呼吸科笔记—肺动脉高压
肺动脉高压
肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）:是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力静息状态下肺动脉压力8-20mmHg为正常诊断标准：海平面，右心导管检查静息状态，mPAP>25mmHg或运动状态mPAP>30mmHg 根据静息mPAP分度：轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：>45mmHg肺动脉高压(PH)的金标准需要右心导管测量值来确定.肺动脉高压的发病原因1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。
(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉动脉瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔。
2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。
(2)肺动脉管壁病变：①肺动脉炎②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞③肺动脉先天性狭窄。
(3)低氧血症致肺血管痉挛：①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。
②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。
3.肺静脉压增高:(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。
(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心肺动脉高压共同症状：呼吸困难(最常见的症状，其特征是劳力性)其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫钳、蹲踞现象等。
结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。
栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。
呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。
左心疾病：左心扩大，EF降低、不能平卧等肺动脉高压体征:呼吸频率增加、脉搏频速、细小。
右心衰竭时可见颈静脉充盈。
胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。
呼吸系统疾病-知识点总结笔记
呼吸系统疾病-知识点总结笔记(一)生理1.肺通气肺泡与外界环境间的气体交换●肺通气的动力●原动力：呼吸肌的节律性收缩●直接动力：肺泡气与外界大气之间的压力差●胸内压＝-肺回缩压●肺通气的阻力●弹性阻力（静态阻力70％）●肺的弹性阻力（主要）●肺本身的弹性回缩力：弹力纤维，胶原纤维●肺泡液-气表面张力（最主要）肺泡表面活性物质：肺泡Ⅱ型上皮细胞→二棕榈酰卵磷酯●胸廓的弹性阻力●非弹性阻力●气道阻力（主要）支哮长期最有效治疗：糖皮质激素●惯性阻力●黏滞阻力●肺通气的功能评价●肺容积和肺容量●肺通气量与肺泡通气量●肺通气量：每分钟吸入或呼出的气体总量●肺泡通气量：每分钟吸入肺泡的新鲜空气量/肺内更新气体量肺泡通气量＝（潮气量-无效腔气量）×呼吸频率通气血流比值＝肺泡通气量/心输出量2.肺换气肺泡与肺CAP血液间的气体交换●气体的扩散单纯扩散●分压差：是气体扩散的动力和决定气体扩散方向的因素Co2的扩散系数是氧气的20倍●呼吸气体的人体不同部位气体的分压●影响肺换气的因素●呼吸膜的厚度（反比）●呼吸膜面积（正比）●通气血流比值●正常：0.84●过大：通气过度或血流相对不足→Ⅰ型呼衰●过低：通气不足或血流相对过多→支哮→动静脉短路→Ⅱ型呼衰3.气体在血液中的运输●氧气：氧合血红蛋白●二氧化碳：碳酸氢盐（主要）和氨基甲酰血红蛋白●发绀不一定缺氧（高原性红细胞增多症）缺氧不一定发绀（严重贫血、一氧化碳中毒）●氧解离曲线“S”右移↑左移↓●上段＞60mmHg（＞90％）●影响因素：PH、温度、2，3-DPG、二氧化碳分压4.