神经病学病例分析

病例2
[现病史]患者于半月前患感冒、头疼。

同时感觉眼花、复视。

双下肢无力、活动不灵。

左上肢也不好使。

4～5天后,双下肢完全瘫痪,左手不能拿东西。

[查体] 脑神经:双瞳孔等大,光反应正常。

双眼球不能外展。

向其她方向运动正常。

双侧面神经核下性瘫痪。

其她脑神经未查出异常。

双上肢轻瘫,左侧较重。

双下肢完全瘫痪。

其她脑神经未查出异常。

双上肢肌力4级,双下肢肌力0级,四肢肌张力低。

双上肢前臂中部以下痛觉减退,深感觉正常。

双下肢膝关节以下痛觉减退,深感觉减退。

腓肠肌握痛(+)。

腱反射减弱。

未引出病理反射。

[腰穿] 脑脊液压力1、77 kPa (180 mmH2O)。

白细胞8个,蛋白125 mg,糖45 mg,氯化物720 mg。

分析:
1.诊断
吉兰-巴雷综合征
上呼吸道感染
2.诊断依据
①、急性起病,且起病前半个月有上呼吸道感染病史。

②、四肢对称性迟缓性瘫痪,上肢较轻,下肢较重。

③、末梢性感觉障碍:上肢痛觉减退,下肢痛觉、深感觉减退。

④、合并颅神经受损(面神经与外展神经):眼球不能外展、面神经核下性瘫痪。

⑤、脑脊液显示蛋白-细胞分离:细胞数正常,蛋白升高。

⑥、肢体感觉异常:腓肠肌握痛。

3.、鉴别诊断
①、脊髓灰质炎:起病时多有发热,肢体瘫痪常局限于一侧下肢,无感觉障碍。

②、急性横贯性脊髓炎:发病前1~2周有发热病史,起病急,1~2日出现截瘫,受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍,早期出现尿便障碍,脑神经不受累。

③、低钾性周期性瘫痪:迅速出现的四肢迟缓性瘫,无感觉障碍,呼吸肌,脑神经一般不受累,脑脊液检查正常,血清钾离子低,可有反复发作史。

补钾治疗有效。

④、重症肌无力:受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重,新斯的明试验可协助鉴别。

(此外,还要与Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化等疾病进行鉴别。

)
4.诊疗计划
①、做进一步的辅助检查:
⑴、血清学检查:血抗神经节苷脂抗体阳性。

检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体。

⑵、神经电生理:出现非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散。

⑶、腓肠肌神经活检(选择性做):见有髓纤维脱髓鞘,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎症细胞浸润。

②、一般治疗
⑴、抗感染:大环內酯类抗生素治疗。

⑵、呼吸道管理:定期行血气分析,必要时候行气管切开或者气管插管。

⑶、营养支持:保证每日足够热量、维生素。

若合并有消化道出血或胃肠麻痹,则给予静脉营养支持。

⑷、对症治疗及并发症的防治:重症患者连续心电监护,窦性心动过速常见,无需治疗;严重心脏阻滞及窦性停搏,发生时可立即植入临时性心内起搏器。

高血压用小剂量的β受体阻断剂治疗,低血压可补充胶体液或调整患者体位;尿潴留可加压按摩下腹部,无效时导尿,便秘时可给予缓泻剂与润肠剂。

抗生素预防与控制坠积性肺炎、尿路感染。

阿片类药物、卡马西平与加巴喷丁可用于神经痛的治疗。

③、免疫治疗
⑴、血浆交换(PE):每次交换量30-50ml/kg,在1-2周内进行3-5次。

⑵、免疫球蛋白静脉注射(IVIG):0、4g/(kg、d),连用5天。

⑶、糖皮质激素:如果无条件行IVIG与PE的患者,可用甲泼尼龙500mg/d,静脉滴注,连续5日后逐渐减量,或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7-10天为一个疗程。

(⑴、⑵、⑶单独使用其中一个)
④、神经营养
应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12、维生素B6。

⑤、康复治疗
病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,预防失用性肌萎缩。

【课外补充】
正常脑脊液含糖量约为血糖的2/3,常与血糖水平有关。

【参考值】
2、5~4、5mmol/L(45~80mg/dl)。

【临床意义】
糖含量减少常见于细菌性感染。

如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎等,均有不同程度的糖量减少;病毒性脑炎,如乙型脑炎脑脊液糖含量可正常或轻度升高;尿毒症、脑肿瘤、脑出血等,糖含量可有轻度增高。

氯化物测定
正常脑脊液中氯含量较血中高,这与脑脊液中蛋白含量明显低于血液有关。

【参考值】
123~130mmol/L(700~760mg/dl)。

【临床意义】
脑脊液中氯化物减少的意义较大。

细菌性感染氯化物常减少,如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎的脑脊液中氯化物必然减少,且减少明显;在流行性脑炎、急性脊髓灰白质炎等,氯化物可能亦有一定程度的减少或正常;脑肿瘤氯化物不一定降低;脑脓肿氯化物含量增减不定。

脑脊液白细胞
指对脑脊液中的细胞进行计数。

正常脑脊液不含红细胞,无白细胞或含极少量的白细胞。

脑脊液细胞分类计数:淋巴细胞40％～80％,单核细胞15％～45％,中性粒细胞0～6％,其她细胞罕见。

正常值:
婴儿(0～20)×10^6／L ,儿童(0～10)×10^6／L ,成人(0～8)×10^6／L。

临床意义:
脑脊液白细胞增高:
各种脑膜炎,脑炎:化脓性脑膜炎时显著升高,可达数千万／Ｌ(数万／ｍｍ３),以中性粒细胞为主;
结核性与真菌性脑膜炎时亦增高,早期以中性粒细胞为主,后期以淋巴细胞为主;
病毒性脑膜炎一般增至数十至数百,以淋巴细胞为主,其中流行性乙型脑炎的早期以中性粒细胞为主。

脑出血或蛛网膜下腔出血亦见白细胞增多,但其来源于血液,如求校正的真正白细胞数(脑脊液白细胞数－脑脊液红细胞数／７００)并无增高。

脑寄生虫病或过敏性疾病以嗜酸性粒细胞增高为主。

脑脊液正常压力
新生儿0、29～0、78kPa 儿童0、4～1、00kPa
成人0、78～1、76kPa(80-180mmH2O)
增高:颅高压综合征(脑炎、脑膜炎、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑脓肿、脑肿瘤、高血压脑病、脑水肿、水中毒等),心衰,心包积液,纵隔肿瘤,颈部肿瘤,
巨大甲状腺,气胸,屏气,腹肌紧张,精神紧张,惊厥,躁动,咳嗽,癫痫持续状态等。

降低:颅低压综合征,失水,慢性消耗性疾病,休克,椎管部分或完全性阻塞,穿刺针位置不当或不通畅等。

脑脊液正常蛋白
蛋白
正常脑脊液蛋白含量在蛛网膜下腔为150-400mg/L,新生儿为1g/L,早产儿可高达2g/L。

蛋白增高多与细胞增多同时发生,见于各种中枢神经系统感染。

也可仅有蛋白增高而白细胞计数正常或略多,称为"蛋白-细胞分离",多见于颅内及脊髓肿瘤、椎管梗阻、急性感染性多发性神经炎、甲亢、糖尿病与铅、汞等金属中毒等。