少见类型白血病
罕见白血病ICD_10编码的探讨
・疾病与手术分类・罕见白血病ICD-10编码的探讨533000 百色市 广西百色市右江民族医学院附属医院病案室 杨 琴 摘要 根据国际疾病分类原则,对1例非霍奇金氏淋巴瘤细胞白血病进行准确编码,要对其的临床诊断、鉴别诊断、细胞组织学来源及其肿瘤的关系有充分地了解。
更要具有高度的责任心,不但向临床医师请教,还要查找相关的医学书籍和文献,提高疾病编码的准确性。
关键词 白血病;ICD-10编码 国际疾病分类(ICD-10)是世界卫生组织为疾病、损伤及死亡原因的统一分类标准化工具,便于各个国家在人口研究、医学研究以及制定卫生政策时,收集和分析相关资料,是卫生信息统计领域中的一个重要系统[1],编码人员编码是否正确对今后统计工作影响很大。
恶性肿瘤的编码在ICD-10分类中是比较复杂的部分,特别是涉及到多个部位时,编码就必须考虑是否原发或未指明原发还是继发的部位,多个部位是否同处一个器官中等等问题。
现对1例多部位罕见白血病的编码进行探讨。
1 病案资料患者,女,35岁,曾因下腹部肿物行右侧卵巢肿瘤切除术+左侧腹壁肿瘤切除+盆腔冲洗引流术。
术后病理检查:高度疑为非霍奇金恶性淋巴瘤。
1年后因双侧乳房发现大小不等类圆形肿物而入院检查。
乳房肿块活体组织检查为(左侧)乳腺浆细胞样淋巴瘤。
行CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松)方案化疗一个疗程后好转出院。
出院诊断:非霍奇金淋巴瘤IV期B组。
后因一般情况欠佳,消退的乳房肿物变大,出现神经系统受损情况(上睑下垂、皱额不能)、白细胞增高而再次入院。
细胞学检查:骨髓增生明显活跃,粒细胞系统占34.5%,红细胞系统占4%,粒红比为8.6∶1,原淋巴细胞+幼淋细胞49.5%,≥30%(原淋巴细胞2.0%,幼淋细胞47.5%),呈急淋改变。
治疗予CODP(环磷酰胺+长春新碱+柔红霉素+强的松)方案化疗、输血、对症治疗后好转出院。
出院诊断:(1)急性淋巴细胞白血病,(2)非霍奇金淋巴瘤。
白血病who分型诊断标准
白血病who分型诊断标准白血病是一种严重的血液病，多数白血病患者需要接受化疗、放疗、骨髓移植等治疗方案才能够生存。
白血病WHO分型诊断标准是一种反映白血病分类、病情评估以及治疗方案设计的标准，但这个标准究竟是什么呢？下面我们就来具体了解一下。
一、白血病WHO分型诊断标准的概述白血病WHO分型诊断标准是一个国际公认的白血病分类系统，其分类标准根据病变细胞的来源、分化程度以及生物学特征来确定。
它可以将白血病分为急性和慢性两大类，同时还包括淋巴细胞系和骨髓或淋巴系等多种分型。
不同类型的白血病不仅在临床表现、病理特征和预后上有所不同，同时也应该采用不同的治疗方案，对患者进行个体化的治疗。
二、白血病WHO分型诊断标准的分类白血病WHO分型诊断标准的分类主要依据白血病细胞来源、分类学及遗传学特征等因素而确定，其主要的分类包括下面几种。
1、急性淋巴细胞白血病(ALL)急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种有较高发病率的急性白血病，约占所有儿童白血病的80%，同时还有成人发病率为25%。
ALL的分类主要依据白血病原细胞的不同来源，包括B细胞系和T细胞系。
2、慢性淋巴细胞白血病(CLL)慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种常见的老年人恶性疾病，通常发生在40岁以上的老年人中。
其分类的主要依据是从B淋巴细胞系中发生的肿瘤。
3、急性髓细胞白血病(AML)急性髓细胞白血病(AML)是一种急性的白血病，其病情会迅速加重，约占所有成人白血病发病率的80%。
其分类方法则是根据骨髓内非淋巴系统细胞分化成熟状态的不同决定的。
4、慢性髓细胞白血病(CML)慢性髓细胞白血病(CML) 是一种少见的白血病，通常发生在中年人和老年人中。
它的分类依据是在骨髓和外周血中都能发现一种特殊的白血病细胞——Philadelphia 染色体。
三、白血病WHO分型诊断标准的意义白血病WHO分型诊断标准在白血病的分类中起到非常重要的作用，不仅有助于更准确地进行白血病的诊断和治疗，还有利于对患者的生存期、预后等方面进行评估。
白血病的fab分型
白血病的fab分型白血病是一种以骨髓产生恶性克隆细胞为特征的恶性肿瘤，其发病率逐年增加。
根据白血病细胞的表面抗原不同，可以将白血病分为多种类型。
而其中，白血病的Fab分型是根据病理类型和细胞学特征的一个标准分类体系，可以为医生选择合适的治疗方案提供指导。
Fab分型主要用于急性髓细胞性白血病（AML）的分类，它将AML分为M0至M7七个亚型。
每个亚型都有其特定的细胞学特征，这有助于医生更好地了解病情并进行个体化治疗。
M0型白血病是一种非常罕见的亚型，其特点是骨髓中几乎没有成熟的细胞。
