三羧酸循环
三羧酸循环体系
➢ 若从丙酮酸开始，加上生成旳1个NADH，则 共产生10+2.5=12.5个ATP。
➢若从葡萄糖开始，共可产生12.5×2+7=32个 ATP。(二版及其他教材为38个ATP，NADH3ATP，
FADH2 2ATP)
➢可见由糖酵解和TCA循环相连构成旳糖旳 有氧氧化途径，是机体利用糖氧化取得能量 旳最有效旳方式，也是机体产生能量旳主要 方式。
4. 氨基酸转化
天冬氨酸 α-酮戊二酸
谷氨酸 草酰乙酸
五、三羧酸循环旳调控
三羧酸循环旳速度主要取决于细胞对ATP旳需求量， 另外也受细胞对于中间产物需求旳影响。有3个调控 部位: 1.柠檬酸合成酶（限速酶）
ATP、NADH是该酶旳变构克制剂，高浓度旳ATP 和 NADH克制柠檬酸旳合成，即克制三羧酸循环地进行。高 浓度旳琥珀酰-CoA克制该酶旳活性。
地点：三羧酸循环在线粒体基质中进行。
柠檬酸循环是糖、脂肪、和氨基酸等氧 化所共同经历旳途径。另外，柠檬酸循环 生成旳中间物质也是许多生物合成旳前体。 所以柠檬酸循环是两用代谢途径 (amphibolic pathway)。
葡萄糖有氧氧化旳反应过程:
（EMP） COOH 丙酮酸脱氢酶系
O
葡萄糖
C=O
由氟乙酸形成旳氟乙酰-CoA可被柠檬酸合酶催化与草酰乙酸 缩合生成氟柠檬酸，氟柠檬酸结合到顺-乌头酸酶旳活性部位 上，克制柠檬酸循环向下进行。氟乙酸和氟乙酰-CoA可做杀 虫剂或灭鼠药。多种有毒植物旳叶子大部分具有氟乙酸，可 作为天然杀虫剂。
F-CH2CO氟O乙H酸
COO-
F-CH HO-C-COO- 氟柠檬酸
H
三羧酸循环
糖有氧氧化：三羧酸循环：（乙酰COA—CO2+H2O+ATP）1.此循环是以乙酰COA和草酰乙酸缩合生成柠檬酸（三羧基化合物）故称TAC也可称柠檬酸循环，或Krebs循环。
2.在柠檬酸合酶催化下，乙酰COA中的乙酰基与草酰乙酰缩合生成柠檬酸并释放出HS-COA。
3.在顺乌头酸酶的催化下，柠檬酸先脱水成顺乌头酸，再加水，异构化生成异柠檬酸。
4.在异柠檬酸脱氢酶催化下，异柠檬酸发生氧化（脱氢）脱羧反应转变生成a-酮戊二酸，脱下的氢由NAD+接受生成NADH+H+脱羧产生CO2。
5.在a-酮戊二酸脱氢酶复合体催化下，发生氧化（脱氢）脱羧反应转变生成琥珀酰COA，脱下的氢由NAD+接受生成NADH+H+脱羧产生CO2。
6.在琥珀酸硫激酶催化下可将其分子中的高能硫脂键的能量转移给GDP生成GTP，本身则转变为琥珀酸。
7.在琥珀酸脱氢酶催化下，琥珀酸脱氢氧化成为延胡索酸，脱下的氢由辅酶FAD接受生成FADH2。
8.在延胡索酸酶催化下，延胡索酸加水生成苹果酸。
9.在苹果酸脱氢酶催化下，苹果酸脱氢生成草酰乙酸，脱下的氢由其辅酶NAD+接受生成NADH+H+。
所生成的草酰乙酸可在次和另一个乙酰COA缩合形成柠檬酸，进入新一轮的TAC反应。
乙酰草酰成柠檬，柠檬又成a-酮，琥酰琥酸延胡索，苹果落在草丛中。
进行一次循环共生成10分子ATP。
TAC（三羧酸循环）反应的特点：1.TAC是在线粒体内进行的单向不可逆的循环反应，必须在有氧条件下方可进行。
2.TAC是由草酰乙酸和乙酰CoA缩合成柠檬酸开始反应每循环一周消耗一个乙酰基。