化学感受性呼吸反射神经调节●中枢化学感受器刺激：脑脊液，局部细胞外液中的氢离子●外周化学感受器氧分压↓二氧化碳分压↑氢离子↑●颈动脉体：主要调节呼吸●主动脉体：主要调节循环升压反射(二)肺炎1.细菌性肺炎●大叶性肺炎（肺炎链球菌肺炎）●致病菌：肺炎球菌●病理变化：肺泡腔内的纤维素性炎●充血水肿期●红色肝样变期●灰色肝样变期●溶解消散期●临床表现：青壮年（30-40岁）＋受凉淋雨后＋寒战高热＋铁锈色痰＋口角鼻周单纯性疱疹＋胸片示肺实变影、支气管充气征＋听诊闻及支气管呼吸音●并发症●肺肉质变（机化性肺炎）：中性粒细胞渗出过少●肺脓肿和脓胸：金葡菌感染●感染性休克●治疗：首选青霉素，不单独使用大环内酯类●小叶性肺炎（支气管肺炎）●致病菌：化脓性细菌●病理变化：以细支气管为中心的肺组织化脓性炎症●肺炎克雷伯杆菌肺炎●临床表现：老年人＋寒战高热＋砖红色胶冻样痰＋胸片示蜂窝状脓肿、叶间隙下坠●治疗：首选氨基糖苷类●金葡菌肺炎：婴幼儿/糖尿病老年人＋寒战高热＋痰中带血丝/脓痰带血＋圆形透亮影，液气囊腔空洞半合成青霉素（万古霉素）/头孢菌素2.非典型病原体肺炎首选大环内酯●军团菌肺炎●致病菌：嗜肺军团杆菌●病理变化：急性纤维素性化脓性炎●临床表现：青壮年（30岁）＋外出旅居史＋高热（39-40℃）呼吸道症状＋斑片状阴影＋低钠血症●支原体：青少年（16岁）＋外出旅居史＋低热（37.3-38℃）咳嗽（阵发性剧烈干咳）痰少，可伴有咽痛，头痛＋胸片斑片状阴影＋β内酰胺类无效●衣原体3.病毒性肺炎●病毒性肺炎●致病菌：流感病毒●病理：间质性肺炎，可见病毒包涵体，炎细胞浸润●临床表现：发热＋阵发性剧烈咳嗽，痰少＋SaO2早期下降＋磨玻璃影(三)肺脓肿1.吸入性（最常见）：口咽鼻（厌氧菌）●好发部位：右肺●临床表现：寒战高热咳嗽咳大量脓臭痰（分三层）慢性病人可有杵状指，胸片大片浓密炎性阴影，其中可有圆形透亮区及气液平面●治疗：首选青霉素2.血源性：皮肤疖痈（金葡菌）●临床表现：转移性脓肿●治疗：万古霉素/头孢3.继发性(四)慢性支气管炎1.临床表现：反复发作的咳嗽、咳痰或伴有喘息，且症状每年至少持续3个月，连续2年以上2.病理●黏液-纤毛排送系统受损纤毛柱状上皮变性、坏死，再生的上皮杯状细胞增多，并发生鳞状上皮化生●黏膜下腺体增生肥大和浆液性上皮发生黏液腺化生●管壁充血水肿、炎性细胞浸润●管壁平滑肌断裂、萎缩●细支气管炎和细支气管周围炎(五)支气管哮喘1.是一种由呼吸道过敏引起的以支气管可逆性发作性痉挛为特征的慢性阻塞性炎性疾病。
肺动高压分级评定标准
肺动高压分级评定标准
肺动脉高压（PAH）的分级评定标准主要依据静息时肺动脉平均压力（mPAP）和肺动脉收缩压（PASP）来划分。
以下是我国常用的肺动脉高压分级标准：
1. 轻度肺动脉高压：静息时肺动脉平均压力（mPAP）在26 mmHg至35 mmHg之间，或肺动脉收缩压（PASP）在30 mmHg至50 mmHg之间。
2. 中度肺动脉高压：静息时肺动脉平均压力（mPAP）在36 mmHg至45 mmHg之间，或肺动脉收缩压（PASP）在40 mmHg至50 mmHg之间。
3. 重度肺动脉高压：静息时肺动脉平均压力（mPAP）超过45 mmHg，或肺动脉收缩压（PASP）超过50 mmHg。
此外，根据病情严重的程度，肺动脉高压还可以分为以下几种类型：
1. 轻度：肺动脉高压症状较轻，一般不影响日常生活和工作。
2. 中度：肺动脉高压症状明显，活动后出现呼吸困难、心悸、乏力等，可能影响日常活动和工作。
3. 重度：肺动脉高压症状严重，静息时即出现呼吸困难，不能进行正常日常生活和工作。
需要注意的是，这些分级标准仅供参考，具体诊断还需结合临床表现、影像学检查和右心导管检查等综合评估。
如有疑虑，请及时就诊，听从专业医生的建议。
肺动脉高压
呼吸 内科
乔莹莹
PH主要特征： ——肺动脉压力进行性升高，最终导致 患者右心衰竭而死亡
肺高血压 肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉 高压、肺静脉高压和混合型高压，肺循环中任何系 统或局部病变引起的肺循环血压增高均可称为PH
肺动脉高压 孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常（PAH)
临床表现
没有特异性临床表现，最常见的首发症状 是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血 等
