血小板增多症课件
血小板增多症
血小板增多症简介血小板增多症是一种常见的血液疾病，又称为血小板过多症，其特征是血小板数量超过正常范围。
血小板是血液中的一种细胞，主要起止于止血作用。
正常情况下，血小板数量在一定范围内波动，但当血小板数量超过正常范围时，就会出现血小板增多症。
病因血小板增多症的发病原因多种多样，主要包括以下几点： - 骨髓过度刺激：骨髓受到过度刺激，产生大量血小板； - 感染：病原体侵入导致血小板生成增加； -肿瘤：部分肿瘤会导致血小板生成增加； - 药物不良反应：某些药物可能引起血小板增多； - 遗传因素：遗传因素也可能导致血小板增多。
症状血小板增多症患者可能出现以下症状： - 出血：皮肤出现淤青、深色斑点等； - 鼻衄：鼻子不经意流血； - 月经不调：女性月经周期紊乱； - 头痛、头晕：供血不足导致。
检查与诊断诊断血小板增多症主要依赖以下检查：- 血常规检查：观察血小板数量及形态；- 骨髓穿刺：观察骨髓中的血小板生成情况； - 骨髓活检：确定病因； - 遗传学检查：排除遗传性因素。
治疗方法治疗血小板增多症的方法有多种，主要包括以下几点： - 药物治疗：采用降低血小板数量的药物； - 放疗或化疗：对病因是肿瘤的患者进行放疗或化疗； - 骨髓移植：对部分严重患者进行骨髓移植。
预防与注意事项预防血小板增多症的关键包括以下几点： - 避免劳累：避免过度劳累导致身体疲劳； - 饮食均衡：保持饮食均衡，摄入足够的营养； - 定期体检：定期体检，及早发现异常情况。
结语血小板增多症是一种常见的血液疾病，提高对该病的认识，有助于及早发现并治疗该病。
若出现相关症状，及时就医是关键。
希望本文对您有所帮助。
原发性血小板增多症
脾肿大：由于血小板增多 导致脾脏肿大
血栓形成：由于血小板增 多导致血栓形成风险增加
胃肠道症状：如腹痛、腹 泻等，可能与血小板增多 有关
神经系统症状：如头痛、 头晕等，可能与血小板增 多有关
并发症
01
02
03
04
血栓形成：可 能导致心肌梗 死、脑梗死等 严重后果
出血倾向：可 能导致鼻出血、 牙龈出血等出 血症状
社会支持和资源整合
政府政策支持：制定相关政策，提高医疗保障水平 社会组织参与：鼓励社会组织参与，提供心理、生活等方面的支持 医疗资源整合：优化医疗资源配置，提高医疗服务质量 宣传教育：加强疾病预防与控制的宣传教育，提高公众健康意识
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原发性血小板增多症
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疾病概述
临床表现
目录
CONTENTS
诊断与鉴别诊断
治疗与护理 预防与控制
疾病概述
定义和诊断标准
01
定义：原发性血小 板增多症是一种骨 髓增生性疾病，表 现为血小板数量明 显增多，导致血液 粘稠度增加，容易 形成血栓。
02
诊断标准：血小板 计数大于 450×10^9/L，骨 髓检查显示巨核细 胞增生，JAK2基 因突变等。
03
临床表现：包括出 血、血栓形成、脾 肿大等。
04
治疗方法：包括药 物治疗、放疗、化 疗等。
发病率和患病率
原发性血小板增多症是一种骨髓增生性疾病，主要特征是血小板数量明显增加。 发病率：原发性血小板增多症的发病率相对较低，约为1/100000。 患病率：原发性血小板增多症的患病率相对较高，约为1/1000。 发病年龄：原发性血小板增多症的发病年龄多在40-60岁之间，但也可能发生在任何年龄。
原发性血小板增多症
实验室检查
（一）血液 血小板（1000～3000）×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。 聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失。 白细胞增多（10～30）×109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 半固体细胞培养有自发性巨核细胞集落形成单位（CFU-Meg）形成，有利于本病的诊断。
治疗
（二）降低血小板数 血小板大于1000×109/少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
谢谢
原发性血小板 增多症
定义
原发性血小板增多症（ET）为造血干细胞克隆性疾病，外周血血小板计数明显增高而功能异常，骨
髓中巨核细胞增殖旺盛，约50％～70％病人有 JAK2 V617F 基因突变。
流行病学
在发达国家及地区，约1/3的BCR-ABL-阴性MPN为ET所致。人群流行病学研
究发现，每年新发ET的发病率为1-2.5例/100,000人。由于ET患者的预期寿命似乎 与正常人群无异，所以本病的患病率要高很多，估计总患病率为9-24例/100,000 人。
发病率因种族、性别和年龄而异。在美国，黑人的发病率高于非西班牙语裔白 人，西班牙语裔白人和亚太裔的发病率较低。患者多为女性，男女发病率比约为 2:1。发病率随年龄而增长，诊断时患者的中位年龄为60岁，但多达20%的患者可 能不到40岁。
临床表现
可达半数的ET患者是在因其他原因接受全血细胞计数检查时顺带发现了血小板增多。其 他则是因疾病相关性症状(如，头痛、头晕或视觉改变)或并发症(例如，血栓形成、出血或孕早 期妊娠丢失)而就诊。与真性红细胞增多症不同，ET患者中很少见皮肤瘙痒，其发生率低于5%。 由于各研究在患者选择及对“血管舒缩症状”、“出血”或“血栓事件”的定义不同，所报道 的ET相关并发症的发生率存在较大差异。
