脐尿管癌临床、影像诊断
脐尿管癌一例
脐尿管癌一例脐尿管癌临床较少见，治疗预后欠佳。
该病诊断主要依赖于病理及影像学检查，CT和MRI是常用检查手段，但仍需经病理检查才能确诊。
该文报道1例脐尿管癌患者，因“脐部溢液1月余”就诊，行脐部肿物活组织病理学检查明确为黏液腺癌，接受经尿道膀胱镜检查术+脐尿管癌根治术2个月后出现全身多器官复发转移，先后经伊立替康+顺铂及奥沙利铂+希罗达等化学治疗后，病情仍进展，最终因肾衰竭死亡。
该例患者病情进展快，对术后出现复发转移的晚期脐尿管癌患者治疗方案的选择仍需作进一步的研究探讨。
【Abstract】Urachal carcinoma is rare in clinical practice with poor clinical prognosis. The diagnosis of urachal carcinoma mainly depends upon pathological and imaging examinations. Computed tomography （CT）and magnetic resonance imaging （MRI）are common diagnostic tools，whereas the initial diagnosis remains to be confirmed by pathological staining. Here，we reported one case of urachal carcinoma due to umbilical discharge for over 1 month. Diagnosis of mucinous adenocarcinoma was confirmed through biopsy of the umbilical tumor. The patient underwent transurethral cystoscopy combined with radical resection of urachal carcinoma. At postoperative 2 months，systematic recurrence and metastasis of the urachal carcinoma was observed. After IP （irinotecan and cisplatin）and CapOX （capecitabine and oxaliplatin）chemotherapy，the urachal carcinoma still progressed. The patient died from renal failure. This case prompted rapid progression. The therapeutic strategies for advanced-stage urachal carcinoma in patients presenting with postoperative recurrence and metastasis remain to be explored and validated.【Key words】Urachal carcinoma；Metastasis；Treatment臍尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，恶性程度高，预后较差，目前主要以手术治疗为主，一旦发生远处转移，预后更差。
脐尿管病变CT影像诊断课件
手术治疗方案
01
手术适应症： 明确诊断为脐 尿管病变的患
者
02
手术方式：腹 腔镜下脐尿管
切除术
03
手术步骤：腹 腔镜探查、脐 尿管切除、腹 腔冲洗、缝合
04
术后护理：注 意伤口护理， 预防感染，定
期复查
术后护理及康复指导
保持伤口清洁， 避免感染
保持良好的生活 习惯，避免劳累
和剧烈运动
定期更换敷料， 观察伤口愈合情
断准确性
诊断依赖性： CT影像诊断 依赖于医生的 经验和技能， 可能存在误诊 和漏诊的风险
3
脐尿管病变的CT 影像诊断
病变的CT影像表现
01
01
脐尿管囊肿：表现为圆形或椭圆 形低密度影，边界清晰，无强化
02
02
脐尿管癌：表现为不规则形高密 度影，边界不清，强化明显
03
03
脐尿管炎：表现为脐尿管周围软 组织肿胀，密度增高，强化明显
2 CT影像诊断技术
CT影像技术的原理
利用X射线穿过人 体，产生不同强度 的信号
通过计算机对这些 信号进行处理，形 成图像
图像可以显示人体 内部组织和器官的 结构和功能
通过对比不同时间 的图像，可以观察 病变的发展和变化
1
2
3
4
CT影像诊断的优势
高分辨率：能够清 晰地显示病变的细
节
多方位成像：可以 全方位观察病变，
况
定期复查，监测 病情变化
遵医嘱使用抗生 素，预防感染
保持良好的心理 状态，积极配合
治疗
谢谢
04
04
脐尿管梗阻：表现为脐尿管扩张， 密度增高，强化不明显
诊断要点及鉴别诊断
脐尿管癌病例讨论一例PPT
脐尿管癌的治疗以手术切除为主，根据肿瘤侵犯范围选择合适的手术 方式，如扩大根治术等。
综合治疗
术后根据患者病情，可采取放疗、化疗等综合治疗措施，以提高治疗 效果。
预防措施及健康教育建议
加强健康宣教
通过开展健康讲座、发放宣传资料等方式， 提高公众对脐尿管癌的认识和重视程度。
养成良好的生活习惯
处理措施
一旦发现肿瘤复发或转移，根据具体情况制定相应的治疗方案，包括再次手术、放疗、化疗等。同时，加强支持 治疗，提高患者生活质量和预后。
06 讨论与总结
病例特点分析
罕见恶性肿瘤
脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，发病 率较低，易被忽视。
