肺原发性黑色素瘤
肺原发恶性黑色素瘤1例
网络出版时间：2019－2－258：57网络出版地址：http ：//kns．cnki．net /kcms /detail /34．1073．Ｒ．20190225．0856．036．html肺原发恶性黑色素瘤1例李厚强1，晋龙2，陈小岩2关键词：肺肿瘤；黑色素瘤；原发性；病例报道中图分类号：Ｒ734.2文献标志码：B文章编号：1001－7399（2019）02－0245－02doi ：10．13315/j．cnki．cjcep．2019．02．036接受日期：2018－12－06作者单位：1福建省立医院南院病理科，福州3500012福建医科大学省立临床医学院/福建省立医院病理科，福州350001作者简介：李厚强，男，硕士，医师。
E-mail ：docli254@126．com 陈小岩，女，教授，主任医师，硕士生导师，通讯作者。
Tel ：（0591）87557768-9099，E-mail ：slyycxy2013@163．com患者女性，54岁，8个月前CT 检查发现右侧肺下叶基底段团块状密度增高影，大小4.1cm ˑ2.3cm ，考虑占位性病变可能，未予治疗。
3个月前复查，肿物增大，大小5.0cm ˑ2.9cm ，边界不规则，影像学考虑炎症性病变并炎性假瘤可能。
患者发病期间无咳嗽、咳痰，无胸痛、胸闷，无气促、呼吸困难，无咯血或痰中带血等不适，体重下降2.5kg 。
完善相关检查后行手术治疗，术中腹腔镜探查见胸腔无黏连，无积液，肿物位于右肺下叶，大小5.0cm ˑ3cm ，累及肺被膜，肺门及纵隔未见肿大淋巴结。
病理检查眼观：送检肺叶切除标本，大小14cm ˑ8cmˑ4cm ，距离肺被膜1.5cm 处见一结节状肿物，大小3cm ˑ2.8cm ˑ2.5cm ，无包膜，界尚清，切面灰白色，质细腻。
镜检：低倍镜下肿瘤呈结节状外观，边界较清，呈浸润性生长，肿瘤由巢状生长的上皮样细胞和束状排列的梭形细胞构成（图1），两者分界较清楚。
黑色素瘤大小如何判断？
黑色素瘤大小如何判断？
黑色素瘤一般主要出现在皮肤表面，而且在晚期的时候黑色素瘤就会逐渐扩展到脑部还有肺部，情况严重的话就会严重的危害着患者自身的生命。
所以对于黑色素瘤的大小我们也是要学会判断的，学会判断黑色素瘤的大小是很重要的，下面我们来看看如何判断吧！
1.从直径大小判断。
普通痣一般直径小于5毫米，恶性黑色素瘤直径则大多超过5毫米。
2.从颜色判断。
普通痣颜色多为棕黄色、棕褐色或黑色。
恶性黑色素瘤常有多种颜色，如果几个月内颜色突然加深、变黑、变蓝或变淡，就应高度怀疑是恶性黑色素瘤。
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黑色素瘤的临床表现与治疗
黑色素瘤的临床表现与治疗一、黑色素瘤的临床表现黑色素瘤发生于中老年人较多，男比女多发，好发下肢足部，其次是躯干，头颈部和上肢，症状主要为迅速长大的黑色素结节，初起可于正常皮肤发生黑色素沉着，或者色素痣发生色素增多，黑色加深，继之病变损害不断扩大，硬度增加，伴有痒痛感觉，黑色素瘤的病损有的呈隆起，斑块及结节状，有的呈蕈状或菜花状，向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型，向四周扩散者则出现星状黑斑或小结节，常见表现是黑色素瘤的区域淋巴结转移，甚者以区域淋巴结肿大而就诊，到晚期由血流转移至肺，肝，骨，脑诸器官。
