布加综合征
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
《布加综合征CT表现》课件
# 布加综合征CT表现 布加综合征是一种自身免疫性疾病，主要表现为肝、肺、肾等器官的炎症和受损。 CT检查可用于评估布加综合征的病变程度和分布区域。 本PPT将介绍布加综合征在肺部、肝脏和肾脏的常见CT表现。
肺部病变
双肺弥漫性小结节影
CT图像显示双肺内分布广泛的小结节影，大小 均匀一致。
肾脏病变
肾盂周围小结节影
CT图像显示肾盂周围存在多 个小结节影，形状规则，分 布对称。
双肾集合系统积水
CT图像显示双肾集合系统出 现积水，提示肾盂和尿管受 损。
肾小管坏死或扩张
CT图像显示肾小管出现坏死 或扩张，说明肾脏的功能受 到了影响。
结论
布加综合征CT表现多种多样，应结合病史和其他辅助检查结果进行综合评估和诊断。
双下肺血管周围小结节结节
CT图像显示双下肺血管周围出现多个小结节， 形状规则，分布对称。
肝脏变
肝脏边缘模糊，多发小囊状病变
CT图像呈现肝脏边缘模糊不清，肝实质内出现多发小囊状病变，大小不一。
肝实质不均质，增强后病变强化不明显
CT图像显示肝实质不均质，增强后病变区域强化不明显，反映了肝脏的炎性病变。
布加综合征的原理
布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。
当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。
这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。
此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。
下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。
下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。
虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。
如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。
布加氏综合征
布加氏综合征（Budd—C hia r i S yn d rome）就是以肝静脉与 /或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍月I起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群.因患者得临床表现复杂多样, 涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊.误治，故正确诊断得关键就是对木病得充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发口，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性.先天性与左肝与血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关『下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋口尿.抗凝血酶III缺乏、真性红细胞增多症.狼疮等自身免疫疾病与 I昂凝状态相关O1分型b布加氏综合征得分型方法很多，简单得分为两型，I型:膜性梗阻；II型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
