第九章氨基酸代谢
第九章氨基酸代谢
一．单项选择题
1．尿素分子中的两个N原子分别来自
A．NH3和谷氨酰胺B．NH3和谷氨酸C．NH3和天冬氨酸
D．NH3和天冬酰胺E．谷氨酰胺和天冬酰胺
2．转氨酶的辅酶包含：
A．vit B1B．vit B2C．vit B6D．vit PP E．vit B12
3．下列哪种不能结合到四氢叶酸上？
A．CH4 B．-CH3C．NH=CH- D．＝CH2E．-CHO
4．下列哪组物质是体内氨的运输形式
A．天冬酰胺和谷氨酰胺B．谷胱甘肽和天冬酰胺
C．丙氨酸和谷氨酸D．谷氨酰胺和丙氨酸
E．丙氨酸和葡萄糖
5．关于尿素合成的叙述正确的是
A．合成1分子尿素消耗2分子ATP
B．氨基甲酰磷酸在肝细胞胞液中形成
C．合成尿素分子的第二个氮子由谷氨酰胺提供
D．鸟氨酸生成瓜氨酸是在胞液中进行
E．尿素循环中鸟氨酸．瓜氨酸．精氨酸不因参加反应而消耗
6．下列哪一种物质是体内氨的储存及运输形式
A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺
7．儿茶酚胺与甲状腺素均由哪种氨基酸转化生成
A．谷氨酸B．色氨酸C．异亮氨酸D．酪氨酸E．甲硫氨酸8．不出现于蛋白质中的氨基酸是：
A．半胱氨酸B．胱氨酸C．瓜氨酸D．赖氨酸E．精氨酸
9．脑中氨的主要去路是
A．合成尿素B．合成氨基酸C．扩散入血
D．合成谷氨酰胺E．合成嘌呤
10．生物体内氨基酸脱氨的主要方式为：
A．联合脱氨B．还原脱氨C．直接脱氨D．转氨基作用E．氧化脱氨11．体内转运一碳单位的载体是：
A．叶酸B．维生素B12 C．四氢叶酸
D．S-腺苷蛋氨酸E．生物素
12．哺乳动物体内氨的主要去路是
A．渗入肠道B．在肝脏合成尿素C．经肾脏泌氨随尿排出
D．生成谷氨酰胺E．再合成氨基酸
13．血氨增高导致脑功能障碍的生化机理是NH3增高可以
A．抑制脑中酶活性B．升高脑中pH C．大量消耗脑中α-酮戊二酸
D．抑制呼吸链的电子传递E．升高脑中尿素浓度
14．鸟氨酸循环合成尿素过程中一个氨由氨基甲酸磷酸提供，另一个氨来源于
A．游离氨B．谷氨酰胺C．氨基甲酸磷酸D．天冬酰胺E．天冬氨酸15．酪氨酸在体内可以转变成
A．苯丙氨酸B．肾上腺素C．尿酸D．5-羟色胺
16．下列哪种氨基酸是尿素合成过程的中间产物？
A．甘氨酸B．色氨酸C．赖氨酸D．瓜氨酸E．缬氨酸
17．下列哪种氨基酸经脱羧后能生成一种扩张血管的化合物？
A．精氨酸B．谷氨酰胺C．组氨酸D．天冬氨酸E．脯氨酸
18．苯丙酮酸尿症病人尿中排出大量的苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏
A．酪氨酸转氨酶B．酪氨酸羟化酶C．苯丙氨酸羟化酶
D．多巴脱羧酶E．磷酸吡哆醛
19．可脱羧产生γ-氨基丁酸的氨基酸是
A．甘氨酸B．酪氨酸C．半胱氨酸D．谷氨酰胺E．谷氨酸
20.哪组氨基酸是生酮氨基酸（）
A.赖氨酸与异亮氨酸
B.赖氨酸与亮氨酸
C.苯丙氨酸与赖氨酸
D.苯丙氨酸与酪氨酸
E.酪氨酸与亮氨酸
二．填空题：
1．尿素循环可将有毒的氨转变为无毒的尿素。
（）是尿素生物合成的重要器官，（）是尿素的主要排泄器官。
2．下列氨基酸的脱羧产物分别是：色氨酸（），谷氨酸（）。
3．体内转运一碳单位的载体是（）。
4．脑中氨的主要去路是合成（）。
5．氨在血液中主要以（）和（）形式运输。
6．构成转氨酶辅酶的维生素是（）。
7．尿素分子中的2个氮原子，一个来自（），一个来自（）。
三．名词解释
1．一碳单位
2．转氨基作用
3．联合脱氨基作用
4．葡萄糖-丙氨酸循环
5. 生酮氨基酸
6.生糖氨基酸
四．简答题
1．鸟氨酸循环有什么特点？
2．在动物进化过程中，各种动物排氨方式有什么不同？
五．问答题
1．氨在血液中是如何运输的？
2．试述芳香族氨基酸的代谢转变及遗传性缺陷症。
3．试述丙氨酸——葡萄糖循环的过程及生理意义。
生化课件第九章 氨基酸代谢
细胞外 细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰 氨基酸
COOH CH
γ-谷氨 酸环化 转移酶
氨基酸 COOH
H 2N C H R
COOH
H 2N C H R
氨基酸
γ-谷 氨酰 基转 移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
甘氨酸
R
5-氧脯氨酸
肽酶 半胱氨酸
5-氧脯 氨酸酶
γ-谷氨酰
谷氨酸
ATP ADP+Pi
ADP+Pi
谷胱甘肽 合成酶
半胱氨酸 合成酶
ATP
ATP
γ-谷氨酰半胱氨酸
ADP+Pi
（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用
