周围神经疾病
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神精病学：周围神经疾病
神经元
脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多为 有髓神经纤维，而痛温觉和自主神经多为 无髓神经纤维。
有髓纤维 有髓纤维 薄髓纤维 无髓纤维 薄髓纤维 无髓纤维
运动神经
感觉神经
自主神经
神经结构
神经束膜和神经内膜毛细血管内皮紧密连 接，血管内大分子不易渗出，形成血-神经 屏障；
神经根和神经节处无血-神经屏障的结构， 这可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯 此处的原因。
临床表现
出现受损神经支配区的运动、感觉 和自主神经功能异常，可分为刺激性和 麻痹性症状。
感觉障碍：
刺激性症状：感觉异常、感觉过敏、
自发痛、刺激性疼痛
破坏性症状：受损支配区（节段性、手
套袜套样、马鞍型等）的 感觉减退或消失
运动障碍：
刺激性症状：肌束震颤（fasciculation）
痛性肌痉挛（myospasm）
鉴别诊断
继发性三叉神经痛：疼痛持续，有三 叉神经受损体征，或合并其他脑神经 受累
牙痛：持续性钝痛，局限于牙龈，进 食冷热食物时诱发，局部检查可鉴别
舌咽神经痛：舌根、咽及耳道深部阵 发性疼痛，吞咽、讲话、咳嗽等诱发
治疗
药物治疗:
卡马西平ay，治疗量 600-800mg/day； 不良反应有嗜睡、头晕、恶心等，出现皮 疹、共济失调、白细胞减少应停药
周围神经具有较强的再生修复能 力，神经元胞体的完好是再生修复的 基础。
病因和发病机制
炎症、外伤、代谢、遗传、变性、免疫、中 毒、肿瘤等均可成为周围神经病的病因；
发病机制：
前角或前根的破坏； 结缔组织病压迫周围神经或血管； 免疫性疾病引起小血管炎； 中毒和营养缺乏； 遗传代谢病引起酶系统障碍；
疾病分类标准尚未统一 按临床病程：急性、亚急性、慢性、进行性等 按病理改变：主质性和间质性神经病 按受损神经多少：单神经病、多发性单神经病、
周围神经病ppt课件
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220
21
22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
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▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
周围神经病概述
3
目录
• • • • • • • •
周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗
4
周围神经的解剖与生理
• 周围神经系统： – 包括位于脊髓软脊膜以及脑干(嗅神经和视神经除外)之 外的所有神经结构
31
感觉性或运动性神经病
• 感觉神经元病
– 主要累及神经节细胞而不是周围神经，近端和远端感觉 均受累，包括头皮、胸部、腹部、臀部和肢体的远端 – 常伴有感觉性共济失调、运动笨拙，但无肢体乏力
• 运动神经元病
– 主要累及脊髓前角细胞，导致局部肌肉无力、肌束颤动、 肌肉萎缩
32
单神经病和多发（数）性单神经病
35
神经传导速度和肌电图检查
• 神经传导速度和肌电图检查有助于：
– 判断是否有周围神经损害及损害的范围。 – 判断周围神经损害电生理类型：髓鞘或轴索。但不能 确定病因。 – 预后及疗效的判断
28
LSS
华山医院神经科
大、小神经的正常功能及受损后体征和常见的检查方法
功能 感觉 正常功能 痛温觉 症状／体征 痛温觉缺失 检或刺激诱发的 皮肤活检测定表皮内神经 疼痛 纤维密度 自 主 功 出汗 能 肠道 膀胱和性功能 血压的调节 大纤维 感觉 本体感觉 触觉和压觉 出汗减少 便秘，胃肠功能紊乱 尿失禁、阳痿等 血压异常 触觉消失 体位性血压和脉搏测定 振动觉定量感觉测定 定量出汗轴索反射测定， 心率变异性测定。
18
目录
• • • • • • • •
周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗
周围神经病变疾病类型及常用止痛治疗药物不良反应及药物相互作用
周围神经病变疾病类型及常用止痛治疗药物不良反应及药物相互作用周围神经病是周围神经运动、感觉和自主神经等结构和功能障碍疾病，多为髓鞘脱失或轴索功能障碍导致。
周围神经病可单独影响一支神经，或不同区域内的2支或多支神经，或同时影响许多支神经。
主要受到损害的可能是轴索或是髓鞘或施万细胞。
对周围神经病的药物治疗包括营养神经因子改善微循环补充B 族维生素免疫调节及对症止痛治疗等。
常见周围神经病变种类及治疗方案1、糖尿病周围神经病变致病机制，考虑血管因素、轴索变性可能与血糖高度相关。
胰激肽原酶属丝氨酸蛋白酶类，在生物体内以酶原形式存在，与其抑制剂、激肽酶原等一起共同组成激肽体系，能使激肽原降解成激肽，作为活化因子激活纤溶酶原，使纤溶酶原转化为纤溶酶，提高纤溶系统和胶原水解酶活性，起到防血凝、抗血栓形成和基底膜增厚作用。
神经节苷脂激活钠泵，减少细胞内含水量并减少钙离子内流，防止细胞内钙离子超载，对损伤后继发性神经退化有保护作用。
稳定方式与神经细胞膜结合，引起膜功能变化，通过改善细胞膜酶活性减轻神经细胞水肿，促进神经细胞生存、轴突生长和突触生长，使损伤神经修复。
2、酒精性周围神经疾病酒精性神经病机制包括长期饮酒后脊髓小胶质细胞激活、激活脊髓mGlu5受体、氧化应激导致自由基的神经损伤、炎性细胞因子释放、加之激活PKC参与细胞外信号调节激酶或经典MAP激酶、参与交感-肾上腺皮质和下丘脑-垂体-肾上腺系统、营养缺乏和酒精或两者的直接毒性作用。
病理改变主要为轴索损害伴继发性脱髓鞘，以轴突变性为主，伴有轻度继发性节段性脱髓鞘。
病理特点为远端轴索变性，呈逆死亡表现。
酒精性周围神经疾病治疗是在戒酒基础上给予大量维生素，包括维生素B1、维生素B6、甲钴胺等，给予营养神经的药物及神经营养因子制剂等。
α-硫辛酸是自由基清除剂及螯合剂是脂肪和水溶性抗氧化剂，具有抗炎，抗血栓形成，改善血管内皮功能障碍，保护周围神经缺血的作用。
3、免疫性周围神经病病原体和接种疫苗所引发的异常免疫反应为其潜在的发病机制。
周围神经疾病【113页】
• 肌电图（EMG）：主要用于诊断和鉴 别诊断神经源性损害和肌源性损害
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
周围神经病医学课件
04
周围神经病的预防与康复
预防措施
健康生活方式
倡导健康的生活方式，包括均 衡饮食、适度运动和充足休息 ，以降低患周围神经病的风险
。
避免暴露于有害物质
减少或避免接触可能导致周围 神经病的化学物质、重金属和 有机溶剂，如铅、汞、有机磷 农药等。
控制慢性疾病
对于患有糖尿病、肾病等慢性 疾病的患者，应积极控制病情 ，以预防周围神经病变的发生 和发展。
通过测量神经冲动的传导速度，评估周围神经的传导功能。可用于诊断
周围神经病变的部位和程度。
03
ห้องสมุดไป่ตู้
体感诱发电位（SSEP）检查
通过刺激周围神经，记录体感诱发电位，评估周围神经的传导功能和脊
髓后索的完整性。
影像学检查
X线检查
可观察骨骼和关节的病变，排除骨折、脱位等压迫性周围神经病的 原因。
计算机断层扫描（CT）
全身性疾病。
脑脊液检查
分析脑脊液中的蛋白质、细胞等成 分，有助于诊断炎症性、感染性、 肿瘤性等周围神经病的病因。
神经活检
通过取得病变神经组织进行病理学 检查，能明确周围神经病的病理类 型和病因，对诊断和指导治疗有重 要意义。
03
周围神经病的治疗方法
药物治疗
镇痛药物
对于疼痛明显的患者，可以使用 镇痛药物如非甾体抗炎药、阿片 类镇痛药等，缓解疼痛症状，提
脱髓鞘性神经病：主要影响神经的髓鞘 ，导致神经传导速度减慢。
分类
轴索性神经病：主要影响神经的轴索， 导致神经传导障碍。
流行病学和病因学
流行病学 发病率：周围神经病的发病率较高，常见于中老年人。
影响因素：年龄、遗传、环境因素（如毒物、营养缺乏）等。
周围神经病健康宣教
03
药物作用：减轻炎症、缓解疼痛、改善神经功能等
02
药物类型：抗炎药、抗病毒药、抗真菌药等
01
康复治疗
物理治疗：包括按摩、热敷、电刺激等方法，帮助缓解疼痛和促进血液循环。
药物治疗：根据病情，使用抗炎、止痛、营养神经等药物进行治疗。
康复锻炼：根据病情，进行适当的康复锻炼，如关节活动度训练、肌肉力量训练等。
心理治疗：针对患者的心理问题，进行心理疏导和治疗，帮松训练：帮助患者缓解紧张和焦虑情绪
心理支持：提供情感支持和鼓励，增强患者信心
认知行为疗法：帮助患者改变不良认知和行为模式
心理辅导：帮助患者了解疾病，减轻心理压力
C
B
A
D
4
周围神经病的护理要点
饮食护理
饮食原则：营养均衡，易消化，少食多餐
运动障碍：如肌肉无力、肌肉萎缩等
感觉异常：如麻木、刺痛、灼热等
C
B
A
D
2
周围神经病的预防措施
健康生活方式
均衡饮食：多吃蔬菜水果，少吃油腻食物
适量运动：每天进行适量的运动，如散步、慢跑等
戒烟限酒：戒烟限酒，避免过度饮酒和吸烟
保持良好的作息：保持良好的作息，避免熬夜和过度劳累
保持良好的心态：保持良好的心态，避免过度焦虑和紧张
x
周围神经病健康宣教
目录
01
周围神经病的基本知识
02
周围神经病的预防措施
03
周围神经病的治疗方法