原发血小板增多症
骨髓象 各系细胞均明显增生，以巨核细 胞为主，原始及幼稚细胞均增多
鉴别诊断 继发性血小板增多症：多见于慢 性炎症、肿瘤、脾切ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ术后、大 量出血、溶血性贫血等 仅轻至中度增多。
慢性粒细胞性白血病 真性红细胞增多症 原发骨髓纤维化症
治疗 骨髓抑制药：羟基脲、白消安、 美法仑，约需3-4周或更长时间 获得缓解 干扰素 血小板单采：可迅速减少血小板 量
原发血小板增多症
赵松颖
亦称出血性血小板增多症，为多 能干细胞克隆性疾病。 特征：血小板显著增多，伴有出 血及血栓形成，常脾大。
临床表现 80%患者有出血或血栓形成，胃 肠道出血及鼻出血较常见。 肝脾都有轻至中度肿大。
血象 血小板多在1000-3000 ×10 ^ 9/L，血片血小板聚集成堆，大 小不一 白细胞增多，在10-30 ×10 ^ 9/L之间 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高
抗凝和溶栓
预后 进展缓慢，年轻无出血及血栓患 者可不用骨髓抑制药 反复血栓及出血老年患者应积极 治疗，一般预后差 10%患者可转成其他骨髓增殖 性疾病
THANKS
第二节 原发性血小板增多症
第二节原发性血小板增多症为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAKZV617F基因突变。
也称为出血性血小板增多症。
[临床表现]起病缓慢，可有疲劳、乏力。
以血小板增多，脾大，出血或血栓形成为主要临床表现。
[实验室检查](一)血液血小板(1000～3000)×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。
聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。
白细胞增多(10～30)×109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
如半固体细胞培养有自发性CF件Meg形成，则有利本病的诊断。
(二)骨髓象各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主。
[诊断与鉴别诊断]血小板持续大于600×109/L，骨髓以巨核系增生为主。
能除外继发性血小板增多症，骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者，即可诊断本病。
继发性血小板增多症见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、脾切除术后或使用肾上腺素后。
骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症，慢性髓细胞白血病，慢性原发性骨髓纤维化，鉴别见本章各节。
[治疗](一)血小板单采术(plateletpheresis)可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。
(二)骨髓抑制药年轻无血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制药。
血小板大于1000×109/L，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。
羟基脲每日15mg/kg，可长期间歇用药。
白消安、32P效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。
(三)α干扰素用法参阅本章第一节。
(四)抗凝治疗阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。
[预后]进展缓慢，多年保持良性过程。
约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。
血小板增多症
• WBC: 14.0, 45% Segs, 7% Bands, 15%Blasts
• Plts: 693K • PCR for BCR/ABL +
Objectives
• Establish the diagnostic criteria for Essential Thrombocythemia (ET)
63 yo male admitted with Appendicitis
• Diagnosed with Essential Thrombocythemiucil to keep platelet count less than <600,000K
Cortelazzo et. al. New England Journal of Medicine, April 1995
• Randomized trial comparing treatment with Hydroxurea to no myelosuppression in 114 Pts with ET at high risk for thrombosis.
