格林巴利综合征的治疗
格林巴利综合征
格林巴利综合征小儿格林巴利综合症的治疗方法==有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神经根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。
血浆替换疗法--有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。
免疫抑制剂---有认为在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，日200毫克。
免疫增强剂--对人提出对体液免疫功能低下的病人，可给被动免疫增强剂(如丙种球蛋白，肌注)，对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。
亦可给干扰素5毫克，肌注，日1次。
非急性期可给B族维生素加兰他敏5-10毫克，肌注，日1次;地巴唑10毫克，口服，日3次。
中药治疗格林巴利综合症:1.加减补阳还五汤组成与用法：黄芪15g，赤芍9g，丹参12g，当归6g，地龙6g，桃仁6g，桂枝6g。
每日1剂，清水煎，分2次服，2周为1疗程。
功用评述：补气养血，活血通经。
方中主以黄芪大补脾胃之元气，使气旺以促血行，祛瘀而不伤正；辅以当归活血祛瘀，舒筋养营；佐以川芎、赤芍、桃仁、丹参以助当归活血通经之功；参以桂枝温经通脉，舒筋和营；使以地龙周行全身，通经活络。
实验研究表明，本方除能改善微循环障碍，使缺血肢体的血供恢复正常外，尚能明显增加单核巨噬细胞系统对血中胶体碳廓清速率，提高巨噬细胞的吞噬功能，对免疫状态低下的机体特异性体液免疫亦有提高作用，同时能增强机体的耐缺氧能力，并有显著的抗动脉粥样硬化作用。
诸药合用，重在大补元气，使气旺血行，瘀去络通，肢体得养，诸症可愈。
2.加味二妙散组成与用法：苍术6g，黄柏6g，蚕砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板蓝根15g，土茯苓20g，木通5g。
每日1剂，清水煎，温分2次服。
功用评述：清热燥湿，舒筋蠲痹。
方中苍术、黄柏清热燥湿；蚕沙祛风除湿，活血化浊；萆祛风利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿；板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经活络。
现代药理研究证实，苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有镇静、镇痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠抗体生成，还具有一定的肌肉松弛作用。
格林巴利综合征怎样进行康复治疗
格林巴利综合征怎样进行康复治疗格林巴利综合征属于罕见病，但近几年在全国各地均出现病例，然而因该疾病不像普通疾病被人们所熟知，从而在发生该疾病后出现错误的认知。
所以对于格林巴利综合征展开研究，分析康复治疗意义重大。
1、格林巴利综合征的含义格林巴利综合征也被称之为吉兰-巴雷综合征（GBS），主要是以周围神经、神经根的脱髓鞘病变、小血管炎性细胞浸润为主要病理特点的免疫性周围神经病。
该疾病不受年龄群体、性别的的影响，一般临床以男性青壮年为主。
2、格林巴利综合征的临床表现一般情况下，格林巴利综合征在感染性疾病之后的3周之内会出现神经根疼痛、急性进行性对称性肢体软瘫以及主观感觉障碍。
①感觉障碍：患者症状比较轻，通常出现感觉障碍从四肢末端开始，多为麻木、针刺感，通过按摩可以有效改善病症，但是患者会出现自发性疼痛以及压痛，甚至还可见节段性以及传导束性的感觉障碍。
②运动障碍：患者出现运动障碍主要体现在四肢与躯干，往往会下肢波及到躯干肌以及双上肢。
在出现运动障碍1—2周之后患者的病情会达到高峰，甚至部分患者还会出现自主呼吸麻痹与吞咽困难。
③反射障碍：在斯之间反射多为对称性减弱，腹壁反射比较正常，因为受到锥体束的影响，患者还会出现病理反射征。
④植物神经功能障碍：大多数患者在初期或者恢复期会多汗，而这是交感神经受到刺激所引发的。
有10%的患者在初期还会出现尿潴留，主要是因为对膀胱进行支配的植物神经功能出现失调。
患者还会伴发大便秘结、血压不稳、心电图异常等情况。
⑤颅神经症状：有少数患者伴有颅神经损害，多为一侧或两侧面神经外周瘫痪，还有部分患者偶见视神经乳头水肿，这与脑脊液蛋白增高有所关联，因将蛛网膜绒毛阻塞，脑脊液吸收受阻。
3、格林巴利综合症的并发症①呼吸衰竭大多数格林巴利综合症患者会出现呼吸衰竭，有15%的患者要进行通气支持，对此在治疗时需要对患者建立呼吸监测，对患者的肺活量、血液当中的氧气含量进行频繁的检测。
因脊髓支配肌肉功能障碍往往会导致患者出现吞咽问题，也无法及时的清除分泌物，所以离不开通气支持。
格林巴利综合症治疗方法
格林巴利综合症治疗方法
首先，对于GBS患者来说，最重要的是及早入院治疗。
一旦出
现症状，如肌无力、麻木、呼吸困难等，应立即就医。
医生会根据
患者的症状和病情严重程度，制定相应的治疗方案。
其次，静脉免疫球蛋白治疗是目前治疗GBS的首选方法之一。
免疫球蛋白可以帮助抑制自身免疫反应，减轻炎症反应，从而减少
