临床执业医师内分泌系统考点嗜铬细胞瘤
内科学(第七版)内分泌系统疾病第十六章 嗜铬细胞瘤
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------内科学(第七版)内分泌系统疾病第十六章嗜铬细胞瘤内科学(第七版)内分泌系统疾病第十六章嗜铬细胞瘤第十六章嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
约 10％为恶性肿瘤。
本病以 20～50 岁最多见，男女发病率无明显差异。
【肿瘤部位及生化特征】嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80％～90％，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性患者。
肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁(约占 10％～15％)，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。
腹外者甚少见，可位于胸内(主要在后纵隔或脊柱旁，也可在心脏内)、颈部、颅内。
肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主，尤1/ 11其在早期、肿瘤较小时；肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体(Zuckerkandl organ)所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲。
肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺 N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。
嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如面部潮红(舒血管肠肽，P 物质)，便秘(鸦片肽，生长抑素)，腹泻(血管活性肠肽、血清素、胃动素)，面色苍白、血管收缩(神经肽 Y)及低血压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等。
内科主治医师辅导：嗜铬细胞瘤的临床表现
内科主治医师辅导：嗜铬细胞瘤的临床表现嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。
多良性，恶性者占10%。
一、高血压可有不同的表现形式：(一)阵发性高血压型约占1/3。
可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发，也可以没有明显诱因。
发作先兆为四肢麻木，视觉异常，肌肉震颤，腹绞痛等。
发作时血压急骤升高，收缩压经常达28kpa(220mmHg)以上，舒张压也相应升高。
发作持续时间长短不等，数秒钏至数十分钟甚至24小时以上，以后血压降至正常。
发作时自觉剧烈头痛，心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛，大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。
开始缓解时可出现迷走神经兴奋症状，如皮肤潮红，全身发热感，流涎，瞳孔缩小,尿量增多等。
发作后感乏力、困倦。
开始时数周至数月发作一次，以后间歇期短，发作渐重，可每日发作数十次。
(二)持续性高血压约占2/3。
可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。
收缩期血压多在28Kpa(220mmHg)以上。
服用一般降压药物无效，服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。
部分病人呈急进性高血压，伴有急剧进展的心、肾、脑损害和急性心肌梗塞。
也可能出现高血压危象。
(三)低血压，休克①可以突然出现，也可以与高血压交替发生。
可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因：①肿瘤内骤然出血，坏死。
②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全，③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足。
④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。
