运动障碍性疾病进展
锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病指因各种原因导致的身体动作能力下降或丧失的疾病。
其主要有以下几种:
一、肌肉病变性疾病。
如肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肌肉萎缩等。
其特征在于肌肉组织本身的病变,导致肌肉萎缩和丧失功能。
二、脑血管疾病后遗症。
如脑卒中的后遗症,如多发性脑梗塞后遗症等。
突然性局限性或广泛性的运动功能障碍,如麻痹和浮肿等。
三、背椎间盘突出症。
脊柱间盘突出,压迫神经根或者脊髓,引起下肢无力或无感等运动障碍。
四、关节炎。
如类风湿性关节炎等,多发性受累关节坏死和关节功能障碍。
五、心理因素。
如偏头痛、惧痛症等,以心理因素引起的局部或全身性运动功能障碍。
六、肌无力症。
免疫性疾病,肌肉细胞膜受损,导致肌肉萎缩,运动难度增大。
运动障碍性疾病对患者生活造成很大影响。
通过康复训练及药物治疗可以很大程度上改善症状,帮助患者恢复生活自理能力。
如有疑问,还请及时就医协助治疗。
第11章运动障碍性疾病
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
治疗
1. 药物治疗
(3) DA替代药物(L-Dopa, 复方L-Dopa)
对运动迟缓&肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 早期小剂量、晚期可合用DA受体激动剂 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取&脱羧→DA
MAO DOPAC + H2 O2
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease) 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 病变部位为基底节(basal ganglia) (basal
治疗
1. 药物治疗
(2) 金刚烷胺(amantadine)
运动障碍疾病-陈彪
1
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抽动症（Tic）
1
投掷症（Ballism）：
2பைடு நூலகம்
一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。
3
可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。
4
手足徐动症(athetosis) 或称指痉症：
5
指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；
6
需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。
Primary Symptoms
DRD Dystonia in a limb Gait (standing) Diurnal fluctuation Spasticity in the lower extremities
PD Tremor at rest Rigidity Bradykinesia Gait (walking) Balance problems and impairment of posture
Age Onset
DRD
Average age is approximately 6 years (1-12y)
PD
Initial Symptoms-DRD
Gait difficulties, typically equinovarus posture Rigidity in the affected limbs Rapid fatiguing of effect with repetitive motor tasks Dystonia and parkinsonism, typically dystonia remains in the legs
04
迟发性运动障碍的临床诊治进展
迟发性运动障碍的临床诊治进展王喜喜;万新华【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2022(13)4【摘要】迟发性运动障碍(tardive dyskinesia,TD)是与长期服用多巴胺受体阻滞剂相关的一种异常不自主运动,可累及面颈部,引起伸舌、咀嚼、噘嘴、歪颌或转颈,也可累及四肢和躯干,表现为舞蹈样动作。
临床上最常见的病因为抗精神病药物(antipsychotic drug,APD)的使用。
与TD相关的危险因素包括APD的种类、用药剂量和时间、年龄和性别,遗传因素也发挥一定作用。
目前研究较多的TD相关基因为CYP2D6、DRD2、DRD3、HTR2A、HTR2C、VMAT2、MnSOD、HSPG2。
TD的发病机制尚不明确,主要有多巴胺受体超敏学说、氧化应激学说和突触可塑性失调学说。
临床上治疗TD较为困难,预防至关重要。
本文就TD的临床诊治进展进行综述,以进一步加深医务人员对该疾病的认识。
【总页数】8页(P644-651)【作者】王喜喜;万新华【作者单位】中国医学科学院北京协和医院神经科【正文语种】中文【中图分类】R746;R741.02【相关文献】1.国家级医学继续教育项目《根尖周病治疗临床新进展》、《牙体牙髓疑难病诊治临床新进展》研修班通知2.第四届国际眼科临床诊疗进展及药物临床试验研究高峰会议暨全国糖尿病视网膜病变、新生血管性眼病诊治新进展学习班报名通知3.国家级口腔医学继续教育项目：根尖周病治疗临床新进展、牙体牙髓疑难病诊治临床新进展研修班4.国家级医学继续教育项目——“根尖周病治疗临床新进展”、“牙体牙髓疑难病诊治临床新进展”研修班通知5.重型肝炎的临床诊治和研究进展(续完) 第八讲重型肝炎并发自发性细菌性腹膜炎的诊治进展因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
运动障碍性疾病
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案 ，并定期进行评估和调整。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，手术治疗可能是必要的。
手术治疗运动障碍性疾病的方法 包括脑深部电刺激、神经切除术 等，这些手术可以改善患者的症
运动障碍性疾病
汇报人： 2023-12-23
目录
• 运动障碍性疾病概述 • 运动障碍性疾病的治疗 • 运动障碍性疾病的预防与康复 • 运动障碍性疾病的案例分析 • 运动障碍性疾病的最新研究进
展 • 运动障碍性疾病的未来展望
01
运动障碍性疾病概述
