支气管扩张诊治指南
支气管扩张患者的健康教育及出院指导

支气管扩张患者的健康教育及出院指导支气管扩张症因其附近组织的慢性炎症和阻塞,造成支气管腔的扩张和变形的慢性支气管化脓性疾病。
临床主要表现为慢性咳嗽、大量脓痰与反复咳血。
本病是常见的呼吸系统化脓性炎症,支气管的感染阻塞与牵拉是其主要诱发原因,还涉及了部分遗传因素。
支气管扩张患者的支气管壁会受到严重损害,表现出不可逆性,故病情复杂且治疗难度大。
一、支气管扩张的症状一慢性咳嗽、大量浓痰:直接关系着体位改变,主要是支气管扩张位置积累了分泌物,体位改变时支气管粘膜被分泌物刺激形成咳嗽与排痰。
往往在晨起或夜间卧床改变体位时咳嗽剧烈,增多痰量。
感染疾病发作时,明显增多了黄绿色浓痰,如痰伴有臭味,说明出现了厌氧菌感染。
收集感染痰液静置后出现上中下三层,分别是泡沫、脓性成分、浑浊黏液。
二反复咳血:患者中有50%-70%会出现不同程度的咳血,咳血量与病情严重程度、病变区域有时会不统一,部分患者的唯一症状是不断咳血,日常则无咳嗽和咳浓痰,多在引流较好的位置出现支气管扩张。
三反复肺部感染:相同肺段反复产生肺炎且迁延不愈。
一般因上呼吸道感染向下蔓延导致,随即带来发热、咳嗽加重、痰量增多等。
四慢性感染中毒症状:反复继发感染会引发全身中毒症状,如发热、乏力、食欲下降、消瘦等,甚至引发气促与发钳。
重症支气管扩张患者因支气管附近肺组织化脓性炎症和肺组织纤维化,易并发阻塞性肺气肿、肺心病等。
此外,因支气管不断出现炎症反应,部分患者会出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性,即为喘息、呼吸困难和发钳。
二、支气管扩张检查1)除外异物堵塞造成支扩:老人、体弱者、小孩、麻醉及安眠沉睡的人可能吞服异物而未察觉,支气管长时间被异物堵塞而出现支扩,取出后便恢复。
2)掌握支气管内是否存在肿物:肺癌发病极快,在短暂的时间内产生阻塞性肺炎或肺不张,良性肿瘤、息肉等由于生长速度较慢,故可能带来长时间堵塞带来扩张。
3)脓痰量较多,体位引流及药物治疗效果不理想的,利用纤维支气管镜检查能命定脓痰来源,确定病变位置,找出最适合的体位引流部位,并采取吸痰或注入药物等方式,令患者尽快恢复,为今后手术做准备。
支气管扩张诊治指南

支气管扩张诊治指南简介支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。
反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损,导致支气管持久扩张、变形。
病变主要累及中等大小支气管,病变可以广泛,也可以局限; 左肺下叶最为常见。
支气管扩张症,可伴有支气管大量萎陷,支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张,使肺叶呈现无气状态。
引起支气管扩张的病因,分先天性和继发性两种,以继发性支气管扩张为多见。
引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞,两者相互影响,使支气管壁的炎症和破坏进一步加重,逐渐发展为支气管扩张。
支气管感染灶,可触发局部免疫反应,免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害,支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生,同时亦有体液免疫异常。
诱发因素主要包括以下几类:1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。
2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。
3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症,囊性纤维化。
4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症,慢性肉芽肿病。
5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。
6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。
流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。
新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万,而美国成人总体患病率为52/10万,英国的患病率约为100/10万,美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万,但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。
