4-常见心脏离子通道病的
常见心脏离子通道病
态正常。QT间期多数明显延长 （ QTC490±40ms ）
LQT1的心电图特点
长QT综合征心电图表现
LQT2的心电图特点：多导联存在双峰T波是 LQT2的心电图特征，T波幅度常偏低，QT间 期可正常或明显延长（ QTC470±30ms ）。 双峰T波可分四种亚型：①明显型双峰T波：T 波两峰分明，第二峰常位于T 波下降支的早期； ②第二峰位于T波顶部的表浅型双峰T波（或 切迹）；③第二峰位于T波的下降支的表浅型 双峰T波或切迹；④低钾型双峰T波：T波低矮， 两峰间距较大，第二峰常与U波融合，类似低 钾型心电图改变。
些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他 们在没有触发因素时无症状，直到某种 因素进一步破坏了复极才有外显症状
长QT综合征
最常见的症状是晕厥、抽搐 和心脏猝死。85%心脏事件 与体力活动和情绪激动有关， 所谓的“3F”（fight，flight and fright）
长QT综合征
LQT1和LQT5大约90%的症状发生在运 动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死 发生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均 出现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒 之间；LQT4不但表现LQTS的临床特征， 大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联 征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性 心律失常）。
融合，后者呈直斜线状。可有双峰T波。总体 而言，T波基部较宽，顶部尖锐、T波的下降 支陡立，呈非对称性
2、宽大T波：T波呈单峰状，基部宽大，上升 及下降支光滑，QT间期可正常或明显延长 （ QTC490±20ms ）
长QT综合征心电图表现
LQT1的心电图特点： 3、正常T波：T波形态正常，QT间
心脏离子通道病诊断与治疗
第19页
LQTS药品治疗--- 受体阻滞剂治疗
仍是治疗LQTS一线药品(LQT1, LQT2)显著降低死亡率(从71%将至6%)治疗后发生SCD机率为10%/5年剂量应最大化(运动试验HR130次/分)全部受体阻滞剂都有效，心得安最常见 (产科医生首选美托洛尔)不应突然停药心动过缓或窦性静止+起搏治疗
心脏离子通道病诊断与治疗
第27页
ACC/AHA/ESC Guidline
For LQTS
生活方式改变全部受LQTS影响患者都要防止竞争性运动。对于LQT1患者，游泳应该被尤其限制或者在监视之下去进行。对于LQT2患者应该防止听觉刺激，尤其是在睡眠期间(防止在晚上电话和警钟)。全部LQTS患者应该防止延长QT间期药品和排钾排镁药品
心脏离子通道病诊断与治疗
第2页
心脏离子通道病诊断与治疗
第3页
Polymorphic VT(PVT)
TdP
QT
TDR
PVT
PVT
TDR
TDR
QT
QT
Long QTSyndrome
BrugadaSyndrome
Short QTSyndrome
[Drug Disease]↓IKrSotalol、Dofetilide
心脏离子通道病诊断与治疗
第24页
基因为基础药品等治疗
基因特异性治疗?LQT1: 阻滞剂有效，不需ICDLQT2: 阻滞剂有效; TdP高危者ICD/PMLQT3: 阻滞剂常无效; 美西律有效？ICD(高危)修正生活方式运动诱发者
心脏离子通道病诊断与治疗
第25页
ACC/AHA/ESC Guidline
心脏离子通道病诊断与治疗
离子通道和心脏疾知识讲解
（五）离子通道在生命科学中的作用
1、通道与疾病
通道亚单位的
基因突变或表 达异常
结构或 功能异常
如:氯离子通道疾病(囊性纤维化病)
离子通道的功能减弱 或增强，导致机体生 理功能紊乱
因基因突变 氯离子通道的缺陷 必将影响外分泌腺 导管上皮细胞膜对 氯离子的通透性减 低，从而导致囊性 纤维化病的出现
北欧人群中致死性隐性遗传 氯离子通道疾病----囊性纤维化病
快钠通道：少量钠通道开放，钠离子循电化学梯度内流，达到快钠 通道的阈电位时快钠通道开放，钠离子大量内流，导致膜的去极化。 去极化反而又促进快钠通道开放，钠离子内流。当达到钠平衡电位 时，钠离子流动结束。快钠通道可被河豚毒选择性阻断。
慢钠通道：失活很慢，存在于心肌细胞中
Ito通道：激活道：
内向整流钾通道Ik1：没有门控，不受膜电位的控制，也不受激动剂的 控制，开放程度受膜电位影响。静息电位的膜电位水平，处于开放状 态钾离子经此通道外流，是细胞膜内负电，膜外正电的基础；静息电 位基础上，如果膜电位进一步超极化，细胞膜内电位更负，那么钾离 子顺此通道内流，超极化越大，内流越多；静息电位基础上，去极化 时，钾离子却不能成比例外流，而是去极化时该通道通透性降低，钾 离子外流减少，当膜电位去极化到-20mV时，钾离子外流量几乎为零。 这种现象的原因是：膜电位去极化时，细胞内的镁离子和多胺类物质 （如腐胺，亚精胺，精胺）移向该通道，堵塞所致；当膜电位复极化 到接近静息电位时，内向整流现象解除。
常染色体隐性遗传病：由于大量粘液阻塞全身外分泌腺所致 慢性阻塞性肺疾病和胰腺功能不全, 表现为慢性咳嗽、反复 发作的难治性肺部感染等.
