动静脉畸形
·继续医学教育· 动静脉畸形Arteriovenous malformationsRandolph S. Marshall 著 孔令学 刘伟 郑鲁 译1 引言1.1背景脑动静脉畸形（AVM）出血占所有卒中的2%。
因为AVM是青年人脑出血的原因之一，故有必要对与AVM处理有关的诊断和治疗步骤有一个清晰的了解。
与脑AVM有关的病死率为10%，致残率约为50%。
1.2病理生理学AVM是一种先天性病变，是许多动脉与静脉纠结在一起形成的复杂血管团，其间通过瘘道直接连接。
动脉的肌层不完整，引流静脉通常因通过瘘道的高速血流冲击而扩张，二者之间没有毛细血管床。
这些异常血管的形成和发展过程还不清楚。
目前正在研究血管活性蛋白的无序生产情况，以找出血管形成与病理生理学之间的联系。
AVM通过3种主要途径导致神经功能缺损。
（1）出血最常见于脑实质内，也可见于蛛网膜下腔或脑室；（2）对于未发生出血的患者，AVM通常可导致癫痫发作，大约50%的患者会发生癫痫；（3）很少一部分患者在几个月到几年内出现进行性神经功能缺损，这种缓慢进展的神经功能缺损与AVM的血流虹吸作用使毗邻脑组织缺血（盗血现象）有关。
另一种解释是逐渐增大的A V M的占位效应或引流静脉的静脉高压引起了神经功能缺损。
1.3频度在美国，脑AVM的发病率还不清楚，总体人群的终生检出率约为1/10万。
A V M的全球发病率也不清楚，通常认为与美国的发病率相近。
1.4病死率和致残率虽然美国大约有30万人患脑A V M，但估计只有12%出现症状。
出血后病死率为10%~15%，致残率约为50%。
1.4.1出血AVM患者发生颅内出血的总体危险性为每年2%~4%。
具有某些特殊血管造影特点的A V M首次或再出血的危险性增加，这些特点包括：存在回流至脑深部小的引流静脉，AVM病灶内动静脉压力相对较高。
后一特点只能利用超选择导管血管造影才能测定。
再出血发生率为15%~20%，通常发生在出血后第1年内。
虽然A V M出血的最初症状与其他原因的脑出血难以区别，但其恢复相对较好，其中部分原因是由于AVM患者较年轻，部分是由于脑功能重组造成的。
1.4.2癫痫以癫痫作为首发症状的A V M患者占1/4~1/2。
癫痫可以是局灶性发作或进一步发展为大发作。
通常应用抗惊厥药就能取得满意疗效。
1.4.3偏头痛10%~50%的AVM患者会出现头痛。
如果没有癫痫或出血，顽固性头痛可能是惟一的临床症状。
头痛可能表现为典型偏头痛或表现为非特异性无显著特征的头痛。
1.5种族尚未发现有种族差异性。
1.6性别无性别差异。
1.7年龄尽管普遍认为A V M是先天性的，但临床症状最常见于青年人。
AVM导致的出血或癫痫发作作为一种突发现象可发生在儿童或40岁以上的成人，不过儿童时期以偏头痛较为常见。
66%的成年AVM患者在年轻时曾有过轻微的学习障碍史，提示AVM早期表现主要是亚临床性的，容易漏诊。
2 临床2.1病史AVM平时一般没有临床症状，因此，通常在第1次癫痫发作或出血时才作出诊断。
多达2/3的患者有过轻微的学习障碍史，这种功能障碍在成人期很少出现。
多达半数的脑AVM患者有头痛史，可表现为典型偏头痛或无显著特征的头痛。
如果曾有过癫痫发作，则要仔细询问癫痫发作史，弄清是单纯性的、局灶性的，还是会继发大发作。
在治疗前和治疗过程中，还应对抗惊厥治疗的效果进行仔细观察和监测。
2.2体格检查脑A V M患者在未出血时很少有阳性体征。
详细的神经心理检查可发现细微的右侧或左侧大脑半球功能障碍。
如果有脑实质出血，体格检查则很难将其与其他原因引起的颅内出血相区别。
脑室内出血导致的神经功能缺损通常较轻。
少数患者会出现局灶性神经功能缺损，可反映AVM的部位。
2.3病因目前尚没有明确确定脑A V M的遗传、人口统计学或环境危险因素。
家族性脑AVM十分罕见，且通常家系太小而无法进行连锁分析。
根据报道的少数几个家族性病例，AVM表现为常染色体显性遗传。
在小部分病例中，AVM与其他遗传病有关，例如Osler-Weber-Rendu综合征（遗传性出血性毛细血管扩张）、Sturge-Weber病、神经纤维瘤病和von Hippel Lindau病。
2.4鉴别诊断本病应与以下疾病鉴别：淀粉样血管病、前循环卒中、心源性栓塞性卒中、颈动脉疾病引起的卒中、海绵窦综合征、脑动脉瘤、脑静脉血栓形成、慢性发作性偏头痛、丛集性头痛、夹层分离综合征、纤维肌性发育不良、头痛（儿科方面）、颅内出血、偏头痛（神经科、眼科和儿科方面）、变异型偏头痛、烟雾病、大脑后动脉卒中、蛛网膜下腔出血和大静脉畸形。
其他需要考虑的疾病包括：动静脉瘘（外伤性）、海绵状血管瘤、硬脑膜动静脉瘘、静脉畸形和神经影像学提示的脑血管畸形、血肿。
