恶性黑色素瘤规范
恶性黑色素瘤规范
由于恶性黑色素瘤的异质性较高，不 同患者的肿瘤具有不同的基因突变和 生物学特征，因此需要制定个体化的 治疗方案以提高治疗效果。
THANKS
恶性黑色素瘤的病因与发病机制
病因
恶性黑色素瘤的病因较为复杂，可能与遗传因素、环境因素、紫外线照射、慢 性炎症等有关。
发病机制
恶性黑色素瘤的发生和发展涉及多个基因和信号通路的异常表达和调控，如 BRAF、NRAS、KIT等基因突变和MAPK信号通路的异常激活等。
02
恶性黑色素瘤的诊断
临床诊断
临床医生根据患者症状、体征 及体格检查进行初步诊断。
影像学检查
对于疑似转移的病例，进行影像学检查，如CT、MRI和PET-CT等。
病理学诊断
通过皮肤活检和病理学诊断确诊恶性黑色素瘤。
患者管理与随访
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治疗方案
根据患者的具体情况，制 定个性化的治疗方案，包 括手术切除、放疗和化疗 等。
心理支持
提供心理支持，帮助患者 应对疾病带来的心理压力 。
放疗治疗
放疗治疗是恶性黑色素瘤的辅助 治疗方法之一，主要用于手术后 辅助治疗、姑息治疗以及转移性
黑色素瘤的治疗。
放疗可采用局部照射或全身照射 ，以控制肿瘤的生长和扩散，缓 解症状，提高患者的生活质量。
放疗治疗需注意保护周围正常组 织，减少放疗并发症的发生，同 时需根据患者的具体情况制定个
性化的放疗方案。
靶向治疗
针对特定基因突变或信号通路的靶向治疗也在恶性黑色素瘤中取得进展，如BRAF抑制剂、MEK抑制剂等。这些 药物能够精准地抑制肿瘤细胞的生长和扩散，提高患者生存率。
基础研究进展
基因组学研究
通过对大量恶性黑色素瘤患者的基因组进行测序和分析，科学家们发现了许多与 恶性黑色素瘤发生、发展相关的基因突变和变异。这些研究成果有助于更精确地 预测患者预后和制定个体化治疗方案。
恶性黑色素瘤护理常规
恶性黑色素瘤护理常规【疾病护理】1. 行皮瓣转位修复者术后3周即可开始下地拄拐行走，6周后去拐行走，在行走过程中应逐渐负重。
术后3周可以用提捏法锻炼皮瓣，以促进皮瓣软化加速局部适应性。
由于移植的皮肤神经受损，皮瓣感觉较差，此时应格外注意保护患肢，防止冻伤、烫伤及意外损伤。
2. 对于行腹股沟淋巴清扫术的患者，常出现下肢淋巴水肿，行走及劳动后加重，一般1~2年后可逐渐缓解。
3.皮瓣血管栓塞及皮瓣坏死血管栓塞分为动脉栓塞和静脉栓塞两种，静脉栓塞较动脉栓塞多见，动脉栓塞常在术后0. 5~4小时出现，皮瓣颜色浅红或苍白。
皮温较低，毛细血管充盈试验充盈减慢或不明显，无肿胀。
静脉栓塞多发于术后72小时内，主要表现为皮解肿胀或颜色改变。
皮瓣颜色因栓塞程度、波及范围不同，由暗红变紫红或紫兰继而黑紫，皮温开始高于健侧或随栓塞时间延长逐渐降低，同时多出现水泡。
全层皮瓣颜色明显变黑。
切割时无新鲜血液流出时为皮瓣坏死。
血管痉挛时可先应用解痉药物对抗并观察疗效；一旦确诊为血管栓塞应立即通知医生并做好术前准备，以便医生进行手术探查，切除栓塞吻合口，重接或做血管移植，力争6 小时内重建供血。
4、化疗按化疗一般护理常规。
【健康指导】1、应告知患者出院回家后要适当卧床休息，再配合理疗，以促进侧支循环的建立，减轻水肿程度。