2、离子通道与药物研发
5000个潜在药 物靶标中，离子 通道类药物靶点 大约占15%。首次 发现天然的钙通 道阻滞剂Rb1，现 在正在研发阶段。
_ 心脏离子通道病(下)
２．４治疗ＩＣＤ植入是目前对ＳＱＴＳ惟一有效的治疗和猝死预防的手段。
药物治疗的效果不能肯定，研究表明，Ⅲ类抗心律失常药，能抑制Ｉｋｒ的药物（ｓｏｔａｌｏｌ）但不延长ＳＱＴＳ的ＱＴ和ＥＲＰ（有效不应期）。
Ⅰａ、Ⅰｃ类药和β受体阻断剂是否有效尚不能确定［１９、２０］。
３Ｂｒｕｇａｄａ综合征１９９２年首先由Ｂｒｕｇａｄａ兄弟报告，该综合征具有特征性的心电图异常，但心脏无明显的器质性异常，有突发恶性心律失常所致的晕厥或猝死的临床特征。
Ｂｒｕｇａｄａ综合征的心电图表现为右胸前导联（Ｖ１￣３）复极异常（ＳＴ－Ｔ改变），酷似右束支传导阻滞的图形的Ｒ′，右束支传导阻滞主要是胸前导联（Ｖ１￣５，６）除极异常（ＨＶ间期延长），Ｖ５￣６有宽钝的Ｓ波，伴有继发性复极异常（ＳＴ－Ｔ改变）。
因此，Ｂｒｕｇａｄａ综合征不是右束支传导阻滞，而右束支传导阻滞也不是Ｂｒｕｇａｄａ综合征的必然成分，但二者可同时存在［２２、２３］。
３．１心电图诊断和分型２００２年欧洲心脏病协会总结了Ｂｒｕｇａｄａ综合征的心电图特征，并将复极异常图形分为３型［２４］。
Ⅰ型：又称“穹隆型”，Ｊ波或抬高ＳＴ段≥２ｍｍ，或峰值０．２ｍＶ，逐渐下降到Ｔ波倒置，ＳＴ段与Ｔ波之间极少有或无等电位线。
Ⅱ型：又称“马鞍型”，ＳＴ段抬高的顶峰也位于起始部，Ｊ波幅度≥２ｍｍ，产生下斜型ＳＴ段抬高，终末部分ＳＴ段抬高仍在基线上方≥１ｍｍ，伴随着直立或双向Ｔ波，形成“马鞍形”图形。
Ⅲ型：又称“混合型”，具有Ⅰ、Ⅱ型的某些特征，右胸前Ｊ波幅度≥２ｍｍ，但ＳＴ段终末部分抬高＜１ｍｍ。
这三种心电图之间可以自发或通过药物试验发生转变，这种图形的转变和ＶＴ／ＶＦ和猝死的发生的关系不明，心室晚电位常为阳性［２２］。
由于Ｂｒｕｇａｄａ综合征的首发症状可能是猝死或晕厥，而不发作时的心电图可能表现为正常，及早识别出Ｂｒｕｇａｄａ综合征患者是临床医师所面临的挑战。
许多Ｂｒｕｇａｄａ综合征患者的心电图表现多变，甚至可以暂时表现正常，造成诊断上的困难。
心脏的离子通道疾病
心脏离子通道病的研究进展发布时间： 2009-9-24 12:00:52 编辑： cqlihua 字体：大中小我要投稿摘要心脏离子通道病是离子通道病的重要组成部分,在心血管疾病中扮演着重要角色,几乎所有的心律失常都有离子通道病变参与,是心脏性猝死的主要原因。
本文对遗传性心脏离子通道病、获得性心脏离子通道病及心脏离子通道病的治疗作一简要介绍。
1995 年Keating 研究组确定了长QT间期综合征(long QT syndrome ,LQTS) 与心脏离子通道基因突变有关,从此揭开了心律失常基因机制研究的新时代。
2002 年1 月,Nature 杂志刊登了“心脏离子通道病”一文,较系统地介绍了心脏离子通道分子缺陷在心律失常发生发展中的作用和地位[1 ]。
2004 年5 月,Nature Medicine 杂志发表了“心脏离子通道病:基因的缺陷”一文,对心脏离子通道病的分子机制进行了详细阐述[2 ]。
随着研究的深入,越来越多的心律失常被证实与基因缺陷有关,其中多数为心脏离子通道基因异常,少数为非离子通道基因异常。
目前心脏离子通道病正日益受到国际心脏病学界的高度关注,对心肌离子通道病的全面认识,可以从分子水平更好的解释心肌电生理及病理机制,为心律失常的防治奠定基础。
1 心脏离子通道病及细胞分子机制近年来分子生物学及分子电生理的迅速发展,开创了心律失常机制研究新纪元。
心律失常与离子通道基因表达异常明确相关,多个离子通道基因的突变可引起各种心律失常。
目前,已知绝大多数的原发性心电异常都是由编码各主要离子通道亚单位的基因突变引起的,因此,这类病可通称为“离子通道病”[3 ] 。
如LQTS、Brugada 综合征(Brugada syndrome , BRS) 、儿茶酚胺敏感的多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia , CPVT) 、短QT 综合征( short QT syndrome ,SQTS ) 等,可能还包括遗传性心脏传导阻滞、不可预测的夜间猝死综合征、婴儿猝死综合征等。