目录
γ-谷氨酰基循环(γ-glutamyl cycle)的要点：
✓ 氨基酸的吸收及其向细胞内的转运过 程是通过谷胱甘肽的分解与合成来完成的 ✓ -谷氨酰基转移酶是关键酶，位于细胞 膜上 ✓ 转移1分子氨基酸需消耗3分子ATP
2个氮原子，1个来自氨，1个来自天冬氨酸
• 涉及的氨基酸及其衍生物： 6种
鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、
精氨酸代琥珀酸、 N-乙酰谷氨酸
•限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
• 耗能： 3个ATP；4个高能磷酸键
•与三羧酸循环的联系物质：延胡索酸
*意义 解除氨毒以保持血氨的低浓度水平
目录
（三）尿素合成的调节
目录
三、 蛋白质的腐败作用
• 蛋白质的腐败作用(putrefaction) 在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消
化，也有一部分消化产物不被吸收。肠道细菌 对这部分蛋白质及其消化产物所起的分解作用， 称为蛋白质的腐败作用。
生物化学第九章 蛋白质酶促降解和氨基酸代谢
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C- P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸
鸟氨酸
O
NH2尿-C素-NH2
尿素循环
5
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
氨基化 非必需氨基酸
合成
糖或脂类
生糖氨基酸：脱氨基后的酮酸在特定 条件下通过糖的异生作用转变为糖。
生酮氨基酸：脱氨基后的酮酸经代 谢产生乙酰ＣoＡ则不能再异生为糖，
只能转变为酮体或脂肪酸。
氧化
生糖兼生酮氨基酸：脱氨基后的酮 酸既可异生为糖又可以转变为酮体
CO2 + H2O + ATP
２０种氨基酸通过各自途径形成α-酮酸，但最后集中 形成５个中间产物（乙酰ＣoＡ、α-酮戊二酸、草酰
乙酸、琥珀酰ＣoＡ、延胡索酸）进入ＴＣＡ
(1) α-酮酸再合成氨基酸
α-氨基酸
α-酮戊二酸
转氨酶
NH3+NADH
L-谷氨酸脱氢酶
H20+NAD+
α-酮酸
L-谷氨酸
α-酮戊二酸利用氨生成谷氨酸是α-酮酸合成氨基酸主要途径，谷氨酸的 氨基能转到任何一种α-酮酸上面，从而形成各种氨基酸．
（２）生糖和生酮氨基酸种类
迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP） 为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结 合。
氧化脱氨基作用
定义：-AA在酶的作用下，生成-酮酸 和氨，同时伴有脱氢氧化的过程。
第九章氨基酸的代谢控制与发酵
谷氨酸
磷酸烯醇式丙酮酸 草酰乙酸 柠檬酸 α-酮戊二酸
天冬氨酸 赖氨酸 天冬氨酸半醛
谷氨酸
高丝氨酸
苏氨酸
蛋氨酸
遗传缺陷
代谢减弱
解除反馈调节
• • • • • •
(二)天冬氨酸高产菌的育种方法 （1）解除反馈调节 （2）切断高丝氨酸向下反应的代谢 （3）逆转优先合成 （4）切断生成丙氨酸的支路 （5）强化二氧化碳固定反应
第二节 芳香族氨基酸的代谢控制育种
• 一、芳香族氨基酸的生物合成途径及代谢调节机制 • （一）芳香族氨基酸的生物合成途径
磷酸烯醇式丙酮酸+4磷酸赤藓糖
DAHP合成酶
3脱氧-D-阿拉伯糖型庚酮糖酸- -磷酸(DAHP) CoQ 莽草酸
氨茴酸合成酶
Vk
分支酸变位酶
分支酸 预本酸(PPA)
PPA脱水酶
• (2)高丝氨酸脱氢酶有2种同功酶。高丝氨酸脱氢 酶I受苏氨酸的反馈抑制，受苏氨酸和异亮氨酸 的多价阻遏；高丝氨酸脱氢酶Ⅱ对苏氨酸不敏感， 受蛋氨酸的反馈阻遏。 • (3)二氢吡啶—2，6—二羧酸还原酶受赖氨酸的反 馈抑制。 • (4)O—琥珀酰高丝氨酸转琥珀酰酶和半胱氨酸脱 硫化氢酶受蛋氨酸的反馈阻遏。 • (5)高丝氨酸激酶受苏氨酸的反馈阻遏。 • (6)苏氨酸脱氨酶受异亮氨酸的反馈抑制。
L-天冬氨酸
天冬氨酸激酶
天冬酰氨磷酸
二氢吡啶—2，6— 二羧酸还原酶 天冬氨酸半醛脱氨酶
天冬氨酸ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ醛
二氢吡啶—2，6—二羧酸
二氢吡啶— 2，6—二羧 酸合成酶 高丝氨酸脱氢酶 O—琥珀酰高丝 氨酸转琥珀酰酶
L-高丝氨酸
高丝氨酸激酶
O—琥珀酰高丝氨酸
半胱氨酸脱硫化氢酶
第九章氨基酸代谢
5.96