S u giur a 1S则将其分为三型『I a :下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;II:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;III:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2诊断依据2.1b 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以2 0〜40岁多见，患者得症状与体征与病变部位.范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长『病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张朋脏肿大,肝脏淤血肿尢这与肝性门脉高压册脏硬化、萎缩变小不同. 晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力『凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌Bh尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加综合征介入治疗PPT大纲
对于严重的心肺功能不全、凝血功能 障碍、对造影剂过敏等患者，不宜进 行介入治疗。同时，对于病变广泛且 严重、预计治疗效果不佳的患者，也 应慎重考虑介入治疗。
03
介入手术前准备
术前评估与教育
1 2 3
评估患者病情
了解布加综合征的具体病情，包括肝功能、凝血 功能、心肺功能等，以确定手术风险。
告知手术风险与注意事项
下腔静脉成形术
对于下腔静脉阻塞或狭窄的患者，可 通过介入治疗扩张下腔静脉，恢复下 腔静脉的正常血液回流，减轻下肢水 肿和腹壁静脉曲张等症状。
介入手术适应症与禁忌症
适应症
布加综合征患者，尤其是肝静脉和下 腔静脉阻塞或狭窄的患者，可考虑介 入治疗。此外，对于不能耐受传统手 术或术后复发的患者，介入治疗也是 一种有效的选择。
出血
介入手术过程中可能损伤血管 或术后止血不彻底引起。
感染
手术过程中无菌操作不严格或 术后护理不当可能导致感染。
肝功能损害
介入手术可能加重肝脏负担， 导致肝功能异常。
预防措施制定和执行
01
术前评估
全面评估患者病情，制定个体化手 术方案。
止血措施
术后密切观察出血情况，及时采取 止血措施。
03
02
无菌操作
肝静脉开口处或下腔静脉入口处存在膜性 结构，导致血液回流受阻。
其他因素
发病机制
包括肿瘤压迫、肝脏炎症、先天性发育异 常等也可能导致布加综合征的发生。
肝静脉或下腔静脉阻塞后，血液回流受阻， 导致肝后门脉高压，进而引起一系列临床症 状。
临床表现与诊断
临床表现
急性期病人可出现发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大、肝区触痛、少 尿等症状。慢性期病人可表现为门脉高压症状，如食管胃底静脉曲张、脾大、腹水等。
布加综合征护理查房
03 布加综合征的护理措施
基础护理
休息与活动
保证充足的休息，避免剧烈运 动，根据病情适当进行轻度活
动。
饮食护理
给予高蛋白、高热量、高维生 素、低脂、易消化的食物，避 免辛辣刺激性食物。
病情观察
密切观察病情变化，注意患者 的生命体征、尿量、皮肤颜色 等指标。
心理支持
给予患者心理支持，缓解焦虑 、恐惧等不良情绪，增强治疗
病因与病理
病因
布加综合征的确切病因尚不完全清楚 ，但可能与遗传、免疫、感染等因素 有关。
病理
该病的主要病理改变是肝脏和下腔静 脉的血管狭窄或闭塞，导致血液回流 受阻。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括腹部胀痛、下肢水肿、肝脾肿大等，严重时可出现肝功能衰竭。
诊断
布加综合征的诊断主要依赖于临床表现和相关检查，如超声、CT、MRI等影像 学检查，以及肝功能、凝血功能等实验室检查。
布加综合征护理查房
目 录
• 布加综合征概述 • 布加综合征的护理评估 • 布加综合征的护理措施 • 布加综合征的康复与健康指导 • 布加综合征的护理研究进展
01 布加综合征概述
定义与特点
定义
布加综合征是一种罕见的血管疾 病，主要影响肝脏和下腔静脉的 血液循环。
特点
该病通常在成年早期至中年期间 发病，男性发病率略高于女性。
险。
心理护理
针对患者焦虑、抑郁等心理问题， 采用认知行为疗法、放松训练等 心理干预措施，有效缓解患者不
良情绪，提高生活质量。
康复护理
针对患者肢体功能障碍，采用康 复训练、物理疗法等措施，促进 患者肢体功能恢复，提高自理能
力。
临床实践经验分享
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准布加综合征（Buerger's disease），又称为血栓性闭塞性血管炎，是一种罕见的以小动脉和小静脉炎症性病变为主的血管疾病。
