常见结缔组织病CT诊断
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学结缔组织病的CT影像学一、引言结缔组织病是一类以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病。
CT（计算机断层扫描）作为一种常用的影像学检查方法，对结缔组织病的诊断和评估起着重要作用。
本文将详细介绍结缔组织病的CT 影像学表现。
二、系统划分根据不同的结缔组织病类型，其CT表现也有所差异。
我们将结缔组织病分为以下几个类型，并逐一讨论它们的CT表现。
1-类风湿性关节炎●关节CT表现●软组织CT表现●骨质CT表现2-系统性红斑狼疮●肺部CT表现●肾脏CT表现●心脏CT表现3-硬皮病●皮肤和皮下组织CT表现●肺部CT表现●消化系统CT表现4-混合性结缔组织病●皮肤CT表现●全身关节CT表现●肺部CT表现三、相关影像学征象结缔组织病的CT影像学常见表现包括以下几种征象，这些征象可能有助于提供诊断和鉴别诊断的线索。
1-均质或斑点状肺实质结节2-毛糙肺表面3-胸膜炎表现4-纵隔淋巴结肿大5-弹力纤维增生四、CT评估与诊断除了观察和描述结缔组织病的CT表现外，我们还可以通过一些评估指标和方法来帮助做出准确的诊断。
1-钙化评估2-肺间质纹理评估3-影像分级系统五、附录本文档涉及附件：附件1：结缔组织病CT影像示例六、法律名词及注释1-结缔组织病：一种以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病，常见的有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2-CT：计算机断层扫描，一种三维成像的影像学检查方法，可用于观察人体内部的解剖结构和病理变化。
3-征象：指影像学上表现出来的异常征象，能够提示某种疾病存在。
4-评估指标：用于进行定量或定性评估的指标，可帮助医生做出准确的诊断和判断。
5-影像分级系统：一种将结缔组织病根据CT影像特点进行分级的系统，有助于指导临床治疗和预后评估。
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学结缔组织病的CT影像学一、引言在临床实践中，结缔组织病是一类常见的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样。
CT（计算机断层扫描）作为一种常用的成像技术，在结缔组织病的诊断和评估中发挥着重要作用。
本文将详细介绍结缔组织病的CT影像学特征及诊断方法。
二、系统解剖学结缔组织病涉及多个系统器官的病理损害，包括皮肤、关节、心脏、肺等。
在CT影像学中，需了解各系统器官的解剖结构及其正常CT表现，以便对异常表现进行准确分析。
三、结缔组织病的CT技术参数⒈扫描方式：常用的CT扫描方式包括平扫、增强扫描等，不同扫描方式对结缔组织病的诊断有不同的价值。
⒉参数选择：扫描层厚、层间距、咬合平面等参数的选择对于结缔组织病的CT影像质量和诊断准确性具有重要影响。
四、结缔组织病的CT影像学表现⒈皮肤和软组织：结缔组织病患者常常出现皮肤纹理增粗、皮下脂肪萎缩等表现，在CT影像中可见。
⒉骨骼系统：结缔组织病常伴有关节炎、骨质疏松等骨骼损害，CT影像中可观察到关节间隙变窄、骨质疏松等征象。
