溶血性贫血
《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
溶血性贫血患者护理常规
溶血性贫血患者护理常规
【疾病概述】
溶血性贫血(hemo1yticanemia,HA)是指红细胞寿命缩短、破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。
通常根据红细胞被破坏的原因，溶血性贫血可分为遗传性和获得性两大类。
【护理问题】
1.贫血
2.活动无耐力
3.知识缺乏
4.恐惧
【护理措施】
1.腰背疼痛患者卧床休息，满足生活需要。
2.指导患者熟悉输血反应的常见表现，如畏寒、发热、腰背四肢痛等。
3.观察患者小便颜色与量。
4.观察患者黄疸程度，肝脾肿大程度，警惕发生溶血危象，不要搔抓皮肤，保持皮肤清洁。
5.吸氧以改善各组织器官的缺氧状况。
6.根据患者贫血程度，制定活动计划，活动时应有人陪同。
【健康教育】
1,休养环境舒适，安静。
2.进食高蛋白，高维生素饮食。
3.根据贫血轻重程度，适当进行活动，必要时有家人陪同。
4.教会患者观察巩膜、尿量颜色的方法，如有巩膜黄染及尿色加深应及时就医。
5•遵医嘱正确服药。
溶血性贫血
溶血性贫血概述溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。
分类根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血除少数外，内在缺陷是遗传性的。
用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。
内在缺陷，溶血部位常在血管外。
（一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。
在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。
这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。
如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。
地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。
（三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。
溶血可在血管内，也可在血管外。
引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8溶血性贫血的病因学分类一、红细胞内在缺陷（一）遗传性1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿二、红细胞外在因素（一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性（二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿（三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
溶血性贫血
静止型：患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart’s含量 为0.01～0.02，但3 个月后即消失。 轻型 ：患者无症状。红细胞形态有轻度改变；红细胞渗透脆性降低； 变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’s 含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。 中间型：又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状；婴儿期以后逐渐 出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患者可出现类似重 型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等 可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
蚕豆诱发溶血的机理未明，蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、
异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病
临床表现
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
此类药物包括：抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等），镇痛退热药 （阿司匹林、安替比林等） ，硝基呋喃类，磺胺类药，砜 类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，川莲，腊梅花等。 常于服药后1～3天出现急性血管内溶血。
黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒 和急性肾衰竭。 溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1～2 天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈
蚕豆病 常见于10岁以下小儿，男孩多见
常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均
可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
功能：携带O2和CO2
血红蛋白结构示意图
红细胞破坏增加的检查
胆红素代谢（非结合胆红素升高）
尿分析（尿胆原升高）
血清结合珠蛋白（降低） 血清游离血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高）
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。
溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。
首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。
遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。
此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。
其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。
常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。
此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。
另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。
例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。
最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。
在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。
总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。
溶血性贫血
外在因素异常
红细胞内在缺陷
RBC 膜结构
Plasma Lipid BiLayer
— — +
Lipid BiLayer
+
Integral Proteins
RBC Cytoplasm
Peripheral Proteins
遗传性 Hereditary
明确溶血性贫血
2. 红细胞破坏过度
血清间接胆红素增高：>85%
尿胆原增多，粪胆原增多
血管外
血浆结合珠蛋白降低：<0.5-1.5g/L
血浆游离血红蛋白增高：>10-40mg/L 血管内
血红蛋白尿，含铁血代偿性增生的表现：
网织红细胞增多>8%。 有核红细胞出现周围血液中。 骨髓增生活跃，红系明显增生，粒红比例倒臵。
四. 输血： Hb<60g/L输血，PNH输三洗红细胞， 血色病防治
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏 加速所引起的溶血性贫血。 温抗体型AIHA:IgG、C3 临床分型 冷抗体型AIHA:IgM
红细胞磷酸巳糖旁路----葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G-6-PD）：海因小体，难以通过微循环 红细胞无氧酵解 ----丙酮酸激酶（PK ）： 阳离子通透性发生改变：有K+漏出，Na+增加， 细胞稳定性下降
遗传性 Hereditary
珠蛋白肽链的异常： 量的异常－－地中海贫血 Thalassemia
概 念
溶血(Hemolysis)
溶血性疾病Hemolytic disorders 溶血性贫血Hemolytic anemia 溶血性黄疸Hemolytic icterus
溶血性贫血诊断标准
溶血性贫血诊断标准溶血性贫血是一组疾病的总称，其特点是红细胞寿命缩短，造血系统代偿功能增强，导致贫血。
溶血性贫血可以分为遗传性和后天性两大类，常见的包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
首先，临床表现是诊断溶血性贫血的重要依据之一。
患者常常出现乏力、黄疸、脾大等症状。
黄疸是由于溶血产生的胆红素增多所致，而脾大则是因为脾脏在清除异常红细胞时增加。
此外，一些特殊类型的溶血性贫血还会出现骨髓抑制、溶血危象等症状。
其次，实验室检查是确诊溶血性贫血的重要手段。
常规血液检查可以发现贫血、红细胞增生旺盛等现象。
血涂片检查可以观察到红细胞形态异常，包括球形红细胞增多、片状红细胞增多等。
血清胆红素、血清铁蛋白等指标也常常异常升高。
最后，特殊检查是诊断溶血性贫血的重要手段之一。
包括溶血试验、骨髓穿刺等。
溶血试验可以进一步明确溶血的机制，包括渗透性溶血、免疫性溶血等。
骨髓穿刺可以了解骨髓造血功能，进一步明确贫血的原因。
在进行溶血性贫血的诊断时，需要全面综合各项检查结果，排除其他导致贫血的疾病，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
同时，还需要根据患者的病史、家族史等综合信息进行分析，以明确诊断。
总之，溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
通过全面综合分析各项检查结果，可以明确诊断，并为后续的治疗提供重要依据。
对于不同类型的溶血性贫血，还需要针对性地进行治疗，以达到最佳的疗效。
希望本文能为临床医生和患者提供一定的参考价值。
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
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PNH不同时间尿样
