癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
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癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少
•2020/12/1
•22
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
苯巴比妥
•2020/12/1
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动疗
新型的AEDs
托吡酯
为天然单糖基右旋果糖硫代物 对难治性部分性发作、继发GTCS、
Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾
结石、精神症状
呼吸异常（窒息发作/屏气发作）、运 动异常（抖动或震颤/良性肌阵挛
（0-2岁）
学龄前期（2-6 岁）
惊跳反应/点头痉挛/异常眼球活动、代 谢性疾病（低血糖/低血钙/低血镁 /vitB6缺乏）
睡眠障碍（夜惊症/睡行症/梦魇）、习 惯性阴部摩擦、惊跳反应、腹痛、注意 力缺陷、晕厥
•2020/12/1
•11
症状性癫痫
癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部
（继发性癫痫） 病变引起。
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
•2020/12/1
推测病因也是症状性的，但以目前检查手段无 法明确病因。也与年龄相关，但通常没有定义 明确的脑电-临床特征。
•4
癫痫-发病机制
电生理机制
•电活动异常神经元高度同步 •高频放电与静息膜电位去极化漂移
•2020/12/1
•7
癫痫-影响因素
遗传因素
某些癫痫即是遗传性疾病 高热惊厥和结节性硬化
癫痫患病的一致性在单卵双 生为57%，双卵双生为9%
•2020/12/1
遗传使症状性癫痫的阈值下降
•2020/12/1
•22
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
苯巴比妥
•2020/12/1
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动疗
新型的AEDs
托吡酯
为天然单糖基右旋果糖硫代物 对难治性部分性发作、继发GTCS、
Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾
结石、精神症状
呼吸异常（窒息发作/屏气发作）、运 动异常（抖动或震颤/良性肌阵挛
（0-2岁）
学龄前期（2-6 岁）
惊跳反应/点头痉挛/异常眼球活动、代 谢性疾病（低血糖/低血钙/低血镁 /vitB6缺乏）
睡眠障碍（夜惊症/睡行症/梦魇）、习 惯性阴部摩擦、惊跳反应、腹痛、注意 力缺陷、晕厥
•2020/12/1
•11
症状性癫痫
癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部
（继发性癫痫） 病变引起。
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
•2020/12/1
推测病因也是症状性的，但以目前检查手段无 法明确病因。也与年龄相关，但通常没有定义 明确的脑电-临床特征。
•4
癫痫-发病机制
电生理机制
•电活动异常神经元高度同步 •高频放电与静息膜电位去极化漂移
•2020/12/1
•7
癫痫-影响因素
遗传因素
某些癫痫即是遗传性疾病 高热惊厥和结节性硬化
癫痫患病的一致性在单卵双 生为57%，双卵双生为9%
•2020/12/1
遗传使症状性癫痫的阈值下降
癫痫的诊断与治疗
全身性 部分性
全身性 部分性
全身性 部分性
特发性癫痫（原发）
• 病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性 损伤和功能异常；
• 遗传因素密切相关； • 常在某一特定年龄段起病，具有特征性临床表现；
症状性癫痫（继发）
• 由各种明确的中枢神经系统结构损伤或 功能异常所致； 如：脑外伤、脑血管 病、脑肿瘤、药物及中毒等。
• 6、失神发作：表现为肌张力突然丧失、可致患者跌倒
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15
简单部分性发作
• 简单部分性运动性发作 • 简单部分性感觉性发作 • 特殊感觉性发作
性幻视； 颞-复杂性幻视 嗅: 钩回、颞眶面、岛叶 杏仁核、岛叶； 颞叶
视：枕-单纯 听：颞叶；
味： 前庭：岛叶、
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16
复杂部分性发作
发发作的三个重点阶段
• 发作开始：先兆、起始部位、有 无意识丧失？
• 发作中间：发作形式、持续时间
• 发作结束：发作后状态，有无肢 体瘫痪？
