布加综合征超声诊断最新版本
2024布加综合征的诊断要点
2024布加综合征的诊断要点布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)，是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（五20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血).,BCS的临床表现如下：�急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。
�慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损�暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。
�急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由千腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疽或黄疽低。
二、体格检查体格检查可发现：�黄疽＂复水�肝大�脾大（少见）�下肢水肿�溃疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋臼含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清－腹水臼蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病清程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗咀的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图11当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。
有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位千肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。
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• 二、分型及病理
分型：国内外学者有多种分类，多达二十余 种，以下分型较常用： Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性 阻塞)； Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节 段性阻塞)； Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)； Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。
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基本病理形态为小叶间静脉扩张， 肝窦充血、出血。血流不断从肝静脉和 门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流 入右心房，引起门脉压力不断升高。肝 静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴 间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤 维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以 消退的腹水。
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临床表现
按其临床表现BCS分为暴发型、急性型、亚 急性型和慢性型；其中以慢性型居多。
暴发型：很少见，多于起病后数小时至数日 内死于暴发性肝衰竭
慢性(潜伏)型：最多见，约占60%～70%， 起病隐匿，进展缓慢，病程多在1～2年以上， 甚至长达10～23年，亦表现为PHT和 (或)IVCHT症候群；躯干浅静脉上行性曲张更 为明显 。
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Ⅴ型 外压型 占0.8%。本型系指第二 肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结 石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声 检查可发现第二肝门区的原发性病变、 受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的 肝静脉(图6)。
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左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞
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肝中静脉节段性阻塞
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IV型 血/癌栓
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• 根据下腔静脉病变又可分为三型： 1.隔膜型或筛孔型 2.狭窄型或闭塞型 3.梗阻型：包括血栓及瘤栓
