肺母细胞瘤影像学表现研究
成人型肺母细胞瘤1例报告并文献复习
临床容 易误诊 。本文 报告 １ 成人型肺 例
母 细胞瘤并 回顾 文 献 ， 讨论 其 临 床病 理 特 征 、 断 、 诊
鉴别 诊 断 、 治疗及 预后 ， 为临床 和病理 医师正 确认识
该肿瘤 提供 一定 的帮助 。
１ 材料 与方法
１１ ｌ ． 临床资 料
患者， 男性 ，３岁 ， ３ 以体 检 发现 左
Ｃ （ ４—６ 见 第 ６ ２页 ） Ｃ Ａ 阴 性 ； 叶成 分 图 ， １ ，Ｅ 间
Ｖ ｍ ｎｉ ｉｅｔ ｎ阳性 ， ｃ ｎ弱 阳性 ， ｅｍ ｎ Ｓ０ Ａｔ ｉ Ｄ ｓ ｉ 、１０阴性 。
固定 ， 常规 脱 水 ， 蜡 包 埋 ， 续 切 片 ， Ｅ 染 色 及 石 连 Ｈ
Ｅ Ｖ ｓ ｎ二 步法免疫 组化染 色 。 ｎ ｉｏ ｉ
下肺 占位 １ｄ之主诉 人院 。患者体 检行 胸 片检查 时
发现左 下肺有 一 占位影 ， 一 步行 Ｃ 进 Ｔ检 查示 ： 下 左
肺 叶肺 门处 见一直 径 ６ ５ａ 的类 圆形 软组织影 ， ． ｍ 内
部密度 均匀 ， Ｔ值 约 ３ 边缘 清楚 ， Ｃ ８Ｈ， 考虑 肺癌 （ 图
１ 。患 者无胸 痛气 短 、 ） 咳嗽 咳痰 ， 重 无 明显 变 化 。 体 临床还 不能排 除炎性 假瘤 、 平滑 肌瘤 。
摘要 ： 目的 探讨肺 母细胞瘤 的临床病理特点 、 诊断和治疗。 方法 对１ 例外科手术切 除的肺母细胞瘤进行临床特征 、 组 肺母 细胞瘤是一种恶性度极 高
织学和免疫组 化染 色观察 ， 并结合文献复 习。 结果
成人型肺母细胞瘤在影像学 表现为边界清楚 的 占位性病变 ， 组织 学上
大多 有长期 吸 烟史 。 由于 肿瘤 常位 于肺 的周 边 部 ， Ｉ 症状 出现 较晚 ， 临床 患者 常表 现 为 咳嗽 、 痰 、 痛 ， 血 胸 个别 病 例 首 发 症 状 为 咳 血 、 喘 ， 至 为 声 音 嘶 哮 甚
硬化性肺泡细胞瘤的CT特点与鉴别诊断
硬化性肺泡细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumo -cytoma ，PSP ）曾被称为肺硬化性血管瘤，于1956年被Liebow 等首次提出，它是临床上尤为少见的肺部良性肿瘤。
PSP 发生率低，临床表现缺乏特异性，临床上对该病认识不足，术前CT 检查误诊率较高。
笔者收集了经病理确诊的28例PSP 患者，回顾分析其临床资料、影像学特点，以期提高对该病的术前诊断正确率。
1对象和方法1.1对象收集台州市第一人民医院2005年11月至2015年11月经病理证实的PSP 患者28例，男2例，女26例；年龄25~75（46.5±13.0)岁。
9例因咳嗽（6例）、咳痰（2例）、胸痛（3例）、胸闷（3例）、咯血（5例）症状就诊，部分患者有1项以上症状；1例因巧克力囊肿癌变根治术后行胸部CT 检查发现；其余18例健康体检时胸部CT 检查发现。
1.2CT 检查方法采用GE 公司LightSpeed 16排螺旋CT 机，患者取仰卧位，双臂高举过头，深吸气后屏气扫描，范围自胸廓入口水平至肋膈角下缘。
扫描参数：120kV ，150~200mAs ，层厚5mm ，间隔5mm ，必要时1.25mm 薄层重建。
增强扫描采用非离子型对比剂Omnipaque （300mgI/ml ），用量80~90ml ，以2.5~3ml/s 的速率团注，于35和70s 行动脉期和静脉期扫描。
1.3图像分析由2位影像医师对本组患者的CT 图像进行分析，包括肿瘤的发生部位、形态、大小、边缘、强化特点及病灶周围改变。
