(精品)先天性心脏病课件
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《先天性心脏病讲解》课件
02
先天性心脏病的治疗方法
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生活质量，对于某些先天性心脏病，如肺动脉高压和心力衰竭，药物治疗是 主要的治疗方式。
药物治疗包括使用利尿剂、洋地黄类药物、ACE抑制剂、ARBs、β受体拮抗剂、内皮素受体拮抗剂等，具体药 物选择需根据患者的具体情况和医生的建议。
手术治疗
先天性心脏病讲解
目录
• 先天性心脏病概述 • 先天性心脏病的治疗方法 • 先天性心脏病的预防与护理 • 先天性心脏病与遗传 • 先天性心脏病与儿童生长发育 • 先天性心脏病相关研究进展
01
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，心脏及大血管结构出现异 常，出生后即存在的心脏疾病。
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方式，包括介入手术和 传统开胸手术。
介入手术是一种微创手术，通过导管等器械对病变部位进行 修复或封堵，具有创伤小、恢复快的特点。传统开胸手术则 需要在胸骨正中切开，手术创伤较大，但适用于各种复杂的 先天性心脏病。
其他治疗方法
其他治疗方法包括起搏器植入、心脏移植等。
起搏器植入主要用于治疗心动过缓或心脏停搏等心律失常问题。心脏移植则适用 于终末期心脏病患者，但由于供体稀缺和免疫排斥等问题，应用受到限制。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单型和复杂型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭等。
发病原因
遗传因素
部分先天性心脏病具有家族聚集性，可能与 遗传基因突变有关。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接触放射线、化学物 质等环境因素也可能增加胎儿患先天性心脏 病的风险。
母体因素
孕期母体患糖尿病、甲状腺疾病等代谢性疾 病，以及不良生活习惯如吸烟、饮酒等也可 能影响胎儿心脏发育。
先天性心脏病课件
药物剂量：根据病情和患者身体状况调整药物 剂量
药物副作用：可能导致出血、过敏、肝肾功能 损害等副作用，需密切观察并调整药物剂量
预后及预防
01
预后：根据病情和治疗方法，预后效果不同
02
预防：避免接触有害物质，保持良好的生活习惯
03
定期体检：及时发现并治疗先天性心脏病
04
孕期保健：孕期注意营养，避免接触有害物质，预防胎儿先天性心脏病
先天性心脏病课件
目录
01. 先天性心脏病概述 02. 先天性心脏病分类 03. 先天性心脏病治疗
疾病定义
先天性心脏病：在胎儿时期 心脏发育异常导致的心脏病
发病率：新生儿中约1%患 有先天性心脏病
病因：遗传因素、环境因素、 症状：呼吸困难、紫绀、心
感染因素等
悸、水肿等
发病原因
遗传因素：家 族中有先天性 心脏病病史
1
手术类型：包括心脏瓣膜手术、心 脏搭桥手术、心脏移植手术等
2
手术适应症：根据患者的病情和身 体状况选择合适的手术方式
3
手术风险：手术风险包括麻醉风险、 手术并发症、术后感染等
4
术后护理：术后护理包括监测生命 体征、预防感染、促进伤口愈合等
药物治疗
药物类型：抗凝血药、抗血小板药、抗心律失 常药等
药物作用：预防血栓形成、降低血压、控制心 率等
谢谢
室间隔缺损的症
3 状包括呼吸困难、 心悸、乏力、头 晕等
室间隔缺损的治疗 方法包括手术治疗
4 和非手术治疗，其 中手术治疗是最有 效的治疗方法
动脉导管未闭
01
02
03
04
病因：胚胎时期 动脉导管未闭合
症状：呼吸急促、 紫绀、心脏杂音
药物副作用：可能导致出血、过敏、肝肾功能 损害等副作用，需密切观察并调整药物剂量
预后及预防
01
预后：根据病情和治疗方法，预后效果不同
02
预防：避免接触有害物质，保持良好的生活习惯
03
定期体检：及时发现并治疗先天性心脏病
04
孕期保健：孕期注意营养，避免接触有害物质，预防胎儿先天性心脏病
先天性心脏病课件
目录
01. 先天性心脏病概述 02. 先天性心脏病分类 03. 先天性心脏病治疗
疾病定义
先天性心脏病：在胎儿时期 心脏发育异常导致的心脏病
发病率：新生儿中约1%患 有先天性心脏病
病因：遗传因素、环境因素、 症状：呼吸困难、紫绀、心
感染因素等
悸、水肿等
发病原因
遗传因素：家 族中有先天性 心脏病病史
1
手术类型：包括心脏瓣膜手术、心 脏搭桥手术、心脏移植手术等
2
手术适应症：根据患者的病情和身 体状况选择合适的手术方式
3
手术风险：手术风险包括麻醉风险、 手术并发症、术后感染等
4
术后护理：术后护理包括监测生命 体征、预防感染、促进伤口愈合等
药物治疗
药物类型：抗凝血药、抗血小板药、抗心律失 常药等
药物作用：预防血栓形成、降低血压、控制心 率等
谢谢
室间隔缺损的症
3 状包括呼吸困难、 心悸、乏力、头 晕等
室间隔缺损的治疗 方法包括手术治疗
4 和非手术治疗，其 中手术治疗是最有 效的治疗方法
动脉导管未闭
01
02
03
04
病因：胚胎时期 动脉导管未闭合
症状：呼吸急促、 紫绀、心脏杂音
《先天性心脏病l》PPT课件
并发症 支气管肺炎、心衰等
治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用
双面蘑菇伞关闭缺损，适 用继发孔型房缺
精品医学
治疗 小分流量的房间隔缺损 （单发、直径小于1cm）在 出生一年内有自然愈合的 可能，但1岁以后自然愈合 的可能很小，因而小的房 间隔缺损在一岁以内不需 治疗；目前有内科介入封 堵术和外科开胸手术两种 治疗方法
c)介入治疗
精品医学
PDA患者植入双伞后
24
法洛四联症（TOF）
TOF是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病 率占各类先天性心脏病的10％—15％。
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
精品医学
25
TOF病理生理
肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的 主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养 困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
精品医学
14
VSD临床表现-体征
➢心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-
精品医学
26
TOF临床表现
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管 丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与 肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位， 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。
缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭 闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难， 发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有 意识丧失。
精品医学
34
精品医学
治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用
双面蘑菇伞关闭缺损，适 用继发孔型房缺
精品医学
治疗 小分流量的房间隔缺损 （单发、直径小于1cm）在 出生一年内有自然愈合的 可能，但1岁以后自然愈合 的可能很小，因而小的房 间隔缺损在一岁以内不需 治疗；目前有内科介入封 堵术和外科开胸手术两种 治疗方法
c)介入治疗
精品医学
PDA患者植入双伞后
24
法洛四联症（TOF）
TOF是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病 率占各类先天性心脏病的10％—15％。
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
精品医学
25
TOF病理生理
肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的 主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养 困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
精品医学
14
VSD临床表现-体征
➢心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-
精品医学
26
TOF临床表现
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管 丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与 肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位， 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。
缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭 闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难， 发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有 意识丧失。
精品医学
34
精品医学
《先天性心脏病》PPT课件
他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地 带等
整理课件ppt
8
先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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16
常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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10
先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
整理课件ppt
11
常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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12
常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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21
常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
整理课件ppt
8
先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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16
常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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10
先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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11
常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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12
常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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21
常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
先天性心脏病精品PPT教学课件
2020/12/6
10
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
2020/12/6
11
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
2020/12/6
17
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足
以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
2020/12/6
18
介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流
较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压
中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚
大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
2020/12/6
28
特殊检查—X线(1)
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
2020/12/6
25
临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，
容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一
旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓
其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
2020/12/6
3
先天性心脏病
《先天性心脏病》课件
运动康复
在医生的指导下进行适当的运动 康复训练，如游泳、瑜伽等，有 助于提高心肺功能和身体素质。
技能培训
针对先天性心脏病患儿的特殊需 求，如呼吸训练、心肺复苏等技 能培训，提高其自我保护能力。
05
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的手术治疗
、紫绀等症状，及时就医。
合理饮食
保证孩子饮食均衡，多吃蔬菜水果 ，减少高脂肪、高糖食物的摄入， 以降低肥胖和心血管疾病的风险。
适量运动
根据孩子的身体状况，适量进行有 氧运动，如散步、游泳等，有助于 增强心肺功能。
康复训练
心理支持
先天性心脏病患儿可能存在自卑 、焦虑等心理问题，家长和医护 人员应给予足够的关心和支持。
生指导下使用。
药物治疗的局限性在于无法根治 疾病，且长期使用可能产生副作
用。
手术治疗
01
手术治疗是先天性心脏 病的主要治疗方法，包 括介入手术和开胸手术 。
02
介入手术通常适用于简 单的先天性心脏病，如 房间隔缺损、室间隔缺 损等。
03
开胸手术适用于复杂的 先天性心脏病，如法洛 四联症、大动脉转位等 。
ERA
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，心脏及大血管结构异常所 导致的疾病。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单型和复杂型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有家 族聚集性，可能与遗传基 因突变有关。
环境因素
先天性心脏病教学课件ppt
避免接触有害物质，如辐射、药物、感染等，避 免对胎儿正常发育产生不良影响。
康复护理
定期复查
先天性心脏病患者需定期进行复查 ，观察病情变化，及时调整治疗方 案。
合理用药
根据医生建议合理使用药物，不要 随意更改剂量或停药。
生活指导
指导患者进行适当的生活调整，如 避免剧烈运动、控制饮食、保持心 情舒畅等。
影响心脏功能。
其他器官损伤
03
先天性心脏病可导致肺动脉高压、体循环淤血等，进而影响其
他器官的功能。
02
先天性心脏病的诊断
临床诊断
1
详细询问家族史和孕产史，了解先天性心脏病 的发病风险。
2
观察宝宝的身体状况，包括皮肤颜色、呼吸频 率、生长发育等，判断是否存在先天性心脏病 的可能。
3
对疑似先天性心脏病患儿进行临床检查，包括 心肺听诊、心脏触诊等，以明确诊断。
分类
根据心脏结构和功能异常的类型，先天性心脏病可分为简单 性和复杂性两大类。
发病率与死亡率
发病率
先天性心脏病的发病率较高，为0.6%-1.3%，我国每年约有15万新生儿确诊 。
死亡率
如未及时干预和治疗，先天性心脏病的死亡率较高，在出生后第一年可达到 25%左右。
致病因素
1 2
遗传因素
部分先天性心脏病具有家族遗传性，如唐氏综 合征、威廉姆斯综合征等。
心电图诊断
对疑似先天性心脏病患者进行心电图检查，以了解心脏电生 理功能。
根据心电图表现，可以初步判断先天性心脏病的类型、严重 程度以及是否合并心律失常等。
影像学诊断
采用超声心动图、X线、CT、磁共振等影像学检查方法， 对先天性心脏病进行诊断和评估。
影像学诊断可以提供关于先天性心脏病的位置、大小、形 态以及与周围组织的毗邻关系等信息。
康复护理
定期复查
先天性心脏病患者需定期进行复查 ，观察病情变化，及时调整治疗方 案。
合理用药
根据医生建议合理使用药物，不要 随意更改剂量或停药。
生活指导
指导患者进行适当的生活调整，如 避免剧烈运动、控制饮食、保持心 情舒畅等。
影响心脏功能。
其他器官损伤
03
先天性心脏病可导致肺动脉高压、体循环淤血等，进而影响其
他器官的功能。
02
先天性心脏病的诊断
临床诊断
1
详细询问家族史和孕产史，了解先天性心脏病 的发病风险。
2
观察宝宝的身体状况，包括皮肤颜色、呼吸频 率、生长发育等，判断是否存在先天性心脏病 的可能。
3
对疑似先天性心脏病患儿进行临床检查，包括 心肺听诊、心脏触诊等，以明确诊断。
分类
根据心脏结构和功能异常的类型，先天性心脏病可分为简单 性和复杂性两大类。
发病率与死亡率
发病率
先天性心脏病的发病率较高，为0.6%-1.3%，我国每年约有15万新生儿确诊 。
死亡率
如未及时干预和治疗，先天性心脏病的死亡率较高，在出生后第一年可达到 25%左右。
致病因素
1 2
遗传因素
部分先天性心脏病具有家族遗传性，如唐氏综 合征、威廉姆斯综合征等。
心电图诊断
对疑似先天性心脏病患者进行心电图检查，以了解心脏电生 理功能。
根据心电图表现，可以初步判断先天性心脏病的类型、严重 程度以及是否合并心律失常等。
影像学诊断
采用超声心动图、X线、CT、磁共振等影像学检查方法， 对先天性心脏病进行诊断和评估。
影像学诊断可以提供关于先天性心脏病的位置、大小、形 态以及与周围组织的毗邻关系等信息。
先天性心脏病教学课件ppt
CHD可分为简单型和复杂型，其中简单型包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，复杂型包括法洛氏四联症、肺动脉狭窄等。
定义与分类
发病原因
CHD的发生与遗传因素、环境因素等多种因素有关，其中遗传因素包括染色体畸变、基因突变等，环境因素包括母体感染、药物滥用等。
流行病学
CHD是一种常见的先天性疾病，其发病率较高，尤其在早产儿、低出生体重儿等高危人群中更为常见。
药物治疗
根据医生建议，按时按量服用药物，控制病情进展。
心理支持
关注患儿及家庭的心理健康，提供必要的心理支持和辅导。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及时发现并处理可能出现的问题。
06
先天性心脏病的教学建议
针对医学生的教学策略
制定明确的教学目标
明确教学目标，确保医学生能够全面掌握先天性心脏病的基本知识、诊断方法、治疗方法以及护理措施。
发病原因与流行病学
CHD的诊断主要依靠临床表现和影像学检查，如心电图、超声心动图、心脏导管检查等。
诊断
CHD的治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等，其中手术治疗是根治CHD的主要方法。目前，随着医疗技术的不断发展，手术治疗的疗效和安全性得到了显著提高。
治疗
诊断与治疗现状
02
先天性心脏病的症状与体征
传统开胸手术
通过小切口或导管进行手术，创伤小，恢复快。
微创手术
利用机器人技术进行更精确的手术操作。
机器人辅助手术
通过导管在血管内进行修复或植入医疗器械。
介入治疗
心脏移植
干细胞治疗
对于严重心脏病患者，可以进行心脏移植。
新兴的治疗方法，用于修复受损的心肌。
03
其他治疗手段
定义与分类
发病原因
CHD的发生与遗传因素、环境因素等多种因素有关，其中遗传因素包括染色体畸变、基因突变等，环境因素包括母体感染、药物滥用等。
流行病学
CHD是一种常见的先天性疾病，其发病率较高，尤其在早产儿、低出生体重儿等高危人群中更为常见。
药物治疗
根据医生建议，按时按量服用药物，控制病情进展。
心理支持
关注患儿及家庭的心理健康，提供必要的心理支持和辅导。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及时发现并处理可能出现的问题。