目前，国际上尚无统一的布加综合征确诊标准，但一般的诊断依据包括以下几个方面：
1.年龄和性别：主要发病于20-40岁的年轻成年男性，尤其是吸烟者。
2.病史：患者通常有长期、大量吸烟的史，且吸烟量与发病的严重程度有关。
3.症状：主要症状为进行性肢体缺血表现，如肢体疼痛、疲劳、间歇性跛行、皮肤发绀等。
4.体征：可有肢体末梢动脉搏动减弱或消失、肢体发绀、溃疡、坏疽等表现。
5.实验室检查：常规血液检查可见白细胞增高、血小板增高、ESR升高等炎症指标异常。
动脉血气分析可出现低氧血症。
6.影像学检查：包括超声血管造影、CT血管造影、磁共振血管造影等，可显示血管狭窄、闭塞、幽突等情况。
7.组织活检：虽然不是常规检查，但对于确诊布加综合征有一定帮助。
组织活检可见小动脉、小静脉呈现血栓性、炎症性改变。
需要强调的是，布加综合征的确诊应该是综合以上多方面的临床表现和检查结果，由专业医生进行判断。
如果怀疑患有布加综合征，应及时就诊，接受专业医生的诊断和治疗。
布加综合征健康教育知识
保持良好的心态对于布加综合征的治疗和康复也非常重要。患者可以参加一些轻松 愉快的活动，如听音乐、阅读等，以缓解心理压力。
04
布加综合征的饮食与营养
饮食原则与建议
01
02
03
合理安排饮食时间
布加综合征患者应定时进 食，避免暴饮暴食，保持 良好的饮食习惯。
增强患者的自我控制能力
可以教授一些自我调节的方法，如深呼吸、放松技巧等，帮助患者 自我控制情绪。
提供心理支持
可以邀请患者及家属参加支持小组，与其他患者交流经验，互相鼓 励和支持。
患者及家属的心理准备与应对
01
提供疾病相关信息
医生应向患者及家属提供关于布加综合征的详细信息，包括病因、症状
、治疗方法等，帮助他们全面了解疾病。
02
布加综合征的预防与控制
预防措施
避免暴露于有害物质
减少或避免暴露于有害物质，如油漆 、农药等，以降低患布加综合征的风 险。
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的维生素 、矿物质和抗氧化剂等，以增强身体 的免疫力和抵抗力。
积极锻炼
适当的体育锻炼可以增强心肺功能， 提高身体的代谢水平，有助于预防布 加综合征。
类型
布加综合征可分为急性、亚急性、慢性三类，其中急性多由血管栓塞引起，慢 性多为血管受压引起。
发病机制与原因
发病机制
肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄、闭塞导致肝脏血液回流受阻 ，肝窦扩张、淤血，最终引起肝细胞损伤和门脉高压。
原因
布加综合征的病因复杂，可分为遗传性、后天获得性和特发 性三类。其中，遗传性占比较小，而后天获得性和特发性较 为常见。后天获得性常由血管炎、血栓形成、肿瘤压迫等因 素导致，而特发性则无明确原因。
布加综合征超声诊断标准
布加综合征超声诊断标准布加综合征是一种以腹足股沟区疼痛和包块为主要表现的疾病，其诊断通常通过临床表现及相关的影像学检查来确定。
超声影像学是常用的一种非侵入性检查方法，可用于布加综合征的诊断和评估。
本文将介绍布加综合征的超声诊断标准。
一、临床表现布加综合征的典型症状是腹足股沟区疼痛和包块，可以伴随腹股沟淋巴结肿大、局部发热、红肿等症状。
超声检查应结合临床表现进行综合判断。
二、超声检查方法1. 患者体位：仰卧位或立位。
2. 适当准备腹部：腹部要求皮肤干燥，患者要求排空膀胱。
3. 超声探头选择：常用线性探头，频率一般选为7.5-10MHz。
4. 扫描技术：扫描应包括腹部肌筋膜、腹股沟区、腹股沟深部组织等。
三、超声图像表现1. 脂肪积聚：腹壁呈现明显的脂肪积聚，可见脂肪斑块，尤其在肌腔内。
2. 背层腹股沟壁增厚：在图像中可见背层腹股沟壁增厚，厚度增加＞5mm。
3. 腹腔内阻塞：表现为腹腔内重要器官如肠管、网膜、卵巢等被压迫移位，形成阻塞感。
4. 肠管扩张：腹腔内肠管扩张，可见回声增多，形成一串串低回声结构。
5. 腹股沟淋巴结水肿：腹股沟区的淋巴结表现为回声异常增强、水肿，形成肿块样结构。
四、超声诊断标准根据上述超声图像表现，结合临床症状，可对布加综合征进行超声诊断。
一般来说，符合以下标准可诊断为布加综合征：1. 脂肪积聚：存在腹壁明显的脂肪积聚。
2. 背层腹股沟壁增厚：背层腹股沟壁厚度增加＞5mm。
3. 腹腔内阻塞：腹腔内阻塞感，重要器官移位受压。
4. 肠管扩张：腹腔内肠管扩张，低回声结构形成。
