格林巴利综合征分型
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格林-巴利综合征的临床分型
Elements of Axonal Degeneration:
• Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS (13) • Pathological criteria for axonal degeneration (14)
Subclassification of the GBS
Motor-Sensory GBS (about 75% of GBS in Western Countries) Pure Motor GBS (about 20% of GBS in Western Countries) The Miller-Fisher Variant of GBS (about 3% of GBS in Western Countries)
1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.
AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累， 可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后 较好。肌电图早期发现部分患者有 CMAP 波幅减低，但很快恢 复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN （急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可 出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见 CMAP波幅减低， 恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌 肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低 和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传 导异常，包括 SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有 受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感 觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。
• Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS (13) • Pathological criteria for axonal degeneration (14)
Subclassification of the GBS
Motor-Sensory GBS (about 75% of GBS in Western Countries) Pure Motor GBS (about 20% of GBS in Western Countries) The Miller-Fisher Variant of GBS (about 3% of GBS in Western Countries)
1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.
AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累， 可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后 较好。肌电图早期发现部分患者有 CMAP 波幅减低，但很快恢 复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN （急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可 出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见 CMAP波幅减低， 恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌 肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低 和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传 导异常，包括 SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有 受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感 觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。
格林巴利综合症
（4）辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症 患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼 吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L 以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅 助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上 不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼 吸器的管理至关重要，可根据病人症状及 血气分析调节通气量。应加强护理，如定 时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼 吸道通畅，预防感染等并发症。
6．癔症性瘫痪 由精神因素所诱发的肢体瘫痪， 无脑神经及呼吸肌麻痹，腱反射存在，暗示疗法 后迅速恢复正常。
中医病证鉴别
1．痹证
痹证后期，常因肢体关节疼痛不能 运动，肢体废用而致肌肉萎缩，但常有筋骨、 肌肉、关节的酸痛、重着，关节屈伸不利。
2．半身不遂 见于中风病人，以一侧肢体不 用，或左或右为临床表现。而痿证为四肢不 用，尤以双下肢不用多见。
（二)其他疗法：针灸疗法
(1)按病变部位取穴 下肢瘫痪取环跳、阳陵泉、足三里、悬钟、 三阴交；上肢瘫痪取肩髃、曲池、外关、合谷。每日1次，10 次为1疗程。急性期用泻法，恢复期用补法或平补平泻法，并 可加灸。 (2)按神经解剖取穴 取大椎、华佗夹脊穴第2对及第16对(即第2 胸椎及第4腰椎旁开半寸)、四凑透尺骨与桡骨之间、丰隆透腓 骨与胫骨之间，并配会阳穴，每穴旋转100次，不留针，每日 1次，10次为1疗程T)必要时隔3日再作第2疗程，一般作3疗程。 (3)按症状表现取穴脑神经受累取风府、风池、完骨、廉泉、 增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神经麻痹取翳风、 牵正、四白、地仓。肢体感觉及运动障碍取曲池、手三里、外 关、合谷、中渚、足三里、三阴交、太冲、足临泣，用平补平 泻法，得气后留针15～20分钟，也可改用电针或激光穴位照 射。每日1次，10次为1疗程，必要时隔3日再作第2疗程。
格林巴利综合症磁共振表现
格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病，其类型包括亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration，SCD）和亚急性坏死性脊髓病（Subacute Necrotizing Myelopathy，SNM）。
以下是格林巴利综合症在磁共振成像（MRI）中可能的表现：
1. 脊髓萎缩：MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。
脊髓在病变区域呈现明显的变细。
2. 白质病变：格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。
这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。
3. 脊髓后侧索受累：磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号，这是格林巴利综合症的典型特征之一。
这种信号改变可能表现为高信号或低信号，取决于病变的阶段和严重程度。
4. 脊髓增粗：在某些情况下，MRI显示脊髓的横截面积增大。
这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。
5. 脊髓脱髓鞘：MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖，这意味着神经纤维受到了严重的损害。
需要注意的是，磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。
因此，对于确诊格林巴利综合症，医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。
如果你或你认识的人有类似的症状，请及时就医咨询专业医生。
格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)
十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。
格林巴利综合征-神经内科
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状Βιβλιοθήκη 分型和诊断-AIDP临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
压明显降低→辅助呼吸 加强气道护理
治疗
免疫治疗
血浆交换(PE) 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）
成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5天, 尽早应用
分型和诊断-AMSAN
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索 变性为主
临床特点
急性起病，6-12天达高峰，少数24～48h内达到高峰 对称性肢体无力+感觉异常
▪ 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼 吸肌无力，呼吸衰竭
▪ 同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调
分型和诊断-AIDP
诊断标准
急性或亚急性起病 病前1～4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
不支持GBS诊断的表现
显著、持久不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面
