恶性嗜铬细胞瘤治疗进展
转移性嗜铬细胞瘤
转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断及治疗进展杨嘉鑫，郑杨煌，施鸿金，王海峰，左毅刚，王剑松，张劲松昆明医科大学第二附属医院泌尿外科，昆明650101摘要：嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）是起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的副神经节瘤，可导致难治性高血压和高血压危象。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中PPGL被认为是恶性肿瘤。
有研究建立了联合临床、病理、分子标志物的预测模型评估PPGL的转移风险；间碘苄基胍（MIBG）显像和18F-脱氧葡萄糖PET/CT 对定位转移性PPGL的灵敏度和特异度明显优于CT；大约40%的PPGL与已知致病基因的胚系突变有关，因此基因检测可用于肿瘤复发或多发的诊断。
手术切除是治疗PPGL最有效的方法，然而对于转移性PPGL而言只能作为一种姑息性选择。
化疗对转移性PPGL整体效果不佳，131I-MIBG和肽放射性核素治疗转移性PPGL更有优势。
目前抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂以及程序性死亡受体1免疫检查点抑制剂的治疗价值有限，但随着新靶点的发现，靶向药物仍具有巨大潜力。
关键词：嗜铬细胞瘤；副神经节瘤；肿瘤转移；诊断；治疗doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.19.028中图分类号：R739.4 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）19-0111-05嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，组织来源于神经嵴，当位于肾上腺髓质时称为嗜铬细胞瘤，位于肾上腺外自主神经副神经节时称为副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤也可称为肾上腺内交感神经节瘤。
80%~85%的PPGL 来自肾上腺髓质，肾上腺外副神经节的副神经节瘤占15%~20%［1］。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中，PPGL被归类在非上皮性神经内分泌肿瘤，由于目前尚无可靠的组织学或分子标志物诊断PPGL的良恶性，PPGL均被认为是恶性［2］。
嗜铬细胞瘤诊治进展详解演示文稿
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
嗜铬细胞瘤诊治的进展
药物治疗的最新研究进展
新型药物的研发
针对嗜铬细胞瘤的发病机制， 研发新型的靶向药物，提高疗 效和安全性。
个体化治疗的研究
根据患者的基因组、表型等特 征，制定个体化的药物治疗方 案，提高治疗效果。
联合治疗的研究
探索多种药物的联合应用，以 提高疗效和减少副作用。
03
嗜铬细胞瘤的手术治疗进展
手术指征与原则
药物治疗
近年来，一些药物如酪氨酸酶抑 制剂等被用于术前准备，以降低 肿瘤组织活性，减少术中出血。
机器人手术
随着机器人技术的不断发展，越 来越多的医生开始采用机器人进 行嗜铬细胞瘤的手术治疗，具有 创伤小、恢复快等优点。
联合治疗
对于无法通过手术切除的肿瘤， 医生可能会采用联合治疗的方式， 如放疗、化疗等，以提高治疗效 果。
05
嗜铬细胞瘤的基因治疗进展
基因治疗的目的与原则
目的
通过修改或纠正异常基因，达到预防、 控制和治疗疾病的目的。
VS
原则
安全、有效、可行、可控，符合伦理道德 。
基因治疗方法与技术
01
02
03
基因转移技术
将正常基因导入靶细胞， 以取代或修复异常基因。
基因编辑技术
通过CRISPR-Cas9等基因 编辑工具，对异常基因进 行精确修复过阻断肾上腺素与α受体的结合， 降低血压和心率，缓解症状。常用 药物有酚妥拉明、哌唑嗪等。
100%
β受体拮抗剂
通过阻断肾上腺素与β受体的结合， 降低心肌收缩力和心率，降低血压。 常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔等。
80%
钙通道拮抗剂
通过抑制钙离子进入细胞，降低心 肌收缩力和心率，降低血压。常用 药物有维拉帕米、地尔硫䓬等。
嗜铬细胞瘤诊治进展
嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
嗜铬细胞瘤的临床诊治进展
PPGL的基因检测
指南内容 推荐：推荐对所有 PPGL 患者均应进行基因检测 推荐：对疑似有胚系突变的患者，应根据患者的肿瘤定位和儿茶酚胺生化表型 选择不同类型的基因检测 建议：建议对所有恶性PPGL 患者检测 SDHB 基因 建议：应到有条件的正规实验室进行基因检测，并进行相关的有针对性的基因 检测咨询
Raber et al：PPGL患者直立位时对血清3-甲氧基去甲肾上腺素缺乏反应。 Lenders et al ： 80例原发性高血压患者坐位采血清3-甲氧基去甲肾上腺素比仰 卧位休息30分钟后明显高出。 872例PPGL患者坐位采血增加2.8倍假阳性。
Arch Intern Med. 2000;160:2957–2963. Clin Chem. 2007;53:352–354.