反应过程中有两次脱羧（生成2CO2）四次脱氢（生成3NADH+H+，1FADH2）一次底物磷酸化反应生成GTP共生成10分子的ATP。
三羧酸循环
三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle）是需氧生物体内普遍存在的代谢途径，因为在这个循环中几个主要的中间代谢物是含有三个羧基的柠檬酸，所以叫做三羧酸循环，又称为柠檬酸循环；或者以发现者Hans Adolf Krebs（[英]1953年获得诺贝尔生理学或医学奖）命名为Kre bs循环。
三羧酸循环是三大营养素（糖类、脂类、氨基酸）的最终代谢通路，又是糖类、脂类、氨基酸代谢联系的枢纽。
柠檬酸循环（citric acid cycle）：也称为三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle，TCA），Krebs循环。
是用于乙酰CoA中的乙酰基氧化成CO2的酶促反应的循环系统，该循环的第一步是由乙酰CoA经草酰乙酸缩合形成柠檬酸。
乙酰coa进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成h2o和co2。
由于这个循环反应开始于乙酰coa与草酰乙酸(oxaloacetate)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citric acid cycle)。
在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的供应有利于循环顺利进行。
其详细过程如下：(1)乙酰coa进入三羧酸循环乙酰coa具有硫酯键，乙酰基有足够能量与草酰乙酸的羧基进行醛醇型缩合。
首先从ch3co基上除去一个h+，生成的阴离子对草酰乙酸的羰基碳进行亲核攻击，生成柠檬酰coa中间体，然后高能硫酯键水解放出游离的柠檬酸，使反应不可逆地向右进行。
该反应由柠檬酸合成酶(citrate synthetase)催化，是很强的放能反应。
由草酰乙酸和乙酰coa合成柠檬酸是三羧酸循环的重要调节点，柠檬酸合成酶是一个变构酶，atp是柠檬酸合成酶的变构抑制剂，此外，α-酮戊二酸、nadh能变构抑制其活性，长链脂酰coa也可抑制它的活性，amp可对抗atp的抑制而起激活作用。
(2)异柠檬酸形成柠檬酸的叔醇基不易氧化，转变成异柠檬酸而使叔醇变成仲醇，就易于氧化，此反应由顺乌头酸酶催化，为一可逆反应。
三羧酸循环的具体过程
三羧酸循环的具体过程
1、乙酰CoA进入三羧酸循环：乙酰CoA具有硫酯键，乙酰基有足够能量与草酰乙酸的羧基进行醛醇型缩合；
2、异柠檬酸形成：柠檬酸的叔醇基不易氧化，转变成异柠檬酸而使叔醇变成仲醇，就易于氧化，此反应由顺乌头酸酶催化；
3、第一次氧化脱羧：此反应是三羧酸循环中的限速步骤，ADP是异柠檬酸脱氢酶的激活剂，而NADH是此酶的抑制剂；
4、第二次氧化脱羧：阿尔法酮戊二酸脱氢酶复合体受ATP、GTP、NADH和琥珀酰CoA抑制；
5、底物磷酸化生成ATP：在琥珀酸硫激酶的作用下，琥珀酰CoA的硫酯键水解，释放的自由能用于合成gtp；
6、琥珀酸脱氢：琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸氧化成为延胡索酸；
