第七章氨基酸代谢
生物化学讲义第七章氨基酸代谢

第七章氨基酸代谢【目的和要求】1、掌握体内氨基酸的来源与去路;氨的来源与去路;掌握氨基酸脱氨基方式及基本过程;2、掌握一碳单位的定义、种类、载体和生物学意义。
3、熟悉必需氨基酸的种类和蛋白质的营养价值与临床应用。
4、了解个别氨基酸代谢,了解氨基酸代谢中某个酶缺陷或活性低时所导致的氨基酸代谢病。
【本章重难点】1氨基酸的来源和去路2.氨的来源和去路3.鸟氨酸循环4.联合脱氨基作用学习内容第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一氨基酸的来源和去路㈠氨基酸的来源氨基酸是蛋白质的基本组成单位。
参加体内代谢的氨基酸,除经食物消化吸收来以外,还来自组织蛋白质分解和自身合成。
这些氨基酸混为一体,分布在细胞内液和细胞外液,构成氨基酸代谢库。
体内的氨基酸的来源和去路保持动态平衡,它有三个来源:⒈食物蛋白质经消化吸收进入体内的氨基酸。
组成蛋白质的氨基酸有二十种,其中有8种是人体需要而不能自身合成,必需由食物供给的,称为必需氨基酸。
它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸,苯丙氨酸及蛋氨酸。
其余十二种氨基酸在体内可以合成或依赖必需氨基酸可以合成,称为非必需氨基酸。
食物蛋白质营养价值的高低取决于食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量和比例。
种类齐全、数量大、比例与人体需要越接近,其营养价值越高。
为提高蛋白质的营养价值,把几种营养价值较低的蛋白质混合食用,必需氨基酸相互补充,从而提高氨基酸的利用率,称为蛋白质营养的互补作用。
蛋白质具有高度种属特异性,不能直接输入人体,否则会产生过敏现象。
进入机体前必先在肠道水解成氨基酸,然后吸收入血。
蛋白质的消化作用主要在小肠中进行,由内肽酶(胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶)和外肽酶(羧基肽酶、氨基肽酶)协同作用,水解成氨基酸,水解生成的二肽也可被吸收。
未被吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下,进行分解代谢,其代谢过程可产生许多对人体有害的物质(吲哚、酚类、胺类和氨),此过程称为蛋白质的腐败作用。
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负平衡(饥饿、消耗性疾病) <
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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三、蛋白质的生理需要量
最低需要量:30~50g / 天
营养学会推荐:80g / 天
四、蛋白质的营养价值
必需氨基酸(essential amino acid)
概念
种类
营养价值的标准
蛋白质互补
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(一)转氨基作用(transamination)
概念、基本过程
在转氨酶的催化下,某一氨基酸的氨基转移 到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基 酸;原来的氨基酸则转变为α-酮酸
反应可逆,平衡常数接近1
大多数氨基酸都可以参与转氨基(赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸例外)
第七章 氨基酸代谢
(Amino Acid ism)
Biochemistry Department
《生物化学》 Department of Basic Medical Sciences
多媒体课件试用版
Hangzhou Normal University
Guyisheng
2 第一节 蛋白质的营养作用
主动吸收:消耗ATP
(一)氨基酸吸收载体
载体蛋白(carrier protein)
中性氨基酸载体(为主)
碱性氨基酸载体
酸性氨基酸载体
亚氨基酸和甘氨酸载体
β氨基酸载体
与氨基酸、Na+组成三联体
图示
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(二)r-谷氨酰基循环( r- glutamyl cycle)
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学习目标
◆掌握一些主要的概念:转氨作用,氧化脱氨,联合脱氨 基作用,鸟氨酸循环(尿素循环),生酮和生糖氨基酸
◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位,循环中的各步酶促反应, 尿素氮的来源
◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径,特别是与代谢中心途径 (酵解和柠檬酸循环)的关系,以及一些氨基酸代谢 中酶的缺损引起的遗传病.
内容提要
◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛 肽/26S蛋白酶体的选择性降解.
◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中,谷氨酰胺是氨的一个重要 载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.
◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。 ◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
NAD(P)+ NAD(P)H+H+
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶(FAD、FMN) R-C|| -COO-+NH3
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件
• 氨基酸氧化酶:
(pepsinogen) (pepsin)
小肠 分泌 肠促胰液肽 中和胃酸
(secretin)
小肽
胰蛋白酶,糜蛋白酶,弹性蛋白酶
(trypsin) (chymotrypsin) (elastase)
羧肽酶, 氨肽酶 , 二(三)肽酶
(carboxypeptidase)(aminopeptidase) (di,tripeptidase)
7第七章 氨基酸代谢

转变为蛋白质。这就是为什么食物中蛋白质不能为糖、脂肪替代,
而蛋白质却能替代糖和脂肪供能的重要原因。
三、脂类与氨基酸代谢的联系 20种氨基酸分解后均能生成乙酰CoA,经还原缩合反应可合成脂肪 酸进而合成脂肪,即蛋白质可转变为脂肪。乙酰CoA还能合成胆固 醇以满足机体的需要。氨基酸也可作为合成磷脂的原料。脂类不
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种:蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
(一)蛋氨酸(甲硫氨酸)代谢
1.蛋氨酸是体内重要的甲基供体
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种:蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
(一)蛋氨酸(甲硫氨酸)代谢
2.蛋氨酸是必需氨基酸
3.蛋氨酸循环
三、含硫氨基酸的代谢
体内含硫氨基酸包括三种:蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
一、氨基酸的脱氨基作用 (一)氧化脱氨基作用
一、氨基酸的脱氨基作用 (二) 转氨基作用
知识卡片
ALT是反应肝细胞损伤非常灵敏的指标
这是由于ALT主要存在于细胞质中,AST主要存在于线粒体中。病变较 轻的肝病如急性肝炎时,释放入血的转氨酶主要是ALT,血中ALT升高 程度高于 AST 。但在慢性肝炎或中毒性肝炎,特别是肝硬化时,病变
累及线粒体,此时AST升高程度就会超过ALT。故在国外,对怀疑是肝
炎患者,常同时测 AST 和 ALT ,并计算 AST/ALT 的比值,以此判断肝炎
的变化与转归。
一、氨基酸的脱氨基作用
(三)联合脱氨基作用
联合脱氨基作用有以下特点: 1.联合脱氨基作用的顺序一般先转氨 基,再氧化脱氨基。 2.转氨基作用的氨基受体是α-酮戊
生化 第七章 氨基酸代谢

生化~ 第七章氨基酸代谢*关键酶γ-谷氨酰基循环(Meister循环)→★γ-谷氨酰基转移酶鸟氨酸循环(尿素循环)→★精氨酸代琥珀酸合成酶*英文GABA →γ -氨基丁酸(★有考过)5-HT →五-羟色胺GOT →谷草转氨酶(在心脏)~ 若超标会心肌梗死GPT →谷丙转氨酶(在肝脏)~ 若超标会急性肝炎SAM →S-腺苷甲硫氨酸(是活性甲基的供体)PAPS →3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸(是活性硫酸根的供体)UDPG →尿苷二磷酸葡萄糖(是活性葡萄糖的供体)P93UDPGA →尿苷二磷酸α-葡糖醛酸(是活性葡萄糖醛酸的供体)P373*填充转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛(★有考过勿写错字)γ -氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA)是由哪种氨基酸生成的~谷氨酸氮平衡:摄入氮=排出氮氨基酸的吸收形式:氨基酸吸收载体、依赖GSH血氨的转运~氨在血液中主要以*两种形式运输:丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰胺的运氨作用*选择α-酮酸(氨基的受体):丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸(★选择)下列氨基酸中哪些可以生糖?