自身免疫性脑炎中国专家共识解读(精华)
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【共识解读】中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）
【共识解读】中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）导读：距2017年《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的发表已有5年，在这5年期间，随着不同自身抗体引起的自身免疫性脑炎病例的积累、免疫治疗的进展，临床对该疾病的认识也更加全面。
2022年9月中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学组在《中华神经科杂志》发表了《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》。
新版共识以循证医学为基础，总结国内外关于该疾病诊疗的最新进展，并结合国内临床实践，制定了该疾病评估、诊断、治疗的流程，为临床决策提供了重要依据。
小编在此对新版共识进相较2017版共识的更新部分进行了简要解读，希望能为各位老师的临床诊疗工作带来一定帮助。
更新概览：1.将副肿瘤性AE纳入讨论范围；2.将抗细胞内抗原抗体进一步分为抗细胞内突触抗原抗体、抗细胞内抗原抗体；3.AE诊断评估程序中，血液检查方面新增淋巴细胞免疫分型与细胞因子检测；4.增加了针对不同类型抗体检测的方法学介绍；5.完善自身免疫性边缘性脑炎的诊断标准；6.增加部分少见相关脑炎综合征临床特点；7.治疗方面新增了免疫升级治疗与添加免疫治疗；8.增加NEOS评分评估抗NMDAR脑炎患者预后等。
1.0 自身免疫性脑炎的定义与相关抗体的分类1.1自身免疫性脑炎的定义更新1：自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis，AE )泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
相较于2017年共识，新版共识也将副肿瘤性AE纳入讨论范围。
1.2自身免疫性脑炎相关抗体更新2：本次共识将自身免疫性脑炎相关抗体分为抗细胞表面抗原抗体、抗细胞内突触抗原抗体、抗细胞内抗原抗体。
与2017年共识相比，将抗细胞内抗原抗体进一步分为抗细胞内突触抗原抗体与抗细胞内（胞浆、胞核）抗原抗体。
细胞内突触抗原（GAD、Amphephysin）与抑制性神经递质（γ-氨基丁酸、甘氨酸）的产生与囊泡转运有关，见下图。
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识
各型 AE 的临床特点、诊断要点与鉴别诊断
一、抗 NMDAR 脑炎
3．诊断标准：根据 Graus 与 Dalmau 标准(2016 年)，确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3个条件： (1)下列 6 项主要症状中的 1 项或者多项：①精神 行为异常或者认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作； ④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自 主神经功能障碍或者中枢性低通气。(2)抗 NMDAR 抗体阳性：建议以脑脊液 CBA 法抗体阳性为准。若 仅有血清标本可供检测，除了 CBA 结果阳性，还需 要采用 TBA 与培养神经元进行 IIF 予以最终确认， 且低滴度的血清阳性(1∶10)不具有确诊意义。(3) 合理地排除其他病因。
各型 AE 的临床特点、诊断要点与鉴别诊断
一、抗 NMDAR 脑炎
(4)脑电图：呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波 ，异常 δ 刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重 症患者。(5)肿瘤学：卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较 常见，中国女性抗 NMDAR 脑炎患者卵巢畸胎瘤的发 生率为14.3%～47.8%，在重症患者中比例较高，卵巢 超声和盆腔 CT 有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸 胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿瘤者 罕见。
一般诊断流程与诊断标准
二、AE 诊断标准
2．辅助检查：具有以下 1 个或者多个的辅助检查发 现，或者合并相关肿瘤。(1)脑脊液异常：脑脊液白细 胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性 炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
一般诊断流程与诊断标准
二、AE 诊断标准
2．辅助检查 (2)神经影像学或者电生理异常：MRI 边 缘系统 T2或者 FLAIR 异常信号，单侧或者双侧，或 者其他区域的 T2或者 FLAIR 异常信号(除外非特异性 白质改变和卒中)；或者 PET 边缘系统高代谢改变， 或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图 异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶 以外)，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。(3)与 AE 相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞 肺癌，抗 NMDAR 脑炎合并畸胎瘤。
《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读
TBA：基于组织底物的实验(tissue based assay)，采用动物的脑组织 切片为抗原底物。
3.2.4 合理地排除其他病因
3.3 诊断标准
可能的AE：
符合上述诊断条件 中的第1、第2与第4条
确诊的AE：
符合上述诊断条件中的 第1～4条。
推荐意见：
AE的诊断需要综合患者的临床表现 、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检 查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的 主要依据。
特异性抗原抗体相关性AE
中枢神经系统副肿瘤综合征 抗Hu抗体相关脑炎 抗Yo抗体相关脑炎 抗Ri抗体相关脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗AMPA受体脑炎 抗GABAB受体脑炎 抗LGI1受体脑炎 …….