5. 腹股沟淋巴结水肿：腹股沟区淋巴结异常增强，水肿形成肿块样结构。
总结超声影像学是布加综合征常用的诊断方法之一，通过观察脂肪积聚、背层腹股沟壁增厚、腹腔内阻塞、肠管扩张和腹股沟淋巴结水肿等超声图像表现，结合患者的临床症状，可以辅助诊断布加综合征，并排除其他类似疾病。
超声影像学的快速、无创和可重复性是其在布加综合征诊断中的优势，但仍需与其他影像学检查方法进行综合应用，提高诊断的准确性。
布加氏综合征
❖ 布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固 性腹水、严重营养不良
❖ 作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患 者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术 后康复
治疗
❖ 1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术 治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉 合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完 全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管 扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下 腔静脉支架置入治疗。
③肝功能损害明显，PT延长50%以上， 白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆 红素>34.2mmol/L；④并发（或曾发 生）肝性脑病；⑤并发上消化道出 血。
治疗
❖内科治疗：
❖ 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、 自体腹水回输等
❖ 急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者 应及早做抗凝治疗
治疗
❖ 对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者， 可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成 后几周或几个月才获确诊）
★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的 突变等，参与了B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确 ❖ 血栓形成学说 ❖ 隔膜形成学说 ❖ 其他因素
血栓形成学说
❖ 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关， 如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各 种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的 植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避 孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS 的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一 学说。
其他检查
介入治疗
鉴别诊断
❖肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； ❖肝前性门静脉高压症； ❖节段性门静脉高压症； ❖心功能不全所致肝大； ❖酒精性或特发性肝硬化； ❖肝小静脉闭塞症。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
巴德吉亚利综合征
巴德吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)(简称布加综合征)是指肝后段下腔静脉或(和)肝静脉狭窄或完全闭塞的病变。
临床上主要表现为肝脾大,进行性肝功