CH3-CH-CH2 CHCOOH
Leu L
CH3
NH2
5.98
二、氨基酸的脱氨基作用
? 脱氨基作用 是指氨基酸脱去氨基生成相 应α-酮酸的过程。
氧化脱氨基
转氨基作用 ?方式
联合脱氨基
*嘌呤核苷酸循环
(一) 氧化脱氨基作用
1. L-谷氨酸脱氢酶广泛 存在于肝、脑、肾等组织中。 2. 其辅酶为 NAD+ 或NADP+。 3. GTP、ATP为其抑制剂； GDP、ADP为其激活剂。
尿素
鸟氨酸
氨基甲酰磷酸
精氨酸
延胡索酸
O2
NO
一氧化氮合酶 (NOS)
精氨酸代 琥珀酸
瓜氨酸
天冬氨酸
对心脑血管方面
NO在感觉传入以及学习记忆等有很重要的作用。先
天性精氨酸代琥珀酸合成酶（裂解酶）缺乏可出现严重
的精神障碍症状。还有研究发现 NO可抑制肿瘤的生长。
(三)高氨血症和氨中毒
1.血氨浓度升高称 高氨血症，此时可引起脑 功能障碍，称 氨中毒。常见于肝功能严重损伤、 尿素合成酶系的遗传缺陷。
1.总氮平衡 摄入氮 = 排出氮(正常成人)。 2.正氮平衡 摄入氮 > 排出氮(儿童、孕妇等 )。 3.负氮平衡 摄入氮 < 排出氮(饥饿、消耗性
疾病患者 )。 4.氮平衡意义 可反映体内蛋白质代谢的慨况。
(二) 需要量
成人每日最低蛋白质需要量为 30～50g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为 80g。
食物蛋白质
组织 分解 蛋白质
合成
氨基酸 代谢库
尿素 氨
α-酮酸
酮体 氧化供能
糖
Hale Waihona Puke 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
氨基酸代谢
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O
+
NADH+H++NH4+
(CH2)2
C O
三羧酸 循环
NH3
L-谷氨酸脱氢酶
COO
α-酮戊二酸
α酮戊二酸
• α酮戊二酸大量转化 • NADPH大量消耗 • 三羧酸循环中断，能量供应受阻， 某些敏感器官（如神经、大脑） 功能障碍。 • 表现：语言障碍、视力模糊、昏 迷、死亡。
CH2OPO3H2 H HOOC C R1 HO 磷 酸 吡哆 醛 CH2OPO3H2 HOOC C R1 O NH2 H CH2OPO3H2 H HOOC C R1 HO Schiff碱 CH2OPO3H2 H HOOC C R1 N C H HO Schiff碱 异 构 体 CH3 N CH3 H N C N
四、 α-酮酸的代谢
• (1)合成氨基酸（合成代谢占优势时） • (2)进入三羧酸循环彻底氧化分解! • (3)转化为糖及脂肪 • 生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊 二酸的AA。 （Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Met Val） • 凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰 CoA转变成脂肪。 （4）转变成酮体 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（ Leu）； 生 糖兼生酮AA （ Ile Phe Tyr Lys Trp）
氧化脱氨 转氨基
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
+ + NAD++H2O 酮酸） NH +(A) O（ NADH+H +NH4
生物化学9第九章 氨基酸代谢
蛋白水解酶作用示意图
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
氨基酸 +
二肽酶 氨基酸
⑵小肠黏膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸 ——在小肠黏膜细胞中进行
主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用， 例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽 酶(dipeptidase)等， 最终产生氨基酸。
（四）氨基酸的吸收
主要在小肠进行，是一种主动转运过程， 需由特殊载体蛋白携带。
转运氨基酸或小肽进入细胞时，同时转 运入Na+，三者形成三联体。
Na+借Na+泵排出细胞外，消耗ATP。 此吸收过程存在于小肠黏膜细胞，肾小
管细胞和肌细胞等细胞膜上。
七种类型的载体蛋白：
中性氨基酸载体
β
酸性氨基酸载体