2.5辅助检查2.5.1实验室检查经颅多普勒超声（TCD）检查可以测定出中到大型AVM供血动脉的高速低阻血流类型。
虽然TCD是一种成本相对较低而且快速的筛选方法，但对多数AVM必须进行MRI检查以作出影像学诊断。
需要进行血管造影以评价血液动力学改变，这对制定治疗计划是必需的。
2.5.2影像学研究高质量的影像学检查是A V M诊断的关键。
CT扫描很容易识别脑出血，从而引起对年轻患者或无明确出血危险因素患者AVM的怀疑。
但CT 扫描仅能诊断大的AVM。
MRI对AVM的初步诊断是必须的。
AVM表现为不规则或球形占位，可出现在大脑半球或脑干的任何部位，如皮质、皮质下和深部脑灰质或白质。
在T1、T2或液体衰减反转恢复（FLAIR）序列成像中，病灶内或病灶周围有小的圆形低信号斑块，可能为供血动脉、脑动脉瘤或引流静脉的“流空”征象。
如果有出血，血肿可以掩盖其他诊断特征，此时应进行脑血管造影或复查MRI。
AVM周围或AVM内有时可见呈低信号的细胞外含铁血黄素，提示继往发生过有症状或无症状出血。
AVM内或供血动脉偶尔可有较大的动脉瘤。
磁共振血管造影（MRA）可确诊直径>1 cm的脑A V M，但无法显示供血动脉和引流静脉的形态。
小的动脉瘤易漏诊。
血管造影对准备进行治疗的AVM患者来说是必需的。
AVM的形态学决定治疗方案，一些重要的形态学特征包括供血动脉、静脉引流形式和动脉瘤或静脉瘤的存在与否。
10%~58%的A V M患者合并动脉瘤，可位于远隔部位、AVM的供血动脉或AVM病灶内。
病灶内的动脉瘤比AVM病灶范围外的动脉瘤破裂的危险性要高。
其他重要的血管造影特征包括引流静脉的扭曲或扩张（可导致静脉充血、血栓形成甚至破裂）和供血动脉狭窄，后者是快速的湍流血液流入动静脉瘘管引起的血管病所致。
将超选择性微导管插入AVM供血动脉可测量供血动脉腔内压力，通过超选择微导管注射麻醉药观察AVM病灶内和病灶周围的神经功能状况，但都需要独特的专业技术。
功能磁共振成像（fMRI）正越来越广泛地用来制定AVM治疗计划时绘制脑功能图。
在对AVM 进行栓塞、放射治疗或手术治疗前，可用fMRI对位于AVM病灶内或周围的重要脑功能区，如言语、记忆、视觉、运动或感觉功能区进行定位。
2.5.3操作超选择性血管造影术经股动脉穿刺插管，用常规脑血管造影方法进行超选择血管造影。
用一种特制的可弯曲和调整方向的导管通过股动脉插入一条主要的脑动脉（颈内动脉或椎动脉），然后继续进入较小的分支，直到导管顶端接近或进入AVM 病灶内。
通过同轴导管能测量血管内压力，供血动脉压力越高，以后发生脑出血的危险性就越大。
异戊巴比妥钠是一种麻醉药，通过动脉注入后可暂时麻醉该血管灌注区。
在这种被称为“超选择性Wada试验”中，在麻醉药起作用的5 min内可检查患者的语言、记忆、视空间、感觉和运动功能，以判定该区内是否存在上述重要功能区。
如存在，则栓塞或手术治疗损伤这些功能区就有导致神经功能缺损的危险。
此试验还能检查直接向AVM供血的动脉和“过路”血管，后者在向AVM供血的同时穿过AVM后继续向正常脑组织供血。
3 治疗3.1 内科治疗AVM的治疗计划须根据以后发生脑出血的危险性来制定，而这种危险性是由每个患者的人口统计学资料、既往史和血管造影特征决定的。
有出血史、体积较小、深部引流和供血动脉压力相对较高的AVM发生出血的可能性较大。
建议对有一种或多种高危特征的年轻AVM患者进行治疗，而老年患者或无高危特征者最好只进行对症处理。
在后一种情况下，只建议在必要时用抗惊厥药控制癫痫发作，用适量镇痛药缓解头痛。
3.1.1抗惊厥药根据癫痫的类型，应用不同的常规抗惊厥药治疗即可使之得到控制。
大多数患者用苯妥英、卡马西平、丙戊酸或拉莫三嗪即能很好地控制癫痫。
3.1.2头痛的治疗无论是非特异性头痛还是偏头痛，都可用常规止痛药治疗。
5-羟色胺激动剂无特别的禁忌证，除非偏头痛发作时出现局灶性神经功能缺损。
3.2外科治疗AVM的外科治疗包括手术切除、血管内栓塞和病灶放射治疗——可单独或联合应用。
3.2.1手术切除手术切除是长期以来主要的根治性治疗方法，对较小的易于接近的病灶疗效最好。
根据A V M部位的不同，开颅时可经大脑凸面、颅底或脑室系统等不同的路径接近病灶。
游离、结扎供血动脉和引流静脉后切除病灶。
也可通过手术夹闭动脉瘤。
术后常规血管造影以确定是否有残留病灶；然而，也有A V M切除术后血管造影无残留，数年后A V M复发的病例报道。
3.2.2血管内栓塞超选择性血管内治疗包括将可促使血栓形成的物质，如快速起效的丙烯酸酯胶、可诱导血栓形成的弹簧圈、硬化剂或小球囊等导入AVM病灶内。