二、心血管系统血容量不足，血管收缩现象缓解后血压即降低，可能出现休克。
由于过量儿茶酚胺作用，尤其是去甲肾上腺素，使心肌呈退行性变，坏死，水肿和纤维化。
医师定期考核试题嗜铬细胞瘤的诊疗内分泌科
医师定期考核试题嗜铬细胞瘤的诊疗内分泌科一、A2型题1．女性，45岁，2年来常突然头痛，头晕，出汗，呼吸困难，发作时血压200/120mmHg，均于2小时后症状自行消失，血压恢复正常，最可能的诊断是A．高血压危象B．嗜铬细胞瘤C．肾动脉狭窄D．皮质醇增多症E．高血压病【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】2．男性，48岁，3年来反复发作性头痛、出汗、心悸、呼吸困难，发作时血压28．0／16．0kPa(210／120mmHg)，症状可于2小时后自行缓解，血压恢复正常，诊断考虑A．高血压危象B．皮质醇增多症C．原发性醛固酮增多症D．嗜铬细胞瘤E．主动脉缩窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：D【您的回答】：【得分：0.0】3．有助于嗜铬细胞瘤的诊断A．苄胺唑啉降压试验B．安体舒通试验C．地塞米松抑制试验D．肾动脉造影E．尿浓缩稀释试验【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：A【您的回答】：【得分：0.0】二、A1型题1．嗜铬细胞瘤A．上腹部可听到血管杂音B．高血压发生于尿蛋白之后C．尿中白细胞、脓细胞较多，且有尿频尿急史D．满月脸，多毛E．发作时血压骤升伴剧烈头痛，心悸，发作间期血压可正常【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：E【您的回答】：【得分：0.0】2．伴有低血钾的高血压，其病因应首先考虑A．皮质醇增多症B．原发性醛固酮增多症C．嗜铬细胞瘤D．.慢性肾炎E．肾动脉狭窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】3．上肢血压增高，且高于下肢血压，最可能的病因是A．肾实质病变B．肾动脉狭窄C．嗜铬细胞瘤D．.原发性醛固酮增多症E．主动脉缩窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：E【您的回答】：【得分：0.0】4．有高血压的内分泌疾病中，尿儿茶酚胺增多见于A．甲状腺功能亢进症B．库欣综合征C．肢端肥大症D．.原发性醛固酮增多症E．嗜铬细胞瘤【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：E【您的回答】：【得分：0.0】5．上肢血压高于下肢血压多继发于A．主动脉缩窄B．肾动脉狭窄C．库欣综合征D．.肾小球肾炎E．嗜铬细胞瘤【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：A【您的回答】：【得分：0.0】6．治疗嗜铬细胞瘤所致的血压升高，首选哪种降压药A．哌唑嗪B．酚妥拉明C．硝苯地平D．β－受体阻滞剂E．氨苯蝶啶【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】7．血浆肾素活性降低见于A．嗜铬细胞瘤B．醛固酮瘤C．肾动脉狭窄D．.生长激素瘤E．甲状腺功能亢进症【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】8．高血压伴有低血钾应首先考虑A．主动脉缩窄B．原发性醛固酮增多症C．嗜铬细胞瘤D．.继发于慢性肾炎的高血压E．肾动脉狭窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】三、判断题1．尿儿茶酚胺测定对嗜铬细胞瘤不敏感。
临床三基训练内科内分泌科嗜铬细胞瘤
临床三基训练内科内分泌科嗜铬细胞瘤(总分：34.00，做题时间：60分钟)一、(一)选择题 (总题数：12，分数：12.00)1.嗜铬细胞瘤最主要的症状是（分数：1.00）A.心律失常B.低血压C.高血压√D.心衰E.肺水肿解析：2.嗜铬细胞瘤的特征性临床表现是（分数：1.00）A.持续性高血压B.阵发性高血压√C.持续性低血压D.阵发性低血压E.高血压与低血压交替出现解析：3.关于嗜铬细胞瘤，说法正确的是（分数：1.00）A.上腹部可听到血管杂音B.高血压发生于尿蛋白之后C.尿中白细胞、脓细胞较多，且有尿频尿急史D.满月脸，多毛，紫纹E.发作时血压骤升伴剧烈头疼，心悸，发作间期血压可恢复正常√解析：4.嗜铬细胞瘤最常见于（分数：1.00）A.肾上腺髓质√B.主动脉旁副神经节细胞C.肾上腺皮质D.甲状腺C细胞E.胰岛细胞解析：5.肾上腺外的嗜铬细胞瘤主要位于（分数：1.00）A.颅内B.颈部C.胸内D.