格林巴利综合征

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《格林巴利综合征》课件

《格林巴利综合征》课件
临床表现
肢体无力、感觉异常、呼吸困难等。
治疗过程与效果
治疗方案
免疫治疗、呼吸支持等。
治疗过程
药物使用、病情变化等。
治疗结果
恢复情况、后遗症等。
经验教训与启示
预防措施
01
加强前驱感染的预防、提高疫苗接种率等。
诊断经验
02
早期识别、快速确诊等。
治疗经验
03
优化治疗方案、加强护理等。
05
格林巴利综合征的最新 研究进展
针灸治疗
通过针灸刺激穴位,调节 气血,改善身体状况。
推拿按摩
通过推拿按摩的方式缓解 肌肉紧张和疼痛,促进身 体康复。
其他治疗方法
康复治疗
通过康复训练、物理疗法等手段促进患者的功能恢复。
生活方式调整
保持良好的作息习惯,合理饮食,避免过度劳累,增强身体免疫力。
03
格林巴利综合征的预防 与康复
预防措施
02
格林巴利综合征的治疗
西医治疗
01
02
03
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫球 蛋白等药物调节免疫系统 ,减轻炎症反应。
呼吸支持
对于出现呼吸困难的患者 ,采取机械通气等措施维 持呼吸功能。
营养支持
保证患者的营养摄入,维 持身体正常代谢。
中医治疗
中药治疗
根据患者的具体病情,采 用中药汤剂、中成药等方 法进行治疗,以调理身体 、缓解症状。
科研动态
科研机构合作
全球各大科研机构和高校正在加 强合作,共同研究格林巴利综合 征的病因、病理机制和治疗方法

临床试验进展
目前正在进行多项针对格林巴利综 合征的临床试验,涉及药物、康复 治疗等多种方法。

格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)

格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)

十、治疗
1、病因治疗:抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 (1)IVIG:0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 ( 2 )血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 (3)皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理:动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗:维持水电解质平衡,B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征(GuillainBarrre syndrome,GBS)
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病, 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘,临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85%患者在1-3年内完全恢复,约10% 的患者留有长期后遗症,死亡率约为5%, 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3%的患者可能出现1次以上的复 发,复发间隔时间可数月至数十年。
思考题:1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献:张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确,是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP:周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润,神经纤维阶段性脱 髓鞘,严重病历出现继发轴索变性,水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性,继发性髓鞘 蹦解。

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

二病因病因尚未充分阐明。

约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数患者有手术史或疫苗接种史。

空肠弯曲菌(CJ)感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。

CJ感染埋伏期为24~72小时,腹泻初为水样便,以后消失脓血便,高峰期24~48小时,1周左右恢复。

患者常在腹泻停止后发病,约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。

巨细胞病毒(CMV)感染与严峻感觉型GBS有关,多数患者较年轻,发病症状严峻,常消失呼吸肌麻痹,脑神经及感觉受累多见,与GM2抗体关系亲密,抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高,观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。

发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒(EBV)感染。

肺炎支原体(MP)感染的GBS患者年龄较轻。

乙型肝炎病毒(HBV)感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。

另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。

三临床表现多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至2周进展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先消失对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。

下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消逝,通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝,部分患者轻度肌萎缩,长期卧床可消失废用性肌萎缩。

除极少数复发病例,全部类型AIDP患者均呈单相病程,多在发病4周时肌无力开头恢复。

格林-巴利综合征

格林-巴利综合征
原发性轴索性GBS的诊断标准:必须标准+病理标准 或必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断 原发性轴索性GBS。必须标准+轴索电生理标准中1和 2时可诊断可能的原发性轴索性GBS,必须标准+轴索 电生理标准中3时可诊断极可能的原发性轴索性GBS。
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
(1)感染 巨细胞病毒:第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他:EB病毒、AIDS等
(2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000) (3)免疫遗传:不同HLA类型可能有重要作用?

鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 (1)脊髓前角运动神经元病变 (2)瘫痪呈非对称性、非进行性 (3)无感觉障碍 (4)脑脊液中蛋白细胞均增加 (5)病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 (1)上运动神经元性瘫痪,初期为脊髓休克 (2)典型的括约肌障碍(二便障碍:尿潴留;大、小
纯运动型GBS的诊断标准:必须标准+该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。(半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。)
共济失调。(亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。)
%ULN。 异常的一过性离散:远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150%ULN。 病理:活检或尸检可见脱髓鞘反应。

格林巴利综合征66635ppt课件

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又称格林巴利综合征(GBS):一种急
性或亚急性起病的大多数可恢复的,
以神经根、外周神经损害为主,伴有
脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的自身
免疫性疾病
.
7
主要的病理改变
周围神经(脑神经、脊神经)广泛 炎症 节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞 及 巨噬细胞的炎性反应
.
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流行病学
性别: 男>女
• 人种:白人多于黑人
4
掌握格林巴利综合症的临床表现及 治疗原则
5 了解格林巴利综合症的预后
.
4
格林巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome
GBS)
又称吉兰-巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎 (Acute Inflammatory
Demyelinating polyneuropathy
,AIDP)
假如有一天清晨睁开 眼睛突然发现躺在床 上不能动了,想喊喊 不出声来,就连呼吸 也很微弱,你会……
.
1
这究竟是一种什么怪病? 为什么会得这种病? 患者还能像以前一样健康吗?
.
2
格林巴利综合症
神经内科一
.
3
内容
1 掌握格林巴利综合症的概念
2 了解格林巴利综合症的历史回顾与流行
病学 3 了解格林巴利综合症的病因及发病机制
.
5
历史回顾
1859年,Landry首次报道
• 1916年,Guillain,Barre指出蛋白-细胞分 离现象
• 1919年,Bradford提出急性感染性多神经炎 概念
• 1955年,Wakesman做成EAN模型
• 1969年后,形成AIDP概念
• 80-90年代,发现轴索型GBS

格林-巴利综合症

格林-巴利综合症

目前认为是一种自身免疫性疾病
发病机制
病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似,机体免疫 系统发生错误识别,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,并针 对周围神经组分发生免疫应答,引起周围神经髓鞘脱失。 神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。 病变位于神经根、神经节和周围神经,有时累及脊髓。
专科护理
患者出现吞咽困难时,进食应抬高床头,速 度宜慢,注意观察进食情况。必要时遵医嘱 给予留置胃管。 保持呼吸道通畅,患者出现咳嗽无力、呼吸 困难等症状应予吸痰、吸氧,并观察缺氧程 度。备妥气管插管、气管切开用物及人工呼 吸器等,必要时通知医生做相应处理。 对行走不便的患者做好安全护理。 保持肢体功能位,做好瘫痪肢体的功能锻炼。
格林—巴利综合症 (GBS)
定义
患病率9.5/10万。 病死率大约为5% 。 一种主要损害多数脊神经根和颅神经的 炎性脱髓鞘性、自限性、自身免疫性疾 病。 是迅速进展而大多可恢复的运动神经病。
病因—尚未充分阐明
流行性感冒 水痘 带状疱疹 空肠弯曲菌
上呼吸道感染 肠道感染等
可能与感染有关
预后
本病预后一般较好。瘫痪在3周后开始 恢复,多数病人2月至1年内恢复正常, 少数病人需l~2年或更长时间才恢复。 10%的病人病情好转后又加重。2%的 病人痊愈后再复发。 约1/3病人可遗留后遗症,如足下垂、 手部肌肉萎缩无力、自主神经功能障碍。
临床表现
可发生于任何年龄,男女发病率相似,全年均可发 病。 起病前1~3周多有上呼吸道和胃肠道感染症状。 多数患者病情发展迅速,3—15d达高峰,90%以上 患者的病情在4周内停止进展(10%仍可继续加重), 1—2个月后开始恢复。 常见并发症是肺部感染、肺不张,少见的是心肌炎 和心力衰竭 呼吸麻痹是本病主要死亡危险因素之一。

格林-巴利综合征

格林-巴利综合征

临床表现
多数患者可追溯到病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症 状或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病,部分患者在1~2天内加重 运动障碍: 出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹,瘫痪可始于下肢、 上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端 或远端开始,多于数日至2周达到高峰;肢体呈迟缓性 瘫痪,腱反射减弱或消失,发病第1周克仅有踝反射消 失; Landry上升性麻痹:对称性肢体无力10~14天内从下 肢上升到躯干、上肢或累及脑神经。
鉴别诊断
(1) 急性脊髓灰质炎
A 起病时多有发热; B 肌肉瘫痪多为节段性,可不对称; C 无感觉障碍及脑神经受累; D 脑脊液蛋白及细胞均可增多,注意病后 3周可有蛋白细胞分离现象;
• (2)低钾周期性麻痹
A 周期性发作 B 无感觉障碍 C 不累及颅神经 D 脑脊液正常 E 发作时血钾偏低,或低钾心电图表现 F 补钾后症状迅速缓解
格林-巴利综合征
福建医科大学附属协和医院神经科 刘楠 教授
概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称格林- 巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome),是以 周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细 胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫 病。
流行病学
年发病率为0.6~1.9/10万人,男性略高于 女性,各个年龄组均可发病;
按摩、理疗及步态训练等 • 康复治疗应及早开始。
激素干扰巨噬细胞功能,阻碍髓鞘降解产物 的清除,而髓鞘降解产物的清除是髓鞘再生 的先决条件(Griffin,1990)
直接抑制雪旺细胞增生,影响髓鞘再生 (Hughes,1990)
阻碍Ts细胞产生,Ts细胞可以控制免疫反 应,允许髓鞘再生(Hughes,1990)