1.临床分型(1)表浅蔓延型最多见，约占70%，好发于50岁左右，女性多发于肢体，男性好发于躯干，其恶性程度介于雀斑型和结节型之间，早期表现为棕黄色，棕色，蓝色或黑色，大多数可呈玫瑰红或桃红色，其边缘呈锯齿状，并使皮肤纹理消失，辐射生长期持续1～12年，此期内发生淋巴结转移者不到5%。
(2)雀斑型占 10%～15%，为四型中恶性程度最低的一种，好发于头，颈，手背等暴露部位，多见于60～70岁，女性多见，临床上表现为较大的，平的或略高出皮面的棕黄色或棕色病灶，当辐射生长伴有垂直生长时，局部呈灶性隆起，颜色仍为棕黄色，淋巴结转移率为25%左右。
(3)结节型为四型中恶性度最高的一型，占12%左右，好发于50岁左右，男女之比为2∶1，好发于背部，临床为灰色带有桃红色彩的结节，当病灶继续生长时其颜色变成蓝黑色，呈紫黑果酱样圆顶形或息肉样块物，垂直生长为其唯一生长方式，病程进展迅速，一般持续数月至1 年，并较早发生溃疡和淋巴结转移，本型预后较差。
(4)肢端色斑样黑素瘤主要发于手掌，脚底及甲下，辐射生长期皮损为棕黄，棕褐或黑色，不高出皮面，若在甲下可见不规则的棕黄或棕褐色条纹由甲床向近端扩展，辐射生长期持续1年左右，不及时处理则进入垂直生长期，病灶呈结节状隆起，淋巴结转移率亦随之增加，预后亦差。
2.临床分期根据原发灶的范围，淋巴结转移的情况和影像学检查有否远隔转移等结果来估测病期。
黑色素瘤晚期全身扩散还能活多久
近年来随着环境污染的日益严重，越来越多的人患上了黑色素瘤，其出现严重威胁到了人们的健康和生命，所以对于黑色素瘤的治_疗备受人们关注。
临床上很多黑色素瘤患者一经确诊已属晚期，很容易出现癌细胞的扩散转移，严重的甚至出现全身扩散，此时会给患者机体带来严重的不良影响，甚至还会威胁生命安全，因此能活多久成为患者和家属非常关注的问题之一，那黑色素瘤晚期全身扩散还能活多久呢？黑色素瘤晚期患者全身扩散后具体能活多久很难确定，影响因素有很多，如肿瘤本身的恶性程度，转移的程度，患者的身体状况、心理状况以及选择的治_疗方法等，有的患者在得知病情后就一蹶不振，消极对待治_疗，生存期则不会太长，可能只有几个月；如果患者能乐观面对，并结合自身情况选择合适的方法对症治_疗，病情得到控制，生存期也会有所延长，关键是不要轻易放弃。
黑色素瘤晚期全身扩散，作为局部治_疗的手术和放疗，已经很难取得理想的效果，因此全身性的化疗成为西医治_疗黑色素瘤的常用方法。
化疗是利用化学治_疗药物杀死癌细胞，可以作用于患者全身，既能抑制原发灶，也能抑制远处转移的肿瘤细胞，控制病情发展，缓解临床症状，延长生存时间，但化疗使用的药物有一定的毒性，会产生一系列的副作用，导致患者身心受损，并不利于治_疗的顺利进行。
建议在化疗期间配合中医药的治_疗，有助于减轻化疗的副作用，缓解化疗对机体造成的创伤，增强患者的免疫功能，提高机体对化疗的敏感性，增强化疗的疗效，进一步延长生存时间。
中医除了能联合西医进行综合治_疗外，还能对患者进行保守治_疗，尤其是年龄大、身体弱、转移范围广，失去西医治_疗机会的患者。
