e29-3脂肪酸的ω-氧化
《生物化学》-脂质代谢
5.脂肪酸碳链在线粒体内加长 ——线粒体合成途径
软脂酰辅酶A+
缩合酶
OO RCH2C-CH2-C~CoA
HS~CoA
还原
NADH+H+ NAD+
HO RCH2C C-C~CoA
H 还原
NADPH+H+
NADP+
脱水 H2O
OH O RCH2CH-CH2-C~CoA
O RCH2CH2-CH2-C~CoA
小结：
（1）进行部位：线粒体基质。 （2）在软脂酰辅酶A（16C）的基础上延长碳链，2C 单位供体是乙酰辅酶A，而不是丙二酸单酰辅酶A。 （3）基本上是β-氧化的逆过程，只是烯脂酰辅酶A 还原酶的辅酶是NADPH，而不是FADH2 （4）脂酰基的载体是HSCoA，而不是ACP
内质网内碳链延长:
在内质网内软脂酸的碳链延长，与胞液中脂肪酸合 成过程基本相同（ 2C单位供体是丙二酸单酰辅酶A， NADPH+H+提供还原力,也经缩合、加氢还原、水合， 再加氢还原等过程 ）
1. β-氧化作用的概念及实验证据
（1）概念 脂肪酸在体内氧化时在羧基端的β-碳原子上进行 氧化，碳链逐次断裂，每次断下一个二碳单位，即 乙酰CoA，该过程称作β-氧化。
（2）实验证据
1904年，德国科学家F.Knoop用不被动物降解的苯 环标记脂肪酸的ω-碳原子后饲喂狗，发现喂饲标记 偶数碳的脂肪酸时，尿中排出的均为苯乙尿酸，而喂 饲标记奇数碳的脂肪酸时，尿中排出的均为马尿酸。
HS~CoA
丙酮
随尿（肾）排出 随呼吸（肺）排出
2乙酰辅酶A
TCA
饥饿，糖供给不足，或糖尿病的情况下， 产生“酮酸症”。
名词解释1
1．丙氨酸-葡萄糖循环肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏经过联合脱氨基作用再脱氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。
丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运，股将这一循环过程称为丙氨酸-葡萄糖循环。
2．光合磷酸化光合磷酸化(photophosphorylation)是植物叶绿体的类囊体膜或光合细菌的载色体在光下催化腺二磷（ADP）与磷酸（Pi）形成腺三磷（ATP）的反应。
3．底物水平磷酸化物质在生物氧化过程中，常生成一些含有高能键的化合物，而这些化合物可直接偶联ATP 或GTP的合成，这种产生ATP等高能分子的方式称为底物水平磷酸化4．酶的共价修饰调节某些酶蛋白肽链上的侧链基团在另一酶的催化下可与某种化学基团发生共价结合或解离，从而改变酶的活性，这一调节酶的活性的方式成为酶的共价修饰调节5．酮体在肝脏中，脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮，三者统称为酮体。
肝脏具有较强的合成酮体的酶系，但却缺乏利用酮体的酶系。
酮体是脂肪分解的产物，而不是高血糖的产物。
进食糖类物质也不会导致酮体增多。
6．P/O比值物质氧化时，每消耗1克原子氧所消耗无机磷的摩尔数（或ATP摩尔数），即生成ATP的克分子数7．脂肪酸的β-氧化脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰CoA。
8．暗反应暗反应是激发分子的热力学的缓和过程，是电荷的分离、电子的传递、磷酸化或短命的中间体形成等多种基本过程。
9．光反应光反应又称为光系统电子传递反应(photosythenic electron-transfer reaction)。
在反应过程中,来自于太阳的光能使绿色生物的叶绿素产生高能电子从而将光能转变成电能。
10．转氨基作用指的是一种α-氨基酸的α-氨基转移到一种α-酮酸上的过程。
生物化学题库
基础生物化学复习题一、名词解释与理解1、等电点:指氨基酸的正离子浓度和负离子浓度相等时的pH值，用符号pI表示。
2、编码氨基酸：遗传基因中有相应的密码，能编码于蛋白质分子中的氨基酸。
人有20几种。
3、酰胺平面：肽键具有一定程度的双键性质，参与肽键的六个原子C、H、O、N、Cα1、Cα2不能自由转动，位于同一平面。
4、DNA变性：是指核酸双螺旋碱基对的氢键断裂，碱基间的堆积力遭到破坏，双链变成单链，使核酸的天然构象和性质发生改变，但不涉及其一级结构的改变。