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma and Paraganglioma (PPGL)
南京鼓楼医院病例回顾
主诉 临床表现 高血压病史 一般情况 生化检测 激素检测
其它检查
男性，72岁， 因“反复发作性头痛、多汗3年，伴阵发性心悸半月”
女性，48岁， 因“体检发现右肾上腺肿瘤一周”
阵发性头痛、大汗淋漓、心悸伴有恶心及干呕，发作时间约2小时，休 无任何不适症状 息后自行缓解，近一年体重下降20斤
指南内容
证据等级
推荐：诊断 PPGL 的首选生化检验为测定血游离MNs 或尿 MNs 浓度
高质量
检测方法建议：使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS/MS)或 液相色谱电化学检测方法(LC-ECD)
低质量
体位建议：对患者抽血检测血MNs时，应采取平卧位，诊断时也应采用相同体 位的参考范围
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤围手术期护理的研究进展
理［ Ｊ ］ ． 现代 中西医结合 杂志 ， ２ ０ ０ ８ ， １ ７ （ １ ０ ） ： １ ５ ７ ２ ．
８ 邹 志军． 多模 式 ｃ ｔ 指 导下 ｒ ｔ － Ｐ Ａ静 脉 溶 栓 治 疗 急 性 脑 梗 死 的护 理 研 究 ［ Ｊ ］ ． 现 代医院， ２ ０ １ １ ， １ １ （ ９ ） ： ６ ８～ ７ Ｏ ．
白 玉玲 ， 徐 文 文． 急 性 脑 梗 死 静 脉 溶 栓 的 护 理 体 会 １ ９ 吴凤芝 ，
［ Ｊ ］ ． 内蒙古 医学杂志 ， ２ ０ １ １ ， ４ ３ （ ７ ） ： ８ ９ ３— ８ ９ ４ ． ２ ０ 朱木林 ， 袁 云华， 刘庆虹 ． 尿 激 酶 静 脉 溶 栓 治 疗 脑梗 死 后 脑 出血 ２例 ［ Ｊ ］ ． 西部 医学， ２ ０ ０ ９ ， ２ １ （ １ ０ ） ： １ ６ ７ ５ ．
２ １ 李艳 ， 陈静 ， 杨蓉． 急性缺血性 脑卒 中使 用 ｒ ｔ — Ｐ Ａ静脉 溶栓
９ 周婷． 急性脑梗死 患者行 ｒ ｔ — Ｐ Ａ静脉溶栓治疗的护理 ｌ Ｊ ］ ． 全
科护理 ， ２ ０ １ 】 ． ９ （ ２ ） ： ３ ０ ０～ ３ ０ １ ．
１ Ｏ 慕海芹 ， 王艳 兰 ， 王瑞利． ３ ７例 急 性 脑 梗 死 尿 激 酶 静 脉 溶 栓 的护理体会 ［ Ｊ ］ ． 中 国 实用 神 经 疾 病 杂 志 ， ２ ０ １ ０ ， １ ３ ： ２ ０～ ２ ２ ． １ １ 王萍． 超早期 ｒ ｔ － Ｐ Ａ 溶 栓 治 疗 脑 梗 死 ９例 疗 效 观 察与 护 理
２ ３ 夏强 ， 钱令波． 心脑缺血一 再 灌注损伤 的机制及 防治策略研
后腹腔镜嗜铬细胞瘤手术治疗进展
