布-加综合征
2024布加综合征病例分享
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
布加综合征的病理生理
可选用的术式有：肠-房转流术、肠-颈架 桥术、脾-颈架桥术及脾-肺固定术。
5．IV型：伴有上腔静脉狭窄或阻塞的BCS病例列入本型。
该型罕见。可选择与I、II、III型相应的术 式，主要根据下腔静脉和肝静脉病变情况 而定。
麻醉及手术的创伤必然会加重肝功能 的损害，甚至出现急性肝功能衰竭。
表现为术后出现顽固性腹水、黄疽、 意识改变甚至昏迷，严重者可出现多器官 衰竭。
预防：了解肝功能情况，选择适当的手术 方式，采取必要的预防措施，尽可能采用 顺肝血流的术式，对防止术后发生急性肝 衰竭至关重要。
4 B-CS患者由于胸腹壁及脂肌侧支循环的 广泛建立，血管扩张明显，手术过程中常 难免会切断这些侧支血管，如处理不严密， 可导致失血性休克。
治疗
密切监测,及时输血 此类患者应停用抗凝祛聚药物，如渗血仍 明显，可用鱼精蛋白对抗肝素，必要时应 用新鲜血浆及血浆制品或止血药物。
急性肺动脉栓塞
急性肺动脉栓塞是B-CS手术的严重 并发症，若处理不及时，患者可很快死亡。
预防措施是IVC切开后，迅速向下端插入 一气囊导管并充起气囊，以阻断病变以下 的下腔静脉和肝静脉血流。近心段在切开 前用阻断带阻断。若IVC完全梗阻，切开 后先用手指探查，将梗阻部位分离开，然 后再插入气囊导管。
3 人造血管转流术的患者，由于术后要应 用抗凝祛聚药物，再加上患者肝功能较差， 可能有凝血机制障碍，可导致创面广泛渗 血，引起失血性休克。
布加综合征的病理生理
布-加综合征：
是一种复杂的血管病变， 表现为肝静脉 狭窄伴或不伴下腔静脉狭窄或阻塞 。
大多数B-CS病例同时具有典型的门静脉 高压症和下腔静脉高压症的表现 .
布-加综合征1
肝脾肿大伴脾亢 腹水 腹壁及食道胃底静脉曲张 呕血，便血 双下肢静脉曲张,色素沉着 下肢肿胀及树皮样改变
常见临床表现
常见临床表现
临床表现
临床分期 生活质量 腹水 食道静脉 曲张 血浆蛋白 （g%） 胆红素 （mg% ） 营养状况 手术危险 性
Ⅰ
好 无或轻度 无或轻度 大于3.5
小于1.2 好 小
护理问题及措施
术前： 高血压：
严密监测血压变化 按时给予降压药物 保持大便通畅 保证合理的休息及睡眠，避免劳累。 饮食护理 健康宣教
护理问题及措施
心功能不良：
严密观察心率、血压的变化。 尽量减少病人活动，以免增加心脏负担。 术前做好全面检查。 加强巡视，协助必要的生活护理。 加强用药后的观察护理。
诊断
1、肝门肿物（副神经节瘤）， 继发布-加综合征 2、肝右叶海绵状血管瘤 3、慢性胃炎，食管、胃底静脉曲张 4、高血压3级 5、Ⅱ型糖尿病 6、陈旧性脑出血 7、左心室肥大 8、剖宫产术后
主要治疗
2011-7-2：外科护理常规；二级护理；低盐低 脂糖尿病饮食； 测空腹及三餐后2小时血糖；测血压 ：Bid 注射甘精胰岛素13U QN； 口服药：拜新同30mg Qd；替米沙坦片80mg Qd；普萘洛尔10mg Bid； 氢氯噻嗪25mg Bid ；麻仁软胶囊1.2g Bid；补达秀0.5g Bid；易 善复2粒 Bid；
第一次手术
2011-8-2, 8:00～19:00在全麻下行右 胸腹联合切口，第二肝门部及下腔静 脉旁肿物切除术，第二肝门区膈下阴 道纱条填塞术，右侧胸腔闭式引流。 术后返综合ICU。
第一次手术后治疗
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。
2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。
总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
布-加综合征
治疗
肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术（B型） 适应证 肝后段下腔静脉长段阻塞伴
肝静脉阻塞，而全身情况尚可， 能耐受手术者。
治疗
脾静脉－右心房人工血管转流术（B型）
治疗
肠系膜上－颈内静脉转流术（B型）
治疗
门体分流术（C型） 肝移植（晚期）
术前护理
心理护理 饮食护理
布加综合征与肝硬化的鉴别
肝炎后肝硬化病人有长期、慢性肝炎病史，
体检可见肝掌、蜘蛛痣，肝功检查转氨酶升 高，肝炎病毒血清检查阳性。超声检查有助 于诊断：肝静脉管径正常或细小； BCS肝静脉之间多有交通支形成和增多（特 征性间接征象）
手术适应征
1、下腔静脉血栓形成慢性期的病人，经积
极内科治疗病情无明显好转者 2、下腔静脉隔膜阻塞者 3、恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶， 保存或重建下腔静脉者
此病多见于青壮年，发病率男பைடு நூலகம்多于女性 发病大多缓慢，偶有急性发病者
症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、
程度、数量、时间、有无侧支循环的建立和 代偿能力之间存在着密切关系
肝静脉阻塞时
① 食欲不振－(常被误诊为慢性胃炎）；恶心、呕
吐（常见于有大量腹水的病人） ② 腹水－为漏出液，早期利尿剂有效，病程延长， 效果变差；重者腹水量可以多达2000ml以上，从 而被称之为顽固性腹水。大量腹水病人多合并胸 腔积液存在（与低蛋白有关）
【辅助检查】 胃镜检查： 食管静脉曲张 胆汁反流性胃炎
【辅助检查】 B超： 肝脏增大。尾状叶增大 。 中肝静脉狭窄，下腔静脉汇入右心房变窄，
肝内交通支形成 肝脏声像改变，符合：布加综合征 胆囊多发结石，胆囊炎 脾大 腹腔积液
布—加综合征
维普资讯
交 通 医 学 ２ ０ ２年 ０
第 １ ６卷
第 ４期
・
３ Ｉ ・ １
布 一加 综 合 征
南 通 医学 院 附 属 医Ｆ （ ２ ０ １ ￣ ． ２ ６０ ）
布 一加 综 合 征 （ ｕ ｄ—Ｃ ｉ ｉ ｙ ｄｏ ， Ｓ） 即 肝 静 Ｂｄ ｈａ ｎ ｒｍｅ ｔ ｒｓ Ｋ２ ，