心脏离子通道病的治疗与预后
心脏离子通道病的治疗与预后发表时间：2012-12-05T10:20:19.000Z 来源：《中外健康文摘》2012年第31期供稿作者：李焱鑫[导读] 近年来，分子生物学和遗传学研究已发现离子通道缺陷与某些心脏、肾脏和神经系统疾患密切相关。
李焱鑫（黑龙江省大兴安岭地区加格达奇区人民医院红旗社区医疗服务站 165000）【中图分类号】R322.1+1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）31-0166-02【关键词】离子通道病治疗预后近年来，分子生物学和遗传学研究已发现离子通道缺陷与某些心脏、肾脏和神经系统疾患密切相关。
离子通道病(ion channelopathy，ICP or ion channel disease，ICD)是指由于细胞膜离子通道的结构和/或功能异常所引起的疾病，亦称为离子通道缺陷性疾病。
心肌细胞离子通道(ion channels)是一种跨细胞膜蛋白质分子组成的特殊通道，选择性允许一些离子通过。
通道的开放和关闭受电压门控或化学门控。
心肌细胞的主要离子通道有钠通道、钾通道、钙通道和氯通道等，当离子通过开放的通道即形成离子电流，电流的方向是以阳离子通过细胞膜的方向来命名。
阳离子内流和/或阴离子外流时形成的电流为内向电流，与细胞膜的除极化相关；而阳离子外流和/或阴离子内流时形成的电流为外向电流，与细胞膜的复极化或超极化相关。
1.分型心脏离子通道病分为原发性和继发性两类，前者为先天性离子通道缺陷性疾病；后者为某些疾病(如缺血性心脏病、充血性心力衰竭等)引起的离子通道数目、功能和/或结构异常。
原发性离子通道病包括原发性长QT综合征(1 2 4～6型为钾通道编码异常、Ikr和Ikx降低；3型为钠通道编码异常、INa增强）Brugade综合征(钠通道编码异常、INa降低）原发性短 QT综合征(钾通道编码异常、Ikr增强）特发性J波综合征、特发性心室颤动、家族性阵发性心室颤动、家族性猝死综合征等。
心脏离子通道病演示课件
加强对心脏离子通道病的宣传和教育，提 高公众对该病的认识和重视程度，有助于 早期发现和治疗，降低患者死亡率。
THANK YOU
感谢聆听
心脏核磁共振成像
高分辨率成像技术，可发 现心脏离子通道病导致的 心肌水肿、纤维化等病变 。
放射性核素显像
利用放射性核素标记心肌 细胞，评估心肌灌注和代 谢情况，辅助诊断心脏离 子通道病。
05
心脏离子通道病治疗策略探讨
药物治疗选择及注意事项
药物选择
根据心脏离子通道病的具体类型 和严重程度，选择合适的药物， 如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、 抗心律失常药物等。
心脏离子通道病与心律失常密 切相关，患者常常出现各种心 律失常表现，如室性心动过速 、心房颤动等。
心脏离子通道病导致的心律失 常具有突发性和不可预测性， 可能对患者的生活质量和生命 安全造成严重影响。
常见心律失常类型及特点
室性心动过速
起源于心室的心动过速，心率通常超过100次/分， 患者可能出现心悸、胸闷、头晕等症状。
心房颤动
心房肌细胞出现快速而不规则的收缩，导致心房率 加快且不规则，患者可能出现心悸、气短、乏力等 症状。
长QT综合征
心电图上QT间期延长，患者可能出现室性心动过速 、尖端扭转型室性心动过速等严重心律失常，甚至 可能导致猝死。
心律失常对心脏功能影响
02
01
03
心律失常可能导致心脏泵血功能下降，使全身组织器 官得不到足够的血液供应，出现缺血、缺氧等症状。
分型
根据受累离子通道的不同，心脏离子通道病可分为多种类型，如长QT综合征、 短QT综合征、Brugada综合征等。每种类型的临床表现和预后也有所不同。
诊断标准与鉴别诊断
离子通道疾病心电基础及心电图表现
离子通道疾病心电基础及心电图表现1 基础知识1.1 心室肌动作电位的离子基础及心脏离子通道病心室肌动作电位分5个期，即0、1、2、3、4期。
0期（去极化）为动作电位的上升支，主要由细胞外钠离子经过细胞膜的电压门控钠通道迅速内流，使细胞内电位迅速上升，膜电位曲线迅速上移形成，T型钙通道（ICa-T）和L型钙通道（ICa-L）也参与0期后段的形成。