侵袭性强
脐尿管癌具有侵袭性生长的特点，易 侵犯周围组织器官，如膀胱、腹膜等。
病因
脐尿管癌的确切病因尚不清楚，可能与脐尿管残余组织的异常增生有关。
危险因素
长期慢性炎症刺激、遗传因素、内分泌失调等可能增加脐尿管癌的发病风险。
病理分型与分期
病理分型
根据组织学特点，脐尿管癌可分为腺 癌、鳞状细胞癌、移行细胞癌等类型 ，其中以腺癌最为常见。
分期
脐尿管癌的分期主要依据肿瘤的大小 、浸润深度、淋巴结转移及远处转移 情况，通常采用TNM分期系统进行评 估。
结合患者临床表现、影像学检查和病理学检 查结果，依据相关诊断标准进行确诊。
04 治疗方案及手术过程
术前评估与准备
全面评估患者病情
包括了解病史、体格检查、 影像学检查等，确定肿瘤 大小、位置及与周围组织 的关系。
完善术前检查
包括血常规、尿常规、生 化检查、心电图等，评估 患者的手术耐受能力。
术前准备
包括备皮、禁食水、肠道 准备等，确保手术顺利进 行。
脐尿管癌的诊断与治疗（附5例报告）
脐尿管癌的诊断与治疗（附5例报告）詹运运;李博;王刚;孙超;王胜利;孙毅伦【摘要】Objective:To explore the diagnosis and treatment of urachal carcinoma and to improve the recognition of the disease. Methods:Clinical data and outcomes of 5 patients diagnosed as urachal carcinoma were retrospectively reviewed.Results:4 cases were male,and 1 case was female.4 of them were treated by extensive partial cystectomy and one of them received radical cystectomy.All ca-ses underwent pelvic lymph node dissection.Bladder margins were negative for cancer in all the 5 cases but positive lymph nodes were found in 1 case.Post-operative histopathology confirmed urachal adenocarcinoma in 4 cases and papillary in 1 case.The follow-up period was from 6 to 36 months.One patient died from extensive matastasis 12 months after the radical cystectomy.Another patient treated by extensive partial cystectomy died from recurrence 13 months postoperatively.The other 3 cases had been alive without recurrence and metastasis up to the last follow-up period(18months) .Conclusion:Urachal carcinoma is a highly malignant epithelial cancer with poor prognosis.It's difficult to diagnose earlier and easy to relapse.Surgery is the preferred treatment.%目的：探讨脐尿管癌的诊断与治疗方法，提高对该病的认识。
脐尿管癌的影像表现与病理对照分析
脐尿管癌的影像表现与病理对照分析易亚辉;沈泉妹;周建胜;王春华;肖耀将;邵欢【摘要】目的:探讨脐尿管癌的影像表现及其病理特点,评价其临床诊断价值.方法:收集经手术病理证实的4例脐尿管癌的影像资料,同顾性分析病灶的影像特点并与组织病理学特征相对照.结果:4例脐尿管癌患者的病变部位均在腹中线Retzius间隙脐尿管走行区,其中3例位于脐尿管膀胱交界区的膀胱顶壁或前壁,1例位于脐尿管上端,4例脐尿管癌中1例实性,3例囊实性,4例病灶中心或周边见斑点状钙化.增强扫描后所有病灶均有不同程度强化.结论:脐尿管癌的影像表现对脐尿管癌的定位定性诊断以及手术计划的制定具有重要价值.%Objective: To investigate pathologic characteristics and the value of imaging findings in diagnosing uraehal carcinoma. Methods: The imaging findings in 4 cases examined by CT or MRI with pathologically-proved uraehal carcinoma were collected. The image characteristics were retrospectively analyzed and compared with histological features. Results: In the 4 cases of uraehal carcinoma, the foci observed in CT or MRI imaging were located at the uraehal area in the Retzius space of mid-abdominal line, with 3 