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21
鉴别诊断
• 1、假性发作； 2、晕厥； 3、偏头疼； 4、短暂脑缺血发作；
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22
鉴别诊断
• 假性发作：是一种非癫痫性的发作性疾病，有 心理障碍而非脑电图紊乱引起的脑部功能异常； 发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫 药物治疗无效是与癫痫鉴别的关键；
编辑版ppt
25
我国癫痫治疗存在的问题
• 大部分没有得到明确诊断和合理规范治 疗,据统计有70%-80%的癫痫患者未治疗 或治疗不正规，其中活动性癫痫的治疗 缺口达到61.8%-75.6%
• 病因 • 生活质量评估
编辑版ppt
18
CAAE(中国癫痫诊疗指南)
癫痫临床诊疗指南第一章概述第一节指南编写的背景现代医学已经证实，癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。
癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，但以儿童和青少年发病率较高。
近年来随着我国人口老龄化，脑血管病、痴呆和神经系统退行性疾病的发病率增加，老年人群中癫痫发病率已出现上升的趋势。
据世界卫生组织（WHO）估计，全球大约有五千万癫痫患者。
国内流行病学资料显示，我国癫痫“终生患病率”在4‰到7‰之间。
近年来，国内外学者更重视活动性癫痫的患病率，即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。
我国活动性癫痫患病率为4.6‰，年发病率在30/10万左右。
据此估算，我国约有600万左右的活动性癫痫患者，同时每年有40万左右新发癫痫患者。
癫痫是神经内科最常见的疾病之一。
癫痫患者的死亡危险性为一般人群的2-3倍。
癫痫对于个人、家庭和社会带来严重的负面影响。
目前社会上存在对癫痫病的误解和对癫痫患者的歧视，因而被确诊为癫痫可使患者及其家属产生较严重的心理障碍。
癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，严重影响患者和家庭的生活质量；长期服用抗癫痫药物及其它诊治费用给家庭带来沉重的经济负担；同时，癫痫患者的保健、教育、就业、婚姻生育等问题，也是患者及其亲属和社会多部门关注的问题。
因此，癫痫不仅仅是医疗问题，也是重要的公共卫生和社会问题。
ＷＨＯ已将癫痫列为重点防治的神经、精神疾病之一。
各国临床研究表明，新诊断的癫痫病人，如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，70％～80％患者的发作是可以控制的，其中60％～70％的病人经2～5年的治疗可以停药。
然而在发展中国家，由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏，大多数癫痫患者得不到合理有效的治疗，存在很大的“治疗缺口”。
我国活动性癫痫患者的治疗缺口达63%。
据此估算我国大约有400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗。
中国癫痫临床诊疗指南完整版精选全文完整版
癫痫非药物治疗的注意事项
患者和家属对癫痫非药物治疗要有正确的认识和态度
患者和家属应该正确认识癫痫的非药物治疗，认识到其重要性，积极配合医生进行治疗。
选择合适的非药物治疗方法
针对患者的具体情况，选择适合的非药物治疗方法，如认知行为疗法适合于有心理问题的 患者，生酮饮食适合于难治性癫痫患者等。
注意个体差异
适用于部分性发作和继发全面强直阵挛发作。
丙戊酸钠
广谱抗癫痫药，适用于各种类型癫 痫发作。
苯妥英钠
适用于强直-阵挛发作和部分性发作 。
左乙拉西坦
新型抗癫痫药，对部分性发作和继 发全面强直-阵挛发作疗效较好。
癫痫药物治疗的注意事项Байду номын сангаас
注意药物不良反应，如头晕、恶心、共济失 调等。
对育龄期妇女和儿童患者，应充分考虑抗癫 痫药物的致畸作用和生长发育等方面的影响
心理压力，减少发作诱因，减少发作次数，减轻发作程度。
02
癫痫的康复治疗
包括运动疗法、物理疗法、职业疗法等，可以帮助患者改善运动功能
、提高生活质量、减少发作次数。
03
癫痫的生酮饮食治疗
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案，可
以模拟身体处于饥饿状态，加速葡萄糖的利用，减少癫痫发作次数。
2023
中国癫痫临床诊疗指南完 整版
目 录
• 癫痫及癫痫综合征的定义和分类 • 癫痫的病因和发病机制 • 癫痫的临床表现和诊断 • 癫痫的药物治疗 • 癫痫的非药物治疗 • 癫痫的预后和长期管理 • 癫痫的社会心理治疗
01
癫痫及癫痫综合征的定义和分类
癫痫的定义
1
癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病。
癫痫诊疗指南
谢谢！
其它治疗
