周围神经病诊断和鉴别诊断[1]
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周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
周围神经病诊断及检查
脑MRI
唇腺活检（干燥综合征）
VLCFA分析
芳基硫酯酶A水平
非对称性/多灶性
神经活检
神经活检
血清自身抗体：P-ANCA，ANA
组织活检发现淀粉样物质沉积
神经活检
腰穿
冷球蛋白
唇腺活检（干燥综合征）
腰穿
自身免疫抗体
ACE水平
腰穿
遗传：PMP22缺失
遗传：PMP22缺失
肝炎血清学
家族性淀粉样周围神经病的遗传学检测
血、尿、发重金属
CMT2的相关遗传学分析
莱姆病滴度
髓鞘相关抗体检测
抗GM1抗体
HIV，莱姆病的血清学
ANA
HIV血清学
神经活检
副肿瘤综合征检测
遗传学CMT1，CMT4
组织活检发现淀粉样物质沉积
自身免疫：ANA，Ro，La
家族性淀粉样周围神经病的遗传学检测
骨髓穿刺和活检
自身免疫：ANA、Ro、La、RF、补体
周围神经病诊断及检查
（一）鉴别轴索性或脱髓鞘型
轴索性
脱髓鞘
受累纤维
有髓纤维和无髓纤维
长度依赖性
有髓纤维
非长度依赖性
临床表现
感觉症状先于运动性症状，出现感觉缺失和感觉倒错，更多伴有疼痛。
向近端发展，影响肋间神经。
近端和远端肌无力，同时出现深感觉显著缺失，步态困难或手笨拙。
CMT1可以无感觉异常主诉。
腱反射
H反射和F反应
潜伏期正常或轻度延长
缺如或潜伏期显著延长
EMG
明显自发电位
自发电位不显著
（二）轴索性或脱髓鞘型PN的实验室检查选择
轴索性
脱髓鞘型
亚急性或慢性
唇腺活检（干燥综合征）
VLCFA分析
芳基硫酯酶A水平
非对称性/多灶性
神经活检
神经活检
血清自身抗体：P-ANCA，ANA
组织活检发现淀粉样物质沉积
神经活检
腰穿
冷球蛋白
唇腺活检（干燥综合征）
腰穿
自身免疫抗体
ACE水平
腰穿
遗传：PMP22缺失
遗传：PMP22缺失
肝炎血清学
家族性淀粉样周围神经病的遗传学检测
血、尿、发重金属
CMT2的相关遗传学分析
莱姆病滴度
髓鞘相关抗体检测
抗GM1抗体
HIV，莱姆病的血清学
ANA
HIV血清学
神经活检
副肿瘤综合征检测
遗传学CMT1，CMT4
组织活检发现淀粉样物质沉积
自身免疫：ANA，Ro，La
家族性淀粉样周围神经病的遗传学检测
骨髓穿刺和活检
自身免疫：ANA、Ro、La、RF、补体
周围神经病诊断及检查
（一）鉴别轴索性或脱髓鞘型
轴索性
脱髓鞘
受累纤维
有髓纤维和无髓纤维
长度依赖性
有髓纤维
非长度依赖性
临床表现
感觉症状先于运动性症状，出现感觉缺失和感觉倒错，更多伴有疼痛。
向近端发展，影响肋间神经。
近端和远端肌无力，同时出现深感觉显著缺失，步态困难或手笨拙。
CMT1可以无感觉异常主诉。
腱反射
H反射和F反应
潜伏期正常或轻度延长
缺如或潜伏期显著延长
EMG
明显自发电位
自发电位不显著
（二）轴索性或脱髓鞘型PN的实验室检查选择
轴索性
脱髓鞘型
亚急性或慢性
周围神经疾病【113页】
• 肌电图（EMG）：主要用于诊断和鉴 别诊断神经源性损害和肌源性损害
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
周围神经病：鉴别诊断和管理
周围神经病诊断需结合细致的临床评估与适当的试验室检测。初步评估包括详细刺感和疼痛等症状。若症状源于周围神经病或中枢神经系统病变，需进一步确定受累神经的范围与类型。血液检测包括全血细胞计数、全套代谢分析、血沉、空腹血糖、维生素B及促甲状腺激素水平等，有助于发现潜在可治疗原因。若初步诊断检测后不能确诊，建议进行电诊断检查，如神经传导和肌电图，以鉴别轴突与脱髓鞘或混合神经病损。诊断过程中，还需排除其他类似病症，确保准确诊断。治疗方面，应控制原存病过程、纠正营养缺乏，并提供对症治疗。对于特定病症，如格林-巴利综合征，还需特别关注其独特的诊断与治疗要点。
周围神经病的临床诊断
周围神经病的临床诊断Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050）ＺＨＡＮＧ Ｚａｉ－ｑｉａｎｇ1 病理学类型周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。
轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴索病或逆死性神经病。
节段性脱髓鞘指髓鞘破坏，而轴索相对完整。
尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。
神经元病为前角细胞或背根神经节受累。
2 临床评价最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。
运动症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣困难、不能开启瓶盖。
在周围神经病早期，常表现为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病早期就表现为肢体近端无力。
自主神经症状，特别是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和无髓纤维损害。
病史中要特别注意近期上呼吸道或其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。
询问病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓解型病程，对病因诊断有重要指示作用。
