代谢性骨病
早产儿代谢性骨病临床管理专家共识护理课件
定义与分类
பைடு நூலகம்定义 分类
病因与发病机制
病因
发病机制
早产儿代谢性骨病的发病机制涉及多 个环节，包括矿物质吸收障碍、内分 泌调节异常、骨骼发育受阻等。
临床表现与诊断
临床表现 诊断
药物治疗
药物治疗是早产儿代谢性骨病的 重要治疗手段之一，主要通过补 充维生素D、钙剂等营养素，促
进骨骼发育和矿化。
维生素D缺乏是早产儿代谢性骨 病的主要原因之一，因此补充维
生素D是药物治疗的关键。
钙剂的补充也是必要的，以维持 骨骼的正常生长和矿化。
营养支持治疗
营养支持治疗是早产儿代谢性骨病的基础治疗，包括提供足够的蛋白质、脂肪、碳 水化合物、维生素和矿物质等营养素。
对于严重病例，可能需要手术治疗， 如矫形手术、骨髓移植等，以恢复骨 骼的正常形态和功能。
预防措施
01
孕期保健
02 出生后监测
03 营养补充
日常护理
合理喂养
睡眠姿势
运动训练
并发症的预防与处理
骨折预防
疼痛管理 心理支持
新药研发进展
新型药物研发
针对早产儿代谢性骨病的病因， 科研人员正在积极研发新的药物，
合理的营养支持治疗有助于促进早产儿骨骼的正常生长和发育，预防和治疗代谢性 骨病。
营养支持治疗应根据每个早产儿的生长需求和营养状况进行个体化评估和调整。
其他治疗手段
其他治疗手段包括物理治疗、康复训 练等，有助于改善早产儿骨骼的血液 循环和代谢，促进骨骼的正常生长和 发育。
早产儿代谢性骨病的治疗需要综合多 种手段进行，药物治疗、营养支持治 疗和其他治疗手段应结合使用，以达 到最佳的治疗效果。
代谢性骨病的影像诊断
代谢性骨病：低磷软骨病
低磷软骨病（Hypophosphatemiaosteomalacia，HO)是一种骨代谢疾病，源自低磷血症和活性维 生素D（1,25-OH2D）生成不足，以骨矿化不良、骨软化或佝偻病为特征。列举以下几种： 原发性甲旁亢，因甲状旁腺腺瘤、增生或癌灶引起PTH自主分泌过多导致钙磷代谢紊乱、骨/肾脏病 变为主的内分泌疾病。PTH增高引起高钙、低磷血症。血钙增高抑制vitD代谢，引起软骨病或佝偻 体病内。肿瘤导致获得性低磷性骨软化：由于肾脏排磷增加（肿瘤分泌磷因子-成纤维细胞生长因子23， 该因子可使肾脏磷重吸收减少，促进肾小管排磷），表现为低血磷、高尿磷，血钙正常或稍低、 ALP升高。此类肿瘤多源于间叶组织，也可见于类癌。肿瘤多为良性，隐蔽且生长缓慢，不易发现。
另一种代谢性骨病：肾性骨病
是指发生慢性肾衰（肾小球性、或肾小管性骨营养不良，前者多见，即尿毒症肾病）而导致的代谢 性骨病。血钙降低，血磷增高；肾功能不全而影响vitD的活性。高转化型肾性骨病，伴有全段甲旁 腺素升高，而出现继发性甲旁亢骨病。肾性骨硬化是其较特殊表现（见前述）。
体内肿瘤导致获得性低磷性骨软化
然而，仍然低血磷（1.4mg/dl）和高的 FGF23（135pg/ml）,故认为骨病变非转移性， 行活检：血管外皮细胞瘤-磷酸盐尿性间叶瘤 PMT，见全身MR图。因肿瘤较大未手术，行 介入栓塞治疗，肿瘤缩小，血磷恢复至临界正 常值。
备上述4项者方可诊断。
影像学认识扩展：还需了解MRI、核素、PET-CT的表现
X线表现 pseudofractures
假骨折
Cone beam(锥形束)CT（口腔专用CT）
假骨折（looser骨折）CT表现
磨牙和门齿区的下颌 骨CT表现：骨质疏 松、looser骨折
代谢性骨病的营养支持与管理策略
代谢性骨病的营养支持与管理策略在我们的日常生活中，代谢性骨病可能并不常被提及，但它却实实在在地影响着许多人的健康。
代谢性骨病是由于机体代谢紊乱而导致的骨组织疾病，常见的有骨质疏松症、佝偻病、骨软化症等。
