腺垂体功能减退症的临床表现
腺垂体功能减退症10例误诊分析

C HI NES C 0 M M UN " y D0 C O RS E T
腺垂 体 功 能减 退症 1 0例 误 诊 分 析
诊为低 血 压休 克 , 1例 误 诊 为 急 性 胃肠
里 宏 睛
激素) 泌细胞是最 后丧 失功能 的细胞 。 分
炎、 离子 紊乱 , 2例误诊 为脑血管意外 。 所有患者 入院后经详细询问病史 、 完 善相关检查 , 结果 发现 1 O例 患者 中 2例 有颅脑 外 伤病 史 , 2例有 产 后 大 出 血病
不足而诱 发垂 体危象 。对 有生 理需要 的
患者 可 同 时补 充 性 激 素 , 轻 女 性 给 予 人 年
能 。当垂体的全 部或绝 大部 分被毁 坏后 可产生一系列 内分泌功能减退的表现 , 主 要累及 的腺体 为性 腺 、 甲状腺 、 肾上 腺皮
质, 临床 上称 为 腺 垂 体 功 能 减 退 症 , 人 成
腺垂体功能 减退症 主要 表现 为各个
内分泌靶器官 功能 下降所 导致 的一系列
综 合 征 。本 症 的 临 床 表 现 取 决 于 各 种 垂
体激素减退的程度 、 种类 和速度及相应 靶 腺 的萎缩 程度 , 垂 体组 织 约 5 % 以 卜 腺 0
破坏时开 始 出现 临床 症状 , 坏 约 7 % 破 5 时才有 明显 的临床 症 状 , 坏 超 过 9 % 破 5 时可有 严重 的腺垂 体 功能 减 退 的 症状 。
热 等 症 状 。 间接 喉 镜 检 查 见 患 者 咽 部 黏 膜 充 血 , 后 壁 无 明 显 淋 巴滤 泡 增 生 , 咽 会 厌苍 白、 胀 明显 , 球 形 , 面溃烂 , 肿 呈 表 覆 盖 白膜 , 状 窝及 声 带不 能查 见 。 梨
腺垂体功能减退症PPT

腺垂体功能减退症通常表现为性 腺、甲状腺和肾上腺等多种激素 分泌不足,可导致相应的生理功 能异常。
病因与发病机制
病因
腺垂体功能减退症的病因多种多样, 包括垂体瘤、颅脑外伤、手术损伤、 感染和免疫性疾病等。
发病机制
腺垂体功能减退症的发病机制主要与 垂体本身或其周围的病变导致激素分 泌减少有关,也可能与下丘脑调节异 常有关。
激素替代疗法需要长期坚持,并定期 监测激素水平,以便调整剂量。
常用的激素替代疗法包括甲状腺激素 、肾上腺皮质激素、雄激素和雌激素 等,这些激素可以模拟腺垂体的正常 生理功能,缓解症状。
手术治疗
对于药物治疗和激素替代疗法 无效的患者,手术治疗可能是 最后的选择。
手术治疗的方法包括经蝶窦切 除术、经颅切除术等,通过手 术切除或破坏腺垂体组织,以 减少激素的分泌。
定期监测激素水平,如甲状腺激素、肾上腺皮质激素等,以便及营养
均衡饮食
保持均衡的饮食结构,摄入足够 的蛋白质、脂肪、碳水化合物、 维生素和矿物质,以满足身体的
营养需求。
增加营养摄入
适当增加营养摄入,特别是对于老 年人、儿童和身体虚弱的人来说, 应保证充足的营养供给。
预后与转归
预后评估
对患者进行全面的评估,了解病情的严重程度和 治疗效果,预测患者的预后情况。
定期复查
建议患者定期进行复查,以便及时发现和处理可 能出现的问题。
预防措施
指导患者采取预防措施,如保持良好的生活习惯 、避免过度劳累等,以降低复发风险。
控制慢性疾病
积极控制和治疗慢性疾病 ,如糖尿病、甲状腺功能 减退等,以维护腺垂体的 正常功能。
日常护理
保持健康的生活方式
合理安排作息时间,保证充足的睡眠和休息,避免过度劳累和精 神压力。
腺垂体功能减退症