非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗NMO-IgG相关脑病 干燥综合症相关脑炎
非特异性抗原抗体相关性AE
4.1.3 诊断标准： 根据Graus与Dalmau标准(2016年)，确诊的抗NMDAR脑炎
需要符合以下3个条件：
下列6项主要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或者认知障碍； ②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下 降；⑥自主神经功能障碍或者中枢性低通气。
抗NMDAR抗体阳性：建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准。若仅有血 清标本可供检测，除了CBA结果阳性，还需要采用TBA与培养神经 元进行IIF予以最终确认，且低滴度的血清阳性(1∶10)不具有确诊意 义。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。
精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
3.2 AE诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
3.2.4 合理地排除其他病因
3.3 诊断标准
可能的AE：
符合上述诊断条件 中的第1、第2与第4条
确诊的AE：
符合上述诊断条件中的 第1～4条。
推荐意见：
AE的诊断需要综合患者的临床表现 、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检 查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的 主要依据。
特异性抗原抗体相关性AE
中枢神经系统副肿瘤综合征 抗Hu抗体相关脑炎 抗Yo抗体相关脑炎 抗Ri抗体相关脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗AMPA受体脑炎 抗GABAB受体脑炎 抗LGI1受体脑炎 …….
非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗NMO-IgG相关脑病 干燥综合症相关脑炎
非特异性抗原抗体相关性AE
4.1.3 诊断标准： 根据Graus与Dalmau标准(2016年)，确诊的抗NMDAR脑炎
需要符合以下3个条件：
下列6项主要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或者认知障碍； ②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下 降；⑥自主神经功能障碍或者中枢性低通气。
抗NMDAR抗体阳性：建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准。若仅有血 清标本可供检测，除了CBA结果阳性，还需要采用TBA与培养神经 元进行IIF予以最终确认，且低滴度的血清阳性(1∶10)不具有确诊意 义。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。
精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
3.2 AE诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读
03
自身免疫性脑炎的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：常用药物可减轻炎症反应
抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦 等可治疗病毒感染
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等可抑制免疫系统
抗抑郁药物：如氟西汀、帕罗西汀等 可改善情绪障碍
抗癫痫药物：如丙戊酸、卡马西平等可 控制癫痫发作
康复治疗：如物理治疗、言语治疗等 可促进功能恢复
免疫治疗
免疫治疗原理：通过调节免 疫系统抑制自身免疫反应
免疫治疗方法：包括免疫抑 制剂、免疫调节剂、免疫细 胞治疗等
免疫抑制剂：如糖皮质激素、 环磷酰胺等用于抑制免疫反 应
免疫调节剂：如利妥昔单抗、 阿那白滞素等用于调节免疫 系统
免疫细胞治疗：如CR-T细胞 治疗、T细胞受体基因工程等 用于增强免疫系统功能
自身免疫性脑炎 中国专家共识解
读
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目录
01
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02
自身免疫性脑炎概述
03
自身免疫性脑炎的治疗
04
自身免疫性脑炎的预防
05
自身免疫性脑炎的康复
06
自身免疫性脑炎的护理
01
添加章节标题
章节副标题
02
自身免疫性脑炎概述
章节副标题
定义和分类
自身免疫性脑炎：一种由自身免疫系统攻击 大脑引起的疾病
诊断：自身 免疫性脑炎
治疗：使用 免疫抑制剂 和激素治疗
结果：症状 缓解病情稳
定
建议：定期 复查注意生 活习惯避免 过度劳累和
压力
总结：自身 免疫性脑炎 需要早期诊 断和治疗以 避免病情恶 化和复发。
案例分析和讨论
案例一：患者 女性35岁头痛、 头晕、记忆力 减退诊断为自 身免疫性脑炎
《自身免疫性脑炎中国专家共识》讲解-2022年学习资料;
自身免疫性脑炎中国专家共识2017-解读
>2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被-发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白-ne ronal cell--surface or synaptic protein的自身抗体被-陆续发现。-经 的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元-细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆-的神经元损害。 >广义而言，急性播散性脑脊髓炎acute disseminated-encephalomyelitis,A EM与Bickerstaff脑干脑炎-Bickerstaff's brainstem encephalit s也属于AE的范畴。
自身免疫疾病伴随的LE-部分原因不明的LE患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患-者同时存在VG C或NMDA受体抗体-部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体-共存现象-对伴 其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗
自身免疫性脑炎现代概念与分类-王得新，刘磊-文章编号：1005-2194201211-0824-02中图分 号：P512.3文献标志码：A-提要：脑炎是神经内科常见急症之一。早明珍断并给予适当的治疗至关重要。自身免 性脑炎〔AE泛指一大类-由于免疫系统针时中抠神经系统抗原产生反应而学致的疾病，并且逐渐被认为是非感染固素所 可逆转性脑炎的-重要原因。根据病阳学及治疗方法，AE可大致分为特异性抗原（抗体）相关性AE以及非特异性抗原 或抗体）柯-关性AE。了解有关AE的知识，对发现新疾病及加深对现有中抠神经系统疾病免疫病理机削的理解有重耍 义。-关健词：脑炎；自身免疫性脑笑-The modern concept and classificati n of autoimmune encephalitis.WANG De-ain,LIU Lei.Depa ment of Neurolo--gy,Beijing Friendship Hospital,Capit l University of Medical Science,Beijing 100050,Chinaummary:Encephalitis is one of the common emergencies f neurlogy.The early diagnosis and the appropriate tr atment-are very important.Autoimmune eneephalitis AEr fers to a major category of diseases resulting from a reaction of the im--mune system against antigens of c ntral nervous system and has been gradually considere as an important non-specific fac--tor to cause rever ible encephalitis.According to the differences in eti logy and therapy,AE may be divided into specific an-igen or antibodyassociated AE and non-specific antige antibodyassociated AE.Knowing more about AE is of ma or-significance in finding new discascs and deepening the understanding of immune pathobgical mechanism of entral nerve-system.-Keywordsencephalitis autoimmune ncephalitis-中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期
>2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被-发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白-ne ronal cell--surface or synaptic protein的自身抗体被-陆续发现。-经 的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元-细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆-的神经元损害。 >广义而言，急性播散性脑脊髓炎acute disseminated-encephalomyelitis,A EM与Bickerstaff脑干脑炎-Bickerstaff's brainstem encephalit s也属于AE的范畴。
自身免疫疾病伴随的LE-部分原因不明的LE患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患-者同时存在VG C或NMDA受体抗体-部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体-共存现象-对伴 其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗
自身免疫性脑炎现代概念与分类-王得新，刘磊-文章编号：1005-2194201211-0824-02中图分 号：P512.3文献标志码：A-提要：脑炎是神经内科常见急症之一。早明珍断并给予适当的治疗至关重要。自身免 性脑炎〔AE泛指一大类-由于免疫系统针时中抠神经系统抗原产生反应而学致的疾病，并且逐渐被认为是非感染固素所 可逆转性脑炎的-重要原因。根据病阳学及治疗方法，AE可大致分为特异性抗原（抗体）相关性AE以及非特异性抗原 或抗体）柯-关性AE。了解有关AE的知识，对发现新疾病及加深对现有中抠神经系统疾病免疫病理机削的理解有重耍 义。-关健词：脑炎；自身免疫性脑笑-The modern concept and classificati n of autoimmune encephalitis.WANG De-ain,LIU Lei.Depa ment of Neurolo--gy,Beijing Friendship Hospital,Capit l University of Medical Science,Beijing 100050,Chinaummary:Encephalitis is one of the common emergencies f neurlogy.The early diagnosis and the appropriate tr atment-are very important.Autoimmune eneephalitis AEr fers to a major category of diseases resulting from a reaction of the im--mune system against antigens of c ntral nervous system and has been gradually considere as an important non-specific fac--tor to cause rever ible encephalitis.According to the differences in eti logy and therapy,AE may be divided into specific an-igen or antibodyassociated AE and non-specific antige antibodyassociated AE.Knowing more about AE is of ma or-significance in finding new discascs and deepening the understanding of immune pathobgical mechanism of entral nerve-system.-Keywordsencephalitis autoimmune ncephalitis-中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期
