第九章氨基酸代谢
生化课件第九章 氨基酸代谢
细胞外 细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰 氨基酸
COOH CH
γ-谷氨 酸环化 转移酶
氨基酸 COOH
H 2N C H R
COOH
H 2N C H R
氨基酸
γ-谷 氨酰 基转 移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
甘氨酸
R
5-氧脯氨酸
肽酶 半胱氨酸
5-氧脯 氨酸酶
γ-谷氨酰
谷氨酸
ATP ADP+Pi
ADP+Pi
谷胱甘肽 合成酶
半胱氨酸 合成酶
ATP
ATP
γ-谷氨酰半胱氨酸
ADP+Pi
（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用
目录
γ-谷氨酰基循环(γ-glutamyl cycle)的要点：
✓ 氨基酸的吸收及其向细胞内的转运过 程是通过谷胱甘肽的分解与合成来完成的 ✓ -谷氨酰基转移酶是关键酶，位于细胞 膜上 ✓ 转移1分子氨基酸需消耗3分子ATP
2个氮原子，1个来自氨，1个来自天冬氨酸
• 涉及的氨基酸及其衍生物： 6种
鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、
精氨酸代琥珀酸、 N-乙酰谷氨酸
•限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
• 耗能： 3个ATP；4个高能磷酸键
•与三羧酸循环的联系物质：延胡索酸
*意义 解除氨毒以保持血氨的低浓度水平
目录
（三）尿素合成的调节
目录
三、 蛋白质的腐败作用
• 蛋白质的腐败作用(putrefaction) 在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消
化，也有一部分消化产物不被吸收。肠道细菌 对这部分蛋白质及其消化产物所起的分解作用， 称为蛋白质的腐败作用。
生物化学第九章 蛋白质酶促降解和氨基酸代谢
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C- P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸
鸟氨酸
O
NH2尿-C素-NH2
尿素循环
5
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
氨基化 非必需氨基酸
合成
糖或脂类
生糖氨基酸：脱氨基后的酮酸在特定 条件下通过糖的异生作用转变为糖。
生酮氨基酸：脱氨基后的酮酸经代 谢产生乙酰ＣoＡ则不能再异生为糖，
只能转变为酮体或脂肪酸。
氧化
生糖兼生酮氨基酸：脱氨基后的酮 酸既可异生为糖又可以转变为酮体
CO2 + H2O + ATP
２０种氨基酸通过各自途径形成α-酮酸，但最后集中 形成５个中间产物（乙酰ＣoＡ、α-酮戊二酸、草酰
乙酸、琥珀酰ＣoＡ、延胡索酸）进入ＴＣＡ
(1) α-酮酸再合成氨基酸
α-氨基酸
α-酮戊二酸
转氨酶
NH3+NADH
L-谷氨酸脱氢酶
H20+NAD+
α-酮酸
L-谷氨酸
α-酮戊二酸利用氨生成谷氨酸是α-酮酸合成氨基酸主要途径，谷氨酸的 氨基能转到任何一种α-酮酸上面，从而形成各种氨基酸．
（２）生糖和生酮氨基酸种类
迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP） 为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结 合。
氧化脱氨基作用
定义：-AA在酶的作用下，生成-酮酸 和氨，同时伴有脱氢氧化的过程。
第九章氨基酸的代谢控制与发酵
谷氨酸
磷酸烯醇式丙酮酸 草酰乙酸 柠檬酸 α-酮戊二酸
天冬氨酸 赖氨酸 天冬氨酸半醛
谷氨酸
高丝氨酸
苏氨酸
蛋氨酸
遗传缺陷
代谢减弱
解除反馈调节
• • • • • •
(二)天冬氨酸高产菌的育种方法 （1）解除反馈调节 （2）切断高丝氨酸向下反应的代谢 （3）逆转优先合成 （4）切断生成丙氨酸的支路 （5）强化二氧化碳固定反应
第二节 芳香族氨基酸的代谢控制育种
• 一、芳香族氨基酸的生物合成途径及代谢调节机制 • （一）芳香族氨基酸的生物合成途径
磷酸烯醇式丙酮酸+4磷酸赤藓糖
DAHP合成酶
3脱氧-D-阿拉伯糖型庚酮糖酸- -磷酸(DAHP) CoQ 莽草酸
氨茴酸合成酶
Vk
分支酸变位酶
分支酸 预本酸(PPA)
PPA脱水酶
• (2)高丝氨酸脱氢酶有2种同功酶。高丝氨酸脱氢 酶I受苏氨酸的反馈抑制，受苏氨酸和异亮氨酸 的多价阻遏；高丝氨酸脱氢酶Ⅱ对苏氨酸不敏感， 受蛋氨酸的反馈阻遏。 • (3)二氢吡啶—2，6—二羧酸还原酶受赖氨酸的反 馈抑制。 • (4)O—琥珀酰高丝氨酸转琥珀酰酶和半胱氨酸脱 硫化氢酶受蛋氨酸的反馈阻遏。 • (5)高丝氨酸激酶受苏氨酸的反馈阻遏。 • (6)苏氨酸脱氨酶受异亮氨酸的反馈抑制。
L-天冬氨酸
天冬氨酸激酶
天冬酰氨磷酸
二氢吡啶—2，6— 二羧酸还原酶 天冬氨酸半醛脱氨酶
天冬氨酸ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ醛
二氢吡啶—2，6—二羧酸
二氢吡啶— 2，6—二羧 酸合成酶 高丝氨酸脱氢酶 O—琥珀酰高丝 氨酸转琥珀酰酶
L-高丝氨酸
高丝氨酸激酶
O—琥珀酰高丝氨酸
半胱氨酸脱硫化氢酶
第九章氨基酸代谢
5.96
CH3-CH-CH2 CHCOOH
Leu L
CH3
NH2
5.98
二、氨基酸的脱氨基作用
? 脱氨基作用 是指氨基酸脱去氨基生成相 应α-酮酸的过程。
氧化脱氨基
转氨基作用 ?方式
联合脱氨基
*嘌呤核苷酸循环
(一) 氧化脱氨基作用
1. L-谷氨酸脱氢酶广泛 存在于肝、脑、肾等组织中。 2. 其辅酶为 NAD+ 或NADP+。 3. GTP、ATP为其抑制剂； GDP、ADP为其激活剂。
尿素
鸟氨酸
氨基甲酰磷酸
精氨酸
延胡索酸
O2
NO
一氧化氮合酶 (NOS)
精氨酸代 琥珀酸
瓜氨酸
天冬氨酸
对心脑血管方面
NO在感觉传入以及学习记忆等有很重要的作用。先