中医与化疗不同的是，全部使用中草药，副作用小，基本上不会损伤机体，而且在治_疗时不仅仅着眼于局部的癌肿，更是从患者全身的特点加以考虑，主要增强患者的免疫力，改善体质，维持机体免疫功能与肿瘤对抗的平衡，把气血、阴阳、脏腑调理好，让免疫系统来吞噬癌细胞，一方面可控制病情发展，抑制癌细胞继续扩散转移，一方面缓解患者不适症状，减轻患者痛苦，提高生存质量，延长生存时间。
一个七十多岁黑色素瘤病人的真实经历修订稿
一个七十多岁黑色素瘤病人的真实经历WEIHUA system office room 【WEIHUA 16H-WEIHUA WEIHUA8Q8-一个七十多岁黑色素瘤病人的真实经历黑色素瘤是一种恶性程度相当高的恶性肿瘤，又称恶性黑瘤，大多原发于皮肤，也可起源于眼、鼻腔等处，早期可发生转移，转移部位多见肺、脑。
那么得了黑色素瘤怎么办呢？手术后应该如何预防复发呢？我们来看下一个七十多岁黑色素瘤病人的真实经历：今年七十多岁的刘老爷子，在2010年年末检查出腿上、腹股沟上有黑色素瘤，术后疼痛，服用过各种药物，均没有很好的效果。
2011年3月份查出有淋巴转移，老爷子在四月初再次动了黑色素瘤手术，切除了周围淋巴。
因为当时老爷子刚拆完线，怕还有淋巴转移，人参皂苷Rh2有抗转移功效，所以建议加量服用。
一个月以后，淋巴上原来的三个点都已经不见了。
得了黑色素瘤后，老爷子除了服用人参皂苷Rh2外，还在吃虫草和注射胸腺肽。
自己感觉一天比一天好。
本来腿上和胳膊上有几个小包，腿上那个还挺大，有疼痛感，现在已经消失了，小一点那个会活动，不痛。
胳膊上有三个，本来有疼痛感，现在也不是很痛了，也会活动了七月份的时候专家会诊，肺部和淋巴的瘤子都基本控制住了。
肺部原来有几个瘤子，现在只剩三个了。
现在精神、食欲、睡眠都很好。
现在老爷子又开始在外面奔波了，自我感觉情况很稳定。
本来是腹股沟、肺上、淋巴上都有转移，现在不仅没有增大，数量上也已经减少。
和老爷子通电话，他说前几天沈阳电视台来了一个专家，说人参不能抗癌，但是人参皂苷Rh2可以抗抗癌，而且剂量和疗效成正比。
老爷子现在还到处跑，去北京做工作，忙忙碌碌的感觉让他感觉很充实！恶性肿瘤的侵袭和转移特性是最终导致患者死亡的主要原因。
肿瘤转移是一个复杂的过程,而肿瘤细胞侵袭基底膜是其中的一个重要的环节。
在体外重组基底膜的实验中观察到20(R)-人参皂苷Rh2可显着降低B16黑色素瘤细胞的侵袭能力，20(R)-人参皂苷Rh2的研究与开发为人类抗击癌症开辟一条新途径。
黑色素瘤最佳治疗方案
黑色素瘤最佳治疗方案黑色素瘤，也称为恶性黑色素瘤，是一种高度侵袭性的皮肤癌症，由于其高度恶性和易转移的特点，因此需要早期诊断和科学合理的治疗方案。
本文将介绍黑色素瘤的治疗方法，包括手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等。
1. 手术治疗手术治疗是黑色素瘤最主要的治疗方法之一，对于早期病变的黑色素瘤患者来说，手术切除病变部位是最有效的治疗手段之一。
手术切除应尽可能彻底，包括肿瘤组织的切除以及周围正常组织的安全保留。
对于深度浸润和转移性黑色素瘤，手术可用于减轻症状和延长生存期，但常常不能治愈。
2. 放疗放疗在黑色素瘤的治疗中有一定的作用，可以用于术后辅助治疗、转移灶的局部控制和减轻疼痛等症状。
对于无法手术切除的患者、术后高风险因素患者以及肺、骨或脑等器官转移的患者，放疗可以有效地控制病情进展。