⒊胸部影像学表现：不同类型的结缔组织病在胸部的影像学表现各异，包括肺实质病变、肺间质纤维化等。
CT影像学可检测到肺部病灶的形态、密度等变化。
五、结缔组织病的CT诊断标准结缔组织病的CT诊断需结合临床资料和其他实验室检查结果进行综合评估。
根据不同类型的结缔组织病，制定相应的CT诊断标准，提高诊断准确性。
六、结缔组织病CT影像学的发展趋势随着CT技术的不断进步，结缔组织病的CT影像学也呈现出新的发展趋势。
如多层螺旋CT、双能量CT等技术的应用，为结缔组织病的早期诊断和病情评估提供更多可能。
七、附件本文档附带的附件包括结缔组织病的CT影像示例、CT扫描参数设置参考等，供读者参考。
八、法律名词及注释⒈结缔组织病：一类自身免疫性疾病，包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
⒉CT（计算机断层扫描）：一种通过计算机对X射线断层图像进行处理和重建的成像技术，可用于观察人体内部组织结构和病变。
结缔组织病肺部高分辨率CT征象分析
ｔ ｒ ｏ ｃ ｈ ａ ｎ ｔ ｅ ｒ ｉ ｃ ｆ ｒ ａ ｃ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｈ ｉ ｐ — Ｂ ｌ ａ ｄ ｅ ｓ ｃ ｒ ｅ ｗ Ｅ Ｊ ３ ． Ｉ ｎ ｊ ｕ ｒ ｙ ，
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［ １ ６ ］ Ｓ ｉ ｍｍｅ ｒ ｍａ ｃ ｈ ｅ ＲＫ，Ｌ ｊ ｕ ｎ ｇ ｑ ｖ ｉ ｓ ｔ Ｊ ，Ｂ ａ ｉ ｌ Ｈ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｔｈ ｅ ｎ ｅ ｗ
ｐ ｒ ｏ ｘ ｉ ｍａ ｌ ｆ ｅ ｍｏ ｒ ａ ｌ ｎ ａ ｉ ｌ ａ ｎｔ ｉ ｒ ｏ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ（ ＰＦＮ） ｉ ｎ ｄ ａ ｉ ｌ ｙ ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ｅ： ｒ ｅ —
结 缔组织病肺部 高分辨率 Ｃ Ｔ征象 分析
孙 建 军 武志峰 鄂 林 宁 宋飞 鹏 吴 山
结 缔 组织 病 （ ｃ ＴＤ） 是一 组 自身 免疫 性 疾 病 ， 包 括系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｓ Ｌ Ｅ） 、 原 发 性 干 燥 综 合 征 （ ｐ Ｓ Ｓ ） 、 系统性 硬 化病 （ Ｓ Ｓ ｃ ） 、 多发性肌炎（ Ｐ Ｍ） 、 皮
Ｐ Ｍ／ Ｄ Ｍ 继 发 的 Ｉ Ｌ Ｄ（ Ｐ Ｍ／ Ｄ Ｍ— Ｉ Ｉ Ｄ） 病 死 率 为
； 高分 辨 率 Ｃ Ｔ（ ＨＲ ｃ Ｔ） 有 较 高 的 空 间 和 密 度分 辨 率 ， 尤其对 弥漫性 Ｉ Ｌ Ｄ 的检 出率 高 于 普 通
Ｃ Ｔ及 Ｘ线 检查 ， 敏感 性 达 ８ ８ ］ ， ＨＲ Ｃ Ｔ可 发 现 胸部 Ｘ 线 片及 常规 Ｃ Ｔ 检 查 不 能 显示 的发 生 在 肺 间质 的 细微病 变 ， 不仅 可早 期 诊断 间 质性 肺 病并 确 定病 变 范 围 ， 还 可为经 支气 管 或 开胸 肺组 织 活 检提 供最 佳 的取 样 部 位 ］ 。结 缔 组 织 疾 病 患 者 如 有 咳