2结果2.1胸部CT 表现本组21例患者行胸部CT 平扫+增强检查，7例仅行CT 平扫检查。
28例患者均为单发病灶。
（1）肿瘤部位：左肺13例（包括上叶2例，下叶8例，上下叶3例），右肺15例（包括上叶5例，中叶3例，下叶4例，中上叶、上下叶及中下叶各1例）；16例发生于段以下支气管所在肺组织，即周围型，12例发生于段或段以上支气管所在肺组织，即中央型。
研究生医学影像学-胸部肿瘤
病理与临床
畸胎瘤为较多见的纵隔肿瘤，发病率仅 次于胸腺瘤和神经源性肿瘤。 来源于原始生殖细胞，病理通常分为 囊性畸胎瘤和实性畸胎瘤两类。 囊性者称皮样囊肿，含表皮及其附件 成分，如毛发及皮脂样或粘液样液体，囊 壁为纤维组织。 实性者则含脂肪、毛发、牙齿、骨骼、 腺体等软组织成分。
CT表现：
主动脉弓平面
**诊断、鉴别诊断与比较影像学 表现典型的纵隔实质性胸腺瘤诊断不 难，较易与畸胎瘤、胸骨后甲状腺及胸 腺脂肪瘤等区别。 胸腺瘤尚需与增生的胸腺组织相鉴别。 胸腺增生仍保持胸腺组织形态，多数仅 见胸腺密度增高。CT、MRI检查更有利 于其鉴别。鉴别困难时需行组织活检。
三、 畸胎瘤
肺转移瘤
肺部是转移瘤的好发部位。头颈 部、乳腺、消化系统、肾、睾丸、 骨等原发恶性肿瘤均易转移到肺部。 转移途径有血行转移和淋巴道转 移，以血行转移最多见。 肺与纵隔淋巴转移后，可因淋巴 回流障碍引起胸腔积液。
X线表现
肺转移瘤多见于两肺中下野，为肺内 单发或多发结节及肿块阴影。 病变边缘清楚，两肺多发小结节转移。 多见于甲状腺癌、肝癌、胰腺癌及绒毛膜 上皮癌转移； 多发及单发的较大结节及肿块见于肾癌、 结肠癌、骨肉瘤及精原细胞瘤等的转移。 成骨肉瘤及软骨肉瘤的肺转移可有钙化。
MRI 示 纵 隔 内
充满肿大融合 的淋巴结，大 血管包埋于其 中。A为同序列 轴 位 T1WI，B 为冠状位T1WI
中纵隔肿瘤
二、支气管囊肿
病理与临床
支气管囊肿是胚胎时支气管胚芽移入纵 隔伴发育异常所致。 病理上支气管囊肿壁的结构与支气管 壁类似。囊壁可有钙化，囊肿内含囊液。 临床上多无症状，常体检时发现，如 与支气管相通，常伴继发性感染，可出现 咳嗽、胸痛、咯血。囊肿较大可出现压迫 症状，如气急、喘鸣。
胸膜肺母细胞瘤1例报告
胸膜肺母细胞瘤1例报告陈志国;王贤书;杨志国;岳芳;高飞飞【摘要】目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的早期诊断及治疗。
方法回顾性分析1例由1型胸膜肺母细胞瘤逐渐进展为3型患儿的诊治过程。
结果患儿，男，生后18 d胸片未见明显异常；1岁时胸片示左肺近肺门处囊性占位，约5 cm×4 cm×4 cm，考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形，家长拒绝手术；3岁2个月，胸片及胸部CT提示左肺囊性实性占位，体积较前明显增大，背侧为实性，上部位巨大含气空腔；2个月后患儿出现呼吸喘憋，复查胸部CT示肿瘤完全实变，考虑胸膜肺母细胞瘤3型。
手术切除后常规化疗，随访1年尚未复发。
结论1型胸膜肺母细胞瘤与先天性肺囊性腺瘤样畸形不宜鉴别，早期诊断及治疗可改善1型胸膜肺母细胞瘤的预后。
