《实验诊断学》贫血、溶血性贫血的实验室诊断 内容整理
贫血的实验室诊断
贫血的实验室诊断贫血是一种常见的临床症状，指人体外周血红细胞容量低于正常范围下限的一种综合征。
实验室诊断对于明确贫血的原因、类型以及制定治疗方案具有重要意义。
接下来，让我们详细了解一下贫血的实验室诊断方法。
首先，血常规检查是诊断贫血最基本也是最重要的一项检查。
其中，血红蛋白（Hb）浓度是判断是否贫血的关键指标。
一般来说，成年男性 Hb 低于 120g/L，成年女性（非妊娠）Hb 低于 110g/L，孕妇 Hb 低于 100g/L，就可以诊断为贫血。
除了血红蛋白浓度，红细胞计数（RBC）、红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）等指标也能提供重要信息。
根据这些指标，可以将贫血大致分为小细胞低色素性贫血、正细胞性贫血和大细胞性贫血三大类。
小细胞低色素性贫血常见于缺铁性贫血、地中海贫血等。
此时，红细胞体积变小，平均血红蛋白含量和浓度降低。
进一步检查血清铁、铁蛋白、总铁结合力等，可以帮助明确是否为缺铁性贫血。
如果怀疑是地中海贫血，还需要进行血红蛋白电泳、地中海贫血基因检测等。
正细胞性贫血常见于再生障碍性贫血、急性失血性贫血、肾性贫血等。
对于这类贫血，可能需要进一步检查网织红细胞计数、骨髓穿刺涂片及活检等，以了解骨髓造血功能。
大细胞性贫血常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。
这种情况下，红细胞体积增大。
测定血清叶酸、维生素 B12 水平有助于诊断巨幼细胞贫血。
网织红细胞计数也是贫血诊断中的一项重要指标。
它反映了骨髓的造血功能。
如果网织红细胞计数增高，提示骨髓造血功能活跃，可能是溶血性贫血或急性失血；如果网织红细胞计数降低，则提示骨髓造血功能减退，如再生障碍性贫血。
此外，血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度等铁代谢指标对于诊断缺铁性贫血非常重要。
血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低，往往提示缺铁性贫血。
对于一些特殊类型的贫血，还需要进行其他特殊检查。
贫血的实验室诊断标准
贫血的实验室诊断标准
贫血是一种常见的血液疾病，其诊断需要依赖实验室检查。
贫血的实验室诊断标准主要包括血红蛋白浓度、红细胞计数、红细胞平均体积和红细胞分布宽度等指标。
下面将详细介绍贫血的实验室诊断标准及其临床意义。
一、血红蛋白浓度。
血红蛋白浓度是反映贫血程度的重要指标，正常成年男性的血红蛋白浓度范围为130-175g/L，女性为120-160g/L。
低于正常范围则提示贫血的可能，而且血红蛋白浓度的下降程度与贫血的严重程度呈正相关。
二、红细胞计数。
红细胞计数是指在一定容积的全血中红细胞的数量。
正常成年男性的红细胞计数范围为（4.3-5.8）×10^12/L，女性为（3.8-5.1）×10^12/L。
红细胞计数的下降也是贫血的重要表现之一，与贫血的程度密切相关。
三、红细胞平均体积。
红细胞平均体积是指红细胞的平均体积大小，正常范围为（80-100）fl。
红细胞平均体积的增大常见于巨幼细胞性贫血，而减小则见于微小细胞性贫血。
因此，红细胞平均体积的测定对于贫血的病因诊断具有重要意义。
四、红细胞分布宽度。
红细胞分布宽度是反映红细胞体积不均匀程度的指标，其正常范围为11.5%-14.5%。
红细胞分布宽度的增大提示红细胞大小分布不均匀，常见于营养不良性贫血和慢性疾病性贫血。
综上所述，血红蛋白浓度、红细胞计数、红细胞平均体积和红细胞分布宽度是贫血实验室诊断的重要指标，通过对这些指标的检测可以帮助医生准确定性贫血的
类型和病因，为临床治疗提供重要依据。
因此，对于疑似贫血患者，及时进行实验室检查是非常重要的。
溶血性贫血实验室检查分析
【参考值】正常人轻微溶血，溶血度 <3.5%；加 葡萄糖、ATP溶血明显纠正，
溶血度<1%。
【临床意义】
1） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G-6PD）缺乏症、 蚕
豆病溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正。 2）丙酮酸激酶缺乏症加葡萄糖不能纠正，加入
ATP能纠正。
第三十二页，编辑于星期日：十七点 七分。
儿溶血病母体血清中不完全抗体检测。
第三十八页，编辑于星期日：十七点 七分。
（五）冷凝集试验