神经系统受损。
通常情况下，患者会在入院后立即接受免疫球蛋白
输注，以期加速康复进程。
另外，对于一些病情较为严重的患者，可能需要进行血浆置换
治疗。
血浆置换可以帮助清除体内的有害抗体和炎症介质，减轻病情，提高康复率。
这种治疗方法通常需要在重症监护室进行，医生
会根据患者的具体情况来决定是否需要进行血浆置换治疗。
除了药物治疗外，康复治疗同样至关重要。
GBS患者在病情稳
定后，可以进行康复训练，包括物理治疗、职业治疗和言语治疗等。
这些治疗方法可以帮助患者恢复肌肉力量和功能，提高生活质量。
最后，心理支持也是治疗GBS的重要环节。
患者在康复期间可
能会面临身体和心理上的挑战，因此需要家人和医护人员的耐心和支持。
心理治疗师的帮助也可以帮助患者调整心态，更好地面对疾病。
综上所述，格林巴利综合症的治疗方法包括及早入院治疗、静脉免疫球蛋白治疗、血浆置换治疗、康复训练和心理支持等。
这些治疗方法需要医生和患者共同努力，密切配合，才能取得良好的治疗效果。
希望本文所介绍的治疗方法能为患者和医护人员提供一些参考，帮助患者尽快康复。
GBS诊治指南
格林-巴利综合征诊断治疗指南定义：格林-巴利综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）系一类急性免疫介导的炎性周围神经病，其临床特征为发病前常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病；主要累及周围神经，常有脑脊液蛋白细胞分离；临床症状多在2-4周内达到高峰，呈单时相自限性病程；IVIg和血浆交换治疗有效。
疾病本质上是一种针对周围神经的自身免疫性炎性损伤和修复过程，病理主要为脱髓鞘，但也可有神经轴索的损害，以运动神经受累为主，少数伴有或以感觉神经或植物神经受累为主。
以运动受累为主的GBS有急性炎性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病(（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）；以非运动受累为主的GBS有Fisher 综合征（（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性全植物神经功能不全（Acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）。
一、GBS的诊断（一）AIDP：其是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，疾病的本质是免疫介导性周围神经神经损伤，以比较广泛的神经根和周围神经髓鞘破坏和修复为主。
1.临床特点(1)任何年龄、任何季节均有发病。
(2)前驱事件：常见有上呼吸道感染和腹泻，尤其空肠弯曲菌和巨细胞病毒、肺炎支原体感染；其他还有EB病毒、HIV、A型肝炎病毒感染；疫苗接种：破伤风、流感、可能脊灰糖丸，狂犬病；分娩、手术、移植等。
(3)急性起病，病情多在2周内达到高峰，绝大多数在4周内达到高峰。
(4)最常见的首发症状是双下肢无力，常伴有下背部和下肢疼痛或酸痛，部分患者伴有四肢远端麻木。
格林巴利综合征
目录
01. 格林巴利综合征概述 02. 格林巴利综合征诊断 03. 格林巴利综合征治疗 04. 格林巴利综合征案例分析
疾病定义
格林巴利综合征是一种急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病。
主要表现为对称性肢体无力，感觉异常，反射消 失等。
病因尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫反应 等因素有关。
4. 辅助检查：脑脊液检查，神经电 生理检查，影像学检查等
5. 诊断：根据病史、症状、体征和 辅助检查综合判断
辅助检查
1
神经传导速度测定：评估神经 传导速度，判断神经损伤程度
2
肌电图检查：评估肌肉功能， 判断神经肌肉病变
3
脑脊液检查：评估脑脊液成分， 判断是否存在炎症或感染
4 影像学检查：评估神经系统结 构，判断是否存在病变或损伤
免疫治疗和康复治疗
康复：患者需要积极进
04 行康复训练，以恢复身
体功能，提高生活质量
典型病例
01
患者A，男性，45岁，因 四肢无力、麻木入院，诊 断为格林巴利综合征。
02
患者B，女性，32岁，因 呼吸困难、吞咽困难入院， 诊断为格林巴利综合征。
03
患者C，男性，58岁，因 四肢无力、肌肉萎缩入院， 诊断为格林巴利综合征。
免疫球蛋白：用于 急性期治疗，可减 轻神经损伤
抗病毒药物：用于 急性期治疗，可减 轻神经损伤
康复治疗：用于恢 复期治疗，可促进 神经功能恢复
康复治疗
物理治疗：包括按 摩、热敷、电刺激 等方法，帮助患者 恢复肌肉力量和关 节活动度。
言语和吞咽治疗： 针对患者言语和吞 咽功能障碍，进行 针对性的训练和治 疗。
04
患者D，女性，27岁，因 面部麻木、肢体无力入院， 诊断为格林巴利综合征。
格林巴利综合症的中医治疗
格林巴利综合症的中医治疗李凤棲格林巴利综合症 :(GBS)是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。