%ObjectiveTo investigate the early diagnosis and treatment of pleuropulmonary blastoma in children. Meth-ods The progress of pleuropulmonary blastoma from type 1 to type 3 was retrospectively analyzed.Results The male infant had no obvious abnormality in chest X-ray at 18 days. At one year old, X-ray iflm of the chest showed cystic lesions near hilum of the left lung (about 5 cm × 4 cm × 4 cm). The congenital cystic adenomatoid malformation was considered and an operation resection was suggested. However, it had been rejected by his parents. At 3 years and 2 months old, chest X-ray and CT showed left lung had a solid cystic lesion, the volume was signiifcantly enlarged, the back side was solid and the upper part had a large gas cavity. Two months later, the patient had asthmatic suffocation. The chest CT showed the tumor was completely solid. Pleuropulmonary blastoma type 3 was considered. Thepatient received the conventional chemotherapy after operation excision, and was followed up for 1 year. No recurrence was observed after the treatment.Conclusions Type 1 pleuropulmonary blastoma and congenital cystic adenomatoid malformation are hard to be differentially diagnosed. Early diagnosis and treatment of type 1 pleuropulmo-nary blastoma can improve the prognosis.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(000)003【总页数】3页(P251-253)【关键词】胸膜肺母细胞瘤;治疗;诊断;儿童【作者】陈志国;王贤书;杨志国;岳芳;高飞飞【作者单位】河北省儿童医院河北石家庄 050031;河北省儿童医院河北石家庄050031;河北省儿童医院河北石家庄 050031;河北省儿童医院河北石家庄050031;河北省儿童医院河北石家庄 050031【正文语种】中文胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)是罕见的肺部和胸膜侵袭性胚胎源性肿瘤，在胸部恶性肿瘤中所占比例较低，最常发生于＜5岁儿童，因呼吸道症状而就诊。
肺母细胞瘤1例
肺母细胞瘤1例作者：王秋霞来源：《中国保健营养·下旬刊》2012年第12期【关键词】肺母细胞瘤1 病例资料男，20岁，咳嗽1月余，加重伴咯血一次，鲜红色。