7、延胡索酸的水化：延胡索酸酶仅对延胡索酸的反式双键起作用，而对顺丁烯二酸则无催化作用
8、草酰乙酸再生：在苹果酸脱氢酶作用下，苹果酸仲醇基脱氢氧化成羰基，生成草酰乙酸。
生物化学_三羧酸循环
三羧酸循环一、丙酮酸脱氢酶复合体（一)反应过程：4步，第一步前半部分不可逆。
1.脱羧，生成羟乙基TPP，由E1（丙酮酸脱氢酶组分）催化。
羟乙基被氧化成乙酰基，转移给硫辛酰胺。
由E2（二氢硫辛酰转乙酰基酶）催化。
2.形成乙酰辅酶A。
由E2催化。
3.还原型E2被氧化形成氧化型E2，由E3（二氢硫辛酰胺脱氢酶）催化，NAD+为氧化剂。
4.氧化硫辛酸，FAD变成FADH2。
氢原子转移给NAD+变成NADH & H+。
丙酮酸脱氢复合体有60条肽链组成，直径30nm，E1和E2各24个，E3有12个。
其中硫辛酰胺构成转动长臂，在电荷的推动下携带中间产物移动。
（二）砷化物对硫辛酰胺有毒害作用，与巯基共价结合使E2辅基改变失去催化作用。
（三)活性调控：此反应处于代谢途径的分支点，收到严密调控：1.产物抑制：乙酰辅酶A抑制E2，NADH抑制E3。
可被辅酶A和NAD+逆转。
2.核苷酸反馈调节：E1受GTP抑制，被AMP活化。
3.共价调节：E1上的特殊丝氨酸被磷酸化时无活性，水解后恢复活性。
丙酮酸抑制磷酸化作用，钙和胰岛素增加去磷酸化作用，ATP、乙酰辅酶A、NADH增加磷酸化作用。
二、三羧酸循环的途径8步。
曾经怀疑第一个组分是其他三羧酸，故名三羧酸循环。
也叫Krebs循环。
由柠檬酸缩合酶催化，高能硫酯键水解推动反应进行。
受ATP、NADH、琥珀酰辅酶A和长链脂肪酰辅酶A抑制。
ATP可增加对乙酰辅酶A的Km。
氟乙酰辅酶A可形成氟柠檬酸，抑制下一步反应的酶，称为致死合成，可用于杀虫剂。
由顺乌头酸酶催化，先脱水，再加水。
是含铁的非铁卟啉蛋白。
需铁及巯基化合物（谷胱甘肽或Cys等）维持其活性。
第一次氧化，由异柠檬酸脱氢酶催化，生成NADH或NADPH。
中间物是草酰琥珀酸。
是第二个调节酶，能量高时抑制。
生理条件下不可逆，是限速步骤。
细胞质中有另一种异柠檬酸脱氢酶，需NADPH，不是别构酶。
其反应可逆，与NADPH还原当量有关。
三羧酸循环 名词解释
三羧酸循环名词解释三羧酸循环是一种重要的生物化学过程，也被称为柠檬酸循环或Krebs循环。
它是细胞内供能的主要路径之一，通过将有机物质在细胞的线粒体中氧化分解，产生能量和二氧化碳。
三羧酸循环是一系列化学反应的循环过程，将碳源转化为能量形式（ATP）和电子供体NADH和FADH2。
三羧酸循环的过程可以分为八个主要反应，每个反应都由特定的酶催化，并产生特定的中间产物。
以下是对三羧酸循环主要反应的简要解释：1. 乙酰辅酶A与草酰乙酸的反应：乙酰辅酶A（由脂肪酸或糖类代谢生成）与草酰乙酸结合，释放出辅酶A，形成柠檬酸。
2. 柠檬酸的异构化：柠檬酸脱水酶催化柠檬酸的异构化，生成庚二酸。
3. 庚二酸的氧化：庚二酸经庚二酸脱氢酶氧化为苹果酸。
4. 苹果酸的脱羧：苹果酸脱羧酶催化苹果酸的脱羧反应，生成酮戊二酸。
5. 酮戊二酸的脱羧：酮戊二酸脱羧酶催化酮戊二酸的脱羧反应，生成亚戊酸。