2. 定期复查术后每3个月复查一次，连续2年，无特殊情况者可以延长至每6个月复查一次，连续2 年，之后第5年开始每年复查一次。
3. 避免辛辣刺激性食物的摄入，进食高蛋白、富含膳食纤维的食物。
参考文献《肿瘤护理学》拟定人：许** 审核人：修订日期：2020年9月拟定日期：2020年9月。
外阴恶性黑色素瘤
活检
目前对于外阴恶性黑色素瘤是否进行术前活检及术前活检方式尚有争议。既往不主张恶性黑 色素瘤切取活检，并认为病化不完整切除如切取活检或钻取活检会加速病情进展，并迅速出 现卫星结节和转移灶。但是另外多个研究认为切取活检或钻取活检对患者的生存情况并无影 响。2002年，BONG等对２６５例行切取活检的患者和４９６例切除活检的患者进行配对对 照分析，研巧证明切取活检和切除活检在复发率和病死率上无显著差异。尽管如此，目前多 位学者和指南共识仍主张完整切除活检，对于无法行完整病灶切除者如病化面积非常大或有 溃瘍的病变则需切取活检，但绝对禁止表面片状切取活检，后者影响肿瘤厚度的评估。 【19】
辅助治疗-免疫治疗
免疫治疗主要有干扰素、白介素－２及疫苗。A －2B干扰素是首个证实在进展期黑色素瘤中 有抗肿瘤活性的细胞因子
2015《中国黒色素瘤诊治指南》提出中国黑色素瘤患者干扰素的应用治疗的剂量推荐：可 沿用国外高剂量干扰素Ａ－２Ｂ的标准剂量（２０００万IＵ／Ｍ２D1-5 ４Ｗ，１００ ０万IＵ／Ｍ２ＴＩＷ ４８Ｗ）治疗一年。专家组认为干扰素辅助治疗可Ｗ延长无复 发生存期，但对总生存的影响尚需继续研究.
手术治疗
２０１７年ＮＣＣＮ皮肤恶性黑色素瘤指南指出安全手术范围为： 黑色素瘤原位癌 ：0.5-1ＣＭ； 肿瘤厚度≤１．０ＭＭ切除１．０ＣＭ； 肿瘤厚度1.01-２MM切除１-２ＣＭ； 肿瘤厚度２.０１-４.０ＭＭ切除２ＣＭ； 肿瘤厚度＞４MM切除２ＣＭ
淋巴结清扫
• 2015版中国黑色素瘤指南：不建议进行预防性淋巴结清扫，前哨淋巴结阳性或经影像学 和临床检查有区域淋巴结转移（但无远处转移的III期患者）在扩大切除的基础上进行区域 淋巴结清扫，要求将受累淋巴结基部完全切除，腹股沟淋巴结清扫要求淋巴结至少应在10 个以上，如临床发现股浅淋巴结转移数3个，应进一步做髂窝和闭孔区淋巴结清扫手术。 如果盆腔CT提示有盆腔淋巴结转移，或术中股管淋巴结活检病理阳性，需行髂窝和闭孔区 淋巴结清扫手术。
黑色素瘤诊疗常规
恶性黑色素瘤诊疗常规恶性黑色素瘤（简称恶黑）为临床常见的皮肤粘膜和色素膜恶性肿瘤。
我国每年新发2万例。
1 病因目前皮肤恶黑的病因唯一的证据是与过度接触紫外线照射有关。
日光中的紫外线灼伤皮肤并导致DNA突变，亚洲和非洲地区恶黑原发病灶多位于足跟、指趾、手掌、甲下等紫外线照射较少区域，其病因尚不明确。
2 诊断要点2.1 黑色素瘤的诊断包括病理学诊断标准和临床诊断标准。
强调早期诊断，即“早期诊断即为挽救生命”。
有条件时，可对瘤组织进行分子标志物检测，如BRAF-V600E和C-kit突变等。
2.2 黑色素瘤的分期皮肤黑色素瘤的分期按照AJCC第7版分期（TNM分期）。
除了来源于眼的黑色素瘤，粘膜黑色素瘤没有统一的明确分期。