以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。
格林巴利综合症(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是近年来临床上的常见病，多发病。
它是一种急性起病，病情进展讯速的一组神经系统自身免疫性疾病，是以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。
此证在临床上极易失治悮治，然而我们在临证中采用中医学治疗方法治疗格林巴利综合症取得了非常满意的疗效。
因此与同仁们在此探讨本证的病因病机及中医药的治疗心得，请同仁们指正。
在中医医学理论中格林巴利综合症属“痿证”范畴，病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。
在感染至发病之间有一段潜伏期。
免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。
严重病例可见轴索变性、碎裂。
髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。
有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。
肌肉呈失神经性萎缩。
其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。
四季均可发病，夏秋季为多，任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
根据起病形式和病程，格林巴利综合症又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。
约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。
多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。
80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。
格林巴利综合症-症状-表现-中医辨证-治疗
格林巴利综合症-症状-表现-中医辨证-治疗现代医学认为格林巴利综合症是一种免疫介导的疾病，是由于患者免疫系统对周围神经和致病微生物共有的抗原产生免疫反应所致。
格林巴利综合症病变主要侵犯脊神经前根，有的同时侵犯脊神经后根、脑神经、脊髓或周围末梢神经。
格林巴利两种亚型：一、是1956年有Fisher提出的眼肌麻痹-共济失调-深反射消失综合症，又称Fisher综合症，有脑脊液的蛋白细胞分离观象。
二、是急性运动性轴索型格林巴利综合症（简称AMAN）,其病理特点与经典的格林巴利综合症有所不同，主要表现为轴索损害，病情较重。
格林巴利表现：大多数患者出现此病前会有上呼吸道、胃肠道等感染史，早期症状常为：双足麻刺感、触电感、疼痛等感觉异常，可伴有后背痛，几小时或几天内出现肌张力减退。
下肢为重，可能先影响手臂或脑神经支配肌，有的患者则仅述全身乏力。
体轴肌、肋间肌、膈肌可早期受累。
腱反射很早就消失,甚至见于肌力尚未明显减退的部位。
常出现吞咽与构音困难、面神经(双侧)麻痹.颈项肌无力等脑神经受累症状。
患者肢体远端常有皮肤温度改变、出汗异常、营养障碍等症状。
一部分病人有短暂膀胱和(或)直肠功能障碍。
还有的病人可有心动过速或其他心律紊乱、高血压、体位性低血压等自主神经功能异常。
中医—辨证存在着邪正盛衰、阴阳消长的病理变化。
急性期属急痿,以肺胃津伤、湿热侵淫或寒湿阻络等邪实为主,治疗则以清热利湿、祛风散寒、通经活络为主;恢复期以脾胃虛弱、气血不足为辨证要点,后期多涉及肝肾阴精不足或阴阳两虚,故此期则宜扶正补虛,强壮筋骨,填精益髓。
临床辨证须分清虚实。
《丹溪心法●痿》谓:“痿证断不可作风治,而用风药,有湿热湿痰、气虛、血虚、瘀血。
”须认清兼夹,或兼清湿热,或化痰祛瘀,或清郁热,或补益气血，辨证论治。
御方生髓汤诊疗痿症三大阶段!第一阶段：补精养髓，止痛通络，修复神经第二阶段：通脉透骨，滋养督脉，提高免疫第三阶段：扶正祛邪，固本培元，平衡阴阳。
格林巴利综合征合理用药才能更快康复
急性期治疗
添加 标题
糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等， 用于减轻炎症反应
添加 标题
抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦 等，用于抑制病毒复制
添加 标题
营养支持：如静脉营养、肠内营养等， 用于维持营养状态
添加 标题
免疫球蛋白：如静脉注射免疫球蛋白， 用于提高免疫力
添加 标题
抗感染药物：如抗生素、抗真菌药物 等，用于预防和控制感染
康复训练
物理治疗：通过按摩、热 敷等方式缓解肌肉紧张和 疼痛
运动疗法：通过适当的运 动锻炼，增强肌肉力量和 灵活性
心理治疗：通过心理咨询 和治疗，缓解患者的心理 压力和焦虑情绪
营养支持：通过合理的饮 食和营养补充，提高患者 的免疫力和抵抗力
家庭护理：通过家庭护理 和照顾，帮助患者更好地 适应日常生活和康复过程
添加 标题
保持良好的心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪
添加 标题
定期进行身体检查，及时发现并处理病情变化
病情监测
定期监测病情变化，如肌 肉无力、感觉障碍等
监测体温、血压、心率等 生命体征
监测药物副作用，如头晕、 恶心、呕吐等
监测饮食和饮水情况，保 证营养和水分摄入
监测睡眠药物选择：根据病情和个体差异选择 合适的药物
剂量调整：根据病情变化和药物反应 调整药物剂量
药物联合：根据病情需要，联合使用 多种药物
药物副作用：注意药物的副作用，及 时调整药物方案
药物停用：根据病情恢复情况，逐步 停用相关药物
药物监测：定期监测药物疗效和副作 用，及时调整药物方案
药物治疗原则
注意事项：用药期间应避免 饮酒、吸烟等不良习惯
01
02
药物剂量：根据病情和个体 差异，医生会调整药物剂量
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10
• 2001，Wollinsky通过37例临床随机对照 试验比较CSFF与PE的疗效发现：CSFF同 样有效，且并发症少于PE
• CSFF与IVIG联合应用作为新的、更为有 效的方法，有待进一步研究。
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静脉免疫球蛋白（IVIG）
• 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或 异常等。
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3
Hughes’ Scale
0. 健康 1. 轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作 2. 能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任
日常工作 3. 需要在外界扶助下行走 4. 活动受限，需轮椅或卧床 5. 需要机械通气支持 6. 死亡
• 每次交换血浆量一般40ml/kg
• PE组病人疾病复发率高于对照组，PE治疗几周 内应仔细观察病情变化
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8
• 亚组分析：
➢ PE的有效性不受年龄影响 ➢ 发病7天内接受 PE将更有效，发病30天接受PE仍将受益 ➢ 病情严重程度（0~2级）：2次PE； （3~6级）：4次PE；重度病人接受4次与6
➢ 球部症状
➢ 自主神经的稳定性
➢ 预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低 分子肝素，2次/日
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6
• 病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。 目前认为与异常的自身免疫反应有关。 病理学发现约75%的病人存在周围神经 脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最 常见的形式；一些病例表现为轴索周围 巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的 免疫攻击。
0.4g/kg 6天 150ml/hr 5.5
急救措施
血液透析
血液透析
• 病例1经过透析后肌酐正常，以后每隔3周接受0.5g/kg
IVIG治疗,输注速度50m医l/学hPrP，T 无不良反应发生。
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皮质类固醇激素
• GBS目前被认为是一种急性炎性多神经 根病，理论上皮质类固醇激素被认为可 减轻炎症反应，在炎性神经病中减轻神 经损害。GBS的动物模型实验性自身免 疫性神经炎，应用激素可加速康复。另 一方面，激素使用过程中有发生多种副 作用的可能，应用激素的利弊应仔细评 估。
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临床特点
• GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰， 4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常 见：空肠弯曲菌）；
• 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓 性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失， 自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；
• 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数 正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显；
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病例