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｓ ｈ ｅ ｎ ｙ ａ ｎ ｇ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｇ ｅ 第 １ ５卷
第 ４期
２ ０ １ ３年 １ ２月
后 腹腔镜嗜铬细胞 瘤手术治疗进展
樊 传好 。 ，孙桂 明
（ １ ．皖南医学 院研究生部 ，安徽 芜湖 ２ ４ １ ０ ０ ２；２ ．淮南市新康 医院泌尿外科 ）
随着手 术 技 术 不 断 进 步 ， 目前 已成 为 治 疗 肾 上 腺
目前 主要是 对 一 些 复 杂病 例 的 治疗 方 法 进 一 步 探
讨。
２ ． １ 临床 系列 研 究
一
腹 腔镜 手术 本 身 已被证 明是
疾 病 的金标 准 ¨ Ｊ 。腹 腔 镜 肾上 腺 切 除 术 发 展 经
１ ９ ９ ３年 报道 了首 例 后 腹 腔 镜 肾上 腺 切 除 手 术 ，最 初 仅适用 于小 的 良性 病 变 ， 目前 已应 用 到 肿 瘤 直
径＞ ６ ｃ ｍ，甚 至 恶 性 肿 瘤 的病 例 Ｊ 。经 腹 膜 后 途
症 比较 无 明显 区别 。Ｎ ａ ｕ等 对 比经 腹 腔镜 治 疗
历 了从 经 腹 膜 途 径 、经 腹 膜 后 途 径 ，再 到 单 孔 腹
种安 全 有 效 的方 法 ，并 且 不 增 加 Ｐ ＨＥ Ｏ 患 者 心 血 管风 险 ＿ １ １ ６ ３ 。Ｔ ｉ ｂ ｅ ｒ ｉ ｏ 等¨ 研究 报告 经腹 腔镜 和
开放 两 种手 术 方 式 术 中血 流 动力 学 的 变 化 和并 发
嗜 铬细胞 瘤 （ ｐ ｈ ｅ ｏ ｃ ｈ ｒ ｏ ｍ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｍａ ，Ｐ Ｈ Ｅ Ｏ） 是
一
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疗 性 铬 胞 重 方 。 ｅｙ等１ 动 恶 嗜 细 瘤的 要 法 Ｍｌｋ ［的 ｎ ７ １
物实验证明， 用中和 性抗体抑制 Ｖ Ｇ 分泌能有效 ＥＦ 抑制异体移植 的前列腺癌和其转移灶的生长。 Ｚ ｌ 等〔 用Ｖ Ｇ 和性抗体ｍ ６ 抑制异体移 ｉ ｅ １ Ｅ Ｆ中 ｅ ｋ ８ １ ４１ 植鼠 嗜铬细胞瘤的血管形成， 结果发现治疗后肿瘤 体积仅为对照组的 ６％， Ｖ Ｇ 表达明显减少。 ０ 且 ＥＦ 因此， 用抗Ｖ Ｇ 抗体治疗无法手术的恶性嗜铬细 ＥＦ
素、 胺的 多巴 含量明显高于良 Ｒｏ １ 性，ａ等［研究还指 ］
出恶性嗜铬细胞瘤中血浆嗜铬粒蛋白Ａ含量显著
恶性嗜铬细胞瘤临床表现复杂， 术前术中均呈 良性表现的肿瘤术后亦可 出现转移。Ｍ ｒａ ａ ｏ ｋｗ ｉ 等［报道 １ ［ ３ １ 例左肾上腺嗜铬细胞瘤患者术后 １ 年 ０ 出现肝转移， 而其最初组织学及术后随访均未见异 常表现， 遂行开放性肝右叶切除， 术后患者健康状况 良 好。有资料表明， 像此类 良 性表现的嗜铬细胞瘤 术后出现转移的比例可高达 ８ ％一９ ％。对于良性 表现的嗜铬细胞瘤术后长期随访尤为重要， 嗜铬细 胞瘤复发平均时间为 ７８ 患者自 ． 年， 觉症状、 血儿茶 酚胺含量、 影像学检查均为随访内容。由于恶性嗜 铬细胞瘤复发率高， 转移病灶通常多发， 最常见于骨 骼， 其次为肝、 腹膜后、 上腺等， ’ 肾 治疗困难， 能对转 移灶成功行手术根治的情况非常少见。 腹腔镜手术不是恶性嗜铬细胞瘤治疗的适应 证， 腹腔镜肾上腺切除的绝对禁忌证为周围组织或