格林巴利综合症(GBS)

格林巴利综合症(GBS)

交感神经损害表现
表现出自主神经症状: 皮肤潮红,出汗增多,心动过速,
胸腹部压迫感,周身发热,手足肿胀, 营养障碍,Horner’s Syndrome,体温 调节障碍,胃肠扩张和肠梗阻,括约肌 功能障碍,窦性心动过速,周围血管扩 张导致体位性低血压,尿潴留等
三、临床分型
(一)经典格林巴利综合征:急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP)
1、脑脊液检查
蛋白细胞分离现象
发病第二周后,大多数病人CSF中蛋白含量增高而细胞数正常或接近 正常。为GBS的特征性改变。
蛋白含量多在发病后3~6周达高峰,迁延不愈者CSF 蛋白可高达20g/L,为神经根病变导致根袖吸收蛋白 障碍所致。CSF内可出现免疫复合物及补体成分, CSF及外周血可检出寡克隆带,但不完全相同,提示 部分Ig为鞘内合成。约50%的GBS患者CSF白蛋白水 平增高,提示BBB损伤,77%患者CSF—Ig指数增高, 提示鞘内Ig合成。
4、肌电图检查;
最初改变为运动单位动作电位(MUAP) 降低,发病2~5周可见纤颤电位或正相 波,6~10周近端纤颤电位明显,远端纤 颤电位可持续数月。复合肌肉运动电位 (CMAP)波幅与GBS预后关系密切, CMAP降至正常低限的10%常提示预后 不良。
5、腓肠神经活检:
有学者提出腓肠神经活检可作为GBS的 辅助诊断方法,如活检发现炎性细胞浸 润及脱髓鞘提示GBS。但存在争议,因 腓肠神经是感觉神经,GBS是运动神经 受累为主,因此腓肠神经活检不能作为 GBS诊断指标。
(1)GBS必备诊断标准
①超过1个以上肢体出现进行性肌无力, 从轻度下肢力弱,伴或不伴共济失调, 到四肢及躯干完全性瘫,以及球麻痹、 面肌无力和眼外肌麻痹等;
②腱反射完全消失,如具备其他特征, 远端腱反射丧失,肱二头肌反射及膝腱 反射减低,诊断也可成立。
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为急性或亚急性起病的大多数可恢复的多 发性脊神经跟(可伴脑神经)麻痹和肢体 瘫痪的一组9/10万,男略多于女 16~25岁,45~60岁为两个高峰。
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周围神经广泛的炎症性阶段性脱髓 鞘,部分病例伴有远端轴索性变性。
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GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或
D06 成人ICU

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假如有一天清晨你睁
开眼睛突然发现自己躺 在床上不能动了,想喊 喊不出声,就连呼吸也 很微弱,你会……?
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病例
裴春桃,女,24岁,安徽人,在温州一家工厂做毛 衣编织工作,突然有一天她感觉到自己浑身无力,两 腿酸痛、发软,就像恶梦一样,有一天早上也就是 2006年2月1日的清晨家人发现她躺在床上站不起来 了,手脚都不能动,话也说不出来,就连呼吸也很吃 力,家人立即将她送入附二医急诊科,入院后立即转 入成人ICU监护治疗,医生查体:双上肢肌力0级, 左下肢肌力0肌,右下肢肌力Ⅱ级,经腰穿脑脊液检 查及MRI、头颅CT检查确诊为格林巴利综合征,给 予ICU特护,心电监护等对症支持治疗。因呼吸微弱, 呼吸机麻痹,二氧化碳潴留,予经口气管插管,呼吸 机机械通气,并予2月8日经皮气管切开。
分压高于正常。
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[护理目标] 病人能够保持良好的呼吸状况,无呼吸困
难和紫绀,动脉血气分析值正常。
病人能维持最佳呼吸型态,呼吸困难减轻。
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[护理措施] 抬高床头,有利于呼吸。 保持输氧管道通畅。 鼓励病人咳嗽,深呼吸,必要时吸痰。
在病人呼吸困难的急性发作期陪伴病人, 使其得到安全感,以减少焦虑和恐惧,利 于呼吸。
者呼吸肌麻痹。 感觉障碍:感觉异常多见,烧灼感、麻木等。
感觉缺失,“手套袜套”样改变
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颅神经麻痹:双侧面瘫最常见,其次延髓麻痹 自主神经症状:皮肤潮红,多汗,窦性心动过
速,体位性低血压,暂时尿潴留。 单相病程:可短暂波动,但无复发-缓解,多于
4周时肌力开始恢复。
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格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS
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[主要表现] 呼吸音粗,呼吸浅而快,伴有鼻翼煽动、
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①低效型呼吸型态; ②清理呼吸道无效; ③肢体活动障碍; ④皮肤的完整性受损:有发生褥疮的可能; ⑤感知改变; ⑥生活自理缺陷; ⑦恐惧。
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[相关因素] 1.呼吸肌无力。 2.神经肌肉受累。 3.缺氧。
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[主要表现] 呼吸浅而慢。 口唇、皮肤粘膜紫绀,鼻翼煽动。 咳嗽、咳痰无力。 明显的呼吸三凹征。 血气分析氧分压低于正常或伴有二氧化碳
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脑脊液: 典型改变为蛋白-细胞分离,病 后第三周最明显。
神经传导速度(NCV)减慢,远端潜伏期延 长,F波或H反射延迟或消失。
心电图可异常 腓肠神经活检:脱髓鞘及炎性细胞浸润
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病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。
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病因治疗 抑制炎症反应,消除致病因子, 促进神经再生。
1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白:0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素:有大宗试验认为无效 康复治疗
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GBS是一种自身免疫病。
周围神经和神经根的广泛炎症性 节段性脱髓鞘
急性对称性弛缓性瘫痪,面瘫和 周围性感觉障碍,严重者出现延 髓和呼吸肌麻痹
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这究竟是一种什么怪病? 患者为什么会得这种病? 患者还能像以前一样健康吗?
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 又称格林-巴利综合症 (Guillain-Barre syndrome, GBS)
应加强巡视,必要时给予帮助。
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[重点评价]
病人缺氧和呼吸困难是否得到改善;皮肤 粘膜、口唇青紫程度是否减轻或消失;鼻 翼煽动、三凹征是否消失。
监测动脉血气分析值;病人能否保持良好 的呼吸状况。
是否能采取有效地咳嗽和咳痰的措施。
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[相关因素] 1.肺部感染致分泌物增多。 2.咳嗽无力或疲乏。 3.意识障碍,认知障碍。
疫苗接种史,空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制
实验性自身免疫性神经炎(EAN)
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多数人在发病前1~3周,有非特异性的呼 吸道、消化道感染史或疲劳受凉。有报道 雨季多发,与雨季卫生、气温变化有关, 容易引发感冒、腹泻使人免疫力下降。
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前驱感染史:病前1~4周左右。 急性或亚急性起病,数日至2周达高峰。 弛缓性瘫痪:四肢对称性,少数可不对称,重
脑脊液蛋白细胞分离
大多数可恢复 治疗
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Take a rest, back soon!
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格林-巴利综合征是迅速进展而大多可恢 复的运动性神经病。
主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性 脱髓鞘,部分病例伴有远端轴索样变性。
病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史。
临床表现常以四肢对称性无力为首发症状, 严重病例可因累及肋间肌和膈肌而致呼吸 麻痹。
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急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性全身型重症肌无力
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辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅,对呼吸麻痹者,必要时及早
气管切开,人工辅助呼吸,防治肺感染。 对症治疗 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲;尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿;肢瘫者保持肢体于功能位;抗 炎治疗预防肺炎;结合体疗等及早功能锻炼。
穿宽松柔软的衣服,以免影响呼吸。
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观察病人呼吸频率、节律和深度,如发现呼吸费 力、呼吸浅慢、咳嗽无力、吞咽困难时应备好气 管插管、机械通气设备,随时准备配合抢救。
必要时配合医生行气管切开术。
气管切开术后,应严格消毒切口周围皮肤,及时 更换伤口纱布,预防感染。
每天消毒气管内套管4次。
配合医师定时查血分析,观察缺氧状况是否得到 改善。
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