6. 亚戊酸的还原：亚戊酸经亚戊酸脱氢酶的反应还原为乙酰辅酶A。
通过以上六个反应，三羧酸循环已将一个乙酰辅酶A转化为产生三个分子的二氧化碳和同时得到一个分子的GTP（能量）、三个分子的NADH（电子供体）和一个分子的FADH2（电子供体）。
这些中间产物随后可以进入细胞呼吸链中的氧化磷酸化反应，最终产生更多的ATP和水。
三羧酸循环在维持细胞能量平衡、产生ATP的还具有其他重要的生理功能。
柠檬酸从三羧酸循环中分子构造的角度来看，可以作为生物合成的前体，参与合成脂肪酸、胆固醇等重要有机物质；还可以参与尿素循环代谢途径的产生，对于氨基酸代谢和解毒过程十分重要。
三羧酸循环是一种复杂而重要的生物化学代谢过程，通过将有机物质氧化分解，产生能量和二氧化碳。
它在维持细胞能量平衡和参与许多生理功能方面起着关键作用。
进一步了解三羧酸循环的机制和生理特性，有助于我们对生物体能量代谢和相关疾病的理解，以及为药物和治疗方法的研发提供基础。
一、三羧酸循环的重要性三羧酸循环是细胞内最重要的代谢途径之一，它对于维持细胞能量平衡和生命活动至关重要。
三羧酸循环定义
三羧酸循环定义
在线粒体基质中进行，因为在这个循环中几个主要的中间代谢物是含有三个羧基的有机酸，所以叫做三羧酸循环；有由于器中第一个生成物是柠檬酸，因此又称为柠檬酸循环；或者以发现者HansKrebs命名为Krebs循环。
反应过程的酶，除了琥珀酸脱氢酶是定位于线粒体内膜外，其余均位于线粒体基质中主要事件顺序为：
（1）乙酰CoA与草酰乙酸结合，生成六碳的柠檬酸，放出CoA。
柠檬酸合成酶。
（2）柠檬酸先失去一个H2O而成顺乌头酸，再结合一个H2O转化为异柠檬酸。
顺乌头酸酶
（3）异柠檬酸发生脱氢、脱羧反应，生成5碳的a-酮戊二酸，放出一个CO2，生成一个NADH+H+。
异柠檬酸脱氢酶
（4）a-酮戊二酸发生脱氢、脱羧反应，并和CoA结合，生成含高能硫键的4碳琥珀酰CoA，放出一个CO2，生成一个NADH+H+。
酮戊二酸脱氢酶
（5）碳琥珀酰CoA脱去CoA和高能硫键，放出的能通过GTP转入ATP琥珀酰辅酶A合成酶
（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸，生成1分子FADH2，琥珀酸脱氢酶
（7）延胡索酸和水化合而成苹果酸。
延胡索酸酶
（8）苹果酸氧化脱氢，生成草酸乙酸，生成1分子NADH+H+。
苹果酸脱氢酶小结：一次循环，消耗一个2碳的乙酰CoA，共释放2分子CO2，8个H，其中四个来自乙酰CoA，另四个来自H2O，3个NADH+H+，1FADH2。
此外，还生成一分子ATP。
三羧酸循环(TCA)
二,生化历程 (一)不可逆的氧化阶段(1-----3) 不可逆的氧化阶段( -----3 1,6—P—G , 6—P葡萄糖酸内酯 葡萄糖酸内酯 可逆
2,6—P葡萄糖酸内酯水解生成 , 葡萄糖酸内酯水解生成6—P葡萄糖酸 葡萄糖酸内酯水解生成 葡萄糖酸 不可逆
3,6—P葡萄糖酸脱氢脱羧 , 葡萄糖酸脱氢脱羧 生成5—P 核酮糖(5—P—Ru) 不可逆 核酮糖( 生成 )
异构化反应 —H2O 可逆
通过2——3步,将柠檬酸异构化为 异柠檬酸.实质是将前者的—OH从C2 变到了后者的C3,成为仲醇(由叔醇变 为仲醇),更易氧化.