无法手术的恶性嗜铬细胞瘤可能成为有价值的治疗
手段 。
参 考 文 献
９ － Ｔ －ｔｏｄ 和 他 体 导 肤 物 ｏ Ａ ｃｅｉ等 其 受 介 的 类 质 Ｙ Ｏ ｏｒｔ Ｄ ｅ
或其类似物也已 在动物实验或临床应用中 显示了 治 疗恶性嗜铬细胞瘤的巨 大潜力〔 １ ２ ３
２３ 核素一 ． 细胞膜扰体
高 性； ｃ 等２ －ｓ ｏｄ ａｉ 为 于良 Ｐ ａ ［ （ ｌｒｏ ｍｎ 示 ａｋ １ Ｉ］ ｐ ｅ 用６ Ｆｆ ｏ ｕ
踪剂的 正电 子发射计算机断层扫描（ 三） Ｒ １ 技术研究 ， 发现恶性嗜铬细胞瘤 Ｐ Ｔ图像有明显异常， Ｅ 而大多 数良 性则图 像正常。术前这些判断对于术式选择、 术中处理均有指导意义。术中如探查到瘤体巨大、 有包囊和周围 组织浸润时应考虑其恶性倾向， 原则 上手术应切除可见肿瘤组织， 去除周围软组织和局 部淋巴 并行临近组织探查以去除所有可能存在 结，
ＣＤ Ｖ 化疗过程中 可出 现高血压危象、 血白细胞 数减少和胃 肠神经系统毒性， 治疗过程中应检测血 常规变化以调整用量。联合化疗配合放射性核素治 疗可减少化疗药物剂量， 缩短治疗时间并减少并发
症产生。 ４ 其他治疗
明缩［ 显 小， ， ］ 。
Ｍ ‘ 治疗效果往往是暂时的，ｉｏ 等［研究指 Ｉ Ｓｓ ９ ｓｎ １ 出， 治疗中 能达到完全效应的比 例甚小， 年内几乎 ２ 均 有复发或转移口 Ｉ Ｉｃ主要副作 Ｆ Ｋｉｒ ， ｏｎｒ ． ｇｅｔ ｈ ｝ Ｒｏ ｅ Ｈ Ｏ＇ ｏＤ Ｍ ｌｔｎ ｐ｝ ｒ ， ｃ Ｒ Ｃｎ Ｔ ａ ｎ ｈ ｏ ｅ ｉ
ｔ － ，０ ，６６ ： ５１５ － ２Ｗ ３（ ）１４－０２ ０
：
ｃｒ ｆｎ ｎｌ ｒ ｓ ｉｍ ｎ ｔｓｍ ｃ ｒ ｔ ｎ． ｅ ａｆ ｇａｕ ｔ ｎ ｎ ｔ ｅｄ ｐ ｓ ｔ ｔ ａ ｅｔ Ｈ ｐｒ ｈ ｍ ｉ ｒ ｅ ｏ ａ ｔ ｅｔ ｏ ｍ ｅ ｙ －
国 学 外医 肿瘤学分册２０ 年２ ０４ 月第３ 卷 １ 第２ Ｆｒ ｎ Ｓｉ ｃ Ｓｃ Ｆｂ ａ ２０， ． ｏ 期 ｏ ｉ Ｍ ｄ ｎ ｌ ， ｒ ｒ ０４ Ｖｌ １ ． ｅ ｅ ｃ ｇ Ｏ ｏ ｅ ｅ ｕｙ ｔ ｏ３， Ｎ２
恶性嗜铬细胞瘤治疗进展
邵鹏飞综述 钱立新审校
摘要 恶性嗜铬细胞瘤由于缺乏早期诊断依据而给临床治疗带来一定困难。出现转移灶的恶 性嗜铬细胞瘤预后通常不佳， 总体治疗效果尚不令人满意。近年来恶性嗜铬细胞瘤在治疗方法和 效果上有一定进展， 现从手术治疗、 放疗、 化疗、 介入治疗等方面综述。 关健词 嗜铬细胞瘤； 外科手术， 腹腔镜； 放射性同位素