栓塞的目的是阻止高速血流从压力高的动脉分流至静脉系统。
栓塞更常用作手术或放射外科治疗的前期治疗，而不是作为根治性治疗。
连续的栓塞治疗可使AVM体积逐步缩小至原来大小的几分之一，AVM体积的缩小和AVM内栓塞物质的存在可使手术和放射外科治疗更安全、更精确。
即使栓塞治疗不能完全使病灶消失，也可缓解由大的AVM引起的神经系统症状。
3.2.3放射外科放射外科适用于直径≤3 cm的AVM。
质子束、直线加速器或伽玛刀可向AVM释放高能量射线，而对周围正常脑组织影响极小，一般给予单次剂量即可。
质子束照射有时可用于治疗较大的病灶。
一般认为，放射治疗通过诱导血栓形成来达到治疗目的。
由于其具有无创性，故很有吸引力。
经治疗后，AVM周围的脑白质在MRI上常表现为高信号影，治疗范围较大时，可见水肿引起的明显占位效应。
放射外科治疗可能要经过1~3年才能使AVM完全形成血栓，因此患者在治疗期间仍有出血的危险。
3.3会诊AVM的治疗最好由神经科、神经心理、神经外科、介入神经放射科和神经麻醉科等专科医生组成的多专业小组完成。
3.4活动除常规术后护理外，AVM患者不必进行特殊的活动限制。
伴有癫痫发作的AVM患者的治疗方案与非AVM导致的癫痫患者相同。
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）【概述】动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）为先天性脑血管畸形最常见的一种，可以发生于任何年龄，大多数（70%）40岁之前起病，85%发生于幕上，15%发生于幕下，绝大多数（95%以上）为单发，多发者可见于Rendau-Osier-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。
【病理】AVM是一种由供血动脉、动脉的分支、畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂异常血管团，病理上分为脑实质型、硬脑膜型以及混合型，以脑实质型最常见。
AVM可发生于中枢神经系统的任何部位，但常见于大脑中动脉分布的脑皮质内，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。
AVM大小差异较大，小的仅数毫米，大者可以累积整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。
【影像学表现】X线表现：脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期出现。
AVM阴性者称为隐匿性AVM。
CT表现：平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见点状、条状血管影或高密度钙化或低密度软化灶，周围脑实质常有脑沟增宽等脑萎缩表现。
增强扫描可见点状、条状血管强化影，少数病例平扫无异常，增强扫描才见显示。
MRI表现：AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区域；AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI 为高信号；供血动脉表现为低或无信号区。
增强扫描能更清楚的显示血管，病变区内常见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号胶质增生，MRA能较好的显示AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
SWI对于低流速的静脉血管非常敏感，畸形血管团和引流静脉及出血呈低信号，供血动脉呈较高信号，而且显示的引流静脉较MRA更多、更清楚，对小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。
脑动静脉畸形的分级以及出血和死亡的风险
脑动静脉畸形的分级以及出血和死亡的风险脑动静脉畸形（AVMS）是复杂的病变，有可能导致出血性和非出血性事件，随后是毁灭性的神经功能缺损、长期残疾和死亡。
未经治疗的动静脉畸形的年颅内出血率在2%到4%之间。
这些比率可能因AVM特征而异，如位置、静脉引流、病变大小、相关动脉瘤的存在或既往出血史。
长期以来，人们一直假设未破裂和未治疗的高级别动静脉畸形比低级别的病变有更高的出血风险。
脑动静脉畸形的复杂性使其成为一组不同种类的病变,有几个因素可能会影响随后出血性卒中的破裂风险。