外科手术治疗，适用于药物难治性癫痫；病变 相关性癫痫，如局灶性脑皮质发育不良、海马 硬化等。
生酮饮食，可用于难治性儿童癫痫、葡萄糖转 运体Ⅰ缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺乏症的治疗。
神经调控治疗，如迷走神经刺激术、经颅电刺 激、经颅磁刺激术均可作为辅助治疗的选择。
癫痫持续状态
目前癫痫持续状态（ＳＥ ）定义为全面性惊 厥发作超过5min，或者非惊厥性发作或部分 性发作持续超过15min，或者5~30min内两 次发作间歇期意识未完全恢复者。
癫痫诊疗指南解读
概述
癫痫是神经系统常见疾病，儿童及老年人群高 发，症状易反复发作，给社会、家庭和个人均 带来沉重负担。正确认识癫痫并建立合理、规 范的诊治方案在临床工作中尤为重要。
定义
癫痫不是单一的疾病实体，而是一种有着不同 病因基础、临床表现各异，但以反复癫痫发作 为共同特征的慢性脑部疾病状态。
药物治疗的总体原则
依据发作类型与综合征选药；尽可能单药治疗；对于儿童、 妇女等特殊人群需考虑患者特点；第一种药物治疗失败后需 考虑选用不同机制、药代动力学及不良反应无相互增加、具 有疗效协同增强作用的“合理的多药治疗”；治疗中需关注 抗癫痫药物不良反应；如合理使用一线抗癫痫药物仍有发作， 拟判断为药物难治性癫痫前需严格评估癫痫的诊断。
陷；脑电图明确痫样放电；不能承受再次发作风险；头颅影 像检查显示脑结构损害。
根据癫痫发作类型选择ＡＥＤｓ
癫痫发作类 一线治疗 型
添加治疗
全面性强直阵挛发作
卡马西平、拉莫 氯巴占、拉莫
三嗪、奥卡西平、 三嗪、左乙拉
丙戊酸钠
西坦、丙戊酸ຫໍສະໝຸດ 钠、托吡酯强直或失张 力发作
中国癫痫临床诊疗指南
预防效果评估
降低发病率
有效的预防方法可以显著降低癫 痫的发病率。通过避免或减少环 境因素（如产伤、感染等）和遗 传因素（如家族史、脑部疾病等 ）的影响，可以减少癫痫的发生 。
提高生活质量
通过有效的预防和治疗，可以减 轻癫痫对患者的生活影响，提高 生活质量。
减少并发症
长期反复的癫痫发作可能导致并 发症的出现，如认知功能下降、 心理问题等。通过预防和治疗， 可以减少这些并发症的发生。
耐药性癫痫的治疗
对于常规药物治疗无法控制的耐药性癫痫，可考 虑生酮饮食、迷走神经刺激、脑深部电刺激等治 疗方法。
手术治疗
手术适应症
对于部分难治性癫痫患者，经过严格的术前评估和筛选，可考虑手术治疗。手术适应症包 括致痫灶定位明确、病灶局限且无其他重要功能区、药物治疗无效等。
手术方法
根据癫痫发作类型和致痫灶位置选择合适的手术方法，包括前颞叶切除术、脑皮质切除术 、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等。
患者有反复发作的癫痫表 现，且每次发作表现相似 。
体格检查
神经系统检查正常，脑电 图检查可发现异常波形。
实验室检查
如血液检查、影像学检查 等，可帮助确定病因。
鉴别诊断
晕厥
表现为突然发生的短暂意识丧失，常伴有面色苍白、出冷汗等表现，多由一 过性脑供血不足引起。
短暂性脑缺血发作
表现为突然出现的局灶性神经系统症状或体征，无意识丧失，可在24小时内 完全缓解。
脑电图可以检测到癫痫患者的异常放电，有助于诊断和分类。
神经影像学检查
03
MRI、CT等检查可发现脑部病变，如脑炎、脑肿瘤等，这些病
变可能是癫痫的病因。
环境因素
感染
某些感染性疾病，如脑炎、脑 膜炎等，可能导致癫痫发作。
癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
癫痫－药物治疗
卡马西平
传统的AEDs
癫痫－药物治疗
传统的AEDs 脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少 丙戊酸钠
传统的AEDs
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
症状性癫痫 （继发性癫痫）
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常见的非癫痫性发作
成人期 （大于18岁）
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
治疗原则
癫痫－生酮饮食
癫痫－生酮饮食
（5）停止生酮饮食：如果无效，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4：1至3：1至2：1，直到酮症消失。如果有效，可维持生酮饮食2－3年。对于葡萄糖载体缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。 按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
卡马西平
传统的AEDs
癫痫－药物治疗
传统的AEDs 脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少 丙戊酸钠
传统的AEDs
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
