儿科大题补充

1.试述维生素D的体内活化过程。

食物中的维生素D在胆汁的作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸收。

皮肤合成的维生素D3，直接吸收入血。

维生素D2和D3被摄入血循环后即与血浆中的维生素D结合蛋白相结合后被转运、贮存于肝脏、脂肪、肌肉组织内。

维生素D在体内必须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应，首先经肝细胞微粒体和线粒体中的25-羟化酶作用生成25-羟维生素D，循环中的25-羟维生素D与а-球蛋白结合被运载到肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1-а羟化酶的作用下再次羟化，生成很强活性的1，25-二羟维生素D。

2.川崎病的心脏表现于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。

发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。

冠状动脉损害多发生于病程2-4周。

但也可于疾病恢复期。

心肌梗塞和管状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

3.试述川崎病的诊断标准。

发热五天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其它疾病后，即可诊断为川崎病。

（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指跖端膜状脱皮。

（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌。

（5）颈部淋巴结肿大。

如以上5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

4.试述婴幼儿结脑的早期临床表现，若呈急性起病，与化脓性脑膜炎如何鉴别？婴幼儿结脑的早期临床表现是：（1）性情改变（2）可有低热、纳差、盗汗、消瘦、呕吐、便秘或腹泻（3）蹙眉皱额，或嗜睡、凝视等。

与化脑的鉴别：（1）主要是脑脊液检查（2）化脑的脑脊液浑浊，细胞数>1000*106/L，以中性粒细胞为主，涂片或培养可找到致病菌。

（3）而此期结脑的脑脊液变化轻微，应结合病史及其他检查结果综合分析。

（4）必要时进行脑脊液动态观察。

5.麻疹的主要临床特征和预防。

主要临床特征：1.发热 2.上呼吸道感染 3.结膜炎 4.麻疹粘膜斑 5.全身斑疱疹，疹退后糠麸样脱屑及棕色色素沉着预防：1.被动免疫：接触麻疹后5天内肌注丙种球蛋白（0.25ml/kg）一次2.主动免疫：接种麻疹减毒活疫苗3.控制传染源：一般病人隔离至出疹后5天，合并肺炎延长至10天4.切断传播途径6.肾病综合症患儿高度水肿治疗时，应用低分子右旋糖酐利尿的原理是什么？而急性肾炎时肾衰尿少，可否用它来利尿？试述原因。

肾综可用低分子右旋糖酐利尿，且加入速尿效果更佳，原因是：（1）扩容，提高肾灌注（2）渗透性利尿（3）疏通微循环，改善高凝状况AGN决不可选用，因为AGN并ARF时，是循环充血状态，不能再扩容，否则加重病情恶化。

7.房间隔缺损临床表现、X线特点、心电图及心脏特征临床表现：缺损小可无临床症状，仅在体验时发现胸骨左缘2-3肋间收缩间杂音。

缺损大时，导致肺充血，体循环血流量不足表现为体形瘦长，面色苍白、乏力、活动后气促和生长发育迟缓。

肺血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期可发生心力衰竭。

体检视：前胸隆起；触：心前区抬举冲动感，一般无震颤；叩：心脏增大；听：1.第一心音亢进2.肺动脉第二心音增强和固定分裂3.胸骨左缘2-3肋间2-3级喷射性收缩期杂音（肺动脉瓣相对狭窄）4.胸骨左缘第4-5肋间舒张早期杂音（相对性三尖瓣狭窄），吸气期更强，呼气期减弱；肺动脉高压进展时，左向右分流减少，第二心音更强，固定分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，可听到肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。

X线：右房右室肥大，肺动脉段突出，肺叶充血明显。

主动脉野缩小、肺门舞蹈征，梨形心；心电图：电轴右偏，右房右室肥大，不完全右束支传导阻滞8.法洛四联症的病理生理（1）由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环手足，引起右心室的代偿性肥厚，右心室压力相对增高；肺动脉狭窄较轻者，右心室压力仍低于左心室，在室间隔部位可有左向右分流；肺动脉狭窄严重时，右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入主动脉。

（2）由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫。

同时，因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。

此外，由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧枝循环。

（3）在主动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显。

随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指（趾）、增多等。

9. 试述法洛氏四联征的临床表现特点及引起这种改变的原因①青紫：其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾)甲床、球结合膜等；）②活动耐力差：稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重；③蹲踞症状：每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。

蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压．体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解；④杵状指(趾)：由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生．局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大；⑤缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上．突然发生该处肌部痉挛．引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致；⑥脑血栓、脑脓肿因红细胞增加，血黏稠度高，血流变慢而引起脑血栓；若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

简述急性肾炎的一般处理措施10. 简述左向右分流型先天性心脏病的共同特征①一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫；②心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响；③肺循环血量增多．易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗；④体循环血流量减少，影响生长发育。

11.试述小儿生长发育规律。

1）生长发育是连续的过程；2）各系统、器官发育不平衡；3）生长发育遵循由上到下，由近到远，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂的一般规律4）生长发育存在个体差异12.简述如何判断脱水的程度一般根据精神状况、前囟、眼窝、皮肤弹性、循环情况和尿量等临床表现来判断脱水程度。