3. 化疗化疗在黑色素瘤的治疗中有限的作用，处理复发和转移性疾病时可以作为一种选择。
常用的化疗药物包括达卡巴噻嘧啶、亚甲基丁苯环酮等，但是由于黑色素瘤对化疗药物的反应较差，疗效有限。
4. 靶向治疗近年来，靶向治疗在黑色素瘤的治疗中取得了一定的突破。
靶向治疗是通过针对黑色素瘤细胞中特定的分子靶点，选择合适的药物进行治疗。
例如，BRAF V600E突变是黑色素瘤常见的阳性突变，针对该突变可以使用BRAF抑制剂如达西利尼或维米非尼进行治疗。
此外，CTLA-4抑制剂如伊皮利慎在黑色素瘤的治疗中也显示出了良好的疗效。
5. 免疫治疗免疫治疗在黑色素瘤的治疗中也显示出了一定的效果。
通过激活患者自身的免疫系统，增强对肿瘤细胞的识别和清除能力。
免疫检查点抑制剂如PD-1抑制剂和PD-L1抑制剂，可以抑制黑色素瘤细胞表面PD-1/PD-L1的相互作用，恢复患者的免疫应答，提高治疗效果。
综上所述，针对不同阶段和特点的黑色素瘤，最佳的治疗方案可能是多种治疗方法的综合应用。
早期诊断和早期治疗是提高黑色素瘤治愈率和生存期的关键。
此外，治疗方案的选择应根据患者的具体情况进行个体化治疗，包括年龄、身体状况、病变特点、转移情况等因素的综合考虑。
黑色素瘤分级标准
黑色素瘤分级标准
黑色素瘤的分级标准是一个重要的医学概念，它对于患者的治疗和预后具有重要意义。
根据黑色素瘤的形态和浸润深度等因素，可以分为不同的分型和分期。
其中，分型可以分为浅表播散型、恶性雀斑样痣型、肢端雀斑样痣型、结节型、无色素性等。
这些分型有助于医生更好地了解患者的病情，并制定相应的治疗方案。
同时，根据肿瘤浸润深度（T分期）、淋巴结转移数量（N分期）和转移情况（M分期），黑色素瘤也可以分为Ⅰ-Ⅳ期。
Ⅰ期为最早期，肿瘤局限于皮肤表层，没有淋巴结转移；Ⅱ期肿瘤浸润深度较浅，没有淋巴结转移；Ⅲ期有淋巴结转移，但局限于病变同侧的淋巴结；Ⅳ期为最晚的阶段，黑色素瘤已转移到其他脏器。
这些分期标准对于患者的治疗和预后也具有重要意义。
对于Ⅰ、Ⅱ期黑色素瘤，通常采用手术切除和局部放疗等治疗方法，治愈率较高；而对于Ⅲ、Ⅳ期黑色素瘤，则需要进行全身治疗，如化疗、免疫治疗等。
总之，黑色素瘤的分级标准是一个重要的医学概念，它有助于医生更好地了解患者的病情，并制定相应的治疗方案。
同时，这些标准也有助于患者更好地了解自己的病情，并积极配合医生进行治疗。
1。
黑色素瘤：定义、如何发现、治疗方案
黑色素瘤：定义、如何发现、治疗方案•黑色素瘤细胞（Credit: NCI Visuals Online）•医学审校：F. Stephen Hodi博士（F. Stephen Hodi, MD）黑色素瘤（melanoma）是一种罕见却极具浸润性的皮肤癌症（skincancer），它始于黑色素细胞（melanocytes）。
黑色细胞负责生成保护人体不受紫外线（UV）照射损害的黑色素（pigment/melanin）。
以位置为基准，黑色素瘤共有三种分型：o皮肤黑色素瘤（Cutaneous melanoma）: 暨皮肤上的黑色素瘤。
