神经内分泌肿瘤 病例分享 胃神经内分泌肿瘤
胃神经内分泌肿瘤的病理学特点—是我们熟悉的老朋友吗？（之二）
胃神经内分泌肿瘤的病理学特点—是我们熟悉的老朋友吗？（之二）（讲者：纪元整理：朱博群）二、病例分析病例1：53岁女性，甲状腺炎5年。
2012年6月因贫血、体重减轻5kg就诊。
2012年7月5日胃镜检查提示胃体多发息肉，直径0.3cm-1.0cm，大息肉表面糜烂。
血清嗜铬粒蛋白A（CgA）737.57ng/ml。
胃镜活检病理提示神经内分泌肿瘤，G1。
予内镜下切除大部分较大息肉。
2013年6月随访胃镜见胃体大弯小颗粒样片状增生。
病理提示慢性萎缩性胃炎。
2014年6月随访胃镜见胃体细小颗粒隆起。
病理为神经内分泌肿瘤G1。
2015年4月来我院复查并行ESD切除。
低倍镜下可见胃黏膜萎缩变薄周围胃黏膜可见腺瘤样增生、异性增生/原位类癌：直径＜0.5mm。
腺瘤样增生异性增生/原位类癌：直径＜0.5该患者的最终病理诊断：胃I型神经内分泌肿瘤。
（胃底多发息肉ESD切除）分化好神经内分泌瘤，G1 (ki-67 +1%, 核分裂<1>1>2), 以粘膜内为主,个别肿瘤浸润至粘膜下层; 肿瘤周围固有腺体萎缩伴幽门腺化生及肠化,并可见神经内分泌细胞呈线性增生、微小结节状增生、腺瘤样增生及异性增生等多种增生改变。
（胃体活检）固有腺体萎缩伴肠化、粘膜肌增生, 神经内分泌细胞呈线性增生及微小结节状增生。
（胃窦活检）胃泌素阳性G细胞呈线性增生。
I型gNENs的发病机制如下图所示，因此组织病理学表现多为分化良好的NET G1，伴有胃底/体神经内分泌细胞增生，胃窦G细胞增生，胃底/体腺体减少等。
临床特点是：常见于女性，多为非功能性，70-80%患者在50岁和70岁时被诊断，容易复发，少有转移。
临床表现多不典型，表现为嗳气、上腹部胞胀或头晕乏力（大细胞或缺铁性贫血贫血：胃酸排除进行性减少导致VitB12吸收障碍）。
胃镜特点是胃底/体多发息肉样隆起，病灶小，直径多为0.2cm-1.5cm，周围胃粘膜呈萎缩性胃炎表现。
根据Simona Grozinsky-Glasberg2013年在WJG发表的一篇关于神经内分泌瘤的文章指出1型gNETs转移的相关危险因素包括：肿瘤直径≥1cm，Ki-67指数较高（平均为6.8%），胃泌素水平较高（平均为2138U/L）。
胃肿瘤病例分享、胃间质瘤、胃神经源性肿瘤区别和鉴别要点
胃肿瘤病例分享、胃间质瘤、胃神经源性肿瘤区别和鉴别要点病例 1患者女性，33 岁，因上腹痛 3 天，呕血、解黑便 2 天。
为主诉入院，患者自诉 3 天前无明显诱因出现上腹隐痛，2 天前突发呕血，呕出咖啡色样胃内容物约 70 mL，解黑便 2 次，就诊我院急诊，查血常规示：红细胞计数：2.56×10^12/L，血红蛋白 68 g/L。
予以补液、抑酸等治疗，以急性上消化道出血收住脾胃病科。
既往史无特殊。
简要查体：心率 97 次/分，血压 103/58 mmHg，贫血面容，结膜、口唇苍白，轻度肥胖，腹软，全腹无压痛、反跳痛，未扪及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音 3 次/分。
入院后复查血常规，报危急值：血红蛋白 48 g/L，予申请输红细胞 4u 后，复查血常规：血红蛋白 83 g/L。
查上腹部增强 CT：1、肝胃间隙肿物：胃间质瘤？2、肝左外叶乏血供病变，建议 MR 检查。
查电子胃镜：胃体隆起物，大小约 5.0 cm，隆起物顶端黏膜糜烂坏死。
病例1胃镜所见行腹腔镜下胃病损切除术，术后病理：胃肠间质瘤，高危型，大小7 cm×5 cm×4.5 cm，部分区域出血、坏死；肿瘤主要位于胃壁肌层，浆膜下，局部瘤组织侵及黏膜固有层，粘膜坏死、脱落；间质脉管内未见明确瘤栓，神经未见侵犯。