能损害和大量腹水,严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便,晚期患者均并发肝硬化。
1845年George Budd首先报道了原发性肝静脉阻塞的综合征,此后Hans Chiari
又报道了肝静脉内膜炎性闭塞征1878年Osler首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门
静脉高压症。
此后医学家们将这些类型的肝后性门静脉高压的疾病命名为
Budd-Chiari syndrome。
【病因】
病因仍不十分清楚。
在亚洲国家中,最常见的原因是先天性因素所致的下腔静脉近心端或肝静脉入下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜而引起的阻塞。
在欧
美国家,该病多由下腔静脉或肝静脉的血栓形成引起,并以单纯肝静脉阻塞为主。
另外,
周围结构的外源性压迫也可导致该病,如肝癌、肾和肾上腺肿瘤、腔静脉内皮瘤、平
滑肌肉瘤。
近年的研究发现,该病患者中至少有35％的病例合并有易栓性疾病,如骨
髓增生性疾病,白塞病,红细胞增多症,抗心磷脂抗体综合征,阵发性夜间血红蛋白尿,
因子ⅤLeiden突变,蛋白S、蛋白C缺乏,妊娠,口服避孕药等。
【病理生理】
肝静脉回流受阻,肝淤血。
肝静脉压力增高,肝血窦亦出现淤血,淋巴液回流严重受限,腹腔形成腹水。
此种腹水蛋白含量高。
门静脉压力增高,脾大和脾功能亢进,并
发食管胃底静脉曲张破裂出血和肝性脑病等一系列门静脉高压症的表现。
肝功能损
害出现一般较晚。
早期可有蛋白合成障碍和凝血酶原时间延长。
晚期患者因顽固腹水、恶病质、消化道出血、肝性脑病等可导致患者死亡。
由于长期回心血量明显减少,心脏缩小。
下腔静脉严重狭窄或闭塞者,出现双下肢肿胀、盆腔淤血等下腔静脉高压症候群。
【病理分型】
根据病理性质、病变的部位和范围等可有各种方法的病理分型。
作者认为病理分型不宜过分复杂,以有利于指导诊断和治疗为原则,大致可分为如下三型:
1.下腔静脉局限狭窄或阻塞型此型最为常见,病变主要在下腔静脉的近心端。
其中包括:①单纯下腔静脉隔膜型,此型临床多见,隔膜为先天性原因,隔膜可呈完全闭塞状或隔膜呈孔状、筛状。
此型大多肝静脉无阻塞。
②下腔静脉局限性狭窄,病变局限于入右房处的近心端下腔静脉,以短段狭窄为特征。
病因上大多系血栓形成所致,同时可伴肝静脉阻塞。
③下腔静脉局限阻塞型。
短段下腔静脉近心端完全的阻塞,大多系静脉血栓的形成,可导致下腔静脉和门静脉高压。
2.下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型大多由于广泛血栓形成造成。
①肝段和肝后段下腔静脉长段狭窄或阻塞伴肝静脉阻塞。
②下腔静脉长段狭窄或阻塞但肝静脉血流仍可汇入阻塞段以远的下腔静脉内,也就是说肝静脉本身无阻塞。
3.肝静脉狭窄或阻塞型此型病变仅限于肝静脉,下腔静脉通畅。
根据病变的位置和程度,又分为:①肝静脉开口狭窄或阻塞型。
②肝静脉长段狭窄或阻塞型。
【临床表现】
青壮年发病多见,先天因素的患者发病年龄较小。
少数患者起病急、病情发展快,此类患者病情更凶险,治疗不及时可危及生命。
本病男性多于女性,男女之比约为2∶1。
根据病变的部位和范围的不同,临床表现也不同。
单纯肝静脉阻塞型,临床表现为门静脉高压。
下腔静脉阻塞者,同时有门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现。
1.门静脉高压表现顽固性大量腹水甚至胸腔积液,低蛋白血症,电解质平衡失调,恶病质,少尿等。
因腹水所致腹部膨隆,长期低蛋白血症导致极度消瘦。
尤以四肢骨瘦如柴最明显,结合巨大膨隆的腹部,典型病例呈“蜘蛛人”样特征。
肝脾大,脾功能亢进,食管、胃底静脉曲张,重症患者可出现上消化道出血。
晚期可出现肝功能损害,导致肝性脑病、肝性脑病和肝肾综合征,甚至肝、肾衰竭,直至死亡。
2.下腔静脉高压表现主要表现为胸、腹壁静脉曲张,腰背部尤为明显,血流方向向上。
下肢肿胀亦常见,可伴有下肢静脉曲张,出现静脉性溃疡和色素沉着。
此外还可有食欲缺乏,甚至恶心、呕吐等胃肠道淤血症状。
【检查和诊断】
1.彩色超声多普勒可显示肝脾大呈淤血性改变,腹水；可以显示下腔静脉和(或)肝静脉狭窄、阻塞,门静脉、肠系膜上静脉、脾静脉通畅且增宽,奇静脉和半奇静脉开放；对有些慢性病例可以探查到有粗大的侧支静脉由肝静脉或下腔静脉汇入到奇静脉,是主要的无创检查方法。
