神经病学周围神经疾病概述
神精病学:周围神经疾病

神经元
脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多为 有髓神经纤维,而痛温觉和自主神经多为 无髓神经纤维。
有髓纤维 有髓纤维 薄髓纤维 无髓纤维 薄髓纤维 无髓纤维
运动神经
感觉神经
自主神经
神经结构
神经束膜和神经内膜毛细血管内皮紧密连 接,血管内大分子不易渗出,形成血-神经 屏障;
神经根和神经节处无血-神经屏障的结构, 这可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯 此处的原因。
临床表现
出现受损神经支配区的运动、感觉 和自主神经功能异常,可分为刺激性和 麻痹性症状。
感觉障碍:
刺激性症状:感觉异常、感觉过敏、
自发痛、刺激性疼痛
破坏性症状:受损支配区(节段性、手
套袜套样、马鞍型等)的 感觉减退或消失
运动障碍:
刺激性症状:肌束震颤(fasciculation)
痛性肌痉挛(myospasm)
鉴别诊断
继发性三叉神经痛:疼痛持续,有三 叉神经受损体征,或合并其他脑神经 受累
牙痛:持续性钝痛,局限于牙龈,进 食冷热食物时诱发,局部检查可鉴别
舌咽神经痛:舌根、咽及耳道深部阵 发性疼痛,吞咽、讲话、咳嗽等诱发
治疗
药物治疗:
卡马西平ay,治疗量 600-800mg/day; 不良反应有嗜睡、头晕、恶心等,出现皮 疹、共济失调、白细胞减少应停药
周围神经具有较强的再生修复能 力,神经元胞体的完好是再生修复的 基础。
病因和发病机制
炎症、外伤、代谢、遗传、变性、免疫、中 毒、肿瘤等均可成为周围神经病的病因;
发病机制:
前角或前根的破坏; 结缔组织病压迫周围神经或血管; 免疫性疾病引起小血管炎; 中毒和营养缺乏; 遗传代谢病引起酶系统障碍;
疾病分类标准尚未统一 按临床病程:急性、亚急性、慢性、进行性等 按病理改变:主质性和间质性神经病 按受损神经多少:单神经病、多发性单神经病、
周围神经病(PeripheralNeuropathy)神经病学教研室

GBS-治疗
辅助呼吸 • 肺活量降低至20~25ml/kg体重以下 • 动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼吸器 • 先行气管内插管,1天以上无好转,行气管切开 对症治疗 • 重症监护 • 高血压可用小剂量β受体阻断剂 • 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 • 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系 感染等,控制焦虑、抑郁、疼痛
• • • • • • • 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛:分布于鼻根后方,同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛:抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
三叉神经痛-治疗
• • • • • • • 抗痫药物:卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清:疗效优于卡马西平 封闭疗法:无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗:神经根部分切断术、微血管减压
三叉神经痛-临床表现
• • • • • • • • • 中老年人多发,女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见,多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样 轻触诱发:扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛-诊断及鉴别诊断
• 急性起病 • 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 • 一侧表情肌完全性瘫痪,偶见双侧 • 鼓索支以上:同侧舌前2/3味觉丧失 • 镫骨肌以上:加上听觉过敏 • 膝状神经节:加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外 耳道疱疹-Hunt综合征
中枢性面瘫
Hunt综合征
不良预后
• 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人 • 病后10天面神经出现失神经,恢复时 间延长,平均需要3个月。
周围神经病
(Peripheral Neuropathy) 神经病学教研室
周围神经病概述

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目录
• • • • • • • •
周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗
4
周围神经的解剖与生理
• 周围神经系统: – 包括位于脊髓软脊膜以及脑干(嗅神经和视神经除外)之 外的所有神经结构
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感觉性或运动性神经病
• 感觉神经元病
– 主要累及神经节细胞而不是周围神经,近端和远端感觉 均受累,包括头皮、胸部、腹部、臀部和肢体的远端 – 常伴有感觉性共济失调、运动笨拙,但无肢体乏力
• 运动神经元病
– 主要累及脊髓前角细胞,导致局部肌肉无力、肌束颤动、 肌肉萎缩
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单神经病和多发(数)性单神经病
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神经传导速度和肌电图检查
• 神经传导速度和肌电图检查有助于:
– 判断是否有周围神经损害及损害的范围。 – 判断周围神经损害电生理类型:髓鞘或轴索。但不能 确定病因。 – 预后及疗效的判断
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LSS
华山医院神经科
大、小神经的正常功能及受损后体征和常见的检查方法
功能 感觉 正常功能 痛温觉 症状/体征 痛温觉缺失 检或刺激诱发的 皮肤活检测定表皮内神经 疼痛 纤维密度 自 主 功 出汗 能 肠道 膀胱和性功能 血压的调节 大纤维 感觉 本体感觉 触觉和压觉 出汗减少 便秘,胃肠功能紊乱 尿失禁、阳痿等 血压异常 触觉消失 体位性血压和脉搏测定 振动觉定量感觉测定 定量出汗轴索反射测定, 心率变异性测定。
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目录
• • • • • • • •
周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗
周围神经疾病【113页】