– Arterial thrombus > venous thrombus – Arterial thrombi more common with
smoking, hypertension, coronary artery disease, diabetes mellitus
What is the evidence supporting treatment for ET?
• Discuss the natural history of ET • Discuss the evidence supporting the
预防原发性血小板增多症
为什么需要预防原发性血小板增多症？ 健康风险
未得到控制的血小板增多症会导致严重的并 发症，包括心脏病和中风。
因此，早期预防和干预至关重要。
为什么需要预防原发性血小板增多症？ 生活质量
良好的管理可以显著提高患者的生活质量， 减少并发症的发生。
患者应定期接受医疗检查以监测病情。
为什么需要预防原发性血小板增多症？
谁需要特别关注原发性血小板增多症？ 高风险人群
有家族病史、年龄较大的成年人及肥胖者需 特别关注。
这些人群的发病风险相对较高。
谁需要特别关注原发性血小板增多症？ 症状监测
出现持续性头痛、视力模糊或皮肤出血的患 者应及时就医。
这些症状可能是血小板增多的警示信号。
谁需要特别关注原发性血小板增多症？ 医生建议
定期与医生沟通，确保在必要时进行基因检 测和血液检查。
医生能提供更专业的建议和治疗方案。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 出现症状时
如感到异常疲倦、反复出血或血栓形成，需立即 就医。
及时的医疗干预能够减少严重并发症的风险。
何时寻求医疗帮助？ 定期随访
对于确诊患者，遵循医生的随访计划，定期检查 血小板水平。
这种疾病可能导致血栓形成和出血的风险增加。
什么是原发性血小板增多症？ 病因
其主要原因是骨髓中的干细胞突变，导致血小板 生成过多。
常见的突变包括JAK2、CALR和MPL基因突变。
什么是原发性血小板增多症？ 症状
患者可能会出现头痛、眩晕、出血或血栓形成等 症状。
症状的严重程度因人而异。
为什么需要预防原发性血小板 增多症？
预防原发性血小板增多症
演讲人：
目录
1. 什么是原发性血小板增多症？ 2. 为什么需要预防原发性血小板增多症？ 3. 如何预防原发性血小板增多症？ 4. 谁需要特别关注原发性血小板增多症？ 5. 何时寻求医疗帮助？
内科学(原发性血小板增多症)
原发性血小板增多症原发性血小板增多症，也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病；其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常肿大。
（一）临床表现起病缓慢，表现多不一致。
轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。
偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。
80%患者有出血或血栓形成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤、粘膜瘀点瘀斑则少见。
有时因手术后出血不止而被发现。
1／3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、肿胀、趾溃疡及坏疸。
颈内或其他内腔部位动脉也可发生血栓形成。
静脉血栓形成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾及门静脉。
20%可有无症状脾栓塞，导致脾萎缩。
一般肝脾都有轻至中度肿大。
（二）实验室检查一、血液血小板多在1000～3000×109／L，涂片可见聚集成堆，大小不一，有巨型血小板，偶见巨核细胞碎片，血小板粘附性及二磷酸腺苷(ADP)的聚集性都减低。
血小板第3因子活性异常。
白细胞增多，常在10～30×109／L之间。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
出血时间、凝血酶原消耗试验及血块回缩等可能不正常。
二、骨髓各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主，原及幼巨核细胞均增多，并有大量血小板形成。
（三）治疗1．骨髓抑制药血小板在1000×109／L以上者，可用白消安(每日4～8mg)、环磷酰胺(每日100～200mg)、苯丙酸氮芥(每日4～8mg)、羟基脲(每日15μg／kg)均有一定疗效。
2．放射性核素。
3．干扰素对本症也有效，但停药后要复发。
4．血小板单采术(plateletpheresin)可迅速减少血小板量，改善症状，常用急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。
5．抗栓治疗如有急性出血或可能发生血栓时，应立即静注氮芥或环磷酰胺，接着进行血小板分离术。
若已有血栓形成，可用肝素。
因血小板具有抗肝素作用，剂量宜稍大，但须谨慎观察，防止出血。
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发病率为0．1／10万人口， 发病年龄2～90岁，好发于50～70岁。 女︰男=1．3︰1。
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原发性血小板增多症——临床表现
起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状
1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。
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原发性血小板增多症——治疗
5、其他 （1）抗血小板治疗：
PLT大于1000×10^9/L ，无出血倾向，用小剂 量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成
也可用双嘧达莫、消炎痛
（2）抗凝治疗
有血栓形成者用肝素或双香豆素类
实验室检查——出、凝血试验
1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短， 血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血 活酶生成障碍。
2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导 的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一 般正常。
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实验室检查——其他
禁忌：脾切除治疗（使病情恶化）