以气短最为常见，标志右心功能不全的出 现
晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经 明显下降
重点询问有无肺部疾病、先天性心脏 病、结缔组织病、HIV感染史、肝病、 贫血、鼻出血等，可为肺动脉高压具 体分类提供重要线索
体征
体征多与右心衰竭有关
——紫绀
——右室肥厚导致剑突下出现明显抬举性搏 动
——颈静脉充盈或怒张
——下肢水肿
——P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出 现的收缩早期喷射性喀喇音
——S3出现代表右室舒张充盈压增高及右心 功能不全，38%的患者可闻及右室S4奔马律
实验室检查
1) 心率和体循环血压； 2) 上下腔静脉压力和血氧饱和度； 3) 右心房，右心室的收缩压，舒张压及平均压和
血氧饱和度； 4) 肺动脉的收缩压，心排血量；心指数； 6) 全肺血管阻力； 7) 小肺动脉阻力； 8) 体循环阻力； 9) 肺毛细血管嵌顿压；
心电图
心电图无法确诊肺动脉高压； 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室
胸部X线检查
肥胸厚部高X线电正压常；不能排除PAH 可主发要现评原估发预性后肺：部II导疾的病P，波胸≥膜0.2疾5m病v，，心死包亡钙
临床医学专业基础知识：肺动脉高压的分类、病因和临床表现
临床医学专业基础知识: 肺动脉高压的分类、病因和临床表现肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的分类、病因和临床表现等。
肺动脉高压其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下, 右心导管检测肺动脉平均压25mmHg。
肺动脉高压是一种常见病、多发病, 且致残率和病死率均很高, 应引起人们的高度重视。
肺动脉高压最常见的原发病为COPD。
分类依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：1.动脉性肺动脉高压;2.左心疾病所致肺动脉高压;3.缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压;5.多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明, 目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
临床表现肺动脉高压的症状是非特异的, 早期可无症状, 随病情进展可有如下表现：1.呼吸困难：最早出现, 也最常见。
表现为活动后呼吸困难, 进行性加重, 以至在静息状态下即感呼吸困难, 与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。
2.头晕或晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。
3.心绞痛或胸痛：右心缺血所致, 与右心室肥厚冠状动脉灌流减少, 心肌相对供血不足有关。
多于活动或情绪激动时发生。
5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
常为小量咯血, 有时也可出现大咯血而致死亡。
6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
(Ortner综合征)7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛, 双下肢、会阴、腰骶部水肿, 胸腹水, 口唇、指尖、耳廓发绀, 神经系统症状等。
8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。
复习总结：呼吸系统笔记
一、慢性支气管炎一、临床表现：症状：1.咳嗽：晨间较重，白天较轻，睡前有阵咳或排痰2.咳痰：清晨排痰较多，白色粘液或奖掖泡沫性3.喘息或气促体征：急性发作期可有散在的干湿罗音，在背部及肺底部；喘息型者可听到哮鸣音及呼气延长分型：单纯型、喘息型分期：a.急性发作期：一周内出现脓性或黏液脓性痰，痰量明显增加，或伴有发热等炎症表现或咳、痰、喘等任何一项加剧b.慢性迁延期：迁延一个月以上c.临床缓解期：症状基本消失，保持两个月以上者二、实验室检查：1.X线：纹理增粗、紊乱、呈网状或条索状、斑点状阴影，下肺野较明显2.呼吸功能：有小气道阻赛时：最大呼气流量－容量曲线在50％与25％肺容量时，流量明显降低气道狭窄或有阻赛时：第一秒用力呼气量占用力肺活量的比值减少，最大通气量减少三、诊断：咳嗽咳痰或伴喘息，每年发病持续3个月，连续两年或以上，排除其它心、肺疾患时，可作出诊断。