无发热，一般状态可，无明显消瘦，神经系统未发现阳性体征。
右下肺叩诊实音，呼吸音低。
胸部透视示右下肺肿块。
实验室检查无异常。
CT：右肺下叶外基底段见一椭圆形软组织密度肿块，边缘光滑、无明显分叶，内可见两个小裂隙样低密度影，CT值15Hu。
纵隔、肺门未见肿大淋巴结。
诊断：右肺肿瘤，肺肉瘤可能性大。
手术所见：右肺下叶外基底段肿块约7cm×5.7cm×4.5cm，椭圆形，无包膜。
切面灰白色，质稍硬，有坏死。
病理：镜下肿瘤组织由腺管样结构的上皮成分和肉瘤样间质结构组织混合而成，类似胚胎肺组织，坏死、出血明显。
诊断：肺母细胞瘤。
2 讨论肺母细胞瘤为肺内原发的恶性肿瘤，罕见，约占肺内原发肿瘤的0.25%-0.5%，发病年龄从2个月到77岁，男女比例约为3：1，生长迅速，年龄越大，预后越差。
肺母细胞瘤由肺内未分化型多能性中胚层细胞演变而来。
病理上具有纤维肉瘤或肌源性肉瘤样结构、胚胎肺组织等多样表现。
肿瘤呈实质性，无包膜，有出血、坏死，可突破周围肺组织。
临床表现为气促、咳嗽、血痰、胸痛等，儿童表现与成人相似。
影像学表现因发病部位不同而呈多样性。
发生在大气管时，沿管壁侵润性生长，体层可在管腔内显示软组织密度肿块，可有阻塞性肺炎，肺不张等继发性变化。
发生在肺内多位于肺外周部，圆形或椭圆形，单发多见，1.5cm-15cm以上不等，呈边缘光滑、界限清楚、密度均匀（有出血、坏死时密度可不均匀）的软组织密度肿块，可有分叶，但无毛刺。
可多发，大小不一，最大病灶可达。
本例术前考虑为肺肉瘤，主要原因：肿块直径较大且内见两个小裂隙样低密度影（多为出血、坏死），应多考虑恶性肿瘤，但临床症状又较轻，不符合肺癌的一般特性。
故考虑到可能为少见的肺内恶性肿瘤，但肺母细胞瘤属罕见病，影像上无明确特点，故术前正确诊断困难。
肺母细胞瘤的影像诊断(3例结合文献分析)
罕 少 疾 病 杂 志 ２ ｌ Ｏ ０年 １ ２月 第 ｌ ７卷 第 ６期
３ ３
实验室检查 ：血 、尿常规及生化检 查均未见异
常。 纤 维 支 气 管 镜 ：双 侧 支 气 管 及 其 分 支 略 充 血 ，
叶 间淋 巴结无肿 大 。７、９组淋 巴结未见累及 ，病 变 侵 及 胸 膜 。 术 中冰 冻 病理 汇 报 为 肺 癌 。术 后 病理
【 ｓｒ ｃ】 Ｏｂｅ ｔｖ Ｔ ｉ ｒ ｖ ｔ ｅ ｉｇｎ ｓｓ ｌｖ ｌ ｏ Ｐ ｌ ｎ ｒ ｂ ａｔ ｍａ ｂ ａ ａｙ ｉｇ ｉｓ Ａｂｔａｔ ｊｃｉｅ ｏ ｍｐ ｏ ｅ ｈ ｄａ ｏ ｉ ｅ ｅ ｆ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｌｓｏ ｙ ｎ ｌ ｚｎ ｔ
ｐａｈｏｇ ｎ ｓｓ ．ｌｎｉａ ａ ｉ ｇｉ ｆ ａｕｒ ｓ Ｍ ｅｈｏ ｓ Ｘ—ｒ ｙ ｃ ｓ—ｆｌ ｔ ｅ ｅ ｉ ｃｉ ｃ ｌ ｎｄ ｍａ ｎｇ ｅ ｔ ｅ ． ｔ ｄ ａ ｈｅｔ ｉｍ ａ ＣＴ ｓ ａ ｎｄ ｃ ｎ ｗ ｅ ｅ ｐ ｒ ｏ ｍｅ ｒ ｅ ｆｒ ｄ
临 床 论 著
０ｒｉ ｌ ｅｅｒ ｉｎ ｓａ ｈ ａ ａＲ ｃ
肺 母 细胞 瘤 的影 像 诊 断 （ ３例 结 合 文献 分 析 ）
孙 红霞 初 建 国 马季娜
ｌ６ １；２ １ ０ １ 、瓦房店 市第三 医院
１ 、辽宁省大连 医科 大学附属第一医院放射科 ， 辽宁 大连
小儿胸膜肺母细胞瘤临床特点及病理分析
征及早期诊治方法 。 方法
析。 结果
对 ４例反 复咳嗽 ， ｘ线及 Ｃ Ｔ检查发现胸 腔 内巨大 占位性病 变患儿的临床
特点进行分析 ， Ｉ 例放弃 治疗 ， ３例手术切除 ， 病理学检查及免 疫组化 染色 确诊为 Ｐ Ｐ Ｂ， 结合文献 进行分