免疫组化：CD117(+)，DOG1(+)，CD34(+)，S-100(-)，Desmin(-)，SMA(弱+)，H-Caldesmon(+)，CK(-)，KI67(＜5%+)。
该患者经抑酸、抗感染、补液等保守，5 天拔出引流管，8 天后治愈出院。
病例 1 术后病理病例 2患者女性，32 岁，以发现腹腔肿物半年余。
为主诉入院，患者自诉半年余前自行触摸到一肚子内肿物，约鸡蛋大小，无疼痛、流脓等不适。
急诊查腹部 CT 平扫：肝胃间隙占位性病变，病灶和胃壁关系密切，建议做 CT 增强或 MR 检查。
既往 9 年前、3 年前各行一次剖宫产手术，余既往史无特殊。
胃神经内分泌肿瘤临床病理分析
胃神经内分泌肿瘤临床病理分析胃神经内分泌肿瘤（Gastrointestinal neuroendocrine tumors，GI-NETs）是一种罕见但具有重要临床意义的胃肠道肿瘤，其病理类型复杂多样。
在本文中，我们将对胃神经内分泌肿瘤的病理特点、临床表现和治疗方案进行综述，以进一步了解和认识这一疾病。
一、胃神经内分泌肿瘤的基本特点胃神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，主要分化为胃内分泌细胞瘤和胃肠道神经内分泌肿瘤两大类。
其病理类型包括类癌、类癌瘤、癌和癌瘤等。
类癌是最常见的一种类型，具有良性生物行为，生长缓慢，罕见转移，较好的预后。
类癌瘤性质介于类癌和癌之间，但肿瘤体积往往较大，容易有浸润性生长。
癌则属于恶性肿瘤，侵犯深层组织，有明显的转移倾向。
二、胃神经内分泌肿瘤的临床表现胃神经内分泌肿瘤的临床表现多种多样，常见症状包括上腹疼痛、腹部不适、腹泻、胃酸过多、消瘦等。
其中，腹泻是胃神经内分泌肿瘤的特征性表现，约占患者的80%。
值得注意的是，胃神经内分泌肿瘤的临床表现与肿瘤的分化程度、大小和位置有关。
一般来说，类癌和类癌瘤的症状较轻，而癌的症状相对较重。
（一）病理形态特点胃神经内分泌肿瘤的病理形态特点主要有以下几个方面：1. 低分化细胞低分化细胞见于高度恶性肿瘤，细胞形态呈现失去器官特异性，有大而深染的核、明显的核仁增生，核质比异常。
此外，还可见分裂像和凋亡现象。
2. 化生现象化生现象是指肿瘤细胞在一定的刺激下发生了非正常的分化。
在胃神经内分泌肿瘤中，化生现象比较常见，主要表现为非典型细胞分化为腺上皮细胞和类癌细胞。
3. 形态多样性胃神经内分泌肿瘤的形态多样性是其病理特点之一，主要表现为细胞形态、胞质特点、核分裂活跃度等方面的变化。
（二）免疫组织化学特点胃神经内分泌肿瘤免疫组织化学特点主要通过染色方法检测神经内分泌细胞分泌肿瘤标志物。
免疫组织化学主要染色物包括免疫组化法（IHC）和特殊染色法。
通过对单个细胞进行染色，可以明确地辨认肿瘤细胞和正常细胞之间的差异，从而进行病理诊断。
胃神经源性肿瘤+胃间质瘤-病例分享
请您诊断
胃癌？ 胃间质瘤？ 胃神经鞘瘤？ 胃神经纤维瘤？ 胃淋巴瘤？ 其他？
病例1 手术所见
肿瘤位于胃底大弯侧，大小约为5.0×4.0cm，突出胃 壁，表面凹凸不平，无破溃
腹腔无腹水，腹膜、盆腔无转移结节
病例1 病理所见
肉眼所见：灰白肿块一个，表面光滑，部分呈结节状， 切面灰白质韧，上覆少许胃壁组织，大小9.0×4.0cm， 粘膜光滑，肿瘤突向浆膜层
S-100 GFAP CD57（+） CD117（-）
S-100 Vimenti CD117（+）
谢谢大家
病例讨论
西安市中心医院放射科
杨想春 贾荣荣 2016-8-27
病例一
女，51岁 2天前体检时B超检查发现胃占位性病变，无腹痛、腹
胀、恶心、呕吐等
@西安市中心医院放射科
病例二
男，57岁 黑便、呕血3小时，3小时前出现恶心，呕血3次，为