病因
(二)脑损伤:包括颅脑外伤,蛛网膜下腔出血,神经外科 手术,放射治疗,脑卒中,希恩综合征等。 卒中,尤其是垂体卒中多因无功能的大垂体瘤瘤 体内梗死或出血所致,也可发生在正常垂体内如妊娠妇女增 生肥大的垂体,而产后大出血,DIC,未控制的糖尿病,抗 凝治疗,气脑造影,机械通气,寒冷,疲劳,感染,手术, 手术麻醉等诱使垂体卒中出现PD危象。危象是患者可有剧烈 头体能,恶心,呕吐,视力减退,视野缺失,复视,上睑下 垂,瞳孔散大,发热,神志不清,抽搐,血压下降,低体温, 低血压,低血钠,如血液进入蛛网膜下腔则出现脑膜刺激症 状,颅内压增高,惊厥,半身不遂等半球症状。
腺垂体功能减退症
朱露露组
腺垂体功能减退症
垂体是人体内分泌系统中主要的中枢性内分泌腺。
垂体的解剖
垂体位于颅底蝶鞍内, 外面被有坚韧的硬脑膜, 顶部以硬脑膜内层形成 的鞍隔与颅腔隔开。
垂体的解剖
垂体是由腺垂体和神经垂 体组成。前叶大部分为腺 垂体,分泌促肾上腺皮质 激素,β促脂素,生长激素, 泌乳素,黄体生成素,促 卵泡激素及促甲状腺激素 等,作用于周围分泌腺及 全身各脏器及组织。后叶 大部分为神经垂体,贮藏 下丘脑分泌的抗利尿激素 及缩宫素。
病因
常见的病因可分为: ( 一)肿瘤 常见的有垂体瘤,鞍区瘤,Rathke‘s囊肿,颅咽 管瘤,下丘脑神经节细胞瘤,垂体转移性肿瘤,淋巴瘤,白 血病等。 垂体瘤是成年人最常见的脑部肿瘤,直径大于1cm 的称大腺瘤,小于1cm的称微腺瘤,瘤细胞根据有无分泌功 能分为由分泌性腺瘤和无功能性腺瘤。大腺瘤可占位效应, 压迫视神经影响视力,视野;压迫垂体引起垂体功能减退; 牵引硬脑膜而增高颅内压出现头痛;压迫海绵窦引起 III ,IV,V,VI脑神经损伤。除泌乳素瘤药物治疗有效外,首 选手术治疗。
成人腺垂体功能减退症

思考
病理
因病因而异,垂体大片缺血坏死;久病者垂体明显缩小,大部分为纤维组织,仅剩 少许嗜酸性粒细胞和少量嗜碱性粒细胞;
淋巴细胞性垂体炎-----大量炎性细胞弥漫性浸润垂体组织,包括淋巴细胞(CD4 +T为主,B细胞少见),无肉芽肿、巨细胞或血管炎性改变。
腺垂体功能减退症患者的外周内分泌腺如性腺、甲状腺和肾上腺均呈现不同程度的 萎缩,性腺萎缩为著,其他内脏器官亦小于正常。
临床表现
GH和FSH、LH受损出现最早且严重,其次为TSH和ACTH,单纯PRL缺乏极为罕见
腺垂体组织破坏50%才开始出现临床症状,75%明显,95%严重。
性腺轴-----女性:性欲减退、闭经、乳房萎缩、阴毛和腋毛脱落、阴道分泌物减少、 性交痛、不孕、子宫和阴道萎缩。Sheehan综合症产后无乳。男性:性欲减退、阳 痿、胡须、阴毛和腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。均易发生骨质疏松。
冠脉搭桥术中,因肝素化和体外循环等血流 动力学改变使得垂体缺血性或出血性坏死导
致腺垂体功能减退症
4、感染、浸润性病变 结核、梅毒、真菌------垂体炎; 结节病、朗罕组织细胞增生症、血色病-------继发性垂体炎 前两者常伴有尿崩症。
5、放射损伤 放射后5年内,GH缺乏发生率为100%,GnH缺乏发生率为90%,TSH缺乏发生
后E2降低而无LH和FSH显著升高。男性表现为T降低伴FSH和LH降低或正常低限。 GH缺乏:GH分泌有明显的日节律性,需要进行激发试验来明确,胰岛素耐受实验
是诊断的金标准。IGF-1水平反应GH分泌状态,对于有垂体病变的GH缺乏者,IGF1基础水平测定是敏感的特异性指标。IGF-1降低提示GH缺乏,但TGF-1正常不能完 全排除GH缺乏的诊断。 行LHRH、TRH、CRH来协助判断腺垂体功能减退症患者的病变是否位于下丘脑或垂 体。如下位激素可被激活则是上位腺体出现病变,如下位激素为激活,则是下位腺 体出现病变。
腺垂体功能减退症诊断标准

腺垂体功能减退症的诊断标准如下:
•腺垂体的激素减少,促性腺激素,生长激素,泌乳素缺乏。
•促甲状腺素,肾上腺皮质激素减少。
•临床上常见畏寒、乏力、纳差、皮肤冷、容易水肿、反应迟钝、低体温、心电图低电压等。
•性激素、甲状腺激素及肾上腺的清晨8时皮质醇低下(<3μg/L),但垂体相应的促激素水平(FSH/SH、TSH、ACTH等)在正常或低水平。
•原发性垂体功能减退症常伴有生长激素机制低下,胰岛素激发试验后生长激素峰值<3微克每升,TRH兴奋试验后TSH无反应等特点。
由下丘脑垂体病变引起的垂体功能减退症血清泌乳素水平可有轻、中度升高,还可伴有尿崩症。
腺垂体功能减退症