格林巴利综合征(GBS)
皮质类固醇激素
GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根 病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻 炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。 GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎， 应用激素可加速康复。另一方面，激素使 用过程中有发生多种副作用的可能，应用 激素的利弊应仔细评估。
皮质类固醇激素
另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实 使用激素或安慰剂治疗的两组间临床疗效未见显 著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基 强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂 （118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。
AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) ● 急性运动轴索周围神经病 AMAN (Ａcute Ｍotor Axonal Ｎeuropathy) ●急性运动感觉轴索周围神经病 AMSAN (Ａcute Ｍotor Ｓensory Ａxonal Ｎeuropathy) ● Fisher综合征 ●急性全自主神经不全性神经病
为什么激素对于治疗GBS无效？
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 阻碍 Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的 清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件 （Griffin JW,1990）
C．主要实验室标准：
①神经活检：脱髓鞘（节段性脱髓鞘、髓鞘 再生、神经纤维缺失、洋葱球形成、血管周 围炎）; ②神经传导：脱髓鞘变化，至少两个运动神 经传导速度减慢，＜正常下限的70％; ③CSF：蛋白＞0.45g/L。
格林巴利综合征的临床及肌电图分析
目前，对于GBS的诊断、分型和预后评估主要依赖于临床病史、体格检查、神经电生理检查和影像学检查。其中，神经电生理 检查（如肌电图）对于评估神经损伤程度、分型及预后判断具有重要意义。
研究问题和目标
• 本研究旨在探讨GBS患者的肌电图表现与临床特征 之间的关系，分析肌电图参数对于评估GBS患者病 情严重程度、预测并发症及指导治疗的价值。
免疫抑制剂
对于病情较轻的患者，可采用免疫抑制剂如糖皮质激素治疗。
血浆置换疗法
对于病情较重的患者，可采用血浆置换疗法，以去除患者体内的自身抗体。
免疫球蛋白治疗
对于病情较重的患者，可采用免疫球蛋白治疗，以增强患者的免疫力。
治疗过程中的注意事项
监测病情变化
在治疗过程中，需密切监测患者 的病情变化，以便及时调整治疗 方案。
诊断
根据患者病史、临床表现及肌电图检查，该患者诊断考虑为GBS。
治疗
采用免疫球蛋白和激素联合治疗，同时给予营养神经、预防并发症等治疗。
病例三：格林巴利综合征的康复情况
患者经过治疗，病情逐渐好转，症状得到控制，病情稳定后 出院。
出院后继续进行康复训练和营养神经治疗，3个月后复查肌电 图明显改善，病情稳定。
2023
《格林巴利综合征的临床 及肌电图分析》
目 录
• 引言 • 格林巴利综合征的概述 • 病例介绍 • 肌电图在格林巴利综合征中的应用 • 格林巴利综合征的临床表现及治疗方案 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一种常见的神经系统疾病，主要累及神经根和周围神经，导致肌肉无力 、萎缩和神经支配区的皮肤感觉异常。GBS的发病率呈世界范围分布，且病因尚不明确，可能与感染、自身免疫及遗传等因素 有关。
研究问题和目标
• 本研究旨在探讨GBS患者的肌电图表现与临床特征 之间的关系，分析肌电图参数对于评估GBS患者病 情严重程度、预测并发症及指导治疗的价值。
免疫抑制剂
对于病情较轻的患者，可采用免疫抑制剂如糖皮质激素治疗。
血浆置换疗法
对于病情较重的患者，可采用血浆置换疗法，以去除患者体内的自身抗体。
免疫球蛋白治疗
对于病情较重的患者，可采用免疫球蛋白治疗，以增强患者的免疫力。
治疗过程中的注意事项
监测病情变化
在治疗过程中，需密切监测患者 的病情变化，以便及时调整治疗 方案。
诊断
根据患者病史、临床表现及肌电图检查，该患者诊断考虑为GBS。
治疗
采用免疫球蛋白和激素联合治疗，同时给予营养神经、预防并发症等治疗。
病例三：格林巴利综合征的康复情况
患者经过治疗，病情逐渐好转，症状得到控制，病情稳定后 出院。
出院后继续进行康复训练和营养神经治疗，3个月后复查肌电 图明显改善，病情稳定。
2023
《格林巴利综合征的临床 及肌电图分析》
目 录
• 引言 • 格林巴利综合征的概述 • 病例介绍 • 肌电图在格林巴利综合征中的应用 • 格林巴利综合征的临床表现及治疗方案 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一种常见的神经系统疾病，主要累及神经根和周围神经，导致肌肉无力 、萎缩和神经支配区的皮肤感觉异常。GBS的发病率呈世界范围分布，且病因尚不明确，可能与感染、自身免疫及遗传等因素 有关。
格林－巴利综合征
格林－巴利综合征格林－巴利综合征（GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在4周内达到高峰（图1）。
感觉症状如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体，呈对称性表现。
GBS最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）；其次为Miller Fisher 综合征（MFS）。
总体来说，GBS的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。
Nature Reviews Neurology 杂志发表综述总结了GBS的免疫病理机制和临床特征、描述了GBS现行的诊断标准、讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值、治疗的选择和预后（包括GBS患者新型的预测模型）。
图 1.GBS的病程进展（蓝色）。
多数 GBS患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在4周内达到高峰（常在2周内），恢复期可持续数周、数月甚至数年。
流行病学GBS是一种罕见病，发病率为 0.81-1.89 /10万人 /年，男性多见于女性（比率 3:2）。
GBS的儿童发病率（0.34-1.34/10万人 /年）低于成人，发病率随着年龄增加而增高。
此外，由于不同地区个体和人群的基因多样性差异，基因易感性也各异。
上述差异不仅与特殊类型GBS亚型相关，而且与疾病的病程和严重程度有关；需要进行大量人群遗传学研究来探讨。
发病机制GBS为感染后病变，2/3的患者在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状。
近半数GBS患者可发现存有某种特异性前驱感染，而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起。
其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒。
GBS发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后，产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应，而这一抗体在非复杂性空肠弯曲杆菌性胃肠炎时并不产生。
但交互反应性抗体只在易感个体中产生。
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速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 病程有自限性。
临床分型
（二）AMAN AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经
前根及运动纤维轴索病变为主。
AMAN临床特点
可发生在任何年龄，儿童更常见，国内患者在夏秋发 病较多。
前驱事件 ：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲 菌感染多见。
测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体，部 分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 。 电生理检查：运动神经传导波幅较正常 值下限下降20％以上，严重时引不出波 形；感觉神经传导测定通常正常。
AMAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示近乎纯
运动神经受累，并以运动神经轴索损害 明显。
电生理检查：神经传导和针电极肌电图 一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等 自主神经检查可见异常。电生理检查不 是诊断的必需条件。
APN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴
或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 可出现脑脊液蛋白－细胞分离现象。 病程呈自限性。 排除其他病因。
临床分型
（六）ASN
少见，以感觉受累为主。
ASN临床特点
急性起病，在数天至数周内达到高峰。 广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共
济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉 障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失 。 自主少见受累轻，肌力正常或有轻度无 力。 病程为自限性 。
ASN实验室检查
AIDP诊断标准
常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周 左右达高峰。
对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者 可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
型GBS，主要病变为多发神经根和周围神 经节段性脱髓鞘。
AIDP临床特点
任何年龄、任何季节均可发病。 前驱事件 ：常见有腹泻和上呼吸道感染
