儿童伯基特淋巴瘤诊治共42页
伯基特淋巴瘤化疗方案
本化疗方案旨在为伯基特淋巴瘤患者提供全面、科学的治疗方案，以提高患者生存率和生活质量。在实际应用中，需结合患者具体情况，灵活调整治疗方案。同时，加强多学科合作，为患者提供全方位的治疗和关怀。
（3）鼓励患者参加病友会、心理疏导等活动，提高生活质量。
四、治疗监测与评估
1.治疗过程中，定期进行血常规、肝肾功能、电解质、心电图等检查，评估患者身体状况；
2.每3个月进行一次全面评估，包括疗效评估、副作用评估及生活质量评估；
3.根据评估结果，及时调整治疗方案。
五、治疗结束与随访
1.治疗结束后，继续进行定期随访，了解患者病情及生活质量；
巩固治疗周期为4周，共进行2-3个周期。
（3）维持治疗
采用6-MP+MTX方案，具体药物及用法如下：
- 6-巯基嘌呤（6-MP）：口服，每日一次；
-甲氨蝶呤（MTX）：肌肉注射，每周一次。
维持治疗周期为12个月。
2.支持治疗
（1）预防感染：根据患者情况，给予抗生素、抗病毒药物等预防感染治疗；
（2）对症处理：针对化疗药物引起的副作用，如恶心、呕吐、脱发等，给予相应药物治疗；
（3）营养支持：加强营养摄入，必要时给予肠外营养或肠内营养。
3.并发症处理
（1）密切监测血常规、肝肾功能、电解质、心脏功能等指标，及时发现并处理化疗相关并发症；
（2）针对肿瘤溶解综合征、心脏毒性等严重并发症，采取相应治疗措施。
4.心理社会支持
（1）加强与患者的沟通，了解其心理需求，提供心理支持；
（2）针对患者及家属进行健康教育，提高其对疾病的认识和自我管理能力；
诱导缓解治疗周期为4周，共进行2-3个周期。
儿童淋巴瘤的分类
儿童淋巴瘤的分类
哎呀呀，你说儿童淋巴瘤的分类？这可真是个复杂又重要的事儿呢！
咱先来说说霍奇金淋巴瘤，这就好像是一群调皮但还算有规矩的小捣蛋鬼。
它们在身体里捣乱的时候，会有一些特定的表现，比如说淋巴结肿大得比较明显，就像是吹起来的小气球。
而且呢，这些捣蛋鬼还会让身体发热，就像被放在火上烤一样，人会觉得没力气，可难受啦！
再讲讲非霍奇金淋巴瘤，这就像是一群毫无纪律的小调皮，到处乱窜，让人头疼得很。
比如说伯基特淋巴瘤，它呀，发展得特别快，就像一阵狂风，呼呼地就把身体弄乱套了。
还有弥漫大B 细胞淋巴瘤，它就像个大力士，使劲儿地破坏着身体里的平衡。
你想想，咱们的身体就像是一个大大的游乐场，本来应该是开开心心、顺顺利利的。
可是这些淋巴瘤就像是不乖的小朋友，到处捣乱，让这个游乐场变得乱糟糟的。
“那怎么才能发现它们，把它们赶出去呀？”有人可能会这么问。
这就得靠医生叔叔阿姨们的火眼金睛啦！他们会通过各种检查，像做B 超、抽血化验，就好像侦探在寻找线索一样，找到这些坏家伙的踪迹。
要是发现得早，治疗及时，说不定就能把这些捣乱的淋巴瘤给制服，让身体重新变回那个好玩的游乐场。
可要是发现得晚，那麻烦可就大啦，就像大火烧起来了才想着去灭火，难度可就高多啦！
所以呀，咱们可得多关心自己的身体，有一点点不舒服都不能马虎。
难道你想让这些淋巴瘤在身体里肆无忌惮地捣乱吗？当然不想啦！
总之，儿童淋巴瘤的分类虽然复杂，但是了解清楚了，就能更好地和它们作斗争，保护咱们的身体！。
2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）
2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/⽩⾎病（B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今⾼侵袭的⼉童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性⼉童肿瘤性疾病。
本共识对近10年⼉童和青少年BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法进⾏汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。
成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-cellnon-Hodgkinlymphoma,B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma,BL）/⽩⾎病（Burkittleukemia,B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）最为常见。
