皮样囊肿与畸胎瘤

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表皮样囊肿—搜狗百科

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表⽪样囊肿—搜狗百科疾病概述表⽪样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤,是由于⽪肤表⽪细胞碎⽚在异位所⽣成的囊肿,故⼜名上⽪囊肿。

常由于⽪肤外伤所致,有时发病与外伤间隔多年或者伤情轻微⽽难以回忆。

多见于从事⼿⼯操作的⼯⼈,故以指端和⼿掌较为常见。

此外,趾和跖部也属好发部位,偶见于前额和头顶等部,为只有⼀个囊腔的单房性⽪下囊肿,呈圆形或椭圆形,表⾯光滑,触之较韧⽽有张⼒,与表⾯⽪肤⽆粘连,基底有移动性或⽆移动性。

表⽪样囊肿的内壁为⽪肤表⽪的复层鳞状上⽪结构,如囊肿持续已久,体积⽇渐增⼤后,各层⽪肤的结构可均较薄弱,或层次不全。

内壁⽆真⽪组织,囊肿外壁由纤维组织构成,囊内容物为灰⽩⾊的⼲酪样分层⾓化物质,并混杂有脱落的破碎表⽪细胞。

发⽣在颅内的表⽪样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移⾏异常所致,占原发性颅内肿瘤的1%,好发于青壮年,以脑桥⼩脑⾓区最为常见,其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发⽣于颅⾻板障内。

表⽪样囊肿囊壁薄,由⼀层表⽪组织形成。

囊内由上⽪碎屑、⾓蛋⽩和胆固醇组成。

临床表现表⽪样囊肿症状发展缓慢,病程可长达数⼗年。

临床症状体征与肿瘤部位有关,脑桥⼩脑⾓区肿瘤多以三叉神经痛为⾸发症状;颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状;⼤脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫;⼩脑半球肿瘤常有共济失调;鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视⼒减退。

症状体征多发群体表⽪样囊肿可发⽣在各个年龄段,甚⾄在⼫检中可以发现。

在位置上可以发⽣在脊柱或颅内。

平均发病年龄35岁,⼥性患者多见。

疾病症状根据肿瘤⽣长部位⽽出现相应的临床表现。

1、桥⼩脑表⽪样囊肿:最常见部位,常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧⽿鸣、⽿聋,晚期可出现桥⼩脑⾓综合征。

神经系统查体发现第V,VII,VIII颅神经功能障碍,表现为⾯部感觉减退、⾯肌⼒弱、听⼒下降和共济失调,少数病⼈⾆咽神经、迷⾛神经⿇痹等,岩⾻尖板障内表⽪样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。

畸胎瘤

畸胎瘤

畸胎瘤畸胎瘤是卵巢肿瘤中常见的一种,来源于生殖细胞,分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。

良性畸胎瘤里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;恶性畸胎瘤分化欠佳,没有或少有成形的组织,结构不清。

早期畸胎瘤多无明显临床症状,大多是体检时偶然发现。

症状体征[1]此类肿瘤如果较小或无功能,通常无特异性临床表现。

早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。

与椎管内其他肿瘤相比较,此类肿瘤患者除发病年龄较轻,病程较长等情况外,还有如下特点:①因为囊肿主要位于脊髓下段,圆锥和马尾部较多,所以腰腿疼痛者较多,常呈钝痛或剧烈神经根性痛;②直肠膀胱功能障碍者较多,约80%以上的病人有排尿排便功能障碍;③运动系统损害可不典型,当囊肿合并腰骶部脊柱裂时,脊髓下端常被固定于较低部位;④若合并皮毛窦时,常可以引发颅内感染,亦有少数皮毛窦者,由于囊内容物刺激引起发热等表现用药治疗本病治疗的最佳选择是手术切除。

