第九章氨基酸代谢

5.96
CH3-CH-CH2 CHCOOH
Leu L
CH3
NH2
5.98
二、氨基酸的脱氨基作用
? 脱氨基作用 是指氨基酸脱去氨基生成相 应α-酮酸的过程。
氧化脱氨基
转氨基作用 ?方式
联合脱氨基
*嘌呤核苷酸循环
(一) 氧化脱氨基作用
1. L-谷氨酸脱氢酶广泛 存在于肝、脑、肾等组织中。 2. 其辅酶为 NAD+ 或NADP+。 3. GTP、ATP为其抑制剂； GDP、ADP为其激活剂。
尿素
鸟氨酸
氨基甲酰磷酸
精氨酸
延胡索酸
O2
NO
一氧化氮合酶 (NOS)
精氨酸代 琥珀酸
瓜氨酸
天冬氨酸
对心脑血管方面
NO在感觉传入以及学习记忆等有很重要的作用。先
天性精氨酸代琥珀酸合成酶（裂解酶）缺乏可出现严重
的精神障碍症状。还有研究发现 NO可抑制肿瘤的生长。
(三)高氨血症和氨中毒
1.血氨浓度升高称 高氨血症，此时可引起脑 功能障碍，称 氨中毒。常见于肝功能严重损伤、 尿素合成酶系的遗传缺陷。
1.总氮平衡 摄入氮 = 排出氮(正常成人)。 2.正氮平衡 摄入氮 > 排出氮(儿童、孕妇等 )。 3.负氮平衡 摄入氮 < 排出氮(饥饿、消耗性
疾病患者 )。 4.氮平衡意义 可反映体内蛋白质代谢的慨况。
(二) 需要量
成人每日最低蛋白质需要量为 30～50g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为 80g。
食物蛋白质
组织 分解 蛋白质
合成
氨基酸 代谢库
尿素 氨
α-酮酸
酮体 氧化供能
糖
Hale Waihona Puke 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
代谢转变
其他含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类
丙氨酸 alanine 缬氨酸 valine 亮氨酸 leucine
Ala A
CH3 CHCOOH
6.00
NH2
Val V
CH3-CH CHCOOH CH3 NH2
NH 2 CO
NH
+ (CH 2)3
CH NH 2
COOH
瓜氨酸
NH 2
COOH
C N CH
H 2N
COOH
C H 精氨酸代琥珀酸合成酶
CH2
ATP
Mg2+
AMP+PPi
NH
CH 2
(CH 2)3
COOH
CH NH2
COOH
天冬氨酸
COOH
精氨酸代琥珀酸
④此反应在胞液中进行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。
2.除赖氨酸、苏氨酸、 (羟)脯氨酸外，绝大多数氨 基酸均可参与转氨基作用。转氨基作用并未产生游 离的氨。
3. 反应式
R1
R2
R1
R2
H
C
NH2 + C
转氨酶 O
C
O+ H
C
NH2
COOH
COOH
COOH
COOH
ALT
AST
GPT: glutamate-pyruvate transaminase GOT: glutamate-oxaloacetate transaminase
鸟氨酸
尿素
胞液
AMP + PPi
天冬氨酸
H2O 精氨酸
精氨酸代 琥珀酸 草酰乙酸
延胡索酸
苹果酸
α-酮戊 二酸
谷氨酸
鸟 氨 酸 循 环
氨基酸
α-酮酸
(二) 一氧化氮的生成
1. NO是细胞信号转导的重要气体信号分子。 2.精氨酸可通过一氧化氮合酶 (NOS)作用，直接氧 化为瓜氨酸并产生 NO，称一氧化氮合酶支路。
生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
亮氨酸、赖氨酸
异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
第三节 氨的代谢
一、血氨的来源
(一)正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。 (二)血氨的来源
(三)联合脱氨基作用
1. 定义 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱 下α-氨基生成 α-酮酸的过程。
2.联合脱氨基作用
氨基酸
α-酮戊二酸
NH3+NADH+H+
转氨酶
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
谷氨酸
H2O+NAD+
3.此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体 内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾 组织进行。
2.腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、 苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪 酸及维生素等可被机体利用的物质。
3. 蛋白质的摄入不宜过量，否则将加重消 化器官负担，导致肠中腐败作用增加。
第二节 氨基酸的一般代谢
(General Metabolism of Amino Acids)