cases on the top or anterior wall of the bladder at urachus-bladder junction, 1 case at the upper end of urachus. Among the 4 cases of uraehal carcinoma, there was 1 case with solid changes, and 3 cases with cystic changes. All the cases had central or peripheral dotted calcification. All the 4 cases showed different degrees of enhancement. Conclusion: CT or MRI is an effective imaging modality in the localization and qualitative diagnosis of uraehal carcinoma. Moreover, it can provide more anatomical information for surgery.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2012(023)003【总页数】5页(P184-188)【关键词】脐尿管;癌;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】易亚辉;沈泉妹;周建胜;王春华;肖耀将;邵欢【作者单位】浙江省嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314000;浙江省嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314000;浙江省嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314000;浙江省嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314000;浙江省嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314000;浙江省嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314000【正文语种】中文【中图分类】R737;R814.42;R445.2脐尿管癌是一种罕见的高度恶性的上皮肿瘤，其发病率较低，占所有成人癌瘤0.01%以下，由于脐尿管癌部位特殊，极易误诊、漏诊，常给患者选择错误手术方式、延误最佳治疗时机，影响预后。
脐输尿管癌病例讨论
脐尿管癌是一种罕见的肿瘤。
就诊时，68%的病人年龄在41-70岁之间，其中 65%为男性。
5年生存率：6%-15%，行扩大性膀胱部分切除术 者平均缓解时间为31个月。
预后差的主要原因为80%以上的患者在明确诊断时 已是临床Ⅲ期以上。
影响预后的主要因素是临床分期。
脐尿管癌缺乏特异性的临床表现，诊断较困难，目前主要依靠膀胱镜 检查、B超及CT等手段来诊断。
未见明确异常强化，2、盆腔内稍大淋巴结。结肠 CT平扫+重建：乙状结肠改变，考虑恶性肿瘤；腹 膜网膜囊改变，考虑转移可能；肝脾周围可见高密 度。 钡灌肠造影：1、结肠冗长，2、乙状结肠段改变。
入院后
2016年8月17日，入我院消化内科 全腹部MRI+DWI：肝右叶边缘结节，考虑腹膜转
移可能性大；脾门区结节，考虑副脾；腹腔积液， 腹膜多发结节，考虑转移；右侧心膈角肿大淋巴结。 AFP:6.11ng/ml，CA-199:3.43U/ml，CA-724 ＞300U/ml
病史
门诊检查 入院后
患者马某，男，36岁 因“脐尿管腺癌术后化疗后4年余，排便困难1月余”
于2016年8月17日入院 2012年7月：肉眼血尿 盆腔MRI：膀胱上方囊实性占位，与膀胱分界欠清 2012-8-9 腹腔镜脐尿管囊肿切除术
术后病理：（盆腔）腺癌，部分区域为粘液腺癌， 结合部位符合脐输尿管腺癌
由于MRI有多平面成像功能，且对肿瘤区域软组织显像清晰，故而在 脐尿管癌的早期诊断和肿瘤分期方面优于CT。
B超检查的准确性不如CT和MRI，但膀胱内超声却可对脐尿管癌的病 变特点和浸润范围作出准确的判断。
诊断标准：只要肿瘤定位于膀胱顶部或前壁，膀胱 粘膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生，可见脐尿管残留 结构，脐尿管癌诊断即可成立。
医学影像-脐尿管病变的CT表现
w 当脐尿管退化不完全时可形成多种先天性脐 尿管异常。脐尿管在脐部未闭合形成脐尿管 窦道；脐尿管近膀胱处未闭合可形成膀胱顶 部的脐尿管憩室；脐尿管两端闭合，而中间 段管腔未闭，管腔上皮分泌黏液积聚后形成 脐尿管囊肿。脐尿管完全不闭合，脐部与膀 胱相通，则形成脐尿管瘘。脐尿管也可发生 癌变，且道：
脐尿管癌：
w 肿块位于脐尿管行程区，腹中线或略偏向一 侧，紧贴前腹壁后方向脐部延伸。肿块多呈 囊实性或实性，密度均匀或不均匀，囊壁可 厚薄不均或呈分叶状，增强扫描时，肿瘤实 性部分及囊壁多呈中度以上强化。
w 谢 谢！
w脐尿管病变的CT表现
w 脐尿管为膀胱顶部向脐部延伸的管状结构， 是尿囊胚内体腔部分的退化残余，一般在出 生前及婴儿期管状结构消失退化成无功能的 纤维条索，称为脐正中韧带。 脐尿管位于腹横筋膜和腹膜Retzius 间隙间的 疏松结缔组织内，连接脐部与膀胱，属于腹 膜外位结构。
w 当脐尿管退化不全时可导致多种脐尿管疾病， 如先天性脐尿管异常、脐尿管肿瘤等；脐尿 管疾病在儿童较常见，而在成人则发生较少。