髂窝E.腹主动脉旁√解析：6.下列关于嗜铬细胞瘤的说法不正确的是（分数：1.00）A.大多位于肾上腺的一侧B.多见于男性√C.大多数病例如能及早诊治，可以治愈D.肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素E.肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素解析：7.有助于嗜铬细胞瘤的诊断（分数：1.00）A.酚妥拉明降压试验√B.螺内酯试验C.地塞米松抑制试验D.肾动脉造影E.尿浓缩稀释试验解析：8.嗜铬细胞瘤患者骤发高血压危象时，首选下列哪一项措施控制血压（分数：1.00）A.静滴硝普钠B.舌下含服硝苯地平C.静脉缓慢推注酚妥拉明√D.静滴硝酸甘油E.静脉注射呋塞米解析：9.女，45岁，两年来常突然头疼、头晕、出汗、呼吸困难，发作时血压200／120mmHg，安静休息，数小时后症状可逐渐缓解，血压恢复正常，最可能的诊断是（分数：1.00）A.高血压危象B.嗜铬细胞瘤√C.肾动脉狭窄D.皮质醇增多症E.原发性高血压病解析：10.女，35岁，持续性血压升高2个月，疑诊嗜铬细胞瘤，则下列检查中哪一项检查的敏感性和特异性最高（分数：1.00）A.尿VMAB.尿MN √C.尿NMND.尿TMNE.尿17—羟解析：11.男。
嗜铬细胞瘤(1)
球状带—分泌醛固酮 皮质 束状带---分泌皮质醇 网状带—分泌少量性激素 肾上腺素 髓质—分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺
流行病学特征
PPGL是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或
患病率的数据。 国外报道在普通高血压门诊中PPGL的患病率为0.2%~0.6%, 在儿童高血压患者中患病率为1.7%,在肾上腺意外瘤中约 占5%。 各年龄段均可发病,发病高峰为30~50 岁,男女发病率基本 相同。 遗传性PPGL占35%~40%,与散发性患者相比,遗传性肿瘤患 者起病较年轻并呈多发病灶。 当在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占 10%~17%;超过40%的恶性PPGL的发病与SDHB的基因突变有 关 。
PPGL 危象
儿茶酚胺突然大量释放后出现的机体血流动力学不稳定， 最终导致器官功能损害或丧失。 PPGL危象发生率约为10%; 1.大量 CA 突然释放而发生； 2.手术前或术中挤压、触碰肿瘤； 3.使用某些药物(如糖皮质激素、β -受体阻滞剂、胃复 安、麻醉药) 4.创伤、其他手术应激等诱发；
临床表现: 1.严重高血压或高、低血压反复交替发作; 2.心、脑、肾等多器官系统功能障碍,如心肌梗塞、心 律失常、心肌病、心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫 综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、 肠缺血;肝、肾功能衰竭等; 3.严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。
代谢方面：儿茶酚胺导致患者的基础代谢率增高，体型 消瘦。约40%患者发生血糖升高，糖耐量减低。外周血 管的极度收缩导致肢体末梢冰凉，乳酸增高。合并腹泻 的患者，还应警惕低钾血症。
神经系统：20%～40%的患者会有焦虑、紧张等神经系 统症状。60%～90%的患者会引起头疼。少部分患者还 会有头晕、易出汗、脸色苍白或潮红、困倦等症状。 其他包括：恶心、呕吐、腹泻、便秘、腹部疼痛等。
嗜铬细胞瘤的临床表现
1 甲状腺机能亢进
具有类似的症状，但嗜 铬细胞瘤伴有持续高血 压。
2 心脏瓣膜病
3 甲状旁腺功能亢进
嗜铬细胞瘤可同时影响 多个瓣膜，而心脏瓣膜 病一般为单个瓣膜病变。
不会伴随嗜铬细胞瘤特 有的高血压和肾上腺素 分泌增加。
疾病的发病机制
多巴胺过多
嗜铬细胞瘤通常由多巴胺合成 酶过度表达引起，导致多巴胺 过多。
恶心和呕吐
肿瘤分泌的激素刺激消化系统，导致恶心和 呕吐。
诊断方法和检查
1
初步诊断
根据症状和体征，以及血尿、血肾上腺素和去甲肾上腺素检测初步诊断。
2
成像检查Βιβλιοθήκη 通过CT扫描、MRI或正电子发射断层扫描等进行肿瘤的定位和评估。
3
血样确认
抽取血样进行24小时尿儿茶酚胺测定和血浆儿茶酚胺测定，明确诊断。
嗜铬细胞瘤与其他疾病的区分
嗜铬细胞瘤的临床表现
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，一般发生在肾上腺。 它会导致多种症状和体征，包括持续高血压、心悸、头痛、出汗过多等。