这些研究均为多年前的文献,与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。
过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降,但这一观点并无确切的流行病学证据。
在我国支气管扩张症并非少见病,长期以来对这一疾病缺乏重视,同前尚无相关的流行病学资料。
中医内科支气管扩张中医诊疗规范诊疗指南2023版

支气管扩张支气管扩张是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁所引起的支气管扩张及变形。
属于中医学的“咳嗽”、“咯血”、“肺痈”等范畴。
多因肺虚卫外不固,感受六淫之邪、蕴结为热、邪热犯肺,或素有瘀热蕴肺,或嗜酒过度、恣食肥美,以致酿生痰热,或内伤情志,肝火过旺,热伤肺络所致。
日久热灼肺阴,可见肺阴耗伤。
一旦出血,往往瘀血内留,瘀血不去,血不归经,可再咯血。
【诊断】1长期咳嗽,多在晨起或躺卧等体位变动时明显;咳痰量多,呈脓性痰,或时有腥臭味。
痰液静置后可分为3层:上层为泡沫,中层为黏液,下层为脓块和坏死组织。
多数患者常有反复咯血,程度不一,部分患者可出现大出血。
2 .早期或病情轻微者可无明显体征,病情严重或反复感染时,病变部位可闻及湿啰音。
咳吐大量脓痰的患者常有呼吸困难,出现杵状指(趾)。
3 .确定诊断主要依靠胸部X线检查、支气管镜检查、胸部CT检查。
痰涂片或培养可发现致病菌。
在继发感染时,白细胞总数及中性粒细胞常增高,晚期患者红细胞总数减少,呈中、重度贫血。
4.本病应与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿、支气管癌、先天性肺囊肿等鉴别。
【治疗】一、辨证论治本病以痰热阻肺,热盛伤络,久则阴虚火旺为主要病机,治疗当察其虚实,分别选用清热化痰、泻热止血、养阴润肺、化瘀宁络等法。
1燥热伤肺证突然咯血,气急咳嗽,胸部闷痛,身热口渴,鼻燥咽干,舌质红,苔白燥或黄,脉浮数。
治法:清热润肺,宁络止血。
方药举例:清燥救肺汤加减。
桑叶IOg,生石膏(先下)15g,麦冬12g,杏仁10g,沙参12g,枇杷叶10g,藕节10g,川贝母6g,阿胶(烂化)10g,仙鹤草10g,甘草6g。
加减:咳血甚者,加云南白药0.5g或三七粉(冲服)2gO兼有发热,头痛,咽痒者,加金银花10g,连翘10g,牛劳子10g,芦根20g。
口渴甚者,加天花粉15g,芦根15g。
大便干者,加生地黄10g,瓜萎15g。
2 .内热炽盛证身热咳嗽,咯血鲜红,胸闷胸痛,口干欲饮,便秘浸赤,舌红苔黄,脉弦滑数。
支气管扩张最新治疗方案

支气管扩张最新治疗方案第1篇支气管扩张最新治疗方案一、背景支气管扩张是一种慢性肺部疾病,主要表现为支气管壁的破坏和炎症,导致支气管永久性扩张。
患者常出现咳嗽、咳痰、反复感染等症状,严重影响生活质量。
本方案旨在结合最新医学研究成果,为支气管扩张患者提供一套全面、科学、个性化的治疗方案。
二、治疗原则1. 缓解症状,提高生活质量。
2. 预防和控制感染,降低病情恶化风险。
3. 修复支气管损伤,减缓病程进展。
4. 个性化治疗,充分考虑患者年龄、病情、并发症等因素。
三、治疗方案1. 药物治疗(1)抗生素:根据病情需要,选用敏感抗生素,控制感染。
常用药物有阿莫西林、克拉霉素、左氧氟沙星等。
(2)祛痰剂:促进痰液排出,减轻咳嗽症状。
常用药物有氨溴索、乙酰半胱氨酸等。
(3)支气管扩张剂:缓解支气管痉挛,改善通气功能。
常用药物有沙丁胺醇、异丙托溴铵等。
(4)糖皮质激素:减轻支气管炎症,控制病情进展。
常用药物有泼尼松、布地奈德等。
2. 物理治疗(1)体位引流:根据病变部位,采取相应体位,促进痰液排出。
(2)胸部按摩:增强肺部血液循环,提高肺功能。
(3)呼吸训练:指导患者进行腹式呼吸、缩唇呼吸等,改善通气功能。
3. 中医治疗(1)中药治疗:根据患者体质和病情,选用清热解毒、润肺止咳、化痰平喘等中药。
(2)针灸治疗:选取相应穴位,调节肺部气血,改善症状。
4. 手术治疗对于重症或反复发作的患者,可考虑手术治疗。
手术方式包括肺叶切除、支气管扩张术等。
四、护理措施1. 保持室内空气新鲜,避免烟雾、灰尘等刺激性因素。
2. 嘱患者多饮水,保持呼吸道湿润。
3. 指导患者正确使用药物,遵医嘱调整剂量。
4. 定期复查,监测病情变化。
5. 加强营养,提高免疫力。
五、健康教育1. 向患者及家属讲解支气管扩张的病因、症状、治疗及护理要点。
2. 教会患者及家属正确的咳嗽、排痰方法。
3. 强调戒烟、限酒的重要性。
4. 指导患者合理饮食,保持良好的生活习惯。
支气管扩张症诊疗指南

支气管扩张症诊疗指南【临床表现】(一)童年有呼吸道感染的病史,如麻疹,百日咳或支气管炎。