碱性氨基酸载体
（五）未被吸收的蛋白质被肠道细菌代谢
蛋白质的腐败作用(putrefaction)
在消化过程中，有一小部分蛋白质未被消化或虽 经消化、但未被吸收，进入肠道。
肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物的代谢叫 蛋白质的腐败作用。
腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等； 也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的 物质。
H2O
(CH2)2 COOH NAD(P)+ (CH2)2 COOH
L-谷氨酸
O
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸脱氢酶催化Ｌ-谷氨酸氧化脱氨基
酶存在于肝、脑、肾中，催化反应可逆。 一般情况下，反应偏向于谷氨酸合成。
（二）丙酮酸和草酰乙酸通过转氨基作用生成 丙氨酸和天冬氨酸
生物化学第九章氨基酸代谢
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)
+
N-乙酰谷氨酸，Mg2
COOH
CH3C-NH-CH O (CH2)2 COOH
氨基甲酰磷酸
2. 瓜氨酸的合成 （在线粒体中进行）
NH2
NH2 (CH2)3 CH NH2
C
NH2
O
+
C
O
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
NH (CH2)3
COOH
O ~PO32-
H3PO4
CH
NH2
二、蛋白质的营养价值和需要量
(一)氮平衡：
指每天N的摄入量和排出量的关系，它能反映体 内蛋白质代谢的概况。
氮平衡有三种情况:
1、氮的总平衡：摄入N量＝排出N量，正常成人属此情况
2、氮的正平衡：摄入N量>排出N量，儿童、孕妇、恢复期病人
3、氮的负平衡：摄入N量<排出N量，如饥饿、消耗性疾病患者
（二）生理需要量：
γ-谷氨酰 氨基酸 氨基酸
COOH
γ-谷氨 酸环化 转移酶
COOH NH CH R
H2NCH R
COOH H2NCH R
氨基酸
C O
γ -谷 氨酰 基转 移酶
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
(关键酶)
谷胱甘肽 GSH
甘氨酸
二肽 5-氧脯氨酸 5-氧脯 酶 氨酸酶 半胱氨酸
ATP ADP+Pi
ADP+Pi ATP
转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
（一）转氨基作用(transamination) 1. 定义
在转氨酶 (transaminase) 的作用下，某一氨 基酸脱去α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
生物化学第九章蛋白质降解和氨基酸代谢
精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 脯氨酸
丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
氨基酸碳架的分解
2.再合成为氨基酸
O
||
+
N H 4+
C — C O O - +N A D （ P） H+ |
+
H
C |H 2
C |H 2C O O
谷氨酸＋丙酮酸 谷氨酸＋草酰乙酸
+
N H 3
|
H — C — C O O - + |
N A D （ P） + + H 2O
海洋水生动物 (鱼) 氨
爬行类、鸟类
尿酸
哺乳类
尿素
两栖动物：如青蛙，蝌蚪时排氨，变态成熟后排尿素。
(与其体内的酶变化有关)
(二) 氨的代谢去路
2、 生成酰胺
指Gln、Asn。 (是体内氨的储存、运转方式，脑组织中氨的主要去 路。)
3、生成尿素
1.生成部位
主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
2.生成过程
C |H 2
C |H 2C O O
α-酮戊二酸＋丙氨酸 α-酮戊二酸＋天冬氨酸
氨基酸碳架的分解
3.转变为糖和脂肪
当体内不需要将α-酮酸再合成氨基酸，并且体内 的能量供给充足时，α-酮酸可以转变为糖或脂肪。例 如，用氨基酸饲养患人工糖尿病的狗，大多数氨基酸 可使尿中的葡萄糖的含量增加，少数几种可使葡萄糖 及酮体的含量同时增加。在体内可以转变为糖的氨基 酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变 为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸。