成 Ｂ Ｓ阻 塞 的 主 要 病 变 类 型 。 Ｃ
等 抗 凝 因子 减 少 ， 是 引 发 血 栓 形 成 的 因 素 。 来 自肝 、 也
肾、 肾上 腺 的 恶性 肿 瘤 在 Ｈｖ 和 （ ） ＶＣ 内 形 成 转 移 性 或 Ｉ
瘤 栓 引起 肝 静 脉 血 流 阻塞 形 成 Ｂ ， （ 以肝 癌 继 发 Ｉ ＶＣ 阻
杨 大 明 孟 宪镛
提 示 此 为血 栓 残 余 物 。蹼 膜 结 构 与 静 脉 瓣 相 似 ， 要 由 主 胶 原 纤 维和 少量 弹 力 纤 维 成 。
脉（ Ｈｖ） （ ） 及 或 下腔 静 脉 （ＶＣ） 塞 综 合 征 。 由 于肝 静 脉 Ｉ 阻 流 出道 受 阻 ， 脏 长期 淤 血 ， 终 可 发 展 为 肝 硬 化 窦 后 性 肝 最
早 年 报 道 ， （Ｓ发 病 率 甚 低 ， 少 见 病 。 １ ５ Ｂ二 属 ９ ９年 统
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布-加综合征的诊断要点2024(全文)
布－加综合征的诊断要点2024（全文）布－加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决千肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状(..;;20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：....急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。
....慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋千相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损....暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。
....急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由千腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疽或黄疽低。
二、体格检查体格检查可发现：....黄疽....腹水....肝大....脾大（少见）....下肢水肿....i贵疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1)腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2)血清－腹水白蛋白梯度(SMG)通常大千1.102、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助千缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1)。
布加综合征
布-加综合征
布-加综合征定义
• 1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成 的肝肿大、腹水等临床症状 • 1899年，Chiari详细描述了肝小静脉闭塞所 致的类似临床症状 • 国内外对布加综合征定义并不统一 • 目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝 脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静 脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称 为布加综合征
临床表现
临床表现
检查方法
多普勒超声检查：首选 CT或MRI：包括增强检查和CTV或MRV 血管造影检查：是进行介入治疗的必要步骤
超声检查
• 发现解剖、血管或血流的异常 • 部分或全部肝静脉主干 没有血流或血流方向不正常 显示HV情况以及有无侧支 肝静脉血液逆流 • 肝内侧支 • 门脉异常
超声检查
第十五天
体会
• 接触溶栓比不接触溶栓快的多 • 留置导管注意感染 • 勤更换导管
分型
• 单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄 或闭塞，下腔静脉壁光滑，无腔静脉原发 性病变 • 单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉 膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻 塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成 足够的交通支 • 复杂肝静脉型：肝静脉广泛狭窄闭塞或小 肝静脉闭塞，肝内无明显交通支 • 混合型：肝静脉和下腔静脉均有狭见 • 大多数患者起病缓慢，并且逐步加重；少 数发展迅速 • 缓慢进展的梗阻或闭塞可形成侧支 • 症状的严重程度取决于肝静脉受累的范围、 梗阻发展的时间以及疾病的病程 • 根据血管病变部位的不同，临床表现主要 有门静脉高压和下腔静脉高压
• 肝静脉回流障碍表现 急性期：不同程度发热和右上腹痛，甚至 休克、死亡 亚急性期：腹痛逐渐减轻，出现腹水、肝 肿大且压痛，门脉高压 • 下腔静脉回流障碍表现 下肢沉重麻木感，浮肿、青紫、浅静脉曲 张，色素沉着或溃疡 胸腹部前侧壁静脉曲张，血流方向向上 肝肿大，肝颈静脉回流征阴性
布-加综合征
入院记录姓名：李明香性别：女年龄：47岁婚否：已婚籍贯：驻马店市驿城区民族：汉族地址：驿城区官王庙乡病情陈述人：患者入院时间：2009-03-05 09:30 可靠程度：基本可靠采史时间：2009-03-05 09:40记录时间：2009-03-05 10:30主诉：右上腹疼痛3月余。
现病史：缘于2009年1月感觉右上腹疼痛，尤其以蹲坐时疼痛明显，站立活动后症状缓解或消失，疼痛向后背放射。
无恶心，呕吐，腹胀腹泻，无下肢静脉曲张。