【原理】机体存在抗自身红细胞抗体，在低温时 与相应抗原结合，使红细胞凝集，特别是在4℃ 时最强烈，但温度升高到37 ℃后凝集消失， 称为冷凝集试验。
【参考值】效价<1：40 【临床意义】某些AIHA，传染性单核细胞增多症、
按发病机制分类
1. RBC内在因素（遗传性/获得性）
RBC膜缺陷：遗传球、PNH RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症
珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋白病
2. RBC外在因素（获得性）
免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相关抗体
机械损伤性：DIC 、 TTP、人造瓣膜 感染：疟疾 物理因素：灼伤
第十页，编辑于星期日：十七点 七分。
5. 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria）
• 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红
蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿 【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
第十一页，编辑于星期日：十七点 七分。
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
其增多反映骨髓造血功能活 跃，红细胞系增生旺盛。 见于增生性贫血，尤以急 性溶血性贫血时为最多见。
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
要准确诊断溶血性贫血，实验室检查起着至关重要的作用。
接下来，让我们详细了解一下溶血性贫血的实验室检查项目。
一、血常规检查血常规是最基本的检查之一。
在溶血性贫血患者中，通常会出现血红蛋白降低，也就是贫血的表现。
红细胞计数减少，但程度可能不如血红蛋白降低那么明显，导致红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）大多在正常范围或轻度降低。
网织红细胞计数通常会显著增高，这是因为骨髓造血功能增强，试图弥补红细胞的破坏。
此外，外周血涂片检查也很重要，可能会观察到球形红细胞增多、红细胞碎片、嗜多色性红细胞等异常形态。
二、骨髓象检查骨髓象检查可以反映骨髓的造血情况。
溶血性贫血患者的骨髓通常增生活跃，粒红比例倒置，即红细胞系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，粒系相对减少。
同时，还可以观察到细胞形态大致正常，可见核分裂象增多。
三、胆红素代谢检查胆红素代谢异常也是溶血性贫血的一个重要特征。
由于红细胞破坏增加，释放出大量的血红蛋白，经过代谢转化为胆红素。
血清总胆红素升高，以非结合胆红素增高为主，结合胆红素基本正常。
尿胆红素阴性，而尿胆原明显增加。
四、抗人球蛋白试验（Coombs 试验）这是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要试验。
直接抗人球蛋白试验（DAT）检测红细胞表面是否被不完全抗体或补体致敏；间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中是否存在不完全抗体。
阳性结果对于自身免疫性溶血性贫血的诊断具有重要意义。
五、酸溶血试验（Ham 试验）主要用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。
患者的红细胞在酸化的血清中（pH 68-70），经过 37℃孵育后会发生溶血。
六、蔗糖溶血试验同样对 PNH 有一定的诊断价值。
阳性结果提示可能存在 PNH 克隆，但特异性不如 Ham 试验。
七、蛇毒因子溶血试验也是用于诊断 PNH 的一种方法，其原理与 Ham 试验相似。
溶血性贫血的实验室检查
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ 1.红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验
❖ (1)红细胞寿命测定：用 51Cr标记红细胞测定红细胞的 半小衰于期15(天T1。/2)寿，命正缩常短红是细确胞诊25溶～血32性天贫。血溶最血直性接贫而血确时实常 的证据。