以运动功 能紊乱为主要表现的神经系统疾 病，涉及运动、协调、平衡等多 方面功能障碍。
。
细胞和基因治疗
细胞和基因治疗是未来治疗运动 障碍性疾病的重要方向，有可能 从根本上改变疾病的治疗方式。
个性化治疗
基于患者的基因、环境和疾病特 征，未来将有更多的个性化治疗 方案，以提高治疗效果和患者的
生存质量。
患者生活质量改善展望
提高公众认知
通过教育和宣传，提高公众对运动障碍性疾病的 认识和理解，减少患者的歧视和压力。
03
运动障碍性疾病的预防与康复
预防措施
保持健康的生活方式
避免长期接触有害物质
合理饮食、规律作息、适量运动，避 免过度劳累和不良生活习惯。
如某些化学物质、重金属等，减少职 业病和环境污染对身体的损害。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢性疾病 ，降低运动障碍风险。
康复训练
物理疗法
如按摩、电刺激等，改善 肌肉力量、柔韧性和协调 性。
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括：
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍）
根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则：
药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展，更无法治愈 用药原则： 小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则，个体化治疗 药物治疗目标：延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减 少药物不良反应和并发症。
针灸治疗犬运动障碍性疾病的应用进展
针灸治疗犬运动障碍性疾病的应用进展作者：陈锦辉刘广文李金岭来源：《现代畜牧科技》2016年第11期针灸技术是中兽医针术和灸术两类技术的合称。
二者均在中兽医辨证论治指导下，按照补虚泻实的原则，激发经气的机能活动，疏通经络，活血化瘀，经络的功能内属脏腑，外络肢节，针灸可运行气血，营养阴阳脏腑，使机体各部的功能活动协调和相对平衡，以达到扶正驱邪达到防治目的。
常用的针灸种类：白针、水针、电磁针和激光。
多以白针与水针穴位封闭开展较多，对设备要求不高，操作简单。
具备设备条件的也可采用电磁针和激光等方式。
针灸通过刺激穴位、疏通经络、调和气血，已达到防治疾病及提高抗病力的功效。
治疗疾病的效果比较迅速和显著，特别是具有良好的兴奋身体机能，提高抗病能力和镇静、镇痛等作用。
尤其在肌肉、骨骼和神经系统疾病治疗方面，有着其他治疗方法无法比拟的疗效。
另外针灸还可以减少手术风险、降低费用、操作方法简便易行、副作用少或无。
根据文献记载，动物针灸最早在4000多年前的黄帝时期已出现，而第一本兽医针灸书《伯乐针经》在春秋战国时代诞生。
但是将其广泛地用于宠物疾病的治疗却是始于20世纪90年代以后。
针灸在宠物临床主要应用于：消化系统疾病、呼吸系统疾病、肌肉、骨骼和神经系统疾病、眼病、不孕症、以及中暑、休克、发热、减肥等。
尤其是在治疗运动障碍性疾病方面较多。
神经机能障碍性疾病是指在某种因素作用下，神经系统不能正常发挥其功能所致的肢体麻痹。
在宠物临床上，常见犬的神经障碍性疾病有面神经麻痹、舌麻痹、桡神经麻痹、椎间盘突出等。
张为民等通过电针治疗由于患腰椎间盘疾病导致的后肢运动障碍患犬时，根据患病部位的不同，在胸腰部选取悬枢、命门、百会、尾根、夹脊为主穴，阳关、关后、后三里、后跟、六缝为辅穴，轮流选穴电针治疗，每日1次，每次留针30min，同时结合每天2次患部按摩，以促进局部血液循环。
经治疗，有效率达87.5%。
徐斌等在治疗1只3岁泰迪犬由外伤所致的第三、四腰椎处急性脊髓损伤导致后肢瘫痪时采取白针、电针以及水针相结合的方法隔日施针1次，针灸4次即可行动自如。
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舞蹈样动作 常为双侧性 以面部最明显 肢体表现为一种极快的不规则无目的不自主
运动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动 作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒 躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转 以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠 时消失
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不自主运动的类型
➢ 运动障碍或异动症（dyskinesia） ➢ 震颤（tremor) ➢ 舞蹈征(chorea) ➢ 肌张力障碍(dystonia) ➢ 抽动症（Tic） ➢ 投掷症（Ballism） ➢ 手足徐动症(athetosis)
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➢ 运动障碍或异动症（Dyskinesia） ➢ 可指任何类型的不自主运动障碍 ➢ 但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张
➢ 临床上以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势 平衡障碍等为特征
➢ 主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元进行性 变性死亡，造成多巴胺生成障碍，残存神经元胞 浆中出现蛋白包涵体（Lewy小体）
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病因
➢ 病因未明，是综合性的
➢ 可能有关因素
➢ 年龄:老年变性为主要因素
➢ 年龄↑→ 黑质 DA 能神经元↓
➢ 肌张力增高 – 运动减 少综合症
➢ 病变部位：黑质
➢ 状体
旧纹
➢ 帕金森病
➢ 肝豆状核变性
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运动障碍疾病的特点
➢ 通常及基底节或多巴胺神经递质传导功能 紊乱有关
➢ 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动 能力本身，故肌力、感觉和小脑一般不受 影响
➢ 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧 张时加重，睡眠时消失
约而平衡