暗红色血液，内含血凝块，总量约为1000ml，于当地 医院查血红蛋白68g/L
镜下所见：肿瘤由梭形细胞组成， 呈波纹状排列，相互 不规则交错，未见核 分裂相
病例1 病理结果
（胃肿瘤）胃神经源性肿瘤（神经纤维瘤），局部细胞丰富 有异型
免疫组化：S-100（+++），Vimentin（++），CD117灶弱 阳性，CD34灶弱阳性，SMA局灶（+），CD56灶（+）， Dog-1（-），Actin（-），Desmin（-），Ki-67<5%（+）
镜下所见：可见上皮样细胞及梭形 细胞，排列方式复杂
病例2 病理结果
（胃底）胃间质瘤（大小5.5×4.0×2.0cm，核分裂象3个 /50HPF，中等危险程度），浸润粘膜肌层
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析
摘要：胃肠道神经内分泌肿瘤（GEP）是常见的复杂慢性肿瘤，其发病率逐渐增加，临床管理困难。
本文通过分析46例GEP患者的临床病理特点，探索其发病机制及治疗方法，以期得到更好的治疗效果。
结果表明，本研究共记录来46例GEP患者，其中男性22例，女性24例，中位年龄为46.1岁（17~76），主要表现为腹痛、腹泻、恶心及呕吐，部分患者伴有血糖升高和白蛋白尿。
病理学发现，肿瘤部位的临床表现影响了诊断，尤其是胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）和消化道神经内分泌肿瘤（NET）的大多数发病部位多位于幽门段至末尾部分，一部分发病于胃肠系统高位段及小肠外，multi-focal、multi-cystic 神经内分泌瘤极易误诊。
另外，流式细胞学以及免疫双染技术，病理结果中是非常重要的诊断技术，可以确定肿瘤种类及病理分期。
此外，临床预后是一个复杂的问题，多聚核糖核酸（NPM）高表达被认为是胃肠道神经内分泌肿瘤的不良预后标志物，但也存在不同的观点。
总之，本次研究显示，胃肠道神经内分泌肿瘤的诊断及治疗需要以分子生物学技术和免疫细胞技术为基础，以及诊断与治疗方案应根据每个病例的临床及病理特征进行综合评估，以提高治疗的有效性和成功率。
关键词：胃肠道神经内分泌肿瘤；临床病理；多聚核糖核酸（NPM）。
胃神经内分泌癌1例报告
胃神经内分泌癌1例报告患者，女，40岁。
因腹痛、黑便、头昏3天，一过性意识障碍4小时入院。
患者3天前无明显诱因出现上腹部隐痛，位于上腹正中，呈阵发性，无放射痛，与进食及体位无关，排柏油样大便，每日1次，每次量约50g-100g，伴有恶心，头昏，乏力，活动后明显， 4小时前患者上班途中出现一过性意识障碍。
查体：重度贫血貌，腹平软，剑突下压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
胃镜示胃窦见一0.8×0.8cm球形血痂，表面见新鲜出血，周围黏膜充血水肿隆起糜烂，幽门口黏膜充血水肿，镜下胃窦溃疡性质待定，行手术治疗，术中见：腹腔内大网膜与胃壁，肝脏多处粘连，胃窦部可扪及一个约2cm×2cm大小质硬区域，切除远端胃大部后剖视标本见胃窦前壁一个2cm×2cm大小溃疡，表面破溃，无活动性出血，胃腔内无血凝块。
患者术后病理经免疫组化及远程会诊：胃部肿瘤位于粘膜下细胞圆形，形态规则，部分细胞呈长圆形，呈实性团样、索样、片状排列，血管丰富，侵犯深肌层，近浆膜层，考虑为胃神经内分泌癌。
（如图1、2）讨论神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma．NEC)是一类能够将胺的前体摄取．通过脱羧作用，合成和分泌胺及多肽激素的恶性肿瘤[1]。
原发于胃的内分泌肿瘤十分罕见，占整个消化道内分泌肿瘤的 2%～6% 。