一、氨基酸代谢概况
肌肉
肌肉 葡 蛋白质 萄
糖
氨基酸 NH3 谷氨酸
糖 酵 解 途 径
丙酮酸
丙 氨 α-酮戊 酸 二酸
血液
葡 萄 糖
丙 氨 酸
肝
葡萄糖 尿素
糖 异 生
丙酮酸
尿素循环
NH3 谷氨酸
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙氨酸 -葡萄糖循环
三、血氨的去路
去路
在肝内合成尿素，这是最主要的去路。 合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。 合成谷氨酰胺在肾合成铵盐。
5. 转氨酶
正常人各组织ALT及AST活性 (单位/克湿组织)
组织
AST ALT (GOT) (GPT)
组织
AST ALT (GOT) (GPT)
心
156000 7100
胰腺
28000
2000
肝
142000 44000
脾
14000
1200
骨骼肌 99000 4800
肺
10000
700
肾
91000 19000
NH 2 (CH 2)3
+
CH NH 2 COOH
NH 2
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
CO
O ~PO32-
H3PO4
鸟氨酸
氨基甲酰磷酸
NH2 CO NH (CH 2)3 CH NH2 COOH
瓜氨酸
(3)精氨酸的合成
① 反应在胞液中进行。 ② 精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。 ③ 此反应消耗1分子ATP，2个高能键能量。
O
③N-乙酰谷氨酸 (AGA)
H2N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi
为其激活剂，反应消 耗2分子ATP。
氨基甲酰磷酸
(2)瓜氨酸的合成
①反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 ②由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl
transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体， 为不可逆反应。
2.氨中毒的可能机制
NADH+H+ NAD+ NADH+H+ NAD+
α-酮戊二酸
谷氨酸
谷氨酰胺
NH3ATP ADP
NH3 ATP ADP
脑内 α-酮戊二酸↓
脑 供
能
TCA循环 ↓
不 足
第四节 个别氨基酸的代谢
(Individual Metabolism of Amino Acids)
一、氨基酸脱羧基作用(decarboxylation)
2.生成过程
(1) 氨基甲酰磷酸的合成
①反应在线粒体中进行。
②氨基甲酰磷酸合成酶
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP
Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)
催化的反应为不可逆反
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
应。为鸟氨酸循环的关 键酶。
（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）
(四)牛磺酸(taurine)
L-半胱氨酸
磺酸丙氨酸脱羧酶
1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源 , 胺 类的分解也可以产生氨。
2. 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。
3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3
二、氨的转运
(一) 谷氨酰胺的运氨作用
ATP
谷氨酸 + NH3
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、 种类的比例。
(三) 蛋白质的互补作用
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需 氨基酸可以互相补充而提高营养价值的作用。
三、蛋白质的肠中腐败作用
(一)蛋白质的腐败作用(putrefaction)
1.是指肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白 质及其消化产物所起的作用。
NH3 腺苷酸 脱氨酶
H2O
NH2
N 腺嘌呤 核苷酸 N (AMP)
N N R-5'-P
三、α-酮酸代谢
(一) α-酮酸经氨基化生成非必需氨基酸。
(二) α-酮酸可通过 TCA循环和氧化磷酸化彻 底氧化为 H2O和CO2，生成ATP。
(三) α-酮酸转变成糖及脂类。
生糖及生酮氨基酸
类别
氨基酸
生糖氨基酸
(四)嘌呤核苷酸循环 此种方式主要在肌肉组织进行。
氨
α-酮戊
基
二酸
酸
转
氨 酶
转