天性精氨酸代琥珀酸合成酶（裂解酶）缺乏可出现严重
的精神障碍症状。还有研究发现 NO可抑制肿瘤的生长。
(三)高氨血症和氨中毒
1.血氨浓度升高称 高氨血症，此时可引起脑 功能障碍，称 氨中毒。常见于肝功能严重损伤、 尿素合成酶系的遗传缺陷。
1.总氮平衡 摄入氮 = 排出氮(正常成人)。 2.正氮平衡 摄入氮 > 排出氮(儿童、孕妇等 )。 3.负氮平衡 摄入氮 < 排出氮(饥饿、消耗性
疾病患者 )。 4.氮平衡意义 可反映体内蛋白质代谢的慨况。
(二) 需要量
成人每日最低蛋白质需要量为 30～50g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为 80g。
食物蛋白质
组织 分解 蛋白质
合成
氨基酸 代谢库
尿素 氨
α-酮酸
酮体 氧化供能
糖
Hale Waihona Puke 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
8-9氨基酸代谢
（三）氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基
氨 基 酸
α-酮戊 二酸
腺苷酸代琥 珀酸合成酶
NH3 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
天冬氨酸
腺苷酸 脱氨酶
H2O
转 氨 酶 1
转 氨 酶 2
腺苷酸 代琥珀酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
α-酮酸
谷氨酸
草酰乙酸
延胡索酸 苹果酸
目录
（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基
降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出， 可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。
目录
（三）腐败作用产生其它有害物质
酪氨酸
半胱氨酸 色氨酸
苯酚
硫化氢 吲哚
正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排 出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而
解毒，故不会发生中毒现象。
目录
第三节 氨基酸的一般代谢
其余12种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需 氨基酸。
目录
蛋白质的营养价值(nutrition value) 蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体
内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种
类、量质比。
蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其 必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
目录
第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败
第 9 章
氨基酸代谢
Metabolism of Amino Acids
目录
第一节 蛋白质的生理功能和营养价值
目录
一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能
（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补 （二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动
催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌 肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。
氨基酸代谢
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O
+
NADH+H++NH4+
(CH2)2
C O
三羧酸 循环
NH3
L-谷氨酸脱氢酶
COO
α-酮戊二酸
α酮戊二酸
• α酮戊二酸大量转化 • NADPH大量消耗 • 三羧酸循环中断，能量供应受阻， 某些敏感器官（如神经、大脑） 功能障碍。 • 表现：语言障碍、视力模糊、昏 迷、死亡。
CH2OPO3H2 H HOOC C R1 HO 磷 酸 吡哆 醛 CH2OPO3H2 HOOC C R1 O NH2 H CH2OPO3H2 H HOOC C R1 HO Schiff碱 CH2OPO3H2 H HOOC C R1 N C H HO Schiff碱 异 构 体 CH3 N CH3 H N C N
四、 α-酮酸的代谢
• (1)合成氨基酸（合成代谢占优势时） • (2)进入三羧酸循环彻底氧化分解! • (3)转化为糖及脂肪 • 生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊 二酸的AA。 （Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Met Val） • 凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰 CoA转变成脂肪。 （4）转变成酮体 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（ Leu）； 生 糖兼生酮AA （ Ile Phe Tyr Lys Trp）
氧化脱氨 转氨基
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
+ + NAD++H2O 酮酸） NH +(A) O（ NADH+H +NH4
分子生物学氨基酸代谢.ppt
H2N CH2 P
第九章 氨基酸代谢
COOH H2N CH
CH2 COOH 天冬氨酸?