2011年中华医学会⼉科学分会⾎液学组、中国抗癌协会⼩⼉肿瘤专业委员会和中华⼉科杂志编辑委员会发表了“⼉童⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗建议”［1］。
近10年来随着对疾病⽣物学特征认识的深⼊以及国际多中⼼临床研究证据的产⽣，⼉童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗⽅法有了相应的调整。
本版专家共识汇总当前⼉童和青少年（疾病诊断时年龄6⽉龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
⼀、病理诊断要求及标准⾼质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充⾜的肿瘤组织样本⽤于病理诊断，推荐采⽤切除、切取或空芯针穿刺活检的⽅法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
对于⼉童和青少年成熟B-NHL，外科⼿术的价值在于获取病变组织进⾏病理学诊断，所以⽆需完全切除病灶。
对⽆法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、⾻髓等）也可以作为检测样本。
伯基特淋巴瘤化疗方案
伯基特淋巴瘤化疗方案简介伯基特淋巴瘤，也被称为Burkitt淋巴瘤，是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。
它最常见于儿童和青少年，并且很快生长并扩散到其他组织和器官。
化疗是伯基特淋巴瘤治疗的主要方法，本文将介绍伯基特淋巴瘤化疗的方案和步骤。
化疗方案伯基特淋巴瘤化疗方案的选择基于患者的年龄、疾病阶段和病情严重程度等因素。
以下是一种常见的伯基特淋巴瘤化疗方案。
1. CHOP方案CHOP方案是一种常见的伯基特淋巴瘤化疗方案，它包括以下几种药物：•环磷酰胺（Cyclophosphamide）•多柔比星（Doxorubicin）•奥沙利铂（Vincristine）•强的松（Prednisone）CHOP方案是一种多药联合化疗，每个周期通常持续三周。
在每个周期的第一天，患者接受环磷酰胺的静脉注射，接着在第一天和第八天接受奥沙利铂和强的松的静脉注射。
接下来，患者每隔三周进行一次CHOP方案的循环治疗，通常进行六到八个周期的治疗。
2. CODOX-M/IVAC方案CODOX-M/IVAC方案是另一种常用的伯基特淋巴瘤化疗方案，它包括以下几种药物：CODOX-M阶段•高剂量的甲氨蝶呤（Methotrexate）•环磷酰胺（Cyclophosphamide）•伏立康唑（Voriconazole）•强的松（Prednisone）CODOX-M阶段通常持续四天，其中高剂量的甲氨蝶呤通过静脉注射给予患者。
IVAC阶段•环磷酰胺（Cyclophosphamide）•替加氟（Etoposide）•阿糖胞苷（Cytarabine）•强的松（Prednisone）IVAC阶段通常在CODOX-M阶段结束后立即开始，并持续四天。
CODOX-M/IVAC方案通常需要较长的时间，每个周期的治疗通常持续三个星期，患者通常需要六到八个周期的治疗。
化疗后的注意事项在接受化疗后，患者需要注意以下事项以促进康复和减轻副作用的发生：1. 饮食在化疗期间，患者可能会经历食欲不振或恶心，因此，饮食要选择容易消化和接受的食物。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 Burkitt淋巴瘤
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| Burkitt淋巴瘤2020年6月21日，“2020 中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会” 以线上直播的方式顺利召开。
全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊指南的发布。