体征常常为肢体远端肌无力和萎缩，和感觉损害体征（特别是以远端为主，呈手、袜套样分布）。
远端轴索病（特别是糖尿病）由于肋间神经远端变性，可出现躯干腹侧部分感觉丧失。
糖尿病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。
一些主要累及小纤维的疾病，如淀粉样神经病、Ｔａｎｇｉｅｒ病，一些糖尿病性神经病，可出现分离性感觉障碍：痛、温觉丧失，触觉保留。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志)
痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。
在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。
病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。
一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。
先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。
后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。
痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。
周围神经病
护理措施
• 2．遵医嘱用药：指导病人遵医嘱正确服用止 痛药，并告知药物可能出现的不良反应。如卡 马西平开始为0.1g，3次⁄天以后每天增加0.1g， 直到疼痛消失（最大剂量为1.0g⁄d），然后再 逐渐减量，最小有效维持剂量常为0.6～0.8g⁄d 但可导致头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良 等，多可消失；出现皮疹、共济失调、再生障 碍性贫血、肝功能损害、心绞痛、昏迷、精神 症状时应立即停药；卡马西平孕妇忌服。告知 病人不要随意更换药物或自行停药。
三叉神经痛－ 三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • • • • • 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方， 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
三叉神经痛－ 三叉神经痛－治疗
• • • • • • • 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 大剂量维生素 哌咪清： 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
护理诊断
• 1．身体意像紊乱 与面神经麻痹所致口 角歪斜等有关 • 2．疼痛：下颌角或乳突部疼痛 与面 神经病变有关
护理措施
• （一）生活护理 • 避免诱发因素：指导急性期注意休息，防风、 避免诱发因素 防寒，预防诱发；外出时可戴口罩，系围巾， 或使用其他改善自身形象的恰当修饰； • 保持口腔的清洁和角膜的保护 保持口腔的清洁和角膜的保护进食清淡饮食， 避免粗糙、干硬、辛辣食物，有味觉障碍的病 人应注意食物的冷热度，以防烫伤口腔黏膜； 指导病人饭后及时漱口，清除口腔患侧滞留食 物，保持口腔清洁，预防口腔感染；眼睑不能 闭合或闭合不全者予以眼罩、眼镜遮挡及点眼 药等保护，防止角膜炎症、溃疡。
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Schwann cell
Cell body Figure 48.15
Depolarized region (node of Ranvier)
Myelin sheath
–––
+
– –
–
++
+
+
+
++
–––
+
Axon
++
– –
–
按临床发病特征分类
✓ 病程
急性
亚急性
慢性
✓ 病理－ 电生理检查
轴索
脱髓鞘
后期多并存
运动为主 混合 感觉为主
＋
＋
－
＋
－
－
－
＋
－
－
＋
＋
－
＋
＋
－
－
＋
＋
＋
－－＋＋ Nhomakorabea＋
－
－
－
＋
＋
＋
＋
－
＋
＋
－
市医院神经科
第二步 确认周围神经受损害的分布
市医院神经科
确认损害神经的分布方式
✓ 诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点 ✓ 病史询问体检的意义？ ✓ 电生理检查的意义？
市医院神经科
确认损害神经的分布方式
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，Lewis Sumner Syndrome 副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron syndrome Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth disease Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾－手指－再向近端发展 急性/亚急性同等运动＋感觉神经损害，哪个症状明显？ 尤其是刺激性症状
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失 市医院神经科
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能....