(二)典型的慢性咳嗽、脓痰,与体位改变有关,痰量每天可达数百毫升,伴厌氧菌感染者则有臭味。
(三)反复咯血,占50%~ 75%,血痰至大咯血,咯血量与病情严重程度和病变范围不一定相关。
(四)反复肺部感染,特点为同一部位反复发生和迁延不愈。
(五)反复肺部感染者有全身中毒症状,如间歇性发热、乏力、食欲下降和贫血等。
【体格检查】体检肺部有持续性固定部位的湿性罗音。
约1/3患者有杵状指(趾)。
【辅助检查】(一)胸部 X 线平片早期仅见一侧或双侧下肺纹理局部增多和增粗;典型者见粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或卷发状阴影,感染时阴影内可见气液平面。
(二)CT 检查见管壁增厚的柱状扩张或成串或成簇的囊性扩张,可见印戒征或双轨征。
【治疗】治疗原则是:去除病原、促进痰液排除、控制感染,必要时手术切除。
一、去除诱因对合并有慢性副鼻窦炎,慢性齿龈炎、慢性扁桃体炎等应积极治疗。
二、保持呼吸道通畅,积极排除痰液。
(一)祛痰剂常用有氨溴索,N-乙酰半胱氨酸,溴己新。
(二)支气管舒张剂可用氨茶碱,特布他林,或沙丁胺醇等。
(三)体位引流其作用有时比抗生素治疗更为重要。
体位引流是根据病变的部位予取不同的体位,原则上应使患肺位置抬高,引流支气管开口朝下,有利于痰液流入大支气管和气管而排出,每日引流2~ 3 次,每次15~ 30 分钟。
(四)纤维支气管镜吸引痰液如体位引流效果不满意,可经纤维支气管镜吸痰,还可取痰标本行病原体培养,痰液粘稠且多者可行支气管冲洗,用30~ 50m1生理盐水冲洗2~3 次,吸净后再行注药。
三、控制感染:主要治疗措施。
选择抗生素应以痰培养结果作参考。
初期常用经验性抗菌治疗。
支气管扩张症感染病原菌种类较多,易出现混合性感染。
感染就常涉及球菌杆菌及厌氧菌。
铜绿假单胞菌亦成为重要病原体之一,β-内酰胺类抗生素常为首选抗生素。
支气管扩张诊断和鉴别诊断

支气管扩张诊断和鉴别诊断支气管扩张(Bronchiectasis)是一种慢性、进行性的肺部疾病,其特征是气道的异常持久扩张和炎症导致的气道壁破坏。
支气管扩张通常是由感染、遗传性疾病和自身免疫疾病等多种因素引起的。
本文将介绍支气管扩张的诊断和鉴别诊断方法及其相关的要点。
诊断支气管扩张通常基于以下几个方面:1. 临床症状:支气管扩张患者常常表现为慢性咳嗽和咳痰,并常常伴有乏力、体重减轻、胸痛、胸闷和呼吸困难等症状。
这些症状可以持续数周或数月,可能有时会加重。
此外,有时还可能出现夜间或清晨咳嗽。
2. 影像学检查:胸部X线和CT扫描是支气管扩张的主要影像学评估方法。
X线胸片可以显示异常气道形态和扩张程度,而CT扫描可以提供更详细和准确的信息,包括气道的形态、位置和扩张程度,病变的大小和分布等。
通过影像学检查,可以确定支气管扩张的诊断,并评估病变的严重程度。
3. 咳痰培养:咳痰培养是诊断支气管扩张的重要手段之一。
从患者的咳痰样本中分离和鉴定细菌,可以确定感染的病原体,并指导临床治疗。
通常情况下,支气管扩张患者的咳痰培养结果显示存在多种致病菌,如铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌、肺炎链球菌等。
4. 肺功能测试:肺功能测试可以评估患者的呼吸功能和气流动力学的变化。
常见的肺功能检查包括肺活量、用力呼气容积(FEV1)、最大呼气流量(PEF)和吸气峰流速(PIF)。
支气管扩张患者通常会显示吸气和呼气功能受损的特点,如气流受限、过度膨胀和肺容积增加。
鉴别诊断是为了排除其他可能引起类似症状的疾病,包括但不限于以下几种:1. 慢性阻塞性肺疾病(COPD):COPD是一种慢性炎症性肺部疾病,也是一种气道阻塞性疾病。
与支气管扩张不同的是,COPD通常由吸烟引起,而且其气道阻塞是可逆的。
肺功能测试和影像学检查可以帮助鉴别诊断。
2. 支气管哮喘:支气管哮喘是一种反复发作的气道炎症性疾病,其特征是气道过敏和气道高反应性。
与支气管扩张不同的是,支气管哮喘主要表现为可逆性的气道阻塞和气喘症状,如喘息、气促和胸闷等。
支气管扩张如何鉴别诊断?

支气管扩张如何鉴别诊断?中医诊断:本病的辨证要点在于辨别咳嗽、咳痰及咯血的情况。
①咳嗽与咳痰的辨别:咳嗽的时间、程度及咳痰的颜色、数量是辨别证候的依据。
本病有反复发病、易于长期咳嗽、吐痰的特点。
如咳嗽不重、偶尔发作及偶吐脓痰,为感邪较轻。
肺热不重;咳嗽随体位改变而加剧,咳痰量多,甚至每日数百毫升,质稠色黄或黄绿,为痰热壅盛,阻遏肺气:如咳嗽痰少,粘稠难于咳出,或干咳无痰,则为阴虚肺燥的证候。
②咯血的辨别:咯血的色泽、质地及数量的多少是辩证的依据。
血色鲜红、质地粘稠者,为实热证;血色淡红、质地清稀者,虚证、寒证;血色暗红、夹有血块者,为瘀血,根据咯血量的多少,可将病情分别轻、中、重三度。