手术过程中应尽量清除囊内容物,尽可能切除囊壁,对与脊髓或神经根粘连较紧的部分囊壁不宜勉强切除。

对于椎管内恶性畸胎瘤,手术切除后辅助放疗或化疗的综合治疗方案,仍有待于进一步研究饮食保健术后高蛋白质,高维生素食物,避免吃辛辣刺激食物。

1、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热动血食物。

2、忌葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。

3、忌烟、酒。

4、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

卵巢畸胎瘤宜吃食物:1、宜多吃具有抗肿瘤作用的食物:鳖、鲎、龙珠茶、海马、山楂等。

2、出血宜吃羊血、螺狮、乌贼、淡菜、荠菜、藕、马兰头、榧子、蘑菇、石耳、柿饼等。

3、感染宜吃鳗鱼、文蛤、鲤鱼、水蛇、芹菜、香椿、芝麻、荞麦、油菜、绿豆、赤豆等。

4、腹痛、腹胀宜吃猪腰、杨梅、山楂、核桃、栗子等。

预防护理母亲应该常摸摸孩子的肚子,青少年、妇女及中老年妇女也应常触摸自己的腹部,看有无包块。

外科主治医师(胸心外科学)历年真题试卷汇编3(题后含答案及解析)

外科主治医师(胸心外科学)历年真题试卷汇编3(题后含答案及解析)

外科主治医师(胸心外科学)历年真题试卷汇编3(题后含答案及解析)题型有:1. A1型题 2. A2型题 3. A3型题 4. X型题1.有关急性脓胸的治疗方法,下列哪项是错误的A.开放引流B.胸腔穿刺抽脓液C.选用有效抗生素D.全身支持疗法E.闭式胸腔引流术正确答案:A解析:开放引流会造成其他细菌感染,因纵隔没有固定,胸腔无粘连固定会引起纵隔摆动、开放性气胸。

2.有关假性失弛缓症的叙述错误的是A.常见于胃癌浸润B.X线检查食管体部有扩张C.测压和X线检查均无蠕动波D.食管镜通过顺利E.常需活检才能确诊正确答案:D解析:因胃癌等病变浸润,假性失弛缓症患者贲门僵硬,不经预先扩张,内镜器械很难顺利通过。

3.有关开放性气胸首先应进行的处理应该是A.封闭开放性胸壁伤口B.给氧C.胸腔闭式引流术D.输液E.半坐卧位正确答案:A解析:开放性气胸应首先变开放为闭合。

4.关于肋骨骨折下列叙述不正确的是A.为最多见的胸部损伤B.多发生于长而固定的4~7肋C.反常呼吸存在是诊断连枷胸的唯一依据D.胸部X线片多能明确诊断,也是最可靠的依据E.单根肋骨骨折一般需完全复位矫正正确答案:E解析:单肋单处骨折一般骨折处多无明显错位,不须特殊处理,重点是止痛和防止肺并发症。

可酌情选用非吗啡类止痛剂、1%利多卡因5 ml做骨折处血肿内注射或伤肋加上下各一肋的肋间神经组织阻滞,并鼓励病人深呼吸、咳嗽排痰;必要时叠瓦状胶布固定2~3周,该法止痛不完全,且影响呼吸、咳痰,有时还发生痒、痛,局部起水疱,近多改用胸带加压包扎。

5.有关慢性缩窄性心包炎的病理生理改变,下列哪项错误A.心脏的舒张功能受损B.搏出量减小C.心肌收缩力减弱D.静脉血回流受阻E.左心后负荷增加正确答案:E解析:由于心包僵硬,心脏舒张受限,静脉血回流受阻,充盈量减少,心肌收缩力减弱,与左心阻力负荷无关。

6.有关慢性缩窄性心包炎的治疗,下列叙述哪项正确A.内科保守治疗,静点心肌保护药物B.一旦确诊应尽早手术治疗C.强心利尿治疗D.待肝肾功能正常时考虑手术治疗E.彻底治疗原发病因正确答案:B解析:缩窄性心包炎确诊后,应尽早手术治疗,以免病程迁延过久,导致全身情况不佳,心肌萎缩加重,肝功能进一步减退,从而增加手术的危险性。

畸胎瘤是怎么形成的

畸胎瘤是怎么形成的

畸胎瘤是怎么形成的畸胎瘤是临床上很常见的一种肿瘤性疾病,这类疾病的发病部位以卵巢和睾丸多见,也有极少部分会出现在身体的其他部位,多数属于良性,很好治疗。

下面看看这畸胎瘤是怎么形成的。

一、畸胎瘤是怎么形成的畸胎瘤是生殖细胞增生形成的。

畸胎瘤是一种比较特殊的肿瘤,其肿囊中包含有毛发、牙齿、骨骼、眼睛、脆骨、油脂等物质,和人体的胚胎有很大的相似性,因此,被称作畸胎瘤。

其实就是生殖细胞中的肝细胞异位增生导致的。

二、引起畸胎瘤的因素有哪些1.遗传的因素:如果自己的家庭中,有过这类疾病的病史,那么出现这种畸胎瘤的情况的几率就会大大的增加,这种情况跟遗传是有着一定的联系的。

2.饮食生活习惯:如果自己的饮食不规律有着异常的饮食习惯,或者在生活中根本不注重自己的卫生等情况的话就会导致这种情况的发生,可见良好的生活习惯是非常重要的!3.胚层细胞发展而成:依组织结构不同可分为表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎样囊肿及畸胎瘤。