04
周围神经病的护理要点
1
周围神经病的基本知识
什么是周围神经病
周围神经病是一种神经系统疾病，主要影响周围神经系统。
周围神经病可导致感觉、运动和自主神经功能障碍。
药物作用：减轻炎症、缓解疼痛、改善神经功能等
02
药物类型：抗炎药、抗病毒药、抗真菌药等
01
康复治疗
物理治疗：包括按摩、热敷、电刺激等方法，帮助缓解疼痛和促进血液循环。
药物治疗：根据病情，使用抗炎、止痛、营养神经等药物进行治疗。
康复锻炼：根据病情，进行适当的康复锻炼，如关节活动度训练、肌肉力量训练等。
心理治疗：针对患者的心理问题，进行心理疏导和治疗，帮松训练：帮助患者缓解紧张和焦虑情绪
心理支持：提供情感支持和鼓励，增强患者信心
认知行为疗法：帮助患者改变不良认知和行为模式
心理辅导：帮助患者了解疾病，减轻心理压力
C
B
A
D
4
周围神经病的护理要点
饮食护理
饮食原则：营养均衡，易消化，少食多餐
运动障碍：如肌肉无力、肌肉萎缩等
感觉异常：如麻木、刺痛、灼热等
C
B
A
D
2
周围神经病的预防措施
健康生活方式
均衡饮食：多吃蔬菜水果，少吃油腻食物
适量运动：每天进行适量的运动，如散步、慢跑等
戒烟限酒：戒烟限酒，避免过度饮酒和吸烟
保持良好的作息：保持良好的作息，避免熬夜和过度劳累
保持良好的心态：保持良好的心态，避免过度焦虑和紧张
x
周围神经病健康宣教
目录
01
周围神经病的基本知识
02
周围神经病的预防措施
03
周围神经病的治疗方法
04
周围神经病的护理要点
1
周围神经病的基本知识
什么是周围神经病
周围神经病是一种神经系统疾病，主要影响周围神经系统。
周围神经病可导致感觉、运动和自主神经功能障碍。
周围神经病的概念与防治
肌无力危象
最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实
维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复
治疗
治疗
7.危象的处理
出现肌束震颤&毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 &瞳孔缩小
胆碱能危象
应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法
脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）
呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。
01
主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
辅助检查
电生理检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
辅助检查
AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌
2、药物治疗
免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调
节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非
特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活
性等。
01
甲强龙500mg qd，连用5日 地塞米松10mg /d,连用7-10日 有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯
最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实
维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复
治疗
治疗
7.危象的处理
出现肌束震颤&毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 &瞳孔缩小
胆碱能危象
应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法
脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）
呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。
01
主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
辅助检查
电生理检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
辅助检查
AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌
2、药物治疗
免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调
节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非
特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活
性等。
01
甲强龙500mg qd，连用5日 地塞米松10mg /d,连用7-10日 有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯
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GBS治疗
辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及
早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 对症治疗 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗 炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。
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GBS治疗
病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促 进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效
年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女 16~25岁，45~60岁为两个高峰。
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GBS病因及发病机制
GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接
种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制
实验性自身免疫性神经炎(EAN)
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GBS临床表现
前驱感染史：病前1~4周左右。 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。
任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面
瘫(Bell征)
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特发性面神经麻痹临床表现
伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征
病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。
弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重
者呼吸肌麻痹。
感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。
样改变
感觉缺失，“手套袜套”
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GBS临床表现
颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过
速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于
周围神经系 统疾病
神经病学教研室
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周围神经系统疾病
概述 脑神经疾病 三叉神经痛
特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病
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概述
解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有
