肾病综合征的诊治
肾病综合征诊治进展(苏)
60～100 IU /(kg.d),皮下. Qd～Bid。 7～10天。 好转→口服抗凝药维持。
2020/11/14
24
⒉尿激酶促纤溶疗法 剂量为3～6万u/d 1～2周为一疗程。
⒊口服抗凝药 潘生丁：5～10mg/(kg.d) 分3次饭后服 6个月为一疗程。
2020/11/14
2020/11/14
4
【临床表现】 1.水肿：全身性，凹陷性
顽固性，反复性 2. 血尿：一过性（15％）
持续性→肾炎性肾综 3.高血压：轻度↑（15％）
重度↑→肾炎性肾综。 4.氮质血症：一过性↑，肾功能正常
持续性↑ →肾炎性肾综 急性肾衰少
2020/11/14
5
【并发症】
1. 感染： 呼吸道(常见)
2020/11/14
35
【预后】
预后与病理变化和对糖皮质激 素治疗反应关系密切。MCD 预后最好。局灶节段性肾小球 硬化预后最差。
2020/11/14
36
谢谢！
尿蛋白
（—）
（+）
同样剂量继服2周
续用至转阴后2周（≤ 8周）
同样剂量隔日顿服×4周
每2～4周减量一次，每次减少2.5～5mg 总疗程：6个月为中程，9个月为长程。
2020/11/14
18
2.复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗 ⑴调整激素剂量和疗程 ①恢复到初始剂量 ②用回上一个剂量 ③改隔日疗法为每日疗法 ④减量速度放慢，延长疗程 ⑵更换激素剂型： ①地塞米松 ②阿赛松 ③康宁克通A ⑶甲强龙冲击疗法：慎用 起效快，但疗效不稳定
2020/11/14
7
3. 血清补体测定：肾炎性肾综补体↓
肾病综合征检验项目
肾病综合征检验项目
肾病综合征是一组由肾小球损伤引起的疾病，其检验项目通常
包括以下几个方面：
1. 尿常规检查，包括尿蛋白定量、尿红细胞计数、尿白细胞计
数等。
尿蛋白定量是检测肾小球滤过膜通透性的重要指标，尿红细
胞计数和尿白细胞计数可以反映肾小球滤过膜的通透性和肾小管功能。
2. 血清肌酐和尿素氮检测，血清肌酐和尿素氮是评估肾小球滤
过率和肾小管功能的常规指标，可以帮助医生判断肾功能是否正常。
3. 血清白蛋白和总蛋白检测，肾病综合征患者常常伴有蛋白尿，因此血清白蛋白和总蛋白的检测可以反映患者的蛋白质代谢情况。
4. 肾小球滤过率检测，肾小球滤过率是评估肾功能的重要指标，可以通过血清肌酐清除率或者放射性同位素测定法来进行检测。
5. 免疫学检测，包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体C3和
C4等指标，可以帮助鉴别肾病综合征的类型，如系统性红斑狼疮性
肾炎等。
6. 肾活检，对于一些不明确的肾病综合征患者，肾活检是最可
靠的诊断方法，可以直接观察肾小球和肾小管的病变情况。
综上所述，对于肾病综合征的检验项目包括尿常规检查、血清
肌酐和尿素氮检测、血清白蛋白和总蛋白检测、肾小球滤过率检测、免疫学检测以及肾活检。
这些检验项目的综合分析可以帮助医生明
确诊断和制定治疗方案。
肾病综合征
肾病综合征概述肾病综合征是以大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症为临床特征。
它包括原发性肾病、类肾病型慢性肾炎及各种继发性肾脏病。
本篇讨论的是不同于肾小球肾炎的原发性肾病综合征。
肾病综合征在儿童肾小球疾病中占70％～90％，在成人中亦占20％～30％。
其病因及发病机理迄今尚未完全明白。
近年来，研究表明，本病与细胞免疫功能有关。
西医从50～60年代开始使用激素和免疫抑制剂，70年代又采用大剂量激素进行冲击疗法，虽然使本病的病死率由过去的60％～70％下降为4％～7％，但是，随之而来的毒副作用也是不容忽视的。
中医没有肾病综合征这一病名，然据其症状可归属于“水肿”、“虚劳”范畴。
《灵枢·水胀》篇所载：“水始起也，目窠上微肿，如新卧起之状，其颈脉动，时咳，阴股间寒，足胫肿，腹乃大，其水已成矣。
”颇类本病症候。
《素问·汤液醪醴论》还提出了“去菀陈噩……开鬼门，洁净府”的治则。
隋朝《诸病源候论》云：“水病无不由脾肾虚所为，脾肾虚则水妄行，盈溢肌肤而令身体肿满。
”在一定程度上阐述了本病的病因病机。
明代张景岳提出以“温脾补肾”的大法治疗本病。
上述论述对今天临床仍有重要的借鉴意义：现代以中药为主治疗肾病综合征的临床报道首见于1960年。
60年代初，主要采用温补法治疗，并发现中西医联合用药比单纯中药或西药疗效更佳。
70年代以来，对中西医联合疗法的具体方案进行了设计、观察和筛选，中医辨证除了针对患者的体质状态、锇疾病的病理情况外，更多的是拮抗西药的副作用、并发症。
1977年北戴河肾炎座谈会，对肾病综合征的发病机理、诊断标准和治疗方案有了统一的认识。
自此以后，开始进一步着手研究如何运用激素、免疫抑制剂和中医辨证论治来提高疗效，总结其内在的规律。
大量的临床实践表明，中西药能互补长短，使肾病综合征的缓解率由原来的30％～60％提高到80％～90％以上。
近年来，随着肾活检的广泛开展和病理诊断水平的不断提高，特别对原发性肾病综合征中医辨证分型与西医类型的相关性进行了一系列研究。
中西医诊治肾病综合征PPT课件
未来发展方向
建立统一标准
未来应建立中西医结合 治疗肾病综合征的统一 标准，规范临床治疗。
深入研究机制
深入研究中药和西药在 治疗肾病综合征中的协
同作用机制。
提高患者依从性
通过优化治疗方案、加 强患者教育等方式提高
患者依从性。
降低治疗费用
通过药物研发、政策支 持等方式降低中西医结 合治疗肾病综合征的费
饮食调养
根据患者具体病情，制定个性化饮食方案，以低盐、低脂、优质低蛋白为原则 。
养生保健
提倡适量运动、规律作息、保持良好心态，以增强机体免疫力，促进肾病综合 征的康复。
Part
03
西医诊治肾病综合征的方法
药物治疗
糖皮质激素
用于肾病综合征的起始治疗，通 过抑制炎症和免疫反应，减少尿 蛋白的排出。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等，根据病情 需要辅助治疗。
免疫抑制剂
与糖皮质激素联合使用，通过调 节免疫系统减轻炎症反应，进一 步减少尿蛋白。
利尿剂
用于缓解水肿症状，增加尿量， 减轻肾脏负担。
透析治疗
01
02
03
血液透析
通过人工肾脏替代自然肾 脏的功能，清除体内毒素 和多余水分。
腹膜透析
利用腹膜作为半透膜，通 过更换腹膜透析液来清除 体内毒素和多余水分。
用。
Part
05
肾病综合征患者的生活调养与 预防
饮食调养
饮食原则
低盐、低脂、优质低蛋白、高维生素 、高纤维，控制水摄入量。
推荐食物
限制食物
高盐食品（如腌制品、咸鱼等）、高 脂肪食品（如动物内脏、肥肉等）、 高嘌呤食品（如海鲜、啤酒等）。