常见的影响部位包括：面部、颈部、手、胳膊，皆由频繁暴露于日光下而引起o粘膜黑色素瘤（Mucosal melanoma）: 在分泌粘液的膜（mucous membrane）中产生的黑色素瘤，包括：咽（喉）、鼻道（nasalpassages）或口腔o眼黑色素瘤或葡萄膜黑色素瘤（Ocular or uveal melanoma）: 罕见黑色素瘤，产生于葡萄膜（uvea）——眼睛的色素层（pigmented layer）美国癌症协会（American Cancer Society）指出：并非所有的皮肤癌症都是黑色素瘤，尽管后者具有浸润性，但它还是十分罕见的，因为在所有皮肤癌症里，黑色素瘤只占1%左右。
黑色素瘤的诱因暴露在紫外线辐射（UV rays）下是黑色素瘤的主要风险因素之一。
日光中含有紫外线辐射，且以美黑机（tanning beds）为例的人工设备也是产生紫外线辐射的缘由。
紫外线辐射具有危险性，因为它们会损害皮肤细胞的DNA；当控制细胞生长的基因受到这种损害的影响时，人体会产生癌症。
对抗紫外线损伤，您可以采取以下措施：o擦防晒霜（SPF至少30）o若适用，请躲避在阴凉处o戴墨镜、穿防晒衣物、戴帽子若您还有其它问题，请一定要咨询一位皮肤科医生；您的家庭医生能够帮助您转诊。
皮肤科医生可为您展开筛查，提出建议，并找到可能需要做活检（biopsy）的痣。
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肺原发性恶性黑色素瘤一例
病情简介：患者女，49岁，因胸壁疼痛不适3个月余，于2012年8月15日入院。
临床表现：前上胸壁疼痛不适，呈持续性牵扯痛，伴气促，左上肺呼吸音稍减低；脊柱呈"S"形改变，全身浅表淋巴结未扪及，其他部位未见皮疹及结节。
影像检查：胸部CT平扫示左肺上叶前段一大小约4．3 cm×2．8 cm × 3．5 cm团状软组织肿块，CT值48 HU，形态不规则，呈分叶状，边界清楚，部分与胸膜粘连，其内见斑片状稍低密度影，脊柱呈"s"形侧弯畸形。
增强扫描示动脉期病灶呈中度强化，CT值66 HU，纵隔及肺门未见肿大淋巴结；延迟300 S后扫描病灶呈持续强化，CT值64 HU。
CT诊断考虑为左肺上叶周围性肺癌。
头颅CT平扫未见异常。
全身PET骨显像：静脉注射锝一亚甲基二磷酸盐(99Tc m一MDP)74 MBq后全身骨骼未见明显对比剂异常浓聚和稀疏缺损。
腹部彩色超声示：肝、胆、胰腺、脾脏、双侧肾上腺、肾脏、子宫、卵巢、膀胱未见异常。
手术病理：肿块位于左肺上叶前段边缘，直径约3．0 cm，类圆形，质韧，边界清，剖面呈黑色均质结构，左肺门未见肿大淋巴结，行左肺上叶楔形切除送检。
免疫组织化学：细胞角蛋白20(CK20)阴性，肿瘤增殖抗原(Ki-67)阳性(35％)，黑色素瘤单克隆抗体(HMB-45)、黑色素
A(Melan-A)、波形蛋白(Vimemtin)、S-100蛋白均阳性。
病理诊断：左肺上叶原发性恶性黑色素瘤。
诊断：肺原发性黑色素瘤
诊断依据：
1. 女性患者，49岁。
2. 主要表现为胸部疼痛不适，左上肺呼吸音稍减低，全身浅表淋巴
结未扪及。
3. 辅助检查：胸部CT提示左肺上叶前段一大小约4．3 cm×2．8 cm
× 3．5 cm团状软组织肿块，CT值48 HU，形态不规则，呈分叶状，边界清楚，部分与胸膜粘连，其内见斑片状稍低密度影，脊柱呈"s"形侧弯畸形。
增强扫描示动脉期病灶呈中度强化，CT值
66 HU，纵隔及肺门未见肿大淋巴结；延迟300 S后扫描病灶呈
