第十章氨基酸代谢
《生物化学》教学课件：第10章 氨基酸和核苷酸的代谢
氨基酸分解
尿酸
鸟类、爬行动物
COOH
7种产物
尿素
其他陆生动物
H2N
生物合成
含氮物质
C
H TCA循环
R
CO2 + H2O
氨基酸的脱氨方式
氧化脱氨基
转氨基 联合脱氨基
转氨酶一谷氨酸 脱氢酶的联合脱氨
转氨酶一嘌呤核苷酸循环
1）不能转氨基的氨基酸： A.赖氨酸 B.脯氨酸 C.羟脯氨酸 D. 半胱氨酸 答案 A， B， C
2) 转氨基与谷氨酸氧化脱氨的联合发生在： A.肝脏 B.肾脏 C.骨骼肌 D. 心肌 答案 A， B
3）嘌呤核苷酸循环发生在： A.肝脏 B.肾脏 C.骨骼肌 D. 心肌 答案 C， D
2. 脱羧基作用 (decarboxylation)
(IMP)
AMP + H2O → IMP + NH4+
2) IMP与天冬氨酸形成腺苷酸基琥珀酸，由腺苷酸基 琥珀酸合成酶催化，与GTP的水解偶联
天冬氨酸 +IMP +GTP →腺苷酸代琥珀酸 +GDP +Pi
3) 腺苷酸基琥珀酸被腺苷酸基琥珀酸裂解酶裂开形 成延胡索酸并重新生成起始物质AMP：
腺苷酸基琥珀酸 → AMP + 延胡索酸
芳香组 老本色
通过呼吸或光合作用及一系列反应 得相应酮酸，再经转氨作用形成氨基酸
3. 一碳基团代谢
“施舍断竹竿”
（1）定义： 某些氨基酸如色氨酸、甘氨酸、丝氨
酸、组氨酸和蛋氨酸在代谢过程中产生的 含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。
十氨基酸代谢
乙酰CoA
脂肪
（3）生糖兼生酮氨基酸 ：二者兼有
非必需aa
Pr
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aa 必需aa
糖 酮体
生酮氨基酸
Leu，Lys
生糖兼生酮氨基酸 Ile，Tyr，Phe，Trp
。 谷丙转氨酶以肝脏中活力最大，当 肝细胞损伤时，酶就释放到血液内。因此 临床上常以此来判断肝功能的正常与否。
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转氨基作用机制
CH 2 OPO 3 H 2
H
H
HOOC C NH2 + O C
N
R1
OH CH3
氨基酸
磷酸吡哆醛
–H2O +H2O
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Schiff’s碱
第十章 氨基酸代谢
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主要内容
• 第一节 • 第二节 • 第三节
蛋白质的酶促降解 氨基酸的一般代谢 氨基酸合成代谢概况
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第一节 蛋白质的酶促降解
一、肽酶 （Peptidase） 1、概念：肽链端解酶，作用于肽链的末端，
将氨基酸一个一个的或两个两个的从多肽链上分 解出来，产生氨基酸或二肽(二肽酶)。
氨甲酰磷酸合成酶II－胞浆。利用Gln作为N源， 不需N-乙酰Glu参加就可催化合成氨甲酰磷酸，生 成的氨甲酰磷酸+Asp→氨甲酰Asp →二氢乳清酸 →尿苷酸。所以氨基酸脱下的氨经Gln可转化成嘧 啶类化合物，这是氨的去路之一
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（二）α—酮酸的代谢转变
再合成为aa 转变为糖 + 脂肪 氧化成CO2 + H2O
α-氨基酸2
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谷丙转氨酶和谷草转氨酶
生物化学-10.19--第十章 氨基酸代谢
2．合成谷氨酰胺和天冬酰胺贮存备用；
3．合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；
4．合成尿素 尿素是高等动物重要的解毒方式。在高等动物中， 氨和二氧化碳利用鸟氨酸通过环式代谢合成尿素后即 排出体外，该环式代谢称鸟氨酸循环。
鸟氨酸循环
线 粒 体
2ATP+HCO3- +NH3 氨甲酰磷酸 鸟氨酸
瓜氨酸
瓜氨酸
• （一）氧化脱氨基作用
氨基酸在酶的催化下，氧化生成相应的α-酮酸，同 时释放出游离氨，这一过程称为氧化脱氨基作用。
催化这一反应的酶有两大类： 氨基酸氧化酶类
以FMN或FAD为辅基，需要O2
氨基酸脱氢酶类 以NAD(P)+为辅酶，不需O2 。
• （二）非氧化脱氨
某些氨基酸可以通过非氧化反应脱掉氨基生成相 应的α-酮酸。作用方式有以下几种： （1）还原脱氨基
体内绝大多数氨基酸通过转氨基作用脱氨。人 体重要的转氨酶是谷草转氨酶（GOT//AST）和谷丙 转氨酶（GPT//ALT）
转氨基作用的生理意义：
1）通过转氨作用可以调节体内非必需氨基酸的种类和 数量，以满足体内蛋白质合成时对非必需氨基酸的需求。 2）转氨基作用是联合脱氨基作用的重要组成部分，加 速了体内氨的转变和运输，使机体糖代谢、脂代谢和氨 基酸代谢互相联系。
氨基酸代谢是蛋白质代谢的中心内容。
第一节 蛋白酶类及蛋白质的酶促降解
• 一、蛋白酶的分类
1．按其分布分类
胞内蛋白酶
胞外蛋白酶
动物蛋白酶
2．按其来源分类
植物蛋白酶 微生物蛋白酶 酸性蛋白酶（pH为2 ～5）
3．按酶作用的最适pH值分类
中性蛋白酶 (pH为7左右) 碱性蛋白酶(pH为9.5～10.5)
东北师范大学生物化学 第十章氨基酸代谢
必需氨基酸
（氨基酸和糖的转 变是不可逆的）
酮体
生酮兼生糖氨基酸
Tyr（酪），Phe（苯），Ile（异）, Trp（色）
生酮氨基酸 Lys Leu 生糖氨基酸：
三 氨基酸合成代谢 非必需氨基酸（10） 必需氨基酸（8）：
Phe 、Met 、 Thr、 Val、 Leu、 Lys、Trp、Ile
半必需氨基酸：His Arg
NAD+ + H2O + （NADP+）
+ NH4+ + NADH +H+ （NADPH）
在动物体内辅酶为NAD+，在植物体内辅酶为NADP+
非必需氨基酸由相应的α -酮酸氨基化生成
八种必需氨基酸中，除赖氨酸和苏氨酸外其余六种亦可由相 应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α－酮酸不能 在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。
一 蛋白质的酶促降解
（一）外源蛋白质的降解
（二）内源蛋白质的降解
（一）外源蛋白质的降解（细胞外途径）
1 蛋白质的消化
胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成的肽键