这些疾病不仅会引起骨骼疼痛、骨折等问题，还会严重影响患者的生活质量。
而营养支持与管理在代谢性骨病的防治中起着至关重要的作用。
要了解代谢性骨病的营养支持与管理策略，首先得清楚代谢性骨病是怎么发生的。
简单来说，当我们身体内的矿物质代谢失衡，比如钙、磷、维生素 D 等摄入不足或吸收不良，或者激素水平出现异常，如甲状旁腺激素、降钙素等分泌失调，都可能引发代谢性骨病。
钙是骨骼的主要成分之一，对于维持骨骼的健康至关重要。
成年人每天建议摄入 800 1000 毫克的钙。
但很多人的日常饮食中钙的摄入量往往不足。
富含钙的食物有奶制品、豆制品、绿叶蔬菜等。
对于患有代谢性骨病的人群，可能需要额外补充钙剂，但补充的剂量应根据个体情况，在医生的指导下进行。
磷也是骨骼的重要组成部分，与钙的代谢密切相关。
正常情况下，钙磷比例保持在一定范围内，有助于维持骨骼的健康。
但如果摄入过多的磷，可能会影响钙的吸收。
含磷丰富的食物有肉类、鱼类、蛋类、坚果等，在日常饮食中需要注意适量摄入。
维生素 D 就像是钙的“运输小能手”，能够促进肠道对钙的吸收，并调节骨代谢。
人体获取维生素D 的途径主要有两种，一是通过晒太阳，皮肤在紫外线的作用下合成维生素D；二是从食物中摄取，如鱼肝油、蛋黄、乳制品等。
对于维生素 D 缺乏的患者，可能需要额外补充维生素 D 制剂。
蛋白质是身体的重要组成部分，但过量的蛋白质摄入可能会增加钙的排出。
因此，在保证营养的前提下，应适量摄入蛋白质，优质蛋白质的来源包括瘦肉、鱼类、豆类等。
除了上述营养素，其他一些微量元素如镁、锌、铜等对于骨骼健康也有着不可或缺的作用。
镁能够帮助维持钙的平衡，富含镁的食物有全谷物、坚果、绿叶蔬菜等。
锌参与骨代谢的调节，海鲜、肉类、豆类等食物中锌的含量较为丰富。
代谢及内分泌性骨病
D-d=全部皮质骨的厚度
骨质疏松基本X表现：
3、为维持骨的支持作用，沿应力线排
列的骨小梁有较多的保存。
骨质疏松与骨软化的区别
1、 骨疏松中表现的纤细而清楚的骨小梁 同骨软化中显示的模糊而粗糙的骨小梁有助
于二者的鉴别。
骨质疏松与骨软化的区别
2、骨折和畸形均伴发于骨疏松，但骨疏
骨质软化症
骨质软化是由于成人缺乏维生素D及钙 质引起，以骨质软化和骨骼畸形为特征。 病人多为女性。
骨质软化症X线表现
1.早期普遍性骨质疏松，密度减低，骨皮质
变薄，严重者呈线条状。髓腔透亮度增加。 骨小梁先是模糊，最终消失，可出现多个囊 状透光区。
骨质软化症X线表现
骨质软化症X线表现
2.假骨折是骨质软化症的X线特点（称为Looser 带）。表现为横越骨皮质的透明线，其边缘密度 略高，常呈对称而多发。多见于肩胛骨、肋骨、 坐骨、耻骨等。骨折处无骨痂形成和错位，日久 可出现骨骼弯曲畸形。
松的骨骼较脆弱，更易发生骨折，而在骨 软化则以畸形为突出
长管状骨骨质疏松的X线表现
1、长骨骨端的生长障碍线表现
明显。 2、干骺端的骨骺痕白线显著。 3、骨皮质出现变薄、稀疏和成 层的现象，典型的如铅笔素描 的线条样。
脊椎骨骨质疏松的X线表现
1、椎体除显示密度减低或栅栏状骨小梁外，还可以 出现双凹征。椎体不同程度的变扁，上下缘内陷， 形如鱼骨。这种改变以腰椎为显著。 2、椎体压缩骨折，椎体前缘变扁，呈楔状改变。这
颈椎病的X线表现
颈椎病的X线表现
X线表现：颈椎生理 前凸消失，椎间隙 变窄，椎体前后缘 骨质增生、钩椎关
节或关节突关节增
生、椎间孔狭窄。
早产儿代谢性骨病诊治的研究进展