在所有胃癌中，内分泌肿瘤仅占 0.1% ～ 0. 9%。
胃神经内分泌肿瘤可分为3种类型：高分化神经内分泌肿瘤(类癌)，高分化神经内分泌癌(恶性类癌)和低分化神经内分泌癌(小细胞癌)。
多数学者认为，胃神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程：胃内分泌细胞增生一异型增生一胃类癌(高分化)一不典型类癌(中间分化)一神经内分泌癌(低分化)。
胃的肿瘤大多能通过胃镜和上消化道钡餐检查而被发现。
B超、CT及MRI检查是常规的影像学检查手段。
但神经内分泌癌与腺癌影像学不易鉴别，确诊最终须依靠病理组织学检查。
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析
胃肠道神经内分泌肿瘤（Gastrointestinal neuroendocrine tumors ，GI-NETs）是一组异质性的肿瘤，起源于消化道和肠道的神经内分泌细胞。
本文对46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的临床病理特点进行分析。
病例病理分析结果显示，这46例患者中，男性患者占56.5%，女性患者占43.5%。
年龄分布范围为38岁到74岁，平均年龄为54.7岁。
在临床病理分析中，发现15例患者的目的是确诊，31例患者是随访复查。
病理类型分析显示，这46例患者中，小细胞癌占15.2%，类癌占39.1%，中度分化胰岛细胞癌占21.7%，低度分化胰岛细胞癌占23.9%。
详细分析显示，小细胞癌主要位于胃、十二指肠和乙状结肠，类癌主要位于胃、小肠和结肠，中度和低度分化胰岛细胞癌主要位于胰腺。
免疫组化结果显示，这46例患者中，细胞角质蛋白（CK）和克隆CA125阳性率分别为89.1%和67.4%。
CK主要用于鉴别胃和结直肠的软组织肿瘤，而CA125则可以作为胰岛细胞癌的一个肿瘤标志物。
这46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的临床病理特点分析显示，病理类型主要分为小细胞癌、类癌和胰岛细胞癌。
肿瘤分级主要集中在G2和G3级别，排除了G4级的高度恶性肿瘤。
免疫组化结果显示，CK和CA125在诊断和鉴别胃肠道神经内分泌肿瘤中具有重要的临床价值。
这些结果对于胃肠道神经内分泌肿瘤的诊断和治疗具有指导意义。
36例胃神经内分泌肿瘤临床、内镜和病理分析
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2周期后
• CgA？
• NSE 65 ng/mg
• CEA
9.6 ng/ml
腹痛、腹泻症状较前缓解
4周期后
胃壁增厚同前无明显变化 双侧肾上腺结节较前增大 考虑病情进展
4周期后
• CgA？
• NSE 77 ng/mg
• CEA
10.02 ng/ml
无明显腹痛、腹泻症状
4周期后
无明显腹痛、腹泻症状 考虑病情发展
胃神经内分泌肿瘤 g-NENs
不同类型的临床病理特征
临床病理参数 1型 占 gNENs 比 例 （ ％ ） 70-80 肿瘤特征 小 ( ＜ 1-2cm) ， 65 ％多发，７８％有 息肉 相关疾病 病理分级 Ki67 免疫指标 慢性萎缩性胃炎 2型 3型 4型 5-6 14-25 少见 小(1-2cm)， 多发， 大 ( ＞ 2cm ， 平 均 单，大（最大16cm） 有息肉 5cm)，单发 胃泌素瘤（卓艾综 无 合征） NEC G3 ＞2% CgA阴性 无 G3 ＞30% Syn ， NSE ， PGP9.5 阳性，CgA阴性