结缔组织病的诊断方法和治疗原则
电子显微镜检查： 观察组织细胞的 细微结构
分子生物学检查： 检测组织中的基 因突变或表达异 常
2
结缔组织病的治疗原则
药物治疗
非甾体抗炎药：用于缓解疼痛和炎 症
免疫抑制剂：用于抑制免疫系统， 减轻病情
生物制剂：用于抑制特定免疫细胞， 减轻病情
糖皮质激素：用于减轻炎症和缓解 症状
其他药物：如抗疟药、抗凝血药等， 用于治疗特定类型的结缔组织病
手术适应症：病 情严重，药物治 疗无效
手术方式：根据 病情选择不同的 手术方式
手术风险：手术 可能带来一定的 风险和并发症， 需要充分考虑
心理治疗
心理治疗在结缔 组织病治疗中的 重要性
心理治疗的方法： 认知行为疗法、 心理教育、心理 支持等
心理治疗对改善 患者生活质量、 减轻症状的作用
心理治疗与药物 治疗相结合的效 果
影像学检查
ห้องสมุดไป่ตู้
X光检查：观察骨骼和关节的变化
超声检查：观察软组织和关节的情况
CT检查：详细了解骨骼和关节的情况
核素扫描：观察骨骼和关节的情况
MRI检查：观察软组织和关节的情况
血管造影：观察血管的情况
病理学检查
组织活检：通过 手术或穿刺获取 组织样本进行病 理检查
免疫荧光检查： 利用荧光标记的 抗体检测组织中 的抗原
非药物治疗
物理治疗：如热敷、冷敷、按摩等，帮助缓解疼痛和僵硬 功能锻炼：如关节活动度训练、肌肉力量训练等，帮助恢复关节功能和肌肉 力量 生活方式调整：如合理饮食、适当运动、保持良好的作息等，帮助改善病情
心理治疗：如心理咨询、心理辅导等，帮助患者调整心态，积极面对疾病
手术治疗
手术目的：减轻 症状，改善生活 质量
结缔组织病变肺血管损害的CT诊断
为 ：１胸 腔 积 液 １ 例 ； ） 间 质病 变 ９ ； ） 部 浸 润 性 片状 影 ４ （） １ （肺 ２ 例 （肺 ３ 例 ；４肺 动脉 高压 ３ ； ） 膜 肥 厚 ２ 。 （） 例 （胸 ５ 例
２ ２ ＨＲＣ 表 现 ． Ｔ
总计 ５例 Ｓ Ｅ ０ Ｌ 患者 ， ＨＲＣ 发现 ３例 异 常者 （４０ ％ ， 出率 显 Ｔ ７ ７ ．０ ）检 著 超 过 普通 Ｘ线平 片 。 别 为 ：１小 叶 间隔 增 厚 ｌ 例 ； ） 窝状 影 分 （） ６ （蜂 ２
Ｉ２ 方 法 ． 试 验 参 与 患者 均 拍 摄 普 通 胸 片 并 以肺 部 高 分辨 率Ｃ Ｔ扫描 ， 一 部 分 患 者 于 半 年 后 重 复 １ 肺部 高 分 辨 率 扫描 。 部 高 分 辨 率 扫 次 肺 描 中 病 人 采 取仰 卧 位 ， 瞩病 人 屏 气 ， 此 状 态 下 自肺 尖 扫 描 至 肺 在 底 。 先 常 规 Ｃ 继 而 在 可疑 区进 行 ＨＲＣ 首 Ｔ， 有 影 像 学 结 果 由 ３ 专 业 放 射 医 师 会 诊 。 ． ～ｌ ８ ａ 所 名
【 关键 词 ｌ Ｈ Ｃ 肺血 管损 害 结缔 组 织病 变 ＲＴ
【 图 分 类 号 】Ｒ １ ． 中 ８ ４ ６
结缔组织病
9
六、临床表现
起病缓慢而隐匿，在出现明显关节症状 前有数周的低热、乏力、全身不适、体 重下降等症状. 有关节和关节外的表现.