哪些可以生酮?哪些可以生糖兼生酮?1.生糖氨基酸Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Thr2.生酮氨基酸Leu、Lys3.生糖兼生酮氨基酸Ile、Phe、Tyr、Trp(6)以下哪个不是一碳单位(1)甲基(2)甲烯基(3)甲炔基(4)甲酰基(5)亚胺甲基(6)CO2 *缺乏会产生的病症酪氨酸酶→★白化病(无黑色素)苯丙氨酸羟化酶→★苯丙酮酸尿症(PKU)(黑色素很少,尿有发霉味)叶酸→巨幼红细胞性贫血多巴胺→帕金森氏病(Parkinson disease)*名解一碳单位(★常考而且必须举例):某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团例如:甲基、甲烯基,载体是四氢叶酸(FH4)转氨基作用★:在转氨酶的催化下,某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸;原来的氨基酸则转变成α-酮酸。
(整理)第七章氨基酸代谢

第七章氨基酸代谢一.蛋白质的营养作用(熟悉)(一)蛋白质的生物学重要性a 细胞的结构成分;b 参与重要的生理功能;c 转变为其他的含氮物质;d 氧化供能(次要功能)。
(二)蛋白质的需要量1.氮平衡(Nirogen balance):每日蛋白质摄入量与排出量的对比关系.(蛋白质含量=6.25×氮量)氮总平衡:摄入氮= 排出氮(正常成年人)氮正平衡:摄入氮> 排出氮(儿童、孕妇、恢复期病人等)氮负平衡:摄入氮< 排出氮(饥饿、消耗性疾病患者)2.氮平衡意义:可以反映体内蛋白质代谢的情况。
2 生理需要量:80g/日(成人)(三)蛋白质的营养价值营养必需氨基酸(essential amino acid):指人体需要,但自己不能合成,或者合成的速度不能满足肌体需要,必须有食物蛋白质供给的氨基酸。
缬、异亮、亮、苯丙、甲硫、色、苏、赖、(组、精)非必需氨基酸( non- essential amino acid):体需要,但能够在体内合成,不一定通过食物供给。
条件必需氨基酸(conditionally essential amino acid):半胱氨酸(消耗蛋氨酸)酪氨酸(消耗苯丙氨酸)间接依赖食物供给的非必需氨基酸。
(四)人体对必需氨基酸的需要1 需要量:不同的年龄发育阶段,其必需氨基酸的需要量不同。
2 氨基酸模式:蛋白质中各种必需氨基酸的构成比例。
计算方法:将该种蛋白质中的色氨酸含量定为l,分别计算出其它必需氨基酸的相应比值,这一系列的比值就是该种蛋白质氨基酸模式。
3 人体氨基酸模式a 反映不同年龄阶段人体的蛋白质组成特点;b 表明了各个年龄阶段人群对食物蛋白质的必需氨基酸的种类、数量及其构成比,亦对食物蛋白的氨基酸模式的要求。
4 限制性氨基酸:食物蛋白质中一种或几种必需氨基酸相对含量较低,导致其它的必需氨基酸在体内不能被充分利用而浪费,造成其蛋白质营养价值降低.(五)食物蛋白质的营养价值1 决定蛋白质营养价值高低的因素必须氨基酸是影响和评价食物蛋白质营养价值的决定因素(必需氨基酸的含量、种类、比例)2 提高食物蛋白质营养价值的方法a 蛋白质的互补作用营养价值低的蛋白质混合食用,则必需氨基酸互相补充,从而提高营养价值。
第七章 氨基酸代谢习题
