《外科学》巴德-吉亚利综合征 ppt课件

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3一、历史回顾源自 定义的演变 1845和1899年，英国内科医师George Budd和奥地利病理 医师Hans Chiari分别叙了由肝静脉阻塞引起的门脉高压 症，因而由肝静脉阻塞引起本病者被称为布加综合征 。 1906年，Yamagiwa 报导6例肝静脉阻塞病变，其中3例伴 有肝后段下腔静脉阻塞性病变。 1911 年，Pleasants报导的18例及其文献复习的314例下 腔静脉阻塞中，分别有6例（33.3%）和62例（21.3%）属 于上述病变。
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87年
89年
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治疗的发展历史
1958 年， Umeda 首先以大网膜胸骨后固定治疗因下腔静脉 阻塞引起的布加综合征。 1962 年 Erlik 以门腔侧侧吻合治疗由肝静脉血栓形成所致 的病变；同年，Kimura以经心房破膜术治疗下腔静脉隔膜。

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4. 腔内非血栓性阻塞

下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和转移性鳞 癌、肺癌、肾癌等。

肝移植时腔静脉吻合不当或扭转、静脉插管时折断于肝静 脉的导管、以至由真菌、接合菌和穿入下腔静脉的胆石致 病者均有报导。
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5. 外源性压迫

肝内病变包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化、血吸虫病、结 核病、包囊虫病、肉瘤病、梅毒树胶肿和多囊肝等。


1963年Ohara首先应用了前径腔房转流术。
1964年Yamamoto应用奇腔静脉转流法。 1968年，Akita以肝肺或脾肺固定术治疗本病。
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1974年，Equchi首先应用了球囊扩张法。
1976年Putnam首先以肝移植治疗布加综合征。
1978 年 Victor 采用后径腔房转流法。同年， Cameron 应用 肠房转流术。
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3. 毒素

内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、 盆腔脓肿、克隆病、伤寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为 与本病有一定的关系。 外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含 Pyrrolizidine 生物 硷，饮用此类茶，可引起小肝静脉闭塞，此症在牙买加、 印度和埃及均有报导。硫唑嘌呤、砷、6-硫鸟嘌呤也可引 起肝静脉血栓形成。

1983 年 Senning 创用经下腔静脉后冠部肝切除和肝房吻合 术治疗本病。
1986年Franco采用过门房转流术。

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国内的治疗发展史 1981年首先完成经右房破膜和扩张术。 1982年腔房转流。 1983年肠房转流和肠腔房转流以及球囊扩张术。 1985年脾房转流。 1986年经侧径的根治切除术。 1989年以肠颈转流成功抢救了危重病人。 1991年开始用支架置放术、手指破膜加支架放置术和下腔 静脉支架加二期肠腔转流术治疗本病。 2000年起，为重症病人采用肠腔房胸骨后颈内静脉转流术 取得出乎想象的好结果。
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二、 病因
1. 先天性因素
2. 高凝和高粘状态 3. 毒素
4. 腔内非血栓性阻塞
5. 外源性压迫 6. 血管壁病变 7. 横膈因素与腹部创伤 8.其他和病因不明的
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先天性因素： 主要指的是下腔静脉隔膜，其可能原因包括
• • • • 下腔静静内Eustachian瓣的发育异常 下腔静脉发育异常 胚胎发育中如叠块不整可引起连接异常 静脉导管闭锁过程中经左肝静脉而使病变伸展至下腔静脉， 此过程类似于胆道、肛门和阴道闭锁。
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1947 年， Thompson 复习的 95 例中，有 20% 涉及肝后段下腔 静脉病变。 1963 年，Kimmra治疗的6例均由肝后段下腔静脉阻塞所引 起 。在其文献汇集的89例中，84%伴下腔静脉疾病。 1989年，汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉病变者 239例， 达96%。 本病定义进一步扩大，凡是存在肝静脉流出道障碍的疾病 均被包括在布加综合征的范畴之内（由心功能不全引起者 除外）。
巴德-吉亚利综合征
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定义
巴德 -吉亚利综合征又称布 -加综合 征（ Budd-Chiari syndrome ， BCS ）是由肝 静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性 病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的 一种肝后性门脉高压征。
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主要介绍内容
一、历史回顾 二、病因 三、分型和分期 四、病理与病理生理 五、临床表现 六、诊断 七、治疗 八、预后

腹膜后肿物、胰腺肿物及肿大的肝脏包括由布加综合征本 身引起的由肥大的尾状叶以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的 压迫。
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6. 血管壁病变
风湿及过敏性血管炎 全身性胶原性血管病 特发性坏死性肉芽性血管炎 肝扭转 下腔静脉机械、化疗和放疗性损伤
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欧美报导的病例中，绝大部分由肝静脉阻塞引起； 我国、日本、印度、韩国与南非所报导者则大部分由涉及肝 静脉开口以上段下腔静脉阻塞性病变所致，且下腔静脉隔膜 或蹼性病变占大多数。也被称为亚非型布加综合征。
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国内历史

病例数 2500
1981 年以前，我国仅有 41 例 报导。至 1988 年在济南召开的首 届国际布加综合征研讨会上，我 国25所医院报导了566例。 汪忠镐 87 年报导数为 50 例， 89 年为 100 例， 94 年为 430 例， 2004 年已为两千多例（如右图） 。 本病在我国并不罕见，且发现山 东、河南和安徽北部为明显的高 发区 。
下腔静脉隔膜上常有开孔，支持了发育过程中的筛状瓣 膜隔膜学说。此瓣膜位置常在第8-9胸椎之间。膜状梗阻 在我国、印度、日本、韩国、尼泊尔和南非多见。
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2. 高凝和高粘状态 除先天性病例外，本病患者与高凝和高粘滞度状态有 明显关系，包括：
• • • • • • • • • • 口服避孕剂 血小板增多症 妊娠、产后 骨髓增生性疾病 阵发生夜间血红蛋白尿 抗凝血因子Ⅲ减少 异型的凝血酶原遗传因子G20210A的突变 红斑性狼疮、骨髓移植、 白塞综合征、非特异性血管炎 C蛋白、S蛋白和磷脂代谢异常、抗心磷脂抗体综合征等。