激素抵抗型肾病综合征诊治进展综述
激素抵抗型肾病综合征诊治进展综述通常，激素抵抗型肾病综合征（SRNS）易引发慢性肾脏疾病。
目前，针对此疾病，并未形成统一的有效治疗方案。
通过近年来对该病研究的不断深入，加上新药物的研发和应用，传统药物巡诊医学证据不断增加，对该病治疗有了新的认识。
本文通过该病的定义、病理类型、治疗进展方面展开综述，旨在为今后该疾病治疗效果的提升提供可以参考的依据。
标签：激素抵抗型肾病综合征;治疗;进展肾病综合征（NS）为临床最常见原发肾小球疾病。
该病的特点是低蛋白血症、大量蛋白尿症，常伴有高脂血症和水肿。
多数NS病人对激素治疗敏感，也有少数患者在接受激素治疗后并无明显效果，对激素敏感的肾病综合征被称作激素抵抗型肾病综合征[1]。
SRNS患者所伴有的并发症较严重，可对肾功能造成进行性地损伤，甚至可发展成终末期肾病（ESRF）。
目前仍旧缺乏明确统一的治疗方案，临床治疗有相当难度。
1激素抵抗型肾病综合征的定义大多学者将SRNS定义成经规范化激素治疗无效肾病综合征（NS），然而其首次治疗时激素最佳用量并未达成一致，在不同研究中有着不同的定义。
一些治疗采用1.0mg·（kg·d）-1泼尼松龙进行治疗，共治疗3个月，仅部分症状缓解或无缓解为NS标准;一些则采用60mg·（m2·d）-1进行4周治疗且尿蛋白不消失为标准[2]。
该病被中华医学会儿科学分会肾病学组定义成[3]：足量泼尼松8周治疗后尿蛋白为阳性，成人则是以足量治疗4个月而症状无缓解作为标准。
2关于SRNS的病理类型、遗传背景及发病年龄原发性SRNS并非单一独立疾病，它是由一种以上肾小球疾病组成的一种综合征。
常见病理包括[4]：膜性肾小球肾炎，约为0.01%;弥散性肾小球膜增生，约为22.25;约42.5%为微小病肾病;另有大约31.7%为局灶阶段性肾小球硬化（FSGS），上述疾病比重并非固定，在不同研究中有不同分布。
原发性SRNS的发病机制仍在研究中，目前已发现的单基因突变共8个，可能会引起SRNS，与首次发病的时间有一定关联性。
肾病综合征诊治护理小讲课
饮食护理
控制盐摄入
限制每日盐摄入量，避免高盐食品。
适量蛋白质摄入
选择优质蛋白，如鱼、瘦肉等，控制摄入量。
摄入充足维生素和矿物质
多食用新鲜蔬菜和水果，以满足营养需求。
心理护理
情绪支持
给予患者关心、支持和鼓励，增 强治疗信心。
健康教育
向患者及家属介绍肾病综合征相关 知识，提高认知水平。
应对方式指导
指导患者采用积极应对方式面对疾 病，减轻焦虑和抑郁情绪。
治疗过程
药物治疗、免疫治 疗等。
患者基本信息
年龄、性别、病情 等。
诊断过程
实验室检查、影像 学检查等。
预后情况
病情控制、生活质 量等。
患者经验分享
01
02
03
04
患病经历
如何发现病情、治疗过程及病 情变化。
治疗感受
药物治疗效果、副作用等。
护理经验
日常饮食、运动、心理调适等 方面的经验分享。
康复经验
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
等。
糖皮质激素
用于抗炎、抗免疫反应 ，常用药物有泼尼松、
甲泼尼龙等。
免疫抑制剂
用于降低免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选择使用
。
非药物治疗
血液净化治疗
对于严重水肿、高血钾、 急性肾衰竭等情况，可采 用血液净化治疗。
处理方法：预防为主，注意Байду номын сангаас人卫生 ，保持室内空气流通，避免接触感染 源，同时根据感染部位和病原体类型 选用合适的抗生素进行治疗。
血栓形成
01
三种常见病的诊疗常规
水肿病（肾病综合症）中医诊疗方案[诊断]一、临床表现常有前驱感染，多于上呼吸感染或过度劳累后发病；全身或局部有程度不等的水肿，最初多见于踝部，呈凹陷性，晨起时颜面浮肿，渐及全身；严重者有胸、腹腔积液或心包积液；血容量严重不足的病人可出现体位性低血压，如四肢厥冷、静脉充盈不佳、头晕等。
年龄在50岁以上，有大量蛋白尿的病人易于合并特发性急性肾功能衰竭，表现为突然发生的少尿、无尿和肾功能急骤恶化。
二、检查(一) 尿常规检查尿蛋白定性检查+++～++++，24h尿蛋白定量≥3．5g多为非选择性；部分病人合并有血尿。
(二) 血生化检查血浆总蛋白降低，血清白蛋白<3．0g/L；(三) 血脂检查血胆固醇和甘油三脂升高，亦有部分病人血脂不增高；(四) 病人常有血IgG和补体水平的下降；(五) 特殊检查肾脏组织活检是获得正确病理诊断和指导治疗的必要手段，根据肾活检的病理特点，原发性肾病综合征主要分为以下几种类型：1．微小病变性肾病光镜下肾小球基本正常；免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体的沉积；电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。
2．系膜增生性肾小球肾炎以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多主要特征。
肾小球毛细血管壁及基底膜无异常。
根据其免疫病理可分为IgA肾病(以IgA沉积为主)和非IgA肾病两大类型。
3．局灶节段性肾小球硬化主要特征是部分肾小球的局灶性病变以及受损肾小球的节段性损害，玻璃样物质特征性地沉积于受损毛细血管袢的内皮细胞下。
肾小管常有病变，表现为基底膜的局灶增厚和肾小管萎缩。
4．膜性肾病其主要病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫性增厚。
一般无系膜、内皮及上皮细胞的增生。
5．系膜毛细血管性肾炎主要病变部位是肾小球基底膜和系膜区，表现为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质扩张。
部分病人伴有持续性低补体血症。
三、诊断标准(一) 大量蛋白尿；(二) 低蛋白血症；(三) 水肿；(四) 高脂血症；其中第(一)、(二)项为必需。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素耐药型肾病综合征诊治指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激索耐药型肾病综合征诊治指南一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocortiCOSter'oid,GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PINS)公认的首选药物，80%∙90%的PNS患儿对GC敏感，但仍有10%・20%的患儿出现GC耐药。