❖ (2)红细胞形态改变：血片中见到红细胞破裂的征象及 典型的异形红细胞。
验呈阳性。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ (5)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
❖ 原理 含铁血黄素的铁离子在低铁氰化钾溶液中作用， 生成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿液中脱 落的肾小管上皮细胞中含有含铁血黄素，用尿沉渣进 行此反应，在显微镜下观察尿沉渣中有深蓝色物质者 即为阳性。
❖ 正常结果 阴性
二、溶血性贫血确诊的实验室检验
❖ (一)显示红细胞破坏增加的依据 ❖ 1.红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验 ❖ 2.血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 ❖ 3.胆红素代谢异常的表现 ❖ (二)显示红细胞代偿增生的依据 ❖ 1 .外周血网织红细胞增多。 ❖ 2.外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生旺盛的
❖ 临床意义 慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。 常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
(一)显示红细胞破坏增加的依据
❖ 3.胆红素代谢异常的表现 ❖ (1)血清非结合胆红素增高。 ❖ (2)尿中尿胆原排泄量增高，尿胆红素阴性。
(二)显示红细胞代偿增生的依据
1 .外周血网织红细胞增多。
2.外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生 旺盛的红细胞形态改变。如红细胞大小不均、 嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell—Jo1ly 小体、Cabot环、有核红细胞等。
8.6 溶血性贫血的实验室诊断
原理 直接抗人球蛋白试验(DAGT) ：IgG
RBC IgG 抗人球蛋白 IgG RBC
间接抗人球蛋白试验(IAGT) ：
直接抗球蛋白试验（DAG性溶血性贫血：DAGT( + ) (IgG~ 37℃; IgM~ 4℃ )
溶血性贫血的实验室诊断
第一步 确定是否有溶贫 第二步 溶血部位 第三步 溶贫病因
1).确定有溶血
实验室依据：
RBC破坏增多的依据+RBC代偿增生的依 据
显示RBC破坏增多的依据
血管内 血管外
（1）血浆游离Hb增高 （2）血浆高铁血红素白蛋白（＋） （3）血清结合珠蛋白检测减低 （4）Hb尿检测（＋，酱油色）
新生儿溶血症（HDN）: 婴儿: DAGT ( + ) 母亲: IAGT( + )
其他:SLE
2).确定溶血部位
血管内溶血
红细胞形态
可见异常形态
游离血红蛋白 明显升高
血红蛋白尿
常见
含铁血黄素尿 慢性者常有
结合珠蛋白
明显减少
高铁血红素白蛋 阳性 白
血管外溶血 多见异常形态 轻度升高或正常 无 无 轻度减少或正常 阴性
3).明确病因(溶贫类型)
溶贫筛 查试验
红细胞渗透脆性试验 （Osmotic fragility test ）
(5）尿含铁血黄素试验（＋） （6）高胆红素血症：（间接胆红素增高） （7）尿胆原、粪胆原增高 （ 8 ） RBC 寿 命 缩 短 ： 51Cr 测 定 <15 天
（25～32天）
显示RBC代偿增生的依据
（1）血涂片见有核RBC、嗜碱性点彩、 H-J 小体、Cabot 环
实验诊断学概论及质控课件：04_溶血的实验室检查
③ 红细胞丢失过量
➢ 急性失血：消化道大出血、大量咯血、创伤、手术、 内脏破裂、宫外孕；
➢ 慢性失血：月经过多、痔疮、慢性创伤出血、疟疾。
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三、贫血的诊断概述
➢ 贫血的诊断：临床诊断（病史、症状、体征）、 病理学诊断、影像学诊断、实验诊断
➢ 目标：寻找病因，作出贫血病因诊断
巨幼细胞性贫血、脾亢、DIC的鉴别诊断
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白细胞参数
红细胞参数 血小板参数
② 血细胞涂片检查