第七章氨基酸代谢一、单项选择题(在备选答案中只有一个是正确的)1.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为:A.氧化脱氨基B.还原脱氨基C.直接脱氨基D.转氨基E.联合脱氨基2.成人体内氨的最主要代谢去路为:A.合成非必需氨基酸B.合成必需氨基酸C.合成NH4+承尿排出D.合成尿素E.合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等3.转氨酶的辅酶组分含有:A.泛酸B.吡哆醛(或吡哆胺)C.尼克酸D.核黄素E.硫胺素4.GPT(ALT)活性最高的组织是:A.心肌B.脑C.骨骼肌D.肝E.肾5.嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行?A.肝B.肾C.脑D.肌肉E.肺6.嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时,氨基来自:A.天冬氨酸的α-氨基B.氨基甲酰磷酸C.谷氨酸的α-氨基D.谷氨酰胺的酰胺基E.赖氨酸上的氨基7.在尿素合成过程中,下列哪步反应需要ATP?A.鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B.瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C.精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸D.精氨酸→鸟氨酸+尿素E.草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸8.鸟氨酸循环的限速酶是:A.氨基甲酰磷酸合成酶ⅠB.鸟氨酸氨基甲酰转移酶C.精氨酸代琥珀酸合成酶D.精氨酸代琥珀酸裂解酶E.精氨酸酶9.氨中毒的根本原因是:A.肠道吸收氨过量B.氨基酸在体内分解代谢增强C.肾功能衰竭排出障碍D.肝功能损伤,不能合成尿素E.合成谷氨酸酰胺减少10.体内转运一碳单位的载体是:A.叶酸B.维生素B12C.硫胺素D.生物素E.四氢叶酸11.下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成?A.甲状腺素B.肾上腺素C.多巴胺D.苯丙氨酸E.黑色素12.下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸?A.丙氨酸B.苯丙氨酸C.丝氨酸D.羟脯氨酸E.亮氨酸13.鸟氨酸循环中,合成尿素的第二分子氨来源于:A.游离氨B.谷氨酰胺C.天冬酰胺D.天冬氨酸E.氨基甲酰磷酸14.下列中心哪一种物质是体内氨的储存及运输形式?A.谷氨酸B.酪氨酸C.谷氨酰胺D.谷胱甘肽E.天冬酰胺15.白化症是由于先天性缺乏:A.酪氨酸转氨酶B.苯丙氨酸羟化酶C.酪氨酸酶D.尿黑酸氧化酶E.对羟苯丙氨酸氧化酶二、多项选择题(在备选答案中有二个或二个以上是正确的,错选或未选全的均不给分)1.体内提供一碳单位的氨基酸有:A.甘氨酸B.亮氨酸C.色氨酸D.组氨酸2.生酮氨基酸有:A.酪氨酸B.鸟氨酸C.亮氨酸D.赖氨酸3.组织之间氨的主要运输形式有:A.NH4ClB.尿素C.丙氨酸D.谷氨酰胺4.一碳单位的主要形式有:A.-CH=NHB.-CHOC.-CH2-D.-CH35.直接参与鸟氨酸循环的氨基酸有:A.鸟氨酸,瓜氨酸,精氨酸B.天冬氨酸C.谷氨酸或谷氨酰胺D.N-乙酰谷氨酸6.血氨(NH3)来自:A.氨基酸氧化脱下的氨B.肠道细菌代谢产生的氨C.含氮化合物分解产生的氨D.转氨基作用生成的氨7.由S-腺苷蛋氨酸提供甲基而生成的物质是:A.肾上腺素B.胆碱C.胸腺嘧啶D.肌酸8.合成活性硫酸根(PAPS)需要:A.酪氨酸B.半胱氨酸C.GTPD.ATP9.苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致:A.白化病B.尿黑酸症C.镰刀弄贫血D.蚕豆黄10.当体内FH4缺乏时,下列哪些物质合成受阻?A.脂肪酸B.糖原C.嘌呤核苷酸D.RNA和DNA三、填空题1.胰液中的内肽酶类有:_______、_________及________;外肽酶类有:________及____ _______。
第七章 氨基酸代谢习题
(一)单选题1.转氨酶的辅酶为()A.NAD+B.NADP+C.FAD D.FMN E.PLP2.氨的主要代谢去路是()A.合成尿素B.合成谷氨酰胺C.合成丙氨酸D.合成核苷酸E.合成非必需氨基酸3.合成尿素的器官是()A.肝脏B.肾脏C.肌肉D.心脏E.胰腺4.1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数()A.2 B.3 C.4 D.5 E.65.有关鸟氨酸循环,下列说法哪一个是错误的()A.循环作用部位是肝脏线粒体B.氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体C.尿素由精氨酸水解而得D.每合成1mol尿素需消耗4mol ATPE.循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成6.肾脏中产生的氨主要由下列反应产生()A.胺的氧化B.氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨C.尿素分解D.谷氨酰胺水解E.氨基酸氧化脱氨7.以甘氨酸为原料参与合成反应的物质有()A.谷胱甘肽B.血红素C.嘌呤核苷酸D.胶原E.以上都是8.参与尿素循环的氨基酸是()A.蛋氨酸B.鸟氨酸C.脯氨酸D.丝氨酸E.丙氨酸9.一碳单位的载体是()A.二氢叶酸B.四氢叶酸C.生物素D,焦磷酸硫胺素E.硫辛酸10.甲基的直接供体是()A.蛋氨酸B.S-腺苷蛋氨酸C.半胱氨酸D.牛磺酸E.胆碱11.在鸟氨酸循环中,尿素由下列哪种物质水解而得()A.鸟氨酸B.半胱氨酸C.精氨酸D.瓜氨酸E.谷氨酸12.参与生物转化作用的氨基酸是()A.酪氨酸B.色氨酸C.谷氨酸D.半胱氨酸E.丝氨酸13.蛋白质的腐败作用指()A.肠道尿素分解B.肠道未吸收氨基酸在肠道细菌作用下分解C.肠道中胺的生成D.肠道中吲哚物质的生成E.上面的都对14.鸟氨酸循环的主要生理意义是()A.把有毒的氨转变为无毒的尿素B.合成非必需氨基酸C.产生精氨酸的主要途径D.产生鸟氨酸的主要途径E.产生瓜氨酸的主要途径15.请指出下列哪一种酶可作为肝细胞高度分化程度的指标()A.乳酸脱氢酶B.氨基甲酰磷酸合成酶ⅠC.醛缩酶D.丙酮酸脱氢酶E.精氨酸代琥珀酸裂解酶16.临床上对高血氨病人禁止用碱性肥皂水灌肠的原因是()A.碱性条件下NH3易生成而被细胞膜吸收B.碱性条件下,NH3转变为NH+4增多,有利于排铵C.酸性条件下,NH3生成减少,易于排铵D.酸性条件下,NH3进入细胞内的量减少,NH+4也生成减少E.以上都对17.人体内γ-氨基丁酸来源于哪一种氨基酸代谢()A.半胱氨酸B.谷氨酸C.谷氨酰胺D.丝氨酸E.苏氨酸18.下列哪种氨基酸脱羧后能生成使血管扩张的活性物质()A.赖氨酸B.谷氨酸C.精氨酸D.组氨酸E.谷氨酰胺19.哪一种化合物不是甲基接受体()A.胍乙酸B.同型半胱氨酸C.胱氨酸D.去甲肾上腺素E.磷脂酰乙醇胺20.尿素循环中,能自由通过线粒体膜的物质是()A.氨基甲酰磷酸B.鸟氨酸和瓜氨酸C.精氨酸和延胡索酸D.精氨酸代琥珀酸E.尿素和鸟氨酸21.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的变构激活剂是()A.氨基甲酰磷酸B.鸟氨酸C.延胡索酸D.精氨酸E.N-乙酰谷氨酸22.可以由氨基酸转变的含氮化合物是()A.嘌呤核苷酸B.嘧啶核苷酸C.肌酸D.肾上腺素E.以上都是23.一碳单位主要由哪种氨基酸提供()A.色氨酸B.甘氨酸C.组氨酸D.丝氨酸E.以上都是24.除叶酸外,与一碳单位转运有密切关系的维生素是()A.维生素PP B.生物素B.泛酸D.维生素B1 E.维生素B12 (二)填空题1.体内不能合成而需要从食物供应的氨基酸称为。
生物化学 07 第七章 氨基酸代谢
第三节
氨基酸的一般代谢
General Metabolism of Amino Acids
一、氨基酸在体中的代谢动态
※外源性氨基酸
从食物吸收而来的氨基酸 ※内源性氨基酸 组织蛋白质降解而来的氨基酸 ※氨基酸代谢库(metabolic pool) 外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。这些氨基 酸分布于体内各处,参与代谢。氨基酸代谢库以游离 氨基酸重量计算。
1.胺类的生成 肠道细菌的蛋白酶使蛋白质水解成氨基酸,再经氨基酸脱羧基作 用,产生胺类。 酪胺和由苯丙氨酸脱羧基生成的苯乙胺,进入脑组织可分别经β -羟化而形成β-羟酪胺和苯乙醇胺。它们的化学结构与儿茶酚 胺类似,称为假神经递质。假神经递质增多,可使大脑发生异常 抑制。 2.氨的生成 肠道中的氨主要有两个来源:一是未被吸收的氨基酸在肠道细菌 作用下脱氨基而生成;二是血液中尿素渗人肠道,受肠菌尿素酶 的水解而生成氨,这些氨均可被吸收入血液在肝合成尿素 3.其他有害物质的生成 通过腐败作用还可产生其他有害物质,例如苯酚、吲哚及硫化氢 等。正常情况下,上述有害物质大部分随粪便排出,只有小部分 被吸收,经肝的代谢转变而解毒,故不会发生中毒现象。
(一)体内氨的来源
氨基酸脱氨 胺类脱氨 肾小管上皮 细胞 分泌的氨
氨 NH3
肠道重 吸收的氨
嘌呤、嘧啶 分解的氨
(二)氨的转运 1、丙氨酸-葡萄糖循环的运氨作用
丙氨酸-葡萄糖循环
丙氨酸-葡萄糖循环生理意义
有毒的氨必须以无毒性的方式经血液运输 到肝合成尿素或运至肾以铵盐的形式随尿排出。 以无毒的Ala 形式输出NH3 到 肝 尿素 肌肉中输出Ala 到肝 糖,再为肌肉提供G 饥饿时,肌肉以Ala、 Glu形式输出生糖氨 基酸
营养必需氨基酸
苏州大学生物化学第七章-氨基酸代谢
第七章氨基酸代谢一、名词解释1.γ-谷氨酰基循环:指通过谷胱苷肽的代谢作用将氨基酸吸收和转运到体内的过程。
2.尿素循环:指氨与CO2 通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。
3.生糖与生酮氨基酸: 指在体内既能转变成糖又能转变成酮体的一类氨基酸。
4. 甲硫氨酸循环:甲硫氨酸循环指甲硫氨酸经S腺苷蛋氨酸、S腺苷同型半胱氨酸、同型半胱氨酸,重新生成甲硫氨酸的过程。
5.高氨血症:肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
6.食物蛋白质互补作用:指两种或两种以上营养价值较低的蛋白质食物混合食用,则必须氨基酸间可相互补充,从而提高营养价值。
7. 一碳单位:指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团,包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基等。
8.必需氨基酸:指体内需要而不能自身合成,必须由食物提供的一类氨基酸。
9.苯酮酸尿症:指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸,因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等,并从尿中排出的一种遗传性疾病。
10.丙氨酸-葡萄糖循环:指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。
11.泛素化标记:是一种依赖ATP参与在胞浆中进行的蛋白质标记过程,标记多个泛素化分子后由蛋白酶体将其标记蛋白分解成多肽小分子物质。
补充:1.LDL 受体:广泛地分布于体内各组织细胞表面,能特异地识别和结合LDL,主要生理功能是摄取降解LDL并参与维持细胞内胆固醇平衡二、填空题1.肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是(线粒体)和(胞浆)。
2.甲硫氨酸循环中,产生的甲基供体是(S腺苷甲硫氨酸),甲硫氨酸合成酶的辅酶是(维生素B12)。
3.血液中转运氨的两种主要方式是:(丙氨酸)和(谷氨酰胺)。
4. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于( )的合成,该物质是( )的辅酶。
5.肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源,第一个氮直接来源于(氨),第二个氮直接来源于(天冬氨酸)。
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第七章氨基酸代谢引入新课:在生物体的降解代谢过程中,蛋白质代谢十分重要,所谓蛋白质代谢,是指已有蛋白质的降解和新蛋白质的合成。
体内蛋白质不断降解,又不断合成,二者处于动态平衡中。
蛋白质代谢使各种蛋白质得到自我更新,也使细胞中蛋白质组分得到转换,这对于机体新组织、细胞形成及机体生长发育有十分重要的意义。
蛋白质降解产生的氨基酸进一步分解或做为能源或转化为其它氮化物合成前体,因此蛋白质的代谢实质上就是氨基酸的代谢。
第一节概述一、食物蛋白质生理功能:(一)维持细胞组织的生长、发育和修补作用。