3 治疗早期治疗以手术为主，手术方式为扩大切除，扩切范围根据T分期（浸润深度）决定。
浸润深度》1mm伴原发灶溃疡建议行前哨淋巴结活检。
前哨淋巴结活检阳性或临床诊断区域淋巴结转移行区域淋巴结清扫。
对于移行转移的患者建议行隔离肢体热灌注化疗和隔离肢体热输注化疗。
辅助治疗推荐1年高剂量α-2b干扰素治疗主要适应人群为IIb期或以上高危人群，治疗剂量为20MIU/m2 d1-5×4W（诱导期）和10 MIU/m2tiw×48W（维持期）。
区域淋巴结转移ⅴ≥3个、区域淋巴结未清扫干净、转移淋巴结囊外侵犯或转移淋巴结>3cm建议行区域淋巴结辅助放疗。
IV期或不能切除黑色素瘤NCCN推荐Ipillimumab列为标准治疗，列为I类证据。
化疗仍为主要手段，一线药物：DTIC、TMZ单药或联合（如DDP和福莫斯汀）；二线方案推荐紫杉醇联合卡铂。
DTIC仍是晚期恶黑内科治疗的“金标准”，但DTIC和和福莫斯汀因能透过血脑屏障，因此在欧美推荐为一线治疗。
4 依据1、中国黑色素瘤诊治指南（2011年版）；2、Ahemdin J, Freddie B, Mellisa MC, et al. Global Cancer Statistics. Ca Cancer J Clin, 2011,61:69-90.(张百红)。
恶性黑色素瘤鉴别诊断方法
恶性黑色素瘤鉴别诊断方法
一、概述
其实是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤，一般表现为色素浓重的逐渐增大的结节，周围可绕以红晕。
其发病率不高，但是恶性程度大，比较早就会发生转移，死亡率非常高，所以要早发现早治疗，一般的恶性黑素瘤成年人的发病率很高。
刚开始是色素斑，一般是不均匀的棕色或者黑色，不是很规则，会逐渐扩大，甚至溃破、出血，而且早期很容易发生转移。
二、步骤/方法：
1、恶性黑素瘤可分4种类型，散播性黑素瘤、结节性黑素瘤、恶性雀斑样痣黑素瘤。
恶性的黑素瘤的类型，结节型最常见，肿瘤呈结节状突出于皮肤表面，颜色比较一致，一般是黑褐色或者灰红色。
还有蔓延型，这种类型一般在表浅，蔓延型湿疹样恶性黑色素瘤的边缘不规则，表面凹凸不平，呈灰黑色、灰白色，颜色比较多样。
2、还有雀斑型，大家国家比较少见。
这是病变的类型，是由恶性雀斑发展来的。
瘤块附近表皮具有雀斑样特征。
其边缘变极不规则，亦可与蔓延型相似。
本型常于老年面部雀斑病变基础上发生。
3、还有特殊型，肿瘤位于真皮深部和皮下组织内，呈小结节状，境界比较清楚，但无包膜，呈现灰白色或灰蓝色，质硬，经常有局部淋巴结转移。
一旦确诊，应及时作手术切除。
如果有转移的类型。
术后还应配合化疗。
三、注意事项：
对早期没有转移的结节或斑片损害应手术切除，发生血行广泛转移者须遵医嘱采用联合化疗和放射治疗，保持愉悦的心情，积极配合治疗。
医院口腔科恶性黑色素瘤诊疗常规
医院口腔科恶性黑色素瘤诊疗常规
【诊断】
1.平均发病年龄较大，约50-55岁，性别差异不大，痣与色素斑常为前驱病灶，有时有损伤、烧灼等病史，凡发生溃疡、出血或迅速长大时，均应疑有恶变；
2.临床多见于腭部、牙龈及颊部黏膜，少见于皮肤。
早期向相应区域淋巴结及血循转移至肺、肝、骨、脑等器官，应行拍摄胸片等相关检查；