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（一）关节表现：早期仅表现为滑膜炎的症状， 晚期出现关节破坏. 以小关节受累为主，对称性，最常见腕关节、 掌指关节、近端指间关节. 1.晨僵：受累关节在夜间静止不动后出现较长时 间（>1小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉.持续 时间和关节炎症程度成正比. 2.疼痛与压痛：出现最早的症状，酸痛胀痛，多 呈对称性、持续性，但时轻时重,伴有压痛.受 累关节的皮肤出现褐色色素沉着. 3.肿胀：多因关节腔积液或关节周围软组织炎症 引起，病程较长者因滑膜增生肥厚而肿胀
15ห้องสมุดไป่ตู้
2.类风湿血管炎：可出现在患者任何系统， 查体可见指甲下或指端出现小血管炎， 少数引起局部组织的缺血性坏死.在眼造 成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视 力. 3.肺：肺间质病变最常见 结节样改变类风湿结节，有时 液化，咳出后形成空洞. 胸膜炎
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4.心包炎：心脏受累最常见表现 5.胃肠道：上腹不适，胃痛，恶心，纳差，黑便 等，与服用NSAID有关，与病本身无关 6.神经系统: 7.贫血:因病本身或服用NSAID使消化道出血小 细胞低色素性贫血 8.干燥综合征:30%~40%患者伴发,口干/眼干/猖獗 龋
IgG作为自身抗原，诱导自身免疫反应产 生抗IgG抗体，即类风湿因子（RF）. 免疫复合物沉积于滑膜激活单核吞噬 细胞、CD4+T淋巴细胞IL-1等引起一 系列的炎症反应关节骨质破坏
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五、病理
关节炎的基本病理改变是滑膜炎. 慢性期，滑膜增生显著绒毛，突向关节腔内 或侵入到软骨和软骨下的骨质关节破坏、畸 形、功能障碍. 关节以外的结缔组织可发生血管炎，累及中、 小动脉或静脉. （肉芽肿结节）类风湿结节是血管炎的一种表 现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也 见于肺.
高分辨CT之结缔组织病
第10章结缔组织病结缔组织病可伴有多种肺部异常。
大多数结缔组织病患者有肺外症状，但在某些病例中，肺部异常可单独出现或为首发症状。
本章概述结缔组织病患者的肺部疾病的诊断方法，并讨论特定的结缔组织病最常见的肺部表现。
一、常规诊断思路结缔组织病（CTD）可表现为多种肺部异常，反映了肺对损伤的不同反应机制（表10-1）。
结缔组织病患者伴有间质性肺炎（IP），包括普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和滤泡性细支气管炎、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）。
一般来说，结缔组织病（CTD）患者主要表现为单一类型的间质性肺炎（IP），但有时也可表现为多种类型重叠出现。
在第9章中已详细地阐述了间质性肺炎。
表10-1结缔组织病患者可能出现的肺部异常普通型间质性肺炎非特异性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎滤泡性细支气管炎机化性肺炎弥漫性肺泡损伤缩窄性细支气管炎肺水肿肺出血肺动脉高压浆膜炎（胸膜积液或心包积液）混合型（结节、支气管扩张、食管扩张）另外，结缔组织病（CTD）患者可表现为与间质性肺炎（IP）无关的胸内异常，这些异常可能特定发生于个别结缔组织病（CTD）患者。