症状性癫痫 （继发性癫痫）
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常见的非癫痫性发作
成人期 （大于18岁）
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
治疗原则
癫痫－生酮饮食
癫痫－生酮饮食
（5）停止生酮饮食：如果无效，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4：1至3：1至2：1，直到酮症消失。如果有效，可维持生酮饮食2－3年。对于葡萄糖载体缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。 按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
癫痫指南
癫痫指南【概述】癫痫发作(epileptic seizure )是大脑神经元反复的、自限性、过度的和(或)超同步化电发放，导致一过性脑功能障碍的临床表现。
癫痫疾病(epileptic disorder)是指某一种以反复性癫痫发作为特征的慢性神经综合征。
我国患病率为4.4‰ (1993)，年发病率为35/10万(1986)。
据WHO报告就年龄而言有两个高峰，即10岁以前和60岁以后。
癫痫发作是多种病因引的。
主要的治疗方法为应用抗癫痫发作药控制发作。
经过正规的抗癫痫药物治疗，80%的患者可以完全缓解，其余20 %在适应证明确、癫痫灶定位确切的情况下可以考虑外科治疗。
但癫痫患者能被正确诊断和接受正规治疗者只有50%左右。
【临床表现】（一）癫痫发作的类型1.强直阵孪发作特征为突然丧失意识，伴以躯干和四肢的肌肉伸直性强直性收缩(强直期)，呼吸肌受累可出现“癫痫哭声”以及呼吸停止和青紫，其他相关肌肉受累可出现咬伤舌和尿失禁，此期患者血压增高、心律加快和流涎。
肌肉强直性收缩持续短时间后出现短暂的肌肉松弛，随后变为短暂的肌肉强直性收缩和松弛交替发生(阵挛期)，肌肉松弛期逐渐延长，最后肌肉强直性收缩停止，发作共持续数分钟。
发作后(发作后期)患者可有短暂的意识不清和昏睡，此后可主诉头痛和肌肉酸痛，其他恢复如初。
少数患者于发作前几分钟或几小时有性质不清的先驱症状，如焦虑、易激惹、注意力不集中、头痛和腹部不适感等。
症状性全面强直阵挛发作多由局限性发作或有定位价值的先兆发展而来，于发作后可出现暂时性轻偏瘫(Todd麻痹)、黑蒙或失语。
2 .部分性发作首发起源于一侧半球的局限范围内神经元放电。
临床上有单纯部分性发作和复杂部分性发作，单纯部分性发作为局限性，此时意识清楚;而复杂部分性发作在发作时为双侧性发放，至少在双侧额、颞叶，此时意识状态出现不同程度的障碍。
3.局限性运动症状发作最常见于一侧口角及上肢，因其在运动皮质代表区最大，发作可严格限于局部;也可以从局部开始，最常见于一侧口角或手指，在发作过程中逐渐扩展至整个半身，称 Jackson发作，但不应扩展至全身。
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癫痫的诊断及治疗
–2020/4/19
重症医学科
–1
癫痫-概念
癫痫发作 反复发作 (epileptic seizure)
癫痫 (epilepsy)
脑神经元 过度同步放电
–2020/4/19
短暂性 脑功能障碍
慢性反复发作性 短暂脑功能失调综合征
–2
癫痫-概念
癫痫 (epilepsy)
癫痫综合征 (epilepsy)
• 副作用：头痛、困倦、易激惹、感染、类 流感综合征
–2020/4/19
–25
癫痫－药物治疗
新型的AEDs
奥卡西平
• 阻断脑细胞的电压依赖性钠通道 • 局限性或全身性癫痫发作，可单用或联合
用药 • 副作用：疲劳、困倦、复视、头晕、共济
失调、恶心，长期使用可能引起低钠血症
–2020/4/19
–26
癫痫－药物治疗
癫痫－药物治疗
新型的AEDs
托吡酯
为天然单糖基右旋果糖硫代物 对难治性部分性发作、继发GTCS、
Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾
结石、精神症状
–2020/4/19
–24
癫痫－药物治疗
新型的AEDs
左乙拉西坦
• 成人及4岁以上儿童的部分性发作的加强 治疗
–2020/4/19
–15
癫痫的治疗方法
癫痫的药物治疗
癫痫的外科治疗 生酮饮食
–2020/4/19
–16
癫痫的药物治疗
–2020/4/19
–17
癫痫的药物治疗
？
–2020/4/19
–18
癫痫的药物治疗
–2020/4/19
–19
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
苯妥英钠
–2020/4/19
对GTCS和部分性发作有效 可加重失神和肌阵挛性发作 治疗量和中毒量接近，儿童不宜应用 副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙 巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸
呼吸异常（窒息发作/屏气发作）、运 动异常（抖动或震颤/良性肌阵挛
（0-2岁）
学龄前期（2-6 岁）
惊跳反应/点头痉挛/异常眼球活动、代 谢性疾病（低血糖/低血钙/低血镁 /vitB6缺乏）
睡眠障碍（夜惊症/睡行症/梦魇）、习 惯性阴部摩擦、惊跳反应、腹痛、注意 力缺陷、晕厥
–2020/4/19
–11
–2020/4/19
–31
癫痫－生酮饮食
治疗原则
（1）治疗前全面临床和营养状况评价：在开始生 酮饮食前，需要详细的病史和检查，特别是患儿的 饮食习惯，给予记录存档，以评价发作类型、排除 生酮饮食的禁忌证
–2020/4/19
（2）选择合理食物开始治疗：首先禁食24-48小时， 监测生命体征及微量血糖、血酮、尿酮，若血糖低 于2.2mmol/L或血酮大于3.0 mmol/L，开始予生酮 饮食。食谱中摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化 合物）比例由4：1。
–2020/4/19
–34
–2020/4/19
–35
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行 性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、 感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或 具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是 一组癫痫疾患的总称。
–3
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的 病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病 变和其他神经系统症状或体征。通常有年龄依 赖性。
于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少
–2020/4/19
–22
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
苯巴比妥
–2020/4/19
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
–23
–20
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
卡马西平
–2020/4/19
三环类化合物 适于复杂部分性发作及继发性GTCS 可加重失神和肌阵挛性发作 对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量 副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒 细胞减少、肝功损害
–21
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
丙戊酸钠
脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适
症状性癫痫
癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部
（继发性癫痫） 病变引起。
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
–2020/4/19
推测病因也是症状性的，但以目前检查手段无 法明确病因。也与年龄相关，但通常没有定义 明确的脑电-临床特征。
–4
癫痫-发病机制
电生理机制
•电活动异常神经元高度同步 •高频放电与静息膜电位去极化漂移
遗传学机制
已克隆离子通道蛋白基因
生化学机制
–2020/4/19
抑制性和兴奋性神经递质异常
–5
癫痫-发病机制
癫痫发作的起源
癫痫病理灶 (lesion)
致痫灶 (seizure focus)
脑组织病变或结 构异常导致发作
脑电图上出现 痫性放电部位
–2020/4/19
–6
癫痫-影响因素
环境因素
年龄：病因、外显率不同 睡眠 内环境：内分泌、代谢改变 脑功能状态：睡眠-觉醒状态
癫痫的鉴别诊断
不同年龄段常见的非癫痫性发作
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发 作性运动障碍、精神心理行为异常 （焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
成人期 （大于18岁）
–2020/4/19
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、 舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺 血发作、短暂性全面遗忘症、老年 猝倒、多发性硬化发作性症状
癫痫性脑病 (epilepsy)
–2020/4/19