细胞的主要成分之一——蛋白质,儿童生长发育与蛋白质的需求,特别是对大脑正常发育的影响。
成人——组织更新。
(二)转变为含氮化合物。
体内酶、核酸、多肽激素的合成。
(三)氧化功能或转变为糖或脂肪。
机体18%能量来源于蛋白质,人体摄入蛋白质的标准可用氮平衡来衡量。
二、氮平衡(一)定义:指机体摄入氮量并与同期内排出氮量(排泄物)之间的关系。
依据机体状况不同氮平衡可出现三种情况。
(二)氮的总平衡:摄入的氮量与排出氮量相等。
表示蛋白质的合成等于分解(营养正常的成年人)(三)氮的正平衡:摄入的氮量大于排出的氮的氮量。
表示蛋白质的合成大于分解(儿童、孕妇、恢复期病人)(四)氮的负平衡:摄入的氮量小于排出的氮的氮量。
表示蛋白质的合成小于分解(营养不良或消耗性疾病)。
氮平衡对评价食物蛋白质营养价值、补充儿童及孕妇和恢复期病人所需的蛋白质及指导临床上有关疾病的治疗都有实用价值。
三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸(一)蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值=(二)必需氨基酸与非必需氨基酸1、必需氨基酸:机体不能合成或合成量很少(八种)。
2、非必需氨基酸:机体能合成。
(三)蛋白质的互补作用:将不同来源的蛋白质混合食用,以增加营养必需氨基酸的种类及比例,提高蛋白质的营养价值。
第三节氨基酸的一般代谢一、体内氨基酸的动态平衡:(一)氨基酸的来源与去路:1、氨基酸的来源:①食物消化吸收;②组织蛋白分解;③营养非必需氨基酸合成等。
2、氨基酸的去路:①合成组织蛋白;②转变为非蛋白含氮物质。
③氧化分解或转化为糖或脂肪。
蛋白质降解成氨基酸后,氨基酸可通过脱氨基和脱羧基作用进一步分解。
二、氨基酸脱氨基作用α-氨基酸分子上的氨基被脱去生成α-酮酸和氨的化学反应,称氨基酸脱氨基作用。
氨基酸的脱氨基作用主要包括氧化脱氨基、转氨脱氨基、联合脱氨基等,这是氨基酸主要的转化方式。
(一)氧化脱氨基作用:氨基酸在酶的催化下脱氢氧化的同时拌有脱氨的反应,称作氧化脱氨基作用。
催化这一过程的酶有脱氢酶和氧化酶两类,脱氢酶中最重要的是谷氨酸脱氢酶,辅酶是NAD+或NADP+,它催化谷氨酸氧化脱氨,生成α-酮戊二酸。
1、氨基酸氧化酶:2、L-谷氨酸脱氢酶:(二)转氨基作用:转氨基作用是α-氨基酸和α-酮酸之间的氨基转移反应。
α-氨基酸的氨基在相应的转氨酶催化下转移到α-酮酸的酮基碳原子上,结果是原来的氨基酸生成了相应的α-酮酸,而原来的α-酮酸则形成了相应的氨基酸。
这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。
催化转氨基作用的酶叫做转氨酶或氨基移换酶。
转氨酶广泛存在于生物体内。
(三)联合脱氨基作用:氨基酸的转氨作用虽然在生物体内普遍存在,但只靠转氨作用并不能最终使氨基脱掉。
同时,氧化脱氨作用也不能满足机体脱氨基的需要。
因此一般认为L-氨基酸在体内不是直接氧化脱氨,而是先与α-酮戊二酸经转氨作用变为相应的α-酮酸和谷氨酸,谷氨酸可通过二种方式氧化脱氨:1、转氨酶—谷氨酸脱氢酶的联合脱氨作用。
这种脱氨基作用是转氨基作用和氧化脱氨基作用偶联进行的,所以称为联合脱氨基作用:2、转氨酶—嘌呤核苷酸循环联合脱氨作用三、氨的代谢机体各种来源的氨汇入血液形成血氨。
氨是毒性物质,浓度过高会引起中毒。
在正常情况下细胞中游离氨浓度非常低,这是因为机体通过各种途径使血氨的来源与去路处于相对平衡。
(一)氨的来源①氨基酸脱氨作用产生的氨;②肠道吸收的氨(包括蛋白质食物腐败所产生的氨、尿素渗入肠道被脲酶水解产生的氨等);③肾脏谷氨酰胺分解产生被回流入血的氨;④药物及体内其它含氮物质氧化分解产生的氨。
(二)氨的去路1、合成尿素生成尿素是体内氨代谢的主要途径,是通过尿素循环生成的,尿素循环是最早发现的代谢循环。
合成尿素的器官是肝脏。
参与尿素合成的酶分布在肝细胞的胞液和线粒体中。
合成过程分四个步骤:(1)合成氨基甲酰磷酸 NH3和CO2为原料,ATP供能,在氨基甲酰磷酸合成酶的催化下合成氨基甲酰磷酸(线粒体中进行)。
(2)合成瓜氨酸(线粒体中)。
(3)合成精氨酸线粒体中的瓜氨酸经膜载体转运至胞液在精氨酸代琥珀酸缩合酶(活性低,限速酶)和裂解酶的催化下与天门冬氨酸生成精氨酸和延胡索酸。
