布加综合征的影像诊断
医学影像-布加综合征CT表现
五、临床表现
肝静脉阻塞型： v 食欲不振，恶心、呕吐 v 腹胀、腹水 v 肝、脾肿大 v 黄疸 v 腹壁浅静脉曲张 v 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型： v 乏力、气喘、心悸 v 双下肢水肿 v 双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡 v 腹壁浅静脉曲张 v 肝、脾肿大
临床上可分为无症状型和症状型两 类，无症状型虽有阻塞性病变存在， 但因侧枝循环广泛建立，临床上并无 症状。
肝脏呈斑片状强化，区域性或广 泛性密度不均是其特征之一。
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下 腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静 脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔 内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔 静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉 扩张。
综合征
一、ห้องสมุดไป่ตู้述
1845年和1899年,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝 静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由 肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为 布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS)
此后，世界各地又陆续报道了由肝 后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶 下静脉病变所导致门脉高压的病例。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充 满红细胞
再生结节大体标本
四、分型
常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。 本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型， 即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝 静脉广泛狭窄闭塞者。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静 脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流 困难，甚至出现逆流。
布加氏综合征的影像诊断和介入治疗体会
布加氏综合征的影像诊断和介入治疗体会目的：对在治疗布加氏综合征的过程中利用影像学诊断和介入治疗的效果进行分析。
方法：采用回顾式分析方式，对2013年3月至2014年3月来我院治疗布加氏综合征的患者中选出11例，其中有10例患者进行了核磁共振检查，另有5例患者进行了CT扫描检查。
对患者进行影像学介入治疗，分别包括经颈静脉和股静脉双向下腔静脉开通治疗、经颈静脉单向肝静脉开通治疗以及经颈静脉和下腔静脉双向造影测压治疗。
对患者的诊断情况、误诊率以及介入治疗效果进行记录和分析，得出结果。
结果：经过对11例患者病例的分析可以看出，其中有2例患者为肝静脉型布加氏综合征，3例患者患有下腔静脉阻塞型布加氏综合征，6例患者患有混合型布加氏综合征。
误诊率为18.18%，患者的介入治疗均宣告成功，其中有1例出现复发的情况，在二次介入治疗后效果显著。
结论：在治疗布加氏综合征时，利用影像学检测方法可以提高诊断的准确率，并且采用影像介入治疗能够提高治愈率，提升患者的生活质量。
标签：布加氏综合征;影像诊断;介入治疗;效果布加氏综合征是由于多种原因引起的肝静脉以及肝静脉开口上段的下腔静脉出现阻塞的症状，其会引起肝后门静脉血压升高的情况。
通常情况下，患病者在急性期内会表现出高烧、右侧上腹部疼痛、腹腔大量积液、黄疸、肝肿大以及肝脏部位按压疼痛等症状，并可能引起患者排尿功能障碍等。
一般这种疾病男性居多，多发于青壮年时期。
根据患者病情缓急可以分为急性型和慢性型，慢性型布加氏综合征可以持续数年时间，给患者增加了痛苦[1]。
1、资料及方法1.1一般资料本次分析的对象是从2013年3月至2014年3月来我院治疗布加氏综合征的患者中选出11例，其中男性7例，女性4例，患者的年龄从26岁至48岁不等，平均年龄为（37.82±9.21）岁，患者的病程从6个月至5年不等，平均病程为（3.17±0.21）年。