《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》要点
《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》要点脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。
其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。
自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。
自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白的自身抗体被陆续发现。
目前AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80％，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGll)抗体相关脑炎与抗1-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎等。
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。
广义而言，急性播散性脑脊髓炎(ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎也属于AE的范畴，但在以往的疾病分类中，ADEM属于中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病，Bickerstaff脑干脑炎则与Miller Fisher综合征(吉兰-巴雷综合征变异型)有所重叠，故在本次共识的起草与讨论中未予涉及。
●临床分类与临床表现一、临床分类AE可分为3种主要类型1. 抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。
2．边缘性脑炎；以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累，脑脊液检查提示炎性改变。
抗LGll抗体、抗GABA。
R抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。
3．其他AE综合征：包括莫旺综合征、抗GABABR抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎(PERM)、抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。
自身免疫性脑炎中国专家共识解读ppt课件
激素+IVIg 或激素+血浆交 换
口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查
效果差、无效 酌情重复一线免疫治疗
二线免疫治疗： 利妥昔单抗 或静脉环磷酰胺、 效果良好 口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查 效果差、无效
其他免疫治疗 长程免疫治疗 肿瘤排查
环磷酰胺
• 按750 mg/m2体表面积，溶于100 ml生理 盐水，静脉滴注，时间超过1h，每4周1次。 病情缓解后停用。
AMLE
抗细胞内抗体相关的LE
抗Hu抗体相关的LE 抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE 抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关的LE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE 抗 GABAR抗体相关的LE 抗AMPAR抗体相关的LE 抗NMDAR抗体相关的LE
部分患者合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合 征(顽固性低钠血症)等。
4.3 抗GABABR抗体相关脑炎
4.3.1 临床特点：
主要见于中老年，男性多于女性。
急性起病，多在数天至数周内达高峰。
主要症状包括癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。 严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直阵挛性发作为主，抗癫痫 药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态。 少数患者可以合并语言障碍、睡眠障碍和小脑性共济失调。
5 鉴别诊断
6 治疗
6.1 免疫治 疗
一线
免疫治疗 糖皮质激素 免疫球蛋白 血浆置换 环磷酰胺 硫唑嘌呤
二线
免疫治疗 利妥昔单抗
长效
免疫治疗 吗替麦考酚 酯
抗NMDAR脑炎患者
2017年自身免疫性脑炎中国专家共识解读精华版 ppt课件
AMLE
中国实用内科杂志 2019年11月第32卷第11期
脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
自身免疫机制 介导的脑炎
AE合并 相共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
Dalmau J, et al. Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2019;61:25–36. Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2019;10:63–74.
1 临床分类
2 临床表现
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3 诊断流程与诊断标准
3.1 AE的诊断流程
AE的临床评估程序
AE的临床评估程序
3.2 AE诊断条件
3.2 AE诊断条件
3.2 AE诊断条件
3.3 诊断标准
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症状
体征
神经影像学 脑电图
脑脊液检查
抗体检测
4 各型AE的临床特点、诊断要点 与鉴别诊断
《自身免疫性脑炎中国专家共识 2019》 解读
临床医生面对的问题： 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示： 16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎 ） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
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