➢ 显微镜观察RBC、WBC、PLT的数量、大小、形态； ➢ RBC数量有助于贫血诊断，RBC大小区分大小细胞
性贫血，形态异常有助于膜缺陷型与Hb异常病诊 断。
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③ 网织红细胞（reticulocyte, Ret）
正细胞性贫血 大细胞性贫血
正常 正常 ﹥100 ﹥32
正常 正常
再障性贫血、溶血性贫血、血 液丢失过多性贫血
巨幼细胞性贫血
小细胞性贫血
小细胞低色素性 贫血
﹤80 ﹤80
﹤26 ﹤23
正常 慢性病引发的贫血 ﹤300 缺血性贫血、血红蛋白病
MCV：平均红细胞容积，MCH：平均红细胞血红蛋
白量MCHC：平均红细胞血红蛋白浓度
《实验诊断学》
溶血性贫血的实验诊断 （第一、十、二十一章 ）
OUTLINE
➢ 贫血的实验诊断概述
诊断标准、分类、实验诊断路径
➢ 常见贫血的实验诊断
缺铁贫、巨幼贫、再障贫 溶血性贫血：先天性（膜缺陷、酶缺陷、
地贫、PNH） 获得性（免疫性溶贫）
2
第一部分 贫血的实验诊断概述
➢ 红细胞（Red blood cells, RBC）功能： 运输O2，排出CO2。
溶血性贫血的实验室检测
四、珠蛋白生成异常的检测
（二）胎儿血红蛋白酸洗脱试验
1.原理 HbF抗酸能力较HbA强。把经固定后的血涂片置酸性缓冲液中保湿一定时间，只有含HbF 的红细胞不被洗脱，再用伊红染色而呈鲜红色。 2.临床意义 （1）脐带血、新生儿、婴儿阳性，成人小于1% （2）地中海贫血病人轻型者（杂合子）仅少数红细胞呈阳性，重型者阳性红细胞明显增多
二、红细胞膜缺陷的检测
（三）自身溶血试验及纠正试验
1.原理 红细胞内酶缺陷，葡萄糖酵解障碍，不能提供足量ATP，以维持红细胞内的钠泵作 用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48小时，使ATP储备减少，钠泵作用减弱，导 致溶血增强。在孵育过程中，分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照， 观察溶血是否能被纠正。 2.参考值 ➢ 正常人红细胞经孵育48小时后，仅轻微溶血、溶血度<3.5% ➢ 加葡萄糖和加ATP孵育，溶血明显纠正，溶血度均<1%
溶血性贫血的实验室检测
一、溶血性贫血的筛查检测
（一）血浆游离血红蛋白测定
1.参考值 <50mg/L（1～5mg/dl） 2.临床意义 （1）血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高； （2）血管外溶血时血浆游离血红蛋白不增高； （3）自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻度增高。
一、溶血性贫血的筛查检测
二、红细胞膜缺陷的检测
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
1.原理 红细胞孵育过程中，葡萄糖的消耗增加，贮备的ATP减少，导致红细胞膜对阳离子 的主动传递受阻，钠离子在红细胞内集聚，细胞膨胀，渗透脆性增加。 2.参考值 未孵育：50%溶血为4.00～4.45g/L NaCl 37℃孵育24h：50%溶血为4.65～5.9g/L NaCl 3.临床意义 （1）脆性增加：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶 血性贫血等； （2）脆性减低：珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、镰形细胞贫血等。
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贫血的实验室诊断
贫血的定义
外周血中单位容积内红细胞计数(RＢC)、血红蛋白含量(Ｈb）或红细胞比容(Hct）低于正常下限。
其中以血红蛋白含量最为重要。
贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。
贫血的检查:
（1）按形态学分类
１.按MCV、MCH、ＭＣＨC分类
平均红细胞容积:每升血液中红细胞比容/红细胞数
ＭCV=ＨCＴ×103/(1０1２×RBC）(fL) 正常参考值：80~90ｆＬ平均红细胞血红蛋白量: 每升血液中血红蛋白量/红细胞数
ＭＣH=Ｈgb/ＲBC(Pg)正常参考值：27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度: 每升血液中血红蛋白量/血细胞比容
