NMOSD诊断共识解读
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是由免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。
研究发现临床上有一组尚不能满足视神经脊髓炎诊断标准的局限形式脱髓鞘疾病,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终会演变成NMO。
2007年wingerchuk把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。
2015年国际NMO诊断小组制定了新的NMOSD诊断标准,取消NMO的单独定义并将其整合入NMOSD的大范畴中。
NMOSD是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其确切病因及发病机制目前仍不明。
大多数患者表现为复发性神经炎和脊髓炎,还可表现为大脑综合征、脑干综合征、最后区综合征等,具有反复发作及致残率高的特点,严重影响患者的生活质量。
该文对近年来NMOSD的研究现状进行梳理报道。
1NMOSD概述1894年Devic和他的博士生Fernand Gault首次描述了视神经脊髓炎(NMO),因此早期称之为Devic病。
当时仍不清楚视神经脊髓炎到底是一种独立的疾病还仅仅是“视神经-脊髓”型多发性硬化(multiple sclero⁃sis,MS)的一种更严重形式。
2004年,之前推测存在的抗原靶位—水通道蛋白4才被证实存在,至此,这两种疾病通过检测AQP4-Abs才被真正区别开。
最新诊断指南将AQP4抗体阳性与抗体阴性两种形式都统一归为NMOSD中。
最近另一种抗原靶位—髓鞘少突胶质细胞已经在NMOSD患者中被检出[1]。
2流行病学和临床特点据报道NMOSD的发病率和患病率与地理位置和DOI:10.16662/ki.1674-0742.2020.30.195视神经脊髓炎谱系疾病刘莎,钱伟东蚌埠医学院第一附属医院神经内科,安徽蚌埠233000[摘要]视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种不常见抗体介导的中枢神经系统疾病。
神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断
4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害
NMOSD成人患者的诊断标准
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2007年提出的NMOSD概念
提出基础
NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异
绝大部分血清AQP4-IgG阳性局限性NMO最终发展为NMO
将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准
2015版NMOSD诊断标准
NMOSD diagnostic criteria for adult patients
邀约嘉宾
嘉宾邀约，向嘉宾介绍社群（统一对外文案） 嘉宾预约（确定分享主题与时间）； 在各环节与嘉宾的及时沟通 确定嘉宾分享文稿与PPT
活动支持组
引导签到
现场签到、个人信息采集 引导人员入场 发放入场前的物料
nmosd成人患者的诊断标准
nmosd成人患者的诊断标准
NMOSD临床上是指视神经脊髓炎谱系病，视神经脊髓炎谱系病的诊断标准为视神经和脊髓同时受累，结合影像学脑和脊髓的磁共振，以及血清和脑脊液的视神经脊髓炎IgG检测结果综合评判。
神经脊髓炎谱系病是一种不同于多发性硬化的炎症性中枢系统综合征，一般要求同时或相继发生视神经炎和急性横贯性脊髓炎，进行脑和脊髓的磁共振，并且在检查血清时视神经脊髓炎谱系病具有较高的特异性，通过血清学检测后将疾病分为阳性或阴性，对于阳性的患者主要诊断依据应包括临床症状或涉及视神经、脑脊液等检查结果，而阴性或无法进行血清学检测的患者，判断标准则要更为严格，需要额外进行神经影像学异常发现，通过以上综合结果来评判是否患有视神经脊髓炎谱系病。
患者生活中应注意保持心情平稳，消除对疾病的恐惧，不要过于紧张。
2023中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识完整版
2023中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识（完整版）-XNS炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统（centra1nervoussystem,CNS）中髓鞘由少突胶质细胞形成，可辅助神经电信号的高效、跳跃式传导，保护神经元正常功能。
CNS炎性脱髓鞘疾病是一类由于多种病理因素导致髓鞘损伤脱失，而神经细胞相对保持完整的疾病。
（一）■常见的CNS炎性脱髓鞘疾病1 ,多发性硬化MS是一种以CNS炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
2 .视神经脊髓炎NMO是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓鞘疾病。
3 .髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病近些年来，研究者在CNS炎性脱髓鞘疾病患者血清中发现了MOG抗体。
由于MOG抗体阳性患者的发病机制、临床表现、疗效及预后与经典的MS 和AQP4抗体阳性的NMOSD均不同，MOGAD逐渐成为一种独立的疾病。
其发病机制为MOG抗体介导的少突胶质细胞受损，继发性髓鞘脱失及轴索损伤。
4 .急性播散性脑脊髓炎是特发性CNS炎性脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。
其发病机制为自身T细胞异常激活所致的针对髓鞘或其他自身抗原的一过性自身免疫反应。
推荐意见：不同的CNS炎性脱髓鞘病的发病机制及病理表现均不同，临床医师需结合患者临床及影像学特征，尽早完善临床实验室相关检查以助于明确诊断、制定治疗策略。
（二）、CNS炎性脱髓鞘病特异性抗体1 .AQP4抗体在中国有70%~80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性，西方国家则有超过80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性。
2 .M0G抗体MOG抗体阳性率为7.4%,对于诊断MOGAD具有重要价值。
3 .MBP抗体MBP是一种封闭的自身抗原，当MBP暴露或释放至脑脊液中时,可引起免疫应答，并刺激机体产生抗MBP抗体，导致多种神经系统疾病产生。
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版视神经脊髓炎（NMOSD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要侵犯中枢神经系统中的视神经和脊髓。
2016年，国际上制定了一份新的共识诊断标准，以帮助医生更准确地诊断和治疗这种疾病。
本文将详细介绍这一共识诊断标准的内容，帮助读者更好地了解和认识NMOSD疾病。
一、背景NMOSD是一种临床表现多样的疾病，常见症状包括急性的视力减退、视野缺损、瞳孔对光反射异常、视神经炎、和横贯性脊髓炎等。
这些症状严重影响患者的生活质量，而且常常容易被误诊为多发性硬化症（MS）或其他神经疾病。
因此，建立一套准确的诊断标准对于NMOSD的诊断和治疗至关重要。
二、2016版本共识诊断标准的主要内容1.有典型病史和临床特征的患者，可以直接诊断为NMOSD。
典型特征包括典型的视神经炎、横贯性脊髓炎和大脑下神经炎。
此外，还需排除其他可能的疾病，如MS等。
2.对于没有典型病史和临床特征的患者，需要进行实验室检查，包括血清抗AQP4-IgG抗体检测。
如果患者血清中存在AQP4-IgG抗体，则可确诊为NMOSD。
如果AQP4-IgG抗体检测结果阴性，还需要通过其他影像学和实验室检查进行进一步诊断。
3.共识标准还对NMOSD的影像学诊断进行了规范，包括视神经炎和横贯性脊髓炎的MRI表现等。
MRI检查结果需要与临床表现相结合，才能对NMOSD进行准确诊断。
4.此外，共识标准中还介绍了NMOSD的有关实验室检查和临床评估的内容，对于缺乏典型症状的患者进行了详细的规范。
三、对2016版本共识诊断标准的评价新的共识标准相比以往的版本在以下几个方面有着更明确的规定：首先，确定了临床表现的典型特征，使得医生在诊断过程中更加具体明确；其次，通过AQP4-IgG抗体检测，可以更快速地对患者进行筛查，提高了诊断的准确性；此外，更加详细规范的影像学诊断内容，进一步强调了临床和影像学相结合的重要性，从而更好地帮助医生进行诊断。
视神经脊髓炎的影像诊断与鉴别诊断
2015年诊断标准
AQP4-IgG阴性或未知：
1、≥2个核心临床症状，继发于一个或多个 临床发作，且符合以下要求：（1）至少1个核 心临床症状是视神经炎、伴有LETM的急性脊 髓炎或极后区综合征；（2）空间播散性（累 及≥2个解剖位置）；（3）需要附加MRI表现 支持。
视神经脊髓炎的影像诊断与 鉴别诊断
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
概述
• 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica， NMO)是一种严重的免疫介导的特发性脱 髓鞘和坏死性疾病，主要累及视神经和脊 髓，1894年由Devic首次描述，故又称 为Devic病或Devic综合征。
➢1984年，Devic描述的NMO为一种单相 疾病：双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓 炎。
AJNR,2014
NMOSD-头颅表现
• 病灶累及延髓背侧（特别是极后区），常为双侧较小局 限病灶或毗邻上段颈髓病灶
• 脑干或小脑第四脑室室管膜周围的病灶 • 累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶 • 较大连续的、单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶 • 长的（ ≥1/2胼胝体）、弥漫的、水肿的胼胝体病灶 • 长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧连续，累及内囊和大
2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4IgG阴性或无法检测。
3、排除其他诊断。
2015年诊断标准
• 核心临床症状 • 视神经炎 • 急性脊髓炎 • 极后区综合征：无法解释的呃逆或恶心呕吐发
作 • 急性脑干综合征 • 症状性发作性睡病或急性间脑综合征伴典型
NMOSD间脑MRI病灶 • 症状性脑部综合征伴典型NMOSD颅内征象
NMOSD-脊髓表现
• 急性期 • 矢状位≥3个脊柱节段T2高信号 • 中央轴索损害为主（70%以上病灶局限于中央灰质） • 增强病灶强化（无需特别部位或形式的强化） • 病灶扩展至脑干 • 脊髓肿胀 • T1上对应T2的区域的信号降低 • 慢性期 • 长轴广泛脊髓萎缩（边缘明显萎缩范围累及≥3个相邻
中国NMOSD诊治指南2015
• 激素联合免疫抑制剂：在急速冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治 疗者，可以联合环磷酰胺治疗
NMOSD 治疗 免疫序贯治疗
NMOSD 实验室检查
• 其他自身免疫抗体检测：约50%NMOSD患者合并其他自身免疫抗体
阳性，如血清抗核抗体（ANAs）、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。 合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断 • NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20%-30%NMOSD患 者AQP4-IgG阴性。最近报道的少突胶质细胞糖蛋白MOG抗体阳性较高，这些病 例发病要更年轻，男性居多，下胸髓更易受累。临床过程相对较轻，复发不频繁 。临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基D天冬氨酸受体抗体阳性的病 例报道，仍需要进一步研究观察
NMOSD 诊断
以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据 以AQP4-IgG作为诊断分层 并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断 排除其他疾病可能
2006年Wingerchuk等指定的NMO诊断标准：
• 要求必须具备：视神经炎和急性脊髓炎 • 并同时满足三项支持标准中的至少两项：
①脊髓MRI病灶≥3个椎体节段； ②头颅MRI不符合MS诊断标准； ③血清AQP4-IgG阳性。
• 延髓背侧为主，主要累 及最后区域，呈片状或 线状长T2信号，可与颈 髓病变相连
NMOSD 临床表现 4-其他脑病类型
• 部分病例在疾病的某一阶段可以单独或合并出现于NMOSD脑内特征影像对应的症候 1.脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等 2.下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现，顽固性低钠血症、体温调节障碍等 3.大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠、反应迟缓，认知水平下降、头痛等 4.可无任何症候 临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合；合并或不合并AQP4-IgG阳性；合 并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性，如ANA、SSA、SSB等情况
非典型性视神经炎的分类及诊治新观点
非典型性视神经炎的分类及诊治新观点周欢粉;赵朔;王均清;林大河;徐全刚;魏世辉【摘要】视神经炎(optic neuritis,ON)泛指视神经的炎性脱髓鞘病变.典型性视神经炎,常常与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)相关,视力预后较好.其典型临床特点来源于视神经炎治疗试验(optic neuritis treatment trial,ONTr)和其他相关研究报道.非典型性视神经炎通常指非MS相关性免疫调节性视神经炎,可单独发生,也可伴随其他炎性疾病.水通道蛋白4(anti-aquaporin4,AQP-4)抗体阳性的ON大多表现为非典型类型,根据最新诊断标准可归类为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disease,NMOSD),治疗方案和经典的视神经脊髓炎治疗相同.AQP-4抗体阴性的非典型性视神经炎临床研究较少,血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体检测对临床治疗有一定的指导价值,复发患者建议应用免疫抑制治疗.%Optic neuritis (ON) refers to inflammatory demyelinating disorders of the optic nerve.Typical optic neuritis is commonly associated with multiple sclerosis(MS),the clinical features of which stems from optic neuritis treatment trial and other related studies.Atypical optic neuritis refers to non-MS immune-mediated causes,which occurs,either in association with other inflammatory disorders or in isolation.Optic neuritis with seropositive anuqporin-4 antibody usually manifests atypical features,which can be classified as neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) according to the latest consensus criteria and can be managed with solutions for common neuromyelitis optica.Studies about atypical optic neuritis with seronegative result of AQP-4 antibody are scare and the serum test of myelinoligodendrogilia glycoprotein (MOG) antibody can contribute to clinical diagnosis and treatment.This kind of case has unfavorable prognosis and is recommended to accept immune-suppressive therapy if presented recurrent signs.【期刊名称】《中国中医眼科杂志》【年(卷),期】2016(026)006【总页数】4页(P405-408)【关键词】视神经炎;视神经脊髓炎;多发性硬化;水通道蛋白4;综述【作者】周欢粉;赵朔;王均清;林大河;徐全刚;魏世辉【作者单位】解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院第一附属医院眼科,北京100048;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R774.6周欢粉1，2，赵朔1，王均清1，林大河1，徐全刚1，魏世辉1视神经炎（optic neuritis，ON）泛指视神经的炎性脱髓鞘性病变，可导致单眼或双眼急性或亚急性的视力下降，通常累及18～45岁青壮年[1-2]。
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NMOSD的神经影像学表现
脊髓，慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的 T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体
NMOSD的神经影像学表现
视神经 单侧或双侧视神经、视交叉T2序列高信号、T1序列增强有强化，病灶累及 视神经后部，长度大于眼眶至视交叉距离的1/2 脑部：典型的NMOSD损伤表现（一般只需要T2序列高信号即可，除非有 特殊要求） 脊髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶 四脑室周围脑干或小脑 丘脑、下丘脑、三脑室周围 融合成片的皮质下白质或深部白质 胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2 内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束
1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；
②复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性 硬化（OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎； ⑤伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊 髓炎
T2序列、STIR序列连续3个椎体节段高信号 脊髓中央灰质损伤占70% T1序列增强有强化，强化的部位和形式不限 其他表现 颈髓病灶尖端指向脑干 脊髓肿胀 病灶同一部位呈T1序列低信号、T2序列高信号改变
NMOSD的神经影像学表现
脊髓，慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的 T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体
需要注意
临床表现和实验室检查 神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化 症状持续时间小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤 部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化 脑脊液寡克隆带（20% of NMO VS 80% of MS） 类NMOSD的神经综合征 通过临床表现、影像学及实验室检查确诊或疑诊的肉瘤样病：如纵膈腺病， 发热、盗汗，ACE及IL-2受体升高 通过临床表现、影像学及实验室检查确诊或疑诊淋巴瘤、副肿瘤：如抗脑 衰蛋白-5相关的视神经脊髓病、抗Ma受体间脑综合征 慢性感染：如HIV、梅毒
主要表现：感冒后顽固的呃逆、恶心、呕吐，伴头昏、视物晃动，四肢
活动正常。 5-20开始丙球17.5g ivgtt ×5d，症状缓解不明显。 5-30病情加重，出现饮水呛咳、呼吸困难。 5-31甲强龙0.8 g ivgtt ×3d，0.5g ivgtt ×3d，强的松 50mg qd，病情好转。
NMOSD成人患者的诊断标准
AQP-4 IgG阳性的诊断标准 1.至少1项临床核心临床症状 2.可靠方法检测AQP-4 IgG阳性（推荐细胞水平检测） 3.排除其他诊断 AQP-4 IgG阴性或未检测AQP-4 IgG的诊断标准 1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急
2015最新的NMOSD诊断共识(IPND)
2006年提出的NMOSD概念
NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符 合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 NMOSD包括
NMOSD diagnostic criteria for adult patients(2015)
NMOSD成人患者的诊断标准
核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：偶发的不明原因的呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑 病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶
图3 NMOSD间脑和大脑损害的MRI改变
A、B 丘脑及下丘脑损害 C、D 广泛的皮质下白质损害及强化 E 沿胼胝体长轴的慢性线样损害 F 沿大脑脚、桥脑皮质脊髓束纵向损害 G、H、I 急性室管膜周大脑白质损害及 强化
NMOSD的神经影像学表现
脊髓，急性期 长节段横贯性脊髓损伤与急性横贯性脊髓炎相关
需要注意
以下影像学提示MS 脑部
侧脑室周围病灶垂直于侧脑室长轴（Dowson fingers） 颞叶病灶与侧脑室相连 皮质下U型纤维受损 皮质受损 脊髓 病灶＜3个椎体节段（矢状位） 脊髓外周部分受损为主（横轴位，＞70%） 病灶模糊、弥漫性 脊髓病灶强化时间＞3个月，NMO与MS均不支持
病例
患者女，20岁，因“反复恶心、呕吐1+月，头昏14天”于2015-5-18入院。
解读
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准 国际共识(2015)
重ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ医科大学附属第一医院 神经内科 曹 笃
1894年首次提出NMO的概念(Devic)
NMO-独立疾病？MS亚型？存在争议 2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于 MS的独立疾病(Lennon) 2006年NMOSD概念的提出(Wingerchuk)
性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（2个或以上的核心 症状）；c.MRI改变
2.可靠方法检测AQP-4 IgG阴性或AQP-4 IgG检测水平未知 3.排除其他诊断
NMOSD成人患者的诊断标准
AQP-4 IgG阴性或未检测AQP-4 IgG的MRI改变 1.急性视神经炎：脑部正常或非特异性白质病变，或视神经T2高信号病灶或 T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉 2.急性脊髓炎：髓内病灶连续3个节段以上（LETM），或有急性脊髓炎病 史的患者3个相邻节段中有局部脊髓萎缩 3.最后区综合征：延髓背部或后部损伤 4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害
图1 NMOSD脊髓和视神经改变
A LETM累及大部分胸髓 B、C 脊髓中央损害好发 D、E 颈髓病变可累及延髓 F Gd增强环形强化 G、H 慢性脊髓炎脊髓萎缩 I、J 左侧视神经后部损害 K Gd增强视交叉强化
图2 NMOSD延髓背侧、最后区 及其他脑干受损的MRI表现
A、B、C 延髓背侧病灶 D、E 最后区综合征累及部位 F 四脑室周围及桥脑腹侧损害 G 中脑背侧损害 H 四脑室周围损害