COOH OC
CH2 COOH
草酰乙酸?
谷丙转氨酶
COOH H2N CH
CH2 CH2 COOH 谷氨酸?
COOH OC
CH2 CH2 COOH a-酮戊二酸
O CH P
谷丙转 氨酶
H2N CH2 P
COOH
精癜彼?
COOH
鸟氨酸
氨
酸 循 环
COOH H2N C N CH
HN
CH2
H2N C O
[CH2 ]3 COOH
HN
鸟氨酸
O H2N C
P2iADP+Pi P
瓜氨酸
CHNH2
[CH2 ]3
COOH
CHNH2
精氨琥珀酸
COOH
瓜氨酸
线粒体
天冬氨酸
AMP+PPi
ATP
第九章 氨基酸代谢
2. 酮酸的去路 （1）合成氨基酸（2）氧化分解（3）生成糖或脂
钼铁蛋白 直接还原氮
供电子体：NADPH 能量供体：ATP
固氮机理：
3 NADPH+ H+
3 NADP+
氧化 铁氧还蛋白
还原
固氮酶
铁蛋 白
6 e－
钼铁蛋白
N2 2 NH3
12 ATP 12 ADP+ Pi
（2）硝酸还原 硝酸还原分为两步，第一步在硝酸还原酶催化下， NO3－还原为NO2－，第二步在亚硝酸还原酶催化下， NO2－还原为NH3
1. 氨的去路 （1）重新合成氨基酸 （2）生成NH4+ （3）生成酰胺 （4）合成其他含氮化合物 （5）形成尿素（鸟氨酸循环）
生物化学9第九章 氨基酸代谢
蛋白水解酶作用示意图
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
氨基酸 +
二肽酶 氨基酸
⑵小肠黏膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸 ——在小肠黏膜细胞中进行
主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用， 例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽 酶(dipeptidase)等， 最终产生氨基酸。
（四）氨基酸的吸收
主要在小肠进行，是一种主动转运过程， 需由特殊载体蛋白携带。
转运氨基酸或小肽进入细胞时，同时转 运入Na+，三者形成三联体。
Na+借Na+泵排出细胞外，消耗ATP。 此吸收过程存在于小肠黏膜细胞，肾小
管细胞和肌细胞等细胞膜上。
七种类型的载体蛋白：
中性氨基酸载体
β
酸性氨基酸载体
碱性氨基酸载体
（五）未被吸收的蛋白质被肠道细菌代谢
蛋白质的腐败作用(putrefaction)
在消化过程中，有一小部分蛋白质未被消化或虽 经消化、但未被吸收，进入肠道。
肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物的代谢叫 蛋白质的腐败作用。
腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等； 也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的 物质。
H2O
(CH2)2 COOH NAD(P)+ (CH2)2 COOH
L-谷氨酸
O
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸脱氢酶催化Ｌ-谷氨酸氧化脱氨基
酶存在于肝、脑、肾中，催化反应可逆。 一般情况下，反应偏向于谷氨酸合成。
（二）丙酮酸和草酰乙酸通过转氨基作用生成 丙氨酸和天冬氨酸
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第九章氨基酸代谢
一、填空题：
1、尿素分子中的两个N原子，一个来自，另一个来自。
2、尿素循环中产生的两种氨基酸和不参与生物体内蛋白质的合成。
3、在尿素循环中，水解产生尿素和鸟氨酸，故此循环又称鸟氨酸循环。
4、人类对氨基代谢的终产物是，鸟类对氨基代谢的终产物是。
5、血液中转运氨的两种主要方式是：、。
二、选择题(只有一个最佳答案)：
1、成人体内氨的最主要代谢去路为（）
A、合成非必需氨基酸
B、合成必需氨基酸
C、合成NH4+随尿排出
D、合成尿素
2、鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于（）
A、游离氨
B、谷氨酰胺
C、天冬酰胺
D、天冬氨酸
3、下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸（）
A、谷氨酸
B、丙氨酸
C、苏氨酸
D、天冬氨酸
4、能直接转变为α-酮戊二酸的氨基酸为（）