神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组 成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不 包括嗅神经和视神经。 发病机制
面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断 是一项有用的方法。
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诊断及鉴别诊断
1. 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 2. 鉴别： 格林-巴利综合征 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫
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治疗
1. 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进 功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米 松。
心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润
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GBS诊断
病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。
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GBS鉴别诊断
急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性重症全身型重症肌无力
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的 周围性面瘫。
病因病理 面神经炎的病因未完全阐明
受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营 养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面 神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴 突变性
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特发性面神经麻痹临床表现
样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分， 重者伴痛性抽搐。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸， 吃饭或谈话等，以诊断
诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。
鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。
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治疗
2. 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 3. 氯苯氨丁酸 4. 理疗、康复治疗 5. 手术疗法及预防眼合并症
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急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病(AIDP)
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概念及流行病学
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合 症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围 神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞浸润的自身免疫病。
康复治疗
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概述
病理变化(见图) • 华勒变性(Wallerian degeneration) • 轴突变性(Axonal degeneration) • 神经元变性(Neuronal degeneration) • 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)
临床分类、症状学
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三叉神经痛
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三叉神经痛
概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而
反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理
病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱 髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。 （三叉神经解剖）
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三叉神经痛临床表现
多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺
4周时肌力开始恢复。
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GBS临床分型
格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS
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GBS辅助检查
脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。
神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。
原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。
大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法
三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。
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特发性面神经麻痹
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特发性面神经麻痹
概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)
GBS治疗
辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及
早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 对症治疗 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗 炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。
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GBS治疗
病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促 进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效
年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女 16~25岁，45~60岁为两个高峰。
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GBS病因及发病机制
GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接
种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制
实验性自身免疫性神经炎(EAN)
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GBS临床表现
前驱感染史：病前1~4周左右。 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。