5、增色效应:当双螺旋DNA熔解(解链)时，260nm处紫外吸收增加的现象。
6、核酸的Tm值：DNA熔解温度，指把DNA的双螺旋结构降解一半时的温度。
7、多酶体系:由几个酶彼此嵌合形成的复合体称为多酶体系。
多酶复合体有利于细胞中一系列反应的连续进行，以提高酶的催化效率，同时便于机体对酶的调控。
多酶复合体的分子量都在几百万以上。
8、诱导酶：在环境中有诱导物（一般是反应的底物）存在时，生物会因诱导物存在而产生一种酶。
9、同工酶:指催化同一种化学反应，但其酶蛋白本身的分子结构组成却有所不同的一组酶。
10、维生素：大多数动物和一些植物的营养所必需的各种微量有机物质，特别是作为辅酶和辅酶前体，在调节代谢过程方面发挥作用，但它们不提供能量或用作构造物质。
11、糖异生:非糖物质(如丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸等)转变为葡萄糖的过程。
12、底物水平磷酸化：:物质在生物氧化过程中，常生成一些含有高能键的化合物，而这些化合物可直接偶联ATP或GTP的合成，这种产生ATP等高能分子的方式。
13、氧化磷酸化：在线粒体网膜上，按一定顺序排列的一系列氢和电子传递体，并按一定顺序进行供氢体到氧之间的电子传递，偶联磷酸化，形成ATP和H2O。
14、生物氧化：有机物质在生物体内的氧化作用，称为生物氧化。
生物氧化通常需要消耗氧，所以又称为呼吸作用。
简介生物氧化是在生物体内，从代谢物脱下的氢及电子﹐通过一系列酶促反应与氧化合成水﹐并释放能量的过程。
(杨荣武)生物竞赛讲义-生物化学-29脂肪酸代谢-《生物化学原理(第二版)(代谢生物化学)》(57P
以进入基质 在基质，脂酰-CoA重新形成。
生物竞赛-生物化学原理（第二版）（代谢生物化学）-南京大学杨荣武
脂酰-CoA的跨线粒体内膜的转运 （脂肪酸氧化的限速步骤）
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变成乙酰CoA 柠檬酸-丙酮酸穿梭系统提供细胞质基质
中的乙酰CoA和NADPH
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柠檬酸-丙酮酸跨膜穿梭系统
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。 享 受 属 于 自己的 生活。 一 个 人 对 她 所选择 的事业 ,爱之至 深,干之 极致。 带着“ 工作是 一种修行”的工作观 ,每 天 享 受 通 过努力 获得的 成长,取 得的成 绩,达 成的结 果。也 正是带 着修行 的心去 工 作 ,我 们 的 心灵财 富,精神 财富,物 质财 富也的 到了成 长。这 不正是 我们的 所求吗
动碳链延伸的动力； 5. 软脂酸通常是反应的终产物； 6. 软脂酸以外的脂肪酸通过修饰、延伸等反应
形成。
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脂肪酸分解与合成的比较
生物竞赛-生物化学原理（第二版）（代谢生物化学）-南京大学杨荣武
挑战：细胞质基质中的乙酰CoA从何而来？
氨基酸降解在细胞质基质产生乙酰CoA 脂肪酸氧化在线粒体产生乙酰CoA 糖酵解产生的丙酮酸进入线粒体基质转
β-氧化小结
以1分子软脂酸为例，需要经过7轮β-氧化循环， 共产生8分子乙酰-CoA、7分子FADH2和NADH， 总反应式为： 软脂酰-CoA＋7FAD＋7NAD＋＋7H2O→ 8乙酰-CoA＋7FADH2＋7NADH＋H＋
生物化学习题及答案-脂代谢
脂代谢〔一〕名词解释1．必需脂肪酸〔essential fatty acid〕2．脂肪酸的α-氧化(α- oxidation)3．脂肪酸的β-氧化(β- oxidation)4．脂肪酸的ω-氧化(ω- oxidation)5．乙醛酸循环〔glyoxylate cycle〕6．柠檬酸穿梭(citriate shuttle)7．乙酰CoA羧化酶系〔acetyl-CoA carnoxylase〕8．脂肪酸合成酶系统〔fatty acid synthase system〕〔二〕填空题：1．是动物和许多植物主要的能源贮存形式，是由与3分子酯化而成的。