肿瘤 组织 由原始胚胎小 圆细胞 及梭形 细胞组 成 ， 核 圆形 或卵 圆形 ， 部分 细胞呈 巢状分 布 ， 原始细胞胞质空泡状 ， 核深染 ， 可 见明显 核分裂 现象。免疫 组化 Ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ （＋） ， Ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ （＋） 。 结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见 的肺 间质恶性肿瘤 ， 临床表现不典 型 ， 预后 差 ， 病 理学检查 和免疫组 织化学 检查有助于诊断 ， 应及 早完 全手术切除 ， 必要时辅以术后化疗。
・
３１ ７・
・
临床研 究 ・
ｓ ｂ Ｊ Ｉ ， 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤 临 床 特 点及 病 理 分 析
高欣凤 郭志 平 李 宗凯 胡 晓丽 赵林 胜
【 摘要 】 目的 探讨小 儿胸 膜肺母细胞瘤 （ ｐ ｌ ｅ ｕ ｒ ｏ ． ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ａ ， Ｐ Ｐ Ｂ ） 的Ｉ 临床特点 、 病理学特
Ｉ ， Ｊ 』
肺母细胞瘤的病理学特点及诊治(附4例报告)
肺母细胞瘤的病理学特点及诊治(附4例报告)
武玉兵;任永昌;刘京峰
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】2004(044)014
【摘要】肺母细胞瘤(Pulmonary blastoma)是一种罕见的恶性肿瘤，1952年由Barnar首先报告，文献报告其约占原发性肺部肿瘤的0．25％～0．5％，易与原发性肺癌、肺结核球、肺肉瘤等相混淆，需手术后病理组织学证实方能确诊。
2000年8月～2004年1月，我们共收治肺母细胞瘤患者4例，现结合文献将其临床及病理特点分析如下。
【总页数】2页(P21-22)
【作者】武玉兵;任永昌;刘京峰
【作者单位】沂水中心医院,山东沂水276400;沂水中心医院,山东沂水276400;沂水中心医院,山东沂水276400
【正文语种】中文
【中图分类】R361+.1
【相关文献】
1.原发性肺浆细胞瘤(附1例报告) [J], 李昆霖;康军;廖邦宏;刘祎;崔社怀;梁先万
2.成人型肺母细胞瘤的诊治和预后:附1例报道并文献复习 [J], 李学昌;王伟;尚立群;李军;刘军强;文峰
3.肺母细胞瘤临床病理分析(附4例报告) [J], 屠林波;潘登;李伟华
4.婴儿促纤维增生型星形细胞瘤的MR表现和病理学特点(附1例报告) [J], 梁奕;
周杰;吕晶;李贞;杜柏林
5.肺外炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现(附5例报告) [J], 陈优; 何来昌; 谭永明; 占雅如
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
【摘要】目的探讨肺母细胞瘤的影像学特点、诊断和鉴别诊断方法报告2例和复习国内文献78例的影像学表现，80例全部摄胸部正侧位片，29例CT扫描，其中13例增强CT扫描，9例MRI检查。
结果左肺38例，右肺42例;其中周边型68例，中央型12例;圆形椭圆形软组织肿块，边缘光滑，密度均匀或密度稍高61例，空洞性肿块7例，肺门区肿块12例，伴阻塞性炎症或肺不张8例;胸腔不同程度积液14例。