• 1993年美国报道2例使用IVIG过程中发生ARF的病例
病例1
主要诊断
慢性格林巴利综合征
合并症
糖尿病
IVIG治疗前肌酐水 1.6 平（mg/dL）
IVIG剂量
1g/kg 3天
输注速度
150ml/hr
IVIG治疗后肌酐水 8.7 平（mg/dL）
病例2 原发性血小板减少性紫癜 双肾动脉狭窄 1.6
格林巴利综合征的治疗
袁晶 2003年12月
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急性格林巴利综合征（GBS）
急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病， 至少包括以下五种不同的分类： • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） • 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） • 急性运动轴索性神经病（AMAN） • Fisher 综合征 • 急性全自主神经不全性神经病
次PE的有效性未见明显差异 ➢ 血浆交换液：应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆（有效性
相似，但易于疾传播）
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脑脊液滤过法
• 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多 炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、 抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭 钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造 成神经损害。
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血浆交换
• 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复 合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。
• 6个大的随机对照试验证明血浆交换在 Hughes’scale 提高1级所需时间，1~6月后 Hughes’scale 提高1级的病人比例以及需要机械 通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随 访，肌力完全恢复的病人数目高于对照组。
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• 年发病率1-2/100，000
• 10%--30%的病人累及呼吸肌，需要机械 通气
• 病后1年约20%的病人遗留严重的功能障 碍，10%病人死亡。
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治疗
• 支持治疗
在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以 运动受累为主的病人。
➢ 呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力， 此时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活量 〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气
• 大规模随机对照试验证实IVIG与PE同样有效，各自单 一治疗与二者联合治疗，疗效无显著差异
• 目前的临床试验使用剂量为400mg/kg* 5天，但尚无随 机对照试验比较不同剂量IVIG的疗效
• IVIG的副作用〈5%，常见为：低热、寒战、肌痛、皮 疹、过敏反应、无菌性脑膜炎等。尤应注意严重并发 症：急性肾衰。其发生机制认为是造成肾小管高容量 负荷，发生ATN，尤其对患有其他导致肾功能不全疾 病的病人。为避免少见的IgA缺乏病人发生过敏反应， 使用IVIG前应做IgA定量检测
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• 另人失望的是6个设计良好的随机对照试 验证实使用激素或安慰剂治疗的两组间 临床疗效未见显著差异。
• 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机 接受静脉甲基强的松龙（IVMP）500mg （124例）或安慰剂（118例）用5天，两 组间临床疗效未见显著差异。
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• 两组基线水平情况
Sex(M/F)
IVMPgroup (n=124) 67/57
Age(yr)
50
Radomisation 7.0 delay(days)
Disabitity grade 3.9
Arm grade
2.1
Vital capacity(L) 2.3