每年发病中蛔个月，而有明确的客观检查依据亦可诊断。
二、阻塞性肺气肿一、临床表现：症状：在咳嗽、咳痰的基础上出现逐渐加重的呼吸困难体征：捅状胸，呼吸运动减弱，触觉语颤减弱或消失：叩诊呈过清音，心浊音界缩小或不易叩出，肺下界和肝浊音界下移；听诊心音遥远，呼吸音普遍减弱，呼气延长；二、实验室检查：1.X线：胸廓扩张，肋间隙增宽，肋骨平行，活动减弱，膈降低且变平，两肺野的透亮度增加2.呼吸功能检查：FEV1/FVC%<60% ，最大通气量低于预计值的80％，残气量占肺总量的百分比增加三、并发症：1.自发性气胸2.肺部急性感染3.慢性肺心病四、诊断：1.气肿型：隐袭起病，病程漫长，常发生过度通气，呈喘息外貌2.支气管炎型：易反复发生呼吸道感染导致呼吸衰竭和右心衰竭3.混合型：慢性肺源性心脏病一、病因：1.支气管、肺疾病2.胸廓运动障碍性疾病3.肺血管疾病二、发病机理：1.肺动脉高压的形成：（1）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛（2）解剖学因素：肺小动脉血管炎甚至完全闭塞，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，毛细血管网毁损，肺血管收缩与肺血管的重构。
呼吸系统笔记(全)
2013呼吸系统笔记（全）慢性支气管炎慢支→→COPD：吸烟→→慢支COPD→→肺动脉高压肺动脉高压→→肺心病一个轴))：吸烟★病程发展病程发展((一个轴1、引起慢支的最主要原因是：吸烟；引起慢支发作的最主要原因是感染。
2、慢支感染最常见的致病菌：流感嗜血杆菌、肺炎球菌。
（慢支感染球流感）。
3、慢支病人咳粘稠痰的原因是：杯状细胞增多。
4、慢支病人咳黄色浓痰的原因是：纤毛功能下降。
5、慢支的病人容易咳痰的病理基础是：粘液腺增生肥大。
6、慢支病理生理：早期主要为小气道功能异常，特点：一大一低即闭合容积大，肺动态顺应性降低。
7、慢支病人支气管病理变化：）⑴支气管腺体的增生⑵粘液分泌增多⑶粘膜的鳞化上皮化生⑷支气管软骨发生萎缩⑸支气管炎症细胞的侵润。
8、慢支诊断：咳嗽咳痰伴喘息，每年发病持续3个月（三妹3M），连续两年以上。
COPD慢性阻塞性肺疾病1、引起COPD最常见的原因是：慢支。
2、COPD发展到肺气肿的发病机制：宰相荣毅仁，狭窄、塌陷、融合、异常。
⑴支气管管腔狭窄⑵支气管骨架塌陷⑶-抗胰蛋白酶异常。
13、COPD最大的气流特点：不完全可逆的气流受限。
做题方法介绍：确诊：病理﹥活检﹥镜。
4、COPD发展到肺气肿的诊断依据：⑴桶状胸⑵双肺透亮度增加⑶RV/TLC（残气量/肺总量）﹥40﹪。
RV/TLC不能诊断COPD。
5、COPD分型：：a型：气肿型（红喘型）杨大爷（老年人）爱（a）穿红（红喘）衣服，不穿紫衣服（无紫绀）。
功能正常（氧分压，二氧化碳分压正常）。
b型：支气管炎性（紫肿型）6、COPD诊断：FEV1/FVC（一秒用力呼气容积/用力肺活量）﹤70﹪，正常FEV1/FVC为80﹪。
COPD胸片无特异性。
7、COPD并发症：⑴突发：自发性气胸⑵慢性肺心病。
肺动脉高压IPH1COPD。
2、COP D3、IPH的诊断标准：静息mPAP>25mmHg,或运动mPAP>30mmHg（静25动3）4、IPH治疗：血管舒张药：钙拮抗剂、前列腺素、NO吸入。
老师笔记呼吸系统笔记
呼吸病程发展(一个轴)：吸烟→慢支→COPD→肺动脉高压→肺心病慢支（2-3分5个考点）1. 引起慢支的最主要原因是：吸烟；引起慢支发作的最主要原因是感染2.慢支感染最常见的致病菌：流感嗜血杆菌、肺炎球菌。
（慢支感染球流感）。
3. 慢支病人咳粘稠痰的原因是：杯状细胞增多。
4. 慢支病人咳黄色浓痰的原因是：纤毛功能下降。
黄浓痰→急性发作、细菌感染5.慢支病人为什么容易咳痰：慢支病人会出现粘液腺肥大增生；慢支的病人容易咳痰的病理基础是：粘液腺增生肥6.慢支病理生理：早期主要为小气道功能异常，特点：一大一低,即闭合容积大，肺动态顺应性降低；7、慢支病人支气管病理变化：（整朵花喂养）⑴支气管腺体的增生⑵粘液分泌增多⑶粘膜的鳞化上皮化生⑷支气管软骨发生萎缩⑸支气管炎症细胞的侵润。