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Ⅲ型 长段闭塞型 占12.8%。此型声像 图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可 见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞； 另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织 分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与 其相通的肝静脉交通支少见(图4)。
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
2024布加综合征病例分享
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
最新布加氏综合征诊断与治疗PPT课件
3、介入术前准备
Ⅰ 病人准备 大致准备与动脉系统的PTA相同，主要 是抗凝处理、镇静剂的使用、术前不正常检查结果的纠正 等。
Ⅱ 器械准备 穿刺针，导管鞘，导引钢丝，猪尾巴导 管，单弯导管，眼镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管， 金属内支架及内支架推送器等。
Ⅲ 药物准备 肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物 等。
手术方法很多，但并发症很多，如何进行选择，除 根据下腔静脉和肝静脉的阻塞情况外，尚需参考病人的 临床表现。例如病人的主要问题是下肢肿胀和静脉曲张， 而无腹水，食道静脉曲张轻微，则可考虑作腔-房转流 术。如果病人的主要问题是严重的食道静脉曲张和腹水， 则应作肠-房转流术。
（2）介入治疗
BCS的介入治疗方法主要有：肝静脉开通术，下腔 静脉开通术，TIPS和副肝静脉开通术。
2、造影表现
可分为直接征象和间接征象。造影显示下腔静脉狭窄或 阻塞的部位、范围、形态、有无血栓等，此为直接征象。也 可显示扩张的右肝静脉及侧支循环。下腔静脉阻塞的部位常 在每8～9胸椎水平，阻塞的长度不等，可呈薄膜状，有的长 达5cm以上，甚至整个腔静脉堵塞。大多数病例狭窄段小于 1～2cm。狭窄直接显示率为100%，侧支循环出现率为84.6%。 侧支循环表现为奇静脉、半奇静脉、腰升静脉、脊椎旁静脉 等明显增粗，走行迂曲。根据下腔静脉阻塞性质、程度、范 围、肝静脉有无阻塞等情况，可将布-加氏综合征分型如下：
Ⅱ 隔膜切除术：适用于隔膜较厚和下腔狭窄者， 需在体外循环下进行。正中劈开胸骨、纵行切开心 包和隔肌，切开右心房下部和下腔静脉，将隔膜全 部切除，下腔静脉有狭窄者可作成形术，有血栓者 也予取出。若肝静脉开口有阻塞，同时也作相应处 理。最后缝合右心房下腔静脉和隔肌。此手术较复 杂，但切除病变彻底。
超声对Budd-Chiari综合征与肝硬化的诊断及鉴别诊断
流紊乱 ， 流方向异 常或无血流信号 ； 血 肝、
脾 增 大 ， 水 。肝 硬 化 患 者 多数 为 肝 脏 缩 腹 小、 大、 脾 门脉 增 宽 。 结 论 ： 维及 彩 色 多 二
疾病 。临床上有多 系统 受累 ， 以肝功能损 害和 门静脉高压为 主要表现 ， 晚期常 出现 消化道 出血 、 性脑 病 、 发感 染 等严 重 肝 继 并发症 。①肝脏广泛肝 细胞 变性坏 死 ， 肝 小叶纤维支架塌 陷， 残存 肝细胞不沿原支
环 形 成 ２例 ， ５例 肝 、 肿 大 ， 脉 内 径 脾 门
金 丽 王 淑影 张桂 香 陈 清 华 １６ ０ ３ ２ ０吉 林 省 辽 源 市 中 心 医 院
１６０ ３ ２ ０辽 源 市 妇 婴 医 院
ｔ ｎ ｉ ｎ， ｒ ｖｄｉ ｈ ｒ ｐ ｕ ｉ ｎｏ ｍ ａｉｎ ｆ ｒ ｅ ｓｏ ｐ ｏ ｉ ｎｇｔ ｅ ａ ｅ ｔｃ ｉ ｆｒ ｔ ｏ ｏ ｃ ｉ ｃ ｌｎｉ．
方法 ： 回顾 性 分 析 ６例 Ｂ ｄ ｕ ｄ—Ｃ ｉ ｉ 合 ｈａ 综 ｒ
以及手术病理证 实 ， 对其二维 图像特 征及 下腔静 脉、 肝静脉血流动力学变 化进 行分 析 总结 。旨在探讨 布加 综合 征 与肝硬 化
征和 ２ ２例 门脉性肝硬化 患者的超 声影像
资料 。 结 果 ： 加 综 合征 的 重 要 特 征 是 病 布
规检查肝 、 大 小 、 叶大小 、 态 、 脾 尾 形 回声
Ａ ｓｒｃ ｂ ｃｉ ：ｏｓ ｄ Ｄ ａｄ ｃｌｒ ｂ ｔ ｔＯ ｊ ｔ ｅ Ｔ ｔ ｙ２ ｎ ｏ ａ ｅ ｖ ｕ ｏ
Ｄｏ ｐ ｅ ｌ ａ ｏ ｎ ｅ ｔ ｒ ｓｏ ｕ ｄ—Ｃ ｉｒ ｐ ｌｒｕ ｔ ｓ ｕ ｄ ｆ ａｕ ｅ ｆＢ ｄ ｒ ｈａｉ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ａ ｄ ｃｒｈ ｔ ｏ ｔｌ ｈ ｐ ｒｅ ｓｏ ． ｙ ｄ ｏ ｎ ｉ ｏ ｉ ｐ ｒａ ｙ ｅ ｎ ｉｎ ｒ ｃ ｔ Ｍｅｈ ｄ ： ｔｏ ｐ ｃｉｅｙ ａ ａｙ ｉ ｒ ｕ — ｔ ｏ ｓ Ｒｅｒ ｓ ｅ ｔ ｌ ｎ ｌｓｓ ｗｅ ｅ ｌ ｖ
布加氏综合征完整版本
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
布加氏综合征最新版本
❖ 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”
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诊断要点为：
❖ “一黑”——下肢皮肤色素沉着 ❖ “二大”——肝、脾淤血性肿大 ❖ “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、
其他检查
介入治疗 .