由于脑动静脉畸形可能与潜在的严重自然病史有关，确定破裂风险对于建立适当的治疗至关重要。
研究分析提高了预测动静脉畸形出血事件的能力。
已经报道了与出血风险增加相关的动静脉畸形的血管构筑特征的几种描述，都是最初的出血表现以及在动静脉畸形的自然病程中（随后的出血）。
图1脑动静脉畸形（动静脉畸形）等级（源自斯佩兹勒-马丁分类系统）与主要结果。
这张图表说明了动静脉畸形分级（由Spetz1er-Martin量表组成）与主要结果的发生率。
脑动静脉畸形出血因素有哪些？阿鲁巴研究提供了一项涉及未破裂脑动静脉畸形的随机试验的初步结果。
这些结果引发了对斯佩兹勒-马丁分级与这些事件的出血结果和临床严重程度之间关系的详细检查。
斯佩兹勒和马丁提出的AVM分类允许评估这些病变的复杂性并估计与外科治疗相关的风险。
这种分类系统是目前使用最广泛的，因为它易于应用和与预后相关。
Spetz1er-Martin系统将形态学（AVM的大小和静脉引流）和定位（邻近AVM的大脑的神经功能）联系起来，以便对病变进行分级并预测其手术风险。
本分析的结果表明，评估的未破裂和未治疗的动静脉畸形未能显示出SPetZIer-Martin量表的原始等级与随后出血性卒中的发生之间的联系。
脑动静脉畸形治疗史与高级别动静脉畸形（SPetZ1er-Martiniv级和v级）自然史相关的风险和结果具有特殊意义，尤其是考虑到这些病变治疗的高风险。
动静脉畸形
脑动静脉畸形的主要目的
• 是防止出血、清除血肿、改善盗血和 控制癫痫，治疗方法包括： • （1）畸形血管切除术 • （2）血管内栓塞治疗 • （3）γ刀放射治疗
疾病危象
AVM属先天性疾病，如果不以临床症 状发病，似乎可终身不引起损害。目 前，对其临床表现中最常见的出血原 因的研究较为深入。 • 1．从部位上看，位于基底节和深部的 AVM易出血。因为常常经深部静脉引 流，而其较易狭窄，故造成静脉高压 后导致出血。
诊断检查
• 1、病史 青年人有自发性蛛网膜下 腔出血或脑内出血史，平时有头痛 、癫痫发作和一侧肢体无力时，更 应怀疑本病，常为突然发病，并有 诱因。 • 2、体检出血者应检查有无脑膜刺 激征，有无颅内杂音和由于盗血引 起的神经功能缺失体征。
• 3、腰椎穿刺 测量颅内压；了解脑 脊液是否血性并作红细胞计数。 • 4、头颅CT 可见局部混合密度区， 增强后可见不规则增强区，并可见 迂曲扩张血管，还可以发现血肿和 脑萎缩局部钙化等继发性改变。
• 4、头颅CT可见局部混合密度区，增 强后可见不规则增强区，并可见迂 曲扩张血管，还可以发现血肿和脑 萎缩局部钙化等继发性改变。 • 5、头颅MRI或MRA可见病变区无信 号迂曲成团血管影，MRA可见供血 动脉、畸形血管团及引流静脉。 • 6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动 脉血流速度增快，搏动指数降低。
• 3 脑疝 当血肿发展很大，及血肿侧瞳孔 散大，对光反射消失，对侧肢体瘫痪，肌 张力增高，腱反射亢进和病理反射阳性。 脑疝晚期，有双瞳孔散大、去大脑强直等 表现，引起严重脑干损伤，导致生命中枢 衰竭而死亡。 • 4 肺部感染 观察病人痰液颜色、性质、 量及粘稠度，做好气道湿化，遵医嘱用药 。
• 4．引流静脉细小或数目较少的AvM 易出血。由于AVM，中的血流速度 较正常为快，血流量相对较大，若 不能及时经引流静脉凹流，则易造 成畸形团内的灌注压升高，而引起 破裂出血。
颅内动静脉畸形的护理
颅内动静脉畸形的护理
颅内动静脉畸形是一团先天性发育异常的脑血管，其体积可随人体发育而生长,动静脉畸形形成的继发性病变有出血、盗血。
手术是治疗颅内动静脉畸形的根本方法，包括血肿清除术，畸形血管切除术，供应动脉结扎术,介入放射治疗栓塞术.目的在于减少或消除颅内动静脉畸形再出血，减轻盗血现象.脑血管造影时诊断该疾病主要手段。
护理措施
1、术前护理：
(1）、严密观察神志、瞳孔、生命体征变化及肢体活动情况.测T、P、R、BP每两小时一次，平稳后改为每四小时一次。
（2)、绝对卧床休息,避免情绪激动防止畸形血管破裂或出血。
（3）、加强病人安全防护，避免癫痫发作时受伤。
（4）、做好健康宣教。
如合理饮食，多食含纤维素食物，防止便秘，必要时可给予开塞露或缓泻剂。
（5）、危重病人应积极做好各项术前准备工作.如备皮、备血。
颅内如有出血应立即急诊手术。
2、术后护理：
（1）、严密观察神志、瞳孔、生命体征变化.测T、P、R、BP每两小时一次，平稳后改为每四小时一次，并做好记录。
（2）、保持呼吸道通畅，持续低流量吸氧。
（3)、术后生命体征稳定后后应抬高床头15--30°，以利于静脉回流,减轻脑水肿。