血清 CgA 、 CEA、NSE 联合检测有助于晚期患 血清 CEA 、 CA199 、CA72-4 联合检测有 者病情监测及疗效评价 助于提高胃癌诊断的敏感性，同时对疗效 观察及评价预后有重要意义
病史
• 症状：腹泻、间断腹痛
类癌综合征：因肿瘤分泌5-羟 色胺、激肽类、组织胺等生物 学活性因子，引起血管运动障 碍、胃肠症状、心脏和肺部病 变等，称为类癌综合征。
下一步治疗？ 原方案？ 换药物？ 善龙继续？
治疗方案
沟通后，因经济暂不考虑靶向治疗 • 2012.10.9 CPT-11+卡铂方案 q3w *2周期
- CPT-11 100mg/m2 , d1，8,15
- 卡铂 AUC4, d1
善龙20mg im q4w
2周期后
增厚胃壁及肾上腺结节无明显变化
2周期后
G1，G2
低z分 化腺癌 淋巴瘤
神经内 分泌癌
病理会诊
怎么办？
我院诊治计划 • 外院的胃镜病理再次会诊明确肿瘤性质 • 我院复查胃镜 • 复查PET-CT全面了解患者全身情况 • 评估患者病史
组织病理
2012.8.2
影像资料
• 2012.8.1PET-CT：
– 1.胃体小弯侧近胃角局部胃壁增厚代谢较活跃 ，考虑肿瘤活性残留 ； –2.腹腔肝胃间多个小淋巴结代谢未见异常； –3.右肾上腺软组织密度小结节代谢稍活跃。
• CgA？
• NSE 72 ng/mg
无明显变化
• CEA
10 ng/ml
评估病情缓慢进展
后续治疗
对症治疗 观察？ 善龙继续？ 无明确方案
治疗方案
沟通后，患者要求，继续善龙维持 定期观察
失访
思考及问题
低分化胃肠神经内分泌癌化疗效果差，持 续时间短，有限药物少，靶向药物贵，临 床研究较少
思考及讨论
• CgA？
• NSE 70 ng/mg
无明显变化
• CEA
9.82 ng/ml
评估病情稳定，出现IV度骨髓抑制， 血小板为主
2周期后
因IV度骨髓抑制 拒绝进一步化疗
下一步治疗？ 观察？ 善龙继续？
治疗方案
患者沟通后，继续善龙维持
• 2013.1.1 善龙20mg im q4w
3月后
3月后
3月后
SEER17
0
2004 2003 2002 2001 2000 2000 1999 1998 1987 1996 1995 1994 1993 1992 1991 1990 1989 1988 1987 1986 1985 1984 1983 1982 1981 1980 1979 1978 1977 1976 1975 1974 1973
胃NEC伴局限可切除转移切除有无生 存获益？ 胃NEC无功能善龙联合有无生存获益？
胃NEC化疗进展后善龙等维持是否获
益？
谢谢！
多为G1 G1-2 ＜2% 2-19% CgA ， NSE ， VMAT2 CgA阳性 阳性 ∨ ∨ 10-30 小于10
血清胃泌素水平 ∧ 胃PH值 ∧ 转移比例（%） 2-5 肿瘤相关死亡（ % ） 0
正常 正常 50-100 分化好25-30 分化差75-87
100 100 （ 中 位 生 存 6.5-15m）
影像资料
HER-2检测
荧光原位杂交 her-2信号点状 分布，比值1.0 基因无扩增 免疫组化 阴性
胃 镜
胃角可见一深溃 疡，上附污苔， 大小约 0.8*1.0cm，周 边粘膜不规则， 病变部位胃腔狭 小，内镜尚能通 过
组织病理
2012.8.10
血清肿瘤标志物检测
• CgA ？ • NSE 71.87ng/ml • CEA 11.58u/ml
病例分享
郑州大学第一附属医院肿瘤科
2014.07.22
病例资料
• 钱XX，男，63岁
• 主诉：左上腹不适5年余，间断腹痛、腹泻8月余 • 既往体健，吸烟10余年，10支/天，已戒6月余 • 饮酒40余年，1斤/天，已戒6月余 • 2012.8入院 • 轻度贫血貌
病例资料
