血小板疾病PPT课件

7/7/2020
.
5
T淋巴细胞介导的细胞免疫作用
CD4阳性T淋巴细胞下降 CD4/CD8下降 与血小板减少的程度相关
7/7/2020
.
6
人类白细胞抗原的变异和巨 核细胞的改变
HLA DRWZ、B8B12、A28与ITP有一定关系 M-CSF、IL影响巨核细胞的数量、血小板数
量、血小板膜蛋白、骨架蛋白和体积改变
7/7/2020
.
13
诊断标准（病因）
血小板生成障碍 骨髓涂片巨核细胞减少或 消失；骨髓培养可见CFU-GEMM、 CFU-MK明显减少；相关药物接触史。
血小板破坏过多 药物接触史；SLE等自身 免疫性疾病；血小板生存时间缩短；骨 髓巨核细胞增多，成熟障碍；肝肾病变 或脾亢；血小板同种抗体阳性或抗原性 不合。
7/7/2020
.
1
血小板疾病
特发性血小板减少性紫癜
常见病，多发生于儿童、青壮年、妇女 外周血PLT减少，血小板生存时间缩短 儿童 90%以上急性型 成人多为慢性型
7/7/2020
.
2
特发性血小板减少性紫癜
病因与发病机制 血小板抗体 单核巨噬细胞的作用 T淋巴细胞介导的细胞免疫的作用 人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变
低
7/7/2020
急性＜20×109/L， 慢性（30~80）×109/L。
阳性 大小不等，大、巨血小板 增强或减弱 巨核细胞增生、正常或减少
伴成熟障碍 缩短 抗GP抗体、PAIg BFU-MK、CFU-MK正常/降
.
9
临床诊断标准
血小板减少 多次化验
无脾肿大 或仅轻微脾肿大
巨核细胞系统异常 增多伴成熟障碍， BFU-MK、CFU-MK明显减低，血小板 大小不等，巨大血小板、内容物颗粒减 少
大多聚体（60~100亚单位）；从内皮细胞合成的
亚单位为极低分子量单体。
7/7/2020
.
19
继发性TTP-HUS
病因
妊娠 整个妊娠期及围产期均可以发生，年龄越 大发生的机会越多。
感染毒素 细菌、立克体、呼吸道及肠道病毒、 流感病毒、单纯疱疹或柯萨奇病毒、支原体肺 炎属等。
药物 青霉素、磺胺药、四环素、阿司匹林、化 疗药物
病因 血小板生成减少 物理、化学、生物、造血系统疾病， 血小板破坏过多 药物免疫性血小板减少、SLE、
Evans、恶性淋巴瘤、同种免疫性血小板减少、 DIC、TTP、HUS、体外循环等 血小板分布异常 脾亢、髓外造血、骨髓纤维化等
7/7/2020
.
12
实验室检查
血小板计数、形态 降低、各异 血小板功能 多数降低 血小板生存时间 缩短 血小板抗原型和血小板相关抗体检测 内皮细胞功能 束臂试验和PGI2 凝血功能 肝肾病变 TTP-HUS 病毒感染 骨髓检查 原发病有关 巨核细胞祖细胞培养 原发病有关
7/7/2020
.
23
内皮细胞损坏
氧化剂的损伤 EDRF合成障碍时，促使 NO的合成与释放。NO可以使炎症细胞 释放TNF-a和IL-1，激活白细胞，加重炎 症反应，损害内皮细胞，同时促进内皮 细胞释放vWF超大多聚体。
7/7/2020
.
24
促进血小板聚集的因子增多
1.P37 MW 37 000， PAF，特异地与 GPIV结合，介导血小板与内皮细胞的相 互作用，引起血小板黏附与聚集。
7/7/2020
.
3
血小板抗体
血清与血小板表面 来源于脾脏 IgG、IgA、IgM 与血小板数呈负相关 与细菌、病毒的感染有关 抗GPIIb/IIIa、GPIb-IX为主
7/7/2020
.
4
单核巨噬细胞的作用
脾脏破坏增多 单核-巨噬细胞表面的Fc受体的表达增强 血浆巨噬细胞集落刺激因子增多 包裹抗体的血小板在脾脏易受破坏
.
18
遗传因素 家族性 家族性TTP-HUS中儿童患者的 预后更差。
免疫因素 风关、脊柱炎、SLE、异常蛋白血征、 多动脉炎中发现TTP-HUS患者。
血管内皮细胞损害 TM、t-PA、vWF升高。疾病 控制时回落。6-keto低、PGI2合成酶的mRNA表 达明显减少。
血小板聚集功能异常 TTP-HUS患者vWF形成超
肿瘤转移 广泛损伤血管壁
7/7/2020
.
20
7/7/2020
.
21
发病机制
内皮细胞损坏
内皮细胞抗栓功能减退 1.PGI2减少 合成减少，血浆中缺乏防止其降
解的因子。 2.纤溶活性降低 t-PA、PC降低，PAI-1增加。 3.TM 发作时表达增高。
7/7/2020
.
22
内皮细胞损坏
vWF异常 超大多聚体的出现，与GPIb、 IIb/IIIa复合物结合，导致血小板聚集与 黏附反应亢进。
具备以下4项之一 泼尼松治疗有效；切
脾治疗有效；PAIg增多；血小板寿命缩
短
7/7/2020
.
10
继发性血小板减少性紫癜
定义 有明确病因或在某些原发病的基础上 发生的血小板减少伴随临床出血症候群。
临床特点 原发疾病的临床表现+类似ITP的 皮肤、黏膜和内脏出血倾向。
7/7/2020
.
11
继发性血小板减少性紫癜
7/7/2020
Байду номын сангаас
.
15
7/7/2020
.
16
血栓性血小板减少性紫癜 -溶血性尿毒综合征（ TTP-HUS）
TTP、HUS
同一疾病的不同临床表现 多基因疾病 血栓性微血管病 原发性、继发性
7/7/2020
.
17
原发性TTP-HUS
病因
遗传因素 免疫因素 血管内皮细胞损害 血小板聚集的异常
7/7/2020
2.钙依赖半胱胺酸蛋白酶 增强vWF的致 血小板聚集作用。
7/7/2020
.
7
临床表现
发病年龄 男：女 起病 感染史 典型症状
病程
急性型
慢性型
2~4岁
20~40岁
1：1
2.6：1
急（1周内） 隐匿
有
无
紫癜，严重 紫癜，不伴严重
出血＜10% 出血
自限性
反复发作
7/7/2020
.
8
实验室检查
血小板计数
束臂试验 血小板形态 血小板功能 骨髓涂片
血小板生存时间 血小板抗体 巨核细胞培养
血小板消耗增加 血管内皮损伤指标阳性； 发热、溶血、肾功能异常、神经系统病 变；DIC的实验室指标阳性；血小板活化
7/7/2020
.
14
临床表现及预后
继发于再障、巨核细胞生成障碍、病毒感染 SLE、Evan综合征等 同种免疫性血小板减少 肝素诱发的血小板减少 TTP-HUS综合怔 DIC 药物引起：噻嗪类、利福平、头孢、甲基多巴