经过对患者的检查后发现，患者均患有不同程度的布加氏综合征，其临床表现为右侧上腹部疼痛、腹部肿胀、咳血、肝脏肿大、腹部积液、下肢静脉曲张、下肢水肿等，少部分患者出现了皮肤溃烂的症状。
布加综合征影像学诊断标准
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布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。
本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。
影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。
实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。
根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。
其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。
具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。
需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。
对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。
治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。
在治疗过程中，患者需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。
布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
通过明确的确诊标准和综合治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗效果和预后。
希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息，促进布加综合征的早期诊断和治疗。
第二篇示例：布加综合征是一种罕见的疾病，也被称为布加病。
它是一种自身免疫性疾病，通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。
该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名，这使得其诊断变得更加困难。
在本文中，我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。
布-加综合征的影像诊断
的现象 。 另外 ， Ｂ Ｃ Ｓ 病人术后 血 小 板 数 明 显 升 高
［ ］ ９ １ ０ －
。这种
首先 就 个 体 而 言， 可能是由多种不常见的 多因素现象表明 ， 病因共同引起的 ； 其次 ， 不同地区或不同群体 ， 疾病呈 现 不 同 的特征是由于不同的多种 致 病 因 素 所 引 起 的 发性 Ｂ Ｃ Ｓ
１ ３］ 。在 Ｂ 越来越重要的作 用 ［ 以下４种影像检查 Ｃ Ｓ诊 断 中，
腔静脉右心房交汇处 各 段 狭 窄 或 阻 塞 而 致 肝 静 脉 血 流 受 阻
５］ 。 在西方国家 ， 失调为特征的一类表现的总称 ［ Ｂ Ｃ Ｓ多 指 主
肝静脉阻塞 ， 以血栓 形 成 多 见 。 中 国 、 日 本、 印 度、 南非发病 率较高 ， 多以 下 腔 静 脉 和 肝 静 脉 膜 性 病 变 为 主 。 国 内 以 河 南、 山东 、 安徽 、 江苏为 高 发 地 区 ， 近年来随着诊断水平的提 发现湖南省 、 江西 省 、 四 川 省 的 发 病 率 在 逐 年 增 加， 黄淮 高， 流域以下腔静脉膜性阻塞型为主 ， 而南方以肝静脉阻 塞 型 较
得性因素及其他外 部 因 素 ３ 大 类 ； 单 一 致 病 因 素 少 见， 病因 复杂 ， 部分病因尚存在分歧 。 从国外多个研究中心最 新 的 数 据可以看出 ， 原发性 Ｂ 许 Ｃ Ｓ 被认为 是 一 多 病 因 导 致 的 疾 病 ， 多促凝因 子 的 失 调 导 致 在 这 一 位 置 形 成 极 为 不 常 见 的 血
［ １ ２］ ［ １ １］
。单 一 的 危