CT清楚显示病灶周边征象和内部结构，增强扫描有不规则斑片状强化。
结论放射学检查对此瘤的诊断起较重要的作用。
X线胸部正侧位片、CT扫描检查可准确定位，在定性诊断上，CT优于普通平片、尤以增强扫描有助定性诊断。
Key words pulmonary blastoma imaging diognosis X-CT肺母细胞瘤（pulmonary blastoma，PB）又称肺胚胎瘤，或胚胎性癌肉瘤，是临床罕见，恶性度很高的肿瘤，病情发展迅速，预后差，在性别及左右侧差别上差异无显著性。
发病率占肺原发恶性肿瘤的0.25%～0.5%，通常在手术不能明确诊断，易与原发性肺癌、肺结核球相混淆。
本文对2例临床和影像学表现及文献报告的78例影像学表现进行综合分析，旨在提高对本病的认识，减少误诊率和术前影像学诊断的正确率。
1 临床资料1.1 一般资料报告2例的影像学表现和国内报道48篇文献的78例患者的影像学表现分析，男51例，女29例，年龄最小4月，最73岁，3岁以下婴幼儿4例，17岁以下青少年15例，平均年龄49.8岁。
1.2 全部病例均做胸部X线检查，29例做胸部CT检查，其中13例CT增强扫描，9例MRI检查，显示为短T 1 、长T 2 信号。
1.3 临床症状以胸痛、咳嗽、咯血等最多，1例出生4个月婴儿表现为发热、咳嗽、气促，反复对症治疗无效，胸片诊断胸膜炎并液气胸。
1.4 病例报告例1，患者，男，68岁，因咳嗽、咳痰1个月，对症抗炎治疗效果不明显，查胸片见左肺门区5cm×3.5cm软组织肿块，密度均匀，边缘清楚，内缘与肺动脉分界不清，CT显示左上叶支气管开口处软组织肿块密度均匀，与主动脉弓及左肺动脉分界不清，纵隔多发淋巴结肿大，两下肺弥漫性网格状改变，诊断左中心型肺癌伴肺门纵隔淋巴结转移，两肺间质性感染。
支气管镜检查见左上叶支气管开口分叶嵴处粘膜增厚充血，未见明显肿物，取活检4处均未见肿瘤细胞，上叶各支气管开口狭窄。
CT引导穿刺活检见瘤细胞呈纵横交错排列，癌细胞呈卵圆形或梭形，核深染，可见核分裂象，胞浆红染并见有坏死。
免疫组化显示:波形蛋白（++），CK （广）（++），S—100（-），SMA（-），诊断为成人型肺母细胞瘤。
因并发高血压、冠心病、肺内感染等多系统疾病，2个月后死亡。
例2，患者，女，42岁，咳嗽2个月，加重伴咳血1个月，每次咳血量约10ml，鲜红色，时有小血块。
对症治疗反复发作。
查体:左下肺叩诊实音，呼吸音低。
实验室检查无异常。
X线检查:左肺下后基底段可见8cm×7cm大小的密度均匀、边缘光整、类圆形较高密度肿块阴影，内上方有分叶。
CT平扫:左肺下后基底段可见一实质性软组织密度肿块，边界清楚，内前方欠光整，并可见小点状密度减低区，纵隔肺门未见肿大淋巴结。
手术及病理所见:左肺下叶后基底段肿块约8.5cm×7.5cm×5.5cm大小，无包膜，类圆形;切面灰白色，质稍硬，有坏死。
镜下肿瘤组织由腺管样结构的上皮成分和肉瘤样间质结构组织混合而成，上皮细胞特别丰富，类似胚胎肺组织，坏死、出血明显。
病理诊断:肺母细胞瘤。
2 结果2.1 病变部位左上叶21例，左下叶17例，右上叶14例，右中叶5例，右下叶23例。
周边型68例，中心型12例。
2.2 X线胸片表现（1）圆形椭圆形软组织肿块，边缘光滑，密度均匀或密度稍高61例。
（2）空洞性肿块7例，其中5例巨大肿块坏死液化明显，内壁呈不规则结节状类似肺脓肿。
X线表现，厚壁空洞型肿块1例，节段实变形伴多发空洞1例。
（3）肺门区肿块12例，其中4例病灶巨大，基本占居整个或大部分胸腔;伴阻塞性炎症或肺不张8例。