胰蛋白酶：水解碱性氨基酸羧基形成的肽键
肽链内切酶
胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成 的肽键
弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸的羧基形成的肽键 氨肽酶
肝脏是合成尿素的主要器官，肾脏是排出尿素的主要器官
氨基甲酰磷酸合成酶
一种在线粒体中参与尿素的合成
一种在细胞质中参与嘧啶的从头合成
尿素合成的特点： 主要在肝脏的线粒体和胞液中进行 一分子尿素需消耗4个 高能磷酸键 精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶 尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3， 一个来源于天冬氨酸
第十章蛋白质降解与氨基酸代谢
三、氨的转运
氨对生物机体有毒，特别是高等动物的脑对 氨极敏感，血中1%的氨会引起中枢神经中毒， 因此，脱去的氨必须排出体外。
（一）氨的转运
1、丙氨酸-葡萄糖循环 (Alanine- glucose cycle)
① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。
在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮 酸又可生成Glc。肌肉运动产生大量的氨和丙酮 酸，两者都要运回肝脏进一步转化，而以Ala的 形式运送，一举两得。
二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。 最后集中为5种物质进入TCA： 乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡
索酸、草酰乙酸。
糖 葡萄糖或糖原
甘油三酯
脂肪
氨
磷酸丙糖
基
α-磷酸甘油
脂肪酸
酸
PEP
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ、 糖
丙氨酸 半胱氨酸
丙酮酸
及 丝氨酸
异亮氨酸 乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
脂 苏氨酸
亮氨酸
肪 色氨酸 代 谢
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为 辅因子。
瓜氨酸形成后就离开线粒体，进入细胞液。
此时Asp的氨基转移到Arg上。
来自Asp的碳架被保留下来，生成延胡索酸。延胡 索酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸。
尿素形成后由血液运到肾脏随尿排出。
尿素循环小结
总反应式：NH4+ + 2ADP + AMP + 2Pi
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称 尿素循环。
CO2 + NH3 + H2O
鸟
2ATP
N-乙酰谷氨酸
第十章 蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢
第十章蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢一、名词解释1、氨基酸代谢库2、必需氨基酸、非必需氨基酸、半必需氨基酸3、氧化脱氨基作用4、转氨基作用5、联合脱氨基作用6、嘌呤核苷酸循环7、鸟氨酸循环8、生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸9、泛素10、S-腺苷甲硫氨酸11、一碳单位二、填空1、氨基酸代谢库中的内源氨基酸是由和组成。
2、多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。
3、胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由氨基酸端形成的肽键。
4、氨基酸的最主要脱氨基方式是。
5、转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。
6、谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。
7、尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。
8、尿素分子中两个N原子，分别来自和。
9、在人体中氨在中通过循环生成经排泄。
10、体内最重要的转氨酶有和。
11、肝细胞线粒体中的氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的催化作用需要______﹑_____，______参与。
12、精氨酸在的催化下，生成尿素和。
13、氨基酸脱下氨的主要去路有、和。
14、不同氨基酸与之间通过作用生成谷氨酸，这是氨基酸分解代谢反应，催化这一反应的酶叫酶，其辅酶是。
15、嘌呤核苷酸循环将氨基酸的和结合，生成，随后裂解为和延胡索酸。
16、人体内合成尿素的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环，尿素循环的后半部是在中进行的。
17、嘌呤核苷酸循环最终将氨释放出的化合物称，催化此反应的酶是。
18、氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和合成氨甲酰磷酸。
19、人体内不能合成而需要从食物供应的氨基酸称为。
20、是除氨的主要器官，它可通过将NH3和CO2合成无毒的，而禽类则合成的是。
21、合成一分子尿素需消耗分子的高能键。
22、生酮氨基酸经代谢后可产生，它是合成酮体的原料。
23、提供一碳单位的氨基酸有、、和等。
常见的一碳单位有、、、、和等。
24、生物体中活性蛋氨酸是，它是活泼的供应者。
11氨基酸代谢ppt课件
蛋白质的泛素化过程：
E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶
⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多
种蛋白质构成蛋白酶 体(proteasome)， 使蛋白质降解。
第二节 氨基酸的分解与转化
一、氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用 三、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸代谢概况