Ⅰ期（快速复极早期）是继动作电位0期之后，膜电位迅速下降，形成一个尖锋，主要由钠通道的失活和瞬间外向钾电流（Ito）的激活及氯离子外流所致。
Ⅱ期（平台期）是内外向电流平衡的结果。
内向电流包括ICa-L和INa/Ca和缓慢钠通道电流，参与平台的外向电流包括内向整流钾通道电流（Ik1）和延迟整流钾通道电流（IK）。
Ⅲ期（快速复极末期），主要是外向钾离子流快速延迟整流钾电流Ikr、缓慢激活延迟整流钾电流Iks、乙酰胆碱敏感钾电流Ik-Ach、ATP敏感性钾电流Ik-ATP形成。
Ⅳ期（静息或电舒张期或起搏阶段），使膜电位恢复到静息水平，其背景钾电流是内向整流钾通道电流Ik1。
随着90年代心脏内膜、外膜和中层M细胞的发现，已知不同心肌细胞离子通道的数量和表达均不同，从而明确了心脏动作电位具有不同区域性分布。
因为离子通道正常的结构和功能是维持心脏生物活性的重要基础。
如果心脏离子通道基因缺陷与功能障碍，包括离子通道功能过度表达（功能获得）或衰减（功能丧失），导致心脏电紊乱即称为心脏离子通道疾病。
1.2 动作电位和ECG波群的关联跨膜ECG记录及相关波形的产生（见图1-41-1）。
QRS波起点与最早激动的内膜动作电位起点同步，QRS终点与内、外膜或M细胞层间动作电位穹窿压阶梯度值有关。
T波顶峰与外膜复极终点同步，T波终点与M细胞复极终点同步。
TpTe代表T波顶峰到T波终点的时间（见图2-41-1），在动作电位上为最短的动作电位时程和最长动作电位时程的差值（TDR）。
1.3 遗传学基本概念细胞膜离子通道结构和功能正常是细胞进行生理活动的基础。
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长QT综合征
最常见的症状是晕厥、抽搐 和心脏猝死。85%心脏事件 与体力活动和情绪激动有关， 所谓的“3F”（fight，flight and fright）
长QT综合征
LQT1和LQT5大约90%的症状发生在运 动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死 发生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均 出现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒 之间；LQT4不但表现LQTS的临床特征， 大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联 征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性 心律失常）。
Circulation 2005;111:2720-2726
QTc正常，U波幅度和时间增加 ----LQT7的特点
LQTS诊断
原发性LQTS必须有分子生物学依据，目前靠临床诊断 如患者QTC≥0.46秒，并记录到Tdp则可诊断为LQTS， 除外了继发因素后诊断为原发性LQTS 对无心律失常记录及家族史的晕厥患者，其QT处于正 常上界，以下将助于本病的诊断： 1、通过复ECG检查明确QT逐渐变化的异常轨迹 2、重视QT间期长度及注意TU段的形态；左胸及肢体导 联出现两种形态的T波或双峰T波，尤其大于15岁且无 高血压和心脏病者 3常染色体遗传者，观察其它家族成员ECG可发现异常 4、动态心电图虽不一定捕捉到TDP，但可发现早搏后T
长QT综合征心电图表现
二、T波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是 识别高危患者的一个重要而且非常 直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹，T波 特别宽大，呈正弦波。
长QT综合征心电图表现
三、心律失常 并发尖端扭转型室速，是最具特征心律 失常； 心率较慢，平均心率（74±21）次 /min，30%患者心率低于60次/min 窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于 1.2S的窦性静止