A、天冬氨酸
B、丙氨酸
C、谷氨酸
D、谷氨酰胺
5、下列氨基酸经转氨作用可生成丙酮酸的（）
A、Glu
B、Ala
C、Lys
D、Ser
6、一碳基团不包括（）
A、-CH=NH
B、-CH3
C、-CHO
D、CO2
7、催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是（）
A、谷丙转氨酶
B、谷草转氨酶
C、谷氨酸脱氢酶
D、谷氨酰胺合成酶
8、氨基酸分解产生的NH3，在植物体内主要贮存形式是（）
A、尿素
B、天冬氨酸
C、氨甲酰磷酸
D、谷氨酰胺
9、转氨酶的辅酶是（）
A、TPP
B、磷酸吡哆醛
C、生物素
D、核黄素
10、以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的（）
A、它催化的是氧化脱氨反应
B、它的辅酶是NAD+或NADP+
C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用
D、它在生物体内活力不强
11、下述氨基酸除哪种外，都是生酮氨基酸或生糖兼生酮氨基酸（）
A、Asp
B、Lys
C、Leu
D、Phe
12、鱼类主要是以下列何种形式解除氨毒（）
A、排氨
B、排尿酸
C、排尿素;
D、排胺
13、下述哪种氨基酸可由三羧酸循环的中间物经一步反应即可生成（）
A、丙氨酸
B、丝氨酸
C、天冬氨酸
D、甘氨酸
14、氨中毒的根本原因是( )。
A．肠道吸收氨过量B．氨基酸在体内分解代谢增强
C．肾功能衰竭排出障碍D．肝功能损伤，不能合成尿素
三、是非题（在题后括号内打√或×）：
1．谷氨酸脱氢酶是变构酶，它的主要功能是氧化脱氨，而不是还原氨基化。
（）
2．所有氨基酸降解后的碳架都被用于生成糖。
（）
3．Phe、Trp属人体必需氨基酸。
（）
4．动物产生尿素的主要器官是肾脏。
（）
5．参与尿素循环的酶都位于线粒体内。
（）
6．尿素是所有动物氨基氮代谢的最终产物。
（）
7．转氨作用是氨基酸脱去氨基的唯一方式。
（）
8．转氨基作用是氨基酸脱氨的一种方式，所有氨基酸都能进行转氨作用。
（）
9．尿酸和尿素并不是生物界氨基氮排泄的仅有形式。
（）
四、问答题和计算题：
1、简述氨基酸代谢与碳水化合物代谢之间的关系。
2、试述氨基酸代谢在生命活动中的重要作用。
3、什么叫生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸请写出它们各自的成员。
五、名词解释：
转氨基作用一碳基团
参考答案：
第九章氨基酸代谢
一、填空题
1、尿素分子中的两个N原子，一个来自游离氨，另一个来自天冬氨酸。
2、尿素循环中产生的两种氨基酸鸟氨酸和瓜氨酸不参与生物体内蛋白质的合成。
3、在尿素循环中，精氨酸水解产生尿素和鸟氨酸，故此循环又称鸟氨酸循环。
4、人类对氨基代谢的终产物是尿素，鸟类对氨基代谢的终产物是尿酸。
5、血液中转运氨的两种主要方式是：丙氨酸、谷氨酰氨。
二、选择题
1. D
三、是非题
1.√
2.×
3.√4× 5.× 6. ×
7.×8.×9.√
四、部分问答题参考答案：
1、简述氨基酸代谢与碳水化合物代谢之间的关系。
解答：①氨基酸合成的碳素骨架主要来自于碳水化合物代谢的中间产物。
②氨基酸降解后的碳架主要形成碳水化合物代谢的中间产物，再进一步生成糖，或进入三羧酸循环彻底氧化，或由此生成其它代谢物质。
2、试述氨基酸代谢在生命活动中的重要作用
解答：①合成蛋白质的原料；
②合成其它含氮化合物，如核酸、激素、生物碱等；
③氨基酸降解的碳架为糖代谢的中间产物，而用于生成糖，或彻底氧化产生能量；
④作为生物体内某些“一碳单位”的来源；
⑤氨基酸的合成是生物体将自然界的无机氮转变为有机氮；
⑥通过氨基酸的合成与降解，可以调整生物体内氨的利用与贮存，维持体内氨浓度平衡。
3、什么叫生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸请写出它们各自的成员。
解答：生酮氨基酸：可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。
有Leu、Lys、Ilc、Phe、Trp、Tyr，其中后5种为生酮兼生糖氨基酸。
生糖氨基酸：降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。
组成蛋白质的20种氨基酸中，除生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。