尿素的生成
（1〕概念
在排尿动物体内由 NH3合成尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的，这一个循环称为 尿素循环。
（2〕总反应和过程
NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+延胡索酸
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C-P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸 O
鸟氨酸
NH2-C-NH2
尿素
5
尿素循环
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
谷氨酸
天冬氨酸
精氨酸
精氨琥珀酸
4
延胡索酸
细胞溶液
尿素合成的鸟氨酸循环
胞液
H2O
尿素 鸟氨酸
⑤
延胡索酸
精氨酸
苹果酸 草酰乙酸 NH3
④ 精氨酸代 琥珀酸
氨基酸的脱羧基作用
1、概念:aa在aa脱羧酶作用下生成CO2 和一个相应一级胺类化合物的作用。
2、酶：专一性强，且只对L-氨基酸起 作用。除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，余 均以吡哆醛磷酸为辅酶。
氨基酸代谢习题
氨基酸代谢习题第十章氨基酸代谢习题一、是非题1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。
2．组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。
3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。
4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。
5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。
6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。
7．植物可以直接吸收空气中的氮。
8．氨基酸通过氧化脱去α-氨基的过程中都生成FADH2。
9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。
10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。
11．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。
12．尿素在肾脏细胞内合成，由肾小管排出。
13．肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。
14．血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。
15．去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
二、填空题1．Ala、Ap和Glu都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成、和2．Trp脱羧后生成，其生理作用是；在脑组织中，在外周组织中3．分解生成丙酮酸的氨基酸有、、、和五种。
4．分解生成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸有、、、和五种。
6．分解生成琥珀酰辅酶A的氨基酸有、和三种。
7．通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有和两种。
8．多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴醌（苯丙氨酸3，4醌）是酪氨酸在酶的作用下转变为的中间产物。
9．参与肌酸合成的三种氨基酸是、和10．谷氨酸脱去羧基后生成，它的生理作用是11．亮氨酸、和是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的酮酸，然后由酶催化脱氢，生成相应的酰基CoA。
12．腐胺是、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为。
13．人体尿素的合成在脏中进行。
14．三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是和，经过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为15．脯氨酸的合成是由通过几步反应后，而成。
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（一）转氨基作用（transamination）
• 在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到-酮 酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基 酸则转变成-酮酸。
R1
R2
转 氨 酶
CN H2 H+ CO
COOH COOH
R1
R2
CO+ CN H2 H
COOC HOOH
第十章氨基酸代谢
要点： ①反应可逆。 ②体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数
丙酮酸 + Glu -酮戊二酸+ NADH + NH4+
Ala + NAD+ + H2O
丙酮酸 + NADH + NH4+
第十章氨基酸代谢
（四）嘌呤核苷酸循环
氨基酸都可进行转氨基作用。 ③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡
哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨 基的作用。
第十章氨基酸代谢
转氨基作用机制
第十章氨基酸代谢
体内重要的转氨酶
①丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase, ALT或glutamic pyruvic transaminase, GPT）： 肝中活性最高
C
OOH COOH α -酮戊二酸
第十章氨基酸代谢
要点：
①反应可逆。 ②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+