（4）、术后保持伤口引流管通畅,观察引流量、色、性状。
做好记录。
如果短时间内引流大量血型液体，应及时通知医师处理。
（5）、病人如有癫痫发作,口腔内应立即置口咽通气导管，遵医嘱给予镇定剂及抗癫痫药物，加用床档保护并约束四肢，防止坠床。
(6）、鼓励病人进食高蛋白食物，以增加组织的修复能力，保证机体营养供给。
（7)、做好病人心理护理。
动静脉畸形名词解释
动静脉畸形名词解释动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，通常发生在脑部或骨骼肌肉系统中。
以下是关于动静脉畸形的详细解释：1.定义与特性动静脉畸形是一种先天性的血管疾病，其特点是血管异常发育，形成了连接动脉和静脉的异常通道。
这些通道没有正常的毛细血管床，导致血液流动异常，血压升高。
动静脉畸形可以发生在任何年龄段，但最常见于成年人。
2.发病原因动静脉畸形的确切原因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素等有关。
此外，头部创伤、妊娠、雌激素和孕激素水平的变化也可能增加患病风险。
3.分类与类型动静脉畸形根据发病部位和症状的严重程度可以分为不同类型。
常见的分类方法包括：(1)脑动静脉畸形：发生在脑部，可能导致头痛、癫痫、出血等症状。
(2)骨骼肌肉动静脉畸形：发生在骨骼和肌肉系统，可能导致疼痛、肿胀、肌肉无力等症状。
(3)内脏动静脉畸形：发生在内脏器官，可能导致器官功能异常等症状。
4.诊断与鉴别诊断动静脉畸形的诊断通常需要通过医学影像学检查，如CT、MRI、DSA等。
医生会根据检查结果和患者的症状来确定诊断。
同时，需要与其它血管疾病进行鉴别诊断，如动脉瘤、血管炎等。
5.治疗方式与效果动静脉畸形的治疗方法包括手术切除、介入治疗、放射治疗等。
治疗方法的选择取决于病情的严重程度和部位。
治疗后，大多数患者的症状可以得到改善，但有复发的风险。
6.预后与复发风险动静脉畸形的预后因个体差异而异。
一般来说，早期诊断和治疗可以改善预后。
然而，由于动静脉畸形的复杂性，治疗后可能会留下后遗症或复发。
复发风险取决于病情的严重程度和治疗方式。
7.患者生活与注意事项患者在日常生活中应避免剧烈运动和情绪激动，以减少出血和脑部损伤的风险。
同时，应定期进行随访检查以监测病情变化，并及时就医进行必要的治疗。
对于患有内脏动静脉畸形的患者，需要避免使用避孕药和避免接触有害物质。
总之，动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，但通过及时的诊断和治疗可以改善预后。
患者和医生需要密切合作，采取适当的治疗措施和生活注意事项来控制病情并改善患者的生活质量。
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformation，A VM）是一种罕见的脑血管疾病，它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。
A VM的严重程度不同，需要进行分级以便进行诊断和治疗。
目前，脑动静脉畸形的分级标准主要有两种，分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。
1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准，它将A VM分为四个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于10mm，且无明显症状。
等级II：A VM直径在10-25mm之间，可能有轻微症状，如头痛、视力模糊等。
等级III：A VM直径在25-50mm之间，可能出现中度症状，如癫痫、失语等。
等级IV：A VM直径大于50mm，可能出现严重症状，如脑出血、昏迷等。
2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准，它将A VM分为三个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于2mm，且与周围结构无明显联系。
等级II：A VM直径在2-10mm之间，与周围结构有联系，但无明显症状。
等级III：A VM直径大于10mm，且有明显症状，如头痛、癫痫等。
需要注意的是，不同的分级标准适用于不同的患者和情况，医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。
大脑动静脉畸形影像表现
CT脑组织窗
CT骨窗
T1WI