3.为典型的黑色肿块稍高于表面，质软，生长极快，有时周围有色素小结节及溃烂存在，如为无色素性黑色素瘤，常与其他恶性肿瘤难以鉴别；
4.临床诊断为恶性黑色素瘤者应在冷冻下作活组织检查，无色素性黑色素瘤，则常在活组织检查后，才能明确诊断。
【治疗原则】
1.原发肿瘤的处理因色素细胞极易为冷冻破坏，原发灶可首选冷冻治疗，冷冻后原发病灶组织会坏死脱落，待脱落后如发现有残留病灶，可进一步采用冷冻或手术治疗，手术治疗切除范围应较一般恶性肿瘤更为广泛；
2.转移肿瘤的处理常规施行选择性、根治性颈淋巴清扫术,远处转移一般为多灶性，应以化疗及生物疗法为主。
3.综合治疗采用原发灶冷冻、根治性颈淋巴清扫术，配合化疗与免疫治疗的综合治疗。
黑色素瘤诊疗规范(2021年版)
黑色素瘤诊疗规范（2021年版）一、概述黑色素瘤在我国虽然是少见恶性肿瘤，但病死率高，发病率也在逐年增加。
我国黑色素瘤与欧美白种人差异较大，两者在发病机制、生物学行为、组织学形态、治疗方法以及预后等方面差异较大。
在亚洲人和其他有色人种中，原发于肢端的黑色素瘤约占50%，常见的原发部位多见于足底、足趾、手指末端及甲下等肢端部位，原发于黏膜，如直肠、肛门、外阴、眼、口鼻咽部位的黑色素瘤约占20%～30%；而对于白种人来说，原发于皮肤的黑色素瘤约占90%，原发部位常见于背部、胸腹部和下肢皮肤；原发于黏膜的黑色素瘤只占1%～5%。
二、筛查和诊断（一）高危人群的监测筛查对黑色素瘤高危人群的筛查，有助于早期发现、早期诊断、早期治疗，同时也是提高黑色素瘤疗效的关键。
在我国，皮肤黑色素瘤的高危人群主要包括严重的日光晒伤史，皮肤癌病史，肢端皮肤有色素痣、慢性炎症，及其不恰当的处理，如盐腌、切割、针挑、绳勒等。
黏膜黑色素瘤的高危因素尚不明确。
建议高危人群定期自查，必要时到专科医院就诊，不要自行随意处理。
（二）黑色素瘤的诊断黑色素瘤好发于皮肤，因此视诊是早期诊断的最简便手段。
原发病变、受累部位和区域淋巴结的视诊和触诊是黑色素瘤初步诊断的常用手段。
1.临床症状皮肤黑色素瘤多由痣发展而来，痣的早期恶变症状可总结为以下ABCDE法则：A 非对称（asymmetry）：色素斑的一半与另一半看起来不对称。
B 边缘不规则（border irregularity）：边缘不整或有切迹、锯齿等，不像正常色素痣那样具有光滑的圆形或椭圆形轮廓。
C 颜色改变（color variation）：正常色素痣通常为单色，而黑色素瘤主要表现为污浊的黑色，也可有褐、棕、棕黑、蓝、粉、黑甚至白色等多种不同颜色。
D 直径（diameter）：色素痣直径＞5～6mm或色素痣明显长大时要注意，黑色素瘤通常比普通痣大，对直径＞1cm的色素痣最好做活检评估。
E 隆起（elevation）：一些早期的黑色素瘤，整个瘤体会有轻微的隆起。
皮肤和肢端恶性黑色素瘤的外科治疗规范中国专家共识1.0(2020完整版)
皮肤和肢端恶性黑色素瘤的外科治疗规范中国专家共识1.0（2020完整版）黑色素瘤是临床上较为常见的恶性肿瘤之一。
尽管我国黑色素瘤的发病率较欧美国家低，但近年来呈现快速增长的趋势，加之我国人口基数大，因此我国黑色素瘤患者的数量庞大。
与国外皮肤型为主的特点不同，我国色素瘤以肢端型为主，皮肤型也并不少见。