激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistantnephroticsyndrome,SRNS)是临床较棘手的问题，相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。
为规范我国儿童SRNS的临床诊治工作，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据循证医学的原则结合当前的临床实践制定本指南，供临床儿科医师诊断和治疗SRNS时参考上31。
二、证据来源1 •检索文献数据库:(1)外文：EMBASE>MEDLINE、CochraneLibrary、OVid循证医学数据库。
(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDiSC(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(V*)、CEBM∕CD(中国循证医学/CoChrane中心数据库)。
(3)手工检索：已出版的国内、外原发性耐药型肾病综合征诊断与治疗指南，截止时间为2008年8月。
2 .检索关键词：肾病综合征(nephroticSyndrOme)和激素耐药(Steroid-resistant)或分类(ClaSSifiCatiOn)或病理(PathOIOgy)或治疗(treatment)或Meta分析(meta-analysis)或随机临床试验［randomizedclinicaltrials(RCT)］或儿童(ChiIdorchildhood)o3 .检索结果：共检索到相关文献37篇，系统评价5篇、Meta分析2篇，未检索到原发性SRNS国外/国内诊断分型及治疗指南。
三、证据评价本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为A、B、C3个级别,推荐等级分为I、Ha、Hb级和In共4个等级(表1)⑷。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病理 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)
光镜
系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。
免疫荧光
IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁
电镜
内皮下和系膜区可见电子致密物沉积
临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)
病理 膜性肾病
光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
膜性肾病的临床特征
常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～ 30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症,肾静脉血栓发 生率可高达40％～50％； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害；
膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极 防治
局灶节段性肾小球硬化
30%～50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素 治疗[1mg/ kg·d]可延长至3～4个月，效果不佳者 可试用环孢素
系膜毛细血管性肾小球肾炎
疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的 肾功能恶化
肾病综合征的抗凝治疗
免疫荧光
IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
电镜
电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
并发症
(一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱
肾病综合征诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d
（2）血浆白蛋白低于30g/L
（3）水肿
（4）血脂升高
肾病综合征的诊治
概 述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临
床综合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d)
2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
3. 程度不等的水肿 4. 常伴高脂血症
诊断必需
病 因病理类型
的肾小球疾病引起
继发性
分 类
原 发 性 继
临床特征 (局灶性节段性肾小球硬化)
好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 多伴有高血压和肾功减退 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素
病理 (局灶性节段性肾小球硬化)
光镜
肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
其中（1）（2）两项为诊断所必需
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别
诊断
2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系
统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体， 一般不难明确诊断
3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：
①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性 肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原
4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多
器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需 肾活检确诊