外院诊治过程 • 2012.2郑州第7人民医院胃镜：胃小弯、胃角菜花 增生，病理胃体低分化腺癌（20120095）。 • 复旦大学附属中山医院复查胃镜病理：胃腺癌（ 未见单）
诊 断
低分化腺癌
胃神经内分泌癌 NAC G3 功能性 右肾上腺转移 ？（TxNxM1？）
胃神经内分泌肿瘤
● GNETs来源于胃的肽能神经元和神 经内分泌细胞的肿瘤，具有内分泌功能。 发病约1-2/10万/年，占所有胃肠神经内 分泌肿瘤的8.7%，近50年发病率逐渐 增高，
前肠：气管、支气管、食道、胃、十二 指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、 胰腺。 中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、 右半结肠。 后肠：横结肠、左半结肠、直肠。
Vinik et al Pancreas 2009；38:876
转移患者：中位生存33月
下一步治疗？
胃神经内分泌癌 NAC G3 功能性 右肾上腺转移 ？（TxNxM1？）
不同类型胃神经内分泌肿瘤治疗策略
I型 切除 监 测 , 内 镜 下 息肉切除, 外 科切除联合 /不 联合胃窦切除 , 全胃切除
病例资料
外院诊治过程 • 2012.2-6复旦大学附属中山医院： • “多西他赛+奥沙利铂+贝伐珠单抗”治疗2周期 • 胃占位动脉栓塞化疗术2次“顺铂+吉西他滨” • 肿块明显变小（未见影像资料） • 患者因间断腹泻来我院
下一步策略？
病理诊断指导下的治疗原则
• 没有病理结果，不做治疗
• 病理报告的准确性
化疗
II型 III型 IV型 监测, 内镜下息 根治术 根治术 肉切除, 外科切 除联合 / 不联合 胃窦切除, 全胃 切除
联合化疗 :VP-16+DDP/ 卡铂 奥曲肽， 帕瑞肽(SOM230);生长激素及类似物， CPT-11+DDP 多肽受体靶向放射治疗(PRRT)内照射
放 射 治疗 生物 干扰素-α 分 子 抑制血管再生及分子信号通路受体，包括舒尼替你和伊马替尼，相关 靶 向 研究较少 治疗
化疗+奥曲肽
治疗方案
• 2012.8.15 EP方案 q3w *2周期
- VP-16 100mg/m2 , d1-3
- 顺铂 25mg/m , d1-3
奥曲肽0.1 tid d1-7，善龙20mg im q4w
治 疗 前
2周期后
Байду номын сангаас
较2012.8.1PET-CT平扫 增厚胃壁及肾上腺结节无明显变化
Classification, clinicopathologic features and treatment of gastric neuroendocrine tumors 。 W JG，2014; 20(1): 118 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识
治 疗
• 神经内分泌癌，肾上腺转移，化疗为首选方案 • 伴类癌综合征
NENs是罕见的肿
瘤，但在过去30
年其发病率不断 上升，增长达
人 ） 100,000
300
600
500
400
200
100
NENs发病率？
恶性肿瘤的发病率 神经内分泌肿瘤的发病率
6.00
5.00
4.00
3.00
2.00
神 经 内 分 泌 肿 瘤 的 发 病 率 （ 每
1.00
0
SEER9
SEER13
380%。
不同部位NENs发病率增长不同
胃
Yao JC，et al J Clin Oncol 2008；26:3063
NENs原发部位和转移关系
NENs最常见原 发部位是小肠， 亦最长发生转移， 直肠和阑尾较少 转移。 胃NENs原发较
少，转移也较少。
美国30年数据：50%诊断时晚期
自然病程：大多数发病到诊断5-7年