包括肺水肿、血管炎、肺动脉高压、肺出血、胸腔积液或心包积液、肺结节、支气管扩张、缩窄性细支气管炎和食管扩张。
在结缔组织病确诊前，弥漫性肺病可为首发症状。
HRCT能很好地提示与结缔组织病相关的肺部疾病（如非特异性间质性肺炎），并排除其他诊断。
在一些患者中，HRCT表现有助于结缔组织病的诊断。
HRCT也可用于对结缔组织病（CTD）患者的肺部疾病进行分类，这对于治疗方案的选择和预后评估十分重要。
血清学检查也常用于提示未明确诊断的弥漫性肺病的病因学或结缔组织病的进一步分类。
某种结缔组织病具有相对特异性的血清学检查对诊断是最有用的，如Scl-70对于诊断硬皮病具有相对特异性，但没有任何一种血清学检查能够作为某一结缔组织病（CTD）的诊断依据。
结缔组织检查项目
深入了解结缔组织检查项目结缔组织是人体中一种重要的细胞间质，它连接和支持着各种组织和器官。
但在很多疾病中，结缔组织会受到病理性损伤和炎症，进而导致各种临床症状的出现。
为了更好地了解结缔组织的病理变化，医生会通过一些结缔组织检查项目来帮助诊断和治疗相关疾病。
1. 皮肤病变检查：常用于系统性红斑狼疮等结缔组织病的诊断。
医生会观察患者的皮肤病变情况，包括大小、形态、分布等特点，以及有无溃疡、红斑、皮下出血等病征。
2. 血液学检查：这种检查常用于血液病和免疫性疾病的诊断。
医生会检查患者的血红蛋白、白细胞计数、淋巴细胞计数等常规指标，以及类风湿因子、抗核抗体等免疫学指标。
3. 结缔组织活检：这是一种直接查看组织病理特征的方法。
医生会在局部麻醉下取出一小片受到病变影响的组织进行检查，可以发现组织细胞异常、血管增生、纤维化等病理特征。
4. 影像学检查：包括X线、CT、MRI等成像技术。
这些检查能够帮助医生观察身体内部结缔组织及其周围组织的情况，有助于确诊病情。
通过结缔组织检查项目，医生能够更准确地了解患者的病情和病因，从而制定更有效的治疗方案，提高治愈率和减轻患者的痛苦。
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CT表现共性
肺的间质性病变可分为急性期和慢性期 • 急性期，肺内以毛玻璃样、斑片状渗出为主，
也可以是小结节或细网状阴影，肺小叶间隔 增厚等 • 慢性期肺内改变则以网状，小叶间隔不规则 增肺 炎等。最后则形成蜂巢肺 • 影响到胸膜者罕见
明确诊断的重要检查方法是腮腺 和泪腺功能测定、下唇小唾液腺腺体 活组织检查
CT表现共性
• 间质性肺炎表现，斑片状淡薄渗出、 肺内结节等
• 其它可有气道粘液嵌塞、肺不张、肺 炎、支扩等。小气道通气障碍肺内可 表现为空气潴溜征等
• 也可有两肺下叶肺血管纹理增粗、肺 大泡、肺门淋巴结增大
CT表现特性
CT表现共性
以间质性肺炎和肺纤维化为常见的表现形式 • 早期的肺内斑片状的渗出、实变或毛玻璃样表
现，可有两肺粟粒样影 • 肺小叶间隔及支气管血管束增厚，肺内网状阴
影，蜂巢肺。肺气肿或肺大泡 • 气道病变可有小或细支气管的阻塞引起空气潴
溜征，HRCT可见多发并相邻的高密度区和低密 度区交替出现呈地图样改变
• 少数为广泛囊状影，可有钙化 • 可有胸膜炎
六 多发性肌炎和皮肌炎
（polymyosis,PM;dermatomyositis, DM）
为弥漫性横纹肌炎性和皮肤炎性疾 患，并可侵犯各种内脏
临床特点