这意味着患者的免疫功能受到严重损害，病情较为严重。
M0型的治疗方案通常需要高度个体化，包括化疗、骨髓移植等。
M1型白血病是最常见的亚型之一，其特点是骨髓中有大量的早期粒细胞。
这种类型的白血病相对容易被诊断，因为细胞学特征比较明显。
对于年龄较轻的患者来说，化疗是主要的治疗方式，而对于年龄较大的患者，骨髓移植可能是更好的选择。
M2型白血病是另一种常见亚型，其特点是骨髓中有大量早幼粒细胞和发育稍微成熟的粒细胞。
M2型白血病较为侵袭性，但与其他亚型相比，治愈率相对较高。
治疗方案通常包括化疗和干细胞移植。
M3型白血病是一种特殊的亚型，也被称为“早幼粒细胞白血病”。
该亚型的特点是骨髓中存在异常的早幼粒细胞，同时还伴随有携带特殊遗传异常的基因。
然而，M3型白血病的治疗方案相对较为特殊，通常需要使用一种叫做“全反式维甲酸”的药物进行靶向治疗。
M4型白血病是一种相对复杂的亚型，其特点是骨髓中早幼粒细胞和单核细胞增多。
治疗方案通常需要化疗和干细胞移植的综合应用，以提高治愈率。
M5型白血病是一种极少见的亚型，其特点是骨髓中有大量的幼稚单核细胞。
M5型白血病通常发生在年轻的患者身上，而且治疗起来比较困难。
化疗和骨髓移植是常用的治疗手段。
M6型白血病是一种非常罕见的亚型，其特点是骨髓中成红系前体细胞增加。
这种类型的白血病通常对化疗不敏感，因此骨髓移植是首选的治疗方案。
白血病有哪几种分类
白血病有哪几种分类白血病的分型：冒烟性白血病如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火，那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。
本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢，历时数月甚至数年，血象亦示贫血、白细胞及血小板减少，骨髓象中原始细胞仅5%-30%。
以后，随着病情演进，临床症状也趋向严重。
目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型(MDS-RAEB)及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型(MDS-RAEB-t)。
低增生性白血病急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。
其主要特点有：多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。
对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。
先天性白血病凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。
患者出生时皮肤表现最为常见，约50%的病例除紫癜外，常有0.2-0.3cm 的白血病结节。
肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。
多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。
慢性白血病慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。
根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。
后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。
性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。
可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。
90%本病患者可检测到Ph1染色体，其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。
本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。
脾肿大明显为本病特征。
外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。
白 血 病
0.5
CD24
急性白血病免疫学分型
分型 急性未分化性白血病（AUL） 急性混合细胞白血病 急性双表型白血病 急性双克隆白血病 急性双系列白血病 伴有髓系抗原表达的ALL（My＋ALL） 条件 髓系和T或B系抗原积分均≤2
髓系和B或T系抗原积分均＞2
伴有淋巴系抗原表达的AML（Ly＋AML）
T或B系积分＞2，同时粒-单系 抗原表达，但积分≤2 髓系积分＞2，同时淋巴系抗原 表达，但积分≤2
酸转移酶）
分子生物学（molecular biology）