外科手术切除仍是皮肤和肢端黑色素瘤最重要的治疗手段，也是黑色素瘤综合治疗的基石，及时、规范的早期干预对患者的预后至关重要。
但许多临床医师对黑色素瘤认识不足，或知识更新不及时，导致临床上治疗不足或过度治疗的现象经常发生。
国外针对皮肤型恶性黑色素瘤已有相应的治疗指南，但我国的黑色素瘤患者亚型不同、分期偏晚，完全参照国外的指南可能不能获得最佳的疗效。
另外，随着近年来黑色素瘤免疫治疗和靶向治疗的飞速发展，外科治疗也有了相应的变化，国内的学者也在逐渐探索如何在不影响肿瘤控制的前提下更好地保留患者的肢体及功能。
为了推动黑色素瘤的外科治疗规范，中国抗癌协会肉瘤专业委员会软组织肿瘤及恶性黑色素瘤学组组织国内专家，根据我国国情，并对国内外黑色素瘤诊疗指南和相关研究数据进行综合分析、讨论和总结，制订本专家共识。
一、皮肤和肢端黑色素瘤治疗总则外科手术治疗是迄今皮肤和肢端黑色素瘤唯一的根治手段。
皮肤和肢端黑色素瘤的外科治疗主要包括原发灶的活检、原发灶或瘤床的扩大切除、区域淋巴结的评估和清扫、局部复发和转移灶的切除及部分可切除远处转移病灶的切除等5部分内容。
皮肤和肢端黑色素瘤外科治疗的总原则如下。
1．治疗前须对患者进行详细的临床评估，包括体格检查、影像学检查、病理检查等，根据患者的临床分期，制订合理的外科及综合治疗方案。
2．外科治疗的目的在于彻底清除患者现有的肿瘤病灶，或姑息性地切除破溃感染、出血或疼痛等病灶，以期延长患者的生存时间或提高患者的生活质量。
目前，对于预防性的切除、清扫和灌注等创伤性操作，无循证医学证据支持。
3．外科治疗的另一目的是获得足够的组织标本进行病理学及分子遗传学的评估，确认患者的最终分期，并了解其基因突变状况，以作为后续辅助治疗和预后评估的依据。
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恶性黑色素瘤
【病史】：患者于入院前两月余无明显诱因开始出现间断上腹部疼
痛，可自行缓解，伴黑便，不伴腰背部放射痛，无腹泻，无恶心 ，呕吐，未正规诊治，入院前三月无意中发现右耳前“枣核样” 大小肿物，渐增大，就诊于山西省肿瘤医院欲手术治疗耳前肿物 ，术前行胃镜示：十二指肠降部梭形细胞肉瘤，因经济情况来我
恶性黑色素瘤
晚期黑色素瘤KIT变异患者对伊马替尼400 mg/d治疗有较高 的反应率，可耐受毒副反应。由于亚洲人群KIT变异率远高于白 人，伊马替尼有可能成为亚洲晚期黑色素瘤患者的首个靶向药物 。
【入院诊断】：十二指肠梭形细胞肉瘤，
右腮腺混合瘤。 【最后诊断】：恶性黑色素瘤十二指肠小肠多发转移，腮腺转移。
恶性黑色素瘤
【治疗经过】：1、入院后完善术前准备。
2、请口腔外科会诊腮腺肿物考虑为混合瘤，可暂 不手术。 3、2009-07-10行十二指肠小肠多发肿瘤切除术 ，术中见十二指肠空肠曲10x8x5(cm)大小肿物，距屈氏韧带
60cm,110cm及120cm分别约9x7x6,2x2x2,2x1x1(cm)大小
肿物。考虑为恶性间质瘤，术后病理亦支持此诊断，术后一般情 况恢复后出院，未靶向药物治疗。
恶性黑色素瘤
4、2009-09-15在我院口腔外科行右侧腮腺保留面神 经切除术，术后病理考虑恶性黑色素瘤.