任何年龄组均可发病，但以小儿和 40~60岁成人之间多见，在小儿结缔组织 病中发病率仅次于风湿热。女性发病率两 倍于男性
3 重叠型
上述任何一型伴有另一种结缔 组织病
系统受累表现
• 关节症状 • 心律失常 • 弥漫性肌肉痛 • 食管功能障碍：食管返流或吞咽困难 • 肾脏损害约占75%
肺部受累表现
• 最突出的表现为进行性呼吸困难、咳嗽、 咯痰、紫绀等，少有杵状指
• 由于食管返流可造成吸入性肺炎 • 肺间质纤维化和肺血管损害可导致肺心病 • 病程较长者合并肺泡细胞癌和腺癌的机率
CT表现特性
• 孤立性或多发的结节或肿块，边缘可 清楚或模糊，有分叶或融合，可见钙 化，可形成空洞，洞壁较厚、光滑
• 单侧或双侧的胸膜腔积液，胸膜增厚，
五 干燥综合征
(sj gren's syndrome ，SS)
是一种慢性炎症性疾病，临床特点为 干燥性角膜结膜炎和口腔干燥
以往认为这些改变与类风湿关节炎构 成三联征（继发性）。现在认为干燥综合 征可以作为一种原发疾病单独存在，不伴 有其它结缔组织疾病。本病常合并假性淋 巴瘤或恶性淋巴瘤
一般临床表现
关节症状，开始多为双侧对称 性手的小关节，腕关节受累，表现为 疼痛，晨僵，活动受限和炎症表现
晚期有多种形式的关节畸形出 现
部分患者有皮下结节
肺、胸膜受累症状多出现在关 节炎之后，少数可发生在关节炎之前
肺部临床表现
肺内病变与关节病变轻重程度不平行 典型症状一般为进行性呼吸困难、干 咳，少有咯血和胸痛等 杵状指（趾），中下肺可有细小湿鸣， 合并干燥综合征者有口干和眼干的症状
实验室检查
• 血清抗体检测出抗天然DNA抗体或抗Sm核抗原 抗体最有意义
• 皮肤活检的免疫荧光检查（皮肤狼疮带试验） 阳性率为50%~70%
CT表现共性
• 早期间质肺炎，磨玻璃征，细支气管炎 • 两下肺和胸膜下有不规则线状影、肺小
叶间隔增厚和蜂窝状阴影，伴小叶中心 型肺气肿
CT表现特性
• 双侧胸腔积液和胸膜增厚 • 肺血管不规则增粗及支气管壁增厚 • 两肺多发或呈叶性分布的实变阴影，双
四 类风湿性关节炎
（rheumatoid arthritis, RA）
类风湿性关节炎是一种慢性的全身炎 性疾患，以侵犯关节的形式为主要特点
临床特点
女性与男性的发病率约3∶1，但累及呼 吸道的则男性明显多于女性，约为2∶1。发 病率随年龄增长而增加，发病高峰在50岁 以上
类风湿关节炎患者肺部病变发病率约 31%~43%，称肺类风湿性病（rheumatoid lung disease）。特别是肺间质病可以是RA唯一 临床表现，出现在关节病变前数月到数年
肺野外带小片状模糊阴影 • 肺门、纵膈淋巴结增大 • 肺纤维化较少见
二 进行性系统性硬化症
（progressive systemic sclerosis, PSS）
以皮肤（只有皮肤受累者为硬皮病）、滑 膜、指（趾）动脉出现纤维化或退行性变化为 特征，大多数病程进展十分缓慢，最终可累及 内脏器官。累及肺的机率高达70%~100%，是导 致病人死亡的主要原因
特发性肺间质纤维化 CT鉴别诊断
The CT differential diagnosis of idiopathic interstitial pulmonary fibrosis (IPF)
几种较为常见的 肺结缔组织疾病与IPF的鉴别
一 系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus，SLE）
此外有不规则发热，雷诺氏现象，多关节 痛、消化道症状，心肌炎、全身性钙质沉着， 表浅淋巴结肿大和肝、脾肿大等