（4）胸腔不同程度积液14例。
2.3 CT显示肿块密度均匀13例，密度在20～43Hu之间，密度不均匀16例，其中显示斑点状钙化2例、明显钙化2例，斑点、斑片状低密度影7例，坏死液化，呈囊实性改变9例。
11例边缘清楚光滑，6例见病灶边缘部分较大的浅分叶状，13例CT增强扫描，其病变实性软组织部分均显示不同程度的不均匀强化。
4例在疾病过程中间隔1～2个月复查CT见病变增大。
1例病灶内见散在少量脂肪密度影。
2.4 病灶形态病灶最小直径为2cm，边缘光滑，类似良性错构瘤。
最大30cm×14cm×10cm，平均9cm×11.6cm，空洞性肿块7例，5例巨大肿块坏死液化，腔内可见气液平面，内壁呈不规则结节状。
2.5 术前诊断大多误认为肺癌，2例小儿因肿块巨大，占居整个胸腔，其内较大气—液平面，胸片误诊为胸腔感染伴液—气胸，曾行胸腔闭式引流。
5例误认为肺脓肿，2例误诊肺结核，1例左上叶开口处8cm×9cm圆形病灶，胸片显示边缘清楚，密度均匀，气管受压向右移位，左侧主支气管分叉向下移位，病灶随呼吸轻度变形，误诊为支气管囊肿，其它误诊为后纵隔神经源性肿瘤、纵隔畸胎瘤、纵隔肿瘤、脂肪肉瘤等。
3 讨论3.1 发病机制及临床病理特点肺母细胞瘤由上皮和恶性间叶细胞成分构成，其镜下见:在细胞性的间质中出现分化好的腺管，间质细胞为未分化的小卵圆形或梭形细胞，总体表现似胚胎期60～90天的肺组织。
1961年Spencer ［1］认为肺癌来源于原始多能的胚层芽，因其同肾母细胞瘤的发生相似，而命名为肺母细胞瘤。
一般儿童发病则不仅肺部受累，尚可累及纵隔和胸膜［2］，故称胸膜肺母细胞瘤。
本病发病机制目前多以Wilms提出的“返祖”学说结合Spencer和Waddell的理论解释。
在瘤组织内可能含有向上皮和间叶两个方向分化的多潜能细胞，在特定的条件下“返祖”，并过度增生，结果形成本瘤。
在成熟的间胚叶组织内，含有未分化细胞，种细胞有时能返回到胚胎状态，增生繁殖为本瘤。
好发在肺的周围，多为球形，直径大于5cm，瘤组织质软，灰白色，鱼肉样，常伴有中央出血、坏死。
偶尔有息肉状突起突向较大支气管管腔［3］。
3.2 临床表现常无特殊不适，但可压迫气管及侵犯胸膜或心包，从而出现相应的临床症状。
可发生于任何年龄，以成年人为多，儿童甚至新生儿亦可见到。
根据生长部位的不同，癌肉瘤可分为:（1）周围型（又称肺实质型）及中心型（又称支气管腔内型），其临床表现亦不相同［2］。
（2）中心型一般症状出现早，主要根据其支气管阻塞程度而不同，出现阻塞性肺炎、肺不张等可出现相应症状。
在肺外周病变出现症状晚且无特异性，主要临床表现为咳嗽、血痰、胸痛等。
多病人病程较长，瘤体生长缓慢，早期少有症状，随病情进展可出现咳嗽、患侧胸闷、胸痛。
当肿瘤破溃入支气管管腔时，常有咳血。
支气管管腔阻塞伴有继发性感染时，咳嗽加重，痰血量增多，体温升高，晚期则有呼吸困难。
侵犯喉返神经时可有声音嘶哑，压迫上腔静脉则出现面部水肿及颈胸浅静脉怒张，酷似晚期肺癌临床表现。
查体时可发现局部叩浊音，呼吸音减低、消失或有哮鸣音。
本病恶性度高，病情发展迅速，预后差，国外统计5年生存率大约是16% ［3］，影响预后的主要因素与肿瘤复发和最先转移的器官、肿瘤大小及淋巴结是否转移有关。
上皮型肺母细胞瘤的恶性度低于双相型肺母细胞瘤，肝脏、中枢神经系统、骨是肺母细胞瘤远处转移最常见的部位。
3.3 胸部X线表现胸透和X线平片可发现肿瘤部位、范围，肺叶、肺段的通气障碍、肺不张和膈肌运动情况。
断层片可了解病变形态、密度或均匀程度，了解实性、囊性或浸润性，可显示肿瘤与主支气管、叶或段支气管的关系，以往无论胸透、平片、CT、MRI等影像学检查对定性无帮助［4］。