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原发性血小板增多症——预后
约半数患者可生存5年以上,部分患者 生存10年以上。
死亡的主要原因：重要器官的出血或 血栓形成。
部分病例可转化为骨髓增生性疾患的 其他类型如真性红细胞增多症，骨髓纤维 化或慢性粒细胞白血病，并可发生慢性粒 细胞白血病急性变或直接转变为急性粒细 胞白血病而死亡。
原发性血小板增多症——临床表现
（2）血栓发生较少
动脉或静脉血栓形成
静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发
部位 ，肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞，
成为致死的原因
凝血机制：毛细血管脆性增加；因血小板过多，
活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集 和释放反应，可微血管内形成血栓。
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血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。
部分病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。
染色体检查部分病人有21号染色体长 臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂 大小不一的变异。
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原发性血小板增多症——诊断标准
如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d， 3～4天后减至1g/d。
环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。 当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如 有复发可再用药。
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原发性血小板增多症——治疗
2、放射核素磷（32P）
口服或静脉注射，首次剂量0．08～0．11MBq， 如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱 发白血病的可能。
1、血小板持续大于450×10^9/L 2、骨髓象以巨核细胞系增多为主 3、除外其他骨髓增生性疾病 4、存在基因突变 5、除外继发性血小板增多症
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原发性血小板增多症——治疗
1、骨髓抑制药
白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开 始4～6mg/d。
原发性血小板增多症——临床表现
2、侵及肝、脾等髓外组织器官
脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大
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实验室检查——外周血象
1、血小板计数：(1000～3000)×10^9/L
形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到 巨核细胞碎片及裸核
3、血小板分离术
可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以 及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5 倍血容量，连续3天，每天一次。
可作为一种临时应急措施。
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原发性血小板增多症——治疗
4、α干扰素
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3～5mu/d。
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二、继发性血小板增多症（ST）
又称反应性血小板增多症 有原发疾病或诱因 临床上较ET多见 多见于男性及儿童，尤其是3岁以下儿童 年龄越小，越常见
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2、红细胞数正常或轻度增多
形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩
少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到
(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L
以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞
4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血 尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。
出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减
退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释 放功能异常
PLT大于1500×10^9/L 易出现出血
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分类
一、原发性血小板增多症（ET）
二、继发性血小板增多症（ST）
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一、原发性血小板增多症（ET）又ຫໍສະໝຸດ 真性血小板增多症或 出血性血小板增多症
以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD)
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实验室检查——骨髓象
1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主
2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成 堆。
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
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