8.慢支诊断：咳嗽咳痰伴喘息，每年发病持续3个月（三妹3M），连续两年以上。
COPD（一定是副交感神经！）1引起COPD最常见的原因是：慢支2.发展到肺气肿的机制：狭窄（管腔狭窄）塌陷（无支架作用）融合（形成肺大泡最重要）异常（α-抗胰蛋白酶缺乏--遗传性、主要见于北欧）——“宰相荣毅仁”COPD发展到肺气肿的发病机制，狭窄、塌陷、融合(最重要)、异常肺大泡⑷α1-3.COPD最大的气流特点：不完全可逆的气流受限。
4. COPD发展到肺气肿的诊断依据：⑴桶状胸⑵双肺透亮度增加⑶RV/TLC（残气量/肺总量）﹥40﹪。
RV/TLC不能诊断COPD。
5.COPD分型：A型：呼吸困难；气肿型红喘型B：支气管炎型(紫肿型)“杨大爷‘爱’（A型）穿红衣服、不穿‘紫’（紫绀）衣服功能正常”6.辅助检查：肺功能：FEV1/FVC<70%（慢支、COPD、肺气肿都是阻塞性通气障碍）7、COPD诊断：FEV1/FVC（一秒用力呼气容积/用力肺活量）﹤70﹪，正常FEV1/FVC为80﹪。
COPD胸片无特异性。
8、COPD并发症：⑴突发：自发性气胸⑵慢性肺心病（最普遍）9.治疗：常用二代头孢，异丙托溴铵语颤增强：实变，梗死，空洞；语颤减弱：气多，水多，厚了，堵了肺动脉高压1.最常见原因：继发：COPD2.COPD引起高压的核心机制：肺小动脉痉挛（因为缺氧）3.定义：静息是>25 运动>30 （静25运3）4.治疗：舒张血管; 钙拮抗剂、前列腺素、NO吸入。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
呼吸科笔记—肺动脉高压
大纲要求
（1）概述
（2）病因、分类和发病机制
（3）临床表现
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗
01概述
肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压(mPAP) ≥25mmHg( 1 mmHg = 0. 133kPa) 。
02分类和发病机制
分类和发病机制：
依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：
1、动脉性肺动脉高压（PAH）
2、左心疾病所致肺动脉高压
左心室收缩性功能不全、左心室舒张性功能不全、心脏瓣膜病、先天性/获得性左心流入道和先天性心肌病、先天性/获得性肺静脉狭窄。
3、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压
慢阻肺（COPD）（低氧性肺动脉高压最常见病因）、间质性肺疾病、其他混合性限制性/阻塞性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气、长期居住高原环境、肺发育异常。
4、慢性血栓栓塞性肺动脉髙压和其他肺动脉阻塞性疾病
慢性血栓栓塞性肺动脉高压、其他肺动脉梗阻性疾病
5、未明和（或）多因素所致肺高血压
包括血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病及其他疾病引起的
肺动脉高压。
继发性肺动脉高压病因和发病机制：
继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病多为心脏和呼吸系统疾病。
呼吸系统的任何主要部分如阻塞性气道疾病、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致肺动脉高压。
阻塞性气道疾病：慢性阻塞性肺疾病是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
原发性肺动脉高压病因和发病机制：
病因尚未明了，可能与遗传、自身免疫、肺血管收缩、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷等有关。
03临床表现
早期为基础疾病，如慢性支气管炎、COPD等的表现，晚期为右心功能不全的表现。
(一)症状
IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难：是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少肺通气/血流比例失衡等因素有关。