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI矢状位
FLAIR
FLAIR
T1增强（轴位）
T1增强（矢状位）
T1增强（冠状位）
DWI
ADC
SWI
MRA
MRA
鉴别诊断——脑挫裂伤 CT：平扫上急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高 密度出血及明显占位征象，后期显示脑内局灶软化灶 伴有脑萎缩征枕 叶 动 静 脉 畸 形
男，34岁，反复发作性四肢抽搐
A图：CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影 B图：CT增强见区域内斑点状及条状强化，边缘不清，无占位性 C图：MRA造影：脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗， 并于两支血管吻合处见一畸形血管团
病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血管 极度扩张、扭曲，管壁极薄（有些血管壁仅有一层内 皮细胞），容易破裂出血
血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性和 神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩
有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
病理
临床表现
出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿 或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70% 缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑 性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫 等脑功能障碍 癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现， 其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有关 头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于 血管扩张所引起
临床资料 男，29岁，病历号137344
主诉：晕厥、头外伤后头晕2小时，伴短暂意识不清
现病史：患者于入院前2小时突发昏厥，头部外伤，伤 后意识不清，持续时间不详，醒后有头晕，呈持续性 ，不伴恶心呕吐，对受伤经历不能回忆，头部出血来 我院急诊清创缝合。患者伤后无肢体活动障碍，无抽 搐，无口角偏斜，无视物不清，无大小便失禁
脑动静脉畸形(1)
A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血：“梳状表现”； C：正常脑供血动脉。
脑动脉与畸形血管团的关系
A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血； C：正常脑供血动脉。
供血动脉的分布规律
➢浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，主 要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。
➢皮质下+室管膜下型则正好相反。 ➢脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质
增加年龄，幕下深部定位，深静脉引流及相关动脉瘤。未经 治疗的AVM每年出血风险为2-4%。
发病与风险因素(Natural History)
.独立危险因素：年龄增加，初始出血 表现，脑深部定位和专属的深静脉 引流。
.再次出血占案件总数的34%。 .每次出血时，50%有发生神经系统疾
病的严重危险 ·每次出血死亡率5-10%
间质细胞增殖所致; g .动脉瘤---约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可发
生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无 关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.
