布加综合征超声诊断
2024布加综合征的诊断要点
2024布加综合征的诊断要点布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)，是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（五20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血).,BCS的临床表现如下：�急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。
�慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损�暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。
�急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由千腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疽或黄疽低。
二、体格检查体格检查可发现：�黄疽＂复水�肝大�脾大（少见）�下肢水肿�溃疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋臼含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清－腹水臼蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病清程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗咀的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图11当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。
有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位千肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。
布加综合征的影像诊断及介入治疗价值
… 吴钟瑜 ． １ 实用妇 产科超 声诊断 学． 天津 ：科 技翻 译出版公 司，
２０ ０ ０：３ ０ ３１ ０ —３ ．
并 无特异性 ， 许多宫 腔内疾病 可表 现为子 宫 内膜 增厚 ： 如官 腔息 肉 、 子宫 内膜 癌 、 能失调性子宫 出血等 ； 功 子宫 内膜 厚度
生及子宫 内膜癌 的概率也相应增加 。子宫 内膜异常表现为厚 度异常及 回声异常 ， 而厚度异 常是功能失 调性 子宫 血 子宫 内膜改变 的主要表 现形式 。从 本组病 例显像 特点 的分析 来 看， 应用 超声诊 断子宫 内膜 的正常 与异常是 可行 的 ， 主要 根
据 子 宫 内 膜 的 厚 度 、 部 回声 及 其 形 态 。但 子 宫 内膜 的 厚 度 内
扫 描 选 用 １０ｋ ２ ０ｍ ｓ 层 厚 ５ｍ 连 续 扫 捕 ， 捕 范 嗣 ２ Ｖ，０ Ａ ， ｍ 扫 包 括 中 上腹 部 。扫 描 前 ３ ｎ饮 水 ５ ０ｍＬ 经 肘 前 静 脉 快 速 ０ｍｉ ０ ， 注 入 碘 海 醇 注 射 液 １０ｍ Ｏ Ｌ后 ２ 开 始 扫 描 ，０ｓ 连 续 扫 Ｏｓ ５ 再 描 １ ， 别 获 得 动 脉 期 及 门 脉 期 图 像 。 变 范 同 内 ｌｍ 层 次 分 病 ｍ 厚 重 建 冈 像 ， 并 ｉ 维 血 管 重 建 成 像 。 数 字 减 影 血 管 造 影
实ｆ 医技杂志 ２ １ 年 １ 月 第 ｝ ｊ ０１ ０
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张 。Ｄ Ａ 表 现 为下 腔静 脉 穿 膈 肌 呈 圆顶 状 ， 影 剂 不 能 通过 ， Ｓ 造
超声诊断学名词解释及大题
WES征：充满型胆囊结石，胆囊内液性暗区消失，呈弧状强回声光带伴宽的直线声影，即WES征。
其中W为近场的胆囊壁，E为结石强回声，S为后方声影。
靶环征：某些病灶中心呈高回声而其周围形成圆环状低回声，名晕圈或声晕。
布加综合征：肝段下腔静脉或肝静脉、部分或完全性阻塞引起下腔静脉高压和门静脉高压的综合症状，以肝脾肿大、腹水、门静脉高压、胸腹壁静脉曲张，或下肢浮肿，与肝硬化相似。
侧壁失落效应：对于大界面，入射角较大时，回声反射不能回到探头，产生回声失落现象。
见于囊肿或肿瘤的外周包以光滑的纤维薄包膜。
工字部：肝内由门静脉左支及其矢状部、左外叶上下支门静脉和左内叶支门静脉构成特征性的“工”字形结构，可供识别肝管和门脉。
哈氏囊：胆囊颈膨出的后壁形成一个漏斗状的囊，称为哈氏囊，胆石常嵌顿在内，是超声探测须注意的部位。
后壁增强效应：是指在常规调节的DGC系统下，组织的某一小区的声衰减特别小，则回声在此区的补偿过大，其后方因补偿过高，较同等深度的组织亮。
常见于：囊肿、脓肿或其他液性暗区的后壁。
后运动实验：运动实验阳性者，嘱患者眼球停止运动，若眼球停止运动后，玻璃体病变继续运动，则为后运动实验阳性（+）；若眼球停止运动后，玻璃体病变也停止运动，则为后运动实验阴性（—）。
彗星尾征：超声波遇到金属避孕环、游离气体、肝内胆管积气、某些结石等时，声像图表现为强回声及其后方的逐渐衰减、多次反射的狭长带状回声，形如“彗星尾”闪烁。
混响效应：声束扫查体内平滑大界面时，部分声能返回探头表面之后，又从探头的平滑面再次反射，又第二次进入体内。
常见于：膀胱前壁、胆囊底、大囊肿的前壁，可被认为壁的增厚、分泌物、或肿瘤。
假肾征：胃肠道全周壁或较广泛管壁增厚，中间（多为偏心性）气体强回声和肿瘤组织低回声结构，类似于肾脏结构，称为假肾征.。
枯萎卵：宫腔内可见一大的“空”胎囊，胎囊内充满液性暗区（羊水），看不到胎芽，或仅见一小胎块。
属滞留流产。
流产：妊娠不足28周、胎儿体重不足1000g而终止者称流产(abortion)。
布加综合征超声ppt课件
布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉 节段性闭 塞，管腔 内可见充 盈缺损