鉴别诊断
❖肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； ❖肝前性门静脉高压症； ❖节段性门静脉高压症； ❖心功能不全所致肝大； ❖酒精性或特发性肝硬化； ❖肝小静脉闭塞症。
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重症B-CS诊断标准
▲经临床和影像学检查确立为任何一 类型的B-CS的急性或慢性病例，凡 出现下列情况之一者，可视为重症 B-CS：①顽固性腹水，腹内压力 ≥20mmHg；②少尿（尿量<400ml/d） 或无尿（尿量<100ml/d）；
门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成 最终导致肝硬化、门静脉高压症 . 腹水，侧支循环形成
临床表现
❖ 临床表现取决于阻塞的
部位、程度以及侧支循
环的状况。轻度阻塞可
无明确的症状或为原发
病变的症状所掩盖；一
旦完全阻塞，症状和体
征很典型。下腔静脉下
段的阻塞所引起的征状，
主要是下腔静脉高压状
态。
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腹壁静脉曲张
❖ 慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻， 但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿 蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的 出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但 多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精 索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核 等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多 在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时， 经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿 大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增 加，脾大多为中等程度. 。
布-加综合征的彩色多普勒超声征象分析
ｓ ｕ ｄ ｉ ａ ｉｎ ｓｗｉ ｕ ｄ Ｃ ｉｒ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｏ ｎ ｎ ｐ ｔ ｔ ｔ Ｂ ｄ — ｈ ａ ｉ ｙ ｄ ｏ ．Ｍ ｅ ｈ ｄ Ｔ ｅ ｃ ａ ａ ｔ ｒ ｔ ｓ ｏ ｏ ｏ ｐ ｌｒ ｕｔａ ｏ ｎ ｎ ｅ ｈ ｔｏ ｓ ｈ ｈ ｒ ｃｅ ｉ ｉ ｆｃ ｌｒ Ｄｏ ｐ ｅ ｌ ｓ ｕ ｄ ｉ ｓｃ ｒ
间断性腹泻或 呕血 。其 中临床表现有肝 脾肿大者 ｌ ６例（９ １ ， ２ ．％） 下肢肿胀者 ３ 例 （５５ ， ６ ６ ．％） 顽固性
腹水 １ ５例 （ ７ ３ ， 腹 壁 静 脉 曲 张 ２ ２ ． ％） 胸 Ｏ例 （６４ ， 镜 检 查 食 管 胃底 静 脉 曲 张 ２ ３ ． ％） 内 ６例
２ １ 年 ６月 第 ８卷 第 ６期 Ｃ ｉ ＪＭｅ ｌａｏ ｎ Ｅｅｔ ｎｃＥ ｉｏ ）Ｊｎ ０ １ Ｖ ｌ ，Ｎ ． ０１ ｈｎ ｄＵ ｔ ｓｕｄ（ ｌ ｒ ｉ ｄｔｎ ，ｕｅ２ １ ， ｏ ８ ｏ６ ｒ ｃｏ ｉ
（７ ３ ， ４ ．％ 其中伴发呕血症状 ８ ） 例 。 二、 仪器 与方 法 采用 Ｇ ｏｉ ＥＬｇ ９型 ，ｈｉｓＵ ２型及 Ｈ Ｉ ００ ｑ Ｐ ｉｐ ２ ｌ ｉ Ｄ ０ ５ 型等超声诊 断仪 ， 使用 中心频 率 ３ ５ Ｍ ｚ ５ ０ ． Ｈ 或 ． Ｍ ｚ Ｈ 的宽频带凸阵探头。患者空腹 ８ ２ｈ ～１ 后进行 检查 。分别采取仰 卧位 ， 左侧卧位行常规彩色多普 勒超声检查。二维超声测量肝脾大小 和肝静脉 、 下 腔 静脉 内径 ， 观察肝 脏 、 静脉 及下 腔静 脉形 态 及 内 肝 部结构 ； 彩色血流成像观察肝静脉与下腔静脉管 腔 内血 流充盈 、 流方 向及侧枝 血管 ； 冲多 普勒 超声 血 脉 用于显示可疑病变处的血流频谱形态 、 测量流速。 布＿ 综合征诊断标准依据其阻塞部位及受累 力 口 静脉分为肝 内型（ 单纯肝静脉狭窄或闭塞， 单支或多 支， 而下腔静脉通 畅） 肝外型 （ ， 下腔静脉肝外 段单 纯狭窄或闭塞） 昆 型（ 及｝ 合 下腔静脉及肝静脉单支 或多 支均 狭窄 或闭塞 ）。。 。 Ｊ 采用股静脉穿刺插管方法 ， 将猪尾导管置于下 腔 静脉 内造 影 ，观 察 下 腔 静 脉 通 畅 与 否 、 静 脉 显 肝 影及 侧 枝循环 显影 情况 。
布加氏综合征超声诊断临床分析
丁 戊 超 （） ＶＣ 走行 ； 探查下控 静脉 （ ） Ｉ 的管径及管腔 丙 、 、 型 肝 炎 均排 除 。 声 诊断 ：１下 但Ｉ 内径及频谱受外界因素影响较大 ， Ｖｃ 结 构 、 壁 回声 ； ＤＦ 显 示血 流 性 质 、 管 Ｃ Ｉ 方 腔静 脉 入 右 心 房处 膜 样 物 Ｂ ｄ —Ｃ ｉｒ 如 呼 吸 、 房 压 、 管 与 声 束 方 向 、 位 ｕ ｄ ｈ ａｉ 心 血 体 （） （） （） 不 （） ＶＣ 向 、 度 。 量Ｉ 时 需 坐位 、 速 测 ＶＣ 立位 ， 肋 综 合 征 可 能 ；２肝 硬 化 ；３脾 大 ，４ 腹 等 ， 作 为主 要 诊断 依 据 。２Ｉ 近 心 段 经
肝静 脉 型 及４ 例癌 栓 形成 后 所致 者未 予 以
治疗。
肝 内 静 脉 彩 超 示 为 红 色 ， 出 频 引
Ｂ ｄ －Ｃ ｉ是 一 种罕 见疑 难病 ， ｕ 叶 肿大 ， 肝 小静 无 明 显特 异 性 症 状 ， 易 被 误 诊误 治 ， 常 腹 其符 脉有 扩 张 ，Ｖｃ肝 后段 近 心端 管 腔 变 部超声可对多数病例作出初步诊断 ， Ｉ
间或 背部 同时 探查 。
腔积 液 。 经 手 术 治 疗 后 证 实 为 Ｂ ｄ － 狭 窄或闭塞。 后 ｕｄ 可见血管壁增厚 ， 管腔变细 管 Ｉ Ｃ ｉｒ 合 征 。 ｈａ ｉ 综 术后 复查 下 肢 浮 肿 、 水 甚 至 消 失 ， 腔 内 可 见 膜 状物 阻塞 。ＶＣ 腹
１ 资料与方法
１ １ 一般 资料 ．
疗未见好转 ， 随后出现腹胀 、 腹部膨隆 、
Ｂ ｄ － ｈ ａ 由于 各种 原 因 引起 的 ｕ ｄ Ｃ ｉ是