在驻马店中心医院CT示：布-卡综合症改变（狭窄段位于肝上段区），为求进一步治疗,今来我院就诊，门诊以“布加综合症”收入我科。
自患病以来，神志清，精神佳，睡眠、饮食佳，大小便正常。
过去史：既往胆囊结石4余年，口服消炎利胆片治疗，否认“肝炎、结核”等传染病史，无外伤、手术史，对“破伤风抗毒素”药物过敏史，预防接种已随社会进行，各系统回顾无异常。
个人史：生于原籍，未到过疫区，无潮湿环境下居住史，无烟酒嗜好。
22岁结婚，爱人健康。
月经生育史:月经：13 4-6/27-30 2009-03-08，既往经期规律，无痛经史。
生育一女健康（1-0-0-1）家族史：父母健在，兄妹4人否认家族中有传染疾病，无家族遗传病史。
体格检查：体温：36.6℃，呼吸：19次/分，脉搏：66次/分，血压：140/90毫米汞柱。
发育正常，营养中等，神志清，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不肿大。
头颅无畸形，眼睑不水肿，结膜无充血，巩膜不黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射敏感，调节反射存在。
耳廓无畸形，乳突无压痛。
鼻中隔不偏曲，副鼻窦无压痛。
口唇红润，咽不充血，两侧扁桃体不肿大。
颈部未见静脉怒张，气管居中，甲状腺未扪及。
胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动度一致，语颤正常，两肺叩诊呈清音，听诊呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音。
心前区不隆起，未扪及细震颤，叩心浊音界不扩大，心率66次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
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病 例 1
1）肝肿大，尾状叶为著（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶 及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水
动脉期
增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，边缘 模糊（斑片状不均匀强化） 特征性：“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不 均
静脉期
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段 下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增 大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
• Hirooka分 型过于繁 杂，但精 确
汪忠镐分型
• Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或 阻塞型（约占57%）。
• Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。 亚洲和远东地区所见者多属此型。
• Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉 主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多 发生在西欧和北美地区。
①准确判断有无血流信号（消失肯定有阻塞存在） ②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也
可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像学检查
• CT检查 优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性 异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还 可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变 化等征象。 不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支 血管的显示也不如超声和MRI。
鉴别诊断
• （3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、 腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史， 反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳 性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小， 腹水减少或消失是其特征。
（3）亚急性型：病程多在6个月左右，多肝V及
下腔V同时或相继受累。临床表现典型：肝大，肝 区痛，顽固腹水，半数以上有下肢水肿和多部位 深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张 等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。
（4）慢性型：最多见，病程多在1年以上，主要
见于膜性梗阻的患者，表现为门静脉高压和下腔 静脉高压症候群，晚期出现肝性脑病和肝肾综合 征等肝衰竭征象。
根据症状分型：
（1）暴发型：多数肝静脉主干同时完全阻塞， 进展快，起病数日或数小时死于暴发性肝 衰竭及休克。
（2）急性型：肝静脉完全阻塞而引起，阻塞 病变多为血栓形成。起病急，病程多在1个 月以内，表现为突发的上腹剧痛，恶心， 呕吐，腹胀，肝大，急剧增加的腹水可进 展为急性肝衰竭。