谷氨酰胺酶
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COO-
CH2 CH2 +NH3 CHNH3+ COO-
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生物化学课件 第九章 氨基酸代谢2.doc
生物化学课件第九章氨基酸代谢2第九章 Metabolism of Amino Acids 氨基酸代谢第九章营养必需氨基酸(essential amino acid) 指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种： Thr、Lys、 Val、 Leu、 Ile、Phe、 Met、Trp。
蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
胰蛋白酶胰糜蛋白酶原弹性蛋白酶羧基肽酶原胰蛋白酶原肠激酶胰糜蛋白酶弹性蛋白酶原羧基肽酶肠液中酶原的激活内肽酶碱性AA 芳香族AA 脂肪族AA吸收部位：主要在小肠吸收机制：耗能的主动吸收过程 1.载体蛋白+AA+Na + 2. -谷氨酰基循环未被消化的Pro.及未被吸收的AA，在大肠下部受到大肠杆菌的分解，称为腐败作用。
主要产物：NH 3 、胺类和一些有害物质。
蛋白质的腐败作用(putrefaction) 次要产物：FA、Vit.-羟酪胺（鱆胺）苯乙醇胺氨基酸脱羧产生胺，胺类具有生物活性 His Lys 鸟氨酸 Trp Tyr Phe 降血压作用升血压作用 CO 2 羟化假神经递质酪胺苯乙胺腐胺色胺组胺尸胺7 *第三节* 氨基酸的一般代谢 General Metabolism of Amino Acids1、在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径（一）蛋白质以不同的速率进行降解 2、在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解一、体内蛋白质分解生成AA氨基酸代谢概况（掌握）合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代谢转变胺类 + CO 2 脱羧基作用脱氨基作用消化吸收其它含氮物质非必需氨基酸 NH 3 CO 2 +H 2 O 糖或脂类 -酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白质组织蛋白质血液氨基酸组织氨基酸氨基酸代谢库三、 AA 分解先脱氨基（掌握）脱氨基(deamination)作用指氨基酸脱去-氨基生成相应-酮酸的过程。
氨基酸代谢
Chapter 9 Metabolism of Amino Acids
氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本 组成单位。 氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。 本章主要讨论氨基酸的分解代谢。
第一节 蛋白质在体内的降解 第一节 蛋白质在体内的降解
COOH
H2N - CH CH2 COOH
天冬氨酸
N - CH CH2 NH (CH ) COOH C
2 3
H2N- CH COOH
精氨酸代琥珀酸
4．精氨酸代琥珀酸的裂解：
在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成 精氨酸和延胡索酸。
NH2 C
COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
谷氨酰胺的运氨作用
肝外组织细胞 ATP + NH3 ADP + Pi
谷氨酰胺合成酶
glutamic acid
谷氨酰胺酶
glutamine
血液
NH3
肝细胞
H2O
第四节 氨基酸转变为生物活性物质 第四节 氨基酸转变为生物活性物质
一. 形成生物胺类
（一）5-羟色胺的生成：
5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）是一种重要的神 经递质，且具有强烈的缩血管作用。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。
二、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联 合脱氨基和非氧化脱氨基。 在这三种脱氨基作用中，以联合脱氨基作用最为重 要；而非氧化脱氨基作用则主要见于微生物中。
（一）氧化脱氨基作用：