神经冲动传递
– 无髓神经纤维传导速度……10m/s – 有髓神经纤维传导速度……50m/s
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能
轴突转运
– 维持轴突与轴膜的生存 – 转运神经生长因子 – 释放神经递质
髓M磷ye脂lin sheath
M肌us肉cle A轴x突on
神Ne经rve细c胞ell
Direction of deg病en变er方at向ion
病Dir变ec方tio向n of degeneration
Human Health Care Company
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型
生理和解剖回顾
类型 Aδ C 髓鞘 细髓 无髓
直径 1~5μm 0.2~1.5
μm
传导 5~30m 1~2m/
速度 /s
s
作用 机械刺激、热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经 脑
周围神经
Peripheral nervous system
躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1
嗅
NEUROPATHY
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
市医院神经科
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
多发性周围神经病 多发性神经根神经病 单神经病 根性神经病 多发性单神经病 丛性神经病
市医院神经科
第三步 周围神经病的病理类型
市医院神经科
病理类型使用什么方法确定？
神经活检？ 电生理方法？ 临床方法？
周围神经变性病理类型
• 节段性脱髓鞘
– 局限性雪旺细胞及髓 鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变
– 电生理：
• 肌肉失神经不明显 • 神经传导可减慢
市医院神经科
病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
✓ 急性<1月 ✓ 1月< 亚急性< 2月 ？ ✓ > 2月的慢性 ✓ >1年的慢性
• 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。
急性对称性周围神经病虽少见
• 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必
须查找病因
市医院神经科
周围神经病的分类
周围神经病诊断和鉴别诊 断[1]
？？？？
市医院神经科
神经系统疾病诊断原则 周围神经的解剖、生理与病理 周围神经病的分类 周围神经病的诊断步骤 周围神经病的治疗思考
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因
先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
临床特征变异大，可类似 脊髓病 肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现
市医院神经科
Action potentials in myelinated axons
– Jump between the nodes of Ranvier in a process called saltatory conduction
• 运动功能损害？ • 感觉功能损害？
– 确定病程
• 运动障碍出现的时间？ • 感觉障碍出现的时间？
运动与感觉在判断病程中的意义
运动－芽生导致慢性周围神经病运动障碍轻 慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和 重新支配共存的现象，运动障碍可以很轻， 根据运动障碍判定起病时间常难确定
感觉－芽生导致感觉障碍明显 但是！脊随丘脑放大导致电生理与临床不匹配
Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
周围神经病的分类
市医院神经科
各种周围神经病变
节段性脱髓鞘病变
糖尿病神经病变
酒精性神经病变
尿毒症性神经病变
格林--巴利综合症
Wallerian 氏变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
轴突变性
神经内科病变 药源性（阿霉素，长春新碱和异烟肼 等） 带状疱疹
对称性的轴索损害常有长度依赖性 远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍 手套袜子样感觉障碍
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特 点，也见于根性损害，有多种病因 近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液 蛋白含量增加（为什么细胞不高？）
市医院神经科
多发性单神经病
➢ 可治性－ ➢ 多数多发性单神经病的病因是可治疗的 ➢ 急性多发性单神经病 ➢ 神经系统急症 ➢ 早期治疗有助恢复 ➢ 可防止不可逆神经损害
轴突损害会有什么表现？ 与髓鞘损害的表现有和不同？
Peripheral Nervous System
Pathologic changes
轴索变性
– 轴突性神经病( Dying back )
• Metabolic, Toxic, Vasculitic
– 节段性脱髓鞘
• Demyelinating neuropathies
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不尽 相同，对病因判定有一定意义
代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为 对称性分布 感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害分 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变！(Why？？？) 以远端损害为主的周围神经病是轴索性！ （Why？？？)
市医院神经科
确认损害神经的分布方式
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义
体检： 有更多的定位意义
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断原则
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）
底顶加工（DOWN
UP）
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经的解剖、生理与病理
市医院神经科
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
急性
• GBS • 卟啉病 • 血管炎 • 药物性，砷中毒性神经病 • 副肿瘤性感觉神经病 • 急性感觉性神经病 • 病危后周围神经病
亚急性、慢性 • 糖尿病性多发性周围神经病 • 糖尿病近端肌萎缩 • CIDP • CMT • 原发性周围神经病
2
视
3
动眼
4
滑车
5
三叉
6
外展
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
脊神经
后根 脊神经节
脊神经后支
31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1
Cell body Figure 48.15
Depolarized region (node of Ranvier)
Myelin sheath
–––
+
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Axon
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按临床发病特征分类
✓ 病程
急性
亚急性
慢性
✓ 病理－ 电生理检查
轴索
脱髓鞘
后期多并存
运动为主 混合 感觉为主
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－－＋＋ Nhomakorabea＋
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市医院神经科
第二步 确认周围神经受损害的分布
市医院神经科
确认损害神经的分布方式
✓ 诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点 ✓ 病史询问体检的意义？ ✓ 电生理检查的意义？
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确认损害神经的分布方式
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，Lewis Sumner Syndrome 副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron syndrome Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth disease Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾－手指－再向近端发展 急性/亚急性同等运动＋感觉神经损害，哪个症状明显？ 尤其是刺激性症状
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失 市医院神经科
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能....