常见心脏离子通道病的心电图诊断
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
分类（二） 心血管离子通道病根据离子通道类别还可 分为：1、心脏钾离子通道病（如大部分的 LQTS）；2、心脏钠离子通道病（如LQT3、 Brugada综合征、先天性传导系统病、心脏 钠离子通道重叠综合征）；3、心脏钙离子通 道病（如儿茶酚胺敏感性多形性室速、 Timothy综合征）等。
LQTS治疗
β受体阻滞剂治疗 仍是治疗LQTS第一线药物 明显降低死亡率（治疗死亡率为6%） 仍有25%病例发生晕厥等症状 治疗后发生SD的机率为10%/5年 剂量应最大化（运动试验HR≤130次/分） 所有均有效，心得安最常用 心动过缓或窦性静止＋起搏器治疗
LQTS治疗
LQTS诊断
运动试验：对临界QT间期患者诊断值尚不能确定： 1）运动试验强调运动对QT间期改变的影响，包括 在休息状态即QT间期延长的患者；2）QT间期的改 变随基因型的不同而不同；3）运动试验很少诱发心 律失常 电生理检查 目的仅为排除其它种类的心律失常或利 用特殊导管记录EAD现象 异丙肾上腺素 诱发心律失常，但其诊断准确性还不 太清楚
LQTS治疗
二、获得性长QT 综合征治疗 1、病因治疗、补钾、补镁 2、硫酸镁 3、提高心率
常见心脏离子通道病的心电图诊断
短QT综合征
短QT综合征
定义: 短QT综合征(SQTS)是指心电图上 QT间期短于正常范围(一般＜ 300ms)，患者可发生房颤或室颤， 产生头晕、晕厥，甚至猝死的一组 综合征
分类（一）
心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。 遗传性离子通道病如长Q-T综合征（LQTS）。Brugada综 合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结 综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血 压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT综合征等，是离子 通道异常—遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。
长QT综合征
长QT综合征
获得性LQTS 药物性 抗心律失常药物 有机磷农药 抗生素 抗忧郁药（三环类） 电解质异常 急性低血钾 慢性低血镁
抗组织胺 口服降糖药 抗真菌药 抗精神药 慢性低血钙 慢性低血钾
长QT综合征
后天获得性LQTS分子遗传学 获得性LQTS是否真的是“获得性”的？ 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一 些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他 们在没有触发因素时无症状，直到某种 因素进一步破坏了复极才有外显症状
LQTS治疗
基因为基础的药物治疗 钠通道阻滞剂治疗LQT3 升高血钾浓度治疗LQT2 Nicorandil (ATP敏感K＋CN开放剂)治 疗LQT1 特异基因治疗？
LQTS治疗
起搏治疗防止尖端扭转性室速 先天性LQTS（LQT2和LQT3）的TDP常为间隙依赖性 防止间隙的起搏方法可降低TDP发生率 Rate smoothing 功能常用于防止心率突然变化 起搏低频率为80次/分，心律失常高危期需更快的频率 主张双腔起搏更好（尤其是应用间隙预防起搏程序时） 长时间快速起搏（100~140次/分）有可能导致起搏 性心肌病
1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准
诊断依据 心电图标准 A.QTC>0.48s 0.46~0.47s >0.45s(男) B. Tdp C.T波交替 D.3个导联中有切迹型T波 E.心率低于同龄正常值 3 2 1 2 1 1 0.5 计分 诊断依据 临床病史 A.晕厥 与体力或精神压力有关 与体力或精神压力无关 B.先天性耳聋 家族史 A.家族中有确定的LQTS患者 1 B.直系亲属中有30岁以下发生无 0.5 解释的心性猝死 2 1 0.5 计分