前两种是由外胚层组织发生而成。

畸胎瘤含有3个胚层结构,畸胎样囊肿则含有2个胚层结构。

三、畸胎瘤的症状畸胎瘤根据其出现的部位不同所表现的症状也不同,在睾丸和卵巢中的畸胎瘤很少会有感觉,也没有明显症状,多是体检时发现。

但在松果体、鞍区、颅后窝、桥小脑角等脑部就会出现颅内压增高,出现头痛、恶心、呕吐、视力下降、耳聋、神经性麻痹等神经性的症状;在骶尾部是会出现明显的囊性肿块,生长迅速;在胃内便会出现腹胀、呕吐、呕血和(或)黑、呼吸困难、贫血等。

四、畸胎瘤怎么治疗保守治疗畸胎瘤99%都是属于良性的,不会出现转移和扭转,这种畸胎瘤多出现在小孩子1~2岁,以骶尾部畸胎瘤多见,可采用保守治疗,注意观察其生长速度,畸胎瘤在3公分以下都可保守治疗,在小孩身体素质较好时,肿瘤在3公分以上时再进行根治手术。

手术治疗手术治疗是畸胎瘤治疗的最基本方法,也是最有效的方法,在发现畸胎瘤后若肿瘤比较大时,建议及时进行手术治疗,避免肿瘤的转移和扩散。

卵巢畸胎瘤是怎么回事

卵巢畸胎瘤是怎么回事

卵巢畸胎瘤是怎么回事何丽忠医学领域将卵巢畸胎瘤称之为卵巢皮样囊肿,属于卵巢生殖细胞肿瘤的一种,这并不是由于女性怀胎以后发生异变造成的,主要是因为生殖细胞在卵巢组织当中异常增生造成的。

而卵巢畸胎瘤由于中心偏于一侧,且位置较高,非常容易出现扭转的情况,如果不能保证处理的及时性,非常容易出现肿块软化的情况,导致肿块张力增加,造成囊肿破裂,其中的内容物会流入腹腔当中,使患者出现严重的腹膜炎问题,从而造成感染乃至中毒休克的问题,而如果是不可逆性休克,则可能会对患者的生命安全产生威胁。

很多人在看到卵巢畸胎瘤内容物以后,往往会感觉不可思议。

但正常情况下,精子在和卵子进行结合一段时间以后,子宫内膜当中的囊胚就会迅速增长分化,并且会在3周以后形成3个胚层,而这也是胚体发育的前提,胚体在继续发育以后就会形成胎儿的各个器官。

例如3个胚胎层中的外胚层,经过发育以后会分化成内耳迷路、眼睛晶体、指甲、毛发、皮肤表皮以及神经系统等;中胚层则会分化为结缔组织、血液、骨骼、肌肉、泌尿生殖系统以及循环系统;而内胚层则可以分化成上皮组织、呼吸系统以及消化系统等。

在同一层当中的细胞,受到来源的影响,其在病理以及生理情况下,可能会表现出相互转化的情况。

可以说生殖细胞属于始基细胞,具有生成各种组织的功能,如果向胚胎结构进行分化,就会出现畸胎瘤,这也就是为什么瘤体当中会出现毛发、牙齿以及油脂等内容物的原因了。

而卵巢畸胎瘤主要分为两种,一种是成熟畸胎瘤,另一种是未成熟畸胎瘤。

其中,前者属于良性肿瘤,由于和妊娠没有直接的关联,因此,任何年龄段的患者都可能会出现这种疾病,特别是年龄小于20岁的女性,属于卵巢畸胎瘤的高发群体,其中单侧较为多见,双侧卵巢生长的情况有12%~20%的可能,多为中等大小。