4—5,异柠檬酸氧化脱羧生成α—酮戊二酸 5 异柠檬酸氧化脱羧生成α 酮戊二酸
第一次脱氢脱羧
可逆
消耗1NAD+,生成 生成1NADH+H+,1CO2 消耗 +
因此:第一阶段:净生成8molATP 第二阶段:净生成6molATP,2 molCO2 第三阶段:净生成24molATP,4 molCO2 共净生成38molATP, 共净生成38molATP,6molCO2 38molATP 真核生物中,共净生成 真核生物中,共净生成36molATP,6molCO2 ,
3,磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化PEP生成草酰乙酸 ,磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化 生成草酰乙酸
心脏,骨骼肌中, 心脏,骨骼肌中,PEP羧激酶催化 羧激酶催化 PEP+CO2+GDPO=CCOOH +GTP
CH2COOH
ห้องสมุดไป่ตู้,由苹果酸酶,苹果酸脱氢酶催化使 ,由苹果酸酶, 丙酮酸生成草酰乙酸
原核, 原核,真核中广泛存在的苹果酸酶催化
不可逆
消耗1 生成1NADH+ 消耗1NAD+,生成1NADH+H+,1CO2
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糖原分解与糖原合成二条途径总结如下：
糖原
去分支酶
分支酶
转移酶
糖原合成酶(关键酶)
糖原 （关键酶）磷酸化酶
UDPG 焦磷酸化酶
分解
G – 1－P
变位酶
糖原 合成
H2O (肝)葡萄糖-6-磷酸酶
G – 6－P
ADP 葡萄糖激酶（肝）
Pi
ATP
葡萄糖
注：（骨骼肌C内缺乏此酶，故肌糖原只能分解为G-6-P，经糖酵解生成乳酸，由乳酸循环 运输到肝脏，再经糖异生转变成葡萄糖或肝糖原。）
三.
五、TCA中碳骨架的不对称反应
乙酰COA经TCA，产生2 CO2；草酰乙酸经循环可再次生成。但是用同位素 14C、 13C分别标记乙酰COA的甲基和羰基碳，发现在第一轮循环中没有
标记的CO2释放，说明第一轮循环释放的二个碳原子并非乙酰COA的碳原子。 （P101 图13-11、12）
有人解释其原因是顺 乌头酸酶与柠檬酸结 合不对称，脱水时 H 仅来自草酰乙酸，故 TCA第一轮没有标记 的CO2出现。
第六节 糖的异生
糖的异生即形成“新”糖的意思，是指从非糖物质合成葡萄糖的过程 。 一、 糖异生的生理意义
（3）生糖氨基酸可经此途径转变成葡萄糖，是氨基酸代谢途径之一。
例：天冬氨酸
草酰乙酸
丙酮酸…… G
一. 二、 糖异生的途径
4. 6-磷酸果糖至葡萄糖
6-磷酸果糖至葡萄糖经酵解途径逆向变成6-磷酸葡萄糖，再由葡萄糖6-磷酸
（4C） 4-P赤藓糖
6-P果糖 （6C）
5-P木酮糖 3 C
3-P甘油醛 （3C）
2C
6-P果糖 （6C）
HMP总反应式为：
3（G-6-P）+ 6 NADP+ + 3 H2O
2（6-P果糖）+ 3 CO2 + 6（NADPH+H+） 3-P甘油醛
⊙ 糖醛酸途径
糖醛酸途径及生理意义:
第五节 糖原合成与分解
第三节 糖的有氧氧化与三羧酸循环
一. 有氧氧化的三个阶段
G ----
2丙酮酸 （同酵解）
2丙酮酸
2乙酰辅酶A
2 乙酰辅酶A TCA循环
在有氧时，丙酮酸可进入线粒体内氧化脱羧，生成乙酰辅酶A再 进入三羧酸循环:
二、丙酮酸氧化脱羧成乙酰辅酶A
丙酮酸脱氢酶系
CH3COCOOH + HSCOA + NAD+
磷酸戊糖途径（简称HMP）可总结如下： 2（G-6-P） （2*6C）
2 NADP+
2 NADPH+H+
2（G-6-P酸） （2*6C）
2 NADP+
2 NADPH+H+ + 2CO2
2（5-P核酮糖）（2*5C）
（ 5-P核糖）
（5-P木酮糖 ）
（7C）7-P景天酮糖
3-P甘油醛 （3C）
另1分子G-6-P CO2
（2）提供碳骨架：例 草酰乙酸 + NH2
Asp （见P101 图13-11）
（3） 有氧氧化 （可净生成36或38 ATP）
G酵解：2 ATP + 2 NADH 肌细胞等：2*2 ATP （穿梭） 肝细胞等：2*3 ATP
2丙酮酸 2乙酰辅酶A ：2 NADH 2* 3 ATP
2乙酰辅酶A
TCA循环：12*2 = 24 ATP
（2）净结果为：2乙酰辅酶A
琥珀酸
回补TCA
第四节 磷酸戊糖途径（磷酸己糖支路）
一． 磷酸戊糖途径的生理意义：
1955年Gunsalas发现并提出单磷酸己糖支路（HMP），又称戊糖途径。
二. 磷酸戊糖途径： 氧化阶段；G-6-P
脱氢脱羧
可分为 非氧化阶段：磷酸戊糖分子重排 磷酸单糖
5-磷酸核糖
酵解
6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此阶段的调控酶，催化不可逆反应，NADPH反馈抑制酶活性。
1.
2、 磷酸戊糖同分异构化生成5-磷酸核糖和5-磷酸木酮糖
（
（1）磷酸戊糖异构酶催化5-磷酸核酮糖同分异构化成5-磷酸核糖；
（2）磷酸戊糖差向酶催化5-磷酸核酮糖转化成5-磷酸木酮糖
H
1. 3、 磷酸戊糖通过转酮反应及转醛反应生成酵解途径的中间 产物6- 磷酸果糖和3-磷酸甘油醛
7、延胡索酸水化成苹果酸：
延胡索酸酶具有立体异构特异性，OH只加在延胡索酸一侧，形成L-苹果 酸。
8. 苹果酸脱氢生成草酰乙酸：
TCA中第4次氧化还原反应，由L-苹果酸脱氢酶催化，NAD+是辅酶。
在标准热力学条件下，平衡有利于逆反应。但在生理情况下，反应产物草 酰乙酸不断因合成柠檬酸而移去，使其在细胞内浓度极低（小于10-6 mol/L）,而使反应向右进行。
六、TCA的回补反应
3. 天冬氨酸及谷氨酸的转氨作用可以形成草酰乙酸和酮戊二酸；异亮 氨酸、 缬氨酸和苏氨酸、甲硫氨酸可形成琥珀酰COA而补充TCA。
4. 苹果酸酶 ：
（胞液）
（线粒体）
NADPH
NAD+
三.
七、乙醛酸循环
特殊生理意义：（1）将脂肪酸分解产生的乙酰辅酶A转变为琥珀酸，可合成糖；
4。α-酮戊二酸氧化脱羧成为琥珀酰CoA：
第二次氧化反应且伴有脱羧，由α-酮戊二酸脱氢酶系催化
5. 琥珀酰COA转化成琥珀酸并产生GTP；
这是TCA中唯一底物水平磷酸化直接产生高能磷酸键的步骤。
GTP + ADP
GDP + ATP
6. 6. 6、 琥珀酸脱氢生成延胡索酸：
第三步氧化还原反应，由琥珀酸脱氢酶催化，氢受体：酶的辅基FAD
（P 118～120 略）
（（反应机制见P 105） （2）转醛反应 由转醛酶催化使磷酸酮糖（7-磷酸景天酮糖）上的三碳单位（二 羟丙酮基）转到另一个磷酸醛糖（3-磷酸甘油醛）的C1上，生成6-磷 酸果糖和4-磷酸赤藓糖。
（3） 转酮反应： 4-磷酸赤藓糖经转酮反应接受5-磷酸木酮糖上的二碳单位形成