• 50 •中国小儿急救医学 2021 年1月第 28 卷第1期ChinPediatrEm ergM ed，Jan 2021，V ol.28，N o.l•综述•早产儿代谢性骨病诊治的研究进展李崇富建华中国医科大学附属盛京医院儿内科，沈阳110004通信作者：富建华，Email:fujh@sj-hospital,org【摘要】早产儿代谢性骨病（MBD)是由于多种因素引起钙磷代谢紊乱导致骨矿物质含量减少，从而引起临床、生化及骨影像学相关改变，多发生于极低和超低出生体重儿。
临床症状通常发生在生后6〜12周，主要表现为呼吸困难、长时间依赖呼吸机治疗、佝偻病样表现，严重者甚至骨折。
目前MBD主要依赖生化标记物、放射学及超声学等进行诊断。
由于早产儿MBD的临床表现发生较晚，故对于高危人群进行早期筛查及预防有重要意义。
【关键词】代谢性骨病；早产儿；筛查；防治DOI：10.3760/cma.j.issn. 1673-4912. 2021.01.011Metabolic bone disease of prematurity ： diagnosis and managementLi Chong ^Fu JianhuaDepartment of Pediatrics，Shengjing Hospital o f China Medical University，Shenyang 110004，China Corresponding author ：Fu Jianhua,E mail ：fujh@ sj-hospital org【A b stract】Metabolic bone disease (MBD) in preterm infant is a disorder of calcium and phosphorusmetabolism that leads to a decrease in bone mineral content, resulting in clinical, biochem ical, and imagingchanges. It occurs mostly in very low birth weight and extremely low birth weight newborns. The clinicalsymptoms usually occur from 6 to 12 weeks after birth,m ainly manifested as dyspnea accompanied by mechanical ventilation for a long tim e,rickety-like changes,and even fracture in severe cases. At present,diagnosis of MBD is characterized by biochemical m arkers, radiology and ultrasound. As the clinical manifestationsof MBD in prematurity occur late,early screening and prevention for high-risk groups play an important roleto reduce the risk of MBD.【Keywords】Metabolic bone disease; Preterm infant；Screening ；Prevention and treatmentDOI ： 10.3760/cm a. j. issn. 1673-4912. 2021.01.011随着极低和超低出生体重儿存活率的增加，代谢性骨病（metabolic bone disease，MBD)的发生率也逐渐增高m。
代谢性骨病病例分析
体内钙、磷等矿物质水平