2．在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与和反应，生成脂肪酸的活化形式，再经线粒体内膜进入线粒体衬质。
3．一个碳原子数为n〔n为偶数〕的脂肪酸在β-氧化中需经次β-氧化循环，生成个乙酰CoA，个FADH2和个 NADH+H+。
和 ,使异柠檬酸防止了在循环中的两次反应,实现从乙酰CoA净合成循环的中间物。
5．脂肪酸从头合成的C2供体是，活化的C2供体是，复原剂是。
6．乙酰CoA羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以为辅基，消耗，催化与生成，柠檬酸为其，长链脂酰CoA为其 ..7．脂肪酸从头合成中，缩合、两次复原和脱水反应时酰基都连接在上，它有一个与一样的长臂。
8．脂肪酸合成酶复合物一般只合成，动物中脂肪酸碳链延长由或酶系统催化；植物的脂肪酸碳链延长酶系定位于。
9．真核细胞中，不饱和脂肪酸都是通过途径合成的；许多细菌的单烯脂肪酸则是经由途径合成的。
10．三酰甘油是由和在磷酸甘油转酰酶的作用下先形成，再由磷酸酶转变成，最后在催化下生成三酰甘油。
11．磷脂合成中活化的二酰甘油供体为，在功能上类似于糖原合成中的或淀粉合成中的。
〔三〕选择题以下哪项表达符合脂肪酸的β氧化：A．仅在线粒体中进行B．产生的NADPH用于合成脂肪酸C．被胞浆酶催化D．产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸E．需要酰基载体蛋白参与脂肪酸在细胞中氧化降解A．从酰基CoA开始B．产生的能量不能为细胞所利用C．被肉毒碱抑制D．主要在细胞核中进行E．在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短3．以下哪些辅因子参与脂肪酸的β氧化：A ACPB FMNC 生物素D NAD+4．以下关于乙醛酸循环的论述哪些是正确的〔多项选择〕？A 它对于以乙酸为唯一碳源的微生物是必要的；B 它还存在于油料种子萌发时形成的乙醛酸循环体；C 乙醛酸循环主要的生理功能就是从乙酰CoA合成三羧酸循环的中间产物；D 动物体内不存在乙醛酸循环，因此不能利用乙酰CoA为糖异生提供原料。
生物化学名词解释
1.新陈代谢：发生在活细胞中的各种分解代谢（catabolism）和合成代谢（anabolism）的总和。
2. 糖酵解:是将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随着ATP生成的一系列反应，是生物体内普遍存在的葡萄糖降解的途径。
该途径也称作Embden-Meyethof-Parnas途径，简称ＥＭＰ途径。
3.巴斯德效应(The Pasteur effect ): 有氧条件下，发酵作用受抑制的现象（或氧对发酵的抑制现象）。
4巴斯德效应（Pasteur effect）机理 :巴斯德在研究酵母的酒精发酵时发现：厌氧条件下酵母菌进行酒精发酵，葡萄糖的消耗速度很快；而在有氧条件下，酵母菌进行呼吸作用，糖的消耗速度较低，酒精产量也降低。
5 戊糖磷酸途径（pentose phosphare parhway，PPP）：也称为磷酸已糖支路(HMS)。
是一个葡萄糖-6-磷酸经代谢产生NADPH和核糖-5-磷酸的途径。
该途径包括氧化脱羧和非氧化分子重排两个阶段，在氧化阶段，葡萄糖-6-磷酸转化为核酮糖-5-磷酸和CO2，并生成两分子NADPH；在非氧化阶段，核酮糖-5-磷酸异构化生成核糖-5-磷酸或转化为酵解的两用人才的中间代谢物果糖-6-磷酸和甘油醛-3-磷酸。
6. 脂肪酸的 -氧化: 脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的β位C原子发生氧化，碳链在α位C原子与β位C原子间发生断裂，每次生成一个乙酰CoA和较原来少二个碳单位的脂酰CoA ，这个不断重复进行的脂肪酸氧化过程称为β-氧化.7. 脂肪的水解（脂肪的动员）:储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂肪酸和甘油，并释放入血以供其它组织细胞氧化利用，该过程称为脂肪动员。