或NADP+。 ③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。 ④此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。
第十章氨基酸代谢
（三）联合脱氨基作用
• 在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下， 使各种氨基酸脱下氨基的过程。它是体内 各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应 也是体内生成非必需氨基酸的途径。
Digestion, Absorption and Putrefaction of proteins
第十章氨基酸代谢
一、蛋白质的消化
• 胃蛋白酶 • 胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性
– 内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶 – 外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B
• 小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。
第十章氨基酸代谢
氨基酸的来源和去路
肝
NH3
尿素
食物蛋白质 消化吸收
脱氨基作用
酮体
分解 组织蛋白质
合成 体内合成的
氨基酸代谢库 转变
α -酮酸
脱羧基作用
氧化供能 糖
非必需氨基酸
其他含氮化合物 CO2 胺类
第十章氨基酸代谢
一、氨基酸的脱氨基作用
• 转氨基 • 氧化脱氨基 • 联合脱氨基 • 非氧化脱氨基
第十章氨基酸代谢
第三节
氨基酸的一般代谢
General Metabolism of Amino Acid
第十章氨基酸代谢
• 蛋白质降解
– 不依赖ATP的过程 – 依赖ATP和泛素的过程
• 泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋 白质。
第十章氨基酸代谢
氨基酸代谢库
• 食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外 源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成 的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的 氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布 于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢 库（metabolic pool）。
第十章氨基酸代谢
R H2N CH
COOH α-氨 基 酸 转氨酶
R CO COOH α -酮酸
COOH
CH2 CH2 CO COOH α -酮戊二酸 COOH
H2C CH2
H2N CH COOH
L-谷 氨 酸
NADH + H+ + NH3 L-谷氨酸脱氢酶
NAD+ + H2O
第十章氨基酸代谢
Ala + -酮戊二酸 Glu + NAD+ + H2O
• 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和 预后的指标之一。
第十章氨基酸代谢
（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用
COOHATP、GTP
ADP、 GDP COOH
COOH
CH2 CH2 CHNH2
L-谷氨酸脱氢酶
CH2 CH2
+H2OC CH H 22+NH3
C NH -H2O C O
LC-谷 OO 氨(HNN 酸 AADD++)P(N NA AD DH PH +H +H++)
②天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase, AST或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：心肌中活性最高
临床意义
第十章氨基酸代谢
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Ala 丙酮酸
Asp
草酰乙酸
α -酮 戊 二 酸 ALT
Glu α-酮 戊 二 酸 AST Glu
第十章氨基酸代谢
肠激酶
胰蛋白酶原
胰蛋白酶
胰糜蛋白酶原
胰糜蛋白酶
弹性蛋白酶原 羧基肽酶原
弹性蛋白酶 羧基肽酶
第十章氨基酸代谢
第十章氨基酸代谢
二、氨基酸的吸收 三、蛋白质的腐败作用
• 肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产 物所起的分解作用，称为腐败作用 （putrefaction）。
• 主要产物：NH3、胺类和一些有害物质。
第十章
氨基酸代谢
Amino Acid Metabolism
第十章氨基酸代谢
第一节
蛋白质的营养作用
Nutritional Function of Proteins
第十章氨基酸代谢
一、蛋白质的主要功能
①维持组织细胞的生长、更新和修补； ②参与催化、运输和代谢调节； ③提供能源。
第十章氨基酸代谢
二、氮平衡（nitrogen balance）
氮平衡 状态
进、出氮 情况
常见人群
氮的总 摄入氮=排
平衡
出氮
健康成年人
氮的正 平衡
摄入氮＞ 排出氮
儿童、青春期青少年、孕妇及 恢复期病人
氮的负 平衡
摄入氮＜ 排出氮
长期饥饿、消耗性疾病患者
第十章氨基酸代谢
蛋白质的需要量 成人每日最低需要量: 30～50g/d 我国营养学会推荐的 成人每日需要量: 80g/d
第十章氨基酸代谢
转氨酶
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)
组织 GOT GPT
心
156000 7100
肝
142000 44000
骨骼肌 99000
肾
91000
4800 19000
组织 胰腺
脾 肺 血清
GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
第十章氨基酸代谢
三、必需氨基酸
•人体营养需要，而又不能自身合成，必须 由食物供应的氨基酸。共8种：Val、Ile、 Leu、 Phe、Met、Trp、Thr、Lys。 •蛋白质的互补作用
混合食用营养价值较低的蛋白质，则必 需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。
第十章氨基酸代谢
第二节
蛋白质的消化、吸收与腐败