左侧心脏交感神经节阻断（LCSD） 左侧星状神经节切除术、左侧颈胸交感神经 节切除术以及左侧胸腔后部交感神经节除术 对β阻滞剂耐药的患者采用LCSD可降低心律 失常发生的危险性，但这类患者交感神经节 切除术后6年的猝死率仍为8% 手术强化了β阻滞剂的作用或同时阻滞了a肾 上腺能通路，对不愿服用β阻滞剂或α阻滞剂 的患者外科手术特别有益
常见心脏离子通道病的 心电图诊断指南
心脏内科
常见心脏通道病的心电图诊断
概念：
Na﹢K﹢Ca2﹢Cl﹣等离子跨细胞膜的内外交 换和流动称为离子流，而调控细胞膜上离 子流交换和流动的功能蛋白质称离子通道。 由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能 改变引起离子通道障碍所致的疾病称为离 子通道病。
常见心脏离子通道病的心电图诊断
短QT综合征
分类： 1、特发性短QT综合征：是一种遗传 性心脏离子通道病 2、继发性短QT综合征：是一种获得 性心脏离子通道病，由后天病因所致 的一过性QT间期现象
短QT综合征的机制
短QT综合征遗传特征
常染色体显性遗传（特发性短QT综合征） 目前鉴定出3个相关基因 SQT1:HERG/KCMH2 7q35k＋－ channel(IKr) SQT2:DVLQT1/KCNQ1 11p15.5＋－ channel(IKr) SQT3:Kir2.1/KCNJ2 17Q23.1-24.2K＋－ channel(IKr) 功能放大性突变
长QT综合征心电图表现
LQT1的心电图特点： 3、正常T波：T波形态正常，QT间 期可正常或延长（QTC460±20ms ） 4、晚发正常T 波:ST段延长、T波形 态正常。QT间期多数明显延长 （ QTC490±40ms ）
LQT1的心电图特点
长QT综合征心电图表现
LQT2的心电图特点：多导联存在双峰T波是 LQT2的心电图特征，T波幅度常偏低，QT间 期可正常或明显延长（ QTC470±30ms ）。 双峰T波可分四种亚型：①明显型双峰T波：T 波两峰分明，第二峰常位于T 波下降支的早期； ②第二峰位于T波顶部的表浅型双峰T波（或 切迹）；③第二峰位于T波的下降支的表浅型 双峰T波或切迹；④低钾型双峰T波：T波低矮， 两峰间距较大，第二峰常与U波融合，类似低 钾型心电图改变。
长QT综合征心电图表现
QT间期延长（是LQTS ECG的主要 特点） T波改变（是LQTS ECG的主要表现） 心律失常:心率较慢、窦性静止及尖 端扭转型室速 运动试验心电图变化
长QT综合征心电图表现
一、QT间期延长 当QTC＞0.47S（女＞0.48S），排除引起QT 延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它 症状，均可诊断LQTS； 约12%LQTS基因携带者QT间期正常（ QTC ≤ 0.44S ），其中LQT2占17%，LQT1占 12%，LQT3占5%，因此QTC正常并不意味 不是LQTS；约30%的患者QTC在临界范围 （0.45~0.46S），故约40%左右的患者不能 用心电图诊断。
LQT2的心电图特点
长QT综合征心电图表现
LQT3的心电图特点 1、晚发尖锐或双相T波：是LQT3心电图的主 要特征，ST段平直或斜型延长，T波尖锐，起 始和终止分明。双相T波常见。QT间期多显 著延长（ QTC530ms±40ms ）。 2、非对称高尖T 波：T波高尖，下降支陡立， 呈非对称性型。QT间期正常或明显延长 （ QTC490±20ms ）。
常见心脏离子通道病的心电图诊断
常见心脏离子通道病 1 长QT综合征 2 短QT综合征 3 Brugada综合征 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速
常见心脏离子通道病的心电图诊断
长QT综合征
长QT综合征
定义 长QT综合征（LQTS）是最先发现的离 子通道病，是指有心电图上QT间期延长、 T波异常，易产生室性心律失常，尤其 是尖端扭转型室速（Tdp），晕厥和猝 死的一组综合征。 可分为先天性LQTS和后天获得性LQTS 两类