• 早产儿、低出生体重儿体内钙磷储备不足，孕末期是 胎儿宫内钙磷储备最重要的时期，80％以上的钙磷蓄 积出现在孕25周到足月，胎龄35周是成骨的高峰期；
• PN应同时补充钙和磷，钙 40-120mg/kg·d,磷3171mg/kg·d（钙：磷应为1.8-2.0：1）;
• 生后2周开始保证每天400-800IU/d维生素D的摄入量， 直至2岁；
• 对于小早产儿避免不必要的处置、搬动,查体及护理 时应动作轻柔，避免隐匿的骨损害；
• 最新证据表明每天5-10分钟的被动物理运动有促进 骨矿化和生长作用。
• 产前或生后糖皮质激素的使用会抑制成骨细胞活性, 导致成骨细胞的增殖减少和早熟的细胞凋亡
• 苯妥英钠和苯巴比妥能增加维生素D的代谢。
喂养方式
• 纯母乳喂养的患儿发病率为40% ,配方奶喂养患儿的发病 率为16%；
• 配方奶/母乳的钙、磷含量分别为31mg/100kcal和20mg / 100kcal, 而推荐的适合早产儿的钙、磷含量分别为123185mg/100kcal和80-110mg/100kcal,故即使是早产儿奶量 达到 200ml/kg 时也不能满足其机体钙磷需要；
• 但对于早产儿，早产儿代谢性骨病(MBDP)这个术语却 更贴切，是指由于体内钙磷代谢紊乱所致的骨矿物质 含量的异常，导致骨小梁数量减少、骨皮质变薄等骨 骼改变，可表现为生长发育延迟，重者可出现佝偻病 样表现，甚至骨折。
发病情况
• MBDP的发病率与其胎龄、出生体重均呈负相关。 • 在出生体重<1500g的早产儿中，MBDP的发生率约
早产儿代谢性骨病危险因素及早期诊断研究进展
早产儿代谢性骨病危险因素及早期诊断研究进展
黄友松;马晴晴;李静
【期刊名称】《山东第一医科大学（山东省医学科学院）学报》
【年(卷),期】2024(45)1
【摘要】早产儿代谢性骨病(metabolic bone disease of prematurity,MBDP)依然是早产儿、低出生体重儿的重要共病,该病是由机体钙磷代谢紊乱导致骨矿物质含量减少的一种疾病,病理表现为骨小梁数量减少、骨皮质变薄等骨骼改变,由于大多数患儿缺乏明显的临床症状和体征,该病的早期发现和诊断具有一定的挑战性,往往在出现佝偻病表现或病理性骨折时才被察觉,而对于需要筛查的患儿,其潜在危险因素较为明确。
但对这种代谢性骨病的诊断、管理和治疗仍存在争议,因此,应重视对本病的认识并早发现、早诊断、早治疗。
本文主要对该疾病的病因及危险因素、临床诊断、早期实验室检查、影像学检查进行综述,以便尽早预防。
【总页数】6页(P59-64)
【作者】黄友松;马晴晴;李静
【作者单位】山东第一医科大学(山东省医学科学院)研究生部;山东第一医科大学第二附属医院新生儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R72
【相关文献】
1.早产儿代谢性骨病早期诊断研究进展
2.极低/超低出生体重早产儿代谢性骨病危险因素的全国多中心调查
3.早产儿代谢性骨病高危因素及诊断的研究进展
4.极低出生体质量早产儿代谢性骨病危险因素双中心研究
5.早产儿血流动力学显著的动脉导管未闭危险因素和预测指标研究进展
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内分泌及代谢性骨病影像诊断
在脊椎,皮质变薄,横行骨小梁减少或消失,纵行 骨小梁相对明显,多呈不规则纵行排列。严重时, 椎体内结构消失,椎体变扁,其上下缘内凹,椎间隙 增宽,呈双凸状,椎体呈双凹状,且常因轻微外伤而 压缩呈楔状（图a）。
椎体骨为维持骨的承重作用,只遗留上下承重 方向的小梁,于上下垂直方向沿应力线排列呈栅栏 状,而负重较少的横行骨小梁较早被吸收。椎体与 相邻椎间盘间的密度差减小。