持续强化，CT值64 HU。
手术病理：肿块位于左肺上叶前段边缘，直径约3．0 cm，类圆形，质韧，边界清，剖面呈黑色均质结构，左肺门未见肿大淋巴结，行左肺上叶楔形切除送检。
免疫组织化学：细胞角蛋白20(CK20)阴性，肿瘤增殖抗原(Ki-67)阳性(35％)，黑色素瘤单克隆抗体(HMB-45)、黑色素A(Melan-A)、波形蛋白(Vimemtin)、S-100蛋白均阳性。
鉴别诊断：须首先除外转移性恶性黑色素瘤。
肺转移性恶性黑色素瘤可表现为多结节、孤立肿块、支气管内肿块或弥散的黏膜黑变病，也可能出现原位的Paget样播散，这时应重视是否有准确的皮肤色素性损害病史，进行仔细全面体检以排除其他部位的转移。
肺原发性恶性黑色素瘤外观上与其他肿瘤无明显区别，其切面常呈灰黄色与灰黑色相问，具有一定特征。
光镜下细胞异型性明显，核分裂象易见，但
以细胞质内含有黑色素颗粒为其特点。
同时要注意，有少数细胞胞浆中无黑色素颗粒者，称为无色素性恶性黑色素瘤，其恶性程度更高，常早期向脑、肝、淋巴结、皮下等部位转移，其预后更差。
其次，尚应与色素性类癌鉴别，两者均可呈息肉状生长，瘤细胞内均可有嗜银或亲银颗粒和色素，不同之处在于类癌细胞形态一致，免疫组化CK 和神经内分泌标记阳性，电镜可见神经内分泌颗粒，含色素少的PMML还需与肺大细胞癌区别，后者CK阳性，而S-100和HMB45阴性，电镜下可见桥粒。
肺母细胞瘤也可有部分区域伴黑色素瘤分化。
本病免疫组化染色常见S-100及HMB45阳性，为恶性黑色素瘤的特点，尤其是HMB45可认为是恶性黑色素瘤的较特异性抗原，有助于本病的确诊。
治疗方案：恶性黑色素的恶性程度高，多数患者发现时就很快转移。
目前主要采用尽早切除病变组织，配合化疗、生物、中医药及物理、放疗等综合治疗。
目前治疗恶性黑色素瘤较为常用的方法有4种，即外科治疗、放射治疗、化学治疗、免疫治疗。
治疗首选手术，可行肺叶或楔形切除术，也可在胸腔镜行肿瘤切除术，术中应尽可能切除肿瘤周边的组织，以减少复发。
对于是否手术患者生存时间统计表明，手术治疗术后生存率相对于未能手术的化疗及放疗的患者生存率明
显提高，说明手术治疗还是首选。
但术后的预后都极差，术后生存期一般不超过1年，但也有术后生存期长达1 1年者。
术后单用或联和辅助性化疗、放疗的疗效仍不肯定，化疗对缓解症状可能有一定作用，也有采用干扰素A用于肺原发性恶性黑色素瘤的治疗，但其疗效同
样并不确切。
本病尚可侵及肺中央部，且极易发生转移，可向区域淋巴结或肝、脑、胸膜等处转移，在短期内病情可迅速恶化。
文献报道，PMML总体预后极差，提示本病恶性程度高，进展快，其5年生存率一般不超过1／3。
本院3例资料显示，出现转移的时间为27-150天，总体生存小于2年。
靶向治疗是今后治疗的热点和研究方向，它主要针对肿瘤细胞生长通路或肿瘤血管生成过程中的某些关键靶点，起到特异阻断来杀伤肿瘤细胞。
它与化疗药物不同，不良反应一般较轻。
目前用于黑色素瘤的主要有索拉芬尼和恩度，分别为多靶点激酶抑制剂和血管生长抑制剂。
讨论：恶性黑色素瘤(melanoma)是起源于皮肤、黏膜、眼等色素沉着区域的黑素细胞的恶性肿瘤，皮肤以外部位少见，肺部恶性黑色素瘤以转移性多见，而肺原发性恶性黑色素瘤(primary ma lign ant mel anoma of the lung，PMML)在临床上极为罕见，约占肺部肿瘤的0．01％。