常见症状和体征
持续高血压
由于肿瘤分泌过多的肾上腺素和去甲肾上腺 素，导致高血压不易控制。
多汗和发热
交感神经兴奋导致多汗和体温升高。
心悸和心绞痛
交感神经活动过剩引起的心悸和缺血性心绞 痛。
4
术后随访
术后需要定期复查肿瘤标志物和成像检查，以及监测血压和症状。
预后和并发症
预后较好
早期诊断和治疗可以明显改善预后，大多数患者能够获得良好的生存率。
高血压并发症
嗜铬细胞瘤可导致高血压并引发心脑血管等并发症。
转移和复发
部分患者可能会发生肿瘤转移和复发，需密切监测。
主治医师 (内分泌学)-内分泌及代谢疾病总论(精选试题)
主治医师 (内分泌学)-内分泌及代谢疾病总论1、用于甲状旁腺扫描的是A.IB.99mTCC.I间碘苄胍D.I-胆固醇E.MIBI2、用于嗜铬细胞瘤扫描的是A.IB.99mTCC.I间碘苄胍D.I-胆固醇E.MIBI3、用于上肾上腺皮质扫描的是A.IB.99mTCC.I间碘苄胍D.I-胆固醇E.MIBI4、测定促性腺激素和性腺激素应取血三次，等量混合后测量较准确A.激素的脉冲式分泌B.免疫-内分泌调节C.下丘脑对内分泌的调控D.内分泌系统对中枢神经系统的反向调节E.内分泌系统的反馈调节5、地塞米松抑制试验A.激素的脉冲式分泌B.免疫-内分泌调节C.下丘脑对内分泌的调控D.内分泌系统对中枢神经系统的反向调节E.内分泌系统的反馈调节6、Addisson病的相关病因A.激素的脉冲式分泌B.免疫-内分泌调节C.下丘脑对内分泌的调控D.内分泌系统对中枢神经系统的反向调节E.内分泌系统的反馈调节7、蛋白质在体内合成和储存的形式是A.氨基酸B.脂肪C.蛋白质D.糖原E.脂肪酸8、糖类在体内合成和储存的形式是A.氨基酸B.脂肪C.蛋白质D.糖原E.脂肪酸9、脂类在体内合成和储存的形式是A.氨基酸B.脂肪C.蛋白质D.糖原E.脂肪酸10、必需氨基酸是B.苯丙氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸11、婴幼儿所特有的必需氨基酸是A.组氨酸B.苯丙氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸12、成人所特有的半必需氨基酸是A.组氨酸B.苯丙氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸13、能在体内合成的氨基酸是A.组氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸14、不能在体内合成的氨基酸是A.组氨酸B.苯丙氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸15、白化病的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏16、苯丙酮尿症的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏17、半乳糖血症的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏18、胱氨酸尿症的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏19、含铁血黄素沉着症的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常E.嘌呤代谢异常20、贫血症的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常D.L啉代谢异常E.嘌呤代谢异常21、肝豆状核变性的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常D.L啉代谢异常E.嘌呤代谢异常22、血卟啉病的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常D.L啉代谢异常23、痛风的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常D.L啉代谢异常E.嘌呤代谢异常24、戊糖尿症的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗25、肝豆状核变性的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗26、血友病的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗27、苯丙酮尿症的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗28、痛风的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗29、痛风的治疗A.