神经冲动传递
– 无髓神经纤维传导速度……10m/s – 有髓神经纤维传导速度……50m/s
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能
轴突转运
– 维持轴突与轴膜的生存 – 转运神经生长因子 – 释放神经递质
髓M磷ye脂lin sheath
M肌us肉cle A轴x突on
神Ne经rve细c胞ell
Direction of deg病en变er方at向ion
病Dir变ec方tio向n of degeneration
Human Health Care Company
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型
生理和解剖回顾
类型 Aδ C 髓鞘 细髓 无髓
直径 1~5μm 0.2~1.5
μm
传导 5~30m 1~2m/
速度 /s
s
作用 机械刺激、热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经 脑
周围神经
Peripheral nervous system
躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1
嗅
NEUROPATHY
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
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Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
多发性周围神经病 多发性神经根神经病 单神经病 根性神经病 多发性单神经病 丛性神经病
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第三步 周围神经病的病理类型
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病理类型使用什么方法确定？
神经活检？ 电生理方法？ 临床方法？
周围神经变性病理类型
• 节段性脱髓鞘
– 局限性雪旺细胞及髓 鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变
– 电生理：
• 肌肉失神经不明显 • 神经传导可减慢
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病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
✓ 急性<1月 ✓ 1月< 亚急性< 2月 ？ ✓ > 2月的慢性 ✓ >1年的慢性
• 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。
急性对称性周围神经病虽少见
• 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必
须查找病因
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周围神经病的分类
周围神经病诊断和鉴别诊 断[1]
？？？？
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神经系统疾病诊断原则 周围神经的解剖、生理与病理 周围神经病的分类 周围神经病的诊断步骤 周围神经病的治疗思考
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因
先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
临床特征变异大，可类似 脊髓病 肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现
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Action potentials in myelinated axons
– Jump between the nodes of Ranvier in a process called saltatory conduction
• 运动功能损害？ • 感觉功能损害？
– 确定病程
• 运动障碍出现的时间？ • 感觉障碍出现的时间？
运动与感觉在判断病程中的意义
运动－芽生导致慢性周围神经病运动障碍轻 慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和 重新支配共存的现象，运动障碍可以很轻， 根据运动障碍判定起病时间常难确定
感觉－芽生导致感觉障碍明显 但是！脊随丘脑放大导致电生理与临床不匹配
Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
周围神经病的分类
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各种周围神经病变
节段性脱髓鞘病变
糖尿病神经病变
酒精性神经病变
尿毒症性神经病变
格林--巴利综合症
Wallerian 氏变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
轴突变性
神经内科病变 药源性（阿霉素，长春新碱和异烟肼 等） 带状疱疹
对称性的轴索损害常有长度依赖性 远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍 手套袜子样感觉障碍
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特 点，也见于根性损害，有多种病因 近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液 蛋白含量增加（为什么细胞不高？）
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多发性单神经病
➢ 可治性－ ➢ 多数多发性单神经病的病因是可治疗的 ➢ 急性多发性单神经病 ➢ 神经系统急症 ➢ 早期治疗有助恢复 ➢ 可防止不可逆神经损害
轴突损害会有什么表现？ 与髓鞘损害的表现有和不同？
Peripheral Nervous System
Pathologic changes
轴索变性
– 轴突性神经病( Dying back )
• Metabolic, Toxic, Vasculitic
– 节段性脱髓鞘
• Demyelinating neuropathies
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不尽 相同，对病因判定有一定意义
代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为 对称性分布 感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害分 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变！(Why？？？) 以远端损害为主的周围神经病是轴索性！ （Why？？？)
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确认损害神经的分布方式
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义
体检： 有更多的定位意义
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断原则
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）
底顶加工（DOWN
UP）
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经的解剖、生理与病理
市医院神经科
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
急性
• GBS • 卟啉病 • 血管炎 • 药物性，砷中毒性神经病 • 副肿瘤性感觉神经病 • 急性感觉性神经病 • 病危后周围神经病
亚急性、慢性 • 糖尿病性多发性周围神经病 • 糖尿病近端肌萎缩 • CIDP • CMT • 原发性周围神经病
2
视
3
动眼
4
滑车
5
三叉
6
外展
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
脊神经
后根 脊神经节
脊神经后支
31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1