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾 病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复 癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。
按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非 诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫 痫疾患（即脑电临床综合征）。 诊断癫痫综合征的对于治疗选择、判断预后等方 面具有一定指导意义。
五个步骤
涉及发作性事件的鉴别，包括诱发性癫痫发作和 非诱发性癫痫发作的鉴别。传统上，临床出现两 次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可 诊为癫痫。
确定癫痫发作的类型
确定癫痫及癫痫综合 征的类型
–2020/4/19
确定病因 确定残障和共患病
–10
癫痫的鉴别诊断
不同年龄段常见的非癫痫性发作
新生儿及婴儿期
–2020/4/19
–29
癫痫－手术治疗
手术方法
切除性手术：病灶切除术、致痫灶切除术、（多）脑叶 切除性、大脑半球切除术、选侧性海马-杏仁核切除术；
离断性手术：单脑叶或多脑叶离断术、大脑半球离断术；
姑息性手术：胼胝体切开术、多处软膜下横切术、脑皮 层电凝热灼术；
立体定向放射治疗术：致痫灶放射治疗、传导通路放射 治疗；
立体定向射频毁损术：致痫灶放射治疗、传导通路放射 治疗；
神经调控手术：利用植入性和非植入性技术手段，依靠
调节电活动或化学递质的手段，来达到控制或减少癫痫发
作的目的。
–2020/4/19
–30
癫痫－生酮饮食
适应证
• 难治性儿童癫痫 • 葡萄糖转运体I缺陷症 • 丙酮酸脱氢酶缺乏症
禁忌证
患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病者
–2020/4/19
–27
癫痫－药物治疗
–2020/4/19
–28
癫痫－手术治疗
适应证
药物治疗失败的且可以确定致痫部位的难治性癫痫； 有明确病灶的症状性癫痫； 同时还需要判定切除手术后是否可能产生永久性功 能损害以及这种功能损害对患者生活质量的影响； 姑息性手术主要可以用于一些特殊的癫痫性脑病和 其它一些不能行切除性手术的患者。
–12
–2020/4/19
–13
癫痫的治疗及预后
–2020/4/19
–14
癫痫的处理原则
需诊断明确 合理选择治疗方案：有原则的个体化治疗 恰当的长期治疗：足疗1、明确癫痫发作的诊断；2、严密观察生命体征，记录发 作形式，头偏一侧；3、注意保护，防止意外伤害；4、积 极寻找原因，发作时间超过5分钟按癫痫持续状态处理。
–2020/4/19
–7
癫痫-影响因素
遗传因素
某些癫痫即是遗传性疾病 高热惊厥和结节性硬化
癫痫患病的一致性在单卵双 生为57%，双卵双生为9%
–2020/4/19
遗传使症状性癫痫的阈值下降
–8
癫痫患者不同年龄组常见病因
新生儿及婴儿期
先天以及围产期因素（缺氧、窒息、 头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮 质发育畸形等
儿童以及青春期
特发性（与遗传因素有关）、先天 以及围产期因素（缺氧、窒息、头 颅产伤）、中枢神经系统感染、脑 发育异常等
成人期
海马硬化、头颅外伤、脑肿瘤、中 枢神经系统感染性疾病等。
老年期
脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、 变性病等。
–2020/4/19
–9
癫痫-诊断方法
确定发作性事件是否 为癫痫发作
–32
癫痫－生酮饮食
治疗原则
（3）正确处理治疗初期常见问题：早期常见的副 作用包括：低血糖、过分酮症、酮症不足、恶心/ 呕吐、困倦或嗜睡、癫痫发作增加或无效等，需要 对症处理。
–2020/4/19
（4）随访：在开始的阶段应与家属保持较密切的 联系，稳定后3－6月随访一次。随访的项目包括对 患儿营养状况的评估，根据身高、体重和年龄调整 食物热量和成分，检测副作用，进行必要的实验室 检查。
–2020/4/19
重症医学科
–1
癫痫-概念
癫痫发作 反复发作 (epileptic seizure)
癫痫 (epilepsy)
脑神经元 过度同步放电
–2020/4/19
短暂性 脑功能障碍
慢性反复发作性 短暂脑功能失调综合征
–2
癫痫-概念
癫痫 (epilepsy)
癫痫综合征 (epilepsy)
• 副作用：头痛、困倦、易激惹、感染、类 流感综合征
–2020/4/19
–25
癫痫－药物治疗
新型的AEDs
奥卡西平
• 阻断脑细胞的电压依赖性钠通道 • 局限性或全身性癫痫发作，可单用或联合
用药 • 副作用：疲劳、困倦、复视、头晕、共济
失调、恶心，长期使用可能引起低钠血症
–2020/4/19
–26
癫痫－药物治疗
癫痫－药物治疗
新型的AEDs
托吡酯
为天然单糖基右旋果糖硫代物 对难治性部分性发作、继发GTCS、
Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾
结石、精神症状
–2020/4/19
–24
癫痫－药物治疗
新型的AEDs
左乙拉西坦
• 成人及4岁以上儿童的部分性发作的加强 治疗
–2020/4/19
–15
癫痫的治疗方法
癫痫的药物治疗
癫痫的外科治疗 生酮饮食
–2020/4/19
–16
癫痫的药物治疗
–2020/4/19
–17
癫痫的药物治疗
？
–2020/4/19
–18
癫痫的药物治疗
–2020/4/19
–19
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
苯妥英钠
–2020/4/19
对GTCS和部分性发作有效 可加重失神和肌阵挛性发作 治疗量和中毒量接近，儿童不宜应用 副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙 巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸
呼吸异常（窒息发作/屏气发作）、运 动异常（抖动或震颤/良性肌阵挛
（0-2岁）
学龄前期（2-6 岁）
惊跳反应/点头痉挛/异常眼球活动、代 谢性疾病（低血糖/低血钙/低血镁 /vitB6缺乏）
睡眠障碍（夜惊症/睡行症/梦魇）、习 惯性阴部摩擦、惊跳反应、腹痛、注意 力缺陷、晕厥
–2020/4/19
–11
–2020/4/19
–31
癫痫－生酮饮食
治疗原则
（1）治疗前全面临床和营养状况评价：在开始生 酮饮食前，需要详细的病史和检查，特别是患儿的 饮食习惯，给予记录存档，以评价发作类型、排除 生酮饮食的禁忌证
–2020/4/19
（2）选择合理食物开始治疗：首先禁食24-48小时， 监测生命体征及微量血糖、血酮、尿酮，若血糖低 于2.2mmol/L或血酮大于3.0 mmol/L，开始予生酮 饮食。食谱中摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化 合物）比例由4：1。
–2020/4/19
–34
–2020/4/19
–35
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行 性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、 感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或 具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是 一组癫痫疾患的总称。
–3
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的 病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病 变和其他神经系统症状或体征。通常有年龄依 赖性。
于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少
–2020/4/19
–22
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
苯巴比妥
–2020/4/19
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
–23
–20
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
卡马西平
–2020/4/19
三环类化合物 适于复杂部分性发作及继发性GTCS 可加重失神和肌阵挛性发作 对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量 副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒 细胞减少、肝功损害
–21
癫痫－药物治疗
传统的AEDs
丙戊酸钠
脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适
症状性癫痫
癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部
（继发性癫痫） 病变引起。
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
–2020/4/19
推测病因也是症状性的，但以目前检查手段无 法明确病因。也与年龄相关，但通常没有定义 明确的脑电-临床特征。
–4
癫痫-发病机制
电生理机制
•电活动异常神经元高度同步 •高频放电与静息膜电位去极化漂移
遗传学机制
已克隆离子通道蛋白基因
生化学机制
–2020/4/19
抑制性和兴奋性神经递质异常
–5
癫痫-发病机制
癫痫发作的起源
癫痫病理灶 (lesion)
致痫灶 (seizure focus)
脑组织病变或结 构异常导致发作
脑电图上出现 痫性放电部位
–2020/4/19
–6
癫痫-影响因素
环境因素