• 神经传导速度(NCV)
周围神经活检:一般用于定性困难者,可 判断周围神经损伤部位,如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
(1)神经阻滞(药物无效,而不宜手术): 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性,以阻断神经 传导通路而止痛。
(2)经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
神经病学:周围神经疾病

病因及发病机制
病因不明
周围学说:病变部位为半月神经节 到脑桥间部分,由神经受压引起
中枢学说:病变部位为三叉神经脊 束核或脑干,由异常放电引起的一 种感觉性癫痫样发作
发病机制不明
可能为三叉神经局部脱髓鞘产生异 位冲动,相邻的轴索纤维伪突触形 成或产生短路,轻微痛觉刺激通过 短路传入中枢,中枢传出冲动亦通 过短路传入,叠加造成三叉神经痛 发作
牙痛:持续性钝痛,局限于牙龈部,可因进食冷、热食物加剧,X线 检查可发现龋齿、肿瘤等有助鉴别
舌咽神经痛:较少见,常见年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳 道深部(舌咽神经分布区)的阵发性疼痛,性质类似三叉神经痛,吞 咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。扳机点在咽喉、舌根扁桃体窝等部 位,以4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
病(病变位于神经纤维之间的支持组织) 按病程:急性、亚急性、慢性、复发性、进行性神经病 按累及的神经分布形式:单神经病、多发性单神经病、多发性神经病 按症状:感觉性、运动性、混合性、自主神经性 按病变解剖部位:神经根病、神经丛病、神经干病
临床表现
感觉障碍: 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调
疼痛性质:剧烈的电击 样、针刺样、刀割样或 撕裂样疼痛
发作特点:持续数秒至 1~2分钟,突发突止
扳机点或触发点:口角、 鼻翼、颊部或舌部,轻 触可诱发
临床表现
♦ 严重病例伴面部肌肉 反射性抽搐,口角牵向 患侧,称为痛性抽搐 ♦ 可伴面红、皮温高、 结膜充血和流泪等 ♦ 严重者昼夜发作,夜 不成眠或睡后痛醒
神经根和神经节处缺乏血-神经 屏障,可能是某些免疫性或中毒 性疾病易侵犯此处的原因
结构特点
周围神经病医学课件

04
周围神经病的预防与康复
预防措施
健康生活方式
倡导健康的生活方式,包括均 衡饮食、适度运动和充足休息 ,以降低患周围神经病的风险
。
避免暴露于有害物质
减少或避免接触可能导致周围 神经病的化学物质、重金属和 有机溶剂,如铅、汞、有机磷 农药等。
控制慢性疾病
对于患有糖尿病、肾病等慢性 疾病的患者,应积极控制病情 ,以预防周围神经病变的发生 和发展。
通过测量神经冲动的传导速度,评估周围神经的传导功能。可用于诊断
周围神经病变的部位和程度。
03
ห้องสมุดไป่ตู้
体感诱发电位(SSEP)检查
通过刺激周围神经,记录体感诱发电位,评估周围神经的传导功能和脊
髓后索的完整性。
影像学检查
X线检查
可观察骨骼和关节的病变,排除骨折、脱位等压迫性周围神经病的 原因。
计算机断层扫描(CT)
全身性疾病。
脑脊液检查
分析脑脊液中的蛋白质、细胞等成 分,有助于诊断炎症性、感染性、 肿瘤性等周围神经病的病因。
神经活检
通过取得病变神经组织进行病理学 检查,能明确周围神经病的病理类 型和病因,对诊断和指导治疗有重 要意义。
03
周围神经病的治疗方法
药物治疗
镇痛药物
对于疼痛明显的患者,可以使用 镇痛药物如非甾体抗炎药、阿片 类镇痛药等,缓解疼痛症状,提
脱髓鞘性神经病:主要影响神经的髓鞘 ,导致神经传导速度减慢。
分类
轴索性神经病:主要影响神经的轴索, 导致神经传导障碍。
流行病学和病因学
流行病学 发病率:周围神经病的发病率较高,常见于中老年人。
影响因素:年龄、遗传、环境因素(如毒物、营养缺乏)等。
周围神经病精品医学课件