2例脐尿管病变CT诊断
参考文献
• 脐尿管病变CT诊断。李健丁，山西医科大 学 • 脐尿管囊肿伴感染的CT影像分析。周欢等， 河北大学医学院 • 脐尿管癌的影像学分析。王毅明，广东省 中医院 • 脐尿管肿瘤的螺旋CT表现及诊断价值。刘 红等，医学影像学杂志。 • 中华影像学泌尿生殖系统卷第二篇第四节
• CT表现颇具特征性，表现为：
• （1）肿块沿腹中线,位于脐与膀胱顶部之间的部 位，以膀胱脐尿管交界好发。
• （2）肿块大部分位于膀胱外，小部分突入膀胱腔 内，有明显的膀胱内外浸润。
• （3）肿块多为实性或囊实性，囊实性者大部分为 较低的密度，这些低密度区在病理切片上为粘液， 囊壁厚薄不均。 • （4）肿块常见钙化，其形态可呈点状、弧形。
脐尿管囊肿伴感染
•
CT 表现为脐尿管走行区囊性肿物，2.0～10.0 cm；多位于中 线或稍偏一侧，常呈椭圆形或条状，或多房性包块；腔内密度 均匀，呈稍高于水的液体密度，囊内壁多光滑；囊壁明显增厚 4～10 mm，周围脂肪间隙模糊，病变与周围组织分界不清，常 与前腹壁粘连；Retzius 间隙内可见炎性反应所致絮状或索条状 密度增高影，此征象对病变定性有很大帮助。如病变累及膀胱， 表现为其与膀胱分界不清，膀胱壁增厚。增强后肿物囊壁多呈 中等或明显强化，CT 值增高15～40 HU。 • Retzius间隙由瑞典解剖学家Retzius提出,指的是耻骨膀胱间隙。 它位于正中线, 前方有腹直肌、腹横筋膜和耻骨, 后面是膀胱。 这个间隙上至脐平面, 下至盆底肌, 外至腹壁下动脉,主要为疏松 的结缔组织和脂肪, 基本为无血管区域。
• 脐尿管癌的CT 表现包括：病变的部位、病变的生长 方式、病变的内部结构、病变在增强后的改变及病变 的转移情况。 • 就病变部位而言，脐尿管癌的发病部位比较有特征性， 一般位于脐尿管与膀胱交界区部之间的中线部位，也 有部分病例会偏向一侧。脐尿管癌以向膀胱外生长常 见，但病变也可横跨膀胱壁生长；另外脐尿管癌易于 局部浸润，最常侵及Retzius 间隙、膀胱深层、腹壁 及腹膜。 • 内部结构上，肿瘤多为不均匀密度，大多数肿瘤以囊 实性肿块表现者居多， 实性部分可厚薄不一，增强后 实性部分多呈明显不均匀强化；另外文献报道的脐尿 管癌没有呈单纯呈囊性改变。 • 钙化可以作为脐尿管癌的影像诊断特征之一。 • 脐尿管癌术后的局部复发并不少见。最常见的复发部 位是膀胱、盆腔以及手术切口和腹壁。
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北京大学第三医院放射科
46岁，男 (a) was seen a large heterogeneous solid mass,
with areas of low attenuation and dystrophic calcifications, suggestive of mucin content. (b) reformatted CT images, revealed the mass located superior to the bladder and extending through the right flank.
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Mucinous adenocarcinoma arising from the urachal remnant in a 38-year-old woman (b) Contrast-enhanced CT scan shows a low-attenuation mass with thin, curvilinear calcifications peripherally (arrowheads). ut uterus. (c) CT scan obtained 2 cm lower than b shows a solid, highattenuation mass with a smooth posterior border (arrowheads) contiguous with the dome of the bladder (bl ). Small, punctate calcifications are also seen in the center of the lesion. 北京大学第三医院放射科
55-year-old woman，(b, c) Contrast-enhanced CT scans (c obtained at a lower level than b) show a well-defined mass (arrowheads) overlying the right anterosuperior aspect of the bladder (bl). The tumor is deviated to the right side rather than being in the typical midline location. Note the extravesical component with inhomogeneous attenuation and an intravesical component with relatively homogeneous high attenuation.
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脐尿管解剖
成人脐尿管略呈圆 锥形，底在膀胱顶 ，尖达脐部，有文 献报道约20-30％ 成人中脐尿管可显 示。脐尿管一般长 度约2.0-15cm，直 径8-lOmm，顶部直 径约2mm.