MCHC=Ｈgb／HCT（g/L）正常参考值：32０~360g/L
可分成四类：
大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血
正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病
小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血(IDＡ)
单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血
2. Bｅssmaｎ分型即按MCV/RDW分型
平均红细胞容积:每升血液中红细胞比容／红细胞数
MCV＝ＨＣＴ×103/(1012×RBＣ）（fＬ）正常参考值：80~90fＬ
RＤW:红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。
可分成六类:
小细胞同质性贫血——轻度β－珠蛋白生成障碍性贫血
小细胞不同质性贫血——缺铁性贫血、重型地中海贫血
正细胞同质性贫血——急性失血性贫血
正细胞不同质性贫血——早期缺铁性贫血
大细胞同质性贫血——再生障碍性贫血
大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫血
（２）按病因学分类
１. 红细胞生成减少:骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制(感染）、骨髓替代（纤维化）
２. 红细胞破坏增加:内部——膜、酶、珠蛋白；外部——免疫、感染、DIC、铅中毒
3．失血：急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿
(３)按骨髓增生程度（仅适用于国内）
增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞≥20%)
增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%）
(4)其它帮助诊断贫血类型的检查
网织红细胞计数:正常值: 百分比法０.５~1.5%
绝对计数法(24~８4）×10９／Ｌ
意义:反映骨髓造血功能，观察疗效（治疗性试验），病情观察的指标
四、常见贫血的实验诊断
(1)缺铁性贫血：
血象——MCV、MCH、MＣＨC减小，ＲＤW升高
骨髓象——有核细胞、红系细胞增生,幼红细胞较小
骨髓铁染色——胞内铁阳性率降低,是金标准
(２）巨幼细胞性贫血
血象——大卵圆形红细胞增多,中粒核分叶增加
骨髓象——出现各阶段巨幼红细胞，Ｈoｗｅlｌ－Jｏlly小体，嗜碱性点彩
五、贫血的诊断要点
贫血是综合性的,应找出贫血原因，才能进行合理有效治疗
实验室检查策略：血液检查是贫血诊断与鉴别诊断不可缺少的措施,检查由简而繁——外周血象、网织红细胞、血红蛋白分析检查、红细胞脆性试验、特殊检查。
外周血象诊断举例:
红细胞小、染色浅、中央淡染区扩大——多提示缺铁性贫血
红细胞呈球形、染色深——遗传性球形红细胞增多症
红细胞大小不等、染色浅并有异形、靶形、和碎片者——多提示地中海贫血红细胞形态正常——急性溶贫或骨髓造血功能障碍。
溶血性贫血的实验室诊断
一、定义：正常人骨髓具有6～8倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血,称为代偿性溶血病。
如红细胞的生存时间缩短至1５～20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时,才出现贫血，称为溶血性贫血。
二、分类:
(１)按发病机制分类:
1.红细胞内在缺陷:膜缺陷——遗传性球形细胞增多症
珠蛋白异常——镰刀形细胞贫血症
酶缺陷——Ｇ６PＤ缺乏,导致蚕豆病
２. 红细胞外在因素：免疫——自身免疫、同种免疫
物理因素、感染、毒素
获得性膜异常——阵发性睡眠性血红蛋白尿症
(２)按发生部位分类
血管内溶血——ＲBC(红细胞)在血管内破坏,见于DIＣ、机械性微血管病变、烧伤、输血
血管外溶血——ＲBC在单核－吞噬细胞系统吞噬或破坏
原位溶血——幼红细胞未成熟就在骨髓中被破坏，又称红细胞无效性生成。
三、溶血的病生原理
(１)血红蛋白的代谢
血管内溶血——是红细胞在血管内直接溶解破坏,进入血浆的Hb与结合珠蛋白Hp结合并转运至肝脏清除。
游离Hb超过Ｈp的清除速度时,形成高血红蛋白血症,可经肾小球重吸收。
严重时则形成血红蛋白尿。
肾小管上皮细胞吸收的过量Ｈb以含铁血黄素形式沉积在细胞内,脱落后形成含铁血黄素尿。