6-磷酸果糖与3-磷酸甘油醛
调控酶，可受ATP、NADH、琥珀酰CoA和长链脂酰CoA抑制。故此反应是可调控的限
速步骤。
草酰乙酸
1.构象变化： 开放型
关闭型
HSCOA、柠檬酸
2.活性中心： His 草酰乙酸； His 乙酰COA； Asp H2O
3.可调节酶： ATP、NADH、琥珀酰CoA和长链脂酰CoA可抑制此酶活性。
状态时被激活。异柠檬酸脱氢酶是TCA循环中第二个调节酶。
葡萄糖 + Pi
在肝的内质网上含有 葡萄糖6-磷酸酶 可催化此反应，而
骨骼肌和脑组织细胞内缺乏此酶。故肝糖原可直接水解补充血糖，为其它组织细胞提供 能量，而肌糖原则需通过乳酸循环才能转变成葡萄糖。
二. 二、糖原的合成代谢
1. G-1-P在UDP葡萄糖焦磷酸化酶催化下生成UDP葡萄糖
3. 合成具有1，6=糖苷键的有分支的糖原，反应由分支酶催化：
CH3CO～SCOA +CO2+ NADH+H+
三、 TCA途径：
这一途径普遍存在动、植物及微生物细胞中，不仅是糖分解的主要途 径，也是脂肪、蛋白质分解代谢的最终途径，有重要的生理意义。为 此获1953年的诺贝尔奖
三.
TCA循环共有8步，（P95，图13-9）
1. 1、乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合形成柠檬酸：
4次脱氢反应 3 NADH
3*3 = 9 ATP
1 FADH2
2*1 = 2 ATP
底物水平磷酸化 1GTP
1 ATP
（琥珀酰COA合成酶催化的反应）
1乙酰辅酶A 体外燃烧 209.1千卡， 7.3*12 = 84.6 千卡，
有效利能率：84.6 / 209.1 *100 % = 42 %
（见P 100 图13-10）
酶催 化水解成葡萄糖。
Mg2+
6-磷酸葡萄糖 + H2O
葡萄糖 + Pi
在肝的内质网上含有葡萄糖6-磷酸酶可催化此反应，而骨骼肌和脑组织细胞内
缺乏此酶。糖异生的总反应式为：
5. 乳酸循环（Cori循环）：
骨骼肌
血液
肌糖原
血糖
G-6-P
糖酵解
葡萄糖
肌乳酸
血乳酸
肝脏
葡萄糖 肝糖原
G -6- P
糖
生 糖异生 丙酮酸
一. 糖原分解代谢
● 磷酸化酶
使（无活性）磷酸化酶 b
磷酸化酶 a (有活性)
磷酸化酶催化的反应机制如下： 2. 去分支酶催化糖原分支点的1，6-糖苷键断裂:
3. G-1-P 转变成 G-6-P；由磷酸葡萄糖变位酶（活性中心有磷酸化丝氨
酸）
催化完成。
G-1-P
G-6-P
6-磷酸葡萄糖 + H2O
注：有氧氧化第3阶段即TCA循环的关键酶是：柠檬酸合成酶、异柠檬 酸脱氢酶、 α-酮戊二酸脱氢酶系
有氧氧化第2阶段的关键酶： 丙酮酸脱氢酶系 有氧氧化第1阶段的关键酶：即糖酵解的三个关键酶
四、 TCA中ATP生成与生物学意义：
（1）供能： 共产生12 ATP 乙酰COA进入TCA ，每一次循环有：
TCA循环起始步骤，由柠檬酸合成酶（柠檬酸缩合酶）催化，乙酰辅酶A的
甲基移去质子形成负碳离子，亲核攻击草酰乙酸的酮基碳，缩合生成柠檬酰辅
酶A，再由高能硫酯键水解推动总反应进行，生成柠檬酸。
柠檬酸合成酶 ：
键。形成的柠檬酰CoA使酶结构进一步变化，活性中心增加了一个天冬氨酸残基捕
获水分子以水解硫酯键。CoA和柠檬酸相继离开酶，酶恢复成开放型。此酶是一个
1. 1、 G-6-P脱氢脱羧转化成5-磷酸核酮糖