而在良性畸胎瘤当中,最多的就是囊性,当然也有实性的。

还可分为复杂型和单纯型。

单纯型又称皮样囊肿,其中包含皮肤组织,而复杂型当中包含各种异位组织。

瘤体大多为球形,且表面较为光滑,呈灰白色,部分区域会表现出黄色。

成熟畸胎瘤的定义病理学

成熟畸胎瘤的定义病理学

成熟畸胎瘤的定义病理学
成熟畸胎瘤,也被称为皮样囊肿,是一种良性肿瘤,来源于卵巢。

它在显微镜下观察时,各个细胞呈现出成熟的发育状态,没有未分化或分化处于初级状态的细胞。

成熟畸胎瘤在卵巢肿瘤中占10%-20%,在生殖细胞肿瘤中占85%-97%,在畸胎瘤中占95%以上。

成熟畸胎瘤可以发生在任何年龄段,但最常见于20-40岁的人群。

它通常是单侧的,大约10%-17%的情况是双侧的。

肿瘤的大小中等,形状通常是圆形或卵圆形,表面光滑且质地坚韧。

成熟的畸胎瘤通常是单房的,这意味着其内部只有一个空间。

这个空间内充满了油脂和毛发,有时还可以看到牙齿或骨骼。

囊壁的内层是由复层的鳞状上皮细胞组成,这些细胞上经常有小丘状的隆起向囊内突出,这些隆起被称为“头节”。

虽然成熟畸胎瘤是良性的,但是它有可能发生蒂扭转,这是一种需要紧急处理的医疗状况。

总的来说,成熟畸胎瘤是一种相对常见的卵巢肿瘤,其性质和特征都与其他类型的畸胎瘤有显著的不同。

皮样囊肿怎么治疗效果才好呢?

皮样囊肿怎么治疗效果才好呢?

皮样囊肿怎么治疗效果才好呢?人的身上会出现各种各样的囊肿,皮样囊肿就是其中一种,这是一种先天性的疾病,该疾病会出现在人的牙齿、软骨以及指甲等部位,该疾病最容易出现在婴幼儿身上,好消息是这种囊肿的增长非常缓慢,危害也不算大,针对该疾病的治疗方法如下。

★第一、治疗治疗方法为手术彻底切除。

囊肿的基底若与骨面紧贴,宜连同该部骨膜一并切除。

囊肿切除后,如有骨组织凹陷、缺损或变形等畸形,可进行后期组织移植,以恢复正常外貌。

★第二、检查皮损组织病理显示囊肿为单房,囊壁较厚,类似完整或不甚完整的皮肤结构。

最内层为角质层,其余各层为颗粒层、棘细胞层和基底层及真皮层。

真皮组织可见有毛囊、皮脂腺、小汗腺和顶泌汗腺等组织。

囊腔内可见皮脂、上皮碎屑、毛发和较黏稠液体。

卵巢皮样囊肿(囊性畸胎瘤)或腹内播散性皮样囊肿囊腔内包含甲、毛发、软骨或骨成分。

囊壁包含皮肤附属器结构如毛囊、小汗腺、大汗腺,偶尔可包含牙齿或神经。

★第三、皮样囊肿的检查皮损组织病理显示囊肿为单房,囊壁较厚,类似完整或不甚完整的皮肤结构。

最内层为角质层,其余各层为颗粒层、棘细胞层和基底层及真皮层。

真皮组织可见有毛囊、皮脂腺、小汗腺和顶泌汗腺等组织。

囊腔内可见皮脂、上皮碎屑、毛发和较黏稠液体。

卵巢皮样囊肿(囊性畸胎瘤)或腹内播散性皮样囊肿囊腔内包含甲、毛发、软骨或骨成分。

囊壁包含皮肤附属器结构如毛囊、小汗腺、大汗腺,偶尔可包含牙齿或神经。

★第四、皮样囊肿的病因发病年龄早,多见于儿童。

曾有人统计,出生时即已存在者占37.2%,5岁以前发现者为62.7%。

一般增长缓慢,体积不大,表面皮肤可自由活动,但基底常粘连固定。

质较软,有波动或面团样感。

囊肿为单房,壁较厚,类似完整或不甚完整的皮肤结构。

最内方为复层鳞状上皮的角质层,表皮其余各层和真皮层依次向外排列。

真皮组织成分约占囊壁的90%,可见有毛囊、皮脂腺、汗腺等组织。

囊腔内为干酪样皮脂并混有角化物质、上皮碎屑、胆固醇结晶、毛发和较稠厚液体,呈白色或黄色,无气味。

病例分析(畸胎瘤)

病例分析(畸胎瘤)