6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征
性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M 带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生
胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用
③ 硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱
不同的病理类型NS的相应治疗方案
微小病变型肾病 激素治疗敏感，预后好 单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单 用小剂量环孢素或联合激素 早期膜性肾病疗效相对较好 膜性肾病 激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者
血浆白蛋白低于20g／L 即应开始抗凝治疗； 肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物；
抗凝的同时可辅以抗血小板药物；
发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗； 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。
肾病综合征的预后
预后取决于以下因素: 病理类型 临床症状 并发症的存在
电镜
电子致密物沉积在系膜区和上皮下
临床特征 (系膜增生性肾小球肾炎)
我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
1、糖皮质激素 作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛 固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透 性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案：
起始足量、缓慢减药、长期维持
根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为
激素敏感型
激素依赖型
激素抵抗型
不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏 松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加 强监测，及时处理
儿童
微小病变型肾病
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
中老年
膜性肾病
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
发
性
肾淀粉样变性 乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎 小球肾炎 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 系统性红斑狼疮 淋巴瘤或实体肿瘤 性肾病
（一）大量蛋白尿
5.
6.
4. 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），
250～500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用
5. 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高
血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严
格掌握适应证
肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱 发血栓、栓塞并发症
（一）一般治疗
1.
2. 3. 4.
有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息
水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基 酸的动物蛋白）饮食 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含 多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食
肾小球滤过膜
分子屏障
电荷屏障
受损
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多
大量蛋白尿
（一）微小病变型肾病 病理
光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见 脂肪变性 免疫病理：阴性
电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
（一）微小病 变型肾病： LM：肾小球基 本正常 IF：阴性 EM：广泛肾小 球脏层上皮细 胞足突融合
临床特征 (微小病变型肾病)
常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％
病理 （系膜增生性肾小球肾炎）
光镜
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
免疫荧光
免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管 壁
IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主
2、细胞毒药物
☆对于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协
同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用
药 ① 环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为
骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反
应及出血性膀胱炎
② 氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、
好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。