2.下腔静脉造影术股静脉穿刺,下腔静脉造影术是诊断本病最可靠的检查手段。
对于下腔静脉右心房入口处闭塞的病例,应同时上肢静脉穿刺,行下腔静脉对端造影术。
下腔静脉造影可以显示病变的部位、范围、侧支循环情况、有无血栓形成等,下
腔静脉测压是必要的,测压时应了解病变近心端(或右房压)和远心端两端的压力,其压力差是手术治疗依据之一。
3.经皮经肝穿刺肝静脉造影在其他手段不能确定肝静脉是否通畅时可行此项检查。
可同时行肝静脉测压。
此项检查有出血的风险,技术要求高,需谨慎进行。
4.食管钡餐造影可确诊有无食管、胃底静脉曲张,从而判断是否有门静脉高压及其程度。
5.磁共振静脉成像或CT静脉成像可以作为下腔静脉、肝静脉和门静脉系统影像学检查的手段,由于侧支循环丰富,成像效果多不满意。
根据临床表现和影像学检查多可以做出明确诊断。
需要与导致门静脉高压的疾病,如各种病因导致的肝硬化等疾病进行鉴别；需要与下腔静脉阻塞综合征等导致下腔静脉高压的疾病鉴别。
【治疗】
治疗包括内科治疗、腔内治疗和外科治疗,对上述治疗无效的患者,可考虑行肝移植。
1.内科治疗
(1)改善患者的一般情况,为外科手术或腔内治疗准备:一般均须行保肝、利尿、纠正水及电解质平衡失调、纠正低蛋白血症、定期正确放腹水减轻心肺负担、预防
上消化道出血、治疗肝性脑病、支持治疗等；营养心肌治疗,以降低术后回心血量增加而导致心功能不全的风险。
(2)抗凝治疗:如无禁忌证,对所有患者均建议抗凝治疗。
在无抗凝治疗禁忌和严重并发症的情况下,应维持长期抗凝治疗。
既往消化道出血并不是抗凝治疗的禁忌证,但在治疗前应给予预防消化道再次出血的治疗。
首先应用低分子肝素抗凝,后续口服药物抗凝,监测国际标准化比值(INR),使其维持在2～3之间。
抗凝治疗期间出血风险较高。
(3)溶栓治疗:只应用于明确有急性血栓形成并导致病情明显加重的患者,要严格评估溶栓治疗的预期效果和出血的风险,谨慎施行。
不建议常规应用。
2.腔内治疗
(1)下腔静脉球囊扩张术和支架置入术:仅适用于下腔短段病变且无继发血栓形成者。
如果单纯球囊扩张效果较佳,支架置入术不是必需的。
肝段的下腔静脉病变,有些病例为肝尾状叶压迫所导致,此时单纯行球囊扩张治疗,多效果欠佳,术中、术后很容易出现再狭窄。
在此位置放置支架则容易影响肝静脉的血流,可能导致急性的肝静脉血栓形成和闭塞,而造成门静脉高压的症状加重。
(2)下腔静脉穿刺破膜术:仅用于下腔膜状闭塞病变且无继发血栓形成者。
破膜成功后行下腔静脉球囊扩张,必要时行支架置入术。
(3)肝静脉开通术和扩张术、肝静脉支架置入术:适用于肝静脉病变,下腔静脉通畅者可以经股静脉、颈静脉途径,以及经皮肝穿刺途径。
对于同时伴有下腔静脉病变者,同时要行下腔静脉的重建。
(4)经颈静脉肝内门静脉腔静脉分流术(TIPS):具有良好的即刻开通率与有效性。
术后再阻塞率较高。
建议应用重症、无法耐受手术的病例。
首都医科大学附属北京安贞医院血管外科开展腔内治疗布加综合征的工作已有近30年的历史,自该技术开展以来,无严重并发症发生及死亡率。
近期降低门、腔静脉压力和通畅率良好,但远期通畅率尚缺乏大宗的严密随访。
3.外科治疗病例多为长段的下腔静脉闭塞,并伴有肝静脉的闭塞,因此不适于腔内治疗外科治疗目前仍然是治疗本病的主要手段,可以有效地降低门静脉压力。
(1)布加综合征根治术:即直视下切除或矫正肝静脉、下腔静脉腔内病变,直接解除局部血管的狭窄闭塞,恢复正常解剖结构,从而解除下腔静脉和门静脉高压,是符合生理的手术方式,与转流术式相比较,可避免或减轻术后肝性脑病或肝性脑病等的发生。
手术需要开胸开腹或胸腹联合切口；多需要体外循环辅助。
手术创伤大、出血多。
(2)肠系膜上静脉右心房人工血管旁路移植术:应用直径16mm带支持环的PTFE人工血管,可有效地降低门静脉高压,远期疗效佳。
为临床上常用的手术术式。
脾静脉右心房人工血管旁路移植术降低门静脉压力效果差于肠系膜上静脉右心房人工血管旁路移植术。
肠系膜上静脉颈内静脉人工血管旁路移植术适用于不能行右侧开胸者,远期通畅率欠佳。
(3)下腔静脉右心房人工血管旁路移植术:仅适用下腔静脉近心端闭塞,肝静脉通畅且与远心段下腔静脉相通者。
(4)门静脉腔静脉分流或肠系膜上静脉腔静脉分流术:仅适于病变局限在肝静脉且下腔静脉通畅者。
(5)脾静脉肾静脉分流术、脾肺固定术、经右房手指破膜术等疗效均不佳,目前临床上少有应用。