• 病理:左侧卵巢畸胎瘤,其中以甲状 腺肿成份为主(左侧卵巢甲状腺肿)。
• 分析:卵巢甲状腺肿是一种高度特异性的单胚层畸胎瘤, 主要成分为甲状腺组织,发生于生育期妇女。影像学表现 为囊实性肿块,其特点是实性成份呈甲状腺样异常强化, 可有钙化、囊变等改变,常合并腹腔积液。本例符合卵巢 甲状腺肿的表现。
• 鉴别:1、囊腺瘤: 为边界清晰的单房囊肿 或多房囊肿,内见均匀薄分隔,无明显软 组织成分,无如此明显强化。 2、皮样囊肿:病灶内有脂肪、钙化、软组织 等多种密度。 3、转移瘤:常为双侧附件肿块,一般同时伴 有较多量腹水及腹膜转移灶,有原发病灶
女,33岁,月经紊乱8月。查体:左附件区可及直 径4cm左右的包块,表面光滑,活动,无压痛, 质地中。 B超:左卵巢偏强回声团块 提示占位性病变 建议 进一步检查,宫腔、宫颈管少许积液,盆腔像表现:左侧附件区见类圆形囊实性肿块,边界清晰, 实性成分为偏高密度,并有斑点状钙化,增强扫描实性部 分显著强化,强化幅度明显高于子宫,与甲状腺相类似, 有分隔;囊性部分无明显强化。盆腔内有少量腹水。
病例一:
女性,40岁 主诉:发现腹部增大2年,腰痛、尿频2月余。 妇科B超检查:盆腹腔内囊实性占位性病变,大 小约180*152mm,性质待查,未排除畸胎瘤可 能。子宫多发性肌瘤,大者24*17mm,宫颈多发 性小囊肿。左侧卵巢内小囊块24*17mm,宫内节
育环位置正常。
CT平扫
CT增强
• 病例二
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脑实质外肿瘤特点:
1、广泛靠近颅骨与硬膜,表现为宽基底紧贴颅骨内侧面,
2、推移血管,压迫邻近脑实质,并伴有肿瘤周围的蛛网膜下腔扩大,
3、肿瘤边缘多较清楚平滑,
4、伴邻近骨破坏与硬化。

5、假包膜征。

脑外肿瘤:脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、表皮样瘤、脊索瘤、颈血管球瘤。

T1高信号T2高信号:
含脂肪的病变:脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤
富含蛋白质的病变:胶样囊肿、颅咽管瘤、RATHKE囊肿
亚急性出血
颅内皮样囊肿的MRI诊断
1、发生与病理
颅内皮样囊肿是极其罕见的起源于外胚层的先天性肿瘤,约占颅内原发性肿瘤的
0.04%~0.6%,是在妊娠3~5周时外胚层表面与神经管分离不全,而包埋入神经管内,出生后形成胚胎类肿瘤。

瘤内可见毛发、汗腺、皮脂腺、毛根鞘和毛囊等,偶可呈鳞状上皮乳头状瘤样增生。

囊壁外层由纤维组织构成,内层由皮肤构成。

囊内含有皮肤附属器,如毛囊、毛发、汗腺、皮脂腺等。

颅内皮样囊肿可合并其他复杂的畸形.如脑裂畸形.持续性皮肤窦道等。

皮样囊肿可破裂,其原因:
(1) 自发性:由于衬有复层鳞状上皮细胞分解,脂类代谢的液产物和氢的增加,皮样囊肿内的成分及体积发生变化,可引起破裂。

(2)癫痫持续状态:癫痫发作,导致颅内缺血缺氧,颅内压增高;囊内分解代谢产物的增多引起囊腔内压力增加以致破裂。

(3)头外伤:撞击伤、坠落伤脑震荡导致肿瘤破裂。

颅内皮样囊肿破裂时,有其独特的临床及影像学表现。

2 发病部位及临床表现
皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最常见于鞍旁、前颅窝底及后颅窝;无明显性别差异,常见于30岁年龄组。

癫痫和头痛是最常见的临床表现。

囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗塞,甚至死亡。

少数囊壁可见一窦道通过缺损的颅骨与皮肤窦相遇,感染后可引起脑脓肿。

3 MRI表现
皮样囊肿呈囊状,边界清楚,在T1WI上呈高信号,T2WI亦为高信号,但信号强度较低。

由于其内含有毛发等不同成分,信号可不均匀,以T2WI为著。

脂肪抑制像可见高信号消失,增强扫描病灶无明显强化,部分囊壁可见强化。

皮样囊肿破裂后,病灶与周围组织分界欠清,蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪信号影,脑室内脂液界面可见化学位移伪影。