大体标本：十二指肠肿物
恶性黑色素瘤
追问病史，患者于2008年2月曾因右耳部“黑痣” 在芮城县中医院曾行“黑痣切除术”，术后病理为：“ 混合痣”病理曾送往山西省肿瘤医院会诊：考虑混合痣 ，建议进一步取材明确。可见右耳耳屏下部可见多个高 出皮面黑色皮疹，最大约0.3cmx0.2cm大小，部分有 融合，无破溃。
病理
病理
病理
病理
病理
病理
病理
病理
恶性黑色素瘤
讨论：
恶性黑色素瘤早期即可发生远处转移，如远处皮肤、肺、 胃肠道、肾上腺、骨和脑等，预后取决于转移部位。对于Ⅳ期的 患者，大多数治疗反应较差，治疗的目的在于控制症状，减少并 发症，提高生存质量，延长生命，而并非以治愈疾病为目的。
恶性黑色素瘤
目前已知cKIT(CD117)高表达的细胞不仅是胃肠道间质瘤，还见于肥大 细胞、黑色素细胞、造血干细胞、生殖细胞和Cajal间质细胞。在进行胃肠道 间质瘤诊断时，应该知道表达CD117的还有其他增生性病变和肿瘤，如肥大 细胞增生症、恶性黑色素瘤、精原细胞瘤、肺小细胞癌、急性粒细胞性白血 病、血管肉瘤、胶质瘤等。伊马替尼是针对KIT突变的小分子靶向药物，对 存在KIT突变或者FISH检测存在4q12扩增的转移性黑色素瘤患者，给予伊 马替尼治疗正成为一种治疗方向。
已死亡。
病理
【病理】：术后病理报（2009-7-15）：符合多发性梭形细胞肉瘤，胃肠道恶性间质肿瘤， 各肠段肿物大体分别呈蕈伞样，盘状隆起型及菜花状，表面溃烂，侵透肠壁全层，各肠段
切缘未见累及，另送空肠壁肿物为淋巴结见癌组织累及1/1。免疫组化结果：CD34（+）
CD117（部分+）S-100（部分+）Desmin（-）。 术后病检（2009-9-27）:腮腺肿物组织坏死显著，异型性明显，淋巴结见癌转移2/3，免 疫组化：HMB45（局灶+）CD117（散在+）S-100（+）AE1/AE3(-)actin(+)，结合 病史，考虑为恶性黑色素瘤。
院手术治疗。自发病以来精神状态正常，食欲稍下降，小便未见
异常，体重略减轻（具体不祥） 既往曾行胃穿孔修补术。
恶性黑色素瘤
【体格检查】：生命体征平稳，贫血貌，心肺无阳性体征，腹平坦
，未见肠型及蠕动波，腹软，脐周轻压痛，无反跳痛，未触及明 显包块，肝脾未及，移动性浊音阴性，肠鸣音可闻及，无气过水 声及金属音。右耳前可触及分别约2cmx2cm及1cmx1cm大小 肿物，质中，界清，呈哑铃状。双颈部未及肿大淋巴结。
恶性黑色素瘤
【病例讨论】恶性黑色素瘤小肠腮腺多发转移一例
作者:牛钊峰 医院:山西省运城市中心医院 科室:肿瘤外科 时间:
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恶性黑色素瘤
【一般资料】：患者 王xx,山西省芮城县人，农民。
性别 男 年龄 51岁 体重 69kg 身高 173cm
恶性黑色素瘤
【主诉】：
间断腹痛伴黑便两月余，发现右耳前肿物三月余。
恶性黑色素瘤
【辅助检查】：胃镜(山西省肿瘤医院）：十二指肠梭形细胞瘤
腮腺彩超（山西省肿瘤医院）：右腮腺内见三枚实 性结节，分别约：1.8x1.35 ,1.56x1.4 ,1.2x0.83(cm)大小， 界清，左腮腺可见两枚实性结节，考虑淋巴结。 化验：血常规Hb:78g/L,余化验无明显异常。
恶性黑色素瘤
将肠壁内翻
大体标本
术中探查发现的空场壁肿物
肿物致肠套叠
大体标本
复诊与随访
病理回报后放弃进一步治疗出院，于2010年1月因右肩背部 疼痛，下肢肿胀再次入院， 胸片：双肺多发结节，结合病史考虑 转移。外院骨扫描：多处骨代谢异常，给予DPII方案化疗一周期
，输血对症处理后出院。未进一步治疗。2010年三月随访患者