06
先天性心脏病的教学建议
针对医学生的教学策略
制定明确的教学目标
明确教学目标，确保医学生能够全面掌握先天性心脏病的基本知识、诊断方法、治疗方法以及护理措施。
发病原因与流行病学
CHD的诊断主要依靠临床表现和影像学检查，如心电图、超声心动图、心脏导管检查等。
诊断
CHD的治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等，其中手术治疗是根治CHD的主要方法。目前，随着医疗技术的不断发展，手术治疗的疗效和安全性得到了显著提高。
治疗
诊断与治疗现状
02
先天性心脏病的症状与体征
传统开胸手术
通过小切口或导管进行手术，创伤小，恢复快。
微创手术
利用机器人技术进行更精确的手术操作。
机器人辅助手术
通过导管在血管内进行修复或植入医疗器械。
介入治疗
心脏移植
干细胞治疗
对于严重心脏病患者，可以进行心脏移植。
新兴的治疗方法，用于修复受损的心肌。
03
其他治疗手段
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湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛
可促使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
介入治疗前后血管造影对比
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法洛四联症
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天
性心脏病 包括四种畸形
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ 级粗糙喷射性杂音，由肺动 脉狭窄所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显
TOF X线检查
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理
（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影
TOF心电图
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
RV
LV
VSD
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
返回
动脉导管未闭
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第6版
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作 用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
第6版
正常血液循环途径
胎儿血液循环途径
婴儿出生后血流通道的关闭
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌小梁部
约20 % ~30%
① ②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
青紫型TOF病理生理
左心房扩大
右心房
左心室扩大 主动脉
右心室 PDA分流
肺动脉充血
体循环缺血 脉压差增宽
肺循环充血 肺动脉高压
为什么PDA左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
患儿，9m，男，TOF、 VSD。胸片示右心扩大； ECG示右室大伴ⅠoRBBB。
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
返回
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
TOF根治术 TOF姑息术
返回
常见先天性心脏病鉴别诊断
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？ຫໍສະໝຸດ RALARV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛
可促使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
介入治疗前后血管造影对比
返回
法洛四联症
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天
性心脏病 包括四种畸形
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ 级粗糙喷射性杂音，由肺动 脉狭窄所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显
TOF X线检查
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理
（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影
TOF心电图
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
RV
LV
VSD
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
返回
动脉导管未闭
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第6版
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作 用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
第6版
正常血液循环途径
胎儿血液循环途径
婴儿出生后血流通道的关闭
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌小梁部
约20 % ~30%
① ②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
青紫型TOF病理生理
左心房扩大
右心房
左心室扩大 主动脉
右心室 PDA分流
肺动脉充血
体循环缺血 脉压差增宽
肺循环充血 肺动脉高压
为什么PDA左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
患儿，9m，男，TOF、 VSD。胸片示右心扩大； ECG示右室大伴ⅠoRBBB。
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
返回
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
TOF根治术 TOF姑息术
返回
常见先天性心脏病鉴别诊断
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？ຫໍສະໝຸດ RALARV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或