险因素在 Ｂ 因此可被看作是继 Ｃ Ｓ病 人 中 只 占 很 少 一 部 分 ， 。 不论何 种 病 因 ， 其组织病理学变化主要是血 栓与隔膜形成 。Ｂ Ｃ Ｓ肝 脏 病 理 特 点 与 心 源 性 肝 脏 淤 血 硬 化 部分 Ｂ 这是 Ｂ 相似 ， Ｃ Ｓ 可见 红 细 胞 渗 入 窦 周 隙 ， Ｃ Ｓ的 特 点， 以此可以区别于心 源 性 肝 脏 淤 血 硬 化 。Ｂ Ｃ Ｓ的病理生理特 征是肝后段下腔静 脉 或 （ 和） 肝静脉阻塞致门静脉或（ 和） 下 肢体静脉高压 ， 肝静脉血流障碍导致中央静脉和肝窦 充 血 扩 张和高压 ， 血浆渗 入 Ｄ 经Ｇ ｉ ｓ ｓ ｅ间 隙 至 肝 淋 巴 管 ， ｒ ｉ ｓ ｏ ｎ包膜 外渗 ， 从而形成腹 水 。Ｂ Ｃ Ｓ临 床 表 现 因 阻 塞 部 位 不 同 而 异， 主要有肝脾大 ， 脾功 能 亢 进 ， 贫 血， 腹 水， 腹 胀， 腹 痛， 食管胃 底静脉曲张 ， 消化道出血 ， 脐疝 ， 腹壁静脉曲张 ， 双下肢水肿，
布加综合征的CT和MRI诊断
介入放射学杂志２００８年４月第１７卷第４期ＪＩｎｔｅｒｖｅｎｔＲａｄｉｏｌ２００８，ＶｂＬｌ７，Ｎｏ．４密度影，增强扫描时动脉期结节强化明显，门静脉期仍为较高密度，与肝癌容易鉴别嗍。
增强后肝静脉不显示是一个重要征象，以肝右静脉多见；肝静脉和下腔静脉的之间的连续性中断，以肝左静脉和肝中静脉多见。
有时可以直接显示肝静脉内的栓塞呈低密度影，管腔周围有强化边。
当肝静脉内充填有低密度的栓塞时，常伴有肝脏弥漫性低密度改变（图１），主要是由于血流动力学改变。
在ＣＴＡＰ检查时当下腔静脉梗阻而肝静脉通畅时肝实质呈均匀性表现，而肝静脉梗阻下腔静脉通畅时则呈不均匀的表现。
尾叶增大可压迫下腔静脉造成狭窄，下腔静脉呈裂隙样。
下腔静脉节段性狭窄时表现为下腔静脉肝后段变细，可显示下腔静脉内小斑点状钙化，在下腔静脉狭窄或阻塞端以下的下腔静脉断面由于腔内压增高往往呈圆形，并且管径增粗。
下腔静脉内有血栓时则见管腔内低密度的充盈缺损，增强扫描时更为明显，但是需要与假性的充盈缺损区别【ｌＯｌ，后者主要是由于下腔静脉内含有对比剂的血液混合不均匀所致，选择合适的扫描延迟时间或在采用多期相的扫描可以避免误诊。
肝内外的侧支血管有时是诊断ＢＣＳ的唯一线索【５Ｊ一，肝内侧支血管可以两种形式，通过包膜下血管与体循环相交通；阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉之间交通。
侧支血管表现为“逗号”样或迂曲粗大的直管影，或“蜘蛛网”状，走行无规律Ｉｌｌ】。
肝外侧支血管出现率达９５％，ＣＴ常可显示的肝外侧支循环有：①左肾静脉＿半奇静脉通路；②腰升静脉一奇静脉通路；③腹壁浅静脉通路；④膈下静脉－÷心膈周围侧支血管；⑤副肝静脉。
奇静脉和半奇静脉扩张常见，常被误认为主动脉旁肿块或肿大的淋巴结。
腹壁静脉曲张在增强扫描时明显，在ＣＴ图像上腹壁下静脉分布于腹壁内侧，腹壁浅静脉分布于腹－ＣＴ增强扫描显示肝左叶增大．密度均匀，而肝脏周边部密度不均匀，见不规则形的低密度影壁后外侧。
布加综合征医学PPT
扇样强化”，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，
其他区域的肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，
门脉出现逆流，因而强化缓慢
肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。
第二肝门、第三肝门，尾叶（尾叶由于解剖关系，接受较多的门静脉血液供 应和具有较多的肝小静脉直接开口于下腔静脉，肝静脉阻塞后，经过尾叶的 血流增加，出现尾叶肥大）
隔膜 不容易诊断，但是CDFI,可看到花彩血流
鉴别诊断
肝炎后肝硬化 肝血色素沉着症 右心衰竭 下肢静脉曲张 其他原因的腹水
治疗
介入治疗
球囊血管成型术 支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 局部溶栓
内科治疗
利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 基础血液病的治疗
外科治疗 门腔分流术（PCS）
肠腔分流术（MCS） 肝移植
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、 肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈 裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
病理生理
正常肝组织（HE,X400）
布加肝组织（HEX400）
临床表现
肝脾肿大 腹痛腹胀食欲不振 腹水 消化道出血 胸腹壁静脉曲张 下肢水肿
超声检查方法
观察肝脏和脾脏的大小、回声、包膜、门静脉有无异常 扫查肝静脉、下腔静脉，观察其管径大小、管壁回声、有无血管腔的闭塞、狭
窄和血栓形成，以及血管交通支的形态。其次观察病变部位多普勒频谱形态， 判断血流方向，测定血流速度。最后探测脾静脉、肾静脉Biblioteka 超声诊断灰阶超声：
下腔静脉及或肝静脉狭窄征象，腔内膜样高回声，狭窄远心段管 腔扩张 肝内异常交通静脉及肝短静脉增粗 肝大，尾叶为著 肝硬化及门静脉高压征象 血管腔内血栓或癌栓
布加综合征10例影像诊断