年龄：病因、外显率不同 睡眠 内环境：内分泌、代谢改变 脑功能状态：睡眠-觉醒状态
癫痫的鉴别诊断
不同年龄段常见的非癫痫性发作
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发 作性运动障碍、精神心理行为异常 （焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
成人期 （大于18岁）
–2020/4/19
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、 舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺 血发作、短暂性全面遗忘症、老年 猝倒、多发性硬化发作性症状
癫痫性脑病 (epilepsy)
–2020/4/19
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾 病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复 癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。
按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非 诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫 痫疾患（即脑电临床综合征）。 诊断癫痫综合征的对于治疗选择、判断预后等方 面具有一定指导意义。
五个步骤
涉及发作性事件的鉴别，包括诱发性癫痫发作和 非诱发性癫痫发作的鉴别。传统上，临床出现两 次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可 诊为癫痫。
确定癫痫发作的类型
确定癫痫及癫痫综合 征的类型
–2020/4/19
确定病因 确定残障和共患病
–10
癫痫的鉴别诊断
不同年龄段常见的非癫痫性发作
新生儿及婴儿期
–2020/4/19
–29
癫痫－手术治疗
手术方法
切除性手术：病灶切除术、致痫灶切除术、（多）脑叶 切除性、大脑半球切除术、选侧性海马-杏仁核切除术；
离断性手术：单脑叶或多脑叶离断术、大脑半球离断术；
姑息性手术：胼胝体切开术、多处软膜下横切术、脑皮 层电凝热灼术；
立体定向放射治疗术：致痫灶放射治疗、传导通路放射 治疗；
立体定向射频毁损术：致痫灶放射治疗、传导通路放射 治疗；
神经调控手术：利用植入性和非植入性技术手段，依靠
调节电活动或化学递质的手段，来达到控制或减少癫痫发
作的目的。
–2020/4/19
–30
癫痫－生酮饮食
适应证
• 难治性儿童癫痫 • 葡萄糖转运体I缺陷症 • 丙酮酸脱氢酶缺乏症
禁忌证
患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病者
–2020/4/19
–27
癫痫－药物治疗
–2020/4/19
–28
癫痫－手术治疗
适应证
药物治疗失败的且可以确定致痫部位的难治性癫痫； 有明确病灶的症状性癫痫； 同时还需要判定切除手术后是否可能产生永久性功 能损害以及这种功能损害对患者生活质量的影响； 姑息性手术主要可以用于一些特殊的癫痫性脑病和 其它一些不能行切除性手术的患者。
–12
–2020/4/19
–13
癫痫的治疗及预后
–2020/4/19
–14
癫痫的处理原则
需诊断明确 合理选择治疗方案：有原则的个体化治疗 恰当的长期治疗：足疗1、明确癫痫发作的诊断；2、严密观察生命体征，记录发 作形式，头偏一侧；3、注意保护，防止意外伤害；4、积 极寻找原因，发作时间超过5分钟按癫痫持续状态处理。
–2020/4/19
–7
癫痫-影响因素
遗传因素
某些癫痫即是遗传性疾病 高热惊厥和结节性硬化
癫痫患病的一致性在单卵双 生为57%，双卵双生为9%
–2020/4/19
遗传使症状性癫痫的阈值下降
–8
癫痫患者不同年龄组常见病因
新生儿及婴儿期
先天以及围产期因素（缺氧、窒息、 头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮 质发育畸形等
儿童以及青春期
特发性（与遗传因素有关）、先天 以及围产期因素（缺氧、窒息、头 颅产伤）、中枢神经系统感染、脑 发育异常等
成人期
海马硬化、头颅外伤、脑肿瘤、中 枢神经系统感染性疾病等。
老年期
脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、 变性病等。
–2020/4/19
–9
癫痫-诊断方法
确定发作性事件是否 为癫痫发作
–32
癫痫－生酮饮食
治疗原则
（3）正确处理治疗初期常见问题：早期常见的副 作用包括：低血糖、过分酮症、酮症不足、恶心/ 呕吐、困倦或嗜睡、癫痫发作增加或无效等，需要 对症处理。
–2020/4/19
（4）随访：在开始的阶段应与家属保持较密切的 联系，稳定后3－6月随访一次。随访的项目包括对 患儿营养状况的评估，根据身高、体重和年龄调整 食物热量和成分，检测副作用，进行必要的实验室 检查。