别嘌呤醇B.青霉胺C.抗血友病球蛋白D.青霉素E.凝血酶30、肝豆状核变性的治疗A.别嘌呤醇B.青霉胺C.抗血友病球蛋白D.青霉素E.凝血酶31、血友病的治疗A.别嘌呤醇B.青霉胺C.抗血友病球蛋白D.青霉素E.凝血酶32、需与细胞膜受体结合才发生效应的激素是A.血管加压素、胰岛素B.生长激素、三碘甲腺源氨酸C.前列腺素、盐皮质激素D.催乳素、1，25-二羟维生素D3E.血管加压素、糖皮质激素33、以下哪个激素与受体结合后，需要G蛋白的参与A.乙酰胆碱B.胰岛素C.糖皮质激素D.肾上腺素E.生长激素34、在不同细胞可降解为多种激素的物质是A.胆固醇B.前胰岛素原C.前甲状旁腺素原D.包氨酸E.鸦片-黑素-促皮质素原35、作用于细胞核受体发挥作用的激素是A.前列腺素B.胰岛素C.甲状腺激素D.生长激素E.肾上腺素36、在神经内分泌系统起枢纽作用的组织是A.下丘脑B.神经垂体C.内分泌腺D.腺垂体E.垂体、门静脉系统37、以下属于下丘脑激素的是A.生长激素B.促甲状腺激素C.黄体生成素D.生长激素释放激素E.促卵泡素38、可促进免疫应答的激素是A.性激素B.糖皮质激素C.甲状腺激素D.前列腺素EE.肾上腺素39、需经过DNA转录、翻译等过程合成的激素是A.肾上腺素B.去甲肾上腺素C.糖皮质激素D.甲状腺素E.甲状旁腺素40、以下有助于确定内分泌功能障碍病变部位的是A.影像学检查B.靶腺及上级腺体的激素测定C.有相应的典型症状和体征D.血液中相应激素水平的测定E.基础状态下，所影响的代谢物质的测定41、可动态测定腺体分泌情况的是A.上级腺体激素测定B.用促激素试验探测靶腺反应C.24小时尿中激素测定D.特异抗体测定E.激素基础水平测定42、下面属于内分泌障碍病因诊断的检查是A.核素扫描B.自身抗体检测C.CT、MRID.静脉导管检查E.激素水平测定43、关于激素的作用不正确的是A.对神经系统进行调控B.介导免疫系统的调节C.维持机体内环境的稳定D.只对有其受体的细胞起作用E.可调节细胞的生长与分化44、鉴别原发性与继发性内分泌障碍的最佳方法是A.病理活检B.靶腺激素测定C.核素扫描D.激素代谢物的测定E.上级腺体激素的测定45、下面关于内分泌疾病的治疗原则，正确的是A.治疗以根除病因为主B.治疗以对症治疗为主C.替代治疗为主D.治疗以预防为主E.治疗以支持治疗为主46、对内分泌功能减退者的主要治疗方法是A.放射治疗B.手术切除增生组织C.化学治疗D.支持治疗E.替代治疗47、下面属于替代治疗的是A.他巴唑治疗Graves病B.甲状腺素治疗黏液性水肿C.米非司酮治疗Cushing综合征D.嗅隐亭治疗泌乳综合征E.米托坦治疗肾上腺皮质癌48、以下哪个器官不含内分泌组织A.肾脏B.心脏C.胃肠D.骨E.脑49、以下哪项检查不是内分泌疾病的病因学检查A.白细胞染色体检查B.细针穿刺细胞病理活检C.受体功能研究D.激素受体抗体测定E.视野检查50、属于营养性疾病的是A.Cushing综合征B.糖尿病C.维生素D缺乏症D.肥胖症E.弥漫性肝损害51、每克碳水化合物能产热量是A.9．0kJ／gB.7．0kJ／gC.16．7kJ／gD.37．7kJ／gE.29．3kJ／g52、每克蛋白质能产生的热量是A.16．7kJ／gB.29．3kJ／gC.9．0kJ／gD.7．0kJ／gE.37．7kJ／g53、每克乙醇能产的热量是A.7．0kJ／gB.9．0kJ／gC.29．3kJ／gD.37．7kJ／gE.16．7kJ／g54、以下食品的生物效价从高到低为A.牛肉、牛奶、玉米、根类、豆类B.牛肉、牛奶、豆类、玉米、根类C.牛奶、牛肉、豆类、玉米、根类D.牛奶、牛肉、玉米、豆类、根类E.牛奶、豆类、牛肉、玉米、根类55、属于脂溶性维生素的是A.维生素B2B.维生素AC.维生素B12D.维生素B6E.维生素C56、维生素D3前体，在下列哪个部分形成A.脾B.肝C.肾D.胰E.皮肤57、以下属于水溶性维生素的是A.维生素KB.维生素DC.维生素CD.维生素BE.维生素A58、以下不是维生素的是A.泛酸B.B族维生素C.生物素D.叶酸E.肌酸59、以下属于维生素的是A.脂肪酸B.三磷酸腺苷C.氨基酸D.生物素E.肌酸60、原发性营养失调的原因有A.单纯性肥胖症B.肿瘤晚期C.肥胖症D.消化道疾病E.肾病综合征61、苯丙酮尿症的最佳确诊时间是A.出生后5周B.出生后3周C.出生后1周D.出生后4周E.出生后2周62、对中间代谢的说法不正确的是A.受代谢产物的质和量控制B.代谢产物可被机体重新储存或重新利用C.受酶激素、神经内分泌的调节D.受基因控制E.代谢产物均以水、二氧化碳排出体外63、人每日所需的能量是A.体力活动所需能量B.以上都包括C.生长、发育所需能量D.