PMML的病因尚不明确，临床表现缺乏特异性。
X线胸片和CT平扫主要表现为肺外周的孤立性结节或分叶状肿块，伴或不伴阻塞性肺炎、肺不张、毛刺征等。
本例为分叶状肿块，无毛刺征及阻塞性肺部改变。
CT增强多为轻到中度强化，与大部分支气管肺癌明显强化存在差别。
黑色素瘤在MRI上具有特征性T1WI高信号、T2WI 低信号，具有鉴别诊断价值，但本例未做MR检查。
经手术病理光镜下细胞异型性明显，核分裂象易见，但以细胞质内含有黑色素颗粒为其特点，免疫组化HMB-45阳性可认为是黑色素瘤的特异性抗原，有助于黑色素瘤的诊断。
笔者检索1994年至2008年国内文献报道
的PMML确诊病例仅有20例。
关于其临床、肿瘤标志物、诊断方式和相关预后因素方面尚无令人信服的报道，在X线、CT上的表现和支气管肺癌相似，容易误诊，在MRI上具有特征的信号特点，对诊断黑色素瘤有较大帮助，但无法区分原发和转移。
由于MRI在肺部的空间分辨率目前尚不如CT，未作为常规检查。
对PMML的诊断应充分结合其临床、影像学、病理资料，彻底排除其他部位黑色素瘤病史，参考Wilson和Moran总结的标准进行诊断，以提高对本病的认识，减少误诊。
国内外最新进展：恶性黑色素瘤 ( 简称恶黑 )是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤。
临床相关资料结果显示，恶性黑色素瘤好发年龄为 3 5 ～ 6 0岁，可发生在人体的任何部位，如四肢、头面部、淋巴结、会阴等色素沉着较多的部位，其中最常见于皮肤，约占全身恶性肿瘤的3％。
皮肤外恶黑罕见，最多部位为眼球，此外可见于口腔黏膜、鼻腔、消化道、呼吸道、生殖系统的黏膜等，而原发于肺内者罕见1 8 -1 9 3 ，国内近20年来仅报道36例，以中年为主，男性略多于女性，其恶性程度高，肺恶性黑色素瘤发生的部位和大体观，与其他类型肺癌相同，影像学检查易误诊为癌。
研究表明某些黑色素瘤的发生与位于 9P的抑癌基因P16( 又称 C D K N 2 A )的缺失相关。
部分由恶性雀斑样痣、先天性痣、细胞痣等演变而来。
此外，外伤、病毒感染、机体免疫功能低下等也可能与本病的发生和发展相关。
但肺原发恶性黑色素瘤的病因还不明确，有学者推测可能与胚胎发育过程中迁移而来的良性黑色素细胞或黏膜下支气管
腺的黑色素细胞化生有关，或者起源下呼吸道中多能干细胞向黑色素细胞分化而来。
目前认为其治疗与非小细胞肺癌相同，应采取包括手术及放、化疗在内的综合治疗。
治疗手段以手术切除肿瘤，包括所在的肺叶或全肺为主，并清扫周围区域淋巴结因放疗对原发灶疗效不理想，故一般不采用。
恶性黑色素瘤对化疗不甚敏感，但联合用药可提高其治疗有效率，减少毒性反应。
国外有对恶性黑色素瘤进行免疫治疗和生物靶向治疗方面的研究，但疗效仍不确切。
本病预后极差，在短期内病情可迅速恶化，确诊后自然病程多不超过1年，手术切除的病例也大多在2年内死于复发或转移 (极易发生区域淋巴结或肝、脑、胸膜等处转移)，可见其恶性程度高。
因本病少见，目前还缺乏有关其治疗和预后。
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