本文通过对80例病例进行回顾性分析研究，总结经验及误诊的原因，认为影像检查除了准确定位，而且在定性诊断上也有很大帮助。
本病X线可为多种多样化，主要表现有:（1）肿块型:张则勋等［4］统计国内31例，61.3%X线表现为单发圆形椭圆形阴影，边缘光滑、界限清楚、密度均匀或稍高的软组织肿块，无毛刺，可见分叶，多发生在肺内，多位于周边部;单发多见，也可多发，肿块大小不一，一般病变较大，70.9%肿瘤直径大于5cm，可在1～20cm之间，本组除1例最小病灶直径2cm外，其他病灶均大于5cm，最大20cm×14cm×10cm，平均9cm×11.6cm，与文献报道一致。
少数呈大片状或节段状改变。
（2）肿块伴空洞，由于病变呈膨胀性生长，病灶较大，边缘相对光滑，其内的空洞的壁相对光滑，这不同于肺脓肿和结核性空洞，肺脓肿周边伴发炎症感染性改变，结核呈浸润性改变，普通肺癌的空洞不规则，洞腔多偏心且相对小。
巨大病变占居整个胸腔后，发生坏死液化与支气管相通，易与胸膜炎或脓胸合并液气胸相混淆。
（3）多发结节型:相对少见，李国业等［5报道占2%，表现为两肺呈散发大小不等圆形阴影，以中下肺为密集，酷似肺转移瘤，针刺活检能明确诊断。
（4）胸腔积液，占17.5%，多为病变累及胸膜所致，可单独以胸腔积液的形式存在，国外有病例报道，反复胸痛，局限性积液，最后病理证实为肺母细胞瘤。
（5）发生在大气管可表现为阻塞性肺炎、肺不张等继发性变化，体层可见支气管腔内软组织肿块。
（6）纵隔和（或）肺门淋巴结肿大7例，该肿瘤不易出现纵隔、肺门淋巴结及远处转移，否则提示预后差。
3.4 CT表现圆形、椭圆形肿块呈膨胀性生长，密度在20 ～40Hu之间，45%密度均匀，30%边缘光滑、清楚，2 0%伴边缘有较大的浅分叶状改变，不同于肺癌的分叶征伴灶周细毛刺状改变，由于肿瘤后期生长效快，致瘤内造成液化坏死，部分与支气管相通，形成囊实性、空洞性病灶，多为厚壁且内壁不光滑，也看见灶内气液平面。
CT密度分辨率较高，对病变内部结构和边缘和辨认优于普通胸片和断层，4例CT显示病灶内斑点状钙化斑点和7例斑片状低密度影，平片未能够观察到。
增强CT扫描病灶内实性软组织部分可表现为不均匀的斑片状强化，灶周显示清楚、锐利。
CT有助本病的定性诊断。
3.5 诊断和鉴别诊断术前诊断主要依据临床表现和放射学检查，纤支镜检查，取活检可确定病灶性质。
支气管造影及肺动脉造影帮助不大，超声检查可了解病灶内结构，但不能定性诊断。
放射学检查对本病的诊断起较重要的作用，X线平片、断层及CT均能明确显示肿块的位置、形态、病灶内部结构及密度等，尤其肺增强CT扫描了解病变的血供情况，对定性诊断有帮助。
参考文献1 马锴，赵晓红，葛冰.肺母细胞瘤（附3例报告）.齐鲁医学杂志，2001，16（3）:229.2 赵晓红，董岩，王芬娟.成人型肺母细胞瘤临床病理分析.罕少疾病杂志，2002，9（3）:9-10.3 Lee BY，Guerra VJ，cAGagirB，et al.Pulmonary blastoma presenting as a solitary lip meta stasis:case report and review of the literature.Jspinal Cord Med，1995，18（3）:203.4 余辉，吴一龙，戎铁华，等.肺母细胞瘤4例临床分析及文献复习.中国肿瘤临床，2001，28（1）: 64-66.5 李国业，李顺平，陆骊工，等.肺母细胞瘤.临床放射学杂志，1996，（15）增刊:47-49.作者单位:100089北京解放军第466医院。