周围神经病精品医学课件汇报人:日期:•周围神经病概述•周围神经病的病理生理机制•周围神经病的诊断和评估目录•周围神经病的治疗和管理•周围神经病的典型病例分析•周围神经病的最新研究进展01周围神经病概述定义:周围神经病是指周围神经系统(包括脑神经和脊神经)的结构或功能损害,导致神经传导异常,产生一系列临床症状。
•局部神经病:病变局限于某一周围神经,如尺神经炎、腕管综合征等。
分类•多发性神经病:病变涉及多个周围神经,如糖尿病性周围神经病、格林-巴利综合征等。
定义和分类流行病学关。
•易感人群:糖尿病患者、免疫系统疾病患者、长期酗酒者等。
病因学•血管性因素:如微血管病变导致神经缺血、缺氧。
•免疫性因素:如自身免疫性疾病引起的神经损害。
如糖尿病引起的周围神经病变。
•压迫性因素如肿瘤、骨折等压迫周围神经导致功能障碍。
临床症状•感觉障碍:如麻木、疼痛、蚁走感等。
•运动障碍:如肌力减弱、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。
•自主神经功能障碍:如皮肤潮红、出汗异常等。
03•电生理检查:如肌电图、神经传导速度测定等,可客观评估神经功能损害程度。
01诊断02•病史和体格检查:详细询问病史,进行神经系统专科检查,注意感觉、运动、反射等方面的异常表现。
如MRI、CT等,可帮助排除压迫性病因,观察神经结构变化。
•影像学检查如血糖、免疫指标等,有助于病因诊断。
•实验室检查临床症状和诊断02周围神经病的病理生理机制周围神经病变可能导致神经传导速度减慢,使得神经信号在神经纤维上的传导受阻,引起肌肉无力、感觉异常等症状。
神经病变可能导致动作电位幅度降低或形态异常,影响神经冲动的传导,进一步导致神经功能受损。
神经传导异常动作电位异常传导速度减慢神经元变性周围神经病可能导致神经元变性,使得神经元结构受损、功能减退,从而影响神经信号的传递。
轴突萎缩神经病变可能导致轴突萎缩,使得轴突直径减小、传导速度降低,严重时可能导致神经信号传导中断。
神经元和轴突病变以上内容涵盖了周围神经病的病理生理机制及其相关表现,为了更深入地理解和治疗周围神经病,医学界不断研究和探索这些机制的详细作用和相互影响。
神经病学PPT课件:周围神经疾病

辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG) 对周围神经病的诊断有很大价值。
1. 可发现亚临床型神经病:感觉纤维丧失达 30-40%有时临床还不能检出,但NCV测 定可有异常,有助于早期诊断;
2. 测定NCV可协助病变定性; 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病; 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
常见的颅神经疾病
• 三叉神经痛 • 特发性面神经麻痹 • 偏侧面肌痉挛 • 多发性颅神经疾病
常见的脊神经疾病
• 单神经病 • 多发性神经病 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
脑神经疾病之三叉神经痛
三叉神经解剖
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘??
临床表现
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
A case
• An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
无髓纤维:无髓鞘 神经冲动沿神经纤维连续依次前进
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扩散性疼痛 三叉神经痛
灼性神经痛 正中神经、坐骨神经损伤
2020/10/29
感觉障碍类型 深、浅感觉部分或全部障碍 后根性 节段性、根痛剧烈
神经末梢 四肢远端、对称性、套样感觉障碍
2020/10/29
运动障碍 运动障碍表现 下运动神经元瘫痪 肌肉萎缩、肌张力低、肌无力 反射低、病理征阴性 运动神经刺激症状 肌束震颤 :短暂的,运动神经
周 围 神 经 疾病 概述
温州医科大学附属一院神经内科
2020/10/29
周围神经组成和纤维分类
周围神经组成: 周围神经(Peripheral nerve)通常是指: 运动神经纤维
脑神经 12对 感觉神经纤维 脊神经 31对 交感神经纤维
副交感神经纤维
2020/10/29
2020/10/29
周围神经结构:基本组成单位为神经纤维, 是由神经元的轴突和围绕的鞘膜组成。
元病 肌痉挛:持续时间稍长,神经压
迫 痛性痉挛:腓肠肌,为正常现象,
2020/10/29
2020/10/29
反射变化 浅反射和深反射减弱或消失 自主神经功能障碍:无汗,直立性
低血压 其他表现
周围神经增大 手、足、关节、脊柱畸形 动作性震颤 感觉性共济失调
诊断
是否周围神经病 受损神经分布、症状、体征、 单神经病、多数单神经病、多发神经病 病因诊断 疾病性质
2020/10/29
周围神经疾病病因
• 1.特发性: • 2.营养性及代谢性 • 3.传染性及肉芽肿性:爱滋病 • 4.血管炎性:结节性多动脉炎
2020/10/29
• 5.肿瘤:副蛋白血症(POEMS综合症) • 6.遗传性:遗传性运动感觉性神经病 • 7.嵌压性:腕管综合症
2020/10/29
2020/10/29
2. 轴索变性: 中毒代谢性和营养 障碍性疾病最常见 的病理改变,自轴索
远端开始向近端
发展的轴突变性、
解体,可有继发性
脱髓鞘改变。纠正 病因后轴索可以再 生
2020/10/29
3. 节段性脱髓鞘: 局限性施万细胞及髓 鞘破坏,轴突基本正 常。有些地方施万细 胞及髓鞘破坏,有些 正常,病变呈斑点状。 严重髓鞘脱失偶可有 轴突变性。
周围神经系统:由神经根、神经丛、神经 束、神经干及其终末端组成。
2020/10/29
神经纤维分类:
⑴
有髓纤维 轴细胞缠绕轴突而成,
神经髓鞘 无髓纤维 轴突无髓鞘生成,神经冲动
传导速度慢,沿神经纤维依
次向前传递
2020/10/29
2020/10/29
有髓纤维的轴突有 髓鞘围绕,但髓鞘不连 续,每间隔一定距离有 一间断,在无髓鞘的部 分内陷形成郎飞结 。其 神经冲动传导速度快, 跳跃式由一个郎飞结传 递到另一个郎飞结。
自主神经元损害 支配相应区域植物神经功能障碍 表现 无汗、少汗、发绀、水肿、毛发增多 指甲松脆
2020/10/29
感觉障碍
感觉障碍症状
抑制症状 浅感觉(痛觉、温度觉、触觉)减退或消失 分离性
刺激症状 感觉过度
感觉异常 麻木感、针刺感、蚁走感、电击感
疼痛
局部疼痛 单神经病
放射性疼痛 神经干、神经根受刺激
2020/10/29
治疗
病因治疗
1控制基础病因
2神经修补术
局部外伤
3神经松解术
神经卡压
4免疫介导周围神经病 血浆交换、丙种球蛋白、
皮质激素
药物治疗 神经营养剂
呼吸麻痹 人工呼吸器、监护仪
护理
按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩
疼痛 卡马西平,阿米替林
2020/10/29
周围神经病临床分类
起病方式分类 突然起病(数小时~2天内) 病 程 急性起病(1周) 亚急性起病(1月内) 慢性起病(1月以上 ) 复发性起病 (起病后多次复发)
2020/10/29
病 因 分 类 感染性 中毒性 营养障碍性 遗传性 免疫性 缺血性 物理损伤性 原因不明
2020/10/29
受损神经分类 受损纤维分类
2020/10/29
单神经病 某一周围神经丛或神经干局部病变 多数性单神经病 多发神经病 分布广泛、双侧对称四肢远端为重 感觉性 运动性 自主神经性 混合性
周围神经病临床表现
运动神经元损害 支配相应区域运动功能障碍 表现 下运动神经元瘫痪、肌肉萎缩、 肌张力低、腱反射消失、病理征阴性
感觉神经元损害 支配相应区域感觉功能障碍 表现 深、浅感觉减退或消失,感觉异常
周围神经基本病理变化
1. Wallerin(华勒)变性 2. 轴索变性 3. 节段性脱髓鞘 4.神经元变性
2020/10/29
2020/10/29
1. Wallerin变性: 受损远端轴突和髓自 近向远变性、碎裂, 被施万细胞或巨噬细 胞吞噬。而断端近侧 轴突和髓鞘可有同样 变化,一般只波及最 近1~2个郎飞结,不再 进展。