（1）轻度脱水：精神稍差、或稍烦躁，皮肤稍干燥，弹性尚可．眼窝、前囟稍凹陷，哭有泪，口唇黏膜略干．尿量稍减少。

（2）中度脱水：精神萎靡或烦躁不安，皮肤干燥，弹性差，眼窝、前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇黏膜干燥，尿量明显减少。

（3）重度脱水：精神极萎靡．表情淡漠，昏睡或昏迷；皮肤发灰或有花纹、干燥，弹性极差；眼窝、前囟深凹，眼闭不合，哭无泪，口唇黏膜极干燥；并有心音低钝、脉细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少或无尿等休克表现。

13.简述低钾血症的治疗原则①积极治疗原发病；②轻度低钾血症可多进食含钾丰富的食物，每日口服氯化钾220～300mg／kg；③重度低钾血症应静脉补钾，全日总量一般为100~300mg/kg，应均匀分配于全日静脉输液中，浓度一般为0.2%，不超过0.3%，滴注速度不宜过快，每日补钾总量静滴时间不应短于8小时。

严重脱水、肾功能障碍补钾有引起高血钾的危险，必须见尿补钾，当饮食恢复至正常饮食的一半时，可停止补钾。

14.试述液体疗法的基本方法液体疗法包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量3个部分。

1)补充累积损失量，定输液量：轻度脱水约50mlkg；中度脱水50～100mI／kg；重度脱水100～120ml／kg；先按2／3量给予，学龄前期及学龄期小儿体液组成已接近成人，补液量酌减1／4～1／3。

定输液种类，低渗性脱水补给2／3张含钠液；等渗性脱水补给1／2张含钠液，高渗性脱水补给1／3～1／5张含钠夜。

临床上判断脱水性质有困难时，可先按等渗脱水补充。

定输液速度，补液速度取决于脱水程度，原则上先快后慢。

重度脱水病儿应快速输入等渗含钠液，按20ml／kg（总量不超过300m1)于30分钟至1小时内静脉输入，其余累积损失量于8～12小时内完成。

2)补充继续损失量，一般按每10～40ml／kg计算，用1／3～1／2张含钠液均匀地于24小时内静脉滴入。

3)补充生理需要量，供给液量为70～90ml／kg。

生理需要量应尽量口服补充，不能口服或口服量不足者可静脉滴注1／4～1／5张含钠液。

15.试述如何处理高钾血症积极治疗原发病；停用含钾药物，限制食用含钾丰富的食物，避免输库血；供应足量热卡以防内源性蛋白质分解释钾。

紧急治疗：血清钾≥6．5mmol／L或有心电图异常者应迅速采取以下措施：①10％葡萄糖酸钙加等量葡萄液缓慢静脉推注，有效后应用10％葡萄糖酸钙10～20ml加入10％葡萄糖100～200ml静脉滴注，以拮抗高钾对心脏的毒性作用；②碱化细胞外液，应用5％碳酸氢钠3～5ml／kg(最多不超过100m1)快速静滴，使细胞外液轻度偏碱，钾向细胞内转移；③胰岛素加葡萄糖治疗，胰岛素可促进蛋白质合成，抑制蛋白质分解，与葡萄糖合用可使钾从细胞外进入细胞内；④使用排钾利尿剂(如呋塞米)促进钾排出；⑤透析疗法：病情严重而上述治疗无效时，可行腹膜或血液透析。

16.简述静脉补钾的注意事项①补钾浓度一般为O．2％，不超过O．3％；②每日补钾时间不能短于6～8小时；③见尿补钾；⑤钾应持续4～6天。

17.简述母乳喂养的优点1）母乳营养丰富，适合婴儿生长发育的需要；2）母乳易消化、吸收和利用；3）母乳可增强婴儿机体的免疫力；4）母乳喂养经济、方便、省时省力、母乳温度适宜；5) 增进母婴感情，有利于婴儿的心理和社会适应性的发育；6）促进子宫收缩，减少产后出血，推迟排卵、有助于计划生育，减少乳母患乳腺癌和卵巢癌的危险性。

18.简述维生素D缺乏性佝偻病的病因1）日光照射不足；2）维生素D摄入不足；3）食物中钙磷含量过低或比例不当；4）维生素D需要量增多；5）疾病及药物影响。

19.简述维生素D缺乏性佝偻病激期骨骼改变1）头颅：颅骨软化、方颅、头围增大；2）胸廓：肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸；3）四肢：手镯征或脚镯征、O型腿或X型腿；4）脊柱：脊柱后凸或侧弯、扁平骨盆。

20.论述维生素D缺乏性手足抽搐症的典型发作表现1）惊厥：突然发生，全身性发作，醒后活泼如常，一般无发热；2）手足抽搐：见于较大婴、幼儿，突发手足强直痉挛，双手腕屈曲、手指伸直、拇指内收掌心，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲；3）喉痉挛：婴儿多见，有时可发生窒息，严重缺氧甚至死亡。

21.论述维生素D缺乏性手足抽搐症的急救处理措施1）氧气吸入，对喉痉挛者立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要时作气管插管以保证呼吸道通畅；2）迅速止惊或喉痉挛，可选用地西泮静注或10%水合氯醛保留灌肠；3）应尽快使用钙剂，用10%葡萄糖酸钙5~10ml缓慢静注。