彩超 检 查 ， 用仪 器 肝 静 脉 和 其 开 口以 及 肝 段Ｉ 所 ＶＣ阻 塞病 变 ２ ０ 年４ ０５ 月至 ２ １年 ３ ０ ０ 月经 门诊 Ｂ 初 下 肢浮 肿来 院 就 诊 。 超 ７０ 探 有 ＶＣ 步检 查肝 病病 员中疑 为Ｂ ｄ －Ｃ ｔｒ 人 美 国 ＧＥ ３ 型 彩 超 诊 断 仪 ， 头 频 率 为 所 引起 的 门静 咏 高 压症 ， 或 不 伴有 Ｉ ｕ ｄ ｈａ病 ． ～５ ０ ， 肝 左 高压 ， ２ 人 ， 经 彩超 检 查 ，４ ６ 后 ２ 例确 诊 为 Ｂ ｄ — ｕ ｄ ３ ５ ．ＭＨｚ超 声所 见 ： 右叶 缩小 、 属肝后门静脉高压症 ， 在临床上表 尾 肝 实 腹水， 食管静脉 曲、 下肢水 Ｃ ｉｒ， 中 男 １例 ， ５ ， 龄 ２ ～６ 叶 增大 ， 状 叶 为甚 ， 被膜 不光 滑 ， 质 现为肝脾肿大、 ｈａ ｉ其 ９ 女 例 年 ０ ０
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超声表现
一、肝静脉改变 1.受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取 决于梗阻程度和范围，具体表现为：
①肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔 静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内 径大于1.0 cm，管腔内血流淤滞，见“自发性 显影”现象。CDFI：肝静脉血流方向及流速异 常。
②.膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、 条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅 的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。 CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。
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病因、病理及分型
• ②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要为 肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒 树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤 和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
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病因、病理及分型
• 也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常： 由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、 镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白 尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、 口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使 血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血 管损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、 胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结 核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及 HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃 癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润 HV和(或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等 纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。
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根据肝静脉病变又可以分为以下五型：
Ⅰ型 隔膜阻塞型 占27.8%。表现为肝 静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并 向下腔静脉侧膨出。阻塞远端肝静脉扩张、 侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分 为膜狭窄型和膜闭塞型(图1)。
Ⅱ型 节段阻塞型 占57.1%。其中节段 性狭窄约占26.3%，节段性闭塞约占 30.8%。显示为肝静脉入口处管壁节段性 增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭 塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交 通支形成(图2，3)。
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Ⅴ型 外压型 占0.8%。本型系指第二 肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结 石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声 检查可发现第二肝门区的原发性病变、 受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的 肝静脉(图6)。
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左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞
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肝中静脉节段性阻塞
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IV型 血/癌栓
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• 根据下腔静脉病变瘤栓
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• 肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经， 淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门。