消化、吸收所需能量E.基础能量64、营养疾病和代谢疾病的特点是A.与环境因素无关B.目前无治疗方法C.早期治疗，病理也不可逆转D.有的疾病完全无害E.与年龄、性别无关65、下述激素中是甾体激素的是A.促甲状腺激素B.肾上腺皮质激素C.促肾上腺皮质激素D.甲状腺激素E.前列腺素66、在内分泌疾病功能减退中首选的治疗是A.对症治疗B.病因治疗C.替代治疗D.支持治疗E.放疗及化疗67、下述激素不是肾脏产生的激素的是A.肾素B.前列腺素C.二羟维生素DD.促胰液素E.缓激肽68、对于生长激素作用的叙述，不正确的是A.生理水平可加强葡萄糖的利用B.促进脂肪的合成C.加速蛋白质的合成D.过量时可抑制葡萄糖的利用E.促进骨、软骨、肌肉的分裂增殖69、神经内分泌细胞指的是A.神经垂体B.腺垂体C.下丘脑D.垂体门脉系统E.胰岛的C细胞70、内分泌疾病诊断中，往往首先易于确定的是A.病因诊断B.病理诊断C.功能状态D.细胞学E.物理诊断发现71、内分泌疾病激素替代治疗原则是A.服药至青春期可停药B.症状缓解即可停药C.女病人妊娠哺乳期应停药D.患有其他急性病时停药E.终生服药。
临床医学检验技术(师)：内分泌疾病的检查(题库版)
临床医学检验技术(师)：内分泌疾病的检查（题库版）1、单选引起血ACTH升高的疾病是（）A.Sheehan综合征B.肾上腺皮质腺瘤C.PRL瘤D.原发性醛固酮增多症E.Addison病正确答案：E参考解析：引起（江南博哥）血ACTH升高的疾病是Addison病。
2、单选由异源性ACTH综合征引起的皮质醇增多症，最常见于以下何种病变所致（）A.胃癌B.肝癌C.肺癌D.胰腺癌E.胸腺癌正确答案：C3、单选有关APUD细胞的叙述中，错误的是（）A.可大量分泌异源性激素B.其全称为胺原摄取及脱羧细胞C.分泌功能受下丘脑-垂体-内分泌腺轴调控D.APUD细胞分化不完全E.在胚胎发育上均起源于神经嵴外胚层正确答案：C4、单选原发性甲减时，下列哪项最符合TRH兴奋试验结果（）A.延迟反应B.强阳性反应C.阳性反应D.弱阳性反应E.阴性反应正确答案：B5、配伍题符合原发性甲减的试验结果是（）符合垂体腺瘤性甲亢的试验结果是（）符合异源性TSH综合征的试验结果是（）A.T3T4↑、TSH↓、TRH兴奋试验（-）B.T3T4↓、TSH↓、TRH兴奋试验（-）C.T3T4↑、TSH↑、TRH兴奋试验（-）D.T3T4↑、TSH↑、TRH兴奋试验（+）E.T3T4↓、TSH↑、TRH兴奋试验（+）正确答案：E,D,C6、配伍题GH紊乱首选的实验室检查项目是（）催乳素瘤患者首选的实验室检查项目是（）甲状腺功能紊乱首选的实验室检查项目是（）A.血清PRL测定B.血清（血浆）IGF-1或IGF-BP测定C.血清TSH测定D.血清（血浆）GH测定E.血清（血浆）皮质醇测定正确答案：B,A,C7、单选直接反映甲状腺功能状态的指标是（）.A.TT3、TT4、TSHB.rT3、TT4C.TT3、TT4D.FT3、FT4E. rT4、TSH正确答案：D参考解析：直接反映甲状腺功能状态的指标是FT3、FT4。
8、单选对诊断嗜铬细胞瘤特异性最高的试验是（）A.尿VMA测定B.高血糖素激发试验C.可乐定抑制试验D.血E和NE的测定E.尿E和NE荧光法测定正确答案：B参考解析：以上实验均为嗜铬细胞瘤的生化诊断试验。
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临床执业医师内分泌系统考点：嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。
持续性或间断性释放大量儿茶酚胺（包括肾上腺素和去甲肾上腺
素），引起以持续性或阵发性高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。
诊断
确诊：肾上腺素和去甲肾上腺素和最终产物作为检查项目
24 小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素
（MN和甲氧基去甲肾上腺素（NMN及代谢产物香草基杏仁酸（香草扁桃酸）升高。
香草扁桃酸（VMA升高考虑嗜铬细胞瘤。
治疗
嗜铬细胞瘤，手术根治，需要先降压，后手术，手术是唯一根治性治疗办法。
男，40 岁。
发作性心悸、头痛，大汗，发作时BP230/130mmH，g 平素血压正常，对诊断最有帮助的是在发作时检定尿
A.游离皮质醇
B.蛋白
C. 儿茶酚胺
D. 钠钙氯
E. 钙磷
『正确答案』C
男，30岁。
发作性头晕、头痛，伴面色苍白、心悸、冷汗9个月。
每次持续20分钟左右，发作时BP18A220/110〜140mmH,平素血压正常，查体：BP120/80mmHg体型偏瘦，心率90次/分，律齐, 四肢末梢凉。
对明确诊断最有帮助的是在发作时检测