轻度:一天出血量少于100ml或一次咯血量50ml以内;中度:一般出血量在100~500ml,或一次咯血量50~300ml;重度:一天咯血量超过500ml,一次咯血量大于300ml,脉率增快每分钟100次以上。
①痰热蕴肺:主要表现为反复咳嗽、咯吐脓痰(或偶有痰中带血或少量咯血)。
重者伴有肺部感染而高热,咳嗽加剧,脓痰或绿脓痰量增多,胸痛胸闷,口苦口臭,或牙龈肿痛,大便偏干。
舌暗红,苔黄腻,脉滑数。
证候分析:风热或疫毒之邪犯肺或风寒袭肺日久化热;热郁于肺,肺气失宣,上逆为咳;外邪反复侵肺,热毒耗伤肺津,蕴结成脓成痰;痰热蕴肺,则胸闷胸痛,咳吐脓痰,咳嗽加剧,发热、口苦、便干,舌红苔黄、脉滑数为热毒内盛之象。
②火热伤肺:主要表现为反复少量咯血或痰中带血,重则大咯血不止。
常伴有烦躁不安,口苦口干,大便干结,舌红苔黄,脉弦数。
症候分析:常因肝火刑金的肺,而致肺络受损而出血。
情志不遂,气郁化火;或肺脏郁热日久,引动肝火;或暴怒伤肝,气有余便是火,致使肝火上逆犯肺,损伤肺络而咳血;肝火上攻,挟胆气上溢则口苦咽干;火热炽盛,则烦躁失安,大便干结;舌红苔黄,脉弦数均为肝火上炎之症候。
③阴虚火旺:病程日久,气阴受损,而见咳嗽痰少或干咳无痰,痰中带血,血色鲜红,口干咽燥,五心烦热,舌红少津,少苔或无苔。
支气管扩张症中医诊疗方案

支气管扩张症中医诊疗方案(2018年版)一、诊断(一)疾病诊断1.西医诊断标准: 参照《成人支气管扩张症诊治专家共识》(2012版)。
(1)症状:咳嗽为本病常见症,多伴有咳痰,痰液为黏液性、黏液脓性、脓性或黄绿色脓痰。
呼吸困难、咯血、胸痛等也是较为常见的症状。
(2)体征:可闻及湿啰音,以肺底最为多见,多自吸气早期开始,吸气中期最响亮,持续至吸气末。
(3)影像学检查:胸部高分辨率CT扫描可确诊支气管扩张症。
支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。
支气管扩张症急性加重期定义:当患者出现下列9项中的4项可诊断:痰量增多或痰的性质恶化;气促加重;咳嗽增加;发热(T>38℃);疲倦、乏力或运动耐量下降;喘息增加;FEV1或FVC较既往记录下降10%;肺部啰音改变;影像学提示肺部病变进展。
(二)证候诊断参照《中医病证诊断疗效标准》(ZY/T001.1-94)、《中医内科常见病临床诊疗指南》(ZYYXH/T72-2008)。
1.风热犯肺证:咳嗽频剧,喉痒咳嗽,咯黄痰,不易咳出,常伴有恶寒发热,全身酸痛,口渴等表热证,苔薄黄,脉浮数或浮滑。
2.痰热壅肺证:咳嗽气粗,咯大量黄脓痰,或伴咯血或痰带血丝,胸闷气短,或胸痛,舌红,苔黄或黄腻,脉滑或滑数。
3.痰浊阻肺证:咳嗽,咳声重浊,痰多,色白或带灰色,晨起或饭后尤多,伴胸闷脘痞,食少,体倦,大便时溏,舌白腻,脉濡滑。
4.肝火犯肺证:咳嗽气逆,痰量少色黄,质粘难咯,或咯血鲜红,胸胁胀痛,伴性急易怒,口苦咽干,舌红,苔薄黄,脉弦数。
5.阴虚火旺证:咳嗽反复发作,或伴咯血,血色鲜红,或痰中带血,痰少,或干咳无痰,潮热盗汗,五心烦热,两颧发红,口燥咽干,舌红少津,少苔或无苔,脉细数。
6.肺脾气虚证:咳嗽咳痰,痰白而稀,不易咯出,胸闷气短,自汗出,易感冒,体倦乏力,腹胀纳少,大便或溏,自汗,易感冒,舌淡,苔白或腻,脉滑。
7.肺肾气阴两虚证:干咳或少痰,痰白粘或黄白,痰中带血或反复咯血,气短,乏力,动则加重,口干甚至口渴,盗汗或自汗,手足心热,舌体瘦小,舌质淡或红,舌苔薄少或花剥,脉沉细或细数。
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支气管扩张诊治指南支气管扩张诊治指南简介支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。
反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损,导致支气管持久扩张、变形。
病变主要累及中等大小支气管,病变可以广泛,也可以局限; 左肺下叶最为常见。
支气管扩张症,可伴有支气管大量萎陷,支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张,使肺叶呈现无气状态。
引起支气管扩张的病因,分先天性和继发性两种,以继发性支气管扩张为多见。
引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞,两者相互影响,使支气管壁的炎症和破坏进一步加重,逐渐发展为支气管扩张。
支气管感染灶,可触发局部免疫反应,免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害,支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生,同时亦有体液免疫异常。