作者单位： １０９ ２０２ 南京医科大学第一附屁医院泌尿外科
万方数据
瘤， 对于术后高血压而考虑到残留病灶存在时， 也使 用放射性核素缓解儿茶酚胺过度分泌和病灶转移产 生的症状， 如高血压、 骨转移造成的疼痛等， 但无法 治愈。 放化疗等治疗效果可以 用肿瘤体积变化和血 生化水平的改变来表示： 完全效应（ 肿瘤消失， 血生 化水平恢复正常） 、 部分效应（ 肿瘤缩小）５％， ０ 血生 化水平减少）５ ％）微效应和无效应。最近， ｎ ０ ， Ｍｅ－
胞瘤可能成为重要手段口 近年来有学者在 门 勺｝ 弓导下对恶性嗜铬细胞瘤 行肿瘤内乙醇注射消融治疗， 使嗜铬细胞瘤及其转 移灶坏死、 消失， 取得良 好效果。这种微创性治疗对
Ｅｉｓ 等 」 Ｉｏｒｔｅ 疗３例 经 ” 川 ｎ ｃｅｉ 治 ０ 神 ｒｓｎ 〔用 －ｔｏｄ ｋ ｏ
内 分泌肿瘤， 对抑制激素释放和肿瘤细胞增殖取得 了 很好的 效果。 副作用主要为骨盈抑制。 其他药物 如川 ｎ Ｉ 四氮四乙酸环十二烷（ Ｏ Ａ － ｔｏｄ， 一 Ｄ Ｔ ） ｃｅ ｉ ｏ ｒ ｔｅ
抗铆胚抗原（Ｅ ） 路 Ｃ Ａ 的抗体用于甲状腺髓质癌的治 疗， 但由于肿瘤体积较大治疗效果不理想。Ｋａ阮 ｒ ｒ ｅ
Ｂｄ 等川 ｏ ， ｔ通过使用增强粘附系统（Ｅ ） Ａ Ｓ的双步
免疫技术治疗小复发病灶， 疗效较好。
３ 联合化疗
ｚ 等［采用脱氧葡萄糖（Ｄ ） ｅ ７ ｌ １ Ｆ Ｇ 为示踪剂的ＰＴ影 Ｅ 像技术， 也能有效评价核素治疗效果。目 前放疗适
的组织形态学依据， 恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断较 为困难， 前惟一的标准为非嗜铬细胞瘤区域恶性 目 转移灶的出现， 而此时肿瘤一般已发展至晚期， 预后 通常不佳。恶性嗜铬细胞瘤平均 ５ 年生存率仅为
胞瘤， 原则上手术以去除原发灶和转移灶， 但此时患 者往往已 无法获得手术根治， 可在术后辅以姑息性
治疗。
ＭＩ Ｂ Ｇ的平均治疗剂量为５３Ｂ ， ． ｑ产生的效应比 Ｇ 例 为３％ ＇Ｉ Ｉ ９ ３－ Ｂ ． Ｇ的治疗效应与每克肿瘤吸收剂 ＇ Ｍ 量和肿瘤体积密切相关， 其直径应尽量小于 １ 一２ ｃ 保 ｍ以 证放射性药物的良 好摄取［。由 ８ 于临床中 １
更多见的是较大体积的肿瘤， 应先行手术切除瘤体 后 再进行放疗， 以清除残留病灶和预防转移。 Ｉ Ｍ －
ｐ－ ｏ ｅ ｉｉｔ ｏｒ ｈ （Ｅ ） ｄｉ ｏ ｄ ｇ ｓｃ ｌ ｍａａ ＋ ｌ ａ ｉ Ｐ Ｔ ａ ｎ ｇｆ ｉ ｎ ｔ ｌａ ｅ ｎ ｇ ｐ ｃ ｃ ｎ ｒ ａｏ ｉ ｏ － ａ ｃ
万方数据
１４ ５
国外医学肿烟学分册２０ 年２ ０４ 月第３ 卷第 ２ １ 期 Ｆｒｇ Ｍ ｄ ０－ ｏ ｉ ｏ Ｓｉ ｅｎ
用的药物可分为 ３ 类。 ２１ １ 间 映午孤 ． ３一 一 １１ 通过儿茶酚胺结节内再摄取方式发挥治疗作 用， 最常用的是１１ 碘节呱（ ＩＧ ｏ ９ ３－ １ 间一 Ｍ Ｂ ） ９ 年欧 １ ９ 洲 放射性核素治疗会议统计 １ 例嗜铬细胞瘤１１ ４ ３ ３－ １