较小的皮样囊肿破裂因其内容物外溢而塌陷闭塞,仅见颅内脂肪滴而未见原发灶显示,但亦有可能为椎管内皮样囊肿破裂所致,必要时应行脊柱MRI检查。

4 鉴别诊断
4.1 气颅:脑室和蛛网膜下腔脂肪滴CT扫描有时与气颅混淆,病史和CT值的测定有助于两者鉴别。

动态观察气颅的气体常短期内吸收或移位。

气颅的气体在MRI扫描任何序列均呈极低信号,很易与脂肪滴区别。

4.2 脂肪瘤:罕见,病变常位于中线、胼胝体区、四迭体和小脑上蚓部。

病灶常为单发,密度均匀,可有瘤壁钙化,常合并有胼胝体发育不良。

4.3 表皮样囊肿:较皮样囊肿多见,亦起源于外胚层,但其内不含有皮肤附件,常位于桥小脑脚池等偏中线部位。

密度或信号类似于脑脊液,其特点是病变向邻近的蛛网膜下腔蔓延生长。

4.4 畸胎瘤:常见于三脑室后及鞍上,发病年龄较小。

亦可破裂,在蛛网膜及脑室内出现脂肪滴。

其典型者由三胚层构成,CT平扫可见脂肪、软组织和钙化,增强后病变多有强化。

MRI表现为混杂信号,肿瘤可见不规则强化。

颅内畸胎瘤的诊断与鉴别诊断
颅内畸胎瘤属于颅内生殖细胞瘤,来源于米走的胚胎参与组织,是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤,比较少见。

常见于20岁以下的青少年,男性多于女性。

颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成,分为3个亚型:①成熟性;②未成熟性;③恶性畸胎瘤。

除恶性畸胎瘤外,多数生长缓慢,其病程与发生部位有关,位于松果体区或第三、四脑室者,易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病,病程较短,多在半年左右。

其他部位者,病程较长。

1病因:
一般认为,颅内畸胎瘤作为颅内生殖细胞瘤的一种亚型,其起源倾向于胚芽移行异常学说:即在胚胎发育至3厘米时,原始生殖细胞出现,之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。

这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞,其向上皮分化时形成胚胎性癌,如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤,若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌(绒癌),向3个胚层分化则变构成畸胎瘤,而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。

2临床表现:
由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位,所以常无明显脑定位体征。

多数病人以颅内压增高为首发症状,表现为头痛、恶心、呕吐,眼科检查可见双侧视乳头水肿。

位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。

鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。

颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等,脑室内者可出现相应的症状体征。

桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤及颅内高压等。

3.MRI检查:
畸胎瘤由多种成分组成,故T1及T2像出现的信号也极为混杂,但边界较清楚,呈结节状分叶状,良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号),如有周边水肿,提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤,肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。

4.肿瘤标记物:
CEA可轻度或中度升高。

未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。

5鉴别诊断:
1.颅咽管瘤:多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。

CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向生长,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,内侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。

CT以钙化为特点(钙化率大于90%),为周边蛋壳样,也可为斑块状散在钙化。

MRI在T1像显示为高低不同信号,尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号,但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。

颅咽管瘤为先天性,多有儿童垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。

症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右)且常在肿瘤的晚期才发生。

2.垂体腺瘤:儿童少见,占儿童颅内肿瘤的2%~3%,多为较大腺瘤。

在冠状扫描可呈葫芦状,蝶鞍明显扩大,可有瘤内出血,可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀,有内分泌功能低下,常可见有向心性肥胖。

3.皮样囊肿和上皮样囊肿:鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度(CT值为-20~
40Hu),T1为高信号,T2为低信号到不均匀高信号,有时脑室内可漂有油脂状物。

4.下丘脑和视交叉胶质瘤:亦是鞍区较为常见的肿瘤,多数为毛细胞型星形细胞瘤。

下丘脑星形细胞瘤多为实性,CT为等或稍低密度。

MRI在T1像为等或稍低信号,T2像为高信号,质地均匀或不均匀,注药后可轻度强化到明显强化。

影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状,即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病,星形细胞罕见尿崩症。

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