注: ACTH、皮质醇节律(正常节律存在)、 24小时尿游离皮质醇 甲状腺激素、TSH 性轴(雌激素、FSH、LH)
三.其它血糖、OGTT、Hb、Bp、血钠、PTH 四.CT、MRI:垂体MRI、肾上腺CT 甲状腺超声(如果是功能下 降,呈萎缩表现)
六.诊断及鉴别诊断
诊断:病史、症状、体检,实验室,影像
4.垂体危象: 各种应激,危重的腺垂体功能减退症。 临床呈现: ① 高热型(>40℃); ② 低温型(<30℃); ③ 低血糖型; ④ 低血压、循环衰竭型; ⑤ 水中毒型; ⑥ 混合型。
五.实验室检查
一.周围内分泌腺激素不足
性腺功能:雌二醇↓、孕酮↓、睾酮↓,无排卵体温
改变,T↓,精子数量减少。
1、术后: 垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内 植入同位素钇或金后可使鞍区粘连,脑 脊液引流不畅,导致蛛网膜甚至第三脑 室前下部疝入鞍内。 2、感染: 鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网 膜粘连,导致脑脊液压力增大,使蛛网 膜疝入蝶鞍腔内
空蝶鞍综合征(Empty Sella Syndrome ESS): 神经系统症状:头痛,视力减退,鼻溢, 颅内压增高,脑脊液压力增高等表现 内分泌系统症状:因垂体受压引起肾上腺 皮质功能减退症状
腺垂体功能减退症
Hypopituitarism
一.基础知识
1.解剖:成人垂体重约0.5-0.7g,位于 颅底蝶鞍窝内,外面被有坚韧的硬脑膜, 顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔 开。
垂体解剖复习:
尺寸: 左右 9-12mm 前后 7-9mm(10*9*6) 高度 6-9mm 0.5 g 前叶--- 垂体上动脉 后叶--- 垂体下动脉
正常人垂体位 于蝶鞍内,上 方有鞍隔覆盖, 其中央有一个 孔洞由垂体穿 过,所以蝶鞍 内由垂体占满, 无蛛网膜及脑 脊液
垂体功能减退症

腺垂体(前叶)
病因和发病机制
正常人的垂体约重0.5克,腺垂体和神经垂 体各有独立的血液供应。妊娠中由于在胎盘 泌乳素、雌激素的刺激下腺垂体分泌较多泌 乳素(PRL),垂体明显增大。体积为孕前 的2~3倍,增生肥大的垂体受骨性限制,在急 性缺血肿胀时及易损伤,在加上垂体门脉系 统无交叉重叠,缺血时不宜建立侧枝循环, 因此凡影响垂体血供、破坏下丘脑神经内分 泌中枢、垂体柄的完整性、以及占据垂体窝 空间的疾病均能引起本病。
垂体瘤引起巨人症2.21米
巨人症
治 疗
近年来妇幼卫生和卫生期保健工作的加强已 使产后垂体坏死诱发的Sheehan综合征呢感 明显减少。新生儿产伤、窒息也明显减少, 多巴胺强化剂如嗅隐停、陪高利特的应用不 仅抑制了泌乳素的分泌,同时也使瘤体缩小。 8年前垂体瘤手术加放疗后约100%有垂体激 素不足,96%有促性腺激素不足、49%有促 甲状腺激素不足。纤维外科、立体定位、中 子刀等新技术的开展将明显提高疗效,减少 此类并发症。
(三)危象的处理:
4.
低体温者:用电热毯等将病人体温回升 至35℃以上,并口服甲状腺激素, T3作用 快,应首选:鼻饲或静脉注射,20~30ug/ 次,q6h; 甲状腺干制剂20~40mg, q6h; 应密切注意心脏功能。 5. 积极抗感染、纠正休克。
概 念
尿崩症是指血管加压素(VP)又称抗利尿激
表现为: 1.食欲不振、怕冷、闭经、性功能低下、毳 毛增多等, 2.青年女性多见,可伴精神创伤史。 3. 病人垂体激素基质在正常或上限, 4.一般无甲状腺、肾上腺皮质功能低下证据。
腺垂体功能减退症