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脐尿管疾病
脐尿管畸形
脐部脐尿管窦道 脐尿管憩室 脐尿管囊肿 脐尿管未闭或瘘
CASE：1439059（4691015）
男，72岁。 病史：患者于半年前无明显诱因出现血尿，为 尿末滴血，伴夜尿次数增多，每夜3~4次，尿 量可，伴尿急。2个月前再次出现血尿，为全 程血尿。 B超：膀胱顶部占位
影像学征象分析 定性：恶性 定位：膀胱？脐尿管末端？ 诊断： 脐尿管癌？ 膀胱癌？ 脐尿管囊肿合并感染？
鉴别诊断
膀胱癌 脐尿管囊肿合并感染 腹壁纤维瘤 卵巢病变
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鉴别诊断
膀胱癌
多发生膀胱后壁或膀胱三角 向腔内生长或局部壁增厚。 实性肿物，很少为囊性或囊实性。
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鉴别诊断
脐尿管囊肿合并感染
脐尿管囊肿为囊性病灶，囊壁光滑，无强化。 合并感染时，壁增厚，增强扫描明显强化， 以内壁强化为主。 Retzius间隙内脂肪层模糊，多发索条
膀胱镜示：膀胱肿瘤 病理：（膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。
脐尿管癌
膀胱镜示：膀胱肿瘤 病理：（膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。
脐尿管癌
（Urachal carcinoma）
北京大学第三医院放射科
脐尿管解剖
脐尿管是胚胎时期从膀胱顶向脐延伸的管状结构 ，出生前以及婴儿期管状结构消失退化成为脐正 中韧带，位于脐正中皱襞内。 脐尿管或脐正中韧带属于腹膜外结构，位于腹横 筋膜与腹膜之问的疏松结缔组织内(即Retzius间 隙内)。
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MRI表现
囊性成分呈长T1长T2改变 实性成分为略长T1信号、等T1、长T2信号影。 增强扫描实性成分有强化，囊性成分无强化 或是片絮状强化。
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MR revealed an inhomogeneous mass with intermediate signal intensity on T1-weighted images (a) and high signal intensity on T2-weighted images (b).After the administration of gadolinium (c), the mass enhanced slightly peripherally and on solid vegetations
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Infected urachal cyst in a 55-year-old man。Contrast material–enhanced CT scan shows a strongly enhancing, thick-walled cystic lesion with perilesional infiltration just beneath the abdominalwall in the midline (arrowheads).
鉴别诊断
腹壁纤维瘤
多见于女性 发生于脐下 表现为腹壁结节状或块状软组织 密度影，边界清晰。灶周无渗出改变。
27岁，女性。腹壁纤维瘤
北京大学第三医院放射科
治疗
手术治疗为主。 以往一直将根治性全膀胱切除术作为治疗脐尿 管癌的首选。 近年来采用扩大性膀胱部分切除术。
北京大学第三医院放射科
北京大学第三医院放射科
病理
区分脐尿管腺癌与原发性膀胱腺癌一直是临床及病理学的 难题．脐尿管癌病理诊断标准包括： 肿瘤位于膀胱顶部和前壁 残存脐尿管可见肿瘤 膀胱黏膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变 除外转移性腺癌
北京大学第三医院放射科
CT表现
肿块位于膀胱顶部或前壁沿腹中线略偏一侧。 肿块可为囊性、实性、囊实性。60%的肿块 可见低密度（在病理上为粘液成分），5070%可见钙化灶。 增强扫描囊性部分有絮状强化或无强化，实 性部分有明显不均匀强化。 浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织、腹直 肌。
北京大学第三医院放射科
临床表现
早期无临床表现。 当病变突破膀胱黏膜时，最常见的症状为血尿。 其次为腹痛、尿路刺激症状，部分患者可有脐部 血性、脓性分泌物。 有文献报导肉眼下或镜下粘液尿比血尿出现早， 更有价值，但发生率仅为25%。
北京大学第三医院放射科
病理
病理类型
粘液腺癌（最常见）：部分癌细胞胞质内可见粘液 分泌性空泡状结构，部分病例细胞核呈印戒状。 未特殊分类腺癌：癌细胞呈腺样排列，腺腔大小不 等，形态不规则。 移行细胞癌 鳞状细胞癌 小细胞癌
脐尿管肿瘤 脐尿管癌
脐尿管间质细胞瘤等
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流行病学
脐尿管癌是一种少见的恶性上皮肿瘤，占膀胱恶 性肿瘤的0.5-2%，占所有成人肿瘤的0.01%以下。 好发部位：
膀胱内或近膀胱的脐尿管端（94%） 脐尿管中段占6% 脐尿管远段占4%
发病年龄:多在40～70 岁，男性多见