8. 脂肪酸的α-氧化: 发生在α-碳原子上，分解出CO2，生成比原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用9. Refsum’s Disease（雷夫苏姆氏病症）: Refsum’s Disease（家族性疾病;其特徵为视力障碍及运动失调）是遗传性共济失调性多发性神经炎样病，是因遗传性缺少脂肪酸α-氧化酶系统，体内积累植烷酸，导致暗视觉不良、震颤，以及其他神经方面的异常。
12脂代谢(思考题)
第12章脂代谢（一）名词解释1.脂肪酸的β-氧化；4.酮体；5. 柠檬酸转运系统。
（二）填空题1.含2n个碳原子的饱和脂肪酸经次β-氧化才能完全分解为个乙酰CoA，同时生成个FADH2及个NADH。
2.动物体中乙酰CoA羧化酶受激活，并受抑制。
3.脂肪酸β-氧化包括、、和四步连续反应。
4.HMG-CoA在线粒体中是合成的中间产物，而在细胞浆中是合成的中间产物。
5.酮体合成的限速酶是；脂肪酸合成的限速酶是；胆固醇合成的限速酶是；脂肪酸分解的限速酶是。
（三）选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案）1.人体内合成脂肪能力最强的组织是A.肝B.脂肪组织C.小肠黏膜D.肾2.脂肪酸β-氧化的逆反应可见于A.胞浆中脂肪酸的合成B.线粒体中脂肪酸的延长C.不饱和脂肪酸的合成D.内质网中脂肪酸的延长3.参与脂肪酸β-氧化过程的辅酶包括A.NAD+B.NADP+C.FADH2D.CoA4.为了使长链脂酰基从胞浆转运到线粒体进行脂肪酸的β-氧化，所需要的载体为A.柠檬酸B.肉碱C.酰基载体蛋白D.CoA5.合成卵磷脂时所需的活性胆碱是A.TDP-胆碱B.UDP-胆碱胆C.CDP-胆碱D.ADP-胆碱E.GDP-胆碱6.下面是一分子软脂酸β-氧化的有关叙述，正确的是。
(湖北大学2000年考研题)A.需经过8次β-氧化循环B.可产生8分子FADH2C.可产生8分子NADHD.需要8分子CoASH参与7.脂肪酸分解产生乙酰CoA去路有(西北大学2001年考研题)A.合成脂肪酸B.氧化供能C.合成酮体D.合成胆固醇E.以上都是（四）判断题1.仅仅偶数碳原子的脂肪酸在氧化降解时产生乙酰CoA。
2.奇数碳脂肪酸可以生糖。
3.脂肪酸合成过程中所需的[H_]全部由NADPH提供。
4.胆固醇的生物合成的部分反应与酮体生成相似，两者的关键酶是相同的。
5.在草酰乙酸水平升高的情况下，脂肪合成的速度也升高。
6.线粒体只能进行脂肪酸碳链的缩短而不能延长。
生物化学习题-第八章：脂质代谢
第八章脂质代谢一、知识要点（一）脂肪的生物功能：脂类是一类在化学组成和结构上有很大差异，但都有一个共同特性，即不溶于水而易溶于乙醚、氯仿等非极性溶剂的物质。
通常按不同的组成将脂类分为五类，即（1）单纯脂、（2）复合脂、（3）萜类、类固醇及其衍生物、（4）衍生脂类以及（5）结合脂类。
脂类物质具有重要的生物功能。
脂肪是生物体的能量提供者。
脂肪也是组成生物体的重要成分，如磷脂是构成生物膜的重要组分，油脂是机体代谢所需燃料的贮存和运输形式。
脂类物质也可为动物机体提供必需脂肪酸和脂溶性维生素。
某些萜类及类固醇类物质，如维生素A、D、E、K、胆酸及固醇类激素，都具有营养、代谢及调节的功能。
有机体表面的脂类物质有防止机械损伤与防止热量散发等保护作用。
脂类作为细胞的表面物质，与细胞识别、种特异性和组织免疫等生理过程关系密切。
（二）脂肪的降解在脂肪酶的作用下，脂肪水解成甘油和脂肪酸。
甘油经过磷酸化及脱氢反应，转变成磷酸二羟丙酮，进入糖代谢途径。
脂肪酸与ATP和CoA在脂酰CoA合成酶的作用下，生成脂酰CoA。
脂酰CoA在线粒体内膜上的肉毒碱－脂酰CoA转移酶系统的帮助下进入线粒体基质，经β-氧化降解成乙酰CoA，再通过三羧酸循环彻底氧化。
β-氧化过程包括脱氢、水合、再脱氢和硫解这四个步骤，每进行一次β-氧化，可以生成1分子FADH2、1分子NADH+H+、1分子乙酰CoA以及1分子比原先少两个碳原子的脂酰CoA。
此外，某些组织细胞中还存在α-氧化生成α−羟脂肪酸或CO2和少一个碳原子的脂肪酸；经ω-氧化生成相应的二羧酸。
萌发的油料种子和某些微生物拥有乙醛酸循环途径。
可利用脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA合成苹果酸，作为糖异生和其它生物合成代谢的碳源。
乙醛酸循环的两个关键酶是异柠檬酸裂解酶和苹果酸合成酶，前者催化异柠檬酸裂解成琥珀酸和乙醛酸，后者则催化乙醛酸与乙酰CoA缩合生成苹果酸。