胸部改变与疾病侵犯的范围和病程 的早晚无明显关系，肺部受累出现气急， 咳嗽、呼吸困难和呼吸功能衰竭，可有
本病伴发恶性肿瘤机率较高，如肺 癌等
确诊依靠肌肉活检。选择肌力中等 减弱，但尚未完全萎缩的近端肌肉，如 股四头肌或三角肌活检往往能得到最满 意的结果
较高
CT表现共性
• 早期主要是下肺毛玻璃影 • 垂直于胸膜的间隔线厚、背部平行于
胸膜的胸膜下线、束状带和蜂窝状影 • 晚期伴发蜂窝肺时，细支气管和支气
管扩张明显增多
CT表现特性
• 分布于小叶内、支气管血管束旁 和上肺胸膜下肺内较大的结节影
三 韦格氏肉芽肿
（wegener‘s granulomatosis，WG)）
CT表现特性
• 皮肌炎易伴发肺癌等恶性肿瘤，
谢谢！
女性多见，首发症状一般在30~50岁出现
临床表现
初发症状，有皮肤症状者约占95%，在 水肿早期，手和手指、前臂、足和腿出 现对称性、无痛性凹陷水肿，手指肿胀， 状如腊肠
持续几周至几月渐进入硬化期，皮肤 增厚，发紧变硬，多从手指开始
最后为萎缩期，皮肤萎缩变薄如羊 皮纸，正常皱纹和皮肤纹理消失，全身 黑色素沉着
为侵犯多系统疾病。病程进展缓慢，可 有缓解期。肾脏、中枢神经系统的血管损伤 为主要死亡原因，也可死于肺部感染、弥漫 性肺泡出血、急性狼疮性肺炎或肺栓塞等， 青中年女性多见
临床表现 关节皮肤、肾脏受累受累80%以上 。
SLE影响到胸膜的机会最高，约占 50%至80%，多表现为小到中量非血 性胸腔积液。胸水中抗核抗体效价 水平高于1:160往往提示诊断
根据皮肤受累范围本病分三型：
1 弥漫型
对称性广泛硬皮，影响肢体远端 及近侧、面、躯干， 皮损进展快，内 脏受损出现早
2 局限型
硬皮只涉及前臂腕关节上1/3和面 部，皮损进展慢，内脏受损出现较晚。 此型中有一特殊类型称CREST综合征，临 床表现为手指软组织肿胀，雷诺现象， 食管功能障碍，硬指和毛细血管扩张
临床90%以上为女性患者
临床表现
• 眼部早期有异物感，发痒、烧灼、泪液减少， 随后出现眼红、羞明，眼易疲劳及有“膜翳” 障目的感觉，晚期可并发角膜溃疡
• 口腔干燥造成咀嚼、吞咽困难。半数病人可有 腮或颌下腺肿大，对称性、有触痛等
• 进行性呼吸困难、咳嗽、咯痰、声音嘶哑、紫
• 可有肺成熟淋巴细胞浸润的假性淋巴瘤，全身 性淋巴瘤发病率在结缔组织病中最多，有些患 者可死于淋巴性恶性肿瘤
本病在确诊后1~4年内并发恶性肿瘤的 机会很多。肺部受累在结缔组织病中则较 少（5%~30%）。呼吸道受累可先于PM/DM 出现，为PM/DM发病和死亡的重要原因
临床表现
起病大多较慢，肌无力为最常见的表现， 首先对称性累及下肢肌群。也可早期出现肌痛。
皮疹为暗红色斑片，对称出现在面部、四 肢、躯干等处，典型向阳性皮疹为上睑处一种
又称坏死性肉芽肿，是一种特殊 形式的系统性坏死性血管炎
临床表现
可发生任何年龄，平均发病 年龄为40岁，男女之比为3∶2
临床分型
• 局限型：指只有肺脏受害无肾脏受害 者，也称二联症（鼻、副鼻窦和肺受 累），局限型是全身性韦格氏肉芽肿的 早期表现
• 全身型（经典型） ：指有肺、肾脏及其 它肺外器官受害者，也称三联症（鼻、 副鼻窦炎、肺浸润和坏死性肾小球肾 炎）
CT表现共性
• 肺间质、实质炎症改变，支气管血 管束增粗、扭曲，支气管壁不规则 增厚、狭窄
CT表现特性
• 多发结节肿块，边缘模糊不清，周围有 绒毛样渗出，可见放射性线状癜痕、毛 刺征象
• 空洞性病灶，其内花瓣样结构 • 薄层CT扫描可发现引向结节或空洞的增
粗的血管束阴影呈滋养血管征，或血管 束与结节形成杵状阴影