延胡索酸进入TCAC循环生成草酰乙酸,重新生成天门冬氨酸(胞液)。
(4)生成尿素精氨酸在精氨酸酶的催化下,水解生成尿素和鸟氨酸。
鸟氨酸经膜载体转运至线粒体,可再次参与尿素循环。
鸟氨酸循环途径通过鸟氨酸循环将CO2和有毒的NH3转变为尿素并通过肾脏排出体外,从而解除了氨毒。
因此,当肝功能严重受损时,尿素合成受阻、使血氨浓度升高,称为高血氨症,可导致氨中毒。
2、合成谷氨酰胺在心、脑和肌肉等组织中,广泛地存在着谷氨酰胺合成酶,催化NH3和谷氨酸合成谷氨酰胺,反应由ATP供能。
谷氨酰胺还可通过血液循环运送到肾脏,在谷氨酰胺酶催化下水解为谷氨酸和氨。
生成的氨可与肾小管中的酸结合成铵盐由尿排出。
3、重新利用氨也可使α-酮酸氨化为营养非必需氨基酸;还可参加嘌呤、嘧啶等的合成。
四、α-酮酸的代谢α-酮酸的代谢主要有三条途径。
(一)生成营养非必需氨基酸通过氨基酸脱氨基作用的逆向途径,α-酮酸经转氨基作用或还原加氨基化反应生成相应的氨基酸。
这是机体合成营养非必需氨基酸的重要途径。
(二)转变为糖和酮体氨基酸所生成的α-酮酸可经特定代谢转变成糖和酮体。
依转化产物不同,可将氨基酸分为三类:1、生糖氨基酸2、生酮氨基酸3、生糖兼生酮氨基酸(三)氧化供能AA脱氨后可以转化糖代谢的中间产物,进行彻底氧化。
第四节个别氨基酸的代谢各种氨基酸由于R基的不同,又有各自的代谢特点。
一、氨基酸的脱羧作用体内多种氨基酸可以进行脱羧基反应,生成相应的具有重要生理作用的胺类物质。
(一)脱羧作用氨基酸在脱羧酶的催化下,放出CO2并生成相应胺的反应过程,叫做脱羧作用。
催化这类反应的脱羧酶特异性较强,其辅酶是磷酸吡哆醛。
(二)重要氨基酸的脱羧反应1、谷氨酸脱羧产物是γ-氨基丁酸(GABA)。
催化反应的谷氨酸脱氢酶,在脑组织中活性较高。
GABA是神经系统的主要抑制递质。
VB6是该酶的辅酶,因此临床上用VB6神经性妊娠呕吐及小儿抽搐。
2、组氨酸产物是组胺,组胺是一种血管舒张剂,有降血压、促进胃液分泌等作用。
3、色氨酸产物是5-羟色胺(5-HT),具有镇痛、升高血压等作用。
4、鸟氨酸在S-腺苷蛋氨酸(SAM)参与下,生成精胺和精脒等多胺物质。
这些物质能促进细胞生长发育。
肿瘤及胚胎细胞中鸟氨酸脱氢酶的活性较高,可生成大量的多胺。
V A可抑制此酶的活性,因此对抗癌具有一定的疗效。
二、氨基酸与“一碳单位”的代谢(一)“一碳单位”的概念某些氨基酸在代谢过程中分解产生含一个碳原子的活性基团,称一碳单位或一碳基团。
一碳单位的生成、转变、运输及参与物质合成的反应过程称一碳单位代谢。
(一)一碳单位及其载体体内重要的一碳单位有:甲基、亚甲基、次甲基、甲酰基和亚氨甲基等。
一碳单位与载体结合后才能被运输并参与代谢。
一碳单位的载体是四氢叶酸(FH4),它作为一碳转移酶的辅酶参与对一碳单位的运输。
四氢叶酸的核心部分结构为;FH4结合一碳单位的基团是FH4、N10的位置,形成N5-甲基- FH4、N5,N10-亚甲基- FH4、N5,N10-次甲基- FH4、N10-甲酰- FH4、N10-亚氨甲基 - FH4。
(二)一碳单位的生成体内重要的一碳单位来自不同的氨基酸。
包括甘氨酸、色氨酸、组氨酸、丝氨酸和蛋氨酸。
1、甘氨酸2、色氨酸3、组氨酸4、丝氨酸5、蛋氨酸蛋氨酸与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸(SAM),SAM进入蛋氨酸甲基转移循环。
该循环不仅为胆碱、肌酸和肾上腺素等重要物质的生物合成提供了甲基,而且对于重新利用N5-甲基- FH4分子的FH4具有重要意义。
N5-甲基- FH4一旦生成,不能转变为其他的一碳单位,也就是说N5-甲基- FH4中的FH4不能在利用。
但是在N5-甲基- FH4转甲基酶的作用下,N5-甲基-FH4能与同型的半胱氨酸反应生成蛋氨酸和FH4,使FH4重新获得被利用的机会。
N5-甲基- FH4转甲基酶的辅酶是VB12,因此VB12缺乏时,会影响有关代谢。
(三)一碳单位代谢的生理意义1、直接参与嘌呤、嘧啶等物质的生物合成。
2、满足多种重要物质合成对甲基的需要。
体内约50多种化合物的生物合成由SAM提供甲基。
3、一碳单位代谢与新药设计三、含硫氨基酸代谢四、芳香族氨基酸代谢。