（三）脂肪的生物合成脂肪的生物合成包括三个方面：饱和脂肪酸的从头合成，脂肪酸碳链的延长和不饱和脂肪酸的生成。
ω-3脂肪酸
EPA 是Eicosapentaenoic Acid 即二十碳五烯酸的英文缩写，是鱼油的主要成分。
EPA属于Ω-3系列多不饱和脂肪酸，是人体自身不能合成但又不可缺少的重要营养素，因此称为人体必需脂肪酸。
虽然亚麻酸在人体内可以转化为EPA，但此反应在人体中的速度很慢且转化量很少，远远不能满足人体对EPA的需要，因此必须从食物中直接补充。
DHA 是Docosahexaenoic Acid 即二十二碳六烯酸的英文缩写。
EPA功效EPA具有帮助降低胆固醇和甘油三酯的含量，促进体内饱和脂肪酸代谢。
从而起到降低血液粘稠度，增进血液循环，提高组织供氧而消除疲劳。
防止脂肪在血管壁的沉积，预防动脉粥样硬化的形成和发展、预防脑血栓、脑溢血、高血压等心血管疾病。
DHA功效DHA对脑神经生长发育至关重要脑部发育从胎儿期就开始了，胎儿期至三岁这段时间宝宝脑部发育最快，到3岁时，脑重就达成年人的80%，因此这段时间被称为“脑部发育黄金期”。
胎儿期的脑部发育主要表现为脑细胞数量的快速增长，脑细胞每分钟增长高达约25万个;到出生时，脑细胞数量达到千亿个，和成人脑非常接近。
出生以后，脑部发育进入另外一个阶段：脑细胞快速联接。
直到6岁，就会长成发达的“大脑互联网”。
要知道，脑部的发育与脑部的营养素息息相关，如果宝宝在脑部发育的黄金期没有得到充足的营养支持，这对大脑造成的损伤是不可逆转的，所以在这一时期宝宝的营养至关重要。
DHA对婴儿视觉发育起重要作用在各种脑部营养素中，DHA尤为重要。
它又被誉为“脑黄金”，这是因为它在脑细胞膜和视网膜中大量存在，占大脑总脂肪酸的35%-45%，对智力及视力发育至关重要。
在孕期及哺乳期内的准妈妈或妈妈，为了供给宝宝大脑发育所需及满足自身消耗，体内的DHA会急剧下降，更需补充。
DHA对儿童智能发育的重要作用在婴儿期补充临床验证水平DHA和ARA，第18个月测量的智力分数比对照组高7分。
即表示在包括记忆力、解决问题能力、分辨能力、归类能力、言语能力和社交技能的智力综合测试中有更优越的表现。
生物化学(第三版 下册)名词解释
1.丙氨酸-葡萄糖循环肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏经过联合脱氨基作用再脱氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。
丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运，股将这一循环过程称为丙氨酸-葡萄糖循环。
2. 光合磷酸化光合磷酸化(photophosphorylation)是植物叶绿体的类囊体膜或光合细菌的载色体在光下催化腺二磷（ADP）与磷酸（Pi）形成腺三磷（ATP）的反应。
3.底物水平磷酸化物质在生物氧化过程中，常生成一些含有高能键的化合物，而这些化合物可直接偶联ATP 或GTP的合成，这种产生ATP等高能分子的方式称为底物水平磷酸化4.酶的共价修饰调节某些酶蛋白肽链上的侧链基团在另一酶的催化下可与某种化学基团发生共价结合或解离，从而改变酶的活性，这一调节酶的活性的方式成为酶的共价修饰调节5.酮体在肝脏中，脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮，三者统称为酮体。
肝脏具有较强的合成酮体的酶系，但却缺乏利用酮体的酶系。
酮体是脂肪分解的产物，而不是高血糖的产物。
进食糖类物质也不会导致酮体增多。
6.P/O比值物质氧化时，每消耗1克原子氧所消耗无机磷的摩尔数（或ATP摩尔数），即生成ATP的克分子数7. 脂肪酸的β-氧化脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰CoA。
8.暗反应暗反应是激发分子的热力学的缓和过程，是电荷的分离、电子的传递、磷酸化或短命的中间体形成等多种基本过程。
9.光反应光反应又称为光系统电子传递反应(photosythenic electron-transfer reaction)。
在反应过程中,来自于太阳的光能使绿色生物的叶绿素产生高能电子从而将光能转变成电能。