恶性嗜铬细胞瘤化疗的适应证同放射性核素治 疗。用于缓解儿茶酚胺过度分泌产生的症状， 属姑 息性治疗。临床上通常使用 Ｃ １化疗方案（ Ｖ） 环磷 酞 胺＋ 达卡巴喷十 长春新碱） １ ， 天为一治疗周期。 ２ 有研究表明此方案的血生化效应比 例可达６．％ａ ４３ 近年来不断有报道采用 Ｃ １化疗使有转移灶的恶 Ｖ〕 性嗜铬细胞瘤血儿茶酚胺减至正常， 转移灶的体积
用口
血管形成是肿瘤发展和浸润的重要前提， 其中 血管内皮生长因子（ Ｅ Ｆ 的过表达是其重要特 ＶＧ ） 征。 ａｅ等【 对 １ 例嗜铬细胞瘤组织的血管形 Ｆｖｒ １ ９ ｉ ６ １ 成研究后发现， 恶性嗜铬细胞瘤血管构造均异常， Ｖ Ｇ 表达明显高于良性。 Ｖ Ｇ ＥＦ 用 Ｅ Ｆ中和性抗体 来抑制其表达从而抑制肿瘤的血管形成可能成为 治
１ ， ｂｕ ｒ ０ ４ Ｖｂ ． Ｎｏ ２ Ｓ － Ｆ ｒａｖ２ ０ ｅ ｌ３ ． ． １
ｉｔｎ ｈｕ ｒｒ ｙ ｎ． ｅ ｎｏ， ３ ｌ： ８ ｏｐｅ ｈ ｒ ｃｕ ａＨ ｐ ｅｓｎ２０， （） ． ｚｉ ｆ ｃ ｏ ｎ ｔ ａｏ ｙ ｒ ｉ ０１ ８ ６ ｔ －
３ ｒ ａ ａ Ｓ ｋ Ｍ， ｎ Ｍ， ｌ ｌｎｎ ｐｔｃｒｒｅ － Ｍｏ ｋｗ Ｔ， ｉ Ｕ ｏ ｅ ａ Ｍａｇａｔ ｍ ｈｏ ，ｙ ｉ ｍｕ ｎ ｔ ｉ ． ｈ ｎ
４％， ０ 如何积极有效地治疗以提高生存率成为觅待 解决的问题。现就国内外恶性嗜铬细胞瘤治疗进展
作一综述。 １ 手术治疗
早期积极地进行手术以切除恶性病灶是临床治 疗大部分恶性肿瘤包括恶性嗜铬细胞瘤的有效方 法， 也是根治的惟一途径。对单发肾上腺或肾上腺 外嗜铬细胞瘤， 术前判断其良 恶性质较困难， 但仍有 一些临床依据可对其恶性倾向 做出 初步估计。 一般 认为： 恶性嗜铬细胞瘤体积明 显大于良 且易浸润 性， 临 近组织血管； 恶性嗜铬细胞瘤患者血去甲肾上腺
的残留病灶， 防止因术后复发或转移而使患者失去 手术根治的机会。对于已经发生转移的恶性嗜铬细
道［。 ６ 但术中一旦发现有邻近组织浸润或转移表 ３ 现， 应立即转为开放性手术， 尽可能清除病灶。 以
２ 放射性核索治疗 放射性核素治疗是一种姑息性治疗方法， 适用 于无法手术或已形成复发转移病灶的恶性嗜铬细胞
制， 与 物 量 但 药 剂 并无明 关系。 ｏ 等 １ 剂 显 Ｒｓ 【用大 ｅ ０ １ 量＂ －Ｉ 治疗发现可较以前提高患者生存率， ＇ Ｂ Ｉ Ｇ Ｍ
并可达到完全效应。也有学者认为延长治疗时间可 解决复发问 有的 题， 患者可治疗 ２ 年甚至更长。 一３ 近年来，＇ Ｂ； ＂Ｉ Ｉ 联合多药物化疗方案证明也能 － （ Ｍ 增强治疗效果。 ２２ 核素一 长抑素类似物 ． 生 由于恶性嗜铬细胞瘤生长抑素的受体过度表 达， 用放射性核素标记生长抑素的类似物奥曲肤 （ ｔｏｄ） ｏ ｒ ｔｅ ｃｅ ｉ 可特异性结合于受体起到诊断和治疗作