任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面
瘫(Bell征)
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特发性面神经麻痹临床表现
伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征
病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。
弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重
者呼吸肌麻痹。
感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。
样改变
感觉缺失，“手套袜套”
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GBS临床表现
颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过
速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于
周围神经系 统疾病
神经病学教研室
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周围神经系统疾病
概述 脑神经疾病 三叉神经痛
特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病
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概述
解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有
神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组 成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不 包括嗅神经和视神经。 发病机制
面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断 是一项有用的方法。
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诊断及鉴别诊断
1. 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 2. 鉴别： 格林-巴利综合征 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫
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治疗
1. 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进 功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米 松。
心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润
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GBS诊断
病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。
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GBS鉴别诊断
急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性重症全身型重症肌无力
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的 周围性面瘫。
病因病理 面神经炎的病因未完全阐明
受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营 养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面 神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴 突变性
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特发性面神经麻痹临床表现
样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分， 重者伴痛性抽搐。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸， 吃饭或谈话等，以诊断
诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。
鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。
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治疗
2. 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 3. 氯苯氨丁酸 4. 理疗、康复治疗 5. 手术疗法及预防眼合并症
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急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病(AIDP)
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概念及流行病学
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合 症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围 神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞浸润的自身免疫病。
康复治疗
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概述
病理变化(见图) • 华勒变性(Wallerian degeneration) • 轴突变性(Axonal degeneration) • 神经元变性(Neuronal degeneration) • 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)
临床分类、症状学
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三叉神经痛
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三叉神经痛
概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而
反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理
病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱 髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。 （三叉神经解剖）
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三叉神经痛临床表现
多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺
4周时肌力开始恢复。
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GBS临床分型
格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS
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GBS辅助检查
脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。
神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。
原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。
大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法
三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。
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特发性面神经麻痹
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特发性面神经麻痹
概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)