【临床表现】 起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、 出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表 现） 、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）
正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于 MDS者
单表型AL
表达淋巴系（T或B）者髓系积 分为0，表达髓系者淋巴系积分 为0
急性淋巴细胞白血病的亚型和分布
免疫表型 B系 早前B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALL T系 前T-ALL CD19+,HLA-DR+ CD10CD10+ CD10+,CyIg+ CD10±,SIg+ CyCD3+,CD7+ CD2-,CD1a-,sCD3
【病因和发病机制】 一、病毒 二、电离辐射 三、化学因素 四、遗传因素 五、其他血液病
第二节 急性白血病
定 义 ： 急 性 白 血 病 （ a cut e l eu kem i a ， AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾 病 ， 发 病 时 骨 髓中 异 常的 原 始 细 胞 及 幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器，抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。
慢性白血病分型
慢性白血病分型慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。
慢性白血病根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。
后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。
下面就慢性白血病的两大病型做个详细介绍。
首先为大家介绍慢性粒细胞白血病，主要从病症、特点、治疗等三个方面做介绍。
1、病症：随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
检查时可发现患者面色、甲床、口唇苍白，最为突出的是脾肿大，胸骨下部常有压痛。
晚期患者的皮肤、粘膜可出现出血点。
眼眶、头颅、乳房等组织可出现无痛性肿块。
2、慢性粒细胞白血病特点：慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期和加速期。
大多数患者在慢性期可得到确诊，经过一段慢性期后病程开始进入加速期，此时临床各种症状较为明显。
急变期是指慢性粒细胞白血病转变为急性白血病的过程，系大多数慢粒的终末期表现。
急变可发生在慢性期的任何阶段，临床表现与其他急性白血病相似。
3、慢性粒细胞白血病治疗：石家庄红十字智魁中药方剂能有效改善骨髓内环境，长期应用可以使白细胞和血小板保持在正常范围，骨髓象不再向加速期和急变期发展，最终停yao 后可以实现长期带病生存。
慢性淋巴细胞白血病的病症是：典型慢性淋巴细胞白血病的临床表现为全身淋巴结肿大，一般质软，互不粘连;脾脏也常肿大;乏力、体重减轻、腹胀、厌食为常见症状。
部分病人可有骨骼疼痛，多表现为钝痛、隐痛或胸骨压痛。
有时偶因血常规检查，发现淋巴细胞增多而确诊。
慢性淋巴细胞白血病特点是：慢性淋巴细胞白血病的发病是一群无免疫活性淋巴细胞引起的，其存活期长，增殖缓慢，逐步积累而浸润骨髓、血液、淋巴结和各种器官，最终导致造血功能衰竭。
慢性淋巴细胞白血病临床治疗：石家庄红十字智魁根据慢性白血病白细胞高、脾大的病理特点，研制出一系列的的治疗慢性淋巴细胞白血病的中yao方剂，能有效治疗慢性淋巴细胞白血病。
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病诊断标准
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病诊断标准
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病（LGLL）是一种较为少见的白血病类型。
其
诊断标准主要包括以下几点：
1. 临床表现：患者可能出现反复感染、脾脏轻度肿大等症状，部分患者还可能出现类风湿关节炎或B症状，但无皮肤损害。
2. 血象检查：患者的白细胞计数可能中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巴细胞数>5×l0^9/L，其中LGL占50%～90%，且这种状态持续3个月以上。