A.血皮质醇
B.血醛固酮
C.血儿茶酚胺
D.血电解质
E.血浆肾素活性
『正确答案』C
库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
包括：
1.库欣病：垂体有关，ACTH
2.非库欣病：垂体无关。
腺癌、自主分泌多
下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统
病因
1.ACTH依赖性（库欣病）
垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%- 80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTHt增多
2.非ACTH依赖性（非库欣病）
I下丘脑
CEH
依赖ACTH
ACTH
肾上腺啟辜
临床表现
包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。
肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇, ACTH不增多
皮质腺瘤
不依赖ACTK
肾上腺
实验室检查
1.小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。
2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：
用于库欣病（ACTH依赖性）与非库欣病（非ACTH依赖性）鉴别
要注意：大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。
诊断
功能诊断
病因诊断
定位诊断
（一）功能诊断（是否为Cushing综合征）
1•临床表现：典型症状、体征；不典型病例
2.实验室检查：各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常—皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制尿17-羟皮质类固醇（17-羟）增加
尿游离皮质醇增加
小剂量地塞米松抑制试验不能抑制
血皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律
（二）病因诊断（明确属于ACTH依赖性还是ACT非依赖性Cushing 综合征）：大剂量地塞米松抑制试验
（三）定位诊断（明确病变部位在垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤）:影像学检查
治疗
首选手术：
1.经蝶窦手术用于库欣病;
2.肾上腺手术用于非库欣病。
女性，20岁。
肥胖4年，头晕半年，多血质(+) ，多毛，紫纹(+) ，血压20/13.3KPa(160/100mmHg) ，为诊断Cushing 综合征除外单纯性肥胖症，最重要的试验是
A.血ACTH激素测定
B.血皮质醇测定
C.24 小时尿游离皮质醇
D.小剂量地塞米松抑制试验
E. 大剂量地塞米松抑制试验
『正确答案』B
女，40 岁，肥胖、高血压、闭经2 年。
查体：BP160/90mmH，g 向心性肥胖，脸圆。
多血质外貌，腹部可见宽大紫纹。
血糖11.8mmol/L。
该患者最可能的诊断是
A.肥胖症
B.原发性高血压
C.代谢综合征
D.库欣综合征
E. 糖尿病
『正确答案』D
女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。
查体：BP180/110 mmH g
向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。
为明确库欣综合征，拟检查
A.血浆皮质醇
B.尿游离皮质醇
C.血皮质醇昼夜节律
D. 小剂量地塞米松抑制试验
E. 大剂量地塞米松抑制试验
『正确答案』A
（1〜3题共用题干）
女，45岁，脸圆、变红1年，体重增加、月经稀发6个月。
查体：BP160/100mmH|g向心性肥胖，皮肤薄，面部座疮较多，下颌小胡须，全身毳毛增多。
腹部、大腿根部可见宽大紫纹。
血钾1.1mmol/L, 空腹血糖15.4mmol/L。
1.该患者最可能的诊断是
A. 原发性醛固酮增多症
B. 原发性高血压
C. 女性男性化
D. 库欣综合征
E. 糖尿病
『正确答案』D
2.定性诊断最主要的检查是
A.大剂量地塞米松试验
B.血ACTH W定
C.小剂量地塞米松试验
D.血皮质醇测定
E.血醛固酮测定
『正确答案』D
3.有助于了解其病因或病变部位的检查是
A. 大剂量地塞米松试验
B.OGTT
C.小剂量地塞米松试验
D.血皮质醇测定
E.血醛固酮测定
『正确答案』A。