诱发因素主要包括以下几类:1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。
2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。
3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症,囊性纤维化。
4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症,慢性肉芽肿病。
5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。
6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。
流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。
新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万,而美国成人总体患病率为52/10万,英国的患病率约为100/10万,美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万,但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。
这些研究均为多年前的文献,与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。
过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降,但这一观点并无确切的流行病学证据。
在我国支气管扩张症并非少见病,长期以来对这一疾病缺乏重视,同前尚无相关的流行病学资料。
到目前为止,我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料,因此,支气管扩张症的患病率仍不清楚,需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。
高分辨率CT检查结果显示,临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中,约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变据,重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%。
病因支气管扩张症是由多种疾病(原发病)引起的一种病理性改变。
作为支气管扩张症患者临床评估的一部分,寻找原发病因,不但有助于采取针对性的诊疗措施,而且还可避免不必要的侵袭性、昂贵或费时的辅助检查。
各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一,且不同人种不同。
但总体看来,多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核)。
免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见,但成人少见。
其他原因均属少见甚或罕见。
1.既往下呼吸道感染:下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最常见的病因,占41%~ 69%,特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染(麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等)。
询问病史时应特别关注感染史,尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史。
2. 结核和非结核分枝杆菌:支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因,尤其是肺上叶支气管扩张,应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。
非结核分枝杆菌感染也可导致支气管扩张,同时支气管扩张症患者气道中也易分离出非结核分枝杆菌,尤其是中老年女性。
但气道中分离出非结核分枝杆菌并不表明一定是合并非结核分枝杆菌感染,这种情况下建议由结核专科或呼吸科医生进行评估和随访,明确是定植还是感染。
3. 异物和误吸:儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因,成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张,但相对少见。