3. 骨髓象检查：骨髓象检查可见红系细胞增生低下，髓系细胞成熟障碍，LGL呈间质性浸润。
4. 免疫表型：患者的免疫表型应为CD3+、CD8+、CD16+、TCRαβ、
CD4-、CD5-、CD7-、CD25-、CD56-。
请注意，以上标准仅供参考，如有相关病症请及时就医，遵医嘱进行科学诊断和治疗。
医学检验职业资格考试知识总结—血液学(下)
医学检验职业资格考试知识总结—血液学（下）白血病1——白血病：造血系统的恶性肿瘤，是一组高度异质性的恶性血液病，特点为白血病细胞呈现异常增生伴分化成熟障碍，临床出现贫血出血发热及肝脾淋巴结肿大2——按白血病细胞分化程度分类①急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞高于30%，病程短于6个月。
②慢性白血病：原始细胞不超过10%。
3——按白血病细胞形态分类①淋巴细胞型②粒细胞型③单核细胞型④其他4——临床分类①急性白血病：急淋（ALL）急粒（AML）急单②慢性白血病：慢淋慢粒慢单③少见类型白血病：嗜酸粒白血病嗜碱粒白血病5——FAB形态学分类①急性淋巴细胞白血病a:L1型以小细胞为主，大小较一致，核染色质较粗，核仁小，不清楚。
b:L2型以大细胞为主，大小一致，核染色质疏松，核仁较大，一至多个。
c:以大细胞为主，大小一致，核染色质均匀，核仁1至多个，胞质嗜碱深蓝色，胞质或核上较多空泡呈穿透性，蜂窝状。
②非急性淋巴细胞白血病，即急粒急单白血病分为M1—M7 6——免疫学分型①利用白血病细胞的免疫标志，可明确区分ALL AML，不同白细胞表面抗原不同②T淋巴细胞ⅠT淋巴细胞表面抗原：CD2CD3CD4CD5CD7CD8及绵羊红细胞受体（Es）ⅡCD7和cyCD3是检测T—急性淋巴细胞白血病的最敏感指标③B淋巴细胞ⅠB淋巴细胞表面标志：免疫球蛋白（Smlg）小鼠红细胞受体（Em）及CD10CD19CD20CD21CD22ⅡEm为B淋巴细胞早期成熟标志④粒—单核细胞Ⅰ粒细胞表面标志：CD33CD13Ⅱ单核细胞表面标志：CD14⑤干细胞和祖细胞Ⅰ干细胞表面标志：CD34Ⅱ祖细胞表面标志：CD387——急性淋巴细胞白血病及其实验室诊断①形态学检查Ⅰ血象：分类中原始及幼稚淋巴细胞增多，可达90%Ⅱ骨髓象：增生明显或极度活跃，原始和幼稚淋巴细胞为主，大于30%，退化细胞明显增多，蓝细胞（即涂抹细胞）多见，急性淋巴细胞的特征之一。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
主要特征：①细胞形态学：原始细胞大小不等， 胞浆嗜碱、无颗粒及Auer小体，核圆或稍凹陷， 核仁1～2个；或细胞较小，胞浆稀少，核染色质凝 聚，核仁不明显。MPO、SBB、萘酚ASD氯乙酸 酯酶阳性率<3%，NSE阴性或弱阳性。电镜MPO+。
少见类型白血病
②免疫表型：至少表达CD13、CD33、CD117 之一，B-和T-淋巴细胞系特异标志cCD22、 cCD79a、cCD3均阴性，少数原始细胞抗MPO+, 造血干细胞相关抗原CD34、CD38、HLA-Dr多数 阳性，但粒单核细胞相关抗原CD11b、CD15、 CD14、CD65常阴性，约1∕3患者TdT+ ,有时弱表 达CD7、CD2、CD19。
急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
少见类型白血病
是一类罕见的AML类型，主要见于成人。可为原 发性，也可继发于烷化剂或放疗后。
骨髓穿刺不易成功。骨髓病理显示髓系增生活跃以 上，红系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包括原 始细胞在内的不成熟粒细胞散布于骨髓切片，较晚期 阶段有核红细胞成簇分布可较明显；大量巨核细胞异 常增殖，大小不一，且发育异常：核常不分叶，染色 质松散；胞浆嗜酸性，可使PAS反应更为明显；VIII因 子相关抗原和CD61可为阳性。骨髓纤维化程度不一， 网状纤维显著增生，而胶原纤维增生较少见。
少见类型白血病
少见类型白血病
• 1.低增生性白血病 • 2.急性微分化型白血病 • 3.急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 • 4.急性嗜碱粒细胞白血病 • 5.嗜酸性粒细胞白血病(EOL) • 6.系列不明的急性白血病
• 7.NK标记(CD56)阳性的急性白血病
少见类型白血病
一.低增生性白血病
少见类型白血病
少见类型白血病
临床上主要应与急性原始巨核细胞白血病、伴骨髓 纤维化的其它类型急性白血病、伴纤维结缔组织增生 的骨髓转移瘤、以及慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)相 鉴别。