影像表现
X 线：痛风发病 5 ～10 年内可无任何 X 线表现。早期仅表 现为关节软组织肿胀,多始于第1跖趾关节。病情发展,骨皮质 出现硬化或多处波浪状凹陷,或小花边状骨膜。以后关节周围 软组织出现结节状钙化影(痛风结节钙化),并逐渐增多,邻近骨 皮质不规则或分叶状侵蚀破坏。关节面不规则或穿凿状破坏, 边缘锐利,周围无硬化,严重的多个破坏区相互融合,呈蜂窝状。 MRI：痛风结节信号多种多样,主要取决于钙盐的含量,一般 T1WI为低信号,T2WI呈均匀高信号到接近均匀的等信号。增 强后几乎所有病灶均匀强化,肌腱、韧带、肌肉甚至骨髓内病 灶也有强化。
本病临床上分为三期: （1）无症状期:仅有高尿酸血症,可持续很长时间,甚至十多 年。部分患者可有尿路结石。 （2）急性痛风性关节炎期:起病急骤,多数在睡眠中因关节 剧痛而惊醒,早期多侵犯单关节,以第1跖趾关节最为多见 (50%~90%),其次为踝、手、腕、膝、和肘关节。一般历时 数日至2周症状缓解。间歇期可从数日到数年，以后每年可 复发1-2次或数年复发一次，随病情发展发作愈来愈频繁， 受累关节亦逐渐增多。 （3）慢性痛风性关节炎期：炎症不能完全消退，关节畸形 僵硬。
常见 X 线与 CT 表现有:①全身骨骼广泛性骨质疏松,为本 病主要表现,以脊椎、扁骨,掌指骨及肋骨明显,其中以颅骨改 变较有特征性。颅骨内、外板边缘模糊,密度减低,呈磨玻璃 样或伴有颗粒样骨吸收区。椎体骨质明显疏松,表现为双凹 变形或变扁。长骨疏松时,骨皮质呈线条状,髓腔骨松质几乎 消失。 ②骨膜下骨吸收,为甲旁亢特征性X线表现,好发于中节指骨 桡侧缘,骨干皮质呈花边样骨缺损,晚期于骨皮质内缘可出现 凹凸不平的骨质吸收。齿槽硬板(齿周白线)骨吸收也较常见。 ③软骨下骨吸收,多见于锁骨肩峰端及耻骨联合处,形成软骨 下骨质缺损。
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体质性骨病(constitutional bone disease)
指一类先天性骨的生长、发育异常性疾病， 以骨构塑(bone modeling)受损导致的先天 性骨畸形为特征，一般不伴有或仅有轻度 的骨代谢紊乱。
代谢性骨病病理学
一、骨病理学和分子骨病理学
（一）传统的骨病理学
（二）近代骨病理学
1分子骨病理学技术协助诊断和鉴别诊断骨 及其附件肿瘤，用于肿瘤的分类、转移、 范围等；
2用于疾病的诊断如骨质疏松症、骨质软化 症等，尤其骨组织形态计量学，结合X线、 CT、MRI等方法；
3一般和超微病理形态观察基础上，结合分 子生物学方法，研究细胞尤其骨髓基质细 胞的基因表达变化，确定细胞的表型特征 与功能；
朱宪彝1981年阐述的代谢性骨病 1 原发性甲旁亢，纤维性囊性骨炎 2 肾性骨病 3 佝偻病、软骨病 4 骨质疏松 5 Paget 骨病（畸形性骨炎） 6 氟骨病 7 成骨不全（脆骨病） 8 磷酸酶缺乏症 9 骨硬化症（石骨病，大理石骨症）
近年来认识的代谢性骨病 1 骨质疏松症 绝经后骨质疏松 老年性骨质疏松 特发性青少年骨质疏松 男性骨质疏松 废用性骨质疏松 2 骨质硬化症 3 甲状旁腺疾病
4 佝偻病和骨质软化症 5 维生素D不敏感综合症 6 甲状旁腺素不敏感综合症和过敏感综合
(glycol methacrylate,GMA)
4机制：液态单体，经加速剂、增塑剂（或加热、 紫外线）作用后发生聚合作用，形成与骨组织硬 度相似的无色透明体。
5方法：
⑴固定：梯度乙醇；4%多聚甲醛；4°C
⑵脱水：70%乙醇，48h→95%乙醇，48h→100%异丙