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门 肝静脉 会合处 闭塞， 腔内血 栓形成
布加综合征的CT及MR检查
奇静脉及
ห้องสมุดไป่ตู้半奇静脉
扩张
奇静脉
半奇静脉
布加综合征的DSA检查
DSA：诊断布加综合征的金标准！
布加综合征的分型
临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的 病理性质而不同。
重症BCS的诊断标准
经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性 或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重 症BCS：1，顽固性腹水，腹内压>=2.7KPa;2，少 尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）3， 肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白/球蛋 白倒置，血清胆红素>34.2mmol/L 4,并发（或曾 发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过）上消 化道出血。
隔膜形成学说
日本，印度，南非和我国的病例资料中， 隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学 者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结 构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异 常所致。但多数学者认为此等发育异常只 是血栓形成的参与因素。
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤 及介入性检查损伤或异物等。
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根据发病时间，临床表现 分为
等，又可
1.急性型
2.亚急性型
3.慢性型
布加综合征超声诊断
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超声表现
一、肝静脉改变 1.受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取 决于梗阻程度和范围，具体表现为：
①肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔
静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内 径大于1.0 cm，管腔内血流淤滞，见“自发性 显影”现象。CDFI：肝静脉血流方向及流速异 常。
②.膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、 条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅 的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。 CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。
1.单纯肝静脉病变：主要通过肝静脉间形 成交通支分流：表现为肝静脉间的无回声 管道，粗细不均，走行紊乱呈“逗点状” 和“湖样”改变。血流沿肝静脉间的交通 支至未受阻的肝静脉、副肝静脉，回流至 下腔静脉。CDFI：同一切面不同肝静脉显 示的血流颜色不同。
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• 2.下腔静脉或混合型病变时：完全梗阻 时，下腔静脉血经肝回流入右心房 ，途
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉
3图
最新课和件左肝静脉均呈膜样闭塞
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总结：布—加氏综合征超声特点
• （1）肝静脉近段狭窄或闭塞，腔内有膜性或 实质性阻塞物，狭窄处血流变细，闭塞时血流 消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉血流 方向异常或速度减慢。
径复杂多样：例1：下腔静脉和三支肝静
脉均呈节段样闭塞时，血流方向：ＩＶ Ｃ ＩＲＨＶ→ＭＨＶ→ＬＨＶ→ＳＬＨ Ｖ→ＲＡ
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例2：下腔静脉入口处呈膜样狭窄,右肝 静脉正常,中肝静脉入口处膜样闭塞,左肝 静脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉狭 口上方 。血流方向：ＩＶＣ ＲＨＶ→Ｍ ＨＶ→ＬＨＶ→ＲＡ
应用彩色多普勒超声诊断Budd-Chiari综合征侯丽玲
应用彩色多普勒超声诊断Budd-Chiari综合征侯丽玲发布时间：2021-10-22T04:02:02.911Z 来源：《航空军医》2021年7期作者：侯丽玲[导读] 旨在探讨应用彩色多普勒超声诊断布加综合征，为临床治疗提供一定理论依据。
（空降兵部队医院超声特诊科420000）摘要：目的探讨Budd-Chiari综合征彩色多普勒超声特征。
方法回顾性分析52例Budd-Chiari综合征患者的超声影像资料。
结果Budd-Chiari综合征是下腔静脉和肝静脉病变，病变处血管管壁回声增强，管腔变细或闭塞，其内血流紊乱无血流信号；肝、脾增大，腹水。
结论应用彩色多普勒超声可以诊断布加综合征。