、疫苗接种、手术、器官移植等病史。 急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核
心症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼 吸肌麻痹。
AIDP实验室检查
血清学检查 少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高
，肝功能轻度异常。 部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗
体，抗巨细胞病毒抗体等 。
AIDP实验室检查
神经电生理 主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存
在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞 或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。 感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊 断。 神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解 释。 电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病 程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
常有自主神经功能障碍。
AMSAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到抗
神经节苷脂抗体。 电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神
经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他 同AMAN。 腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病 理检查可见轴索变性和神经纤维丢失。
格林-巴利综合征临床分型
定义
格林-巴利综合征 （GBS）是一类免疫介导的 急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右 达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相 自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和 血浆交换（PE）治疗有效。
临床分型
（三）AMSAN AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动
与感觉纤维的轴索变性为主。
AMSAN临床特点
急性起病，平均在6～12d达到高峰，少 数患者在24～48h内达到高峰。
对称性肢体无力，多有脑神经运动功能 受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰 竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出 现感觉性共济失调。
急性起病，平均6～12d达到高峰，少数患者在24～ 48h内即可达到高峰。
对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损， 重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力 减退程度较一致。
无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
AMAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检
急性起病，病情在数天内或数周内达到 高峰。
临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反 射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻 度减退。
脑脊液出现蛋白－细胞分离。 病程呈自限性。
临床分型
（五）APN
较少见，以自主神经受累为主。
APN临床特点
前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。 急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少数呈
肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体 阳性。
电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位 波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出 现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、 R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌 电图一般无异常。 电生理检查非诊断MFS的必 需条件。
MFS诊断标准
亚急性发病。 临床表现：视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减
弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻， 腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热 不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查 可发现多种功能异常。 肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。
APN实ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ室检查
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
AMSAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示感觉和
运动神经轴索损害明显。
临床分型
（四）MFS
MFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消 失为主要临床特点。
MFS临床特点
任何年龄和季节均可发病。 前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌
感染常见。 急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
电生理检查：感觉神经传导可见传导速 度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明 显下降或消失。运动神经传导测定可有 脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常 。
ASN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 对称性肢体感觉异常。 可出现有脑脊液蛋白－细胞分离现象。 神经电生理检查提示感觉神经损害。 病程有自限性。 排除其他病因。
AIDP临床特点
部分患者可有不同程度的脑神经的运动 功能障碍。
部分患者有四肢远端感觉障碍，少数出 现神经根刺激症状。
部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP实验室检查
脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数
患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑 脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L； 糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L 。 部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
临床分型
格林-巴利综合 征 (GBS )
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病 (AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) Miller Fisher综合征 (MFS) 急性泛自主神经病 (APN) 急性感觉神经病 (ASN)
临床分型
（一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典
失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部 分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光 反应多数正常。 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力 正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 ，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
MFS实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到空
临床分型
（二）AMAN AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经
前根及运动纤维轴索病变为主。
AMAN临床特点
可发生在任何年龄，儿童更常见，国内患者在夏秋发 病较多。
前驱事件 ：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲 菌感染多见。
测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体，部 分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 。 电生理检查：运动神经传导波幅较正常 值下限下降20％以上，严重时引不出波 形；感觉神经传导测定通常正常。
AMAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示近乎纯
运动神经受累，并以运动神经轴索损害 明显。
电生理检查：神经传导和针电极肌电图 一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等 自主神经检查可见异常。电生理检查不 是诊断的必需条件。
APN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴
或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 可出现脑脊液蛋白－细胞分离现象。 病程呈自限性。 排除其他病因。
临床分型
（六）ASN
少见，以感觉受累为主。
ASN临床特点
急性起病，在数天至数周内达到高峰。 广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共
济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉 障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失 。 自主少见受累轻，肌力正常或有轻度无 力。 病程为自限性 。
ASN实验室检查
AIDP诊断标准
常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周 左右达高峰。
对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者 可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
型GBS，主要病变为多发神经根和周围神 经节段性脱髓鞘。
AIDP临床特点
任何年龄、任何季节均可发病。 前驱事件 ：常见有腹泻和上呼吸道感染
、疫苗接种、手术、器官移植等病史。 急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核
心症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼 吸肌麻痹。
AIDP实验室检查
血清学检查 少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高
，肝功能轻度异常。 部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗
体，抗巨细胞病毒抗体等 。
AIDP实验室检查
神经电生理 主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存
在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞 或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。 感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊 断。 神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解 释。 电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病 程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
常有自主神经功能障碍。
AMSAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到抗
神经节苷脂抗体。 电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神
经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他 同AMAN。 腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病 理检查可见轴索变性和神经纤维丢失。
格林-巴利综合征临床分型
定义
格林-巴利综合征 （GBS）是一类免疫介导的 急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右 达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相 自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和 血浆交换（PE）治疗有效。
临床分型
（三）AMSAN AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动
与感觉纤维的轴索变性为主。
AMSAN临床特点
急性起病，平均在6～12d达到高峰，少 数患者在24～48h内达到高峰。
对称性肢体无力，多有脑神经运动功能 受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰 竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出 现感觉性共济失调。
急性起病，平均6～12d达到高峰，少数患者在24～ 48h内即可达到高峰。
对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损， 重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力 减退程度较一致。
无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
AMAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检
急性起病，病情在数天内或数周内达到 高峰。
临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反 射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻 度减退。
脑脊液出现蛋白－细胞分离。 病程呈自限性。
临床分型
（五）APN
较少见，以自主神经受累为主。
APN临床特点
前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。 急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少数呈
肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体 阳性。
电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位 波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出 现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、 R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌 电图一般无异常。 电生理检查非诊断MFS的必 需条件。
MFS诊断标准
亚急性发病。 临床表现：视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减
弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻， 腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热 不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查 可发现多种功能异常。 肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。
APN实ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ室检查
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
AMSAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示感觉和
运动神经轴索损害明显。
临床分型
（四）MFS
MFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消 失为主要临床特点。
MFS临床特点
任何年龄和季节均可发病。 前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌
感染常见。 急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
电生理检查：感觉神经传导可见传导速 度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明 显下降或消失。运动神经传导测定可有 脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常 。
ASN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 对称性肢体感觉异常。 可出现有脑脊液蛋白－细胞分离现象。 神经电生理检查提示感觉神经损害。 病程有自限性。 排除其他病因。
AIDP临床特点
部分患者可有不同程度的脑神经的运动 功能障碍。
部分患者有四肢远端感觉障碍，少数出 现神经根刺激症状。
部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP实验室检查
脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数
患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑 脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L； 糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L 。 部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
临床分型
格林-巴利综合 征 (GBS )
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病 (AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) Miller Fisher综合征 (MFS) 急性泛自主神经病 (APN) 急性感觉神经病 (ASN)
临床分型
（一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典
失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部 分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光 反应多数正常。 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力 正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 ，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
MFS实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到空