醇，24h，2次→二甲苯24h
红色，骨细胞浆黄色，核灰褐色 甲苯胺蓝染色：钙化骨蓝色，类骨质亮蓝色，骨
细胞深蓝色 Van Kossa：钙化骨黑色，类骨质淡紫色，骨细胞
红色
4 酶组织化学染色 酸性磷酸酶染色：着色部位蓝色 碱性磷酸酶染色 5 分子生物学方法 免疫组织化学 原位杂交 流式细胞仪 多聚酶链反应 组织芯片技术
色，胞核蓝黑色 Gomeri：网状纤维黑色，胶原纤维紫红色，骨组
织灰色
2 骨磨片的染色 银染：骨板黄色，哈佛管、骨陷窝及骨小管黑色 苦味酸-硫堇染色：骨基质黄褐色，骨陷窝和骨小
管暗黑色 结晶紫染色：骨陷窝、骨小管和哈佛管蓝紫色 3 非脱钙骨切片的染色 Goldner-trichrome三色法：骨组织绿色，类骨质
（二）不脱钙骨标本的制作 1用途：骨组织形态计量学；四环素、钙黄绿素
(calcein)的骨代谢动力学研究。 2优势；无明显组织变形，动态参数获取。 3主要试剂： ⑴甲基丙烯酸甲酯
(methyl methacrylate,MMA); ⑵甲基丙烯酸羟乙基酯
(hydroxyethl methacrylate,HEMA); ⑶乙二醇异丁烯酸酯
B液：聚乙二醇40015ml＋1ml N,N二甲基 苯甲胺
工作液：42ml A液＋1ml B液 ⑷包埋：温度控制和真空控制…… ⑸切片: ⑹脱包埋剂：二甲氧基乙酸乙酯和丙酮….. ⑺染色……
（三）电镜标本的制作 （四）骨磨片的制作 （五）骨切片的染色 1 脱钙骨切片的染色 HE： Masson：成熟骨组织蓝绿色 Mallory：骨组织淡蓝色，骨细胞红色 Van Gieson：骨基质胶原纤维红色，骨细胞淡黄
1 病变是先天性的
2 病变为多发性和系统性
体质性骨病的临床特征：
1 先天性，多数常染色体显性或隐性遗传， 少数X性连锁遗传
2 单骨或多骨的发育性畸形，尤其头面部和 四肢，常伴有其他组织器官的畸形
3 骨的重建和代谢转换率多正常 4 临床诊断较容易，但机制不清 5 治疗效果差
2 骨质软化 (osteomalasia)
3 骨质硬化 (osteopetrosis)
4 混合性骨病 (mixed bone diseasa)
几个概念：
1 骨构塑(modeling)：或称骨塑建或骨漂移。 指骨以不同速度在不同部位出现单方向的 骨形成和骨吸收，并使骨的形态和大小发 生改变的骨生长和塑型现象。
代谢性骨病 Metabolic bone disease
天津医科大学病理学教研室 章明放
定义：指各种原因所致的以骨代谢紊乱为 主要特征的骨疾病。属代谢性疾病的范畴。 以骨重建（bone remodaling）紊乱所致的 骨转换率异常、骨痛、骨畸形和骨折为特 征。依病因和病理特征：
1 骨质疏松 (osteoporosis)
⑶包埋液配制：
①甲基丙烯酸甲酯：
A液：60ml甲酯＋35ml丁酯＋5ml苯丙酸甲酯＋
1.2ml聚乙二醇400
B液：100mlA液＋0.4g干燥过氧化苯甲酰 C液：100来自lA液＋0.4g干燥过氧化苯甲酰
②甲基丙烯酸羟乙基酯
A液：HEMA80ml＋聚乙二醇40012ml＋水 8ml＋过氧化苯甲酰6g;
4用于体质性骨病和代谢性骨病的病理学分 型。如椎间盘病变、骨巨细胞瘤的来源等；
5病理机制的研究，如骨桥素 (osteopontin,OPN)与异位性骨化；
6组织工程学中的组织兼容和长期存活问题， 评价生物材料的安全性等。
二、骨标本的制作与染色 （一）骨组织标本的制作 1取材 2脱钙骨标本的制作 （1）固定：液体、时间、温度、冲洗 （2）脱钙：酸类脱钙和螯合剂脱钙 （3）脱水：正丁醇或叔丁醇 （4）透明：二甲苯、甲苯、氯仿 （5）浸透与包埋：熟蜡；蜂蜡；火棉胶等； （6）切片：