引流静脉的结构成分
按引流静脉支数分类：
➢ 单支静脉引流:主要引流方式； ➢ 多支静脉引流： 从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦； 从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。
b. 皮质下+室管膜下
⑸脑池（蛛网膜下隙）
常见脑血管畸形的影像学表现
常见脑血管畸形的影像学表现常见脑血管畸形的影像学表现一、动静脉畸形（AVM）动静脉畸形是一种先天性血管发育异常，在血管发育期间动脉和静脉之间出现异常通路。
以下是动静脉畸形的影像学表现：1.平扫：动静脉畸形可在平扫CT和MRI上呈现为局限性或弥漫性异常密度或信号增强区域。
平扫CT可显示畸形血管周围的硬化骨质。
2.CT血管造影（CTA）：CTA可清晰显示动脉和静脉之间的异常通路以及畸形血管的分布情况和大小。
3.磁共振血管成像（MRA）：MRA可显示动脉和静脉的异常通路，包括供血动脉、引流静脉和异常的畸形血管。
4.数字减影血管造影（DSA）：DSA是确诊动静脉畸形的金标准，可准确显示血流动态以及动脉和静脉的异常通路。
二、动静脉瘤（AVA）动静脉瘤是一种由瘤体表面的动脉和无弹力成分的壁组成的血管扩张。
以下是动静脉瘤的影像学表现：1.平扫：动静脉瘤可在平扫CT和MRI上呈现为局限性异常密度或信号增强区域，密度与周围正常脑组织不同。
2.CTA：CTA可清晰显示动脉瘤的形态、大小和位置。
动态CTA可观察动脉瘤的血流动态。
3.MRA：MRA可显示动脉瘤的形态和供血动脉，但对于较小的动脉瘤显示不够清晰。
4.DSA：DSA可准确显示动脉瘤的形态、大小、位置以及供血动脉和引流静脉。
三、海绵窦瘘（SSD）海绵窦瘘是一种由动脉和静脉之间的异常通路引起的血流混合。
以下是海绵窦瘘的影像学表现：1.平扫：平扫CT和MRI可显示海绵窦内的异常密度或信号增强区域，同时还可显示相应的脑水肿和脑梗死表现。
2.CTA：CTA可显示异常血管的分布情况和通路，同时还可观察动脉血流的快慢和混合程度。
3.MRA：MRA可显示异常血管的分布情况和通路，但在显示小血管和血流速度方面相对有限。
4.DSA：DSA是确诊海绵窦瘘的金标准，可清晰显示异常通路的形态和动态。
附件：本文档的附件包括相关的影像学图片和病例报告。
法律名词及注释：1.动静脉畸形（AVM）：指血管发育异常，出现动脉和静脉之间的异常通路。
动静脉畸形PPT演示课件
肢体远端缺血
动静脉畸形可能盗取远 端肢体的血液，导致远
端肢体缺血。
心力衰竭
长期动静脉畸形可能导 致心脏负荷加重，引发
心力衰竭。
04
动静脉畸形的诊断方法
影像学检查
X线检查
MRI检查
可显示骨骼变化，如骨肥厚、增长和 变形等，明确动静脉畸形的部位和范 围。
对于软组织动静脉畸形显示效果较好 ，可明确病变的形态、大小和范围。
患肢皮温升高
动静脉畸形使得患肢血流 量增加，皮温升高。
体征
局部搏动性肿块
动静脉畸形部位可触及搏动的肿 块，与心脏搏动一致。
震颤
在动静脉畸形部位，可触及震颤。
杂音
使用听诊器在动静脉畸形部位可闻 及连续性血管杂音。
并发症
出血
动静脉畸形可能导致血 管破裂，引发出血。
血栓形成
动静脉畸形部位的血流 异常，容易形成血栓。
保持清洁
保持患者皮肤清洁干燥，避免感染，定期更换敷料和消毒。
心理护理
给予患者心理支持和鼓励，减轻焦虑和恐惧情绪，提高治疗信心 。
患者教育
疾病知识普及
01
向患者及其家属普及动静脉畸形的相关知识，包括病因、症状
、治疗方法和预后等。
生活方式指导
02
指导患者保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、避免
吸烟和饮酒等。
预防措施
遗传咨询
对于家族中有动静脉畸形病史的人群，建议进行遗传咨询和评估 ，了解相关风险。
避免外伤
避免头部、面部等部位的剧烈外伤，降低动静脉畸形的发生风险。
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、避免吸烟和饮酒 等，有助于降低血管疾病的发生风险。