病理基础 递质生化异常和环路活动紊乱
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功能
➢ 综合调节运动功能 ➢ 维持姿势 ➢ 调节肌张力 ➢ 负责刻板动作及反射性运动
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主要临床表现
肌张力异常、不自主运动 两大综合征
➢ 肌张力降低 – 运动增 多综合症
➢ 病变部位 ：新纹状体 ➢ 小舞蹈病 ➢ Huntington舞蹈病 ➢ 抽动-秽语Syn. ➢ 肝豆状核变性
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基底节的组成
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
基底节
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
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三条神经环路
皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 苍白球环路
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递质生化
➢ 乙酰胆碱（兴奋性递质） ➢ 多巴胺（抑制性递质） ➢ 其他（5-HT、GABA、去甲肾上腺素等） ➢在神经冲动时起兴奋、抑制作用，互相制
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帕金森病 (Parkinson’s disease，
PD)
( 震颤麻痹,paralysis agitans )
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本病最早于1817年由 James Parkinson描述
中南大21 学
概述
➢ 帕金森病（Parkinson’s disease,PD）是最常见的 神经退行性疾病之一，人群患病率约为100200/10万
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➢ 肌张力障碍(dystonia) ➢ 指主动肌及拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起
的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征 ➢ 相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发性
和继发性；依据肌张力障碍的发生部位，可分 为局限性、节段性、偏身性和全身性 ➢ 常见于：扭转痉挛(torsion spasm) 、痉挛性 斜颈(spasmodic torticollis) 、Meige综合征 、 书写痉挛（writer’s cramp） 等
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➢ 投掷症（Ballism） ➢ 一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作 ➢ 可见于脑卒中或丘脑底核毁损后 ➢ 手足徐动症(athetosis)或称指痉症 ➢ 指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动 ➢ 需及扭转痉挛鉴别，前者不自主运动主要位于肢体远
端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以 躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征
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➢ 抽动症（Tic） ➢ 指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生
的时间不规则 ➢ 可以自己短时间（30-60秒）控制 ➢ 抽动秽语综合征或Tourette综合征：由表情肌、
颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病， 表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩 等；约有30％～40％的患孩因口喉部肌肉抽搐 而发出重复性暴发性无意义的单调怪声
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家族性帕金森病的定位及克隆
基因型 基因位点 PARK1 4q21-23
PARK2 6q25.2-27
PARK3 2p13 PARK5 4p14 PARK6 1p35-36 PARK7 1p36 PARK8 12p11.1-
➢
纹状体DA递质↓
➢ 环境：毒素(MPTP、杀虫剂)
➢ 遗传：易感性
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帕金森病的临床遗传学
➢ 帕金森病家族聚集现象：约10％～15％的患者 有阳性家族史，一级亲属患病的危险性是对照 亲属的2.3～3.5倍
➢ 双胞胎研究 ：Tanner 等在50岁前发病的双胞 胎中，单合子孪生对帕金森病患病一致率为100 ％，显著高于双合子孪生对的患病一致率17％, 提示早发性帕金森病及遗传因素关系密切
运动障碍性疾病进展
运动障碍疾病的定义
➢ 锥体外系： Extrapyramidal ➢ 锥体系以外的、及运动调节有关的结构
和神经通路（环路） 主要位于大脑基底节
➢ 运动障碍疾病：Movement Disorders又称 锥体外系疾病（Extrapyramidal diseases）
➢ 主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、 感觉及小脑功能不受影响的一组疾病
力障碍 ➢ 常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性
运动障碍(tardive dyskinesia，TD)或长期使 用左旋多巴后
中南大学湘雅医院12
➢ 舞蹈征（chorea） ➢ 在希腊文中指跳舞 ➢ 表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不
自主运动 ➢ 常伴有肌张力低 ➢ 多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变