文献报道,吸入胃内容物或有害气体后出现支气管扩张,心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高,因此,对于支气管扩张症患者均应注意询问有无胃内容物误吸史。
4.大气道先天性异常:对于所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常,可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘。
5.免疫功能缺陷:对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷,尤其是抗体缺陷。
病因未明的支气管扩张症患者中有6%— 48%存在抗体缺陷。
免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病,也可能在成人后发病。
最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。
严重、持续或反复感染,尤其是多部位感染或机会性感染者,应怀疑免疫功能缺陷的可能,对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者,应由相关专科医生共同制定诊治方案。
6. 纤毛功能异常:原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变,几乎所有患者均合并上呼吸道症状(流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃体炎)及男性不育、女性宫外孕等。
上呼吸道症状多始于新生儿期。
儿童支气管扩张症患者应采集详细的新生儿期病史;儿童和成人支气管扩张症患者,均应询问慢性上呼吸道病史,尤其是中耳炎病史。
成人患者应询问有无不育史。
7.其他气道疾病:对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一;弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现,虽然在我国少见,但仍需考虑。
欧美国家的支气管扩张症患者,尤其是白色人种,均应排除囊性纤维化,此病在我国则相对罕见。
8.结缔组织疾病:2. 9% ~5.2 %的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张,因此对于支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史,合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。
其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少,有报道干燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%,系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。
9.炎症性肠病:支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关,炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时,应考虑是否合并支气管扩张症。
10.其他疾病:α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议,除非影像学提示存在肺气肿,否则无需常规筛查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。
应注意是否有黄甲综合征的表现。
分类分型支气管扩张存在着几个分类系统,大多数都是以支气管镜和尸检所见到的支气管的解剖异常为基础。
目前常用的是Reid在1950年提出的分类系统。
Reid 对45个尸检所得的支气管扩张肺叶的病理和支气管造影的结果进行了对比,提出了以下分类系统。
这种分类包括:①柱状支气管扩张,这种支气管的横截面是等大的;②囊柱型支气管扩张,在柱状支气管扩张上存在局限的缩窄,使支气管外观不规则,类似于曲张静脉;③囊状支气管扩张,越靠近肺的外周,扩张越明显,支气管最终形成气球样结构。
Reid分类是在病理-支气管造影基础上得出的,因此对疾病的X线描述比较有帮助。
但是,对柱状、囊柱型和囊状支气管扩张等类型之间的临床、流行病学或病理生理学差异了解的还不多。
