多发性硬化诊断标准
多发性硬化症的诊断与治疗
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替代疗法：针灸、按摩、瑜 伽等
实验研究：干细胞疗法、基 替代疗法的效果：缓解症状， 实验研究的进展：干细胞疗
因疗法等
提高生活质量
法、基因疗法等取得了一定
的成果，但仍需进一步研究
PART 07
多发性硬化Leabharlann 的预防与护理疾病预防策略02
适量运动：保持适当的 运动量，增强体质
反应
此处添加标题
免疫抑制剂：用于慢 性期，抑制免疫系统，
减少复发
此处添加标题
抗病毒药物：用于病 毒感染引起的多发性
硬化症
此处添加标题
抗抑郁药：用于缓解 抑郁症状，提高生活
质量
PART 06
多发性硬化症的非药物治疗
物理治疗与康复训练
物理治疗：包括热敷、冷 敷、按摩、电刺激等方法， 帮助缓解症状和改善功能。
康复训练：包括运动疗法、 作业疗法、言语疗法等， 帮助患者恢复身体功能，
提高生活质量。
心理治疗：包括认知行为 疗法、心理支持等，帮助 患者调整心态，减轻心理
压力。
生活方式调整：包括合理 饮食、适量运动、充足睡 眠等，帮助患者保持身体 健康，提高生活质量。
心理干预与支持
支持系统：家庭、朋友、社 会支持等
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PART 03
多发性硬化症的诊断方法
临床表现与症状
项标题
肢体无力：四肢无 力，行走困难
项标题
感觉异常：麻木、 刺痛、灼热感等
项标题
视觉障碍：视力下 降、视野缺损等
项标题
认知障碍：记忆力 下降、注意力不集
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
MS病变具有时间多发和空间多发的特点。
MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。
CNS各个部位均可受累，临床表现多样。
常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
80％～85％MS患者最初为本类型。
二、继发进展型MS(SPMS)约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型无法做出早期预测。
2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
MS的诊断一、诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化症的早期识别和治疗方法
其他非药物治疗方法
物理治疗：如热敷、冷敷、按摩等，有助于缓解肌肉紧张和疼痛 康复训练：如运动疗法、作业疗法等，有助于改善运动功能、增强肌肉力量 心理治疗：如认知行为疗法、心理支持等，有助于缓解心理压力、提高生活质量
生活方式调整：如合理饮食、适当运动、戒烟限酒等，有助于预防复发和延缓病情进展
05
多发性硬化症的最新治疗方法
视力模糊或视力下降 肢体麻木或无力 平衡障碍或行走困难
感觉异常或疼痛 疲劳或易疲劳 认知功能障碍或记忆力减退
诊断标准
症状：视力模糊、肢体麻木、平衡失调等
磁共振成像（MRI）：显示脑部或脊髓病 变
脑脊液检查：发现特异性抗体
神经传导速度测试：评估神经传导速度
基因检测：发现与多发性硬化症相关的基 因突变
避免过度劳累和 精神压力，保持 心情愉快
定期进行健康检 查，及时发现和 治疗疾病
积极参与社会活 动，增强自信心 和自尊心
感谢观看
汇报人：XX
诊断标准：McDonald标准等
鉴别诊断：与其他神经系统疾 病进行鉴别
03
多发性硬化症的药物治疗
免疫抑制药物治疗
免疫抑制药物的作用原理 常用免疫抑制药物的类型和特点 免疫抑制药物的副作用和注意事项 免疫抑制药物与其他治疗方法的联合应用
抗炎药物治疗
抗炎药物的作用： 减轻炎症反应， 缓解症状
常用抗炎药物： 糖皮质激素、非 甾体抗炎药等
抗抑郁药：如氟西汀、帕罗西汀 等，用于改善患者的情绪和认知 功能
04
多发性硬化症的非药物治疗
康复治疗
物理治疗：通过 运动和锻炼来增 强肌肉力量和耐 力
职业治疗：帮助 患者恢复日常生 活和工作能力
语言治疗：改善 患者的语言和沟 通能力
多发性硬化的鉴别诊断
避免诱发因素： 如病毒感染、过 度劳累等
定期进行体检： 及早发现多发性 硬化症状，及时 就医
心理护理：保持 乐观心态，减轻 焦虑和抑郁情绪
注意事项
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 避免过度疲劳和精神压力，学会放松和调节情绪。 定期进行体检和神经系统检查，以便早期发现多发性硬化症状。 与医生保持密切联系，遵循治疗方案，按时服药并注意药物副作用。
脑梗塞
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鉴别诊断要点：脑梗塞通常表现为局灶性神经功能缺损，如偏瘫、感觉障碍 和视力障碍，而多发性硬化则以视神经、脊髓和脑干受累为主。
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影像学检查：脑梗塞的影像学检查可见脑部缺血性病灶，而多发性硬化的影 像学检查则显示脑白质脱髓鞘改变。
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病程与进展：脑梗塞的病程通常较短，进展迅速，而多发性硬化的病程较长， 进展缓慢。
多发性硬化的治疗
药物治疗
免疫调节药物：用于控制多发性硬化症状的发作和复发 抗炎药物：减轻炎症反应，缓解疼痛和不适感 神经保护药物：保护神经元免受损伤，减缓疾病进展 针对特定症状的药物：如针对肌肉痉挛、疼痛等症状的药物
免疫治疗
定义：通过调节免疫系统来攻击MS的炎症和脱髓鞘过程
常用药物：类固醇、干扰素β、ห้องสมุดไป่ตู้戈莫德等
实验室检查：脑 脊液检查显示炎 症性改变