伴骨髓纤维化的急性原始巨核细胞白血病、AML伴 多系增生异常和急性全髓增殖症伴骨髓纤维化的区别 是人为定义的，目前还不知道它们之间是否有一定的 临床相关性。一般地说，如果增殖是以一个髓系系列 为主，应将其归类为该系列类型的AML(伴骨髓纤维 化)；如果增殖见于所有髓系系列或大多数髓系系列， 则归类为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化较为准确。
单纯支持治疗组病例病情进行性发展，小剂量化疗组中位生 存期仅17.5个月；而强化疗组完全缓解率可达70%以上，中位 生存期达40个月。
我们的体会是：支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好； 不具备较强的支持治疗条件时，开始治疗强度应减弱，在化疗 后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。
预激方案：CAG
少见类型白血病
急性微分化型白血病
(Minimally differentiated acute myeloid leukemia, AML-M0)
少见类型白血病
约占AML的5%，成人多见，形态学和细胞 化学无髓系分化证据，可似ALL。但免疫分型 和电镜组化证明属于急性髓系白血病
少见类型白血病
③遗传学：无特异染色体异常，但常见复杂核型 和+13、+8、+4、-7，多数病例IgH、TCR链基因 呈种系构型。
少见类型白血病
治疗 AML-M0尚无最佳治疗方案，资料表明
传统的化疗方案效果较差。完全缓解率仅 20%54%，中位缓解期4.56个月，中位生 存期4.58个月；很少有二次缓解的可能
少见类型白血病
少见类型白血病
急性嗜碱粒细胞白血病
为AML的一种罕见类型(<1%)。可有皮肤浸润、 器官肿大及高组胺血症的表现。患者白血病细胞向 嗜碱性粒细胞分化，部分患者为CML的急性变。外 周血可有或无原始细胞。
少见类型白血病
骨髓或周血的原始细胞中等大小，核浆比高，核 卵圆、圆型或双分叶形，染色质松散，有1到多个明 显的核仁；胞浆中度嗜碱性，含有数量不等的粗大 嗜碱性颗粒，甲苯胺蓝染色可为阳性，亦可见胞浆 空泡。成熟嗜碱粒细胞常较少，散在分布。有核红 细胞可有发育异常的特点。
3．原始细胞占骨髓有核细胞(ANC)的30%以上； 4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可 证明白血病细胞的髓系表型。 二．WHO诊断标准 1．骨髓细胞面积20%。 2．骨髓中原始细胞20%。
少见类型白血病
低增生性急性白血病的治疗
治疗较困难，Howe等认为强诱导缓解治疗(蒽环类药物 +阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松、 羟基脲、6-MP、单用阿糖胞苷性淋巴细胞白血病 (ALL)均可出现此种现象，但以前者为主。约75% 的患者年龄在50岁以上，男/女=3:1。
临床上应与再生障碍性贫血和骨髓增生异常综 合征(MDS)相鉴别
少见类型白血病
国内诊断标准 国内文献将低增生性急性白血病的诊断条件归纳
如下： (一)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。 (二)实验室检查 1．外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或
绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上， 约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外 周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大；骨髓活检增 生减低，幼稚细胞比例占5-75%。这类患者常被称为 “冒烟性白血病”或白血病前期；但由于其临床特点 与增生活跃的急性白血病相似，多数学者认为称之为 低增生性白血病(hypoplastic leukemia，HL)更为合 适。
幼稚细胞。 2．两次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，
有核细胞少，但原始细胞在30%以上。 骨髓活体组织检查证实为本病。
少见类型白血病
国外诊断标准 一．Nagai等(1996)建议的诊断标准：
1．外周血呈全血细胞减少，少见原始细胞或幼 稚细胞；
2．骨髓细胞面积40%(骨髓活检，可通过MRI证 明)；
少见类型白血病
外周血可见红细胞大小不均、大红细胞和有核红 细胞；原始和幼稚粒细胞偶见，粒细胞常有发育异 常；也可见不典型血小板。
免疫表型：呈异质性。原始细胞可表达一种或多 种髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。 亦可表达红系、巨核系抗原如CD41、CD61、 FⅧAg、血型糖蛋白A和血红蛋白A。