2.胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。
3.头晕或晕厥
4.咯血
(二)体征
IPAH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。
右心衰竭：
发绀明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。
肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹腔积液。
04诊断与治疗
多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。
肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压＞25mmHg。
而IPAH属于排除性诊断，必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。
①初始治疗及支持治疗。
②急性血管反应试验阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，急性血管反应试验阴性病人给予靶向药物治疗。
③对于治疗反应不佳的病人, 联合药物治疗及肺移植。
05真题
1.2014-2-5 下列疾病所致的肺动脉高压中，最主要由低氧血症所致的是：
A.肺血栓栓塞
B.结缔组织病
C.COPD
D.特发性肺动脉高压
E.心源性肺水肿
2.2015-2-28 可引起继发性肺动脉高压最常见的病因是
A.慢性阻塞性肺疾病
B.结缔组织病
C.肺结核
D.肺血栓栓塞
E.间质性肺炎
3.2011-1-92 女，36岁。
呼吸困难伴声嘶2个月，活动后明显，无慢性咳嗽咳痰和关节疼痛病史。
查体：口唇发绀，颈静脉充盈，肝颈回流征阳性，P₂亢进，三尖瓣可闻及3/6级收缩期杂音，双下肢水肿，其最可能的诊断是
A.特发性肺动脉高压
B.风湿性心脏瓣膜病
C.房间隔缺损
D.室间隔缺损
E.扩张型心肌病
1.答案：C
肺部病变和（或）低氧所致肺动脉高压的疾病包括：慢阻肺（COPD）；间质性肺疾病；其它限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病；睡眠呼吸障碍；肺泡低通气；
长期居住高原环境；肺发育异常。
其中，低氧性肺动脉高压最常见病因是慢性阻塞性肺疾病（COPD）（COPD时，持续气流受限，使肺组织缺氧，释放更多的收缩血管的活性物质，导致肺动脉高压形成。
）
肺血栓栓塞：最主要的机制是肺血栓栓塞致肺血管管腔狭窄甚至闭塞，进而导致肺血管阻力增加、肺动脉压力进行性增高所致，最终导致肺动脉高压。
结缔组织病是系统性疾病，由未明多因素机制所致肺动脉高压。
特发性肺动脉高压：是一种不明原因的肺动脉高压，由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病，与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
心源性肺水肿是由循环阻力增加导致的肺动脉高压。
其它选项均为肺动脉高压的类型，但不是由低氧血症导致的。
2.答案：A
继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病常为呼吸性疾病，是由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加所致，以慢阻肺（COPD）最为常见，
由于慢阻肺引起肺血管床减少及缺氧致肺动脉收缩和血管重塑，导致肺动脉高压，右心室肥厚扩大，最终发生右心功能不全。
COPD时，机体缺氧和二氧化碳潴留，使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是最重要的因素，此时收缩血管的活性物质增多，肺血管收缩，血管阻力增加，肺动脉高压形成。
3.答案：A
特发性肺动脉高压临床表现：早期通常无症状。
有呼吸困难、胸
痛、头晕或晕厥、咯血，体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。
呼吸困难伴声嘶2个月，活动后明显，口唇发绀合并颈静脉充盈及肝静脉反流征阳性（提示右心衰竭），P₂亢进并有三尖瓣收缩期杂音（提示肺动脉高压），因此最可能的诊断为特发性肺动脉高压。
上下滑动可查看答案解析。