排除其他疾病： 排除其他可能导 致类似症状的疾 病
多发性硬化的鉴别诊断
脊髓炎
病因：感染、 免疫、遗传等 因素导致脊髓
炎症反应
症状：肢体瘫 痪、感觉障碍、 肌张力异常等
诊断依据：临 床表现、实验 室检查和影像
学检查
鉴别诊断：与 多发性硬化、 脊髓压迫症等
多发性硬化症
多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。
起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。
病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。
本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
病因病理病因不明。
支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。
认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
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多发性硬化的McDonald
（2001）诊断标准
临床表现必需的附加证据
2 次或更多发作，2 次或更多客观临床不需要附加证据，临床证据已经足够病灶（若有附加证据，则必须与MS —致）2次或更多发作，1处客观临床病灶空间的多发性符合以下
3 项中任何一项：
MRI
脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶
累积不同部位的临床再次发作 1 次发作，2次或更多临床客观病灶时间的多发性符合以下 2 项中任何一项：
MRI
临床再次发作
1 次发作，1 处客观临床病灶空间的多发性符合以下2项中任何一项：
MRI
脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶
时间的多发性符合以下2xx 任何一项：
MRI
临床再次发作
提示MS隐袭进展的神经功能障碍（原脑脊液检查结果阳性
发进展性MS）空间多发性符合以下5项中任何一项：T2像9个或更多病灶
2 个或更多脊髓病灶
4~8处脑部病灶和1处脊髓病灶诱发电位阳性且4~8处MRI病灶诱发电位阳性且小于4个脑部病灶外加 1 处脊髓病灶
时间的多发性符合以下2xx 任何一项：
MRI
持续进展至少 1 年
1 、发作的定义：
(1)见于MS患者的不同类型的神经功能缺损；
( 2)主观叙述或者客观观察发现；
( 3)至少持续24 小时；
( 4)排除假性发作或者单次发作表现；
( 5)两次发作开始时间的间隔至少30天。
2、MRI空间多发性的解释(下列中至少具备3项)：
(1)1个Gd强化病灶或9个长T
2 信号病灶(脑部病灶)；
( 2) 1 个或更多幕下病灶；
( 3) 1 个或更多接近皮质的病灶；
( 4) 3 个或更多侧脑室旁病灶( 1 个脊髓病灶等同于 1 个脑部病灶)。
3、脑脊液检查结果阳性指寡克隆区带阳性或IgG24小时合成率增高。
4、MRI 在时间上多发性的解释：
在临床发作后至少第3个月行MRI检查，在不同的部位出现Gd强化病灶或如果前3个月无Gd强化病灶出现，再过3个月行MRI检查出现Gd强化病灶或者新发T
2 病灶。
5、诱发电位阳性：
潜伏期延长但波形正常。
2010修正：2010年标准中空间多发性标准改为至少4个部位中有2 个部位存在病灶，而且每个部位都有个的T
2 高信号病灶。
4 个部位是指脑室旁、近皮质、天幕下和脊髓；天幕下是指脑干和小脑。
新的空间多发性标准的提出基于Swanton 等，也就是欧洲MS 磁共振研究组（MAGNIMS的研究结果。
新标准中提出钆增强病灶并非必要；而且摒弃了脑室旁需3个T
2高信号病灶；也摒弃了脑室旁需3个T
2高信号病灶的要求。
新标准采纳MAGNIMS组关于空间多发性标准，在简化MS 诊断的同时保留了特异度，也改良了标准的灵敏度。
2005年的标准是：
距首次发病 3 个月以上的MRI 有新钆增强，且与最初发病部位不同；或距离首次发病至少30天再次行MRI发现新T2病灶就符合时间多发性的标准。
2005 年标准规定，MRI 发现新的T
2高信号病灶在距离第1次发病至少应有1个月的时间，这与MS临床再发的定义相符合。
2010年有关MS时间多发性诊断标准是基于Montalban等的研究，提出不必考虑基线MRI 相比，随访的MRI 有新的T
2 高信号病灶或增强病灶，或者只要无症状钆增强病灶与非增强病灶同时存在即可满足MS时间多发性的诊断标准。
Poser
（1983）的MS诊断标准
诊断分类诊断标准（符合其中 1 条）
1•临床确诊MS (clinical definite MS,① 病程中两次发作和两个分离灶临床CDMS证据；②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
2 .验室检查支持确诊① 病程中两次发作,一个临床或亚临床MS(laboratory- supported definite MS，病变证据，CSF OB/IgG ②病程中一次LSDMS发作，两个
分离病灶临床证据，CSF OB/IgG③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/IgG
3•临床可能MS(clinicl probable 病程中两次发作，一处病变临床证
MS,CPMS据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；③病程中一
次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
4.验室检查支持可能病程中两次发作，CSF OB/IgG两次发MS(laboratory- supported probable MS,作须累及CNS不同部位，须间隔至少LSPMS一个月，每次发作须持续24 小时。