• 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝 门。
• 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝 小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝 门。
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病因、病理及分型
• 一、病因
①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、 闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在 日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73% 伴HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维 和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内 膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜 狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地 位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下 3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为， MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。
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• 二、分型及病理
分型：国内外学者有多种分类，多达二十余 种，以下分型较常用： Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性 阻塞)； Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节 段性阻塞)； Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)； Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。
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基本病理形态为小叶间静脉扩张， 肝窦充血、出血。血流不断从肝静脉和 门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流 入右心房，引起门脉压力不断升高。肝 静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴 间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤 维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以 消退的腹水。
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临床表现
按其临床表现BCS分为暴发型、急性型、亚 急性型和慢性型；其中以慢性型居多。
暴发型：很少见，多于起病后数小时至数日 内死于暴发性肝衰竭
慢性(潜伏)型：最多见，约占60%～70%， 起病隐匿，进展缓慢，病程多在1～2年以上， 甚至长达10～23年，亦表现为PHT和 (或)IVCHT症候群；躯干浅静脉上行性曲张更 为明显 。
布加综合征（BCS）超声诊断 （Budd-Chiari-Syndrome ）
王州
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定义
• 1845年和1899年，Budd、Chiari两 人分别对本征作了报道，最早描述为肝 静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被 动性门脉高压症的一系列临床征象，如 肝脾大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。 早期报道多与口服避孕药有关。目前其 含义已扩大，泛指因畸形、肿瘤压迫或 静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或 (和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静 脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门 静脉高压征候群。本病发病男女比例约 为2：1，青壮年病人. 多见。
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Ⅲ型 长段闭塞型 占12.8%。此型声像 图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可 见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞； 另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织 分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与 其相通的肝静脉交通支少见(图4)。
Ⅳ型 血栓型 占1.5%。指肝静脉管腔内 探及中低回声团块，附着于管壁上，向管 腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚 至闭塞(图5)。
解剖概念
• 肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根 据我国的资料，肝左、中、右静脉分别开口进 入下腔静脉者占56.3%，肝中静脉与肝左静脉 形成共干后进入下腔静脉者占40.6%，而同时 有4个开口于下腔静脉者占3.1%，其中另一开 口为左后上缘静脉。
• 下腔静脉由远侧至近侧平均内径约22-27mm， 以肝静脉开口及肾静脉开口分为上、中、下三 段；肝后的又称为肝段，其左侧为尾状叶，右 侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于1.5m/s。