严重溶血时，Hb分解产生的亚铁血红素被氧化、结合成为高铁血红素白蛋白。
血管外溶血——红细胞在单核－巨噬细胞系统中被吞噬或破坏,释出的Ｈb 被分解为铁、珠蛋白和卟啉，卟啉被转变为游离胆红素，导致血浆游离胆红素增高。
(2）红细胞的异常
形态改变、发生吞噬和自身凝集现象、形成海因小体(体外活体染色后,光镜下发现的１~2μm颗粒状折光小体。
见于不稳定血红蛋白病、G6PＤ缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。
）、红细胞渗透脆性增加－-－-球形红细胞、红细胞寿命缩短。
（３)红细胞代偿性增生
溶血发生后——骨髓造血功能亢进，红细胞系代偿性增生。
血液中的网织红细胞（未成熟的年轻红细胞)、甚至幼红细胞增加。
四、临床表现
急性：发热、畏寒,可出现Hb尿，肾功能改变
慢性：贫血、黄疸、脾肿大,免疫指标异常，胆红素代谢异常
五、实验室检查
（1)确定溶血的依据、确定溶血部位。
①RＢC破坏增多的依据
1.:25～３2天。
５1Cr同位素标记，半
衰期<15天,说明有溶血存在。
2. 可见破碎的、球形、靶形、椭圆形等的红细胞。
３．正常值:80U~2５0U/Ｌ,升高(＞6００Ｕ/L)为RBC破坏指标。
②ＲBC分别在血管内、血管外被破坏的相应检测
血管内溶血
4. 正常值:<５0mｇ/L
5. 正常值：0．7~1.５g/L，各种溶血
时结合珠蛋白均可减低，以血管内溶血减低最为显著,增高则见于炎症、感染、组织坏死、恶性肿瘤、风湿性疾病、口服避孕药、类固醇激素治疗。
６. 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离
Hｂ量超过1000mｇ/L时出现,正常值：阴性。
ﻩ７．正常时:阴性。
8ﻩ. 正常时：阴性
血管外溶血
９．血管外溶血时会增高
③RＢC代偿性增生的依据
1０
11)正常：0.5~１.５%，绝对值（２0~85)×1０９/L，溶贫时达5~25%甚至75%以上。
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(２）确定溶血性贫血的病因的检查
①红细胞膜缺陷所致溶血的检查：
１．Cl溶液
中的抵抗力，即检测红细胞渗透脆性。
RＢC表面积/ＲBC容积比值与RBC脆性成反比。
脆性增高——遗传性球形红细胞增多症
脆性减低——地中海贫血、缺铁性贫血
2. 正常人红细胞经孵育４8h后,溶血
率很低<4.0％，加葡萄糖或ATP后更低（<０.6%）。
膜缺陷性溶贫时,溶血率升高，但可被纠正。
3. 特异性高，是国内外公认的阵发性
睡眠性血红蛋白尿症PNH确诊试验，利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击R ＢC膜,致溶血。
4.在低离子强度的蔗糖水溶液中,可促进补体与红
细胞的结合，引发溶血。
②红细胞酶缺陷所致溶血的检查
5.先天性非球形细胞性溶血,由于红
细胞内酶缺陷,葡萄糖酵解障碍,不能提供足量ATＰ,钠泵作用减弱，溶血增强。
属于葡萄糖-6－磷酸脱氢酶缺陷症：加入葡萄糖和ATP均可纠正
属于丙酮酸激酶缺陷症:加入葡萄糖不能纠正,加入ATP才可纠正。
6. 7. 8.
均为筛选试验。
9. 1０.
均为酶活性测定试验。
③珠蛋白生成异常的检测
正常血红蛋白的种类
HbＡα2β2正常成人>９５％
HbＦα2γ２正常成人<２%，为胎儿期Hb主要成分
ＨbA2 α2δ２正常成人2%－3%
1１ＨbF抗酸能力较HbA强,在酸性缓冲液中
保湿一定时间,只有含HbF的红细胞不被洗脱，再用伊红染色呈鲜红色。
成人阳性率小于１%,地中海贫血患者阳性红细胞增多
1２．参考值0～5％，HｂH病者阳性可达
50％以上
13. 条带显示顺序为HbA-HｂＡ2-ＮHb－点样线。
HbA2 增高是诊断β-轻型地中海贫血的重要依据。
14．HbF具抗碱作用，正常值：成人＜２%,>4%为升高,主要见于β-地中海贫血
15．正常人Hb 4０miｎ后开始沉淀。
有不稳定血红蛋白存在，10miｎ内出现混浊沉淀。
④自身免疫性溶血性贫血的检测
１6. 抗人球蛋白抗体是完全抗体，能与多个不完全
抗体的Fc段相结合,导致红细胞的凝集。
直接抗人球蛋白试验(首选检测方法)阳性——病人红细胞表面上包被有不完全抗体,有免疫性溶血。
间接抗人球蛋白试验阳性——病人血清中存在着不完全抗体，不能排除有免疫性溶血。
１7. 检测补体依赖性冷热溶血素,存在D－Ｌ抗体,则为阳性，多见于阵发性冷性血红蛋白尿。
18. 检测冷凝激素,效价高时说明有免疫性溶血。