2、甲状腺激素
由小剂量开始,每3~4周增加一次,直到血中FT3、FT4水 平恢复正常时的剂量为维持量。治疗中的TSH不能正确反映甲功。
注:应先补GC,然后再用TH或二者同时补充,但后者须从小 量开始,单用TH可诱发垂体危象。
1、神经性厌食:多见于女性,有精神症状和恶病质
腺垂体功能减退症
20~40岁育龄妇女 多有产后大出血休克史 腋、阴毛脱落,未老先衰 性器官萎缩 皮质醇分泌量减少 可有蝶鞍改变
神经性厌食
20岁左右少女 多有精神创伤史 罕见 无 正常 无
四、诊断及鉴别诊断
2、原发性甲状腺功能减退症
原发性甲减
黏液水肿面貌显著 月经量过多或紊乱 血胆固醇明显增高 TSH兴奋试验无反应 TSH测定明显增多 单用TH制剂效佳
垂体瘤内突然出血、瘤体增大,压迫正常垂体组织和邻近神经组织 (视野及视力改变),呈现危象。
8、其他
二、临 床 表 现
临床表现视垂体破坏程度而定:
<50%无症状,75%±有明显症状,95%有全垂体功能减退 症状的发生顺序与各种内分泌细胞对缺血的敏感程度不同有关 一般而言,LH、FSH、GH、PRL>TSH>ACTH
垂体细胞的分布
PRL前GH后叶来自PRLACTH
叶
MSH
GH
TSH
4、蝶鞍区手术、放疗或创伤:
垂体组织的破坏,骨折损毁垂体柄和门脉供血
5、感染和炎症:少见 6、糖皮质激素长期治疗:负反馈抑制 7、垂体卒中
鞍区“肿瘤卒中”并不常见,但其表现复杂,常易误诊或忽视。颅内 肿瘤可能一直很平静或从未有过症状。但在某种情况下,病人忽然感到剧 烈头痛,伴恶心、呕吐,甚至昏迷,好象“中风”一样,故称“垂体卒 中”。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
腺垂体功能减退症的临床表现
1.腺垂体功能减退
腺垂体功能低减是以垂体的靶腺即性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退为表现的。
性腺功能减退出现最早、最普遍,出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。
Sheehan综合征患者腺垂体毁损超过75%时方出现临床症状,有持续的甲状腺、肾上腺功能低减者,毁损已超过95%.可见垂体的储备功能相当强大。
实际上,产后大出血造成Sheehan 综合征时最早受影响的是生长激素、最早的表现是产后无乳汁分泌。
生长激素缺乏在成年人常症状不明显,在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能减退时与生长激素缺乏协同作用,临床表现为空腹血糖降低或容易发生低血糖症。
无功能性垂体腺瘤早期瘤体较小时症状不明显、大多数患者腺瘤增大达到2cm时才出现垂体功能低减的表现。
功能性垂体腺瘤在一种垂体激素分泌过多的同时,可有其他垂体激素分泌不足。
腺垂体功能减退症发生在儿童以生长、发育障碍为主要表现。
临床出现性腺与甲状腺(或肾上腺)两个腺体功能减退基本都是腺垂体功能减退。
继发性垂体靶腺功能低减,需与原发性性腺、甲状腺及肾上腺皮质功能减退症鉴别。
2.肿瘤压迫的表现
在垂体瘤等肿瘤性占位病变引起的腺垂体功能减退症患者可有肿瘤压迫症状,最常见的表现是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损(见垂体腺瘤)。
大腺瘤压迫引起脑脊液循环障碍或垂体卒中时,可发生急性颅压增高、剧烈头痛、喷射性呕吐、视功能障碍、海绵窦综合征甚至昏迷等危险。
一些垂体腺瘤或鞍旁病变压迫、浸润垂体柄或下丘脑,使多巴胺对垂体PRL细胞的作用减弱,血中PRL水平升高,出现泌乳、月经紊乱、不育等,需与垂体PRL瘤鉴别。
此情况一般血PRL水平升高大多<100/μg/L.颅咽管瘤也是较常见病因,15%以上伴有
尿崩症,儿童腺垂体功能减退、生长发育障碍伴有中枢性尿崩症时,大多为颅咽管瘤或生殖细胞瘤或其他占位性病变。
颅咽管瘤影像学检查半数以上见病变内有钙化。
3.腺垂体功能减退症危象
垂体功能减退症严重病例,因感染(占70%)、劳累、中断治疗等原因,应激情况下,腺垂体功能不足、尤其肾上腺皮质激素分泌不足更加突出,使腺垂体功能减退病情急骤加重,出现垂体危象,表现为严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状,神志障碍、休克、低血糖、高热和昏迷(个别低体温性昏迷)。
腺垂体功能低减患者服用常规剂量的镇静、安眠药也可以诱发危象、低血糖昏迷。
化验检查除了垂体及其靶腺激素水平低下外,还有水电解质紊乱等,需立即抢救治疗。
Sheehan综合征最易发生垂体危象。