根据症状分型：
DSA
病 例 2
下腔静脉肝段血栓形成
病例3
病例4
奇静脉及半奇静脉扩张
病 例 5
主要鉴别诊断要点
肝脏大小 脾脏大小，伴或不伴 颈静脉充盈（非肝颈静脉回流征） 实验室ALT，AST和血清胆红素均明显升高，没有
酶疸分离现象。 病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。 肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各
&布加综合征表现为进行性肝大，腹水量大，积聚 迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不 明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静 脉曲张，血流方向由下而上，同时有双下肢静脉 曲张并水肿、溃疡等特点。
&肝静脉和(或)下腔静脉造影、肝活检可以明确诊断。
鉴别诊断
• （2）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝肿大、腹水、心包钙化等， 但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率快， 心音遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是 布加综合征所不具备的（慢性）。有可疑 时可行心电图、超声心动图及B超检查鉴别。 必要时行下腔静脉造影。
• 血液学： 急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现 为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性 红细胞增多症外，一般无明显变化。
• 腹水检检查 BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值
辅助检查
• 1）腹部B超：诊断符合率可达94.4%。首选检查方 法。
• 2）多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的 诊断价值。
带，各级肝静脉可见附壁血栓。 血管造影可明确诊断。
鉴别诊断
￥急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别：
•
(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常
明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。
•
(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝
功能变化不成比例。
•
(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物
接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。
•
(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，
而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，
各级肝静脉血栓形成。
•
(5)血管造影可将二者明确区别开来。
鉴别诊断
• （1）肝硬化腹水 & 肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚
但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向 为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。
（BCS）概论
• 年龄不限。多20～45岁的青壮年。 • 性别方面，一般报道，男性发病率高。 • 腹水和肝大是最常见的临床征象。
Hale Waihona Puke 病因：• 1.血液高凝状态导致血栓形成 • 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) • 3.恶性肿瘤浸润 • 4.血管外压迫 • 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染
病理分型
临床表现
肝静脉流出道和下 腔静脉肝段阻塞引
起
门脉高压
下腔静脉高压
腹痛、腹胀、乏力、 纳差、肝区疼痛、 肝脾肿大、腹水等
下肢肿胀、小腿色 素沉着/溃疡
胸腹壁及躯干浅静 脉曲张
重者为黄疸、消瘦、 呕血黑便、尿少。
实验室检查
• 肝功能： 急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少， 凝血酶原时原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型 肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型类似肝硬化。
布-加综合征
布加综合征(Budd-Chiari syndrome) 又称 巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或
肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回 流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔 静脉高压症候群。
中西方差异
西方国家
发病少1/2,500,000。多为肝静脉急性血栓形成引 起的闭塞(1、血液的高凝状态2、长期口服激素类 避孕药) 东方国家 发病多（0.0065%=1/15385）。主要以下腔静脉与 肝静脉同时阻塞的混合型多见，其次是肝静脉阻 塞型，而单纯下腔静脉阻塞型最少见。与获得性 病因及诸多遗传性因素相关。