关键词：布加综合征；彩色多普勒超声Stady on detect of color Doppler ultrasound imaging in Budd-Chiari【Abstract】 Objective To study color Doppler ultrasound features of Budd-Chiari syndrome.Methods Retrospectively analysis were ultrasound findings in 52 patients of Budd-Chiari syndrome.Results Budd-Chiari syndrome were partial variety in inferior vena cava and hepatic vein，blood flow vessel narrowing and vascular wall thickening and collateral vasculature in the liver.There was a large number ascites involved inferior vena cava.Conclusion color Doppler imaging has high diagnostic accuracy and differential diagnosis in Budd-Chiari syndrome.【Key words】 Budd-Chiari syndrome；color Doppler ultrasoundBudd-Chiari综合征（BCS）是各种原因引起的肝静脉（HV）或下腔静脉部分或完全梗阻、血液回流障碍，导致淤血性门脉高压和下腔静脉（IVC）高压症候群[1]。
布加氏综合征诊断标准
布加氏综合征诊断标准布加氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响心脏和眼睛。
该病以心脏的左心室肥厚和视网膜的颗粒状脉络膜萎缩为特征。
为了准确诊断布加氏综合征，以下是该病的诊断标准：心脏方面1. 实验证据：左心室壁厚度≥15mm或左心室质量指数≥132g/m2。
2. 临床证据：正常心电图或非特异性ST-T波异常，以及下列中至少一项：- 室性心动过速- 二度或三度房室传导阻滞- 左束支传导阻滞- 严重房性心动过缓3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
眼睛方面1. 实验证据：视网膜颗粒状脉络膜萎缩。
2. 临床证据：单侧或双侧病变，具有以下一项或多项：- 视力下降- 视野缩小（中央或边缘）- 马蹄形视野- 两眼视力明显不对称3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
综合诊断1. 心脏和眼睛诊断符合布加氏综合征的标准。
2. 心脏具有诊断意义的表现，但是没有眼睛方面的证据，或者眼睛方面有诊断意义的表现，但是没有心脏方面的证据。
3. 心脏或眼睛具有可疑的表现，但是没有满足诊断标准的证据，需要进一步的检查和观察。
治疗方案当前，没有特效疗法可以治愈布加氏综合征。
治疗的主要方向是预防或减轻病情。
具体治疗方法包括：1. 心脏症状：药物治疗包括利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等。
针对症状的手术治疗包括心脏移植、心脏监测器和心脏消融等。
2. 眼睛症状：对于涉及中心视力的视网膜视觉障碍，对早期治疗非常重要。
视力较差的患者需要使用辅助设备。
目前没有针对眼睛症状的特效药物治疗。
3. 如有必要，可能需要其他专科医生的会诊和协调治疗。
结论布加氏综合征是一种复杂的疾病，需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和遗传背景，制定合适的治疗方案，提高患者的生活质量。
未来，应进一步深入研究该病的发病机理和治疗方法，为患者提供更好的治疗和关爱。
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。
本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。
影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。
实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。
根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。
其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。
具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。
需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。
对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。
治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。
在治疗过程中，患者需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。
布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
通过明确的确诊标准和综合治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗效果和预后。
希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息，促进布加综合征的早期诊断和治疗。
第二篇示例：布加综合征是一种罕见的疾病，也被称为布加病。
它是一种自身免疫性疾病，通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。
该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名，这使得其诊断变得更加困难。
在本文中，我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。
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分型1
Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)； Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)； Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)； Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。
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分型1
I型
II型
III型
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IV型
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根据下腔静脉病变又可分为三型：
1.隔膜型或筛孔型 2.狭窄型或闭塞型 3.梗阻型：包括血栓及瘤栓
分型2
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隔膜型
筛孔型
狭窄型
梗阻型（血栓/瘤栓）
超声表现
1.肝静脉近段狭窄或闭塞，腔内有膜性或实质性阻塞物，狭窄处 血流变细，闭塞时血流消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉 血流方向异常或速度减慢。
2.肝静脉间交通支形成、扩张，副肝静脉开放扩张。
3.多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流，流速增加，频谱异常， 三相波消失呈平直形。
4.下腔静脉近心段（肝后段）狭窄或闭塞，表现局部管腔变细、 消失，管腔内有膜性、实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。
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5.下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流；速度增快；(正常 下腔静脉内血流速度一般为5-25cm/s；布-加氏综合征 时CDFI：在狭窄的下腔静脉内可测得血流明显加速， 呈五彩镶嵌色,可超过100cm/s)或管腔内无血流信号。 狭窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方向异 常流入侧支。
肝静脉交通支
肝尾状叶静脉扩张
IVC返流，频谱位于基线上方， 连续带状，不受呼吸影响
IVC不全梗阻的CDFI： 五彩镶嵌样血流
IVC完全梗阻： 闭塞位置无血流信号（左）闭塞远端返流呈红色（右）
正常肝静脉彩色血流呈蓝色
肝静脉返流（呈红色）
肝静脉交通支形成
肝尾状叶静脉扩张
肝静脉流向肝周静脉
肝静脉闭塞
3.临床高度怀疑布-加者，多普勒未见下腔静脉和肝静脉梗阻征 象者，但有肝肿大（特别是肝尾状叶肿大，因其有唯一的静 脉引流）和PHT，应想到梗阻水平在肝窦引起的布-加（亦称 为肝小静脉闭塞症）。
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谢谢大家！
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解剖
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解剖
肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根据我国 的资料，肝左、中、右静脉分别开口进入下腔静脉 者最多，占56.3%，肝中静脉与肝左静脉形成共干 后进入下腔静脉者次之，占40.6%。
下腔静脉由远侧至近侧平均内为肝段，其左侧为尾状叶，右侧为肝右叶。正 常下腔静脉流速小于1.5m/s。
6.下腔静脉波动消失，频谱平直。
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超声表现： IVC梗阻二维征象：内径窄、闭塞或内有异常回声 远端IVC扩张、搏动消失 病变段呈高速血流， Vmax可>1.5m/s 肝静脉扩张>1.0cm，交通支形成，三相波消失 肝、脾大，腹水、侧支循环形成
布－加综合征——继发改变征象
肝静脉扩张
肝静脉扩张、血栓
IVC肝后段狭窄、闭塞
注意事项
1.卧位检查怀疑下腔静脉有梗阻，而临床不支持时，应让患者 坐位或站立位检查，此时，一部分受检者下腔静脉可增宽， 从而有效显示。如果改变体位仍有梗阻征象应高度怀疑，但 应注意显示清晰的下腔静脉瓣，须鉴别之。
2.检查下腔静脉时，应分别试用脉冲多普勒、彩色多普勒和能 量多普勒，不同患者具有不同的敏感度，怀疑但不能确定者 建议血管造影。
布-加综合征超声诊断
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王州
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定义
因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝 静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流 不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。
本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。
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解剖
肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管 等出入肝脏的部位为第一肝门。 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门。 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉 在下腔静脉的开口处称为第三肝门。