辅助检查优先检查胸部X线检查胸部高分辨率CT扫描血炎性标志物血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳血气分析微生物学检查可选检测血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体其他免疫功能检查囊性纤维化相关检查纤毛功能检查支气管镜检查肺功能检查治疗细则物理治疗物理治疗可促进呼吸道分泌物排出,提高通气的有效性,维持或改善运动耐力,缓解气短、胸痛症状。
1. 排痰:有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节,特别是对于慢性咳痰和(或)高分辨率CT表现为黏液阻塞者,痰量不多的支气管扩张症患者也应学习排痰技术,以备急性加重时应用。
常用排痰技术如下:(1)体位引流:采用适当的体位,依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流[B]。
一项随机对照研究结果证实,主动呼吸训练联合体位引流效果优于坐位主动呼吸训练。
胸部CT结果有助于选择合适的体位;治疗时可能需要采取多种体位,患者容易疲劳,每日多次治疗一般不易耐受,通常对氧合状态和心率无不良影响;体位引流应在饭前或饭后1~2 h内进行;禁忌证包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者。
(2)震动拍击:腕部屈曲,手呈碗形在胸部拍打,或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流,可与体位引流配合应用。
(3)主动呼吸训练:支气管扩张症患者应练习主动呼吸训练促进排痰[A]。
每次循环应包含3部分:胸部扩张练习,即深呼吸,用力呼气,放松及呼吸控制,尤其是深吸气,使气流能够通过分泌物进入远端气道;用力呼气可使呼气末等压点向小气道一端移动,从而有利于远端分泌物清除;呼吸控制,即运动膈肌缓慢呼吸,可避免用力呼气加重气流阻塞。
(4)辅助排痰技术:包括气道湿化 (清水雾化)、雾化吸入盐水、短时雾化吸人高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气;祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时吸入高张盐水并预先吸入β2-受体激动剂,可提高祛痰效果;喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气;首次吸入高张盐水时,应在吸入前和吸入后5 min测定FEV1或呼气峰流速,以评估有无气道痉挛;气道高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气管舒张剂。
(5)其他:正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正压,防止气道过早闭合,有助于痰液排出[A],也可采用胸壁高频震荡技术等。
患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛痰技术,每日l~2次,每次持续时间不应超过20~ 30 min,急性加重期可酌情调整持续时间和频度。
2.吸气肌训练:适用于合并呼吸困难且影响到日常活动的患者。
两项小规模随机对照研究结果表明,与无干预组相比,吸气肌训练可显著改善患者的运动耐力和生活质量。
抗菌药物治疗支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化,即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和(或)喘息、气急、咯血及发热等全身症状时,应考虑应用抗菌药物。
仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。
支气管扩张症患者急性加重时的微生物学研究资料很少,估计急性加重一般是由定植菌群引起,60%~80%的稳定期支气管扩张症患者存在潜在致病菌的定植,最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。
其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。
应对支气管扩张症患者定期进行支气管细菌定植状况的评估。
痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态,二者的评估效果相当。
许多支气管扩张症患者频繁应用抗菌药物,易于造成细菌对抗菌药物耐药,且支气管扩张症患者气道细菌定植部位易于形成生物被膜,阻止药物渗透,因此推荐对大多数患者进行痰培养,急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养,在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。