含铁血黄素
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
3、蔗糖水溶血试验
离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 –孔， 水进入-细胞破坏
（二）红细胞内酶缺陷的检验
1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸 脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖 效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在 自身血浆中温育48小时，不能继续从血 浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不 能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增 加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP 作纠正物，看溶血能否纠正。
参考值： 正常人轻微溶血，溶血度<3.5%；
加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，
溶血度<1%。
临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄 糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺 乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠 正。
高铁血红蛋白还原试验
G-6PD缺乏症筛选试验
实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室 检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
一、提示红细胞破坏的实验室检查 一）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多
二）、血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时 出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。
三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰 形、椭圆形、口形等 2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后， 在光学显微镜下见红细胞内的1~2µ m大 小颗粒折光小体 4、红细胞渗透性脆性增加 5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
红细胞膜缺陷的检验
1、异传性红细胞膜缺陷 2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH）
（二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD） （三）珠蛋白和血红素异常
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
1、免疫性溶血性贫血
2、血管性溶血性贫血 3、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等 4、理化因素 5、同种免疫性溶血性贫血
发病机制
理化因素接触史、感染史
血红蛋白尿
阳性 抗 血片有 人 红细胞 球 畸形 蛋 白 阴性 试 血片无 验 红细胞 畸形
酸溶血试验
球形细胞 椭圆形细胞
易肯定病因 PNH 免疫性 遗传球 遗传椭圆
红细胞碎片 靶形细胞 血红蛋白电泳
高铁血红蛋白 还原试验
微血管病性 海洋性贫血 血红蛋白病
G6PD缺乏
治疗
一、去除病因 二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症
1、血管内溶血：RBC在循环血 液中直接破坏如PNH 2、血管外溶血：RBC在脾脏破 坏如球形RBC增多症、脾亢 3、原位溶血：幼RBC在骨髓中 溶血如AL、巨幼贫
胆红素正常代谢示意图
溶血性黄胆疸发生机制示意图
三）、异常红细胞的清除 血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟 啉粪胆原的肠肝循环 三、骨髓中红糸造血代偿性增生
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
1、
红细胞渗透脆性试验
原理:是测定红细胞对不同浓度
低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高
方 法 ：
0.6
0.4
0.2
NaCl
参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL
临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消
耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细 胞膨胀脆性增高 。
三）其他提示RBC破坏增多的检查 1、RBC寿命测定〈15天（正常半衰期 25～32天） 2、血片见RBC碎片 3、血清乳酸脱氢酶升高
二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检 查 1、网织红细胞增多：达0.05~0.2 2、周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可 见豪-胶（Howell-Jolly)小体 3、骨髓幼红细胞增生
黄疸的定义
由于血清中胆血素升高（>34.2 mol/L ）致使
皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。
正常胆红素水 平（1.7~17. 1 mol/L） 结合胆红素：0 ~ 3. 4 mol/L 非结合胆红素：1.7 ~ 13.68 mol/L
胆红素在17.1 mol/L ~ 34.2 mol/L之间称为隐性黄疸
临床表现
一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛， 伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、 面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰 竭。
二、慢性溶血性贫血 以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、 脾大三大特征。长其高胆红素血症可并 发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病 者可有骨骼改变。
溶血性贫血
Hemolytic Anemia
吉林医药学院
概念
溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破 坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿， 未出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能 力，出现贫血。
临床分类
一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血
如何诊断溶血性贫血？
第一步 确定是否有溶血 第二步 哪一类溶贫 诊断的步骤如下： 1、详细询问病史 2、根据实验室检查确定哪类贫血
二、鉴别诊断 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血 兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者 有非胆红素尿性黄疸而无贫血者 有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸 形、轻度网织红细胞增多
间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游 离的不完全抗体，敏感性差。
RBC
抗人球蛋白
IgG不完 全抗体
直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右）
临床意义
1、正常人抗人球蛋白试验直接、间 接均阴性， 2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体 型 37℃条件下作用最强 IgG）,(冷抗 体型 4℃条件下进行试验 IgM) 3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、 RA、HD、NHL 可阳性。
（三）珠蛋白合成异常的试验
血红蛋白电泳检测：
醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血
+
异常HB带
—
醋酸纤维蛋白膜电泳
免疫性溶血的检验
抗人球蛋白试验 ( Coombs)
原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性
贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗 体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为 致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完 全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现 象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人 球蛋白直接试验阳性；
取决于红细胞受到的破坏、 血红蛋白的降解过程 红系造血的代偿能力
发病机制
一、红细胞易于破坏寿命缩短 一）、红细胞膜的异常 红细胞膜支架异常 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 红细胞膜吸附有抗体或补体 、机械性因素
二、异常红细胞破坏的场所 一）、血管内溶血 二）、血管外溶血 三）、原位溶血（无效性红细胞生成）
参考值 未孵育 50%溶血4~4.45%
孵育 50%溶血4.65~5.9%
意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症
脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成 障碍性贫血
2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。
临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH）