15 第十八章 结缔组织病 第一节 红斑狼疮 系统性红斑狼疮(
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系统性红斑狼疮PPT课件
一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特
性为:①IgG型,与自身抗原有很高的亲和 力,如DNA抗体可与肾组织直接结合导致 损伤;②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导 致血小板和红细胞破坏,临床出现血小板 减少和溶血性贫血;③抗SSA抗体经胎盘 进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞; ④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血
外来抗原
自身抗原 B细胞
结合
自身抗体
T细胞活化的刺激
IgG型 肾损伤
抗PltAb 抗RBCAb 抗SSA
抗核糖体Ab
抗磷脂Ab
Plt减少
溶血
神经精神狼疮 综合症
胎儿心脏障碍
病理
本病的主要病理改变为炎症反应和血管 异常。它可以出现在身体任何器官。中 小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接 的侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的 血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功 能障碍。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
甘肃中医学院
概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表 现有多系统损害症状的慢性系统性 自身免疫病,其血清具有以抗核抗体 为主的大量不同的自身抗体。本病 病程以病情缓解和急性发作交替为 特点。
有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较 差。本病在我国的患病率为1／1 000, 高于西方国家报道的l／2 000。以女 性多见,尤其是20～40岁的育龄女性。 通过早期诊断及综合性治疗,本病的 预后已较前明显改善。
七、肺 约35％患者有胸腔积液,多为中小 量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是 因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可 发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促, 肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺, 有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患
者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多 出抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗 体相同,但阳性率低于抗SSA抗体。
(2024年)《系统性红斑狼疮》ppt课件
其他结缔组织病
如硬皮病、混合性结缔组织病 等，与SLE有相似之处，但临床
表现和免疫学检查有所不同。
10
03
治疗原则与方案选择
2024/3/26
11
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况 ，制定个体化的治疗方案。
2024/3/26
早期诊断和治疗
尽早诊断和治疗可以延缓病情进展 ，减少并发症的发生。
发病机制
SLE的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与遗传、环境、雌激素等多种因素有 关。患者体内会产生大量自身抗体，导致免疫复合物沉积在血管壁和组织中， 引发炎症反应和组织损伤。
2024/3/26
4
流行病学特点
01
02
03
发病率
SLE的发病率因地区和种 族差异而异，全球范围内 发病率约为（20～70） /10万。
24
最新研究成果分享
2024/3/26
遗传学研究成果
通过对大量患者的基因研究，发现了与系统性红斑狼疮相 关的多个基因区域，揭示了遗传因素在疾病发生和发展中 的重要作用。
免疫学研究成果
深入研究了系统性红斑狼疮的免疫发病机制，发现了多种 免疫细胞和分子在疾病过程中的异常活化和作用，为免疫 治疗提供了新的思路。
15
常见并发症类型及危害
感染
由于免疫系统受损，患者易感染，如 肺炎、泌尿道感染等。感染可加重病 情，甚至危及生命。
心血管疾病
系统性红斑狼疮可导致动脉炎、心肌 炎等心血管疾病，增加患者死亡风险 。
肾脏损害
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的常见 并发症，可导致肾功能衰竭。
神经系统损害
患者可出现头痛、癫痫、认知障碍等 神经系统症状，严重影响生活质量。
如硬皮病、混合性结缔组织病 等，与SLE有相似之处，但临床
表现和免疫学检查有所不同。
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03
治疗原则与方案选择
2024/3/26
11
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况 ，制定个体化的治疗方案。
2024/3/26
早期诊断和治疗
尽早诊断和治疗可以延缓病情进展 ，减少并发症的发生。
发病机制
SLE的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与遗传、环境、雌激素等多种因素有 关。患者体内会产生大量自身抗体，导致免疫复合物沉积在血管壁和组织中， 引发炎症反应和组织损伤。
2024/3/26
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流行病学特点
01
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03
发病率
SLE的发病率因地区和种 族差异而异，全球范围内 发病率约为（20～70） /10万。
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最新研究成果分享
2024/3/26
遗传学研究成果
通过对大量患者的基因研究，发现了与系统性红斑狼疮相 关的多个基因区域，揭示了遗传因素在疾病发生和发展中 的重要作用。
免疫学研究成果
深入研究了系统性红斑狼疮的免疫发病机制，发现了多种 免疫细胞和分子在疾病过程中的异常活化和作用，为免疫 治疗提供了新的思路。
15
常见并发症类型及危害
感染
由于免疫系统受损，患者易感染，如 肺炎、泌尿道感染等。感染可加重病 情，甚至危及生命。
心血管疾病
系统性红斑狼疮可导致动脉炎、心肌 炎等心血管疾病，增加患者死亡风险 。
肾脏损害
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的常见 并发症，可导致肾功能衰竭。
神经系统损害
患者可出现头痛、癫痫、认知障碍等 神经系统症状，严重影响生活质量。
结缔组织病
肌肉症状：全身任何部位的横纹肌可受累，但
以四肢近心端肌群如三角肌、股四头肌易发 病。出现肌无力、疼痛、压痛或肿胀，后期 肌肉萎缩，活动受限。
其它症状：发热、消瘦、贫血、关节痛、心肌
炎、间质性肺炎、雷诺现象、淋巴结及肝脾 肿大、腹胀、腹泻、便秘、骨质疏松。
【 临床表现 】
恶性肿瘤：成人皮肌炎并发恶性肿瘤约 为20%，主要为鼻咽癌、肺、肝、乳腺、 食管、胃、子宫等。
患者常伴轻、中度全身症状，如关节酸痛、低 热、乏力、肌痛，但肾、中枢神经较少受损。
【实验室检查 】
WBC↓、BPC↓、ESR↑、IgG和丙 种 球 蛋 白 ↑ 、 抗 核 抗 体 、 抗 Ro 、 抗 La 抗体阳性，少数抗dsDNA、抗Sm抗体阳 性。
【组织病理和免疫病理 】
基本同DLE，但真皮表皮连接处免疫 球蛋白和C3沉积的阳性率仅为50%。
结缔组织病
第一节 红斑狼疮
是一种自身免疫性结缔组织病。可分为 1、盘状红斑狼疮； 2、亚急性皮肤型红斑狼疮； 3、系统性红斑狼疮。
约15%系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus ,SLE)患者可伴有盘状红斑狼 疮(Discoid Lupus Erythematosus , DLE)样 皮损，约4-5%播散性盘状红斑狼疮
【治 疗】
1、避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤 和妊娠等。
2、病情轻，无内脏损害者可选用氯喹结合非 激素类抗炎药，如阿斯匹林、消炎痛或中 药等，必要时加用小至中等剂量皮质类固 醇激素，如强的松20－40mg/日，顿服。
【治 疗】
3、病情重或伴明显重要脏器，如肾脏、中枢神 经系统损害者，应首选足量的皮质类固醇激素 内服或静滴，用量相当于强的松40－80mg/日 或120mg/日，待病情稳定后逐渐减量至10mg/ 日长期服用，或加服环磷酰胺50－100mg/日或 硫唑嘌呤50－100mg/日或雷公藤片、环孢素A 等，以减少激素的用量。
以四肢近心端肌群如三角肌、股四头肌易发 病。出现肌无力、疼痛、压痛或肿胀，后期 肌肉萎缩，活动受限。
其它症状：发热、消瘦、贫血、关节痛、心肌
炎、间质性肺炎、雷诺现象、淋巴结及肝脾 肿大、腹胀、腹泻、便秘、骨质疏松。
【 临床表现 】
恶性肿瘤：成人皮肌炎并发恶性肿瘤约 为20%，主要为鼻咽癌、肺、肝、乳腺、 食管、胃、子宫等。
患者常伴轻、中度全身症状，如关节酸痛、低 热、乏力、肌痛，但肾、中枢神经较少受损。
【实验室检查 】
WBC↓、BPC↓、ESR↑、IgG和丙 种 球 蛋 白 ↑ 、 抗 核 抗 体 、 抗 Ro 、 抗 La 抗体阳性，少数抗dsDNA、抗Sm抗体阳 性。
【组织病理和免疫病理 】
基本同DLE，但真皮表皮连接处免疫 球蛋白和C3沉积的阳性率仅为50%。
结缔组织病
第一节 红斑狼疮
是一种自身免疫性结缔组织病。可分为 1、盘状红斑狼疮； 2、亚急性皮肤型红斑狼疮； 3、系统性红斑狼疮。
约15%系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus ,SLE)患者可伴有盘状红斑狼 疮(Discoid Lupus Erythematosus , DLE)样 皮损，约4-5%播散性盘状红斑狼疮
【治 疗】
1、避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤 和妊娠等。
2、病情轻，无内脏损害者可选用氯喹结合非 激素类抗炎药，如阿斯匹林、消炎痛或中 药等，必要时加用小至中等剂量皮质类固 醇激素，如强的松20－40mg/日，顿服。
【治 疗】
3、病情重或伴明显重要脏器，如肾脏、中枢神 经系统损害者，应首选足量的皮质类固醇激素 内服或静滴，用量相当于强的松40－80mg/日 或120mg/日，待病情稳定后逐渐减量至10mg/ 日长期服用，或加服环磷酰胺50－100mg/日或 硫唑嘌呤50－100mg/日或雷公藤片、环孢素A 等，以减少激素的用量。
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮ppt
系统性红斑狼疮ppt
系统性红斑狼疮
第一节：引言
1.1 系统性红斑狼疮概述
1.2 研究目的与意义
第二节：系统性红斑狼疮的定义与病因
2.1 疾病定义及分类
2.2 病因与发病机制
第三节：系统性红斑狼疮的临床表现
3.1 皮肤系统表现
3.2 关节与肌肉系统表现
3.3 肾脏系统表现
3.4 神经系统表现
3.5 心血管系统表现
3.6 其他系统表现
第四节：系统性红斑狼疮的诊断与分期
4.1 诊断标准
4.2 病情分期
第五节：系统性红斑狼疮的治疗
5.1 药物治疗
5.1.1 糖皮质激素
5.1.2 免疫抑制剂
5.1.3 补体制剂
5.2 支持性治疗
5.2.1 防晒与皮肤保湿
5.2.2 恰当的体育锻炼
5.2.3 营养与饮食
5.3 失活疫苗与疫苗接种
5.4 环境因素控制
第六节：系统性红斑狼疮的预后与并发症
6.1 预后因素
6.2 常见并发症
第七节：系统性红斑狼疮的预防与健康教育
7.1 疾病预防
7.2 疾病管理与自我护理
7.3 健康教育
第八节：结语
8.1 总结与展望
8.2 对未来研究的建议
参考文献
注：以上仅为一个简单的提纲示例，实际内容需要根据具体情况进行调整和拓展。
系统性红斑狼疮精品PPT课件
5.心血管：30%。心脏各部位均可 受累，心包炎常见、心肌损害 （10%）、心内膜、传导系统及冠 状动脉病变。10%周围血管病变。 6.呼吸系统：35%有胸腔积液；
狼疮肺炎：发热、干咳、气促、 X线双下肺片状浸润影；
肺动脉高压：出现在有肺血管炎 或雷诺现象患者；
肺间质病变。
7.神经系统：25%受累。 称神经精神狼疮（NP狼疮）。
循环 中相 应抗 原
免疫 复合 物
A g
肾小 球基 底膜
狼疮 肾炎
LN分型
•I型 正常或轻微病变型 •II型 系膜病变型 •III型 局灶增殖型 •IV型 弥漫增殖型 •V型 膜性病变型 •VI型 肾小球硬化型
正常或轻微病变型
弥漫增殖型
弥漫增殖型
膜性病变型
临床表现
（一） 一般表现 发热（90%）：各种热型 消耗性改变：乏力、疲倦、体重下降 （活动期）
表现为各种精神障碍症状。 有少数脊髓损伤。 NP机制：1、局部微血栓形 成，2、心瓣膜赘生物脱落， 3、针对神经细胞的自身抗体， 4、并存APS。
8.消化系统：30%，常表现 为不同程度的纳差、恶心呕吐、 腹痛、腹泻、腹水；肝一般不 大，无黄疸。少数患者胃肠穿 孔、急性胰腺炎、肠梗阻、肠 坏死、腹膜炎，原因为肠系膜 血管炎。
9. 血液： 活动性狼疮60% 有贫 血 、40%白细胞或淋巴细胞绝对 值减少，20% 血小板减少。 15%脾大 。
10、抗磷脂抗体综合征（APS）
11、干燥综合征：30%继发。 12、眼：15%有眼底出血、乳头
水肿、视网膜渗出。
实验室检查
➢一般检查：血、尿常规，血沉，CRP，
脏器功能评价。
➢免疫学检查
• 生存率：我国5年生存率98%，10年84%，
系统性红斑狼疮课件PPT课件
.
不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量
.
免疫抑制剂
对较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，以及减少激素的需要量 应监测免疫抑制剂的不良反应
多 浆 膜 腔 积 液
.
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
蝶形红斑
掌部红斑
特征性
.
网状青斑
雷诺现象
光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynaud's phenomenon)
.
三、关节和肌肉 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死 肌痛，肌炎 四、肾 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型
《系统性红斑狼疮》课件
戒烟
戒烟有助于减轻病情和预防并发症。
治疗方案的选择
根据病情严重程度
轻度患者可采用非药物治疗和药物治 疗相结合的方法，中重度患者需要使 用药物治疗，并根据病情调整剂量和 方案。
根据个体差异
定期评估和调整
治疗过程中需定期评估患者的病情和 治疗效果，根据评估结果及时调整治 疗方案。
治疗方案需考虑患者的年龄、性别、 病情特点等因素，制定个体化的治疗 方案。
诊断方法
临床诊断
根据患者的症状、体征 和实验室检查结果进行
综合判断。
实验室检查
包括血常规、尿常规、 免疫学检查、组织病理
学检查等。
影像学检查
如超声、X线、CT等， 有助于了解病变范围和
程度。
诊断性治疗
在无法确诊的情况下， 可尝试给予糖皮质激素 等治疗，观察病情变化
。
诊断标准
临床表现
出现发热、关节痛、皮疹、肾 脏损害等症状。
生活方式调整
保持健康的生活方式，如规律作息、避免日晒等。
药物管理
严格遵守医嘱，按时服药，不擅自更改药物剂量或停药。
THANK YOU
感谢观看
保持皮肤清洁
保持皮肤清洁干燥，避免使用化 妆品和刺激性物质。
合理饮食
避免食用辛辣、刺激性食物，多 食用富含维生素和蛋白质的食物
。
心理护理
增强信心
向患者及家属普及系统性红斑狼疮知识，增强患 者战胜疾病的信心。
减轻焦虑
关注患者心理状态，及时进行心理疏导，减轻焦 虑情绪。
建立支持系统
鼓励患者与病友交流，分享经验，互相支持。
实验室检查
抗核抗体阳性，抗双链DNA抗 体阳性，补体降低等。
组织病理学检查
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- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
21
疮或其他重要内脏的损害
实验室检查
SLE病人可出现抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体、 抗神经原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。 类风湿因子可为阳性。 梅毒血清试验假阳性率大约为20％。
22
实验室检查
皮肤组织病理
表皮萎缩，基底层细胞明显液化变性。真皮散在淋巴单 核细胞浸润。基底膜带、真皮上部水肿区及真皮毛细血管壁 可见纤维蛋白样沉积。皮下脂肪组织有时累及，表现出灶性 粘蛋白样沉积和反应性淋巴细胞浸润。
23
实验室检查
肾活检病理 分为6型 对狼疮肾炎的诊断、治 疗和预后均有价值
LN 的免疫病理表现
24
实验室检查
X 线平片、 MRI 、 CT 有助于
早期发现器官损害
超声心动图对心包积液、
心肌、心瓣膜病变、肺动脉
高压等有较高敏感性而有利
于早期诊断
多浆膜腔积液
25
诊断及鉴别诊断
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
2.皮肤黏膜 80%～90% 患者在 病程中出现皮疹
颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑
7
临床表现
光敏感 网状青斑 口腔无痛性溃疡 脱发 雷诺现象
盘状红斑
8
临床表现
指趾掌部甲周红斑
9
临床表现
DLE引起的脱发
狼疮发
10
临床表现
3.肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎 4.心血管系统 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变可有 气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭。
6 诊断及鉴别诊断 7 治疗 8 预后
3
定义
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE） 是一种严重危害人类健康的 慢性复杂性疾病。 是非器官特异的累及多脏器 的自身免疫性疾病，其病因 复杂，发病机制尚不清楚。 症状重常累及全身大多数脏 器，血清具有以抗核抗体为 主的多种自身抗体。
1.颊部红斑 (Malar rash) 如果 11 项中有≥ 4 项阳性者， 2.盘状红斑 (Discoid rash) 在除外感染、肿瘤和其他结 3.光过敏 (Photosensitivity) 缔组织病后，可诊断为 SLE 。 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 其特异性为 85 ％，敏感性为 5.关节炎 (Arthritis) 95% 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾脏病变 (Renal disorder) 8.神经系统异常 (Neurologic disorder) 9.血液学异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
15
临床表现
10.神经系统
神经精神狼疮提示SLE病情活动。
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障
碍。
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。 脊髓、周围神经均可受累。
16
19种神经精神狼疮的临床表现(1999,ACR)
中枢神经系统 无菌性脑膜炎 脱髓鞘综合征 障碍(舞蹈病) 急性意识障碍 抑郁症情感障碍 认知功能障碍 精神异常 头痛(偏头痛、良性颅压高) 癫痫 脑血管病 肌病 周围神经系统
狼疮性肺炎
13
临床表现
7.血液系统
贫血：见于60%的活动期SLE。
白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可 能阳性。
血小板减少、轻～中度淋巴结肿大、脾大。
8.眼
约15%患者有视网膜血管炎，血管炎可累及视神经。
14
临床表现
9.消化系统
25%〜50%的SLE有消化系统症状。
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约10%患者为首发症状。 有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。
4
病因遗传 ຫໍສະໝຸດ 疫因素有关因素环境因素
内分泌
5
发病机制
SLE是在遗传背景的前提下
目 前 还 不 十 分 清 楚
一些因素导致了天然免疫与获得性免疫的异常 机体产生大量的自身抗体和各种细胞因子 破坏组织细胞 形成免疫复合物，沉积于组织， 最终导致多种组织器官损伤
6
临床表现
1.全身症状 发热、疲倦、体 重下降等
著性降低。
18
实验室检查
抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有
的SLE患者，特异性低。ANA滴度不一定与疾病活
动性相平行
2.抗ds-DNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期
19
实验室检查
ANA 1:1000斑点型
抗ds-DNA抗体阳性
20
实验室检查
3.ENA抗体
（1）抗Sm抗体
诊断SLE的标记抗体之一。特异性99
％，敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗U1RNP抗体 阳性率40％ （ 3 ）抗 SS-A/Ro 抗体 往往出现在 SCLE 、 SLE 合并干 燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SS-B/La抗体 其临床意义与抗SSA抗体相同 （ 5 ）抗 rRNP 抗体 阳性说明病情活动，提示有 NP 狼
格林-巴例综合症
自主神经障碍 单神经病变(单/多支) 重症肌无力 颅神经病变
神经丛病
多神经病变
Arthritis & Rheum 1999; 599-608
17
实验室检查
血常规异常。 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等。 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾 损害者尿素氮，肌酐。 血沉增快。 病人IgG、IgA或IgM升高，活动期补体C3、C4显
11
临床表现
5.肾脏损害 约75％患者有临床表 现。出现程度不同的 蛋白尿、白细胞尿、 血尿、管型尿，伴有 水肿、高血压及肾功 能不全 表现为慢性肾炎型、 肾病综合征型，也可 为急进性肾炎型
狼疮性肾炎免疫荧光表现
12
临床表现
6.呼吸系统 35%患者有双侧中 小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压
第十八章 结缔组织病
系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus
昆明医科大学第二附属医院 邓丹琪
1
学习目标
掌握系统性红斑狼疮1997年分类标准 熟悉系统性红斑狼疮的临床表现，治疗原则及主 要药物 了解红斑狼疮的发病机制
2
内容
1 定义 5 实验室检查
2 病因 3 发病机制 4 临床表现
疮或其他重要内脏的损害
实验室检查
SLE病人可出现抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体、 抗神经原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。 类风湿因子可为阳性。 梅毒血清试验假阳性率大约为20％。
22
实验室检查
皮肤组织病理
表皮萎缩，基底层细胞明显液化变性。真皮散在淋巴单 核细胞浸润。基底膜带、真皮上部水肿区及真皮毛细血管壁 可见纤维蛋白样沉积。皮下脂肪组织有时累及，表现出灶性 粘蛋白样沉积和反应性淋巴细胞浸润。
23
实验室检查
肾活检病理 分为6型 对狼疮肾炎的诊断、治 疗和预后均有价值
LN 的免疫病理表现
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实验室检查
X 线平片、 MRI 、 CT 有助于
早期发现器官损害
超声心动图对心包积液、
心肌、心瓣膜病变、肺动脉
高压等有较高敏感性而有利
于早期诊断
多浆膜腔积液
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诊断及鉴别诊断
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
2.皮肤黏膜 80%～90% 患者在 病程中出现皮疹
颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑
7
临床表现
光敏感 网状青斑 口腔无痛性溃疡 脱发 雷诺现象
盘状红斑
8
临床表现
指趾掌部甲周红斑
9
临床表现
DLE引起的脱发
狼疮发
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临床表现
3.肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎 4.心血管系统 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变可有 气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭。
6 诊断及鉴别诊断 7 治疗 8 预后
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定义
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE） 是一种严重危害人类健康的 慢性复杂性疾病。 是非器官特异的累及多脏器 的自身免疫性疾病，其病因 复杂，发病机制尚不清楚。 症状重常累及全身大多数脏 器，血清具有以抗核抗体为 主的多种自身抗体。
1.颊部红斑 (Malar rash) 如果 11 项中有≥ 4 项阳性者， 2.盘状红斑 (Discoid rash) 在除外感染、肿瘤和其他结 3.光过敏 (Photosensitivity) 缔组织病后，可诊断为 SLE 。 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 其特异性为 85 ％，敏感性为 5.关节炎 (Arthritis) 95% 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾脏病变 (Renal disorder) 8.神经系统异常 (Neurologic disorder) 9.血液学异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
15
临床表现
10.神经系统
神经精神狼疮提示SLE病情活动。
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障
碍。
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。 脊髓、周围神经均可受累。
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19种神经精神狼疮的临床表现(1999,ACR)
中枢神经系统 无菌性脑膜炎 脱髓鞘综合征 障碍(舞蹈病) 急性意识障碍 抑郁症情感障碍 认知功能障碍 精神异常 头痛(偏头痛、良性颅压高) 癫痫 脑血管病 肌病 周围神经系统
狼疮性肺炎
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临床表现
7.血液系统
贫血：见于60%的活动期SLE。
白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可 能阳性。
血小板减少、轻～中度淋巴结肿大、脾大。
8.眼
约15%患者有视网膜血管炎，血管炎可累及视神经。
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临床表现
9.消化系统
25%〜50%的SLE有消化系统症状。
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约10%患者为首发症状。 有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。
4
病因遗传 ຫໍສະໝຸດ 疫因素有关因素环境因素
内分泌
5
发病机制
SLE是在遗传背景的前提下
目 前 还 不 十 分 清 楚
一些因素导致了天然免疫与获得性免疫的异常 机体产生大量的自身抗体和各种细胞因子 破坏组织细胞 形成免疫复合物，沉积于组织， 最终导致多种组织器官损伤
6
临床表现
1.全身症状 发热、疲倦、体 重下降等
著性降低。
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实验室检查
抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有
的SLE患者，特异性低。ANA滴度不一定与疾病活
动性相平行
2.抗ds-DNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期
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实验室检查
ANA 1:1000斑点型
抗ds-DNA抗体阳性
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实验室检查
3.ENA抗体
（1）抗Sm抗体
诊断SLE的标记抗体之一。特异性99
％，敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗U1RNP抗体 阳性率40％ （ 3 ）抗 SS-A/Ro 抗体 往往出现在 SCLE 、 SLE 合并干 燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SS-B/La抗体 其临床意义与抗SSA抗体相同 （ 5 ）抗 rRNP 抗体 阳性说明病情活动，提示有 NP 狼
格林-巴例综合症
自主神经障碍 单神经病变(单/多支) 重症肌无力 颅神经病变
神经丛病
多神经病变
Arthritis & Rheum 1999; 599-608
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实验室检查
血常规异常。 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等。 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾 损害者尿素氮，肌酐。 血沉增快。 病人IgG、IgA或IgM升高，活动期补体C3、C4显
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临床表现
5.肾脏损害 约75％患者有临床表 现。出现程度不同的 蛋白尿、白细胞尿、 血尿、管型尿，伴有 水肿、高血压及肾功 能不全 表现为慢性肾炎型、 肾病综合征型，也可 为急进性肾炎型
狼疮性肾炎免疫荧光表现
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临床表现
6.呼吸系统 35%患者有双侧中 小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压
第十八章 结缔组织病
系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus
昆明医科大学第二附属医院 邓丹琪
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学习目标
掌握系统性红斑狼疮1997年分类标准 熟悉系统性红斑狼疮的临床表现，治疗原则及主 要药物 了解红斑狼疮的发病机制
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内容
1 定义 5 实验室检查
2 病因 3 发病机制 4 临床表现