会议期间，首都医科大学附属北京儿童医院张永红教授对2020年CSCO儿童及青少年Burkitt淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，整理如下。
Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的淋巴瘤类型，其患者约占所有淋巴瘤儿童患者的4 0%。
Burkitt淋巴瘤发病较急，进展较快，具有高侵袭性和高恶度。
散发型Bur kitt淋巴瘤常见的临床症状表现为急性腹部症状，包括肠套叠、阑尾炎、腹部巨大包块压迫肠梗阻等；也有部分患者出现颌面部的侵犯症状，包括颌面部肿物、咽淋巴环周边肿物等。
1. Burkitt淋巴瘤的诊断与分型目前，临床根据MICM分型对Burkitt淋巴瘤进行分型，需要强调形态学、免疫学、细胞遗传学和分子诊断结果的相互结合，以期避免诊断误差。
Burkitt淋巴瘤形态学表现为天星现象，通常可观察到多个增殖细胞环绕单个大细胞。
从免疫学角度而言，除通过常见的B细胞标志物（CD19/CD20/CD10）进行诊断以外，还需强调融合成熟细胞标志物的检测结果，包括免疫球蛋白轻链K和λ的检测。
此外，在进一步与其他B细胞淋巴瘤进行精确鉴别比较时，还须将细胞遗传学因素纳入考量，包括检测患者染色体C-MYC是否发生断裂，并强调对BCL2/B CL6进行荧光原位杂交检测（FISH）以佐证诊断结果。
2. Burkitt淋巴瘤的预后不良相关因素3. Burkitt淋巴瘤的分期过去，临床通常在患者骨髓切片中发现大量肿瘤细胞后，通过流式检测确定肿瘤细胞在骨髓中的具体比例，进而确定骨髓侵犯。
目前，通过技术改进可实现极微量肿瘤细胞的检测，可进一步精确骨髓侵犯情况。
儿童伯基特淋巴瘤29例临床病理分析
（ Ｐ Ｓ １ ） 、 Ｃ Ｄ ２ ０（ Ｌ ２ ６） 、 Ｃ ＤＩ Ｏ（ ５ ６ Ｃ ６） 、 Ｃ Ｄ ４ ４（ Ｅ Ｐ ４ ４） 、 Ｃ Ｄ ９ ９ （ Ｏ １ ３ ） 、 Ｂ Ｃ Ｌ － ６ （ Ｇ ｌ ｌ ｇ ｌ Ｅ ／ Ａ ８ ） 、 Ｍ Ｕ Ｍ１ （ ＭＵ Ｍ １ Ｐ ） 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２ （ １ ０ ０ ） 和
Ｍ Ｕ Ｍ１ 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２和 Ｋ ｉ － ６ ７的表 达 ， Ｅ Ｂ Ｅ Ｒ原位 杂交 和荧 光原 位 杂交 （ ｌ ｆ ｕ ｏ ｒ ｅ ｓ ｃ ｅ ｎ ｃ ｅ ｉ ｎ ｓ ｉ ｔ ｕ ｈ ｙ ｂ ｒ ｉ ｄ ｉ ｚ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ， Ｆ Ｉ Ｓ Ｈ） 技术检测 ｃ ． ｍ ｙ ｃ 基因重排情况 。结果 ２ ９例 Ｂ Ｌ发病 年龄 １ ． ５—１ ３岁 ， 中位
探 讨 儿 童伯基 特 淋 巴瘤 （ Ｂ ｕ ｒ ｋ ｉ ｔ ｔ ’ Ｓ ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ｍ ａ ， 根 据 ＷＨ Ｏ（ ２ ０ ０ ８ ） 淋 巴
Ｂ Ｌ ） 临床病理学特征及预后 。方法
造血组织 肿瘤 分类 标准 ， 收集 资料 齐全 的 ２ ９例 Ｂ Ｌ ， 运用 免
疫组 化 Ｓ Ｐ法 观 察 Ｃ Ｄ ３ 、 Ｃ Ｄ ２ ０ 、 Ｃ Ｄ１ ０ 、 Ｃ Ｄ ４ ４ 、 Ｃ Ｄ ９ ９ 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ６、
根 形态 学
结合免疫表型 和分子遗传学 有助 于 Ｂ Ｌ的诊 断 ， 患 者治疗依
验室操作 步骤参考 陈 洁等 的方 法 ： （ １ ） 二 甲苯 １ ０ ｍｉ ｎ×２
儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览
儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B‐NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（N HL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/白血病（B‐AL）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今高侵袭的儿童和青少年成熟B‐NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。
中华医学会儿科学分会肿瘤学组等，于近期发布了《儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识》，本版专家共识汇总了当前儿童和青少年（疾病诊断时年龄6月龄~18岁）BL/B‐AL和DLBCL的一线诊治方法（不对其他少见B‐NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
儿童和青少年成熟B‐NHL病理诊断需结合形态、免疫表型和遗传学综合判断。
二、分期诊断国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（IPNHLSS）是目前国际儿童和青少年淋巴瘤领域专家推荐的分期系统（表1）。
三、治疗方案根据不同危险因素给予不同强度的短程联合化疗是基本治疗策略。
总体而言，儿童和青少年BL/B‐AL、DLBCL和高级别B细胞淋巴瘤推荐采用相同的治疗方案，在有效的支持治疗基础上，5年治愈率为70%~90%。
根据循证医学原则，法国儿童肿瘤协会的LMB系列研究和奥地利‐德国‐瑞士的BFM系列研究的级别最高（大样本、多中心、前瞻性随机研究）。
即使历经20年，LMB89/96和BFM95方案仍是目前国际上公认的“标准方案”。
近年发表的日本儿童白血病/淋巴瘤协作组（JPLSG）的治疗方案（B‐NHL03方案，多中心前瞻性研究）的疗效与LMB89/96和BFM95 方案相似，但作为非随机研究，循证依据级别低于前两者。
1. 支持将利妥昔单抗加入治疗方案的循证依据：利妥昔单抗是针对CD20 的人鼠嵌合单抗，100% 的儿童BL和98%的儿童DLBCL 都表达CD20。
Burkitt淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤是淋巴滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞淋巴瘤。
BL有3种临床类型：一是非洲人（地方性）BL;二是散发性（非地方性）BL;三是HIV感染者发生的BL,这3种BL的组织学改变相同，但在某些临床表现、基因型和病毒学特征等方面有所不同。
EB病毒潜伏感染与非洲的地方性BL的发病密切相关。
01临床表现BL占B细胞淋巴瘤的0.8%，多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于淋巴结外的器官和组织，流行性BL常表现为颌面部巨大肿块，以及腹腔脏器的受累，特别是肾、卵巢和肾上腺等散发性BL常表现为腹腔内巨大占位性病变，常累及回盲部和肠系膜，也可表现为颌面部巨大肿块，骨髓和外周血累及者少见。
BL虽属高侵袭性肿瘤，但对大剂量、短疗程的化疗反应好，多数儿童和年轻患者可治愈，但年长患者多预后不良。
02病理改变BL的组织学特点是中等大小、形态一致的淋巴细胞弥漫型性增生及浸润，瘤细胞呈粘附性排列，因细胞胞质收缩而呈铺路石或镶嵌样排列。
瘤细胞核为圆形，核染色质呈丛状或散在分布，可见数个小的嗜碱性核仁。
细胞胞质强嗜碱性，可见胞质内脂质空泡。
高分裂指数和高凋亡是该肿瘤的特征性表现。
瘤细胞间散在分布着吞噬有核碎片的巨噬细胞，而形成所谓“星空”图像。
核分裂象多见。
少数病例还可见上皮样细胞肉芽肿改变。
03Burkitt白血病变异型白血病阶段可见于有瘤块的患者，但有极少数病例（主要是男性）只出现外周血和骨髓受累的急性白血病。
04免疫表型和遗传学瘤细胞表达成熟B细胞分化抗原，如CD19、CD20和CD79ɑ,表达滤泡生发中心细胞标记BCL6和CD10等。
表达表面免疫球蛋白IgM；表达单一Ig轻链蛋白。
一般不表达BCL-2,也不表达TdT。
Ki-67增殖指数几乎为100%。
大多数BL都存在与第8号染色体上c-MYC基因有关的易位，最常见的是t(8;14),还可发生t(2;8)或t(8;22)。
约10%的BL病例FISH检测不能检测到上述染色体易位。