gill osis:hist ol ogic,clinical,and radi ol ogic findings 〔J 〕.Radi o Graph 2ics,2001,21(4):825-827.6 梁荣光,赖清,陈永富,等.亚临床症状肺隐球菌病的影像学表现〔J 〕.影像诊断与介入放射学,2005,14(3):158-160.7 牛艳坤,陈卫国.原发型肺隐球菌病的临床、病理及影像学诊断〔J 〕.实用医学杂志,22(15):1836-1837.8 I nui N,Chida K,Suda T,et al .Pul m onary cryp t ococcosis exhibiting dif 2fuse multi p le nodular shadows 〔J 〕.N ihon Kokyuki Gakkai Zasshi,1998,36(12):1038-1042.9 Mc Donnell J M ,Hutchins G M.Pul m onary cryp t ococcosis 〔J 〕.HumPathol,1985,16(2):121-128.收稿日期:2009-10-22 作者单位:710600西安市,核工业四一七医院放射科布加综合征10例影像诊断路志伟 【关键词】 布加综合征;病理基础;影像诊断中图分类号:R 54316 文献标识码:B 文章编号:1674-8182(2010)02-0149-02 Chiari 和Budd 分别于1899年和1945年报告了肝静脉栓塞形成病例的临床病理特点,之后将肝静脉闭塞引起的症状群称为布加综合征(Budd Chiari sydr ome,BCS )。
国内临床报道不多,现将作者收集到的10例报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 本组BCS 患者共10例,男性9例,女性1例;年龄27～55岁,平均41岁。
患者初次就诊主要为疲乏、纳差、腹胀、下肢浮肿等原因。
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肝内外的侧支血管有时是诊断BCS的唯一线 索
肝炎肝硬化的侧支血管常出现在肝外，主 要表现为门体循环通路，而BCS则在肝内肝 外都能显示侧支血管。
CTA及MRA对于显示血管情况有较大优势
Budd-Chiari syndrome in the context of antiphospholipid syndrome. Enhanced spiral CT: thrombosis of hepatic veins (arrows) and left liver ischemia (arrow head).
增强后肝静脉不显示是一个重要征象，以 肝右静脉多见；肝静脉和下腔静脉的之间 的连续性中断，以肝左静脉和肝中静脉多 见。有时可以直接显示肝静脉内的栓塞呈 低密度影。
下腔静脉节段性狭窄时表现为下腔静脉肝 后段变细，可显示下腔静脉内小斑点状钙 化，在下腔静脉狭窄或阻塞端以下的下腔 静脉断面由于腔内压增高往往呈圆形，并 且管径增粗，下腔静脉内有血栓时则见管 腔内低密度的充盈缺损，增强扫描时更为 明显
Budd-Chiari syndrome in the context of thrombocytosis. Enhanced spiral CT: hypoattenuating of the peripheral liver parenchyma, inhomogeneous enhancement of liver parenchyma with a mottled appearance (a); hypertrophy of the caudate lobe (b), ascites.
在亚急性期或慢性期，肝脏缩小，边缘呈 结节状，但尾叶往往增大，因为尾叶的血 流直接通过多条小静脉回流到下腔静脉， 而不受大的肝静脉阻塞的影响。平扫时在 肝脏的周边部或萎缩的肝叶由于局部肝组 织的坏死或纤维化常可见到斑片状、楔形 不规则形低密度影。增强扫描在肝脏中央 部分出现斑片状强化，周边部呈低密度， 延迟扫描时密度逐渐趋于均匀，整个肝脏 呈等密度改变。
布加综合征的影像学诊断
布加综合征(BCS)是因肝静脉流出道阻塞所 导致窦后性门脉高压的一组综合征
1845年Budd报道了3例因静脉炎引起的肝静 脉血栓患者，1899年Chiari又报道了3例。此 后即命名为BCS
病因学研究
目前对此并不能肯定，有以下几种学说。 1 先天性血管发育异常说 2 肝静脉流出道阻塞学说 3 ⅣC血栓形成学说
临床表现
肝静脉血栓者常表现为急性起病，有腹痛、 肝肿大、腹水、黄疸及发热等，其严重程 度与阻塞程度及侧支开放与否有关，重者 可致肝、肾功能衰竭。
IVC壁血栓引起的不完全梗阻相比之下症状 不太严重，慢性过程，可反复急性发作， 如腹水、肝肿大、疼痛，最后肝硬化。
影像学表现
急性BCS肝脏增大。较为特征的表现是增强 扫描呈扇形改变即肝门附近的肝实质呈斑 片状强化。而周边部的肝组织则强化不明 显呈低密度影。